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                       Atelectasia. Bronquiectasias
     Concepción Oliva Hernández, Rosa Gloria Suárez López de Vergara,
         Concepción Galván Fernández y Carmen Luz Marrero Pérez
                        Unidad de Neumología Pediátrica.
    Hospital Universitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

                                              ATELECTASIA
DEFINICIÓN                                                         FISIOPATOLOGÍA
El término de atelectasia se asocia con el co-                     La atelectasia compromete el funcionalismo
lapso de una región pulmonar periférica, seg-                      pulmonar cualquiera que sea la patología que
mentaria o lobar, o bien al colapso masivo de                      la produce, causando alteraciones en la me-
uno o ambos pulmones, que motiva la impo-                          cánica pulmonar y por lo tanto en el inter-
sibilidad para realizar el intercambio gaseoso.                    cambio gaseoso.
Esta situación anómala es consecuencia de                          Se produce un compromiso en la “compliance”
diferentes trastornos pulmonares o extrapul-                       pulmonar (compliance=volumen/presión),
monares, por lo que dicha entidad patológica                       afectándose esta elasticidad pulmonar en re-
no es una enfermedad “per se” sino la mani-                        lación a la duración del colapso pulmonar,
festación de una patología pulmonar subya-                         puesto que a mayor duración de la atelecta-
cente. Cualquiera que sea la causa de la ate-                      sia, se requerirán presiones de insuflación
lectasia, una compresión externa, una                              superiores para lograr una expansión de los
obstrucción intrabronquial o la inactivación                       territorios colapsados.
o ausencia de surfactante, el colapso se acom-
paña de absorción del aire contenido en los                        Las resistencias elásticas que presentan los
alveolos, asociado a la pérdida de volumen de                      pulmones del adulto y del niño son simila-
la zona afectada.                                                  res, sin embargo la pared torácica del niño
                                                                   pequeño y lactante es más distensible, y la
El niño presenta una mayor predisposición
                                                                   retracción de dicha pared contribuye a cre-
para el desarrollo de atelectasia que en el
                                                                   ar una dificultad para insuflar los pulmones
adulto, debido a que las vías aéreas son más
                                                                   en relación al adulto, por lo que en estos pe-
pequeñas y por lo tanto presentan una mayor
                                                                   queños el trabajo necesario para introducir
tendencia al colapso. A esto hay que añadir
                                                                   un volumen de aire en los pulmones es supe-
el menor número de canales de ventilación
                                                                   rior respecto al adulto.
colateral y una estructura del tórax que pre-
senta mayor debilidad con respecto al adulto.                      El mecanismo fisiopatológico de formación
                                                                   de la atelectasia es diferente dependiendo de
                                                                   la causa del colapso.
ETIOLOGÍA
                                                                   En atelectasia por obstrucción bronquial
Las causas que pueden desencadenar atelec-                         tiene lugar la reabsorción del aire contenido
tasia del parénquima pulmonar, quedan deta-                        en los alveolos, debido a que la presión par-
lladas en la Tabla I.                                              cial de éstos es menor que la presión de la

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10                                          Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología

                                          Tabla I. Etiología de la atelectasia

                                     ATELECTASIA POR OBSTRUCCIÓN
 A Intraluminal                                                B Extraluminal
 • Cuerpo extraño                                              • Adenopatías: procesos infecciosos agudos y TBC
 • Tuberculosis                                                • Malformaciones vasculares: anillos vasculares
 • Secreciones (tapón mucoso):                                   y aneurismas
    – Fibrosis quística                                        • Tumores mediastínicos
    – Bronquiectasias                                          • Malformaciones congénitas
    – Absceso de pulmón
    – Bronquiolitis
    – Asma
    – Laringotraqueobronquitis aguda
    – Postoperatorio en cirugía de tórax
 • Neumonía o neumonitis

 Atelectasia por compresión                                    Atelectasia por contracción o cicatrización
 • Neumotórax                                                  • Tuberculosis
 • Derrame pleural                                             • Fibrosis pulmonar
 • Tumores intratorácicos                                      • Bronquiolitis obliterante
 • Neumatocele a tensión                                       • Displasia broncopulmonar
 • Adenopatías                                                 • Alteraciones neuromusculares
 • Malformaciones congénitas

 Atelectasia adhesiva
 • Síndrome de dificultad respiratoria tipos 1 y 2

sangre venosa, produciéndose el paso de los                        Esto explica la frecuente aparición de atelec-
gases alveolares a la sangre, hasta el colap-                      tasia postoperatoria cuando se precisan altas
so completo.                                                       concentraciones de oxígeno.
Este mecanismo de reabsorción de gases, se                         En los pulmones existe una ventilación cola-
efectúa en periodos de tiempo diferentes de-                       teral a través de los poros intra-alveolares
pendiendo del contenido gaseoso del alveo-                         (poros de Kohn), de las comunicaciones
lo. Si se respira aire atmosférico, el gas se re-                  bronquio-alveolares (canales de Lambert) y
absorbe en las 2-3 horas posteriores a la                          de las anastomosis directas de las vías aéreas
obstrucción, pero si el paciente está respiran-                    con diámetros entre 30 y 120 micras, que
do oxígeno al 100%, esta reabsorción es mu-                        pueden verse modificadas según la intensidad
cho más rápida, consiguiéndose el colapso                          y extensión de la atelectasia. Sin embargo,
completo minutos después de la obstrucción.                        estas estructuras se encuentran escasamente

