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Caso clínico
Hipertensión portal no cirrótica: presentación de
cuatro casos y revisión breve de la literatura
Non-cirrhotic portal hypertension: presentation
of four cases and a brief review of the literature
Christian Melgar-Burbano1, Silvana Jiménez-Salazar2,
Kenny Buitrago-Toro3, Linda Melgar-Burbano4
Resumen
La hipertensión portal es un síndrome hemodinámico de la circulación venosa portal que condicio-
na múltiples complicaciones potencialmente mortales, debido a las alteraciones generadas en la
circulación esplácnica y sistémica. En las últimas décadas se ha identificado la presencia de hiper-
tensión portal en ausencia de cirrosis con un fenómeno de vasculopatía característico. Esta entidad
puede clasificarse como prehepática, hepática y posthepática, según la localización del com-
promiso, identificado mediante estudios hemodinámicos. Se presentan cuatro casos de pacientes
con hipertensión portal no cirrótica secundaria a trombosis portal. Adicionalmente, se realiza una
revisión breve de la literatura, haciendo énfasis en las dos causas más frecuentes de hipertensión
portal no cirrótica; la trombosis venosa portal crónica y la enfermedad vascular porto-sinusoidal.
Palabras clave: hipertensión portal, sistema porta, trombosis, enfermedad vascular.
Abstract
Portal hypertension is a hemodynamic syndrome of the portal venous circulation that causes multi-
ple life-threatening complications due to the alterations generated in the splanchnic and systemic
circulation. In recent decades, the presence of portal hypertension in the absence of cirrhosis has
been identified with a characteristic vasculopathy phenomenon. This condition can be classified as
pre-hepatic, hepatic and post-hepatic, according to the location of the involvement, identified by
hemodynamic studies. Four case reports of patients with non-cirrhotic portal hypertension secondary
1
Médico, Especialista en Medicina Interna y Gastroenterología, Universidad Surcolombiana, Hospital Universitario Hernando
Moncaleano Perdomo. Neiva, Colombia.
2
Médica, Especialista en Medicina Interna. Grupo de investigación MI Dneuropsy, Universidad Surcolombiana, Hospital
Universitario Hernando Moncaleano Perdomo. Neiva, Colombia. Email: silvana1212@gmail.com.
3
Médico, Especialista en Medicina Interna. Grupo de investigación MI Dneuropsy, Universidad Surcolombiana, Hospital
Universitario Hernando Moncaleano Perdomo. Neiva, Colombia.
4
Médica General, Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo. Neiva, Colombia.
Conflicto de interés: los autores declaran que no tienen conflicto de interés.
Hepatología 2021;2:380-391. https://doi.org/10.52784/27112330.142.
Recibido el 12 de febrero de 2021; aceptado el 28 de abril de 2021. Editora Médica Colombiana S.A., 2021©.
380
to portal thrombosis are presented. Additionally, a brief review of the literature is included, with
emphasis in the two most frequent causes of non-cirrhotic portal hypertension; chronic portal venous
thrombosis and portosinusoidal vascular disease.
Keywords: portal hypertension, portal system, thrombosis, vascular disease.
Introducción Se presenta una serie con cuatro casos de
pacientes con HPNC secundaria a trombo-
La hipertensión portal se presenta como un sis portal. Adicionalmente, se realiza una
síndrome complejo, consecuencia de los revisión breve de la literatura, que incluye
cambios hemodinámicos del sistema veno- las dos causas más frecuentes de HPNC; la
so portal, que derivan a su vez en altera- trombosis venosa portal crónica y la enfer-
ciones de la circulación esplácnica y sisté- medad vascular porto-sinusoidal.
