Mielitis Transversa asociada a enfermedades autoinmunes. Revisión.
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Invest Clin 50(2): 251 - 270, 2009
Mielitis Transversa asociada a enfermedades
autoinmunes. Revisión.
Antonio G. Tristano.
Centro Médico Docente La Trinidad. Caracas, Venezuela.
Palabras clave: Mielopatía transversa, mielitis transversa aguda, lupus eritemato-
so sistémico, síndrome de Sjögren, anticuerpos antifosfolipídicos.
Resumen. La mielitis transversa (MT), es un proceso inflamatorio que
afecta un área restringida del cordón espinal. La presentación, usualmente
dramática, con una rápida progresión de los síntomas que involucran las fun-
ciones motoras, sensitivas y autonómicas, hace de la MT aguda una emergen-
cia médica. Aunque su asociación con el lupus eritematoso sistémico (LES) y
el síndrome de Sjögren (SS), ha sido reportada como rara, y no existe acuerdo
con respecto al tratamiento de estos pacientes, los diferentes autores si enfa-
tizan el hecho que un diagnóstico precoz y tratamiento agresivo, mejoran el
pronóstico. En la revisión de la literatura (MEDLINE) se encontró que las
principales enfermedades autoinmunes asociadas a la MT aguda son el LES y
el SS. Además, se establece que los anticuerpos antifosfolipídicos (aAP) po-
drían tener un papel etiológico en la MT. Aunque no existen protocolos tera-
péuticos uniformes para el tratamiento de estos pacientes y el pronóstico, en
muchos casos es pobre, ha sido postulado que el tratamiento temprano y
agresivo (usualmente con bolos de esteroides y ciclofosfamida) puede ser cru-
cial para una respuesta adecuada.
Autoimmune diseases associated to Transverse Myelitis. Review.
Invest Clin 2009; 50(2): 251 - 270
Key words: Transverse myelopathy, acute transverse myelitis, systemic lupus
erythematosus, Sjögren’s syndrome, antiphospholipid antibodies.
Abstract. Transverse myelitis (TM) is an inflammatory process involving
restricted areas of the spinal cord. The usually dramatic presentation with
rapidly progressive symptoms involving motor, sensory and autonomic func-
tions makes acute TM a medical emergency. Acute TM has been cited as a
rare and unusual complication of systemic lupus erythematosus (SLE) and
Sjögren’s syndrome (SS), but early diagnosis and aggressive treatment might
Autor de correspondencia: Antonio Tristano. Av. Raúl Leoni, Edif. Tamanaco, piso 1, Apt. 1-1, El Cafetal. Cara-
cas 1061, Venezuela. Correo electrónico: mjtristano@cantv.net252 Tristano
improve the prognosis. This review of the literature (MEDLINE), showed that,
within autoimmune diseases, acute transverse myelitis is mainly associated
with SLE and SS. Previous studies seem to indicate that the presence of
antiphospholipid antibodies might play a role in the etiology of TM. Although
no uniform therapeutic protocol exists, and the prognosis is usually poor,
early aggressive treatment (usually with EV pulses of methylprednisolone and
cyclophosphamide) might improve the prognosis.
Recibido: 09-05-2007. Aceptado: 30-07-2008.
INTRODUCCIÓN tor, sensorial y autonómico, y en los tractos
nerviosos del cordón espinal (2). Cuando se
La mielitis transversa (MT), una forma ha alcanzado el máximo nivel de déficit,
de presentación de la mielopatía transversa, 50% de los pacientes han perdido todos los
es un desorden inflamatorio del cordón es- movimientos de sus piernas, entre el 80 y
pinal poco frecuente. Puede ser idiopática o 94% tiene alguna manifestación sensorial
secundaria a una enfermedad específica; (parestesias, disestesias, etc) y casi todos
esta última es diagnosticada cuando hay los pacientes tienen algún grado de disfun-
criterios para una enfermedad inflamatoria ción vesical (2). La mayoría de los pacien-
conocida, tales como el lupus eritematoso tes con MT tiene una enfermedad monofási-
sistémico (LES), síndrome antifosfolipídico ca, pero hasta un 20% puede tener una for-
(SAP), el síndrome de Sjögren (SS), o una ma recurrente (3, 4). Para el diagnóstico de
infección directa del cordón espinal (1, 2). MT se requiere la confirmación de la pre-
Los términos MT aguda y MT han sido utili- sencia de inflamación en el cordón espinal,
zados indistintamente en la literatura. Sin la cual puede ser obtenida a través del aná-
embargo, recientemente ha sido propuesto lisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y
un grupo de criterios diagnósticos para dis- mediante la resonancia magnética nuclear
tinguir la MT de las mielopatías no inflama- (RMN).
