Asociación Española de Pediatría
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1 Atelectasia. Bronquiectasias Concepción Oliva Hernández, Rosa Gloria Suárez López de Vergara, Concepción Galván Fernández y Carmen Luz Marrero Pérez Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife ATELECTASIA DEFINICIÓN FISIOPATOLOGÍA El término de atelectasia se asocia con el co- La atelectasia compromete el funcionalismo lapso de una región pulmonar periférica, seg- pulmonar cualquiera que sea la patología que mentaria o lobar, o bien al colapso masivo de la produce, causando alteraciones en la me- uno o ambos pulmones, que motiva la impo- cánica pulmonar y por lo tanto en el inter- sibilidad para realizar el intercambio gaseoso. cambio gaseoso. Esta situación anómala es consecuencia de Se produce un compromiso en la “compliance” diferentes trastornos pulmonares o extrapul- pulmonar (compliance=volumen/presión), monares, por lo que dicha entidad patológica afectándose esta elasticidad pulmonar en re- no es una enfermedad “per se” sino la mani- lación a la duración del colapso pulmonar, festación de una patología pulmonar subya- puesto que a mayor duración de la atelecta- cente. Cualquiera que sea la causa de la ate- sia, se requerirán presiones de insuflación lectasia, una compresión externa, una superiores para lograr una expansión de los obstrucción intrabronquial o la inactivación territorios colapsados. o ausencia de surfactante, el colapso se acom- paña de absorción del aire contenido en los Las resistencias elásticas que presentan los alveolos, asociado a la pérdida de volumen de pulmones del adulto y del niño son simila- la zona afectada. res, sin embargo la pared torácica del niño pequeño y lactante es más distensible, y la El niño presenta una mayor predisposición retracción de dicha pared contribuye a cre- para el desarrollo de atelectasia que en el ar una dificultad para insuflar los pulmones adulto, debido a que las vías aéreas son más en relación al adulto, por lo que en estos pe- pequeñas y por lo tanto presentan una mayor queños el trabajo necesario para introducir tendencia al colapso. A esto hay que añadir un volumen de aire en los pulmones es supe- el menor número de canales de ventilación rior respecto al adulto. colateral y una estructura del tórax que pre- senta mayor debilidad con respecto al adulto. El mecanismo fisiopatológico de formación de la atelectasia es diferente dependiendo de la causa del colapso. ETIOLOGÍA En atelectasia por obstrucción bronquial Las causas que pueden desencadenar atelec- tiene lugar la reabsorción del aire contenido tasia del parénquima pulmonar, quedan deta- en los alveolos, debido a que la presión par- lladas en la Tabla I. cial de éstos es menor que la presión de la © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
10 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología Tabla I. Etiología de la atelectasia ATELECTASIA POR OBSTRUCCIÓN A Intraluminal B Extraluminal • Cuerpo extraño • Adenopatías: procesos infecciosos agudos y TBC • Tuberculosis • Malformaciones vasculares: anillos vasculares • Secreciones (tapón mucoso): y aneurismas – Fibrosis quística • Tumores mediastínicos – Bronquiectasias • Malformaciones congénitas – Absceso de pulmón – Bronquiolitis – Asma – Laringotraqueobronquitis aguda – Postoperatorio en cirugía de tórax • Neumonía o neumonitis Atelectasia por compresión Atelectasia por contracción o cicatrización • Neumotórax • Tuberculosis • Derrame pleural • Fibrosis pulmonar • Tumores intratorácicos • Bronquiolitis obliterante • Neumatocele a tensión • Displasia broncopulmonar • Adenopatías • Alteraciones neuromusculares • Malformaciones congénitas Atelectasia adhesiva • Síndrome de dificultad respiratoria tipos 1 y 2 sangre venosa, produciéndose el paso de los Esto explica la frecuente aparición de atelec- gases alveolares a la sangre, hasta el colap- tasia postoperatoria cuando se precisan altas so completo. concentraciones de oxígeno. Este mecanismo de reabsorción de gases, se En los pulmones existe una ventilación cola- efectúa en periodos de tiempo diferentes de- teral a través de los poros intra-alveolares pendiendo del contenido gaseoso del alveo- (poros de Kohn), de las comunicaciones lo. Si se respira aire atmosférico, el gas se re- bronquio-alveolares (canales de Lambert) y absorbe en las 2-3 horas posteriores a la de las anastomosis directas de las vías aéreas obstrucción, pero si el paciente está respiran- con diámetros entre 30 y 120 micras, que do oxígeno al 100%, esta reabsorción es mu- pueden verse modificadas según la intensidad cho más rápida, consiguiéndose el colapso y extensión de la atelectasia. Sin embargo, completo minutos después de la