Estenosis pilórica hipertrófica idiopática del adulto: reporte de un caso Idiopathic hypertrophic pyloric stenosis in adults: A case report
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Patología
Caso clínico Revista Latinoamericana
Patología 2021; 59: 1-9.
www.revistapatologia.com
Estenosis pilórica hipertrófica idiopática del adulto:
reporte de un caso
Idiopathic hypertrophic pyloric stenosis in adults: A case
report
Miguel ángel Pérez-Corro,1 Javier Iván Baltazar-Ramos,2 Ociel Eduardo Berrun-Osorio3
Resumen
ANTECEDENTES: La estenosis pilórica hipertrófica idiopática es un trastorno caracteri-
zado por el engrosamiento de la musculatura del píloro, acompañado de obstrucción
de la salida gástrica.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 21 años, que inició con evacuaciones diarreicas,
vómito de contenido gastro-biliar y pérdida ponderal en un mes. Se realizó antrectomía,
con el hallazgo de estenosis pilórica, sin datos sugerentes de malignidad, y colocación
de sonda gastro-yeyunal con adecuada evolución. En el estudio patológico definitivo
se encontró, macroscópicamente: músculo pilórico hipertrófico que ocluía toda la luz
e impedía el paso de alimentos sólidos y líquidos. Cinco meses posteriores al evento
quirúrgico se observó adecuada tolerancia a la vía oral, ocasionales vómitos de conte-
nido alimentario y persistencia de náuseas, por lo que continuó en tratamiento médico
con antieméticos e inhibidor de la bomba de protones.
CONCLUSIONES: La función del anatomopatólogo en esta enfermedad es decisiva, pues
por tratarse de una enfermedad excepcional, no suele incluirse en los diagnósticos 1
Médico adscrito al Departamento
diferenciales del trastorno de vaciamiento gástrico, además de la necesidad de excluir de Anatomía patológica, profesor ad-
algún proceso neoplásico en pacientes adultos, como el adenocarcinoma gástrico. junto de la especialidad de Anatomía
patológica.
PALABRAS CLAVE: Estenosis pilórica hipertrófica idiopática; diarrea; vómito; antiemé-
2
Residente del segundo año de Anato-
ticos; inhibidores de la bomba de protones; vaciado gástrico. mía patológica.
3
Residente del primer año Anatomía
patológica.
Abstract
Unidad Médica de Alta Especialidad Lic.
BACKGROUND: Idiopathic hypertrophic pyloric stenosis is a disorder characterized by Manuel Ávila Camacho, Instituto Mexi-
thickening of the pyloric muscles, accompanied by gastric outlet obstruction. cano del Seguro Social, Puebla, Puebla.
CLINICAL CASE: A 21-year-old female patient who started with diarrheal stools, vomiting
of gastro-biliary content and weight loss in one month. An antrectomy was performed, Recibido: julio 2020
with the finding of pyloric stenosis, without data suggestive of malignancy, and place- Aceptado: marzo 2021
ment of a gastro-jejunal tube with adequate evolution. In the definitive pathological
study, it was found, macroscopically: hypertrophic pyloric muscle that occluded all
Correspondencia
the lumen and prevented the passage of solid and liquid foods. Five months after the
Ociel Eduardo Berrun Osorio
surgical event, tolerance to the oral route, occasional vomiting of food content, and
oeberrun@hotmail.com
persistence of nausea were correctly executed, for which reason she continues on
medical treatment with antiemetics and a proton pump inhibitor.
Este artículo debe citarse como:
CONCLUSIONS: The role of the pathologist in this disease is decisive, since it is an Pérez-Corro MA, Baltazar-Ramos JI,
exceptional disease, it is not usually included in the differential diagnoses of gastric Berrun-Osorio OE. Estenosis pilórica hi-
emptying disorder, in addition to the need to exclude any neoplastic process in adult pertrófica idiopática del adulto: reporte
patients, such as gastric adenocarcinoma. de un caso. Patología Rev Latinoam
2021; 59: 1-9.
KEYWORDS: Idiopathic hypertrophic pyloric stenosis; Diarrheal; Vomiting; Antiemetics; https://doi.org /10.24245/patrl.