mica, generando múltiples complicaciones
tales como sangrado digestivo alto, ascitis, Casos clínicos
encefalopatía, y síndromes hepatorrenal y
hepatopulmonar. Estas manifestaciones son Caso 1
más frecuentes en el escenario de hiperten-
sión portal cirrótica; sin embargo, pueden Paciente masculino de 27 años quien con-
estar presentes en cualquier condición que sultó por dolor abdominal de 2 semanas
eleve la presión portal [1]. El término hiper- de evolución a nivel de epigastrio y meso-
tensión portal fue usado por primera vez en gastrio, tipo sordo, irradiado a dorso, de
los años 1920 por McIndoe, y se define intensidad 9/10 en escala análoga del
como gradiente de presión hepática veno- dolor, continuo y progresivo, que se exa-
sa mayor a 5 mmHg, siendo clínicamente cerbaba con la alimentación, sin atenuan-
significativo por encima de 10 mmHg [2]. tes. No se asociaba a emesis o diarrea,
ni a cambios en el hábito urinario o fiebre.
La hipertensión portal no cirrótica (HPNC) Relató que 6 años atrás presentó trombosis
comprende un grupo de enfermedades de senos transversos, por lo que se indi-
caracterizadas por aumento en la presión có anticoagulación con warfarina por 2
portal, en ausencia de cirrosis. Su compro- meses, que posteriormente se suspendió
miso generalmente es vascular, tanto en la debido a sobre-anticoagulación.
vena porta como en las ramas del área
perisinusoidal [3], y la etiología en la ma- A su ingreso presentó signos vitales nor-
yoría de los casos es de naturaleza vas- males. Se identificó dolor abdominal ge-
cular, clasificándose anatómicamente con neralizado a la palpación superficial y
base al sitio de resistencia al flujo [4]. A profunda, de predominio en mesogastrio,
grandes rasgos, las dos causas principales sin presencia de megalias, ni signos de
de HPNC, y que serán abordadas, son la irritación peritoneal, asociado a disminu-
trombosis venosa portal crónica, con una ción del peristaltismo.
incidencia de 3,8 casos por 100.000 per-
sonas [5], y la enfermedad vascular porto- Sin anormalidades en la química sanguí-
sinusoidal, con una prevalencia que varía nea, función hepática, perfil autoinmune
según la región, entre 3% a 7% en Europa o virus hepatotropos, así como angiotomo-
y Estados Unidos, hasta 34% en India [6]. grafía de abdomen y Doppler portal sin ha-
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llazgos anormales en vasculatura o en el as- ción, por lo cual se dió inicio a tratamiento
pecto hepático. Por alta sospecha clínica, anticoagulante con warfarina.
se solicitó portografía que mostró trombosis
de vena porta, venas mesentérica superior Caso 3
e inferior, y tercio proximal de vena esplé-
nica. Debido a la presencia de dos episo- Paciente masculino de 47 años quien in-
dios de trombosis en sitio inu-sual, se ini- gresó por hematemesis en cuncho de café
ció evaluación diagnóstica de trombofilia, en múltiples oportunidades, acompañada
evidenciando deficiencia de proteína C y de mareo y somnolencia. Como antece-
proteína S como favorecedor de la misma. dentes personales refirió sangrado de ori-
gen variceal 4 meses antes, sin claridad
El paciente fue llevado a derivación por- en la etiología, con necesidad de ligadura
to-mesénterica y/o porto-esplénica, en- y biopsia hepática, la cual reportó fibrosis
contrándose lechos inadecuados para el portal y periportal mínima, con gran can-
puente porto-mesentérico, con posterior tidad de núcleos glicogenados dispersos.
desarrollo de hemoperitoneo y tromboem- No tenía otros antecedentes médicos o
bolismo pulmonar. Después de lograrse familiares, y negó el consumo de alcohol.
compensación de sus complicaciones, es
dado de alta con anticoagulación perma- A su ingreso se encontró hipotenso, taqui-
nente con antagonista de vitamina K. cárdico, somnoliento y con palidez mucocu-
tánea generalizada. Se inició reanimación
Caso 2 hídrica, transfusión de hemocomponentes,
somatostatina (ya que no se contaba con
Mujer de 21 años quien consultó por dolor terlipresina), y se ordenó endoscopia de
abdominal de una semana de evolución a vías digestivas que documentó várices eso-
nivel de epigastrio e hipocondrio derecho, fágicas grandes, con ligadura de cuatro
con irradiación a región dorsal, picos fe- de ellas y estigmas de sangrado.
