CASOS CLÍNICOS - ISBN: 978-84-09-28536-5 - Sociedad Andaluza de ...
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
CASOS CLÍNICOS
SECRETARÍA TÉCNICA
Pagés del Corro, 80 - 1ª planta - 41010 Sevilla
T - 954574240 · congresos@viajestriana.com
-1- 10, 17 y 24 de Marzo de 2021
ISBN: 978-84-09-28536-5
I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
ÍNDICE
• EFICACIA DEL FILTRO DE POLIMETILMETACRILATO (PMMA) O FILTRO BK EN
LA DEPURACIÓN DE CADENAS LIGERAS SÉRICAS EN EL MIELOMA MÚLTIPLE.
A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Consuelo Siles Peña, Karla Ximena Espinosa Muñoz, Jorge Luis Marín de la Rosa,
Elisa Pereira Pérez
• GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR: AFECTACIÓN RENAL
EN EL MIELOMA MÚLTIPLE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Antonio Faúndez Fernández, María José Torres Sánchez, Ana Belén Acevedo
García
• GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO: ¿QUÉ NOS
PODEMOS ENCONTRAR EN SU EVOLUCIÓN? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Karla Espinosa Muñoz, María José Torres Sánchez, Esther Clavero Sánchez,
Rafael José Esteban de la Rosa, Jorge Marín De La Rosa, Consuelo Siles Peña
• AMILOIDOSIS EN PACIENTE CON HEMOCROMATOSIS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Ana Muñoz Sánchez, Carla Cerdá Vilaplana, Esther Ortega Junco, Elvira Esquivias
de Motta
• HALLAZGO INESPERADO EN UNA INSUFICIENCIA RENAL CON POCA
EXPRESIÓN EN ORINA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Laura Rico Fernández de Santaella, José Carlos de la Rosa García, Francisco
Fernández Moreno, Sergio Barrero Martín, María Teresa Mora Mora,
Juan Francisco Dominguez Rodriguez
• MIALGIAS, ANTI-INFLAMATORIOS Y FRACASO RENAL AGUDO: ¿QUÉ HAY
DETRÁS? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Jorge Luis Marín de la Rosa, María José Torres Sánchez, Karla Ximena Espinosa
Muñoz, Consuelo Siles Peña
• LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO CON AFECTACIÓN RENAL, CAUSA VS.
CONSECUENCIA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
MªAmparo Pimentel Villar, Teresa López Márquez, María Jiménez Moreno, Ana
Carbrera Romero
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
• MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM CON DEPÓSITOS DE AMILOIDE VS
AMILOIDOSIS SISTEMICA, UN RETO DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Lien Winderickx, Carlos Íñiguez Villalón, Verónica De La Espada Piña, Alejandro
Caro Romero, Eduardo Navas Arauz
• FRACASO RENAL AGUDO COMO DEBUT DE LEUCEMIA
DE CÉLULAS PLASMÁTICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
M. Pérez Raya, I. Sánchez Bazán, A. Fuentes Gálvez, A.M. Mena Santano, Francisco
Daniel Muñoz López, Alberto Doblas Márquez
• LINFOMA NO HODGKIN CON AFECTACIÓN RENAL POR PARAPROTEÍNA.
RESPUESTA TRAS TRATAMIENTO CON RITUXIMAB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Cristina González Ruiz-Moyano, Cristina Rabasco Ruiz, Carmen Martínez Losada,
Mario Espinosa Hernández
• LINFOMA Y AFECTACIÓN RENAL ¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD? . . . . . . . . . . . . . . . 31
Beatriz Hidalgo Martín, Sara Blazquez Roselló, Carmen Martín Alcalá,
Carolina Cantero González, Francisco José Borrego Utiel
• MÁS QUE DEPÓSITOS: TRATAMIENTO CON BORTEZOMIB EN GMSI ASOCIADA
A C3GN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Javier Burgos Martín, Mónica Clara Bonete Román, Fabiola Alonso García, Olga
Pérez López, Marina Almenara Tejederas, Fernando Bertomeu Moreno
• AFECTACIÓN RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLE. TIEMPOS DE COVID19 . . . . . . . . . . 36
David Salcedo Herro, Álvaro Pérez Hernández, Llenalia Gordillo García, Nuria
García Pablos, Inma Poveda García
• INFILTRACIÓN RENAL POR LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Francisco Manuel Martín Domínguez, Gema Montilla Cosano, Alicia Luna
Aguilera, Virginia Cabello Chaves
• TUBULOPATÍA PROXIMAL POR CADENAS LIGERAS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Gema Montilla Cosano, Francisco Manuel Martín Domínguez, Cristina Andrades
Gómez, Alicia Luna Aguilera, Rocío Cabrera Pérez, José Manuel Muñoz Terol
• SÍNDROME DE LISIS TUMORAL. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Carmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín, Sara Blázquez Rosello,
Josefa Borrego Hinojosa
• GAMMAPATÍA MONOCLONAL LAMBDA Y HEMODIÁLISIS. OPTIMIZANDO
TÉCNICAS DE DEPURACIÓN Y RECUPERACIÓN RENAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Pedro Rosa Guerrero, Marta Ciudad Montejo, Elena Paumard Rodríguez, Cristina