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Abdomen agudo en el niño                                                                                      11

desarrolladas en el niño, por lo que estos me-                     CLÍNICA
canismos compensatorios del pulmón son de
                                                                   Los síntomas que se presentan en una atelec-
escasa influencia en esta edad.
                                                                   tasia dependen fundamentalmente de dos
Una vez que se presenta el colapso pulmonar,                       factores: la enfermedad de base y la magni-
se produce una hipoxia alveolar, que inicial-                      tud de la obstrucción. En ocasiones la atelec-
mente puede ser intensa, ya que el área afec-                      tasia puede no presentar síntomas, a menos
tada no está ventilada pero permanece pre-                         que la obstrucción sea importante.
fundida; inmediatamente se establece una
                                                                   Existe una gran variabilidad en relación a las
vasoconstricción pulmonar local, y el flujo
                                                                   manifestaciones clínicas y dependerá asimis-
sanguíneo de las áreas atelectásicas se desvía
                                                                   mo de los factores causales de la atelectasia.
a otras regiones mejor ventiladas, para tratar
de conservar el equilibrio ventilación-perfu-                      La sintomatología que podemos encontrar en
sión y así tratar de mejorar la hipoxemia arte-                    el curso evolutivo de la atelectasia es la si-
rial. Esta respuesta vascular está influenciada                    guiente:
por la cantidad de pulmón colapsado y por el                       Tos: se presenta cuando se ha producido la
estado previo de salud del pulmón no colap-                        obstrucción y va aumentando en frecuencia e
sado.                                                              intensidad como mecanismo defensivo, para
Las consecuencias funcionales más impor-                           tratar de resolver el obstáculo.
tantes de la obstrucción bronquial son las si-                     Hemoptisis: puede aparecer cuando la causa
guientes: hipoxemia, retención de secrecio-                        es la aspiración de un cuerpo extraño o pro-
nes con éstasis de las mismas y producción de                      cesos infecciosos.
tapones mucosos, hiperinsuflación del tejido
                                                                   Disnea, cianosis y estridor: evidentes cuan-
pulmonar adyacente y edema pulmonar en la
                                                                   do se produce estenosis de la vía aérea.
reexpansión.
                                                                   Dolor torácico y fiebre: debidos a la sobrein-
En atelectasia por compresión, el colapso
                                                                   fección secundaria de la atelectasia.
pulmonar se produce porque el parénquima
es comprimido por una causa extrínseca,                            Desplazamiento mediastínico y de los rui-
dando lugar a salida del aire alveolar a través                    dos cardíacos: en caso de atelectasia masiva
de las vías aéreas permeables.                                     se produce este desplazamiento hacia el lado
                                                                   afecto, siendo este hallazgo más frecuente en
En el colapso por contracción o cicatriza-
                                                                   niños pequeños, debido a la mayor movili-
ción, se produce una disminución del volu-
                                                                   dad del mediastino que poseen.
men pulmonar, debido a la presencia de alte-
raciones fibrosas locales o generalizadas en
pulmón o pleura, que impiden su expansión
                                                                   DIAGNÓSTICO
completa.
Cuando el pulmón se retrae, la presión intra-                      El diagnóstico de atelectasia debe iniciarse
pleural se negativiza, dando lugar a la desvia-                    con la realización de una historia clínica
ción de las estructuras mediastínicas hacia el                     completa, seguida de una exploración minu-
lado afecto para compensar la pérdida de vo-                       ciosa del paciente, tras lo cual investigaremos
lumen, ocasionando también una hiperinsu-                          la etiología del proceso.
flación compensatoria de las áreas pulmona-                        El diagnostico de las atelectasias en niños po-
res no afectadas.                                                  see muchas dificultades y se necesita de un