torias y la MT idiopática de la asociada a de- Se realizó una revisión de la literatura
sórdenes inflamatorios multisistémicos y a través de MEDLINE y se encontró que han
multifocales del sistema nervioso central sido publicados más de 250 casos asociados
(SNC) (3). La MT es un evento raro con una a LES (Tabla I). Aillieve y col. (7), realiza-
incidencia estimada en la población general ron una revisión de la literatura y hallaron
de 1.34/1.000.000 (4, 5). La asociación en- 46 casos desde 1939 hasta 1987, mientras
tre MT y enfermedades reumáticas autoin- que Kovacs y col. (4) publicaron 14 casos y
munes ha sido reportada; sin embargo, en realizaron una revisión de la literatura en
algunos casos sigue siendo una combina- inglés y en alemán desde 1972 hasta 1999
ción rara (Tabla I-IV). La asociación entre donde encontraron un total de 105 casos
las diferentes formas de MT y LES, y entre (Tabla I), por lo que se muestran el resto de
MT y SS se encuentran entre el 1-2% y 1% los casos publicados no reportados por es-
de los pacientes respectivamente (4, 6). tos autores y todos los casos encontrados
La MT es un proceso inflamatorio que desde 1999 hasta el 2007. La segunda aso-
afecta un área restringida del cordón espi- ciación más frecuentemente hallada fue
nal y está caracterizada clínicamente por el con el SS primario (26 casos) (Tabla II).
desarrollo de síntomas y signos de disfun- Williams y col. (8) publicaron 18 casos de
ción neurológica en los componentes mo- mielopatía transversa asociada a SS, inclui-
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 253
do un caso propio, donde 12 de los mismos tratamiento anticoagulante (2 antes y 3
presentaron MT aguda (MTA), el resto pre- después del episodio de MT), 4 pacientes
sentó otras formas de mielopatías. Otras mantuvieron la paraplejia y uno tuvo déficit
condiciones asociadas a MT son el síndrome sensorial residual. Semejante a lo observado
antifosfolipídico primario (SAPP) o al aso- en un reporte personal (12), en el cual el
ciado a los aAP (17 casos) (Tabla III), la en- paciente tuvo LES y SAP secundario y reci-
fermedad mixta del tejido conectivo bió anticoagulación antes de presentar la
(EMTC) (8 casos) (Tabla IV) y raramente en MTA, la evolución no fue satisfactoria. En
pacientes con anticuerpos anti-Ro (9). Se otro estudio reciente D´Cruz y col. (13), re-
señalaron todos los casos publicados, sin portaron 15 pacientes con MT y LES o en-
importar el idioma y en algunos casos sólo fermedad semejante al LES, donde los aAP
se utilizó el resumen de los artículos. se encontraron en 11 pacientes, y sugirie-
ron que en estos pacientes debe ser consi-
MIELITIS TRANSVERSA Y LUPUS derado el tratamiento con antiplaquetarios
ERITEMATOSO SISTÉMICO y/o warfarina. Como lo sugirieron Lavalle y
col. (10), se desconoce si los aAP tienen un
Las manifestaciones neuropsiquiátri- papel patogénico en la MT, pero esos anti-
cas se presentan hasta en el 60% de los pa- cuerpos podrían llevar a oclusión vascular.
cientes con LES. Sin embargo, la MT se ob- Esta posible asociación patogénica está
serva entre 1 a 2% de los pacientes, lo que apoyada por recientes estudios donde se ha
hace que el estudio de esta entidad sea difi- observado una interacción directa entre es-
cultoso y aún más difícil es evaluar su aso- tos anticuerpos y los fosfolípidos espinales
ciación con los anticuerpos antifosfolipídi- (14). La presentación clínica de la MT en
cos (aAP), ya sea como parte o no del SAP los pacientes con LES es heterogénea,
(4, 6) (Tabla I). Aparentemente la presen- usualmente se presenta como MTA, puede
cia de los aAP es mayor en los pacientes haber casos de mielitis crónica o recurren-
con LES y MT, comparada con la de los pa- te, incluyendo casos que se resuelven es-
cientes con LES en general (4). Lavalle y pontáneamente (15). Sin embargo, los da-
col. (10) describieron 12 pacientes con LES tos en la literatura sobre el momento en
y MT, 11 de ellos tenían evidencia de aAP, que se presenta la MT con respecto al co-
de los cuales 6 fueron considerados como mienzo del LES, son contradictorios. Ko-
SAP secundario. En contraste, en un repor- vacs y col. (4), encontraron que la MT fue la
te de 10 pacientes con LES y MTA, no hubo manifestación inicial del LES en el 39% de
diferencias en la frecuencia de aAP entre los pacientes, mientras que el 42% de ellos
estos pacientes y otros pacientes con LES presentó la MT en los primeros 5 años de
(11). Sin embargo, en un reciente estudio evolución del LES. En ese estudio, los nive-
publicado por Kovacs y col. (4), donde revi- les neurológicos más frecuentemente afec-
saron 105 pacientes con LES y MT, los aAP tados fueron entre T5 y T8. Chan y Boey
fueron encontrados en el 64% de ellos y su- (16), encontraron que la MT fue la primera
gieren que ésto podría ser importante para manifestación en el 22% de sus pacientes;
la etiología de la MT, ya que la necrosis del mientras que Chang y Quismorio (17) y
cordón espinal secundaria a la trombosis ar- Mok y col. (11) reportaron que entre sus
terial podría ser un factor fisiopatológico. pacientes con LES, la MT fue la manifesta-
En este estudio identificaron 7 pacientes ción inicial en el 47 y 50% respectivamente.
con anticuerpos antifosfolipídicos y anticoa- Finalmente Allievi y col. (7), en una revi-
gulante lúpico, 5 de los cuales recibieron sión de la literatura desde 1939 hasta 1987
Vol. 50(2): 251 - 270, 2009254 Tristano
TABLA I
MIELITIS TRANSVERSA ASOCIADA A LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: CASOS REPORTADOS
Autor Casos Edad Género Anormalidades Tratamiento Evolución Ref.