briles no cuantificados, emesis y episodios
de urticaria. Sin antecedentes personales o Se realizaron estudios de laboratorio con
familiares relevantes. resultados de transaminasas, bilirrubina, al-
búmina y tiempos de coagulación norma-
A su ingreso se encontraron los signos vi- les, al igual que estudios de autoinmunidad
tales en rango de normalidad. El examen y virus hepatotropos negativos. El reporte
físico mostró hemiabdomen superior dolo- de patología no guardó una relación clara
roso a la palpación, esplenomegalia 3 cm con el grado de hipertensión portal, por
debajo del reborde costal, e ictericia gene- lo cual fue llevado a portografía y ultraso-
ralizada. Sin otros hallazgos. nografía endoscópica que evidenciaron
trombosis portal crónica con degeneración
Función hepática, perfil de autoinmunidad cavernomatosa.
y virus hepatotropos normales. Ecografía
de abdomen evidenció esplenomegalia, al Se decidió llevar a derivación mesoportal
igual que Doppler portal con signos de hi- (mesorex); sin embargo, durante el proce-
pertensión portal, lo cual fue confirmado me- dimiento quirúrgico se evidenció trombosis
diante la evidencia de várices esofágicas en venosa portal extendida a gran vena me-
endoscopia de vías digestivas altas. Se iden- sentérica, lo que limitó la realización del
tificó mutación en el gen de la proteína JAK2. procedimiento, y se decidió continuar ma-
Fue llevada a portografía con hallazgo de nejo médico con anticoagulación perma-
trombosis portal sin signos de recanaliza- nente con warfarina.
382 Hipertensión portal no cirrótica: presentación de cuatro casos y revisión breve de la literaturaCaso 4 Al establecerse el diagnóstico de trombosis
portal, se inició el abordaje diagnóstico y
Paciente femenina de 50 años, quien con- se realizó endoscopia de vías digestivas
sultó por cuadro clínico de 20 días de do- altas y colonoscopia total, sin hallazgos
lor abdominal intenso tipo cólico en epi- anormales. Se realizaron marcadores tu-
gastrio e hipocondrio derecho, asociado a morales que mostraron CA 125 elevado
múltiples episodios eméticos de contenido (277,5 U/mL), en tanto que la alfa feto-
bilioso, no asociado a la ingesta de ali- proteína, el antígeno carcinoembrionario
mentos, además, deposiciones diarreicas (CEA) y el CA 19-9 reportaron resultados
intermitentes desde el inicio de la sintoma- normales. La tomografía y la exploración
tología, con posterior desarrollo de edema quirúrgica de la cavidad abdominal no
generalizado de miembros inferiores y as- mostraron evidencia de alteraciones y des-
citis. No tenía otros antecedentes patológi- cartaron etiología neoplásica. Se solicitó
cos y/o quirúrgicos de importancia. biopsia hepática (figura 2), que reportó
fragmentos de hígado con preservación
Al ingreso se encontró en aceptables con- del patrón arquitectural, con congestión si-
diciones generales, abdomen con ascitis, nusoidal y ligera colestasis intrahepática,
doloroso a la palpación en epigastrio e hi- con escaso infiltrado inflamatorio linfocítico
pocondrio derecho, hepatomegalia, y ede- y dilatación de la vena hepática.
ma grado 3 de miembros inferiores. Los
paraclínicos de ingreso mostraron anemia Al tenerse evidencia imagenológica de
normocítica normocrómica, hiperbilirrubi- trombosis venosa portal, con biopsia hepá-
nemia directa, fosfatasa alcalina elevada tica que no mostró fibrosis ni inflamación,
cuatro veces su valor normal, hipoalbumi- se descartó patología neoplásica o cirróti-
nemia y tiempos de coagulación normales. ca, y se inició anticoagulación formal, con
objetivo de INR entre 2 y 3.