Proton pump inhibitors; Gastric emptying. v59id.4524
1
Patología Revista Latinoamericana 2021; 59
ANTECEDENTES de contenido gastro-biliar (3 a 4 episodios al
día), hiporexia, sensación de plenitud temprana,
La estenosis pilórica hipertrófica idiopática es pesadez abdominal, disfagia a los sólidos y pér-
un trastorno caracterizado por el engrosamiento dida de 12 kg desde el inicio del padecimiento.
de la musculatura del píloro, acompañado de Por la evolución de la paciente se solicitó una
obstrucción de salida gástrica. Suele afectar a endoscopia, obtención de biopsia, manometría
pacientes pediátricos, aunque se ha reportado esofágica y tomografía computada abdominal.
en adolescentes y adultos, desde su primera Los resultados se describen en el Cuadro 1.
descripción por Jean Cruveilhier en 1835.1 El
síntoma característico en los lactantes es el Debido a la evolución clínica y los hallazgos
vómito en proyectil, entre las 2-4 semanas de obtenidos en los estudios, se consideró una
vida extrauterina, incluso puede agregarse irri- neoplasia maligna: linfoma como primera posi-
tabilidad, náuseas, dolor abdominal y diarrea.2 bilidad diagnóstica u otra alteración de carácter
inflamatorio. Los estudios de laboratorio previos
El píloro hipertrofiado puede palparse como al evento quirúrgico se muestran en el Cuadro 2.
una tumoración epigástrica del tamaño de una
aceituna. En algunos pacientes, el peristaltis- Casi dos meses después de haber iniciado los
mo gástrico puede ser visible al examinar el síntomas (09/12/2019) ingresó a quirófano, pro-
abdomen; en adultos es una manifestación ex- gramada para laparotomía exploradora y toma de
cepcional y puede asociarse con ulcera péptica biopsia; se realizó antrectomía, con el hallazgo
o duodenal, hernia diafragmática, bezoares y de estenosis pilórica, sin datos sugerentes de ma-
adherencias intraabdominales. La patogénesis es lignidad, y colocación de sonda gastro-yeyunal
tan incierta que simula clínica y patológicamente con adecuada evolución.
el cáncer gástrico; por tanto, debe descartarse
en el diagnóstico diferencial.3 En el estudio patológico definitivo se encontró,
macroscópicamente: músculo pilórico hipertró-
La estenosis pilórica hipertrófica idiopática es
una alteración poco frecuente en adultos, pues Cuadro 1. Estudios de gabinete durante la evolución clínica
hasta el 2010 se habían publicado menos de 200
casos en la bibliografía inglesa,4 pero en 2019, Esofagitis no erosiva, probable esófago de
Barret, hiato del cardias abierto grado II de
Chung y sus colaboradores informaron un apro- Hill, gastropatía eritematosa generalizada
ximado de 300 a 400 casos en todo el mundo.5 de probable origen biliar, reflujo duodeno-
Endoscopía gástrico, probable compresión extrínseco
(01/11/2019) de la segunda porción duodenal.
CASO CLÍNICO
Biopsia de esófago: mucosa de cardias con
inflamación leve inespecífica
Paciente femenina de 21 años, originaria y resi- Biopsia de estómago: gastritis crónica
dente de Puebla, universitaria, sin antecedentes inespecífica.
personales ni patológicos de importancia para Esfínter esofágico inferior normotenso, con
presión integrada de relajación normal,
el padecimiento actual. Inició su padecimiento Manometría ondas débiles en 90% del esófago, compa-
el 11 de octubre de 2019 con 6 evacuaciones esofágica tibles con movilidad esofágica inefectiva;
de tipo diarreico (Bristol 7), sin moco ni sangre reto de tragos rápidos con reserva esofágica
ausente.
durante 24 horas, acompañadas de meteorismo
Engrosamiento de la pared del antro gástri-
y dolor abdominal, tipo cólico, leve y generali- To m o g r a f í a
co en una extensión de 56 mm, con borde
zado, que desaparecieron 24 horas después; sin abdominal
interno lobulado, originando estenosis y
(20/11/2019)
embargo, persistieron las náuseas y el vomito dilatación del resto del estómago.
2 https://doi.org/10.24245/patrl.v59id.4524Patología
Peréz-Corro MA, et al. Estenosis pilórica hipertrófica idiopática Revista Latinoamericana
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Cuadro 2. Estudios de laboratorio prequirúrgicos la capa circular del píloro, con grosor de 1.2 a
1.5 cm (Figura 1); la capa circular medía 0.9 cm,
Prueba Valores de y la submucosa tenía edema; había deposición
referencia
de haces de colágeno entre los fascículos mus-
Hemoglobina 13 12-16 g/dL
culares. Figura 2
Hematocrito 41.1 38-47%
Leucocitos 4.5 4.5-10 103/µL Para comprobar el diagnóstico se efectuaron tin-
Plaquetas 200 150-450 103µL ciones de histoquímica e inmunohistoquímica,
Creatinina 0.64 0.7-1.6 mg/dL por tratarse de una enfermedad excepcional en
Glucosa 85 65-110 mg/dL adultos. Los resultados se exponen en la Figura 3.