obstrucción. estas estructuras se encuentran escasamente © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 11 desarrolladas en el niño, por lo que estos me- CLÍNICA canismos compensatorios del pulmón son de Los síntomas que se presentan en una atelec- escasa influencia en esta edad. tasia dependen fundamentalmente de dos Una vez que se presenta el colapso pulmonar, factores: la enfermedad de base y la magni- se produce una hipoxia alveolar, que inicial- tud de la obstrucción. En ocasiones la atelec- mente puede ser intensa, ya que el área afec- tasia puede no presentar síntomas, a menos tada no está ventilada pero permanece pre- que la obstrucción sea importante. fundida; inmediatamente se establece una Existe una gran variabilidad en relación a las vasoconstricción pulmonar local, y el flujo manifestaciones clínicas y dependerá asimis- sanguíneo de las áreas atelectásicas se desvía mo de los factores causales de la atelectasia. a otras regiones mejor ventiladas, para tratar de conservar el equilibrio ventilación-perfu- La sintomatología que podemos encontrar en sión y así tratar de mejorar la hipoxemia arte- el curso evolutivo de la atelectasia es la si- rial. Esta respuesta vascular está influenciada guiente: por la cantidad de pulmón colapsado y por el Tos: se presenta cuando se ha producido la estado previo de salud del pulmón no colap- obstrucción y va aumentando en frecuencia e sado. intensidad como mecanismo defensivo, para Las consecuencias funcionales más impor- tratar de resolver el obstáculo. tantes de la obstrucción bronquial son las si- Hemoptisis: puede aparecer cuando la causa guientes: hipoxemia, retención de secrecio- es la aspiración de un cuerpo extraño o pro- nes con éstasis de las mismas y producción de cesos infecciosos. tapones mucosos, hiperinsuflación del tejido Disnea, cianosis y estridor: evidentes cuan- pulmonar adyacente y edema pulmonar en la do se produce estenosis de la vía aérea. reexpansión. Dolor torácico y fiebre: debidos a la sobrein- En atelectasia por compresión, el colapso fección secundaria de la atelectasia. pulmonar se produce porque el parénquima es comprimido por una causa extrínseca, Desplazamiento mediastínico y de los rui- dando lugar a salida del aire alveolar a través dos cardíacos: en caso de atelectasia masiva de las vías aéreas permeables. se produce este desplazamiento hacia el lado afecto, siendo este hallazgo más frecuente en En el colapso por contracción o cicatriza- niños pequeños, debido a la mayor movili- ción, se produce una disminución del volu- dad del mediastino que poseen. men pulmonar, debido a la presencia de alte- raciones fibrosas locales o generalizadas en pulmón o pleura, que impiden su expansión DIAGNÓSTICO completa. Cuando el pulmón se retrae, la presión intra- El diagnóstico de atelectasia debe iniciarse pleural se negativiza, dando lugar a la desvia- con la realización de una historia clínica ción de las estructuras mediastínicas hacia el completa, seguida de una exploración minu- lado afecto para compensar la pérdida de vo- ciosa del paciente, tras lo cual investigaremos lumen, ocasionando también una hiperinsu- la etiología del proceso. flación compensatoria de las áreas pulmona- El diagnostico de las atelectasias en niños po- res no afectadas. see muchas dificultades y se necesita de un © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
12 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología alto nivel de sospecha clínica para excluir pulmonar y que por sí mismo siempre in- atelectasias en niños con sintomatología agu- dica atelectasia. da o crónica del tracto respiratorio. • Elevación diafragmática: en el colapso del La atelectasia es un signo de enfermedad, lóbulo inferior el diafragma puede encon- pero no sugiere “per se” un diagnóstico espe- trarse elevado. cífico. Puede localizarse en cualquier lóbulo o segmento pulmonar, siendo los lóbulos infe- • Desplazamiento mediastínico: este desplaza- riores, tanto derecho como izquierdo, los que miento se efectúa en el sentido del área se colapsan con mayor frecuencia. colapsada. En los lactantes con sospecha de reflujo gas- • Estrechamiento de los espacios intercostales: troesofágico (RGE) o trastornos de la deglu- en el hemitórax afecto. Es un signo difícil ción, la localización más frecuente es en el de reconocer salvo en colapsos importan- lóbulo superior derecho. tes. • Enfisema compensador: El pulmón normal TÉCNICAS DE IMAGEN adyacente a la zona colapsada, puede hi- perexpandirse para llenar el espacio vacío, Rx de tórax antero- posterior (AP) y lateral denominándose a esto enfisema compen- El estudio más importante para el diagnósti- sador. Se identifica radiologicamente co de atelectasia es la