Rabasco Ruiz, Elena Paumard Rodríguez, Raquel Ojeda López, Sagrario Soriano
Cabrera
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
• DIARREA COMO DEBUT DE AMILOIDOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . 45
Álvaro Pérez Fernandez, David Salcedo Herrero, M. Inmaculada Poveda García,
Francisco Javier González Martínez, Llenalia Gordillo García, Nuria García Pablos
• MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA COMO DEBUT DE MIELOMA MÚLTIPLE EN
PACIENTE TRASPLANTADO RENAL. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Marina Almenara Tejederas, Laura de la Torre Corona, Javier Burgos Martín, Salia
Pol Heres, Olga Pérez López, María Ángeles Rodríguez Pérez
• ABORDAJE NEFRO-HEMATOLÓGICO DE SÍNDROME NEFRÓTICO EN PACIENTE
CON GMSI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
S.V. Pol Heres, C. Martínez Chinchilla, F. Alonso García, O. Pérez López
• PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÓTICO PURO Y GAMMAPATÍA MONOCLONAL
ASOCIADA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
Francisco Fernández Moreno, José Carlos De la Rosa García, Laura Rico
Fernández de Santaella, Sergio Barrero Martín, Juan Francisco Domínguez
Rodríguez, María Teresa Mora Mora
• EFECTO DE LA COMBINACIÓN DE BOTEZOMIB, ADRIAMICINA,
DEXAMETASONA Y HEMODIALISIS CON FILTROS HIGH CUT-OFF EN LA LESIÓN
RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
E. Tarrío Herva, P. Velarde López de Ayala, S. Santana Sánchez, A.R. Carranco
Falcón
• FRACASO RENAL AGUDO ASOCIADO A ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA
HEPÁTICA EN PACIENTE TRASPLANTADO DE PRECURSORES
HEMATOPOYÉTICOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Cristina Casas González, Teresa Vázquez Sánchez, Candela Moliz Cordón,
Ana Isabel Gallardo Morillo
• EL RIÑÓN DE MIELOMA EN LA LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.
A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Sara Blázquez Roselló, Carmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín,
María Luisa Garnica Álvarez
• HIPERTENSIÓN MALIGNA SECUNDARIA A TRATAMIENTO CON RUXOLITINIB. . . . 57
Marta Ciudad Montejo, David Antonio Rodríguez Fuentes, Ana Camila González
Teomiro, Cristina Rabasco Ruiz, Mario Espinosa Hernández
• AFECTACIÓN RENAL EN EL CONTEXTO DE AMILOIDOSIS SISTÉMICA TIPO AL . . . 59
S. Santana Sánchez, A.R. Carranco Falcón, E. Tarrio Herva, P. Velarde López de
Ayala, M.T. Mora Mora, J.F. Domínguez Rodríguez
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
• ¿NEFROPATÍA IGA O AMILOIDOSIS AL?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Claudia Muñoz Martínez, Cristina Rabasco Ruiz, Inmaculada Fernández
Camacho, Fernando Leiva-Cepas, Rosa Ortega Salas, Mario Espinosa Hernández
• HFR SUPRA® COMO TRATAMIENTO COADYUVANTE PARA LA REDUCCIÓN DE
CADENAS LIGERAS EN MIELOMA MÚLTIPLE IGG KAPPA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
David Antonio Rodríguez Fuentes, Marta Ciudad Montejo, Victoria García
Montemayor, Raquel Ojeda López, Miguel Ángel Álvarez Rivas
• MIELOMA MÚLTIPLE BENCE-JONES KAPPA Y GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO RENAL (GMSR) SIN NEFROPATÍA POR CILINDROS. DIFERENTES
ESPECTROS DE UNA ENFERMEDAD COMÚN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
David Antonio Rodríguez Fuentes, Cristian Rodelo Haad, Miguel Ángel Álvarez
Rivas, Rosa Ortega Salas
• NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA COMO AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA
MÚLTIPLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Alicia Luna Aguilera, Gema Montilla Cosano, Cristina Andrades Gómez, Francisco
Manuel Martin Domínguez, Paula María Batalha Caetano
• INFILTRACION RENAL LINFOCITICA DE PACIENTE CON RECIDIVA DE
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
Alicia Luna Aguilera, Gema Montilla Cosano, Cristina Andrades Gómez, Francisco
Manuel Martin Domínguez, Paula María Batalha Caetano
• GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL, EL RETO EN EL
DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Rafael del Pozo Álvarez †, Teresa Vázquez Sánchez, Eugenia Sola Moyano,
Remedios Toledo Rojas
• NEFROPATÍA MEMBRANOSA COMO DEBUT DE LINFOMA DE HODGKIN . . . . . . . . 73
C. Andrades Gómez, A. Luna Aguilera, G. Montilla Cosano, Francisco Manuel
Martín Domínguez, Miguel Ángel Pérez Valdivia, Paula María Batalha Caetano
• WALDENSTRÖM Y AMILOIDOSIS CON AFECTACIÓN RENAL, UN CASO
INFRECUENTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Fernando Bertomeu Moreno, Sara Jiménez Morales
• RABDOMIÓLISIS POR VYXEOS EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON CAMBIOS
RELACIONADOS CON MIELODISPLASIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
P. Velarde López de Ayala, E. Tarrío Herva, A.R. Carranco Falcón, F. Fernández
Moreno, J.F. Domínguez Rodríguez
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
• FRACASO RENAL AGUDO SECUNDARIO A SÍNDROME DE LISIS TUMORAL
ESPONTÁNEO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Florentino Villanego, Julie Wu, Juan Manuel Cazorla, Ana María Hoyos, Cristian
Benavides, Auxiliadora Mazuecos
• MIELOMA MÚLTIPLE DE CADENAS LIGERAS LAMBDA CON FRACASO RENAL
AGUDO AL DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Anjana Kumar Seri, Rodrigo Eliu Gómez Jiménez, Álvaro Fernández García,
Sebastián Garzón López
• MIELOMA CADENAS LIGERAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
Lidia Díaz Gómez, Elena Hernández García, Vanesa García Chumillas
• MIELOMA MÚLTIPLE: PROTECCIÓN Y SOBREVIDA RENAL EN LA CRONICIDAD . . 86
Iván Leiva Erico, Matías Casas Matías, Daniel Gotta, Lucrecia Leonardi, Casas Carlos
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
EFICACIA DEL FILTRO DE POLIMETILMETACRILATO (PMMA)
O FILTRO BK EN LA DEPURACIÓN DE CADENAS LIGERAS
SÉRICAS EN EL MIELOMA MÚLTIPLE. A PROPÓSITO DE UN
CASO
Consuelo Siles Peña, Karla Ximena Espinosa Muñoz, Jorge Luis Marín de la Rosa,
Elisa Pereira Pérez
Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada
Mujer de 77 años de edad con antecedentes descendieron por debajo de 500 mg/L (siendo
de fibrilación auricular paroxística, sin ante- necesarias un total de 3 sesiones). A partir de
cedentes nef rourológicos de interés y con ese momento, se continuó tratamiento diario
función renal basal normal. Diagnosticada con sesiones de 4h de duración utilizando úni-
de mieloma múltiple IgA lambda, en tercera camente un filtro, hasta que las CLS pre-HD
línea de tratamiento. Como primera línea se descendieron por debajo de 200 mg/L (siendo
administraron 9 ciclos de bortezomib, ciclo- necesarias 3 sesiones más). Simultáneamente,
fosfamida y dexametasona, obteniéndose una Hematología inicia daratumumab, dexame-
remisión parcial. Como segunda línea recibió tasona y bortezomib. Posteriormente pasa a
9 ciclos de lenalidomida y dexametasona. Se sesiones a días alternos de 3.5-4h de duración
inicia tercera línea con pomalidomida, clari- utilizando únicamente un filtro (8 sesiones
tromicina, dexametasona y ciclofosfamida por más). De esta forma, partiendo de una creati-
recaída al mes de finalizar la segunda línea, nina de 6.3 mg/dL y CLS lambda de 1123mg/L
con 11% células plasmáticas en citomorfología, se alcanzaron al alta unas cifras de 1.27 mg/dL
aumento de cadenas ligeras en suero y fra- y 93.5 mg/L respectivamente. En los 15 meses
caso renal agudo con creatinina de 2.26 mg/ de evolución tras el alta, la paciente normalizó
dL. Ingresa a los 3 días del inicio de la tercera creatinina sérica y CLS lambda, mantenién-
línea con empeoramiento de función renal dose posteriormente normales.
(creatinina de 6,57 mg/dL). Dado el empeora-
miento progresivo de función renal, se cam- Bibliografía
bia tratamiento a daratumumab, bortezomib,
dexametasona (un único ciclo, con mala tole- 1. Sens F, Chaintreuil D, Jolivot A, Guebre-Egziab-
her F, Robinson P, Karlin L, et al. Effectiveness of
rancia). Al deterioro de función renal se unen
IHD with Adsorptive PMMA Membrane in Mye-
disminución del ritmo de diuresis e hiperpo- loma Cast Nephropathy: A Cohort Study. Ameri-
tasemia tóxica, con alteraciones electrocardio- can journal of nephrology 2017 Nov;46(5):355-363.
gráficas. Se realiza una sesión de hemodiálisis 2. Santoro A, Grazia M, Mancini E. The Double
Polymethylmethacrylate Filter (DELETE Sys-
(HD) convencional por sobrecarga hídrica e
tem) in the Removal of Light Chains in Chronic
hiperpotasemia. Posteriormente, asumiendo Dialysis Patients with Multiple Myeloma. Blood
el diagnóstico de riñón de mieloma y siendo purification 2013 May;35(2):5-13.
las cadenas ligeras séricas (CLS) lambda de 3. Rajkumar SV, Kyle A. Multiple myeloma: Clinical
features, laboratory manifestations, and diagno-
1123 mg/L, se inician sesiones diarias de diáli-
sis. UpToDate.Waltham, MA: UpToDate Inc 2019.
sis con filtro BK, de 6h de duración, utilizando 4. Leung N, Appel GB, Bridoux F, Rajkumar V.