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alto nivel de sospecha clínica para excluir                            pulmonar y que por sí mismo siempre in-
atelectasias en niños con sintomatología agu-                          dica atelectasia.
da o crónica del tracto respiratorio.
                                                                   • Elevación diafragmática: en el colapso del
La atelectasia es un signo de enfermedad,                            lóbulo inferior el diafragma puede encon-
pero no sugiere “per se” un diagnóstico espe-                        trarse elevado.
cífico. Puede localizarse en cualquier lóbulo o
segmento pulmonar, siendo los lóbulos infe-                        • Desplazamiento mediastínico: este desplaza-
riores, tanto derecho como izquierdo, los que                        miento se efectúa en el sentido del área
se colapsan con mayor frecuencia.                                    colapsada.
En los lactantes con sospecha de reflujo gas-                      • Estrechamiento de los espacios intercostales:
troesofágico (RGE) o trastornos de la deglu-                         en el hemitórax afecto. Es un signo difícil
ción, la localización más frecuente es en el                         de reconocer salvo en colapsos importan-
lóbulo superior derecho.                                             tes.
                                                                   • Enfisema compensador: El pulmón normal
TÉCNICAS DE IMAGEN                                                   adyacente a la zona colapsada, puede hi-
                                                                     perexpandirse para llenar el espacio vacío,
Rx de tórax antero- posterior (AP) y lateral                         denominándose a esto enfisema compen-
El estudio más importante para el diagnósti-                         sador. Se identifica radiologicamente
co de atelectasia es la radiografía de tórax,                        como aumento de la transparencia, siendo
en sus dos proyecciones: antero-posterior y                          un signo de gran valor diagnóstico.
lateral.                                                           En caso de colapsos masivos, la hiperinsufla-
Los signos radiológicos de colapso pulmonar                        ción ocurre en el pulmón contralateral, pu-
son de dos tipos: directos e indirectos (Figu-                     diendo llegar a ser tan grande, que el pulmón
ras 1 A y B).                                                      sobredistendido puede herniarse a través del
                                                                   tabique mediastínico.
Signos radiológicos directos
• Desplazamiento de las cisuras interlobares:                      Rx de tórax ante sospecha de aspiración de
  en el sentido del pulmón colapsado.                              cuerpo extraño.
• Pérdida de aireación: se muestra como una                        Debe efectuarse en inspiración y espiración,
  imagen radiopaca en la zona afectada.                            fundamentalmente cuando el cuerpo extra-
                                                                   ño no es radiopaco. En este caso, la Rx ins-
• Signos bronquiales y vasculares: se manifies-
                                                                   piratoria puede ser normal, apreciándose en
  tan como un conglomerado de las tramas
                                                                   la espiratoria atrapamiento aéreo del pul-
  bronquial y vascular en el interior del área
                                                                   món afecto.
  que se está colapsando. A la visualización
  de los bronquios dentro de este área se de-                      A pesar de todo lo expuesto, en muchas oca-
  nomina broncograma aéreo.                                        siones este diagnóstico radiológico no es fá-
                                                                   cil, como lo demuestra el trabajo realizado
                                                                   por Bloomfield et al. en el que plantean valo-
Signos radiológicos indirectos
                                                                   rar la variabilidad inter e intra observador a
• Desplazamiento hiliar: es el signo radiológi-                    la hora de informar una radiografía de tórax
  co indirecto más importante de colapso                           con un patrón de consolidación o atelectasia,

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Abdomen agudo en el niño                                                                                      13

comprobando una escasa coincidencia inter                          DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
observador para el diagnóstico de anormali-
dades del parénquima pulmonar en las radio-                        La mayor dificultad se plantea en la diferen-
grafías torácicas de neonatos.                                     ciación de atelectasia con la consolidación
                                                                   neumónica. Ambas entidades se presentan
                                                                   como opacidades radiológicas. Las diferen-
Tomografía axial computarizada (TC)                                cias radiológicas entre atelectasia y neumo-
No debe utilizarse para el diagnóstico de ruti-                    nía quedan reflejadas en la Tabla III.
na en atelectasia. Está indicado en casos de                       Otros diagnósticos diferenciales deben efec-
duda diagnóstica respecto a la etiología de la
                                                                   tuarse con: embolismo pulmonar (raro en la
misma y en hallazgos radiológicos inusuales.
                                                                   infancia), tumoraciones, hemorragia pul-
                                                                   monar, anomalías vasculares y malforma-
                                                                   ciones congénitas pulmonares. En caso de
OTROS EXAMENES COMPLEMEN-
                                                                   derrame pleural, el mediastino se desplaza
TARIOS
                                                                   hacia el lado contrario de la lesión, siendo
Ante el diagnóstico de atelectasia hemos de                        en este caso de gran ayuda diagnóstica la
investigar la etiología de la misma (Tabla II).                    ecografía torácica.

                                        Tabla II. Exámenes complementarios

                  Prueba diagnóstica                                                     Etiología
• Electrolitos en sudor                                        • Fibrosis quística
• Mantoux                                                      • Tuberculosis
• Estudios inmunitarios                                        • Inmunodeficiencias
• Rx senos paranasales                                         • Sinusitis
• Cultivo de esputo                                            • Infección
• Tránsito esófago-gastro-duodenal                             • Fístula traqueo-esofágica, anillo vascular,etc
• Espirometría con test de broncodilatación                    • Asma, estenosis traqueal

BRONCOSCOPIA                                                       Según el agente infeccioso causal, se puede
Es una técnica diagnóstica importante, per-                        establecer diferencias entre el patrón infil-
mitiendo la exploración de la vía aérea así                        tativo (Tabla IV).
como la obtención de muestras para culti-
vo, citología y biopsia.
                                                                   TRATAMIENTO
En atelectasias por aspiración de cuerpo ex-
traño, la broncoscopia es útil desde el pun-                       El objetivo principal del tratamiento en la
to de vista diagnóstico y terapéutico, ya que                      atelectasia es lograr la reexpansión del pul-
nos permite la extracción del mismo.                               món afectado.