radiografía de tórax, como aumento de la transparencia, siendo en sus dos proyecciones: antero-posterior y un signo de gran valor diagnóstico. lateral. En caso de colapsos masivos, la hiperinsufla- Los signos radiológicos de colapso pulmonar ción ocurre en el pulmón contralateral, pu- son de dos tipos: directos e indirectos (Figu- diendo llegar a ser tan grande, que el pulmón ras 1 A y B). sobredistendido puede herniarse a través del tabique mediastínico. Signos radiológicos directos • Desplazamiento de las cisuras interlobares: Rx de tórax ante sospecha de aspiración de en el sentido del pulmón colapsado. cuerpo extraño. • Pérdida de aireación: se muestra como una Debe efectuarse en inspiración y espiración, imagen radiopaca en la zona afectada. fundamentalmente cuando el cuerpo extra- ño no es radiopaco. En este caso, la Rx ins- • Signos bronquiales y vasculares: se manifies- piratoria puede ser normal, apreciándose en tan como un conglomerado de las tramas la espiratoria atrapamiento aéreo del pul- bronquial y vascular en el interior del área món afecto. que se está colapsando. A la visualización de los bronquios dentro de este área se de- A pesar de todo lo expuesto, en muchas oca- nomina broncograma aéreo. siones este diagnóstico radiológico no es fá- cil, como lo demuestra el trabajo realizado por Bloomfield et al. en el que plantean valo- Signos radiológicos indirectos rar la variabilidad inter e intra observador a • Desplazamiento hiliar: es el signo radiológi- la hora de informar una radiografía de tórax co indirecto más importante de colapso con un patrón de consolidación o atelectasia, © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 13 comprobando una escasa coincidencia inter DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL observador para el diagnóstico de anormali- dades del parénquima pulmonar en las radio- La mayor dificultad se plantea en la diferen- grafías torácicas de neonatos. ciación de atelectasia con la consolidación neumónica. Ambas entidades se presentan como opacidades radiológicas. Las diferen- Tomografía axial computarizada (TC) cias radiológicas entre atelectasia y neumo- No debe utilizarse para el diagnóstico de ruti- nía quedan reflejadas en la Tabla III. na en atelectasia. Está indicado en casos de Otros diagnósticos diferenciales deben efec- duda diagnóstica respecto a la etiología de la tuarse con: embolismo pulmonar (raro en la misma y en hallazgos radiológicos inusuales. infancia), tumoraciones, hemorragia pul- monar, anomalías vasculares y malforma- ciones congénitas pulmonares. En caso de OTROS EXAMENES COMPLEMEN- derrame pleural, el mediastino se desplaza TARIOS hacia el lado contrario de la lesión, siendo Ante el diagnóstico de atelectasia hemos de en este caso de gran ayuda diagnóstica la investigar la etiología de la misma (Tabla II). ecografía torácica. Tabla II. Exámenes complementarios Prueba diagnóstica Etiología • Electrolitos en sudor • Fibrosis quística • Mantoux • Tuberculosis • Estudios inmunitarios • Inmunodeficiencias • Rx senos paranasales • Sinusitis • Cultivo de esputo • Infección • Tránsito esófago-gastro-duodenal • Fístula traqueo-esofágica, anillo vascular,etc • Espirometría con test de broncodilatación • Asma, estenosis traqueal BRONCOSCOPIA Según el agente infeccioso causal, se puede Es una técnica diagnóstica importante, per- establecer diferencias entre el patrón infil- mitiendo la exploración de la vía aérea así tativo (Tabla IV). como la obtención de muestras para culti- vo, citología y biopsia. TRATAMIENTO En atelectasias por aspiración de cuerpo ex- traño, la broncoscopia es útil desde el pun- El objetivo principal del tratamiento en la to de vista diagnóstico y terapéutico, ya que atelectasia es lograr la reexpansión del pul- nos permite la extracción del mismo. món afectado. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
14 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología Tabla III. Diferencias radiológicas Signos radiológicos Atelectasia Neumonía Opacificación positiva positiva Desviación mediastínica hacia la lesión normal o rechazada Posición del diafragma elevado normal o descendido Posición de la cisura hacia la lesión normal o rechazada Broncograma aéreo negativo positivo Tabla IV. Diferenciación radiológica de las atelectasias vs consolidación neumónica: patrón infiltrativo pulmonar Tipo de infiltrado Atelectasia Consolidación Virus +++ - Tuberculosis +++ + Actinomycosis + + Pneumocystis carinii - +/- Mycoplasma +++ +++ Pertussis + -/- Pneumococcus - +++ Stafylococcus - ++ Haemophilus - +++ Neumonía espirativa +++ ++ Hemorragia pulmonar - + Asma +++ + Fibrosis quística +++ + El tratamiento dependerá de la causa, dura- inicio, con