(n) asociadas
Kovacs y col. 14 23-77 NR 6 No, 3 NO E, Pl,Ci 3 mejoría 4
2 Depresión 1 recuperación
6 paraplejia
2 parestesias
2 paraparesia
Aillieve y col. 1 32 M Meningitis E,Ci Paraplejia 7
aséptica
Tristano AG 1 52 F SAP E,Ci, Ant. Muerte 12
D´Cruz y col. 15 21-68 F E,Ci,Az,A,W 2 recuperación 13
13 mejoría
Huang y col. 1 25 M Anticardiolipinas E,Ci Mejoría 14
Zenone y col.* 2 ? F ? ? ? 15
Kasitanon y col. 6 19-31 NR 2 E,Ci 3 recuperación 18
anticardiolipinas 1NC, 2 mejoría
Pros y col. 2 62,39 F E Mejoría 53
Rodríguez y col. 1 28 F Meningitis E,Ci Mejoría 54
de Macedo y col.* 1 ? ? ? ? ? 58
Yucesar y col. 1 36 F IPT Recuperación 63
Trysberg y col. 1 16 F NO E,Ci,A,W No mejoría 64
TCM Recuperación
D´Amico y col. 1 67
Orolin y Travnik * ? ? ? ? ? ? 68
Yokoyama y col.* ? ? ? ? ? ? 69
Chong y Cheong 1 10 F Recurrente E,Ci Recuperación 70
Tamaoka y col. * 2 ? ? ? ? ? 71
Yamamoto M 1 43 F Recurrente E Recuperación 72
Linssen y col. 1 10 F Recurrente E Recuperación 73
Shimamoto y col.* ? ? ? ? ? ? 74
Waga y col. 1 12 F Derrame pleural, E No cambio 75
ascitis
Alekberova y 4 24-31 2 F, 2 M ? E, Ci ? 76
Folomeeva*
Moriwaka y col. 1 50 F Recurrente E Recuperación 77
Ito y col. * 1 52 F Anticardiolipinas E Recuperación 78
Mavrikakis y col. 1 F Psicosis E Recuperación 79
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 255
TABLA I (Continuación)
Autor Casos Edad Género Anormalidades Tratamiento Evolución Ref.
(n) asociadas
Provenzale y Bouldin 3 21,15,15 F 1 polimiositis E,Ci,Pl 1 muerte, 2 80
mejoría
Karmochkine y col.* ? ? ? ? ? ? 81
Klaiman y Millar 1 30 F E,Ci,Pl,H Recuperación 82
Provenzale y col. 4 33-47 F 3 recurrente E, otro NR Mejoría 83
Lopez y col. 1 F Recurrente E,Ci Muerte 84
Taniguchi y col. 1 34 M Anticoagulante E, In. Mejoría 85
lúpico
Espinosa-Rosales y col. 1 8 F SAP E,Ci Recuperación 86
Danieli y col. 1 16 F Anticardiolipinas, E,Pl,IVIG Recuperación 87
NO
Osawa y col. 1 31 F Parkinson E,Ci,Pl Recuperación 88
Reiff y col. 2 7.5-16 NR NO NR NR 89
Blanch y col. 1 62 F Mal de Pott E Recuperación 90
Habr y Wu 1 41 F Hemodiálisis E,Ci Recuperación 91
Inslicht y col. 3 32,57,29 F 1 NO E,Ci,Az 1 no cambio 92
1 mejoría,
1muerte
Margaux y col. 1 17 F NO, Recurrente E,Ci Mejoría 93
al-Mayouf y Bahabri 1 3 F Anticardiolipinas E,Ci, A Recuperación 94
Romero y col. 4 12-35 F E,Ci 2 mejoría, 2 NC 95
Bonnet y col. 1 28 F NO, Recurrente E, Pl,Ci,Az Recuperación 96
Min y col. 3 17,27,35 F Nefritis lúpica NR NR 97
Neumann y Lindaren 1 28 M E,Ci No cambio 98
Seitz y col. 1 42 F Colitis ulcerativa E,Ci No cambio 99
Mouti y col.* 1 25 M Meningitis E,IVIG Muerte 100
Kimura y col. 1 25 F Afección E,Ci,Pl No cambio 101
longitudinal
Yang y col. 1 26 M E,Pl, Ri Recuperación 102
Olfat y col. 2 NR NR ACV, E,Ci,H,A 1 NC, 1 mejoría 103
convulsiones
Krishnan y Halmagyi 1 21 F Recurrente E,Ci Recuperación 104
Kato y col.* 1 39 F NR E Mejoría 105
Drake y col. 1 36 F VIH E Recuperación 106
Campos y col. 1 NR M SAP NR NR 107
Vol. 50(2): 251 - 270, 2009256 Tristano
TABLA I (Continuación)
Autor Casos Edad Género Anormalidades Tratamiento Evolución Ref.