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                                          Tabla III. Diferencias radiológicas

      Signos radiológicos                          Atelectasia                           Neumonía
Opacificación                                       positiva                             positiva
Desviación mediastínica                             hacia la lesión                     normal o rechazada
Posición del diafragma                             elevado                              normal o descendido
Posición de la cisura                              hacia la lesión                      normal o rechazada
Broncograma aéreo                                  negativo                             positivo

          Tabla IV. Diferenciación radiológica de las atelectasias vs consolidación neumónica:
                                     patrón infiltrativo pulmonar

            Tipo de infiltrado                           Atelectasia                             Consolidación
                 Virus                                     +++                                             -
            Tuberculosis                                   +++                                             +
          Actinomycosis                                        +                                           +
      Pneumocystis carinii                                     -                                          +/-
           Mycoplasma                                      +++                                            +++
             Pertussis                                         +                                           -/-
         Pneumococcus                                          -                                          +++
         Stafylococcus                                         -                                           ++
         Haemophilus                                           -                                          +++
      Neumonía espirativa                                  +++                                             ++
     Hemorragia pulmonar                                   -                                                +
              Asma                                         +++                                              +
      Fibrosis quística                                    +++                                              +

El tratamiento dependerá de la causa, dura-                        inicio, con tratamiento conservador. En
ción y gravedad de la atelectasia., siendo lo                      muchos pacientes con áreas atelectásicas
más importante tratar adecuadamente la en-                         persistentes, éstas se fibrosan sin repercusio-
fermedad de base.                                                  nes clínicas ni funcionales.
 Las modalidades terapeúticas son múltiples                        Las diversas modalidades terapéuticas que-
y abarcan desde los tratamientos no farma-                         dan reseñadas en la Tabla V.
cológicos hasta el tratamiento quirúrgico.                         No existe un patrón oro para el tratamien-
La mayoría de los niños con atelectasias se-                       to de las atelectasias en niños, puesto que a
cundarias a procesos agudos inflamatorios e                        pesar de las diferentes modalidades terapéu-
infecciosos, presentan resolución completa                         ticas, no ha sido demostrada la eficacia de
de su atelectasia antes de 2-3 meses de su                         aquellas tales como, broncodilatadores in-

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                                         Tabla I. Etiología de la atelectasia

TRATAMIENTO ESPECÍFICO                                        ETIOLOGÍA DE ATELECTASIA
                    No quirúrgico
• Broncodilatadores                                           Asma, Fibrosis Quística
• Antibióticos                                                Infecciones bacterianas (neumonía, TBC, sinusitis,
                                                              bronquiectasias)
• Quimioterapia y Radioterapia                                Tumores intratorácicos ( linfoma, sarcoma
                                                              osteogénico, tumor de Wilms)
• Gammaglobulinas i.v.                                        Hipogammaglobulinemia
                                                              Inmunodeficiencias
• Esteroides                                                  Procesos inflamatorios
• Tratamiento postural y espesamiento                         Reflujo gastroesofágico y aspiración
  de dieta.

                      Quirúrgico
• Resección                                                   Bronquiectasias, anillo vascular, adenoma bron-
                                                              quial y otros
• Extracción                                                  Aspiración de cuerpo extraño
• Corrección                                                  Cardiopatía congénita, fístula traqueoesofágica
• Dilatación                                                  Estenosis traqueal
• Gastrostomía                                                Trastornos de la deglución y de la motilidad esofá-
                                                              gica con aspiración

                                        TRATAMIENTOS INESPECÍFICOS

• Humidificación e hidratación
• Técnicas de fisioterapia respiratoria dirigida por especialista en Rehabilitación (espirometría
  incentivada, ejercicios de débito inspiratorio controlado).
• Respiración con IBPP*, CPAP** y PEEP***
• Broncoscopia
• ¿Aceleradores mucociliares: teofilina y agonistas beta2 - adrenérgicos?

*Ventilación con presión positiva intermitente
**Ventilación con presión positiva respiratoria continua
*** Presión positiva al final de la espiración

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16                                          Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología

halados, corticoides, fisioterapia, así como                       lectasias, Kuo-Hwa et al. tratan de demostrar
cloruro sódico inhalado.                                           si la broncoscopia rígida es un método seguro
Se conoce que las atelectasias en el niño son                      y efectivo, en el tratamiento de las atelecta-
fundamentalmente causadas por tapones de                           sias secundarias a tapones mucosos o secre-
moco que bloquean la vía aérea. Por otro                           ciones que ocluyen el árbol bronquial en pa-
lado, se sabe que el moco de pacientes afectos                     cientes pediátricos, donde el aclaramiento
de Fibrosis quística (FQ), o bronquiectasias y                     mucoso no se produce. Encontraron que el
también en pacientes con bronquiolitis por                         64% de las atelectasias experimentaron tras
virus respiratorio sincitial (VRS), contienen                      el procedimiento, mejoría en las cifras de sa-
una cantidad significativa de DNA producto                         turación de oxígeno, así como, una franca
de la degeneración leucocitaria y de los detri-                    mejoría radiológica en las 72 h. posteriores a
tus celulares. Las propiedades viscoelásticas                      su realización. Los autores concluyen que
de las secreciones purulentas son fundamen-                        cuando el tratamiento convencional de las
talmente debidas a la presencia de polímeros                       atelectasias es inefectivo, la broncoscopia rí-
del DNA. Este DNA incrementa por tanto la                          gida es una técnica eficaz en aquellas atelec-
viscosidad y adherencia de las secreciones                         tasias secundarias a tapones mucosos, resta-
pulmonares.                                                        bleciéndose la función pulmonar.
Por ello, al observar la efectividad en el tra-                    Por otra parte, en los trabajos de Holmgren et
tamiento de los pacientes con FQ con DNA-                          al. evalúan la efectividad en el niño de la
sa recombinante humana, se pensó que tam-                          broncoscopia flexible más lavado broncoal-
bién podría ser eficaz en las infecciones                          veolar en la reexpansión de atelectasias per-
respiratorias complicadas con atelectasias,                        sistentes, es decir aquellas con más de 3 se-
puesto que las secreciones bronquiales y los                       manas de evolución, comprobando asimismo
tapones de moco en estos procesos también                          la eficacia de esta técnica.
tienen una gran concentración de DNA.                              Finalmente en el trabajo de Deakins et al. en
Hasta el momento actual han sido pocas las                         donde realizan un estudio comparativo entre
publicaciones donde se plantea la eficacia del                     la ventilación percusiva intrapulmonar
tratamiento con DNAsa. En el trabajo de                            (IPV) y la fisioterapia pulmonar convencio-
Hendriks et al. se analizó la resolución de las                    nal (CPT), observan que la IPV, que es una
atelectasias tras el tratamiento con DNAsa,                        variante de ventilación de alta frecuencia, a
en una serie de niños hospitalizados con ate-                      volúmenes tidales bajos, respiraciones a pre-
lectasias refractarias a los tratamientos con-                     sión positiva (15-30 cm H2O) en un rango de
vencionales. Los pacientes, no fibróticos                          100-300 ciclos/minuto, aporta mejores resul-
quísticos, recibieron DNAsa nebulizada o                           tados que la fisioterapia torácica convencio-
instilada endotraquealmente, para el trata-                        nal a la hora de reexpandir un parénquima
miento de sus atelectasias. Tras la administra-                    pulmonar atelectasiado.
ción de DNAsa se observó mejoría clínica a
las 2 h. de instaurado el tratamiento, así
como mejoría radiológica a las 24 h. de su ad-                     COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
ministración.                                                      Permanecen desconocidos los factores que
En relación a la práctica de la broncoscopia                       determinan la posibilidad de que un pacien-
para el tratamiento de algunos casos de ate-                       te afecto de atelectasia, desarrolle complica-