Se realizó Doppler de venas porta y su-
prahepática, con resultado compatible con Discusión
trombosis portal sin compromiso mesentéri-
co ni esplénico, por lo que se complemen- Las causas que llevan a HPNC, en su ma-
tó el estudio con tomografía abdominal yoría, son de naturaleza vascular y se cla-
con reconstrucción de las imágenes del sifican anatómicamente con base al sitio
hígado (figura 1). de resistencia al flujo, como prehepática,
Figura 1. Reconstrucción de las imágenes del hígado que muestra trombo dentro de la vena porta.
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Figura 2. Biopsia hepática sin inflamación ni cirrosis, que muestra dilatación portal (flecha).
hepática y posthepática; las causas hepá- se conserva la función hepática. La forma
ticas, a su vez, se clasifican como presinu- crónica se asocia con complicaciones de
soidal, sinusoidal y postsinusoidal (tabla 1) hipertensión portal, siendo la más frecuente
[7]. A pesar de las múltiples causas aso- la hemorragia de vías digestivas variceal. El
ciadas a HPNC, se discutirán los dos tipos diagnóstico se realiza mediante ecografía
más frecuentes y su tratamiento. Doppler o imágenes contrastadas (tomogra-
fía o resonancia magnética), y los pacientes
Trombosis venosa portal crónica deben ser evaluados para una posible reca-
nalización. Los hallazgos característicos son
Se refiere a la obstrucción primaria por un la ausencia de flujo sanguíneo a la vena
trombo ubicado en el tronco o en las ramas porta, y en etapas avanzadas, la presencia
de la vena porta en ausencia de invasión o de numerosos canales vasculares serpigino-
constricción maligna, produciendo oclusión sos en la porta hepática, correspondientes
total de larga duración [4]. Se da por fac- al cavernoma portal, que no permiten la
tores locales como lesión endotelial, dismi- visualización de la vena extrahepática [8].
nución del flujo y estasis venosa. En su ma- Cuando se extiende a la circulación esplác-
yoría, se encuentra asociada a trombofilias, nica puede llevar a isquemia intestinal, lo
sin embargo, procesos infecciosos como que se relaciona con un mal pronóstico [9].
apendicitis aguda y colangitis, al igual que
procedimientos quirúrgicos, se han relacio- Los hallazgos de laboratorio incluyen prue-
nado con su aparición [1]. Su incidencia bas de función hepática normal o levemen-
es variable según la causa, descrita hasta te alterada, con biopsia hepática que evi-
en 3,8 casos por 100.000 personas, en dencia hígado en general normal, la cual
una cohorte italiana reciente [5]. La clínica no está indicada, a menos que las altera-
depende del tiempo de evolución; la trom- ciones enzimáticas sean persistentes o que
bosis aguda puede presentarse de forma en la elastografía se sospeche patología
asintomática, aunque la mayoría de los pa- subyacente (cirrosis y enfermedad vascular
cientes refieren dolor abdominal de intensi- porto-sinusoidal) [10-12]. Las pruebas no
dad variable y fiebre. La intensidad de los invasivas como la elastometría, son más
síntomas se relaciona con la etiología y la útiles para reconocer una enfermedad he-
extensión de la trombosis, y generalmente pática subyacente [13].
384 Hipertensión portal no cirrótica: presentación de cuatro casos y revisión breve de la literaturaTabla 1. Causas de hipertensión portal no cirrótica. Tomada y modificada [7].
