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Síndrome de Güillain Barré (SGB)
Actualización
Juan C. Pérez
RESUMEN
El síndrome de Guillain-Barre, es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de carácter progresivo; producto de
la inflamación de los nervios periféricos secundaria a factores autoinmunes. El síndrome ha emergido como la causa
más frecuente de parálisis flácida en los niños a partir de la eliminación de la poliomielitis y se ha relacionado con
infecciones. La secuencia de eventos que conllevan a las manifestaciones clínicas no se ha podido dilucidar y existen
dudas con respecto al mecanismo de la lesión. Se ha clasificado en cuatro grupos desde el punto de vista fisiopatológico:
polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, neuropatía motora axonal aguda, neuropatía sensitivo-motora
axonal aguda y síndrome de Miller Fisher. Es una enfermedad monofásica con una duración menor a doce semanas,
generalmente inicia con parestesias y debilidad distal de miembros inferiores. La progresión de la debilidad es ascendente
y variable, pudiendo comprometer los miembros superiores, tronco, musculatura facial y orofaringe. En casos severos
hay compromiso respiratorio, requiriendo ventilación. Las causas de mortalidad son disautonomía y falla respiratoria.
Los criterios necesarios para el diagnóstico son: debilidad motora progresiva de más de un miembro y arreflexia o
hiporreflexia marcada. El diagnóstico debe ser confirmado con análisis de LCR y estudios electrodiagnósticos. Una vez
se sospeche clínicamente el diagnóstico, el paciente debe ser hospitalizado para vigilancia médica, cuidados de sostén,
reconocimiento e intervención de las complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente. La plasmaferesis es el único
tratamiento superior al manejo de soporte. El síndrome produce discapacidad muy frecuentemente, más del 40 por ciento
de los pacientes requieren rehabilitación. Los pacientes infantiles tienen un mejor pronóstico que los adultos y un menor
índice de secuelas, estas son menores, la mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente.
PALABRAS CLAVE: síndrome de Guillain-Barre, enfermedades desmielinizantes, polirradiculoneuropatía, síndrome de
Miller Fisher (Acta Neurol Colomb 2006;22:201-208).
SUMMARY
Guillain-Barre’s syndrome, is an inflammatory acute polyradiculoneuropathy of progressive character; product of the
secondary inflammation of the peripheral nerves to autoimmune factors. The syndrome has emerged as the most
frequent reason of flaccid paralysis in children since the elimination of poliomyelitis and has been related more frequently
to infections. The sequence of the events that they bear to the clinical manifestations could not be explained and exist
doubts with regard to the mechanism of the injury. It is classified under four groups from phisiopathologic point of
view: demyelinating polyneuropathy, acute motor axonal neuropathy, acute axonal sensitive-motor neuropathy and Miller
Fisher’s syndrome. It is a single-phase disease with a minor duration to twelve weeks, initiates generally with paresthesias
and distal weakness of low members. Progression of weakness is ascending and changeable, being able to compromise
the top members, trunk, facial and orofaringe musculature. In severe cases there is respiratory failure needing mechamical
ventilation. The sequels are minor and prediction the best. The reasons of mortality are disautonomic and respiratory
failure without signs of respiratory difficulty. Criteria necessary for the diagnosis are: motor weakness of more than
one member and arreflexia or hiporreflexia. The diagnosis must be confirmed by lumbar puncture and cerebrospinal
fluid examinination and electrodiagnosis. Once the diagnosis is clinical suspected, patient must be hospitalized for
strict medical, observation taken care of support, recognition and intervention of the complications that put in
risk the patient life. Plasmaferesis is the first and only verified treatment to be superior to the ancialiary treatment,
syndrome produces disability very frequently, more than 40% of the patients needs rehabilitation. The infantile
patients have a better prognosis that the adults and a minor index of sequels, these are minor, the majority of
the patients recover spontaneously.
K EY WORDS: Guillain-Barre’s syndrome, demyelinating diseases, polyradiculoneuropathy, Miller Fisher’s syndrome,
(Acta Neurol Colomb 2006;22:201-208).