2 filtros conectados de forma secuencial por Kidney disease in multiple myeloma and other
sesión (cambio de dializador a las 3h desde el monoclonal gammopathies: Etiology and eval-
uation. UpToDate.Waltham, MA: UpToDate Inc
inicio de la sesión), hasta que las CLS pre-HD
2020.
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR:
AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA MÚLTIPLE
Antonio Faúndez Fernández (1), María José Torres Sánchez (1), Ana Belén Acevedo García (2)
(1) Servicio de Nefrología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada
(2) Servicio de Hematología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada
Varón de 64 años, antecedentes de HTA que – Punción aspirativa médula ósea (PAMO):
estando asintomático presenta insuficiencia aspirado muy hipocelular sin blastosis ni lin-
renal (IR) no conocida previamente, pancito- foplasmocitosis, monocitosis ligera e hipo-
penia y ecografía con esplenomegalia mode- plasia relativa de serie roja.
rada. Estudiado por Hematología con diag- – BMO inicial con leve plasmocitosis, repetida
nóstico de pico monoclonal de IgG-Kappa, tras 12 meses con plasmocitosis del 7.5%,
IgG 2451 mg/dl y cociente de cadenas kappa siendo finalmente diagnóstica con plasmo-
libres/cadenas lambda libres 3,46. Se realiza citosis medular del 10-20%.
biopsia de médula ósea (BMO) con resultado – Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa
de leve plasmocitosis, mayor deterioro de endocapilar probablemente por depósitos
función renal (FR) por lo que se repite BMO de IgG/Kappa.
con resultado de plasmocitosis con celulari- – Biopsia rectal y de grasa subcutánea: ausen-
dad (7,5%) que progresa a celularidad 10-20% cia de depósito amiloide.
en otro control, diagnosticándose Mieloma – PET-TAC: no se aprecian focos hipermeta-
Múltiple (MM). Valorado por Nefrología por bólicos que sugieran presencia de actividad
creatinina 2,66 mg/dl, filtrado glomerular (FG) tumoral macroscópica.
24 ml/min/1,73m2, y proteinuria (Enfermedad
Renal Crónica (ERC) 4A3 secundaria a patolo- Diagnóstico diferencial:
gía hematológica).
Se descartan amilodosis AL con biopsia grasa
Exploración física con auscultación cardiopul- y rectal; y metástasis óseas por PET-TAC. Con-
monar normal, espleno-hepatomegalia pal- f irmándose MM por plasmocitosis >10% en
pable y edemas en miembros inferiores. BMO con significación renal por glomerulo-
nefritis proliferativa endocapilar.
Pruebas complementarias:
Discusión:
– Analítica:
• Inmunoglobulina G: 2451 mg/dl. El 20-50% de pacientes con MM tienen
• Componente M 5.44%; en inmunodes- aumento de creatinina al diagnóstico, otor-
plazamiento pico monoclonal IgG-kappa gándonos la biopsia renal el diagnóstico
(0.40 g/dL). definitivo y diferenciando entre IR por depó-
• Cadenas kappa libres: 190.59 mg/L. sito de cadenas ligeras y otras causas como
• Cadenas lambda libres: 55.15 mg/L. hipercalcemia y nefrotóxicos. El tratamiento
• Cadenas kappa libres/lambda libres: 3.46. de la IR en MM consiste en tratar el mieloma,
• Calcio: 8,5 mg/dl. fluidoterapia y, si evolución de la afectación
– Orina 24h: excreción de proteínas 427.5 renal, técnicas de aféresis con filtros de alto
mg/24h. cut-off o diálisis.
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
Bibliografía 2 Renal function in newly diagnosed multiple
myeloma--a demographic study of 1353 patients.
1. Review of 1027 patients with newly diagnosed The Nordic Myeloma Study Group. Knudsen LM,
multiple myeloma.Kyle RA, Gertz MA, Witzig Hippe E, Hjorth M, Holmberg E, Westin J Eur J
TE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca Haematol. 1994 Oct;53(4):207-12.
R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak 3 Current approach to diagnosis and manage-
ME, Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. ment of acute renal failure in myeloma patients.
2003;78(1):21. Leung N, Behrens J Adv Chronic Kidney Dis. 2012
Sep;19(5):297-302.
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I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO:
¿QUÉ NOS PODEMOS ENCONTRAR EN SU EVOLUCIÓN?