tratamiento conservador. En ción y gravedad de la atelectasia., siendo lo muchos pacientes con áreas atelectásicas más importante tratar adecuadamente la en- persistentes, éstas se fibrosan sin repercusio- fermedad de base. nes clínicas ni funcionales. Las modalidades terapeúticas son múltiples Las diversas modalidades terapéuticas que- y abarcan desde los tratamientos no farma- dan reseñadas en la Tabla V. cológicos hasta el tratamiento quirúrgico. No existe un patrón oro para el tratamien- La mayoría de los niños con atelectasias se- to de las atelectasias en niños, puesto que a cundarias a procesos agudos inflamatorios e pesar de las diferentes modalidades terapéu- infecciosos, presentan resolución completa ticas, no ha sido demostrada la eficacia de de su atelectasia antes de 2-3 meses de su aquellas tales como, broncodilatadores in- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 15 Tabla I. Etiología de la atelectasia TRATAMIENTO ESPECÍFICO ETIOLOGÍA DE ATELECTASIA No quirúrgico • Broncodilatadores Asma, Fibrosis Quística • Antibióticos Infecciones bacterianas (neumonía, TBC, sinusitis, bronquiectasias) • Quimioterapia y Radioterapia Tumores intratorácicos ( linfoma, sarcoma osteogénico, tumor de Wilms) • Gammaglobulinas i.v. Hipogammaglobulinemia Inmunodeficiencias • Esteroides Procesos inflamatorios • Tratamiento postural y espesamiento Reflujo gastroesofágico y aspiración de dieta. Quirúrgico • Resección Bronquiectasias, anillo vascular, adenoma bron- quial y otros • Extracción Aspiración de cuerpo extraño • Corrección Cardiopatía congénita, fístula traqueoesofágica • Dilatación Estenosis traqueal • Gastrostomía Trastornos de la deglución y de la motilidad esofá- gica con aspiración TRATAMIENTOS INESPECÍFICOS • Humidificación e hidratación • Técnicas de fisioterapia respiratoria dirigida por especialista en Rehabilitación (espirometría incentivada, ejercicios de débito inspiratorio controlado). • Respiración con IBPP*, CPAP** y PEEP*** • Broncoscopia • ¿Aceleradores mucociliares: teofilina y agonistas beta2 - adrenérgicos? *Ventilación con presión positiva intermitente **Ventilación con presión positiva respiratoria continua *** Presión positiva al final de la espiración © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
16 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología halados, corticoides, fisioterapia, así como lectasias, Kuo-Hwa et al. tratan de demostrar cloruro sódico inhalado. si la broncoscopia rígida es un método seguro Se conoce que las atelectasias en el niño son y efectivo, en el tratamiento de las atelecta- fundamentalmente causadas por tapones de sias secundarias a tapones mucosos o secre- moco que bloquean la vía aérea. Por otro ciones que ocluyen el árbol bronquial en pa- lado, se sabe que el moco de pacientes afectos cientes pediátricos, donde el aclaramiento de Fibrosis quística (FQ), o bronquiectasias y mucoso no se produce. Encontraron que el también en pacientes con bronquiolitis por 64% de las atelectasias experimentaron tras virus respiratorio sincitial (VRS), contienen el procedimiento, mejoría en las cifras de sa- una cantidad significativa de DNA producto turación de oxígeno, así como, una franca de la degeneración leucocitaria y de los detri- mejoría radiológica en las 72 h. posteriores a tus celulares. Las propiedades viscoelásticas su realización. Los autores concluyen que de las secreciones purulentas son fundamen- cuando el tratamiento convencional de las talmente debidas a la presencia de polímeros atelectasias es inefectivo, la broncoscopia rí- del DNA. Este DNA incrementa por tanto la gida es una técnica eficaz en aquellas atelec- viscosidad y adherencia de las secreciones tasias secundarias a tapones mucosos, resta- pulmonares. bleciéndose la función pulmonar. Por ello, al observar la efectividad en el tra- Por otra parte, en los trabajos de Holmgren et tamiento de los pacientes con FQ con DNA- al. evalúan la efectividad en el niño de la sa recombinante humana, se pensó que tam- broncoscopia flexible más lavado broncoal- bién podría ser eficaz en las infecciones veolar en la reexpansión de atelectasias per- respiratorias complicadas con atelectasias, sistentes, es decir aquellas con más de 3 se- puesto que las secreciones bronquiales y los manas de evolución, comprobando asimismo tapones de moco en estos procesos también la eficacia de esta técnica. tienen una gran concentración de DNA. Finalmente en el trabajo de Deakins et al. en Hasta el momento actual han sido pocas las donde realizan un estudio comparativo entre publicaciones donde se plantea la eficacia del la ventilación percusiva intrapulmonar tratamiento con DNAsa. En el trabajo de (IPV) y la fisioterapia pulmonar