Recibido: 13/01/06. Revisado: 18/01/06. Aceptado: 20/04/06.
Juan Carlos Perez Poveda, Md. Pediatra - Neurologo Infantil. Departamentos de Pediatría y Neurociencias. Pontificia Universidad Javeriana . Hospital
Universitario San Ignacio. Servicio de Neuropediatría. Fundacion Cardio-Infantil - Instituto De Cardiología
Correspondencia: Carrera 7a. No. 40-62 Piso 8 . Teléfono 3208320 Ext. 2763. Bogotá D.C. Colombia. E-mail: j-perez@javeriana.edu.co
Acta Neurol Colomb Vol. 22 No. 2 Junio 2006
RevisiónINTRODUCCI‹N rubéola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH,
mycoplasma pneumoniae (5% de los casos), H.
El síndrome de Guillain-Barre (SGB), influenzae (2 - 13% de los casos) y Brucella. Así
es una polirradiculoneuropatía inflamatoria mismo se ha relacionado con inmunizaciones
aguda de carácter progresivo; producto de la (Toxoide DT) y también con cirugía, anestesia
inflamación de los nervios periféricos secundaria y trauma.
a factores autoinmunes. La observación de que la
plasmaferesis y la inmunoglobulina intravenosa
producen mejoría clínica, la presencia de
anticuerpos circulantes dirigidos contra estructuras FISIOPATOLOG◊A
del nervio periférico en el suero de pacientes Los hallazgos patológicos están confinados al
con SGB y el deposito de inmunoglobulinas sistema nervioso periférico, siendo la desmielini-
y complemento sobre las fibras mielinizadas zación inflamatoria multifocal el marco patológico
en los especimenes de biopsia dan un factor del SGB. Sin embargo el espectro de cambios
preponderante a la respuesta inmune en la patológicos varia entre desmielinización extensa
patogénesis del SGB. y focal en presencia o ausencia de infiltración
El SGB ha emergido como la causa más celular, hasta la aparición de degeneración
frecuente de parálisis flácida en los niños a partir axonal con o sin infiltrados inflamatorios o
de la eliminación de la poliomielitis. Se trata de un desmielinización.
desorden, que involucra un grupo de entidades Desde el punto de vista inmunológico,
clínicas y patológicas, caracterizado por debilidad después de la activación de los epítopes blanco
muscular, compromiso sensitivo o disautonomía. producto de la reacción inmune, se produce
Se describe adicionalmente una serie de variantes infiltración por linfocitos T. Posteriormente
clínicas diversas. ocurre desmielinización en axones sensitivos y
La incidencia anual es de 0.75 a 2 casos motores, mediada por macrófagos, que penetran
por cada 100.000 habitantes; en menores de la membrana basal de las células de Schwann,
15 años se ha estimado en 0.6 a 1.1 por cada desgarran las laminillas de mielina dejando a los
100.000 niños. En nuestro país en 2.003 de axones expuestos, con degeneración de fibras,
los casos reportados como parálisis fláccida raíces, nervios proximales y distales. El concepto
aguda en menores de 15 años, el 29 por ciento de que los linfocitos B aberrantes responden a
correspondieron a SGB. El SGB en los niños los glicolípidos es la clave de la patogénesis del
tiene una evolución más benigna respecto a los SGB y el foco de muchos estudios
adultos, con recuperación más acelerada y menor El complemento también juega un papel
riesgo de discapacidad. en estos eventos, en este caso los anticuerpos
dirigidos contra los epítopes localizados en la
superficie externa de las células de Schwann
ETIOLOG◊A o el axolema pueden ligar el complemento, lo
cual causa activación de este último provocando
El síndrome de Guillain Barre (SGB) repre- poros en la membrana producto de la inserción
senta el prototipo de la neuropatía periférica de componentes terminales del complemento,
inmunomediada, hoy reconocida como un grupo a su vez permitiendo la entrada del calcio, que
de condiciones con patogénesis y patología activa ciertas enzimas capaces de degradar las
diversas proteínas mielínicas y axonales.