Karla Espinosa Muñoz (1), María José Torres Sánchez (1), Esther Clavero Sánchez (2),
Rafael José Esteban de la Rosa (1), Jorge Marín De La Rosa (1), Consuelo Siles Peña (1)
(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada. IBS.GRANADA. GEEPAD
(2) Servicio de Hematología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada
Mujer de 49 años, con antecedentes de dia- líticas. En la biopsia renal percutánea reali-
betes mellitus tipo 2 controlada con antidia- zada se observó incremento de celularidad
béticos orales. En 2017 consulta por astenia y y sustancia mesangial segmentaria y focal,
edemas periféricos de varios meses de evolu- siendo las tinciones de Rojo Congo, amiloide
ción. Tras el estudio realizado fue diagnosti- A, cadenas ligeras y pesadas normales, si bien
cada de una gammapatía monoclonal con 2% se identificaron vesículas de reabsorción en
de células plasmáticas en médula ósea, pico túbulos proximales con CLL, los cambios glo-
monoclonal en suero y proteinuria no nefró- merulares detectados fueron achacados a su
tica a base de cadenas ligeras libres (CLL) diabetes.
(tabla 1); el filtrado glomerular, calcio sérico y
hemoglobina fueron normales, y la prueba de Tras tres años de seguimiento, se encuen-
imagen PET-TC no identificó lesiones osteo- tra clínicamente asintomática y estable, con
Tabla 1. Evolución de los parámetros analíticos en sangre y orina
2017 2018 2019 2020
Hb (gr/dL) 15 14,6 14,7 14,4
Glucosa (gr/dL) 134 143 151 108
Proteinas T (gr/dL) 7 6,8 6,9 7,4
Albumina (gr/dL) 4,5 4,1 4,1 4,3
1
CrS (mgr/dL) 0,81 0,79 0,63 0,79
Calcio sérico (mg/dL) 9,3 9,5 9,2
2
CL Lambda (mg/L) 622,3 690,03 1270,54 1436,54
IGS N N N N
CLL ORINA: 124 347 786
Protº (mg/ 24 h) 506 760,8 1337,6 3494,4
Albº 12,1 8,8 18,4 70,4
Componente M (orina) 16,25 mg / dl
Bence Jones positivo
1
CrS : creatinina sérica
2
CL Lambda: Cadenas ligeras Lambda en suero
- 10 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
función renal normal, pero se detecta un Bibliografía
aumento progresivo de los niveles de CLL
1. Dickran-Kazandjian. Epidemiología y super-
en suero, proteinuria nefrótica no selectiva vivencia del mieloma múltiple, una neoplasoa
(>3.5gr/24 horas) con componente M y pro- maligna única. Semin Oncol 2016.11.004. Mul-
teinuria de Bence Jones positiva (tabla1). tiple myeloma epidemiology and survival: A
unique malignancy - ScienceDirect
Dados los hallazgos analíticos se plantea la
2. Ramón García-Sanz, María Victoria Mateos y
realización de biopsia cutánea, labial y rectal Jesús Fernando San Miguel. Mieloma múltiple.
que descartaron presencia de amiloide, y las Hospital Universitario de Salamanca. Centro de
diferentes pruebas de imagen como ecocar- Investigación del Cáncer. Salamanca. España.
Med Clin (Barc). 2007 ;129(3):104-15. Mieloma
diograma, RM de corazón y cerebral también
múltiple - ScienceDirect
fueron normales no apareciendo así datos 3. Martín-Reyes G, Valera A, Frutos MA, Ramos B,
de amiloidosis. Se decide realizar una nueva Ordoñez V, López de Novales E. Supervivencia
biopsia de médula ósea (MO) informando de pacientes con mieloma tratados con diáli-
sis. Nefrología 2003; 23:131-6. [Survival of mye-
de neoplasia de células plasmáticas madu-
loma patients treated with dialysis]. - Abstract
ras secretoras de cadena ligera lambda del - Europe PMC
10-30% y dada la normalidad del resto de 4. Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al. Monoclo-
pruebas se diagnostica de mieloma múltiple nal gammopathy of undetermined significance
(MGUS) and smoldering (asymptomatic) mul-
quiescente de CL lambda, así mismo, se rea-
tiple myeloma: IMWG consensus perspectives
liza nueva biopsia renal percutánea identifi- risk factors for progression and guidelines for
cándose, en este momento de la evolución, monitoring and management. Leukemia 2010;
una nefropatía por cilindros de cadenas lige- 24:1121. Monoclonal gammopathy of undeter-
mined signif icance (MGUS) and smoldering
ras lambda, con lo que ya se pudo diagnosti-
(asymptomatic) multiple myeloma: IMWG con-
car de mieloma múltiple de CL lambda e ini- sensus perspectives risk factors for progression
ciar tratamiento hematológico específico con and guidelines for monitoring and manage-
bortezomib, lenalidomida y dexametasona ment - PubMed (nih.gov)
5. S.Vicent Rajkamar. Mieloma múltiple latente.
con buena evolución posterior. En el caso pre-
En: Uptodate; Mayo Clinic; Ed (Robert A Kyle),
sentado, gracias a la combinación de ambas Marzo 2020.. Smoldering multiple myeloma -
biopsias se llegó a un diagnóstico adecuado UpToDate
lo que posibilitó iniciar un tratamiento espe-
cífico en la paciente con el fin de mejorar su
supervivencia.