Prehepáticas
Obstrucción de la vena porta extrahepática
Trombosis de la vena porta
Trombosis de la vena esplénica
Fístula arteriovenosa esplácnica
Esplenomegalia masiva
• Enfermedades infiltrativas, linfoma y trastornos mieloproliferativos
• Enfermedad de Gaucher
Hepáticas
Presinusoidal Sinusoidal Postsinusoidal
Alteraciones del desarrollo Fibrosis sinusoidal Enfermedad veno-oclusiva
• Enfermedad poliquística • Hepatitis alcohólica • Irradiación hepática
• Enfermedad hemorrágica • Medicamentos (amiodarona, • Medicamentos
hereditaria metotrexato) (gemtuzumab, dacarbazi-
• Fístulas arteriovenosas • Toxinas (cloruro de vinilo, na, arabinósido de citosi-
• Fibrosis hepática cobre) na, azatioprina, busulfán +
congénita • Metabólicas (NASH, ciclofosfamida)
enfermedad de Gaucher)
• Inflamatorias (hepatitis
viral, fiebre Q, CMV, sífilis
secundaria)
Enfermedades biliares Colapso sinusoidal Fleboesclerosis de venas
• Colangitis biliar primaria • Enfermedades agudas hepáticas
• Colangitis esclerosante necroinflamatorias • Enfermedad hepática
• Colangiopatía alcohólica
autoinmune • Lesión crónica por
• Toxicidad por cloruro de irradiación
vinilo • Hipervitaminosis A
• Síndrome E-ferol
Oclusión de la vena porta Defenestración sinusoidal Malignidades primarias
neoplásica • Enfermedad hepática vasculares
• Linfoma alcohólica (fase temprana) • Hemangioendotelioma
• Hemangioendotelioma epiteloide
epitelioide • Angiosarcoma
• Malignidades epiteliales
• Leucemia linfocítica
crónica
Lesiones granulomatosas Infiltración sinusoidal Flebitis granulomatosa
• Esquistosomiasis • Mastocitosis • Sarcoidosis
• Sarcoidosis • Metaplasia mieloide • Mycobacterium spp.
• Lipogranuloma esclero- agnogénica • Lipogranulomas
sante por modelantes • Enfermedad de Gaucher • Lipogranuloma esclerosan-
• Amiloidosis te por modelantes
Continúa
Volumen 2 | Número 2 | Julio 2021 385|Melgar-Burbano C, Jiménez-Salazar S, Buitrago-Toro K, Melgar-Burbano L
Enfermedad vascular porto- Compresión sinusoidal Obstrucción al tracto de
sinusoidal • Por aumento de células de salida de la vena hepática
Kupffer (enfermedad de Gau- • Síndrome de Budd-Chiari
cher, leishmaniasis visceral) • Idiopática
• Por aumento de hepatocitos • Estados protrombóticos
con degeneración grasa
(hepatitis alcohólica, hígado
graso agudo del embarazo)
Posthepáticas
Obstrucción de vena cava inferior, trombosis, tumor, lóbulo caudado agrandado
Pericarditis constrictiva
Regurgitación tricuspídea
Insuficiencia cardiaca del lado derecho severa
Cardiomiopatía restrictiva
NASH: esteatohepatitis no alcohólica; CMV: citomegalovirus.
El pilar del tratamiento actual se basa en mente como venopatía portal obliterante,
la anticoagulación, que tiene como ob- hiperplasia nodular regenerativa, esclero-
jetivo principal la recanalización y evitar sis hepatoportal, fibrosis portal no cirrótica
la progresión de la trombosis. Algunos y fibrosis septal incompleta, o conocidas
estudios han mostrado un porcentaje de clínicamente como hipertensión portal
recanalización del 40%, con mejores re- idiopática e hipertensión portal idiopática
sultados siempre y cuando dicha terapia no cirrótica [4,6]. Recientemente, se pro-
se inicie de forma temprana [14]. En la pusieron nuevos criterios diagnósticos con
forma aguda se inicia con heparina no base en 3 características importantes (au-
fraccionada o de bajo peso molecular, se- sencia de cirrosis, signos de hipertensión
guida de antagonistas de la vitamina K, portal y hallazgos histológicos caracterís-
con una meta de INR de 2 a 3; el tiempo ticos), con el fin de incluir pacientes sin
de anticoagulación debe ser mínimo de 6 hipertensión portal (tabla 2). Debe sospe-
meses [13], pero si se trata de un pacien- charse en pacientes con alteración leve de
te con trombofilia, el tratamiento debe ser enzimas hepáticas sin hipertensión portal
indefinido [15]. En caso de no respuesta, o en pacientes con hipertensión portal no
se debe realizar trombolisis mediante ac- explicada [4,7]. Tiene un ligero predomi-
ceso transyugular, con o sin colocación de nio en países en vías de desarrollo, por
derivación portal intrahepática transyugular lo cual se ha asociado a infecciones por
(TIPS) [9]. El pronóstico a largo plazo varía condiciones higiénicas precarias, y repre-
según la etiología, pero a 5 años alcanza senta la causa en el 10% al 30% de los
por lo general el 96% [16]. casos con sangrado variceal [17]. Es más
frecuente en mujeres entre 40 a 59 años,
Enfermedad vascular porto-sinusoidal sin embargo, esto ha sido variable en el
(PSVD) tiempo (4:1 en 1984 y 2:1 en 2012).