El SGB se ha relacionado más frecuentemente La secuencia de los eventos que conllevan a
con infección. Con frecuencia ocurre días a las manifestaciones clínicas del SGB no se ha
semanas después de una infección respiratoria podido dilucidar y existen dudas con respecto
o gastrointestinal. Muchos agentes microbianos al mecanismo de la lesión, hay muchas teorías
se han implicado entre ellos el Campylobacter implicadas.
jejuni, el Citomegalovirus (8 - 13% de los casos),
Epstein-Barr (2 - 10% de los casos), Influenza A y La teoría de mimetismo es uno de los modelos
B, parainfluenza, varicela zoster, rabia, adenovirus, que mejor explica como se inicia el SGB. En
Síndrome de Güillain Barré (SGB) Actualizaciónesta teoría se indica que por medio de un epítopes expresados en regiones nodales de
mecanismo de mimetismo molecular entre el nervios oculomotores, células ganglionares de
agente infeccioso (C. jejuni) y los gangliósidos, raíces dorsales y neuronas cerebelosas.
se producen de autoanticuerpos IgM anti
GM-1 en la variedad NMAA e IgM AntiGQ1b
en el síndrome de Miller Fisher. Numerosos MANIFESTACIONES CL◊NICAS
gangliosidos como el GM1, están presentes en El SGB es una enfermedad monofásica con
los nódulos de Ranvier, ello podrían representar una duración menor a doce semanas, inicia
blancos susceptibles para ataques autoinmunes, generalmente con parestesias y debilidad distal
los nervios oculomotores son ricos en GQ1b, de miembros inferiores. La progresión de la
sugiriendo una explicación para el compromiso debilidad es ascendente y variable, pudiendo
regional en el síndrome de Miller Fisher comprometer los miembros superiores, el tronco,
asociado con anticuerpos dirigidos contra este la musculatura facial y la orofaringe. En casos
gangliosido severos hay compromiso respiratorios, que
Se ha informado un gran número de anticuer- requiriere manejo ventilatorio.
pos antiglicolípidos en relación con el SGB, El compromiso motor puede ocurrir hasta
incluyendo: GM1, asialoGM1, GM1b, GalNAc- dos semanas después de iniciados los síntomas
GD1a, GD1b, 9-O-acetyl-GD1b, GD3, GT1a, en el 25 por ciento, y cuatro semanas después
GT1b, GQ1b, SGPB y LM1. en el 90 por ciento. La recuperación inicia 2 -
El SGB se clasifica en cuatro grupos desde 4 semanas las manifestaciones. Entre el 50 - 80
el punto de vista fisiopatológico: polineuropatía por ciento presenta dolor que se manifiesta con
sensitivo-motora desmielinizante, neuropatía parestesias, disestesias, dolor lumbar, mialgias
motora axonal aguda (NMAA), neuropatía o artralgias. Puede existir compromiso de
sensitivo-motora axonal aguda (NSMAA), pares craneales (VII par), o nervios periféricos
síndrome de Miller Fisher. hasta en un 30 - 40 por ciento de los casos.
Ocasionalmente hay signos meníngeos por el
Polineuropatía sensitivo motora des- compromiso radicular a diferentes niveles. El
mielinizante aguda. Es la más frecuente compromiso disautonómico se presenta
en países desarrollados (90%). Los estudios en el 65 por ciento, incluyendo: arritmias
histopatológicos demuestran desmielinización cardiacas, labilidad de la presión arterial,
mediada por macrófagos e infiltrados de linfocitos respuestas hemodinámicas anormales a drogas,
T. disfunción pupilar, diaforesis, retención urinaria
Neuropatía motora axonal aguda (NMAA). por compromiso de esfínter externo uretral y
La lesión involucra las terminales nerviosas, disfunción gastrointestinal, su aparición coincide
presentándose neuropatía axonal mediada por con la fase de paresia y mejora posteriormente.