Bilirrubina total 0.85 0.30-1.20 mg/dL
Bilirrubina directa 0.11 0.5 mg/dL Cinco meses posteriores al evento quirúrgico, la
Bilirrubina indirecta 0.74 0.90 mg/dL
paciente acudió a seguimiento en el servicio de
Consulta externa. Se observó adecuada tolerancia
Alaninoaminotransferasa 54 10-49 UI/L
a la vía oral, ocasionales vómitos de contenido
Aspartatoaminotransferesa 32 34 UI/L
alimentario y persistencia de náuseas, por lo que
Deshidrogenasa láctica 203 120-246 UI/L
continuó en tratamiento médico con antieméticos
Alfafetoproteína 3.08 -
e inhibidor de la bomba de protones.
Antígeno carcinoembrionario 0.92 -
Ca 19-9 19 37 U/mL DISCUSIÓN
Fracción beta de gonadotrofina 0.1 -
coriónica humana La hipertrofia pilórica idiopática del adulto se
ha descrito previamente en la bibliografía.2,3,6,7
fico que ocluía toda la luz e impedía el paso de Los pacientes suelen tener antecedente de dolor
alimentos sólidos y líquidos. epigástrico, incluso vómitos con alivio ocasional.
La estenosis pilórica hipertrófica del adulto si-
A la revisión microscópica se observó aumento gue siendo un hallazgo quirúrgico fortuito;8 un
del grosor de la muscular propia, a expensas de estudio llevado a cabo en 1400 recién nacidos,
Figura 1. Inflamación de la submucosa e hipertrofia de la muscular propia de la porción final y del músculo
del píloro. Tinción con H-E (40X).
3Patología Revista Latinoamericana 2021; 59
A B
Figura 2. A) Glándulas de Brunner, que confirman la transición entre el antro gástrico y la región duodenal del
píloro; existe edema y congestión de la submucosa, y haces musculares engrosados con disposición aleatoria.
B) Aumento del grosor de las fibras musculares y desorganización predominante en la capa circular. Tinción
con H-E (40X).
A B C
Figura 3. A) Tinción tricrómico de Masson, que evidencia el colágeno tipo IV entre los fascículos musculares
del píloro. B) Inmunorreacción a la proteína S-100. Ausencia de inmunorreacción de elementos neuronales. C)
Inmunorreacción a CD 117, focal de células de elementos neuronales entre los haces musculares de la circular
interna, sin reacción en el plexo muscular. Fotomicrografías (4X).
en quienes se midió el diámetro anteroposterior disposición genética y factores ambientales. La
del músculo pilórico indicó una media de 8.7 incidencia disminuye con la lactancia y edad
mm (± 2 mm) y dos semanas después, al mani- materna temprana. La administración prenatal
festarse la hipertrofia pilórica idiopática, fue de de eritromicina y otros macrólidos se han im-
15.7 mm (± 0.6 mm).9 plicados como factores de riesgo; no obstante,
la evidencia no es concluyente, de igual forma
La patogenia de la enfermedad aún no es clara; no se ha demostrado que exista asociación con
sin embargo, pueden estar implicados la pre- la infección por Helicobacter pylori.4
4 https://doi.org/10.24245/patrl.v59id.4524Patología
Peréz-Corro MA, et al. Estenosis pilórica hipertrófica idiopática Revista Latinoamericana
www.revistapatologia.com
Se han asociado casos raros con atresia esofágica diabética, ambos pueden tener una manifestación
y otros tipos de malformaciones o síndromes clínica similar. Aunque reconocer el carcinoma
congénitos, por ejemplo: síndrome de Cornelia suele ser sencillo, las neoplasias de células fusifor-
de Lange, Smith-Lemli, y de Opitz, peristalsis mes, como el tumor del estroma gastrointestinal,
no coordinada del estómago, incluida la mus- son más difícil de diferenciar. La gastropatía
culatura pilórica (piloroespasmo), aunque el diabética muestra degeneración neural hidrópica
píloro puede intubarse fácilmente en pacientes característica, con reducción severa de la den-
afectados.3 Otros factores con participación im- sidad de axones amielínicos, vasculopatía con
portante son la inmadurez del sistema nervioso engrosamiento de las paredes de los vasos, dege-
entérico, desequilibrio hormonal entre gastrina neración y fibrosis del músculo liso, con cuerpos
y somatostatina, redundancia de la mucosa de inclusión eosinófilos (cuerpos M) que parecen