(n) asociadas
Yamanaka y col. 1 24 F E,Ci, Pl No cambio 108
Yago y col. 1 27 F Meningitis E,Ci Mejoría 109
dos Santos y col. 1 40 F Urticaria E Recuperación 110
Hagiwara y col. 1 56 F NO E, glicerol Recuperación 111
Barile-Fabris y col. 4 17-48 NR Vasculitis 1E Mejoría 112
3 Ci 2 muerte,
1 mejoría
Ferreira y col. 1 44 F NO, SAP E, A,En, Mejoría 113
IVIC,Pl
Muraro y col. 1 33 M MT recurrente E Recuperación 114
Jacobi y col. 1 37 F NO, MT E,Ci,IVIC Paraparesia 115
recurrente
Bataller y col. 1 30 F E,Ci Mejoría 116
*Sólo abstract de artículos en idiomas diferentes al inglés y español. ?: no obtenido. NR: no reportado.
NO: neuritis óptica. VIH: virus de inmunodeficiencia humana. SAP: síndrome antifosfolípido. MT: mielitis
transversa. E: esteroides. Pl: plasmaféresis. Ci: ciclofosfamida. H: hidroxicloroquina. In: inmunoabsor-
ción. A: aspirina. Az: azatioprina. Ri: rizotomia. En: enoxiparina. IVIC: inmunoglobulinas intravenosas.
IPT: intercambio plasmático terapéutico. W: warfarina. TCM: transplante de células madres. Ant: anticoagu-
lación. Ref: referencia.
encontraron 46 casos reportados de MT en MIELITIS TRANSVERSA Y SÍNDROME
pacientes con LES. En el 60% de estos pa- DE SJÖGREN PRIMARIO
cientes, la MT tuvo una presentación súbita
(en las primeras 24 horas), mientras que en Hasta un 48% de los pacientes con SS
el 40% restante el déficit neurológico se puede presentar complicaciones en el siste-
completó entre un día y una semana. Los ma nervioso central (SNC), pero la mielopa-
síntomas iniciales de la MT fueron pérdida tía es una condición muy rara que ocurre
de fuerza en miembros inferiores (70%), en- en alrededor del 1% de los casos (8, 19). La
tumecimiento del área afectada (47%), fie- forma de presentación de la mielopatía en
bre (21%), retención aguda de orina (16%) el SS incluye la mielitis transversa aguda
y dolor abdominal o lumbar (30%). Los mis- (MTA) o subaguda, ya sea como manifesta-
mos autores encontraron que el déficit mo- ción inicial o durante el curso de la enfer-
tor más frecuente fue la paraplejia (60%) y medad, mielopatía crónica progresiva, sín-
el nivel sensorial más afectado fue el cervi- dromes de remisión y recaídas del cordón
cal (44%), seguido del torácico alto (36%). medular y el síndrome de Brown-Sequard
Contrariamente, Kasitanon y col. (18), en- (20). Los síntomas de MTA se desarrollan
contraron que en 6 pacientes con MT, en 5 abruptamente con dolor severo en el cuello
hubo lesiones que involucraron la médula y zona interescapular, seguido de déficit
torácica y en uno la cervical. En esta serie 5 sensorial y motor por debajo del nivel torá-
pacientes presentaron paraplejia, 1 cuadri- cico de la lesión. Esta forma de mielopatía
plejia y todos tuvieron retención urinaria tiene una alta mortalidad. Las formas suba-
como manifestación clínica. gudas y crónicas usualmente se desarrollan
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 257
TABLA II
MIELITIS TRANSVERSA ASOCIADA A EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: CASOS REPORTADOS
Autor Edad Género Tipo de MT Anormalidades Tratamiento Evolución Ref.
asociadas
Alexander y col.* 50 NR MA Vaculitis, NO Esteroides Pobre 117
Rutan y col.* 35 F MA CBP Esteroides Muerte 26
Konttinen y col.* 54 F MA No Esteroides, Pl Recuperación 30
Moll y col. 76 F NR Polineuropatía NR NR 118
Lyu y col.* 72 F recurrente Lesiones Esteroides Muerte 60
purpúricas
Ohtsuka y col.* 9 F MA No Esteroides Mejoría 119
Harada y col.* 51 F MA NO Esteroides Pobre 120
Linadarki y col. 44 F MP CBP Ninguno Desconocido 27
Kaneko y col.* 46 F MA NP Esteroides Mejoría 121
Jabbari y 53 M MA NO Esteroides Pobre 122
Salardini* 36 F MA No Baclofen Pobre
Wright y col.* 41 M MA NO Esteroides, Cl. Mejoría 55
Manabe y col.* 70 F MA No Esteroides Mejoría 23
Wakatsuki y col. 53 F MA CBP, Linfoma Esteroides Mejoría 28
Yanagihara y col.** 72 M MA Polineuropatía No obtenido No obtenido 24
Hermisson y col. 65 F recurrente No Esteroides, Az. Mejoría 123
Hawley y 67 F MA luego MCP No Esteroids, Ci, Az Mejoría 124
Hendricks
Arai y col.** 62 M MSA No Esteroides Recuperación 25
Anantharaju y col. 72 F MA CBP Esteroides Mejoría 29
Vicent y col. 36 F MA NO Esteroides, Ci,Az Recuperación 19
55 F MA No Esteroies,Ci,Az Recuperación
NR F MA No Esteroides,Ci,Az Recuperación
Fushimi y col.** 55 F MSA Diabetes Esteroides Mejoría 125
Tristano y col. 23 F MA NO, Esteroides,Ci,Az No cambio 22
Polineuropatía
Arabshashi y col. 11 F MA NO Esteroides,Ci,PL Mejoría 21
Quartuccio y col. 65 F MA No Esteroides,Ci Mejoría 61
*Casos reportados por Williams (8). **Solo abstract de artículos en japonés. MA: mielitis aguda. MP: mieli-
tis progresiva. MSA: mielitis subaguda. NO: neuritis óptica. NP: neuropatía periférica. CBP: cirrosis bi-
liar primaria. Pl: plasmaféresis. Az: azatioprina. Ci: ciclofosfamida. Cl: cloranfenicol. NR: no reportado.