convencio- Hendriks et al. se analizó la resolución de las nal (CPT), observan que la IPV, que es una atelectasias tras el tratamiento con DNAsa, variante de ventilación de alta frecuencia, a en una serie de niños hospitalizados con ate- volúmenes tidales bajos, respiraciones a pre- lectasias refractarias a los tratamientos con- sión positiva (15-30 cm H2O) en un rango de vencionales. Los pacientes, no fibróticos 100-300 ciclos/minuto, aporta mejores resul- quísticos, recibieron DNAsa nebulizada o tados que la fisioterapia torácica convencio- instilada endotraquealmente, para el trata- nal a la hora de reexpandir un parénquima miento de sus atelectasias. Tras la administra- pulmonar atelectasiado. ción de DNAsa se observó mejoría clínica a las 2 h. de instaurado el tratamiento, así como mejoría radiológica a las 24 h. de su ad- COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO ministración. Permanecen desconocidos los factores que En relación a la práctica de la broncoscopia determinan la posibilidad de que un pacien- para el tratamiento de algunos casos de ate- te afecto de atelectasia, desarrolle complica- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 17 ciones debidas a su colapso pulmonar. Las pulmón, con desenlace fatal. Otras compli- atelectasias agudas y/o subagudas, son gene- caciones respiratorias asociadas a esta enti- ralmente benignas y responden bien al tra- dad clínica incluyen: bronquiectasias, he- tamiento médico. moptisis, neumonitis, abscesos y fibrosis La aspiración de cuerpo extraño no diagnos- pulmonar. ticada, ni tratada precozmente, puede dar Por todo lo descrito y para concluir, destaca- lugar a procesos infecciosos asociados, así mos la necesidad de un diagnóstico precoz y como a la producción de colapso masivo del BRONQUIECTASIAS tratamiento correcto de la atelectasia, para ETIOLOGÍA evitar en lo posible secuelas a largo plazo. Podemos clasificar las bronquiectasias en: • Primarias. Las que se presentan en niños DEFINICIÓN sanos, sin patología de base, en quienes a raíz de una infección respiratoria, ésta Bronquiectasia significa dilatación bronquial. evoluciona hacia la cronicidad. La infec- Su diagnóstico implica la dilatación irreversi- ción es la primera causa de bronquiecta- ble de la pared bronquial, acompañada de des- sias en al infancia. Los agentes infeccio- sos involucrados pueden ser de origen trucción variable de los componentes de la vírico, bacteriano, atípico o tuberculoso. misma. Destacar la infección por el VIH que ha Representa el estadío final de una serie de ido ganando terreno debido tanto a su procesos que ocasionan lesión del árbol bron- mayor conocimento, como a la mayor quial. Todos ellos tienen en común una agre- supervivencia de los pacientes. sión inicial: la infección, que produce lesión • Secundarias. Las que tienen lugar en ni- tisular, con alteración del aclaramiento mu- ños con patología de base, siendo las bron- cociliar, ocasionando retención de secrecio- quiectasias una complicación de su enfer- nes y colonización bacteriana secundaria. medad. Las anomalías que con mayor frecuencia se asocian a esta patología son: Las bronquiectasias han sido consideradas históricamente como una enfermedad poco • Fibrosis quística común. Sin embargo, en los últimos tiempos • Defectos inmunológicos están cobrando importancia, debido funda- • Síndromes aspirativos mentalmente a la mayor supervivencia de los pacientes con fibrosis quística, síndromes dis- – Cuerpos extraños cinéticos, así como al conocimiento de nue- – Contenido gástrico vas causas, como la infección por el virus de la • Asma inmunodeficiencia humana (VIH). También, por ser una complicación de procedimentos • Déficit de alfa-1-antitripsina de reciente aplicación, como los trasplantes • Aspergillosis broncopulmonar de pulmón, corazón e incluso de médula ósea. alérgica © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
18 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología • Displasia de los cartílagos bronquia- na, como consecuencia de las secreciones les acumuladas durante la noche. • Alteraciones del aclaramiento mu- Otros síntomas acompañantes pueden ser: cociliar dolor torácico, disnea, fiebre, hemoptisis – Discinesia ciliar (rara en niños), halitosis. Los pacientes con fibrosis quística, inmunodeficiencias o disci- – Síndrome de Kartagener nesia ciliar además presentan sinusitis de re- La relación asma-bronquiectasias ha sido petición. ampliamente debatida, debido a la alta inci- En la exploración física podemos encontrar: dencia de asma encontrada en niños con alteración del desarrollo pondero-estatural, bronquiectasias. Se especula que los cam- cianosis y acropaquias (hoy día excepciona- bios inflamatorios