macrófagos, bloqueo de los canales iónicos en El comienzo de la recuperación ocurre entre
el axolema, la infiltración linfocitaria puede ser
2 - 4 semanas. Las secuelas son menores y el
escasa o nula. La NMAA se asocia con infección
pronóstico mejor. Las causas de mortalidad
por C. jejuni.
son disautonomía y falla respiratoria sin signos
Neuropatía sensitivo motora axonal de dificultad respiratoria. Las recaídas son
aguda (NSMAA). Se observa lesión severa de los impredecibles, las formas recurrentes no se logran
axones sensitivos y motores con escaso infiltrado distinguir en un episodio y se pueden presentar
linfocitario, sin desmielinización; los cambios se períodos de exacerbación y remisión.
extienden a las porciones proximales de las raíces
nerviosas; se relaciona con inicio fulminante y
déficits sensitivos. VARIANTES CL◊NICAS
Síndrome de Miller Fisher. Desencadenado • El síndrome de Miller Fisher se caracteriza
por cepas de C. jejuni, con presencia de por aparición aguda de oftalmoplegia, hipo
anticuerpos IgG para gangliósido GQ1b en o arreflexia, ataxia y temblor, con clínica que
el 96 por ciento. Los anticuerpos reconocen dura varios días a semanas.
Acta Neurol Colomb Vol. 22 No. 2 Junio 2006• La neuropatía sensitiva aguda se caracteriza el diagnóstico de SGB es difícil, cuando el
por pérdida sensitiva, arreflexia, hiperprotei- cuadro evoluciona es fácilmente reconocible.
norraquia y disminución de las velocidades Mundialmente se han aceptado los criterios
de conducción. propuestos por Asbury (Tabla 1).
• La poliomielitis craneal incluye la presentación El diagnóstico debe ser confirmado con la
de parálisis de múltiples nervios craneanos realización de punción lumbar y de estudios
(usualmente VII par bilateral) sin compromiso electrodiagnósticos. El análisis del LCR es el
de I y II pares. único criterio de laboratorio; con disociación
• La pandisautonomía aguda se manifiesta por la albumino-citológica (recuento celular inferior
aparición de trastornos autonómicos difusos a 10 células); se observa a partir de la primera
con leve compromiso motor. semana. Se recomienda realizarla del 7 - 10º días
• El SGB con encefalopatía, cursa con las de evolución de la enfermedad.
manifestaciones clínicas básicas y además,
muestra síntomas encefalopáticos y del tallo
cerebral. ESTUDIOS ELECTROFISIOL‹ GICOS
• Otras variantes aceptadas son la faringo- Pueden ser normales o mostrar alteraciones
cervico-braquial y la paraparética. inespecíficas durante la primera semana.
Polineuropatía sensitivo-motora desmielini-
zante: los criterios electrofisiológicos se aplican a
DIAGN‹STICO esta variante. Los potenciales de acción muscular
En etapas tempranas de su progresión compuesto (PAMC) presentan latencias distales
TABLA 1 . CRITERIOS DE ASBURY PARA EL DIAGNÓSTICO DE SGB.
Criterios diagnósticos para SGB típico
Criterios necesarios para el diagnóstico:
1. Debilidad motora progresiva de más de un miembro.
2. Arreflexia o hiporreflexia marcada.
Características que avalan firmemente el diagnóstico:
1. Progresión a lo largo de días o semanas.
2. Relativa simetría.
3. Pérdida leve de la sensibilidad.
4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad.
5. Compromiso de nervios craneanos.
6. Comienzo de la recuperación a las 2 - 4 semanas de detenerse la progresión.
7. Trastorno funcional autonómico.
8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución.
9. Aumento del nivel de proteínas en LCR una semana después de la aparición de los síntomas.
10. Electrodiagnóstico anormal con conducción más lenta u ondas F prolongadas.
Criterios que hacen dudar el diagnóstico.
1. Nivel sensitivo.
2. Asimetría marcada y persistente.
3. Disfunción vesical o intestinal persistente.
4. Más de 50 células/mm3 en el LCR.
5. Presencia de PMN en LCR.
6. Niveles sensitivos agudos.
Criterios que excluyen el diagnóstico.
1. Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica.