Ref: referencia.
Vol. 50(2): 251 - 270, 2009258 Tristano
con síntomas sensoriales, incontinencia y Recientemente, Hummers y col. (9),
dificultad para caminar que puede progre- mostraron una serie de casos de pacientes
sar a paraplejia espástica, forma general- con MT recurrente asociados con la presen-
mente asociada a neuropatía óptica (8, 20, cia de anticuerpos anti-Ro. Ellos sugirieron
21). Se ha reportado la presencia de neuro- que estos anticuerpos podrían tener un va-
patía óptica en pacientes con SS y MT (8, lor predictivo de recurrencia, cuando se
21) (Tabla II). En un reporte previo (22), el presentan durante el primer episodio de MT
examen oftalmológico del paciente mostró y que los pacientes con MT idiopática po-
una posible neuropatía óptica, en ausencia drían tener una expresión incompleta de
de manifestaciones clínicas. En muchos de una enfermedad del tejido conectivo, pu-
los casos publicados los pacientes presenta- diendo responder de una manera adecuada
ron algunos de los síntomas del síndrome a la terapia inmunosupresora usualmente
seco (xerostomía y xeroftalmía), sin embar- utilizada en esos casos.
go, hubo casos donde no se presentaron es-
tos síntomas (20-25). Es por lo tanto impor- MIELITIS TRANSVERSA Y ANTICUERPOS
tante que todos los pacientes que presenten ANTIFOSFOLÍPIDOS (aAP) O SÍNDROME
MT deban ser examinados cuidadosamente ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO (SAPP)
con la consideración de la posible presencia
del SS. Adicionalmente se han publicado ca- A diferencia de lo visto en pacientes
sos de MT asociados a SS combinado con ci- con LES y SS, la MT es un fenómeno raro
rrosis biliar primaria (CBP) (26-29). en pacientes con SAPP (0,4%) con solo po-
El mecanismo fisiopatológico por el cos casos reportados en la literatura (Ta-
cual se produce la MT en pacientes con SS bla III) (37). El SAPP es una enfermedad
es desconocido, aunque se ha sugerido que autoinmune no inflamatoria donde el pro-
la isquemia debida a vasculitis pueda ser ceso patológico subyacente es la trombosis.
importante (25, 30). Este mecanismo pue- Las manifestaciones neurológicas son varia-
de estar involucrado principalmente en los das e incluyen accidentes cerebrovasculares
casos donde el nivel de la mielopatía está isquémicos, trombosis de senos venosos, is-
entre T3 y T8, consistente con la región quemia ocular, demencia, corea, ataxia ce-
más vulnerable a la isquemia. Biopsias obte- rebelar, convulsiones y MT (38-41). Sin em-
nidas de nervios periféricos de pacientes bargo, se han informado casos de MT recu-
con síntomas del sistema nervioso periféri- rrente asociadas a SAPP y aAP (42-44).
co han mostrado vasculitis o infiltración de Aunque los mecanismos fisiopatológi-
células mononucleares (31, 32). Por otro cos causantes de la MT en el SAPP y en la
lado, ha sido señalado que hasta un 50% de asociada a los aAP no ha sido dilucidados,
los pacientes con SS presenta anticuerpos se han invocado los cambios vasculares y la
específicos contra moléculas en estructuras necrosis isquémica debidas a vasculitis me-
del SNC (33). Aunque el antígeno específi- diada por complejos inmunes o los infartos
co no ha sido identificado, existe una fuerte y hemorragias resultantes de la trombosis
correlación entre la presencia de estos au- vascular como factores etiológicos (45). Por
toanticuerpos y los síntomas neurológicos. otro lado, al igual que con el SAP secunda-
Finalmente, otros autoanticuerpos involu- rio, se ha implicado la interacción directa
crados en la patogénesis de la afección del entre los aAP y los fosfolípidos espinales
SNC en pacientes con SS, son los anticuer- como posible causantes de la MT (41, 45,
pos anti-Ro (SSA) y anti-neuronal (34-36). 46). En concordancia con esto, se ha seña-
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 259
TABLA III
MIELITIS TRANSVERSA ASOCIADA AL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO PRIMARIO (SAPP)
O ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDICOS: CASOS REPORTADOS
Autor Síntomas iniciales Edad Género Tipo de MT Tratamiento Evolución Ref.
Lee y col. Debilidad, parestesia 32 M Monofásica E, aspirina, Mejoría 65
warfarina
Ruiz-Arguelles Hipo 32 F Monofásica E, heparina, Pl Mejoría 66
y col.