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Abdomen agudo en el niño                                                                                      17

ciones debidas a su colapso pulmonar. Las                          pulmón, con desenlace fatal. Otras compli-
atelectasias agudas y/o subagudas, son gene-                       caciones respiratorias asociadas a esta enti-
ralmente benignas y responden bien al tra-                         dad clínica incluyen: bronquiectasias, he-
tamiento médico.                                                   moptisis, neumonitis, abscesos y fibrosis
La aspiración de cuerpo extraño no diagnos-                        pulmonar.
ticada, ni tratada precozmente, puede dar                          Por todo lo descrito y para concluir, destaca-
lugar a procesos infecciosos asociados, así                        mos la necesidad de un diagnóstico precoz y
como a la producción de colapso masivo del

                                       BRONQUIECTASIAS
tratamiento correcto de la atelectasia, para                       ETIOLOGÍA
evitar en lo posible secuelas a largo plazo.
                                                                   Podemos clasificar las bronquiectasias en:
                                                                   • Primarias. Las que se presentan en niños
DEFINICIÓN                                                           sanos, sin patología de base, en quienes a
                                                                     raíz de una infección respiratoria, ésta
Bronquiectasia significa dilatación bronquial.                       evoluciona hacia la cronicidad. La infec-
Su diagnóstico implica la dilatación irreversi-                      ción es la primera causa de bronquiecta-
ble de la pared bronquial, acompañada de des-                        sias en al infancia. Los agentes infeccio-
                                                                     sos involucrados pueden ser de origen
trucción variable de los componentes de la                           vírico, bacteriano, atípico o tuberculoso.
misma.                                                               Destacar la infección por el VIH que ha
Representa el estadío final de una serie de                          ido ganando terreno debido tanto a su
procesos que ocasionan lesión del árbol bron-                        mayor conocimento, como a la mayor
quial. Todos ellos tienen en común una agre-                         supervivencia de los pacientes.
sión inicial: la infección, que produce lesión                     • Secundarias. Las que tienen lugar en ni-
tisular, con alteración del aclaramiento mu-                         ños con patología de base, siendo las bron-
cociliar, ocasionando retención de secrecio-                         quiectasias una complicación de su enfer-
nes y colonización bacteriana secundaria.                            medad. Las anomalías que con mayor
                                                                     frecuencia se asocian a esta patología son:
Las bronquiectasias han sido consideradas
históricamente como una enfermedad poco                                    • Fibrosis quística
común. Sin embargo, en los últimos tiempos                                 • Defectos inmunológicos
están cobrando importancia, debido funda-
                                                                           • Síndromes aspirativos
mentalmente a la mayor supervivencia de los
pacientes con fibrosis quística, síndromes dis-                              – Cuerpos extraños
cinéticos, así como al conocimiento de nue-                                  – Contenido gástrico
vas causas, como la infección por el virus de la                           • Asma
inmunodeficiencia humana (VIH). También,
por ser una complicación de procedimentos                                  • Déficit de alfa-1-antitripsina
de reciente aplicación, como los trasplantes                               • Aspergillosis broncopulmonar
de pulmón, corazón e incluso de médula ósea.                                 alérgica

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18                                          Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología

       • Displasia de los cartílagos bronquia-                     na, como consecuencia de las secreciones
         les                                                       acumuladas durante la noche.
       • Alteraciones del aclaramiento mu-                         Otros síntomas acompañantes pueden ser:
         cociliar                                                  dolor torácico, disnea, fiebre, hemoptisis
           – Discinesia ciliar                                     (rara en niños), halitosis. Los pacientes con
                                                                   fibrosis quística, inmunodeficiencias o disci-
           – Síndrome de Kartagener                                nesia ciliar además presentan sinusitis de re-
La relación asma-bronquiectasias ha sido                           petición.
ampliamente debatida, debido a la alta inci-                       En la exploración física podemos encontrar:
dencia de asma encontrada en niños con                             alteración del desarrollo pondero-estatural,
bronquiectasias. Se especula que los cam-                          cianosis y acropaquias (hoy día excepciona-
bios inflamatorios junto con la hiperrreacti-                      les). Como hallazgos auscultatorios: dismi-
vidad bronquial existente en los asmáticos,                        nución o abolición del murmullo vesicular,
podría dificultar el aclaramiento mucociliar                       crepitantes y sibilantes. La existencia de
trás padecer una neumonía severa, contri-                          crepitantes y sibilancias persistentes des-
buyendo al progresivo daño de la pared                             pués de una agresión aguda al pulmón, su-
bronquial.                                                         giere un daño pulmonar crónico.
No siempre conseguimos determinar la cau-
sa de las bronquiectasias, siendo idiopáticas
o de causa desconocida, aproximadamente                            DIAGNÓSTICO
el 50% de las mismas en nuestro país. Estu-
dios recientes sugieren la existencia de una                       Ante un niño que presente tos recidivante o
alteración en la función de vigilancia de las                      crónica, expectoración purulenta, crepitan-
células natural killer en la infección bacte-                      tes localizados y falta de resolución en la Rx
riana del pulmón, determinada genética-                            de tórax después de infecciones respirato-
mente, como posible causa de estas bron-                           rias, debe investigarse la presencia de bron-
quiectasias.                                                       quiectasias.
                                                                   La localización de las mismas puede tener
                                                                   lugar en cualquier segmento o lóbulo pul-
CLÍNICA                                                            monar, aunque se afectan con mayor fre-
                                                                   cuencia los lóbulos inferiores.
Las bronquiectasias pueden manifestarse de
diferentes formas, desde el niño práctica-
mente asintomático, hasta el paciente cró-                         TÉCNICAS DE IMAGEN
nicamente enfermo. El inicio puede ser agu-
do después de una infección respiratoria, o                        Rx de tórax antero-posterior ( AP) y lateral
puede manifestarse como enfermedad pul-                            La Rx de tórax puede ser normal en fases
monar recurrente o crónica.                                        iniciales, encontrándose posteriormente al-
 El síntoma predominante es la tos recidi-                         gunos signos radiológicos que nos sugieren
vante o crónica, con dos características fun-                      la existencia de bronquiectasias. La sensibi-
damentales: se acompaña de expectoración                           lidad de la Rx simple de tórax es muy varia-
y es más intensa y productiva por la maña-                         ble, oscilando entre un 47% y un 73%, con

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Abdomen agudo en el niño                                                                                      19

una especificidad que no pasa del 76%. Los                         • Imágenes en “anillo de sello”: se ponen
signos radiológicos de sospecha son:                                 de manifiesto al efectuar un corte verti-
                                                                     cal del bronquio, apreciándose una ima-
• Aumento de tamaño y pérdida en la de-
                                                                     gen redondeada con pared gruesa y aire
  finición de la trama broncovascular.
                                                                     en su interior, acompañada de otra den-
• Apiñamiento de las líneas bronquiales                              sidad redondeada más pequeña, que co-
  por pérdida de volumen.                                            rresponde a la arteria pulmonar.
• Imágenes quísticas, a veces acompañadas
  de niveles hidroaéreos.                                          Broncografía
• “Signo del carril”: se pone de manifiesto                        Es una técnica en desuso ya que ha sido sus-
  por líneas paralelas producidas por las                          tituida por la TCAR de tórax, que es menos
  paredes bronquiales engrosadas, vistas en                        invasiva, tiene menos efectos secundarios y
  un corte longitudinal. Si aparecen sec-                          aporta más hallazgos diagnósticos.
  cionadas, su aspecto es el de un círculo de                      La broncografía puede estar indicada previa
  paredes gruesas.                                                 al tratamiento quirúrgico para la localiza-
• Patrón en “panal de abeja”, en casos                             ción exacta del proceso.
  avanzados.
                                                                   BRONCOSCOPIA
Tomografía computarizada de alta resolu-                           Es una técnica indicada para la exploración
ción TCAR de tórax                                                 de la vía aérea, la obtención de muestras
                                                                   biológicas para cultivo, citología y biopsia,
Es actualmente la técnica de elección para                         y ante la sospecha de aspiración de cuerpo
el diagnóstico de bronquiectasias. Incluso                         extraño permite la extracción del mismo.
en Rx de tórax con alteraciones mínimas,
ante la sospecha clínica de bronquiectasias,                       GAMMAGRAFÍA                       DE VENTILA-
debemos realizar Tacar de tórax. Las imáge-                        CIÓN-PERFUSIÓN
nes características son (Figura 2):
                                                                   Es un procedimiento complementario que
• Niveles hidroaéreos en el interior de                            ayuda a localizar zonas aisladas de bron-
  bronquios dilatados.                                             quiectasias. Pone de manifiesto en los pa-
• Imágenes lineales en “rail de tranvía”, si-                      cientes, una reducción considerable de la
  milares a las que se ven en la Rx de tórax,                      ventilación y menos intensa de la perfusión.
  que corresponden a bronquios dilatados
  con paredes gruesas, cortados horizontal-                        OTROS EXÁMENES COMPLEMEN-
  mente.                                                           TARIOS
                                                                   Una vez efectuado el diagnóstico de bron-
• Imágenes quísticas en” racimo”, cuando
                                                                   quiectasias, debemos investigar la etiología
  el corte del bronquio se efectúa de forma
                                                                   de las mismas. Para ello hemos de individua-
  vertical.
                                                                   lizar cada paciente según criterios clínicos.
• Visualización de bronquios periféricos di-                       Los posibles estudios a realizar son: man-
  latados (en zonas donde habitualmente                            toux, electrolitos en sudor, estudio inmuno-
  no se visualizan).                                               lógico, alfa-1-antitripsina, Rx de senos, es-