junto con la hiperrreacti- les). Como hallazgos auscultatorios: dismi- vidad bronquial existente en los asmáticos, nución o abolición del murmullo vesicular, podría dificultar el aclaramiento mucociliar crepitantes y sibilantes. La existencia de trás padecer una neumonía severa, contri- crepitantes y sibilancias persistentes des- buyendo al progresivo daño de la pared pués de una agresión aguda al pulmón, su- bronquial. giere un daño pulmonar crónico. No siempre conseguimos determinar la cau- sa de las bronquiectasias, siendo idiopáticas o de causa desconocida, aproximadamente DIAGNÓSTICO el 50% de las mismas en nuestro país. Estu- dios recientes sugieren la existencia de una Ante un niño que presente tos recidivante o alteración en la función de vigilancia de las crónica, expectoración purulenta, crepitan- células natural killer en la infección bacte- tes localizados y falta de resolución en la Rx riana del pulmón, determinada genética- de tórax después de infecciones respirato- mente, como posible causa de estas bron- rias, debe investigarse la presencia de bron- quiectasias. quiectasias. La localización de las mismas puede tener lugar en cualquier segmento o lóbulo pul- CLÍNICA monar, aunque se afectan con mayor fre- cuencia los lóbulos inferiores. Las bronquiectasias pueden manifestarse de diferentes formas, desde el niño práctica- mente asintomático, hasta el paciente cró- TÉCNICAS DE IMAGEN nicamente enfermo. El inicio puede ser agu- do después de una infección respiratoria, o Rx de tórax antero-posterior ( AP) y lateral puede manifestarse como enfermedad pul- La Rx de tórax puede ser normal en fases monar recurrente o crónica. iniciales, encontrándose posteriormente al- El síntoma predominante es la tos recidi- gunos signos radiológicos que nos sugieren vante o crónica, con dos características fun- la existencia de bronquiectasias. La sensibi- damentales: se acompaña de expectoración lidad de la Rx simple de tórax es muy varia- y es más intensa y productiva por la maña- ble, oscilando entre un 47% y un 73%, con © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 19 una especificidad que no pasa del 76%. Los • Imágenes en “anillo de sello”: se ponen signos radiológicos de sospecha son: de manifiesto al efectuar un corte verti- cal del bronquio, apreciándose una ima- • Aumento de tamaño y pérdida en la de- gen redondeada con pared gruesa y aire finición de la trama broncovascular. en su interior, acompañada de otra den- • Apiñamiento de las líneas bronquiales sidad redondeada más pequeña, que co- por pérdida de volumen. rresponde a la arteria pulmonar. • Imágenes quísticas, a veces acompañadas de niveles hidroaéreos. Broncografía • “Signo del carril”: se pone de manifiesto Es una técnica en desuso ya que ha sido sus- por líneas paralelas producidas por las tituida por la TCAR de tórax, que es menos paredes bronquiales engrosadas, vistas en invasiva, tiene menos efectos secundarios y un corte longitudinal. Si aparecen sec- aporta más hallazgos diagnósticos. cionadas, su aspecto es el de un círculo de La broncografía puede estar indicada previa paredes gruesas. al tratamiento quirúrgico para la localiza- • Patrón en “panal de abeja”, en casos ción exacta del proceso. avanzados. BRONCOSCOPIA Tomografía computarizada de alta resolu- Es una técnica indicada para la exploración ción TCAR de tórax de la vía aérea, la obtención de muestras biológicas para cultivo, citología y biopsia, Es actualmente la técnica de elección para y ante la sospecha de aspiración de cuerpo el diagnóstico de bronquiectasias. Incluso extraño permite la extracción del mismo. en Rx de tórax con alteraciones mínimas, ante la sospecha clínica de bronquiectasias, GAMMAGRAFÍA DE VENTILA- debemos realizar Tacar de tórax. Las imáge- CIÓN-PERFUSIÓN nes características son (Figura 2): Es un procedimiento complementario que • Niveles hidroaéreos en el interior de ayuda a localizar zonas aisladas de bron- bronquios dilatados. quiectasias. Pone de manifiesto en los pa- • Imágenes lineales en “rail de tranvía”, si- cientes, una reducción considerable de la milares a las que se ven en la Rx de tórax, ventilación y menos intensa de la perfusión. que corresponden a bronquios dilatados con paredes gruesas, cortados horizontal- OTROS EXÁMENES COMPLEMEN- mente. TARIOS Una vez efectuado el diagnóstico de bron- • Imágenes quísticas en” racimo”, cuando quiectasias, debemos investigar la etiología el corte del bronquio se efectúa de forma de las mismas. Para ello hemos de individua- vertical. lizar cada paciente según criterios clínicos. • Visualización de bronquios periféricos di- Los posibles estudios a realizar son: man- latados (en zonas donde habitualmente toux, electrolitos en sudor, estudio inmuno- no se visualizan). lógico, alfa-1-antitripsina, Rx de senos, es- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