Shaharao y col. Fiebre, debilidad 6 M Recurrente E, IVIG Mejoría 42
retención urinaria warfarina
Nomura y col.* Paraplejía, anestesia 14 M Monofásica Pl No 126
debajo del nivel T10 conocido
Takamura y Debilidad, parestesia 32 F Monofásica E Mejoría 127
col.* extremidad superior
Sebastián de la Síndrome de arteria 39 F Monofásica No reportado Mejoría 128
Cruz y col. espinal anterior
Paraplejía flácida
Arkuch y col. Amaurosis, paraparesia 69 F Monofásica Anticoagulación, No cambio 129
Nivel sensorial D-10 NO bilateral E
Matsushita y col.* Debilidad, hipoestesia 83 M Monofásica E Mejoría 130
Kim y col. Debilidad, anestesia 35 M Recurrente E Mejoría 43
debajo del tórax E
Campi y col. Dolor lumbar, debilidad 24 F Recurrente E Mejoría 44
entumecimiento
Paraparesia, anestesia 11 F Recurrente E Mejoría
paresia brazo izquierdo Inmunosupresores
Paraparesia, retención 25 F Recurrente E Mejoría
urinaria, nivel sensorial
debajo T6-7
Sherer y col. Debilidad, retención 59 F Monofásica E,Ci Mejoría 131
urinaria, constipación Anticoagulación
dolor lumbar
Debilidad, incontinencia 65 F Monofásica E,Ci Mejoría
urinaria Anticoagulación
Parálisis flácida, nivel 19 M Monofásica E,Ci No cambio
sensorial debajo T4 Anticoagulación
retención urinaria
Retención urinaria 74 F Monofásica E No cambio
nivel sensorial debajo
T4, plejia pierna
izquierda
Sugie y col.* Paraplejia, nivel 69 F Monofásica E No cambio 132
sensorial debajo T4
Carter y col. Retención urinaria, 42 M Monofásica Anticoagulación Recupera- 133
fiebre edema pantorrilla E,Ci ción
*Artículos en japonés. Ref. referencia. E: esteroides. Ci: ciclofosfamida. Pl: plasmaféresis. IVIC: inmuno-
globulinas intravenosas.
Vol. 50(2): 251 - 270, 2009260 Tristano
lado mejoría de los síntomas neurológicos DIAGNÓSTICO
con el tratamiento del SAPP (47, 48). Los
anticuerpos anticardiolipina pueden inter- La resonancia magnética nuclear
ferir con la liberación endotelial de prosta- (RMN) es el estudio recomendado para el
ciclina o con la activación de cofactores de diagnóstico de MT. Los estudios muestran
la hemostasis, tales como la proteína C o la anormalidades de la señal, usualmente hi-
proteína S. Además, estos autoanticuerpos perintensidad en T2, focal o extensa, con
pueden interferir con la activación de la realce por el gadolineo, y algunas veces ede-
trombina y con los fosfolípidos de la mem- ma del cordón espinal (51, 52); a pesar de
brana de las plaquetas, con la liberación del la alta sensibilidad de la RMN, alrededor de
activador del plasminógeno endotelial, y un 40% de las MT agudas no son demostra-
con la activación de la precalicreína a cali- das por este método (52, 53). Así, Mok y
creína (49). col. (11), observaron anormalidades de la
En un estudio donde se asoció la enfer- señal en T2, solamente en el 56% de sus pa-
medad neurológica con anticuerpos antifos- cientes. De los 15 pacientes con MT y LES
folípidos, Levin y col. (39), reportaron infar- reportados por D´Cruz y col. (13), a 14 pa-
tos cerebrales en la circulación anterior y cientes se les realizó la RMN al inicio de sus
posterior debido a estenosis de arterias de síntomas y de estos, 13 tuvieron estudios
gran calibre. El material patológico mostró anormales. No existen imágenes específicas
trombos sin vasculitis en arterias de media- en la RMN según la etiología de la MT, sin
no y gran tamaño. El pronóstico de estos embargo, múltiples pequeñas lesiones son
pacientes se desconoce en vista de los po- más sugerentes de LES o esclerosis múlti-
cos casos existentes y la ausencia de un tra- ple, mientras que lesiones extensas y anor-
tamiento estandarizado. malidades en múltiples niveles reflejan vas-
culitis (52). En pacientes con LES se ha ob-
MIELOPATÍA TRANSVERSA servado aumento de la captación del con-
Y ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO traste en aquellos con síntomas agudos (15,
CONECTIVO (EMTC) 54). Varios autores han señalado que la
RMN muestra lesiones en el cordón espinal
Aunque el compromiso neurológico en pacientes con SS (20, 22, 25, 55). Por
en pacientes con EMTC ocurre en el 10% otro lado, ha sido mostrado que la tomogra-
de los pacientes, la mielopatía transversa fía con emisión de positrones usando fluo-
es una complicación rara, con sólo 8 casos rodexoiglucosa F-18 marcado podría ser
publicados (Tabla IV). Los mecanismos fi- otro método para detectar lesiones del SNC
siopatológicos son desconocidos pero se ha asociadas con enfermedades del colágeno
involucrado a la vasculitis de las arterias (56). Finalmente, el análisis del LCR puede
aracnoides pequeñas del cordón espinal y a demostrar inflamación del cordón espinal a
la trombosis arterial con microinfartos del través de la presencia de pleocitosis o valo-
cordón espinal, debido a vasculitis necroti- res elevados de IgG (3). En su revisión de la
zante o a la presencia de anticuerpos anti- literatura sobre MT en LES, Allievi y col.
fosfolípidos circulantes (50). El pronóstico (7), encontraron que en el LCR los más ca-
pareciera ser mejor que en el caso de pa- racterístico fue la elevación de las proteínas
cientes con LES, con una recuperación de (80%), la hipoglucorraquia (92%), el au-
más del 70% de los pacientes tratados mento de los leucocitos (61%) y la eleva-
(50). ción de los eritrocitos (30%).