2. Metabolismo anormal de las porfirinas.
3. Difteria reciente.
4. Síndrome sensitivo puro sin debilidad. (Ausbury A, Cornblath A. Ann Neurol 1.990; 27: 521-524).
Síndrome de Güillain Barré (SGB) Actualizaciónprolongadas, las velocidades de conducción respiratorios, adecuada la nutrición, el monitoreo
nerviosa (VCN) sensitivas y motoras están y el tratamiento temprano de la disautonomía
disminuidas, hay signos de bloqueo de la y los cuidados de enfermería y el apoyo
conducción, dispersión temporal anormal y psicológico.
ondas F con latencias prolongadas. .
No existe un consenso para decidir el ingreso
Neuropatía motora axonal aguda (NMAA): de un paciente a cuidados intensivos; sin embargo
se observa disminución en la amplitud de este se recomienda cuando existan entre otras
los PAMC, las VCN sensitivas y motoras son causas: rápida progresión, disautonomía, insufi-
normales, la onda F tiene latencias normales. ciencia respiratoria, alteración hemodinámica,
infección, complicaciones (Trombosis venosa,
Neuropatía sensitivo-motora axonal
tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del
aguda (NSMAA): ausencia de respuesta a
miocardio), síndrome de Miller Fisher, variantes
la estimulación distal incluso con estimulo
clínicas con compromiso de nervios craneales,
supramáximo en nervios sensitivos y motores,
entre otras.
que progresa a pérdida de la excitabilidad
eléctrica. Cuidados respiratorios: vigilar la función
respiratoria (control de capacidad vital y volumen
Síndrome de MilIer Fisher: las alteraciones
total), gasometría, evaluación radiológica. Terapia
electrofisiológicas no son específicas, Las VCN
respiratoria. La insuficiencia respiratoria por
pueden ser normales, hay ausencia de ondas
compromiso diafragmático es la complicación
F y de reflejo H.
más frecuente en la fase aguda, y hace necesario
Hay pacientes en los que no puede distinguirse el empleo de soporte ventilatorio mecánico
si existe una neuropatía axonal aguda o polineu- (20 - 30%), considerándose de mal pronóstico
ropatía sensitivo-motora, constituyendo el grupo por las complicaciones adicionales como
no excitable; se caracterizan por presentar infección nosocomial y el empleo de traqueos-
cuadro clínico severo y período prolongado de tomía en pacientes con ventilación mecánica
recuperación. prolongada.
En ocasiones se hace necesaria la realización Manejo de la disautonomía: debido a la
de resonancia magnética contrastada espinal para inestabilidad cardiovascular, es necesario durante
excluir mielitis transversa. En ella puede existir la realización de cualquier maniobra evitar que
la presencia de realce de las raíces nerviosas en se puedan desencadenar reflejos autonómicos
casos típicos de SGB, hallazgo que es común (succión o intubación). En casos de hiperactividad
en la mielitis transversa; debe realizarse en simpática o parasimpática, podría indicarse el uso
presentaciones atípicas (Paraparética). de beta bloqueadores tipo propranolol a dosis
En la actualidad algunos centros llevan a de 1 mg/K/día. Sin embargo no hay evidencia
cabo medición de anticuerpos antigangliosidos que respalde su uso.
(GQ1b), útiles en el síndrome de Miller Fisher. Manejo del dolor: el acetaminofén a dosis
El diagnóstico diferencial en SGB se aprecia de 10 a 15 mg/K/día y los AINES se ha
en la tabla 2. utilizado con éxito, en el manejo del dolor.
Dado que las parestesias y las disestesias son
principalmente nocturnas, se ha implementado
el uso de hipnóticos y/o analgésicos, por otro
TRATAMIENTO lado se ha empleado algunos medicamentos
Una vez se sospeche clínicamente el diagnós- como el gabapentin.
tico de SGB, el paciente debe ser hospitalizado Otras medidas están dirigidas al control de
para estricta vigilancia médica, cuidados de las infecciones sobre agregadas mediante la
sostén, reconocimiento e intervención de adecuada escogencia de antibióticos, el empleo
las complicaciones que ponen en riesgo la de gastroprotectores.
vida del paciente. La clave en el manejo del
SGB sigue siendo la atención en la unidad de Nutrición: es necesario mantener aporte
cuidados intensivos incluyendo los cuidados hídrico, electrolítico y nutrientes adecuados,
Acta Neurol Colomb Vol. 22 No. 2 Junio 2006TABLA 2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE
1. Mielopatías.
• Mielitis transversa.