Como se mencionó previamente, la pre-
Agrupa varias afecciones caracterizadas valencia varía según la región, entre 3%
por la alteración de las pequeñas ramas a 7% en Europa y Estados Unidos, y hasta
de la vena porta, conocidas histológica- 34% en India [6].
386 Hipertensión portal no cirrótica: presentación de cuatro casos y revisión breve de la literaturaTabla 2. Diagnóstico de enfermedad vascular porto-sinusoidal (PSVD). Tomada y adaptada [6].
Definición PSVD
Biopsia de hígado ≥20 mm sin cirrosis + 1 signo específico de hipertensión portal o 1 lesión
histológica específica de PSVD
Biopsia de hígado ≥20 mm sin cirrosis + 1 signo no específico de hipertensión portal y 1
lesión histológica no específica de PSVD
Criterios en la definición de PSVD
Signos clínicos de hipertensión Signos histológicos de hipertensión
portal portal
Específicos • Várices gástrico-esofágicas o • Venopatía portal obliterante (en-
ectópicas grosamiento de la pared del vaso,
• Sangrado hipertensivo portal oclusión de la luz y desaparición de
• Colaterales portosistémicas las ramas de la vena porta)
• Hiperplasia regenerativa nodular
• Fibrosis septal incompleta o cirrosis
No específicos • Ascitis • Anomalías del tracto portal (multipli-
• Bazo ≥13 cm en el eje mayor cación, dilatación arterial, canales
• Plaquetas|Melgar-Burbano C, Jiménez-Salazar S, Buitrago-Toro K, Melgar-Burbano L
hepático venoso debido a aumento en la vasoconstrictores sistémicos para el control
resistencia sinusoidal, mientras en la HPNC del sangrado, principalmente la terlipresi-
este gradiente es normal o levemente eleva- na. Sin embargo, en pacientes sin cirrosis,
do, y es mucho menor que la presión veno- su uso se asocia a fluctuaciones severas
sa portal hasta en la mitad de los pacientes del sodio, con impacto significativo a nivel
[7]. La presión venosa portal y la presión in- neurológico, por lo que en estos pacientes,
traesplénica tienden a ser muy elevadas, en se recomienda un uso cauteloso [21]. Se
tanto que la presión variceal es comparable considera fallo en la terapia endoscópica,
con la de los pacientes con cirrosis [20]. La cuando hay persistencia de sangrado pese
medición de las diferentes presiones permi- a dos intervenciones endoscópicas en la
te una adecuada clasificación de la loca- misma hospitalización, lo cual ha sido re-
lización de la lesión y enfoca los estudios portado hasta en el 12% de los pacientes;
adicionales. En la figura 3 se presenta un en estos casos, la cirugía o la derivación
algoritmo diagnóstico de la HPNC. portosistémica (cuando no hay degenera-
ción cavernosa) son otras opciones a con-
Tratamiento siderar, esta última con menor evidencia
de encefalopatía, respecto al paciente con
El tratamiento de la HPNC incluye la pre- deterioro de la función hepática [3].