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 261
TABLA IV
MIELOPATÍA TRANSVERSA ASOCIADA A ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO:
CASOS REPORTADOS
Autor Duración de la Edad Género Tratamiento Evolución Ref.
enfermedad (años)
Bhinder y col. 1 70 F Inmunoglobulinas Mejoría 134
Esteroides
Azatriopina
Weatherby y col. 2 46 M Esteroides No cambio 50
Azatriopina
Mok y col.* 2 46 F Esteroides Mejoría 135
Azatriopina
Anticoagulación
Flechtner y col.* 5 19 F Esteroides Mejoría 136
Azatriopina
Plasmaféresis
Obara y col.* No conocido 42 F Esteroides Mejoría 137
Azatriopina
Yamaguchi y col.* No conocido 53 F Esteroides Mejoría 138
Pedersen y col.* 2 16 F Esteroides Recuperación 139
Azatriopina
Weiss y col.* 1 24 F Esteroides No cambio 140
Azatriopina
* Casos reportados por Wetherby (50).
TRATAMIENTO dos por Barile y Lavalle (57). Sus pacientes
recibieron 1,5 a 1,8 g de ciclofosfamida y 3
No existe acuerdo con respecto al tra- a 6 g de metilprednisolona (iv) durante la
tamiento de estos pacientes; sin embargo, fase aguda, seguido de prednisona oral o ci-
los diferentes autores han enfatizado el he- clofosfamida en bolos mensuales durante 3
cho que un diagnóstico precoz y un trata- a 12 meses. Este tratamiento resultó en re-
miento agresivo, mejoran el pronóstico. cuperación parcial a completa en 6 de 7 pa-
Con respecto al tratamiento de los pacien- cientes estudiados. Con semejantes esque-
tes con MT y LES, los resultados son aún mas de tratamiento, Allievi y col. (7), en-
más contradictorios. En el trabajo publica- contraron una mortalidad del 29%, recupe-
do por Kovacs y col. (4), el 50% de los pa- ración total en el 22%, recuperación parcial
cientes se recuperó completamente, el 29% en el 9%, y ningún cambio en el cuadro clí-
parcialmente y el 21% no mejoró o empeoró nico en el 40% de los casos. En nueve pa-
Sin embargo, en los 14 pacientes propios cientes tratados con pulsos de metilpredni-
del autor, la evolución no fue satisfactoria. solona y/o ciclofosfamida Chan y Boey (16),
Aparentemente, en esos pacientes el mejor encontraron una buena respuesta. Seis de
tratamiento fue la metilprednisolona por los 9 pacientes presentaron mejoría de la
vía intravenosa (iv) seguido de ciclofosfami- función motora y lograron una ambulación
da (iv) Similares resultados fueron reporta- independiente. Sin embargo, las anormali-
Vol. 50(2): 251 - 270, 2009262 Tristano
dades en la función de la vejiga persistieron sumado además al hecho de que el grado de
a pesar de la recuperación motora. Todos actividad de la enfermedad pudiera no estar
los pacientes señalados por D´Cruz y col. relacionado con la evolución del paciente
(13) recibieron glucocorticoides y 13 gluco- (4). En un estudio de 7 casos con esta aso-
corticoides más terapia con inmunosupre- ciación, Harisdangkul y col. (62) encontra-
sores, ciclofosfamida en 11, azatriopina en ron que el retardo en el tratamiento em-
7 y metotrexate en un paciente. En esta se- peoraba el pronóstico. Solamente los pa-
rie la azatriopina fue el tratamiento inicial cientes que recibieron altas dosis de este-
en 3 pacientes y el metotrexate en uno. roides durante la primera semana (2 de 7
Con este esquema de tratamiento 3 pacien- casos) se recuperaron sin secuelas. Por otro
tes se recuperaron completamente, 6 tuvie- lado, la posible utilidad de la plasmaféresis
ron una mejoría sin déficit, 5 una mejoría en pacientes con MT y LES y de la anticoa-
con algún tipo de déficit, y uno murió un gulación en los pacientes con MT y aAP po-
año más tarde. Finalmente, Mok y col. (11) sitivos, ya sea aislados, asociados al LES o
observaron buena respuesta con la combi- en el contexto del SAP, no ha sido estudia-
nación de glucocorticoides y agentes citotó- da. Recientemente ha sido publicado un
xicos. En contraste a estos reportes, hay va- caso tratado exitosamente con neuritis óp-
rios casos publicados (4, 58, 59), incluido tica bilateral y MT resistente a otros trata-
un caso personal (12), donde la evolución mientos con transplante de células madres
de estos pacientes no fue favorable con nin- y otro caso que se recuperó completamente
guno de estos esquemas de tratamiento. con intercambio plasmático terapéutico
Para los casos de MT y SS se ha obser- (63, 64).