• Mielopatía por compresión (neoplasias).
2. Infecciosas.
• Poliomielitis.
• Difteria.
• Infección por VIH.
• Botulismo.
• Miositis viral aguda,
• Ataxia cerebelosa aguda.
• Parálisis por garrapatas.
3. Neuropatías
• Tóxicas: Organofosforados, metales pesados, etc.
• Por fármacos: Amitriptilina. Isoniazida, Vincristina, nitrofurantoinas.
4. Miopatías metabólicas
5. Parálisis periódicas
6. Errores innatos del metabolismo
• Enfermedad de Leigh
• Porfirias
7. Otras.
• Deficiencia de Tiamina.
• Mononeuritis múltiples.
• Vasculitis.
• Polimiositis
• Miastenia gravis
cuando presentan compromiso de la deglución curso de la enfermedad. Aproximadamente el 60
los aportes deben realizarse vía enteral. por ciento de los pacientes con SGB responden
a plasmaferesis o altas dosis de inmunoglobulina
Apoyo psicológico: los pacientes pueden
intravenosa, cerca del desarrollan discapacidad
experimentar diferentes tipos de situaciones
significativa.
emocionales, en la fase de progresión presenta
ansiedad, miedo e inclusive pánico. Es frecuente
la dificultad para la comunicación, y muchos
Plasmaféresis: la plasmaféresis es el primer
de los pacientes se angustian al no poder ser
y único tratamiento que ha comprobado ser
comprendidos.
superior al tratamiento de soporte para el SGB.
La plasmaféresis remueve anticuerpos y otros
factores injuriosos del torrente sanguíneo. Tiene
TRATAMIENTO ESPEC◊FICO mayor beneficio cuando se inicia dentro de
Entre las intervenciones terapéuticas especí- los siete primeros días de signos y síntomas,
ficas disponibles para disminuir los efectos sin embargo sigue siendo de beneficio aun en
nocivos de la reacción inmunológica aberrante pacientes que tiene evoluciones mayores a 30
en el SGB, tanto la plasmaféresis como la días. No se conoce el valor de la plasmaferesis
administración de inmunoglobulina intravenosa en niños menores de 12 años. Se recomienda
representan la piedra angular en el tratamiento remover un total de 200-250 ml/k de plasma
inmunomodulador del SGB. Ambos tratamientos en 4 - 6 sesiones durante 14 días con sesiones
han demostrado tener efectos benéficos en interdiarias; las complicaciones son reacciones
estudios controlados, alterando favorablemente el transfusionales, septicemia, hipocalcemia,
Síndrome de Güillain Barré (SGB) Actualizaciónarritmias o infecciones. TABLA 3. CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE HUGHES
Inmunoglobulina G humana IV. De I. El paciente deambula en forma ilimitada, tiene
capacidad para correr y presenta signos menores
acuerdo con la colaboración de Cochrane no de compromiso motor.
hay comparaciones adecuadas con placebo, sin
embargo la inmunoglobulina IV humana logra la II. Capacidad de caminar por lo menos 5 metros
sin ayudas externas pero con incapacidad para
recuperación de manera similar a la plasmaferesis. correr.
Por otro lado es necesaria la realización de
estudios aleatorizados para decidir el efecto en III. Capacidad de realizar marcha de por lo menos
5 metros con ayudas externas. (Caminador o
niños, en adultos con formas leves y en adultos asistencia de otra persona)
con evoluciones mayores de dos semanas.