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20                                          Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología

tudio de función pulmonar con prueba                                   temente implicados: Haemophilus influen-
broncodilatadora, cultivo de esputo, estudio                           zae y Streptococo pneumoniae. Estos gér-
de posible discinesia ciliar etc. No parece                            menes generalmente son sensibles a
existir relación entre la alteración de las                            Amoxycilina, sola o con ácido clavuláni-
pruebas de función pulmonar y la gravedad                              co, a cafalosporinas y cotrimoxazol entre
de las bronquiectasias.                                                otros. Actualmente estamos asistiendo al
                                                                       aumento de cepas resistentes a los anti-
                                                                       bióticos habitualmente utilizados, hecho
TRATAMIENTO                                                            que debemos tomar en consideración,
                                                                       para efectuar una adecuada terapéutica.
Tratamiento médico
                                                                       Se recomienda una duración del trata-
Se basa en tres pilares fundamentales: tratar                          miento de al menos 14 días en las exacer-
la causa de las bronquiectasias, facilitar el                          baciones.
drenaje de las secreciones y tratar la infec-
ción.                                                              • Los gérmenes más habitualmente encon-
                                                                     trados en el esputo de pacientes afectos
• El tratamiento de la causa, si se conoce,                          de Fibrosis Quística son: Haemophilus In-
  es primordial, ya sea un cuerpo extraño,                           fluenzae, Staphylococcus aureus y Pseudo-
  una inmunodeficiencia, neumopatía as-                              monas aeruginosa. Estos pacientes han de
  pirativa etc, debiendo instaurarse lo an-                          ser controlados en unidades específicas
  tes posible.                                                       de Fibrosis Quística.
• El drenaje de las secreciones se realiza me-                     • Si bien el tratamiento de las exacerbacio-
  diante la fisioterapia respiratoria y el trata-                    nes está bastante claro, la colonización
  miento postural, siendo necesario iniciar                          de las bronquiectasias de pacientes clíni-
  el tratamiento en servicios especializados,                        camente estables es aún un problema a
  que enseñen al niño y la familia la técnica                        resolver. Se estima que más del 60% de
  correcta. No se ha podido demostrar la                             éstos presentan colonización bronquial.
  efectividad de los mucolíticos, exceptuan-
  do la administración de DNAsa recombi-                           • El tratamiento de la colonización con an-
  nante humana nebulizada en pacientes                               tibióticos sistémicos consigue un descen-
  con FQ, donde ha demostrado su utilidad,                           so en el volumen y la purulencia del espu-
  reduciendo al viscosidad del esputo y me-                          to, pero sin disminuir la frecuencia de las
  jorando la función pulmonar. No ha de-                             agudizaciones ni su evolución natural,
  mostrado la misma efectividad en bron-                             asociándose a efectos secundarios y resis-
  quiectasias de etiología distinta a la FQ,                         tencias. Por ello, su uso no se recomienda
  por lo que no se recomienda en estos ca-                           de manera general en el momento actual.
  sos.                                                             • Otra forma de tratar la colonización es la
• Los antibióticos sistémicos son el trata-                          administración de antibióticos por via
  miento de elección en las exacerbaciones                           inhalada. Se ha demostrado la efectivi-
  respiratorias. Deben indicarse mediante                            dad de la gentamicina y de la tobramici-
  cultivo y antibiograma, pero empírica-                             na inhalada para el tratamiento de la
  mente se pueden utilizar aquellos más                              Pseudomona aeruginosa en pacientes con
  efectivos frente a los gérmenes frecuen-                           FQ, con una desaparición del germen en