- 11 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
AMILOIDOSIS EN PACIENTE CON HEMOCROMATOSIS
Ana Muñoz Sánchez, Carla Cerdá Vilaplana, Esther Ortega Junco, Elvira Esquivias de Motta
Servicio Nefrología HURM, Málaga
Varón de 56 años, con antecedentes de Hiper- Biopsia Médula Ósea (BMO) con resultado de
tensión Arterial (HTA) desde los 30 años con exceso de plasmáticas (8%) con restricción de
buen control, no diabético. Hemocromatosis cadena ligera lambda, sin evidencia de mate-
diagnosticada hacía más de 15 años (estudio rial amiloide. Se solicita biopsia de grasa sub-
genético C282Y en homocigosis) con flebo- cutánea compatible con amiloidosis primaria
tomías periódicas. Miocardiopatía restrictiva, y estudio genético TTR (negativo). Se planteó
de probable origen infiltrativo (secundaria a la posibilidad de realizar biopsia renal, pero
hemocromatosis), en seguimiento en con- dada la escasa proteinuria y el diagnóstico
sulta de Cardiología. establecido no se consideró rentable.
Ingresa derivado desde consulta de Insufi- Se inicia tratamiento sistémico con Bortezo-
ciencia Cardíaca por descompensación y clí- mib y dexametasona.
nica congestiva. En analítica, se objetiva fra-
caso renal agudo con creatinina (Crs) 4 mg/dl, El paciente precisa 3 ingresos consecutivos
que mejora inicialmente. Si destaca cociente y prolongados por síndrome cardiorrenal,
proteinuria 3g/g en contexto de aportes de con función renal estable 1.5-1.8 mg/dl y mal
albúmina y dieta hiperproteica, con proteinu- manejo de volumen, por lo que se platea ini-
rias previas siempre negativas. cio con Diálisis Peritoneal, como indicación de
insuficiencia cardiaca refractaria, con el obje-
Se actualiza ecocardiograma objetivando tivo de mejorar la calidad de vida y reducir
disfunción sistólica, ampliándose con RMN y número de ingresos.
gammagrafía cardíaca, compatible con enfer-
medad por depósito amiloide, con afectación La evolución en cuanto a función renal y téc-
del ventrículo izquierdo, sospecha por trans- nica fue favorable, manteniéndose en su peso
tiretina. seco y con función renal estable. Finalmente,
el paciente falleció en domicilio, a los pocos
Con estos datos, se solicita VSG y B2-micro- meses.
glubulina (elevadas), proteinograma con
hipogammaglobulinemia, en ausencia de
paraproteína monoclonal; diuresis de 24h Bibliografía
con proteinuria de 800 mg (microalbuminuria 1. Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis
240 mg), con inmunofluorescencia negativa y Recognition, Prognosis, and Therapy: A System-
ausencia de cadenas ligeras libres monoclo- atic Review. Jama. 2020 Jul 7;324(1):79-89.
2. Bhutani D, Lentzsch S. Diagnosis and man-
nales; así como elevación de cadenas ligeras
agement of systemic light chain AL amyloi-
libres CLL-K 112 y CLL-L 464, con cociente lige- dosis. Pharmacology & therapeutics. 2020 Jun
ramente alterado 0.24. 17:107612.
3. Nakayama S, Kinugasa S, Hirose T, Miyake Y, Ota
K, Onzo-Toyama M, Oba-Yabana I, Nakamura H,
Ante la alta sospecha de Amiloidosis primaria
Tani J, Yumura W, Mori T. A case of light chain
(AL) vs Amiloidosis por Transtiretina (ATTR), (AL) amyloidosis with heart failure, renal dys-
se consulta con Hematología para realizar function, and heparin-induced thrombocytope-
- 12 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
nia successfully treated with peritoneal dialysis. 5. Lobato L, Rocha A. Transthyretin amyloidosis
CEN case reports. 2020 Oct 28:1-6. and the kidney. Clinical Journal of the American
4. Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Society of Nephrology. 2012 Aug 1;7(8):1337-46.
cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clini-
cal manifestations, diagnosis, and therapy. Cir-
culation research. 2017 Sep 15;121(7):819-37.