IV. Paciente en cama o en silla sin capacidad para
Se recomiendan dosis de 400 mg/Kg/día realizar marcha
durante cinco días. La terapia debe practicarse V. Apoyo ventilatorio permanente o por algunas
los primeros siete días de inicio del cuadro horas al día
clínico, con escala funcional de Hughes mayor
VI. Muerte
de 3. Las ventajas de la gammaglobulina sobre
la plasmaferesis son su fácil administración,
y seguridad en pacientes inestables. Se ha secuelas importantes, Por otro lado en el
demostrado que reduce el tiempo en el cual el estudio de Rantala H, et al. se informa una
paciente realiza marcha independiente. incidencia de déficits neurológicos permanentes
Con respecto a nuevas expectativas en el de 1,4/10.000.000/año. En la evolución el
tratamiento se han realizado estudios con 65 por ciento presentará secuelas menores,
filtración de LCR sin embargo la evidencia es principalmente pies caídos y parestesias dístales,
insuficiente para compararlo con la plasmaferesis. luego de un año 18 por ciento presentan
Así mismo se han realizado algunos estudios incapacidad para correr, 4 por ciento para
evaluando la efectividad del interferón beta 1ª sin la marcha y 4 por ciento requieren soporte
observarse diferencias significativas en cuanto a ventilatorio. Un 15 por ciento de los pacientes
las tasas de mejoría. no tendrá ningún déficit residual y más de
dos tercios tienen recuperación completa. La
Rehabilitación: el SGB produce discapacidad mortalidad varía del 3 al 8 por ciento pero se
muy frecuentemente, más del 40 por ciento eleva hasta 20 por ciento en los pacientes con
de los pacientes requieren rehabilitación. La ventilación mecánica.
discapacidad de los pacientes con SGB se ha
establecido de acuerdo a la clasificación funcional El pronóstico se ve influenciado por la
de Hughes (Tabla 3), empleada a su vez para etiología, la clínica, la neurofisiología (ausencia
la evaluación de la respuesta terapéutica, y de potenciales de acción muscular compuesta
pronóstico. y formas no excitables), ciertos marcadores
bioquímicos como la enolasa neuronal específica
La rehabilitación esta dirigida a la recuperación y la proteína S 100b en el LCR. En nuestro medio
motora, evitando complicaciones músculo- se ha determinado que las formas no excitables
esqueléticas, manejo del dolor y de la disfunción en los estudios de neurofisiológicos (Bloqueo de
sensorial, al igual que de las complicaciones de la conducción) y aquellos niños con cuadriplejía
la inmovilización. en el día 10 de evolución, conforman el grupo de
peor pronóstico y lenta recuperación.
PRON‹ STICO
Los pacientes infantiles con SGB tienen un BIBLIOGRAF◊A
mejor pronóstico que los adultos y un menor Alam TA, Chaundry V, Cornblath DR.
índice de secuelas estas son menores, la mayoría Electrophysiologic studies in the Guillain-Barré syndrome:
de los pacientes se recuperan espontáneamente. Distinguishing subtypes by published criteria. Muscle Nerve
1998;21:1275-9.
La recuperación tarda algunas semanas, e
Ausbury A, Cornblath A. Assesment of current
incluso meses. Un 5 - 10 por ciento mostrará diagnostic criteria for Guillain Barré syndrome. Ann Neurol
Acta Neurol Colomb Vol. 22 No. 2 Junio 20061.990; 27: 521-4. Guillain Barré syndrome. Ann Intern Med 1993 118(12):
Ausbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. 947-53.
J Child Neurol 2000; 15: 183-91. Nguyen DK, Agenarioti-Bélanger A, Bañase M. Pain
Durocher A, Servais B, Caridroix M, et al. Autonomic and the Guillain Barré syndrome in children under 6 years
dysfunction in the Guillain Barré syndrome. Hemodynamic old. J Pediatr 1999; 134:773-6
and neurobiochemical studies. Intensive Care Med 1980; Ortiz-Corredor F. Factores que influyen en el pronóstico
6:3-6. del síndrome de Guillain-Barre infantil. Rev Neurol 2004;
Eisendrath SJ, Matthay MA, Dunkel JA, et al. Guillain 38: 518-23.