20 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología tudio de función pulmonar con prueba temente implicados: Haemophilus influen- broncodilatadora, cultivo de esputo, estudio zae y Streptococo pneumoniae. Estos gér- de posible discinesia ciliar etc. No parece menes generalmente son sensibles a existir relación entre la alteración de las Amoxycilina, sola o con ácido clavuláni- pruebas de función pulmonar y la gravedad co, a cafalosporinas y cotrimoxazol entre de las bronquiectasias. otros. Actualmente estamos asistiendo al aumento de cepas resistentes a los anti- bióticos habitualmente utilizados, hecho TRATAMIENTO que debemos tomar en consideración, para efectuar una adecuada terapéutica. Tratamiento médico Se recomienda una duración del trata- Se basa en tres pilares fundamentales: tratar miento de al menos 14 días en las exacer- la causa de las bronquiectasias, facilitar el baciones. drenaje de las secreciones y tratar la infec- ción. • Los gérmenes más habitualmente encon- trados en el esputo de pacientes afectos • El tratamiento de la causa, si se conoce, de Fibrosis Quística son: Haemophilus In- es primordial, ya sea un cuerpo extraño, fluenzae, Staphylococcus aureus y Pseudo- una inmunodeficiencia, neumopatía as- monas aeruginosa. Estos pacientes han de pirativa etc, debiendo instaurarse lo an- ser controlados en unidades específicas tes posible. de Fibrosis Quística. • El drenaje de las secreciones se realiza me- • Si bien el tratamiento de las exacerbacio- diante la fisioterapia respiratoria y el trata- nes está bastante claro, la colonización miento postural, siendo necesario iniciar de las bronquiectasias de pacientes clíni- el tratamiento en servicios especializados, camente estables es aún un problema a que enseñen al niño y la familia la técnica resolver. Se estima que más del 60% de correcta. No se ha podido demostrar la éstos presentan colonización bronquial. efectividad de los mucolíticos, exceptuan- do la administración de DNAsa recombi- • El tratamiento de la colonización con an- nante humana nebulizada en pacientes tibióticos sistémicos consigue un descen- con FQ, donde ha demostrado su utilidad, so en el volumen y la purulencia del espu- reduciendo al viscosidad del esputo y me- to, pero sin disminuir la frecuencia de las jorando la función pulmonar. No ha de- agudizaciones ni su evolución natural, mostrado la misma efectividad en bron- asociándose a efectos secundarios y resis- quiectasias de etiología distinta a la FQ, tencias. Por ello, su uso no se recomienda por lo que no se recomienda en estos ca- de manera general en el momento actual. sos. • Otra forma de tratar la colonización es la • Los antibióticos sistémicos son el trata- administración de antibióticos por via miento de elección en las exacerbaciones inhalada. Se ha demostrado la efectivi- respiratorias. Deben indicarse mediante dad de la gentamicina y de la tobramici- cultivo y antibiograma, pero empírica- na inhalada para el tratamiento de la mente se pueden utilizar aquellos más Pseudomona aeruginosa en pacientes con efectivos frente a los gérmenes frecuen- FQ, con una desaparición del germen en © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 21 el esputo hasta en un 35% de los casos, así hay que contemplar la cirugía en hemoptisis como un descenso de la intensidad y gra- grave proveniente de una zona resecable. vedad de los síntomas respiratorios, mejo- rando la calidad de vida. Sin embargo la tobramicina inhalada presenta efectos ad- COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO versos, como son broncoespasmo, disnea o En la actualidad, debido a los mejores métodos dolor torácico, provocando en ocasiones diagnósticos y terapéuticos de que dispone- el abandono del tratamiento por parte de los pacientes. Para disminuir estos efectos mos, han disminuido considerablemente las se utilizan agonistas beta2 - adrenérgicos complicaciones más frecuentes de esta patolo- inhalados previos a la administración del gía: absceso pulmonar o cerebral, empiema, antibiótico. No se recomienda actualmen- fístula broncopleural, neumonía severa etc. te el tratamiento con tobramicina nebuli- También el pronóstico ha mejorado notable- zada en pacientes con bronquiectasias de mente en las últimas décadas, debido en gran causa distinta a la FQ, a pesar de que al- parte a la disminución de las infecciones in- gunos pacientes sí pueden beneficiarse de fantiles que predisponen a bronquiectasias dicho tratamiento. Por ello, se deben rea- (sarampión, tos ferina), al mejor control de lizar nuevos estudios para