suprayacente, pérdida de células intersticiales ser exclusivos de esta enfermedad.7
de Cajal (positivas para C- KIT) y deficiencia de
óxido nítrico sintetasa.4 La miotomía quirúrgica es el tratamiento de
elección; la hipertrofia pilórica desaparece
Al menos 5 loci genéticos (denominados IHPS1 pocos meses después del procedimiento. De
a IHPS5) se han relacionado con esta enferme- igual forma, la evaluación histológica del píloro
dad, principalmente IHPS1, que regula el gen evidencia normalización de las fibras nerviosas,
NOS1a.9 El óxido nítrico sintetasa neuronal es células gliales, células intersticiales de Cajal o
un factor crítico e interviene en la relajación del anormalidades neuronales.6
músculo liso pilórico.5
La paciente de este estudio tuvo aumento del
Las características patológicas son similares en grosor de la capa muscular propia, de 1.2 a 1.5
niños y adultos; a grandes rasgos, el píloro se cm, que coincide con lo descrito por MacDo-
encuentra muy engrosado y tiene apariencia nald.1 En la microscopia de luz se observó que
fusiforme, el estómago proximal puede mostrar di- el grosor fue secundario a la hipertrofia de las
latación dependiendo de la severidad y duración fibras de la capa circular interna del musculo pi-
de la obstrucción. Histológicamente, los casos lórico, divididas por septos fibrosos gruesos; por
de estenosis pilórica revelan engrosamiento del inmunohistoquímica se encontraron, focalmen-
músculo pilórico circular interno incluso 4 veces te, células de Cajal mediante la determinación
su espesor normal.10 Las fibras musculares están de CD117, sin inmunorreacción para proteína
desorganizadas, muestran aumento de colágeno S-100 en el plexo nervioso mientérico.
intercelular y, algunas veces, muestran infiltrado
linfocítico leve; el musculo longitudinal también CONCLUSIÓN
se atenúa con frecuencia, el plexo nervioso enté-
rico suele hipertrofiarse y aumenta la cantidad de Para el patólogo quirúrgico, la hipertrofia pilórica
núcleos de células de Schwann; las células gliales idiopática del adulto es extremadamente rara,
tienen degeneración, caracterizada por picnosis más aún en mujeres. En nuestro caso, previo
y vacuolación. Las células intersticiales de Cajal a la resección subtotal gástrica, se realizaron
están marcadamente reducidas o ausentes en las amplios y diversos estudios clínicos y de gabi-
capas musculares hipertróficas, en el plexo mien- nete, que no informaron la causa subyacente
térico y en el músculo longitudinal exterior.4,7,10,11 de la enfermedad. Así mismo, fue evaluada por
varios especialistas sin concretar un diagnóstico
El diagnóstico diferencial se establece con pro- claro. El diagnóstico definitivo se estableció con
cesos neoplásicos comunes y con gastropatía la pieza quirúrgica y su evaluación de forma
5Patología Revista Latinoamericana 2021; 59
íntegra, encontrando hipertrofia desorganizada 3. Cho JM, Aakre CA. 69-Year-Old Woman With Progressive
de las fibras musculares, principalmente de la Weakness and Anorexia. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (9):
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capa circular interna, con aumento de las fibras
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de colágeno y aumento de los elementos neu- cal pathology of the GI tract, liver, biliary tract, and
ronales en esta zona (células intersticiales de pancreas. https://books.google.com.mx/books/
Cajal), ausencia de elementos neuronales en el about/Odze_and_Goldblum_Surgical_Pathology_
of.html?id=aIcZBAAAQBAJ&redir_esc=y
plexo mientérico, elementos que aunados con
5. Chung E, Curtis D, Chen G, Marsden PA, et al. Genetic evi-
la clínica ayudaron a emitir el diagnóstico de dence for the neuronal nitric oxide synthase gene (NOS1)
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excluir algún proceso neoplásico en pacientes mimic of gastric carcinoma. Patholog Res Int. 2010; 2010:
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6 https://doi.org/10.24245/patrl.v59id.4524También puede leer