Barré syndrome: Psychosocial aspects of management. Pandey CK. Bose N, Garg G, Singh N, Baronia A,
Psychosomatics 1983; 24:465-75. et al. Gabapentin for the treatment of pain in guillain-
Espinosa E. Utilización de la gammaglobulina en el barre syndrome: a double-blinded, placebo-controlled,
síndrome de Guillain-Barré en población infantil. Pediatría crossover study Gabapentin. Anesthesia & Analgesia.
1998; 33:197-201. 2002; 95:1719-23
Paradiso G, Tripoli J, Galicchio S, et al.
Evans OB, Vedanarayanan V. Guillain Barré Syndrome.
Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings
Pediatr Rev 1997; 18:10-6.
in chilhood Guillain Barre Síndrome: A reppraisal. Ann
Georgy BA, Chong B, Chamberlain M, et al. MR Neurol 1999; 46:701-7.
of the spine in Guillain Barré syndrome. AJNR 1994; Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain Barré Trial
15(2):300-1. Group: Randomized trial of plasma exchange, intravenous
Hao G, Saida T, Kuroki, et al. Antibodies to immunoglobulin, and combined treatments in Guillain
gangliosides and galactocerebrosides in patients with Barré syndrome. Lancet 1.997; 349:225-30.
Guillain Barre Syndrome with preceding Campylobacter Pritchard J, Gray IA, Idrissova ZR, et al. A randomized
jejui and other identified infections. J Neuroimmunol 1998; controlled trial of recombinant interferon-beta 1a in
81: 116-26. Guillain-Barré syndrome. Neurology 2003;61:1282-1284
Hughes RAC, Van der Meché F. Corticosteroids for
Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurrence, clinical
treating Guillain Barre Syndrome. Crochane Database Syst manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome.
Rev 2000; 2:CD001446.
Arch Dis Child 1991; 66:706-8.
Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R, et al.
Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D.
Practice parameter: Inmunotherapy for Guillain-Barré Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome. Cochrane
syndrome. Report of the quality Standards Subcommittee Database Syst Rev. 2002;(2):CD001798.
of tha American Academy of Neurology. Neurology 2003;
61:736-40. Ropper AH. Unnusual clinical variants and signs in
Guillain Barre syndrome. Arch Neurol, 1988; 43: 1150-2.
Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, Doorn PA .
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome. Royden J. Childhood Guillain Barré Syndrome Clinical
Cochrane Database Syst Rev. 2004;(1):CD002063. presentation, diagnosis and therapy. J Child Neurol 1996;
11:4-12.
Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, et al. Intensive
management and treatment of severe Guillain-Barré Seneviratne U. Guillain-Barré syndrome. Post Med
syndrome. Crit Care Med 1993; 21:433-46. J. 2000; 76:774.
Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meche FG, et Teitelbaum ML, Kettl P. Brief psychoterapy with a
al. The spectrum of antecedent infections in Guillain patient suffering from Guillain-Barré syndrome. Psychosomatics
Barre Syndrome; a case control study. Neurology 1998; 1988; 29: 231-3.
51; 1110-15. Telleria-Diaz A, Calzada-Sierra DJ. Síndrome de
Kieseier BC, Hans-Peter Hartung HP. Therapeutic Guillain Barre. Rev Neurol 2002; 34:966-76.
Strategies in the Guillain-Barré Syndrome. Seminars in Truax BT. Autonomic disturbances in the Guillain-Barré
Neurology, 2003; 23: 159-67. syndrome. Semin Neurol 1984; 4:462-8.
Lu J, Sheikh M, Zhang J, et al. Physiologic-pathologic Visser LH, Schmitz P, Meulstee J, et al. Prognostic
correlation in Guillain-Barré syndrome in children. Neurology factors of Guillain-Barré syndrome after intravenous
2000; 54:33-9. immunoglobulin or plasma exchange. Neurology 1999,
Mishu B, Ilyos A, Koski C, et al. Serologic evidence 53:598-604.
of previous campylobacter jejuni infection in patients with
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