vado una respuesta adecuada tanto a los Aunque el objetivo principal del trata-
glucocorticoides (en forma oral o mediante miento en los pacientes con SAAP es la eli-
pulsos i.v.), como único tratamiento, o aso- minación de los aAP para prevenir las trom-
ciado a ciclofosfamida o cloranbucil en los bosis, no está claro cual es el tratamiento
casos resistentes a los esteroides (8, 22, 25, de los pacientes complicados con MT. Se
29, 60). Otras drogas como la ciclosporina, propone un tratamiento similar al utilizado
la azatioprina y posiblemente el metotrexa- en los pacientes con LES asociados o no a
te, pueden ser considerados al igual que la SAP secundario, con altas dosis de gluco-
plasmaféresis y la inmunoglobulinas, en ca- corticoides combinado con ciclofosfamida
sos en los cuales los síntomas empeoren y/o plasmaferesis. Por otro lado, basándose
(20). En un caso personal, la paciente no en la posibilidad de que los aAP tengan un
respondió al tratamiento combinado de es- papel directo en la patogénesis de la MT, y
teroides, plasmaféresis, azatioprina y ciclo- tomando en cuenta los casos encontrados
fosfamida i.v. (22). Sin embargo, pensamos en la literatura con respuesta favorable a la
que la administración de la ciclofosfamida anticoagulación y/o aspirina, es lógico con-
fue tardía. Recientemente Quartuccio y col. siderar el uso de estos medicamentos en pa-
(61), mostraron un caso en el cual obtuvie- cientes con MT y SAP (42, 65, 66). Sin em-
ron mejores resultados con ciclofosfamida bargo, el beneficio de estos medicamentos
oral en comparación a ciclosfosfamda iv. en estos casos queda aún por ser dilucida-
Aunque existen controversias respecto al do. De los casos reportados (Tabla III), 6
mejor esquema terapéutico en estos pacien- pacientes recibieron esteroides combinados
tes, hay consenso en cuanto a que el trata- con anticoagulación. Cinco pacientes mejo-
miento temprano y agresivo de éstos, puede raron y uno no tuvo respuesta, a pesar de
ser crucial para una respuesta favorable (4), haber recibido adicionalmente ciclofosfami-
Investigación Clínica 50(2): 2009Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes 263
da. De los 5 que mejoraron con la combina- 4. Kovacs B, Lafferty TL, Brent LH,
ción, uno recibió plasmaféresis, uno inmu- DeHoratius RJ. Transverse myelopathy in
noglobulina intravenosa (IVIG) y dos ciclo- systemic lupus erythematosus: an analisis
fosfamida iv. of 14 cases and review of the literature.
Ann Rheum Dis 2000; 59:120-124.
Debido a lo poco frecuente de la aso-
5. Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N,
ciación, el tratamiento en pacientes con Kahana E. Acute transverse myelitis: Inci-
EMTC complicados con MT está menos es- dence and etiologic considerations. Neu-
tablecido. Sin embargo, con base en los ca- rology 1981; 31:966-971.
sos publicados pareciera que el tratamiento 6. Alarcón-Segovia D, Deleze M, Oria CV.
con altas dosis de esteroides combinado Antiphospholipid antibodies and the
con azatioprina produce buenos resultados phospholipid syndrome in systemic lupus
en estos pacientes (Tabla IV). erythematosus. A prospective analisis of
500 patients. Medicine 1989; 30:947-950.
7. Aillievi A, Tangari N, Ferro H, Camera A.
CONCLUSIONES
Transverse myelitis and systemic lupus
erythematosus. A case report. Medicina (B
La MT es un proceso inflamatorio que Aires) 1991; 51(4):351-354.
afecta un área restringida del cordón espi- 8. Williams CS, Butler E, Roman GC. Treat-
nal, y es todavía considerada como un even- ment of myelopathy in Sjogren syndrome
to raro, principalmente aquella asociada a with a combination of prednisone and
enfermedades reumáticas autoinmunes. Sin cyclophosphamide. Arch Neurol 2001; 58:
embargo, existen una gran cantidad de re- 815-819.
portes de casos en la literatura, donde la 9. Hummers LK, Krishnan C, Casciola-
asociación más frecuente es con LES y SS. Rosen L, Rosen A, Morris S, Mahoney JA,
El diagnóstico de MT se basa en las mani- Kerr DA, Wigley FM. Recurrent transverse
myelitis associates with anti-Ro (SSA)
festaciones clínicas y en la demostración
autoantibodies. Neurology 2004; 62:147-
del proceso inflamatorio del cordón espinal 149.
a través de la RMN o del examen del LCF. 10. Lavalle C, Pizarro S, Drenkard C, San-
No existe actualmente un esquema de tra- chez-Guerrero J, Alarcon-Segovia D.
tamiento estándar para la MT asociada a Transverse myelitis: a manifestation of sys-
enfermedades reumáticas autoinmunes, pe- temic lupus erythematosus strongly associ-
ro hay un acuerdo general donde se enfati- ated with antiphospholipid antibodies. J
zan el hecho que un diagnóstico precoz y Rheumatol 1990; 17:34-37.
un tratamiento agresivo, mejoran el pronós- 11. Mok CC, Lau CS, Chan YET, Wong RWS.
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