- 13 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
HALLAZGO INESPERADO EN UNA INSUFICIENCIA RENAL
CON POCA EXPRESIÓN EN ORINA
Laura Rico Fernández de Santaella (1), José Carlos de la Rosa García (2),
Francisco Fernández Moreno (2), Sergio Barrero Martín (1), María Teresa Mora Mora (1),
Juan Francisco Domínguez Rodríguez (2)
(1) Servicio de Nefrología - Hospital Juan Ramón Jiménez
(2) Servicio de Hematología - Hospital Juan Ramón Jiménez
Paciente de 61 años, hipertenso, derivado a con- negativo para amiloidosis secundaria AA. Al
sultas de Nefrología en 2018 por deterioro de la resultarnos extraño que la inmunofluorescen-
función renal con creatinina de 1,9 mg/dl y pro- cia fuera positiva para cadenas lambda, pese a
teinuria de 1g/24h. Revisando analíticas previas, que la gammapatía monoclonal era kappa, y
presentaba desde 2012 creatinina de 1,2-1,4 mg/ ante la sospecha de que se hubiera producido
dl. Ecográficamente, los riñones eran normales. un error en el procesamiento de la muestra,
se repitió la inmunofluorescencia, con resul-
Se inició estudio de autoinmunidad, que fue tados idénticos. Se decide enviar la muestra
negativo, destacando el proteinograma, que a Madrid para nuevo estudio, demostrándose
mostraba una gammapatía monoclonal IgA inmunohistoquímica positiva para kappa, y
kappa de signif icado incierto con un pico negativa para lambda, confirmándose el diag-
monoclonal de 0,24 g/dl. En este momento se nóstico de amiloidosis AL. Se vuelve a comen-
comenta el caso con Hematología, que realiza tar con Hematología, que solicita un TC que
un estudio medular, que mostraba médula descarta afectación visceral por amiloide a
ósea hipocelular con un 2,25% de células plas- otros niveles, tras lo cual se inicia tratamiento
máticas sin alteraciones morfológicas desta- con bortezomib/dexamentasona, recibiendo
cables. Además, se realizó un estudio citoge- 8 ciclos. Actualmente, el paciente se encuen-
nético con técnica FISH en el que un 48% de tra en remisión completa de la gammapatía,
las células plasmáticas purificadas presen- manteniendo función renal estable, y pen-
taban la t(11;14), que implica la fusión de los diente de realizarse un trasplante autólogo
genes IGH y CCND1. Esta traslocación no tiene de progenitores hematopoyéticos.
una repercusión negativa en el pronóstico del
mieloma. El paciente no precisaba inicio de Bibliografía
tratamiento en este momento.
– Ryšavá R. AL amyloidosis: advances in diagnos-
tics and treatment. Nephrol Dial Transplant.
En febrero de 2020, se realizó una biopsia 2019;34(9):1460-66.
renal, cuyo estudio anatomopatológico des- – Fuah KW, Seong Lim CT. Renal-limited AL
cribía glomerulosclerosis renal nodular por amyloidosis - a diagnostic and management
amiloide con depósito por inmunofluores- dilemma. BMC Nephrol. 2018;19(1):307
– Kastritis E, Gavriatopoulou M, Roussou M, Migkou
cencia de cadenas ligeras lambda con afec- M, Fotiou D, Ziogas DC et al. Renal outcomes in
tación glomerular y fibrosis intersticial. Dado patients with AL amyloidosis: Prognostic factors,
que en nuestro centro no disponíamos de renal response and the impact of therapy. Am J
inmunohistoquímica para amiloide, se envió Hematol. 2017;92(7):632-39.
– Sanz MA, Carreras E. Manual Práctico de Hema-
la muestra al hospital de referencia, donde se tología Clínica. Antares. 2019;4:25-30
confirmó la tinción de Rojo Congo positivo, – Alegre A, Álvarez A, Anguita J, Arranz R, Arroyo
y el resultado de la inmunohistoquímica fue JL. Pregrado Hematología. Luzan. 2017;20:443-56
- 14 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
Tinción Hematoxilina-eosina. Glomérulos hipertróficos, con nodularidad. Depósitos en mesangio y capilares glo-
merulares. Infiltrado inflamatorio de tipo linfocitario leve y focal.
Tinción PAS. Glomérulos con depósitos PAS (+). Marcada expansión del mesangio. Vasos: hiperplasia intimal mode-
rada-severa, arteriolohialinosis moderada, reduplicación de elásticas.
- 15 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
Tinción plata. Depósitos glomerulares con tinción muy débil de plata.
Tinción con Tricrómico de Masson. Nódulos glomerulares con tinción azul.
Rojo Congo. Glomérulos con depósitos Rojo Congo (+++),
sugestivo de amiloidosis. Intersticio: positividad focal de
Rojo Congo en ciertas áreas. Vasos: Rojo Congo (-).
- 16 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
Positividad para rojo Congo (arriba-izquierda), con birrefringencia verde manzana positiva en luz polarizada, que
confirma que los depósitos son de amiloide (arriba-derecha). Inmunohistoquímica positiva para kappa (abajo-izda)
y negativa para lambda (abajo-dcha).
- 17 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
MIALGIAS, ANTI-INFLAMATORIOS Y FRACASO RENAL AGUDO:
¿QUÉ HAY DETRÁS?
Jorge Luis Marín de la Rosa, María José Torres Sánchez, Karla Ximena Espinosa Muñoz,
Consuelo Siles Peña
Servicio de Nefrología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada.