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   el esputo hasta en un 35% de los casos, así                     hay que contemplar la cirugía en hemoptisis
   como un descenso de la intensidad y gra-                        grave proveniente de una zona resecable.
   vedad de los síntomas respiratorios, mejo-
   rando la calidad de vida. Sin embargo la
   tobramicina inhalada presenta efectos ad-                       COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
   versos, como son broncoespasmo, disnea o
                                                                   En la actualidad, debido a los mejores métodos
   dolor torácico, provocando en ocasiones
                                                                   diagnósticos y terapéuticos de que dispone-
   el abandono del tratamiento por parte de
   los pacientes. Para disminuir estos efectos                     mos, han disminuido considerablemente las
   se utilizan agonistas beta2 - adrenérgicos                      complicaciones más frecuentes de esta patolo-
   inhalados previos a la administración del                       gía: absceso pulmonar o cerebral, empiema,
   antibiótico. No se recomienda actualmen-                        fístula broncopleural, neumonía severa etc.
   te el tratamiento con tobramicina nebuli-                       También el pronóstico ha mejorado notable-
   zada en pacientes con bronquiectasias de                        mente en las últimas décadas, debido en gran
   causa distinta a la FQ, a pesar de que al-                      parte a la disminución de las infecciones in-
   gunos pacientes sí pueden beneficiarse de                       fantiles que predisponen a bronquiectasias
   dicho tratamiento. Por ello, se deben rea-                      (sarampión, tos ferina), al mejor control de
   lizar nuevos estudios para definir con                          las infecciones bacterianas, al mejor tratami-
   exactitud que pacientes responderán favo-                       neto de otras enfermedades (tuberculosis, fi-
   rablemente al mismo.                                            brosis quística) y al perfeccionamiento de las
• Con respecto a otros tratamientos, no se                         técnicas quirúrgicas.
  ha podido demostrar la efectividad de los
  agonistas beta2 - adrenérgicos de corta o
  larga duración, anticolinérgicos, antilieu-                      PREVENCIÓN
  cotrienos, ibuprofeno, etc. Con respecto a                       El aspecto fundamental de la prevención es
  los corticoides inhalados, no hay datos                          el buen control de las enfermedades infanti-
  concluyentes sobre su utilidad, pudiéndo-                        les que predisponen al desarrollo de bron-
  se realizar un tratamiento de prueba si se                       quiectasias. Por ello, se debe fomentar la va-
  demuestra hiperrespuestabronquial.                               cunación frente a enfermedades como
                                                                   sarampión y tos ferina, recomendar la vacuna
Tratamiento quirúrgico                                             anual antigripal y la antineumocócica.
Las indicaciones para la resección quirúrgica                      Igualmente, es necesario aconsejar a los pa-
se limitan a aquellos pacientes en los que las                     cientes con infecciones pulmonares recu-
bronquiectasias se hallan localizadas, y que a                     rrentes, efectuar un control ambiental ade-
pesar del tratamiento correcto, las exacerba-                      cuado, así como evitar el tabaquismo tanto
ciones se repiten frecuentemente. También                          activo como pasivo.

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     Imágenes radiológicas de atelectasia del lóbulo inferior izquierdo (LII)

Figura 1-A. Rx antero-posterior de tórax.                         Figura 1-B. Rx lateral de tórax.
Aumento de densidad del LII que se acompaña de                    Aumento de densidad con pérdida de volumen
broncograma aéreo y apelotonamiento de vasos y                    del LII con apelotonamiento de bronquios. Ele-
bronquios. Descenso del hilio izquierdo y desvia-                 vación del hemidiafragma izquierdo. Hiperclari-
ción mediastínica ipsilateral. Borramiento del he-                dad retroesternal. Desviación de la silueta cardia-
midiafragma izquierdo, con disminución de los                     ca hacia la parte posterior.
espacios intercostales del hemitórax izquierdo,
que se acompaña de hiperclaridad de todo el pul-
món contralateral.

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   BRONQUIECTASIAS EN                                             BIBLIOGRAFÍA
LÓBULO MEDIO EN SÍNDROME
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                                                                     Neumología Pediátrica. Infección, alergia y
                                                                     enfermedad respiratoria en el niño. Bogotá:
                                                                     Médica Internacional; 1998.p.409-17.
                                                                  3. López-Herce Cid J, Rupérez Lucas M, García
                                                                     Sanz C, García Sánchez E. Fisiología de la res-
                                                                     piración. IV Curso sobre la Función Pulmonar
                                                                     en el niño (Principios y Aplicaciones). Glez
                                                                     Pérez-Yarza E ed.2003 p.1-14.
                                                                  4. Ashizawa K, Hayashi K, Aso N, Minami K.
                                                                     Lobar atelectasis: diagnostic pitfalls on chest
                                                                     radiography. British Journal of Radiology
                                                                     2001;74:89-97.
                                                                  5. Liñán S. Patología pulmonar recurrente de ori-
                                                                     gen infeccioso. An Esp Pediatr 2000; 52(5):
                                                                     61-67.
                                                                  6. Felson B, Weinstein A, Spitz H. Principios de
                                                                     Radiología Torácica. Barcelona: Científico-
Figura 2. TC de tórax de alta resolución: en el                      Médica; 1974.p.107-37.
lado derecho de la imagen, que corresponde al                     7. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfer-
lado izquierdo de la paciente, se observa una ima-                   medad Asmática en el niño. Síndrome de obs-
gen triangular limitada por ambas cisuras retraí-                    trucción bronquial en la infancia. An Esp Ped
das hacia el hilio, que en su interior muestra imá-                  2002; 56 (7): 61-70.
genes quísticas. Esta imagen corresponde a un LM                  8. Durward A, Forte V, Shemie S. Resolution of
atelectasiado y destruido por bronquectasias quís-                   mucus plugging and atelectasis after intratra-
ticas. Imagen típica de Síndrome de LM por bron-                     cheal rhDNasa therapy in a mechanically ven-
quiectasias. En el resto de los campos pulmonares                    tilated child with refractory status asthmati-
también se observan otras bronquiectasias. Pa-                       cus. Crit Care Med 2000;28(2):560-62.
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24                                          Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología

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