definir con las infecciones bacterianas, al mejor tratami- exactitud que pacientes responderán favo- neto de otras enfermedades (tuberculosis, fi- rablemente al mismo. brosis quística) y al perfeccionamiento de las • Con respecto a otros tratamientos, no se técnicas quirúrgicas. ha podido demostrar la efectividad de los agonistas beta2 - adrenérgicos de corta o larga duración, anticolinérgicos, antilieu- PREVENCIÓN cotrienos, ibuprofeno, etc. Con respecto a El aspecto fundamental de la prevención es los corticoides inhalados, no hay datos el buen control de las enfermedades infanti- concluyentes sobre su utilidad, pudiéndo- les que predisponen al desarrollo de bron- se realizar un tratamiento de prueba si se quiectasias. Por ello, se debe fomentar la va- demuestra hiperrespuestabronquial. cunación frente a enfermedades como sarampión y tos ferina, recomendar la vacuna Tratamiento quirúrgico anual antigripal y la antineumocócica. Las indicaciones para la resección quirúrgica Igualmente, es necesario aconsejar a los pa- se limitan a aquellos pacientes en los que las cientes con infecciones pulmonares recu- bronquiectasias se hallan localizadas, y que a rrentes, efectuar un control ambiental ade- pesar del tratamiento correcto, las exacerba- cuado, así como evitar el tabaquismo tanto ciones se repiten frecuentemente. También activo como pasivo. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
22 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología Imágenes radiológicas de atelectasia del lóbulo inferior izquierdo (LII) Figura 1-A. Rx antero-posterior de tórax. Figura 1-B. Rx lateral de tórax. Aumento de densidad del LII que se acompaña de Aumento de densidad con pérdida de volumen broncograma aéreo y apelotonamiento de vasos y del LII con apelotonamiento de bronquios. Ele- bronquios. Descenso del hilio izquierdo y desvia- vación del hemidiafragma izquierdo. Hiperclari- ción mediastínica ipsilateral. Borramiento del he- dad retroesternal. Desviación de la silueta cardia- midiafragma izquierdo, con disminución de los ca hacia la parte posterior. espacios intercostales del hemitórax izquierdo, que se acompaña de hiperclaridad de todo el pul- món contralateral. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Abdomen agudo en el niño 23 BRONQUIECTASIAS EN BIBLIOGRAFÍA LÓBULO MEDIO EN SÍNDROME ATELECTASIAS DE KARTAGENER. 1. Hazinski TA. Atelectasis. En : Cherniak B, Kendig E, eds. Kendig’s disorders of the respi- ratory tract in children. 6ª ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1998.p.634-41. 2. Posada Saldarriaga R. Atelectasias en Pedia- tría. En: Reyes M, Aristizábal G, Leal F, eds. Neumología Pediátrica. Infección, alergia y enfermedad respiratoria en el niño. Bogotá: Médica Internacional; 1998.p.409-17. 3. López-Herce Cid J, Rupérez Lucas M, García Sanz C, García Sánchez E. Fisiología de la res- piración. IV Curso sobre la Función Pulmonar en el niño (Principios y Aplicaciones). Glez Pérez-Yarza E ed.2003 p.1-14. 4. Ashizawa K, Hayashi K, Aso N, Minami K. Lobar atelectasis: diagnostic pitfalls on chest radiography. British Journal of Radiology 2001;74:89-97. 5. Liñán S. Patología pulmonar recurrente de ori- gen infeccioso. An Esp Pediatr 2000; 52(5): 61-67. 6. Felson B, Weinstein A, Spitz H. Principios de Radiología Torácica. Barcelona: Científico- Figura 2. TC de tórax de alta resolución: en el Médica; 1974.p.107-37. lado derecho de la imagen, que corresponde al 7. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfer- lado izquierdo de la paciente, se observa una ima- medad Asmática en el niño. Síndrome de obs- gen triangular limitada por ambas cisuras retraí- trucción bronquial en la infancia. An Esp Ped das hacia el hilio, que en su interior muestra imá- 2002; 56 (7): 61-70. genes quísticas. Esta imagen corresponde a un LM 8. Durward A, Forte V, Shemie S. Resolution of atelectasiado y destruido por bronquectasias quís- mucus plugging and atelectasis after intratra- ticas. Imagen típica de Síndrome de LM por bron- cheal rhDNasa therapy in a mechanically ven- quiectasias. En el resto de los campos pulmonares tilated child with refractory status asthmati- también se observan otras bronquiectasias. Pa- cus. Crit Care Med 2000;28(2):560-62. ciente afecta de Síndrome de Kartagener con “si- 9. Oliva C, Suárez RG, Rodríguez CR. Atelecta- tus inverso” completo, bronuiectasias y discinesia sia. En: Tratado de Neumología Pediátrica. ciliar primaria. Cobos N, González Pérez-Yarza E, eds. Madrid: Ergon, 2002:863-76. 10. Raghu R, Sunil M, Ravikumar P, Garcha P. Atelectasis in children. Indian Pediatr 1998,35:429-35. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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