vención y manejo de la principal compli-
cación que es el sangrado variceal. Los Prevención primaria y secundaria
factores predictivos para dicha complica-
ción son el sangrado previo, el tamaño de El bloqueo beta adrenérgico no selectivo
las várices y la presencia de signos rojos y la ligadura variceal disminuyen el riesgo
(marcas de ballenas y manchas rojo cere- de sangrado y mejoran la sobrevida en
za) en su superficie, que indican fragilidad pacientes con cirrosis [22], sin embargo,
de la pared [1]. los diferentes estudios no han mostrado un
beneficio claro en la prevención primaria
Manejo de complicaciones en los pacientes con HPNC, pero son equi-
parables en la prevención secundaria del
En el caso de sangrado variceal que pueda sangrado variceal [23,24]. Lo anterior li-
poner en riesgo la vida del paciente, debe mitado por el número de pacientes, que no
realizarse manejo en unidad de cuidado permite hacer una recomendación fuerte,
intensivo, con administración de cristaloi- por lo cual se sugiere seguir las directrices
des y hemocomponentes según la condi- para los pacientes cirróticos [25].
ción del paciente, manteniendo hipoten-
sión permisiva (90 mmHg a 100 mmHg). Pronóstico
Se prefiere la endoscopia de vías diges-
tivas altas, con control del sangrado, en En comparación a los pacientes con cirro-
el 95% de los pacientes con HPNC, bajo sis, aquellos con HPNC tienen una progre-
la modalidad de escleroterapia, y debido sión de varices esofágicas más rápida y
a los mejores resultados de la ligadura en eventos de sangrado más frecuentes [26].
pacientes cirróticos, las guías recomiendan Sin embargo, la evolución y el pronóstico
este tratamiento como primera línea [13], dependerán de la edad y el curso de la
procedimiento que debe realizarse en las enfermedad de base [4].
primeras 24 horas [1].
El pronóstico para la HPNC es muy bue-
En los pacientes con cirrosis, es amplia- no. La supervivencia a largo plazo des-
mente conocida la efectividad de ciertos pués del control del sangrado variceal y
388 Hipertensión portal no cirrótica: presentación de cuatro casos y revisión breve de la literaturaHistoria de: Estudios:
y Cateterización de vena umbilical o sepsis Hipertensión portal (esplenomegalia + sangrado y Hemograma, perfil hepático, perfil de coagulación
neonatal variceal bien tolerado + hiperesplenismo), funciones
y Episodios recurrentes de diarrea y Si se sospecha trombofilia:
de síntesis hepática preservadas, ausencia de
y Trauma o cirugía abdominal alteración parenquimatosa » Mutación JAK2 y estudio de medula ósea
y Pancreatitis/apendicitis » Mutación MTHFR
y Absceso hepático » Mutación en gen de protrombina y factor V Leiden
y Trombofilias en familiares » Niveles de homocisteína sérica
y Trastornos inmunológicos, hematológicos o
malignidad asociados » Panel de hemoglobinuria paroxística nocturna
y Exposición crónica a tóxicos o medicamentos » Actividad proteína C, S y niveles de antitrombina III
» Perfil antifosfolípido
Sospecha hipertensión portal no cirrótica
Estudios hemodinámicos
y Presión venosa hepática libre normal y Presión venosa hepática libre normal y Presión venosa hepática libre elevada
y Presión en aurícula derecha normal y Presión en aurícula derecha normal y Presión en aurícula derecha normal o elevada
y Presión en cuña de la vena hepática normal y Presión en cuña de la vena hepática elevada y Presión en cuña de la vena hepática elevada
y Gradiente de presión venosa hepática normal y Gradiente de presión venosa hepática normal o límite y Gradiente de presión venosa hepática normal o elevada
Prehepática Hepática Posthepática
Ver tabla 1
Volumen 2 | Número 2 | Julio 2021
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de la hipertensión portal no cirrótica (HPNC). Tomado y adaptado [10].
389|Melgar-Burbano C, Jiménez-Salazar S, Buitrago-Toro K, Melgar-Burbano L
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Volumen 2 | Número 2 | Julio 2021 391También puede leer