Mujer de 56 años con antecedentes de hiper- ppa. En el estudio de extensión se detectan
tensión arterial, osteoporosis y menopausia en PET-TAC múltiples focos hipermetabólicos
precoz. En abril de 2020 sufre infección por repartidos en todo el esqueleto axial y, tras
COVID-19 y desde entonces presenta mial- asociar tratamiento con sueroterapia y alca-
gias que automedicó con ibuprofeno con linización de la orina con seguimiento con-
dosis de 600mg cada 8 horas durante 1 mes. junto de los servicios de Nefrología y Hema-
En analítica de control solicitada en su Cen- tología, se consigue dar de alta a la paciente
tro de Salud se detecta un deterioro de la con mejoría de la clínica y de la analítica,
función renal con creatinina 5 mg/dl, que completando ambulatoriamente el estudio
motiva ingreso hospitalario en el servicio de por parte de Hematología para decidir tra-
Nefrología. Tras un estudio multidisciplinar se tamiento específico. Finalmente realiza qui-
detecta una anemia normocítica, pico mono- mioterapia con bortezomib, lenalidomida y
clonal IgG-Kappa en suero, proteinuria en dexametasona. En la analítica pretratamiento
rango nefrótico (4.9 gr/24hrs), componente M destaca la persistencia de la anemia normo-
y proteína de Bence-Jones en orina, se realiza cítica y la mejoría de la función renal (tabla
punción-aspiración de medula ósea (PAMO) 1). Tras 5 ciclos de quimioterapia y una sesión
con detección de plasmocitosis del 38%, diag- de aféresis terapéutica con filtros de alto cut-
nosticándose de mieloma múltiple IgG-Ka- off que disminuyen los niveles de cadenas
Tabla 1. Evolución de parámetros analíticos
Después del
Estancia Antes de iniciar
Ingreso Egreso 5° ciclo de
hospitalaria quimioterapia
quimioterapia
Hemoglobina 11 grs/dL 9.8 grs/dL 8.4 grs/dL 10.7mg/dL 11.9 grs/dL
Calcio 9.1 mg/dL 8.9 mg/dL 8.8 mg/dL
Creatinina 5 mg/dL 2.29 mg/dL 1.48 mg/dL 0.73 mg/dL
Componente
1.39 g/dL 1.39 mg/dL 0.04 grs/dL
M
Cadenas
8343 mg/dL 5.4 mg/dL
Kappa libres
Cadenas
Lambda 3.68 mg/dL 3.93mg/dL
libres
Proteína
Positiva Negativa
Bence-Jones
- 18 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
ligeras en suero, ambas sin mayores compli- Bibliografía
caciones, se realiza una nueva PAMO donde
1. Smithline N, Kassirer JP, Cohen JJ. Light-chain
no se observa plasmocitosis y una analítica nephropathy. Renal tubular dysfunction associ-
de control con resultados de IgG-Kappa en ated with light-chain proteinuria. N Engl J Med.
suero de 0.04g/dL y proteinuria de Bence-Jo- 1976 Jan 8. 294(2):71-4
2. Palumbo A, Avet-Loiseau H, Oliva S, Lokhorst
nes negativa. Se repitió el estudio de exten-
HM, Goldschmidt H, et al. Revised International
sión (PET-TAC) donde persistían únicamente Staging System for Multiple Myeloma: A Report
dos refuerzos de captación en esqueleto axial, From International Myeloma Working Group. J
escápula derecha y noveno arco costal poste- Clin Oncol. 2015 Sep 10. 33 (26):2863-9.
3. Gavriatopoulou M, Terpos E, Kastritis E,
rior izquierdo.
Dimopoulos MA. Current treatments for renal
Concluimos que gracias a la oportuna inter- failure due to multiple myeloma. Expert Opin
vención conjunta de los servicios de Hemato- Pharmacother. 2016 Nov. 17 (16):2165-2177
logía y Nefrología se llegó a un diagnóstico y 4. Burnette BL, Leung N, Rajkumar SV. Renal
improvement in myeloma with bortezomib
tratamiento adecuado en poco tiempo, a pesar
plus plasma exchange. N Engl J Med. 2011 Jun
de la confusa clínica inicial de la paciente, 16. 364(24):2365-6
logrando, entre otras cosas, la normalización
de la función renal y mejoría en su superviven-
cia tanto renal como global.
- 19 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO CON AFECTACIÓN
RENAL, CAUSA VS. CONSECUENCIA
MªAmparo Pimentel Villar, Teresa López Márquez, María Jiménez Moreno,
Ana Carbrera Romero
Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario de Jaén
Paciente de 55 años, sin AMC ni AP de inte-
rés, ningún tratamiento domiciliario. Acude Posteriormente, vuelve a presentar hematu-
al servicio de urgencias generales por tumo- ria franca con deterioro de la función renal
ración submaxilar bilateral y fiebre de varias por lo que se retrasa 3º ciclo de tratamiento
semanas de evolución. Dada la estabilidad y se decide realización de biopsia renal, des-
clínica y HD es dado de alta con tratamiento tacando: afectación glomerular difusa de
y es derivado a la consulta de M.Interna para patrón mesangiocapilar, no asociada a inmu-
estudio ambulatorio. En el estudio se solicitan nocomplejos, y esclerosis segementaria y
pruebas complementarias, a destacar: focal. Afectación tubulo-intersticial moderada
sugestivamente secundaria a tratamiento.
• TAC Body: adenopatías submaxilares, masa Dado el cese de hematuria y estabilización
pulmonar de difícil caracterización en LSD función renal, se continúa tratamiento con
y otra en pelvis. esquema de CHOEP+TIT hasta completar 4
• Analítica: anemia ferropénica y elevación de ciclos y posteriormente se programa aféresis
IgG 2106mg/dL (sobre todo IgG4). para realización de TPH como consolidación
• Ecografía abdominal: signos de nefropatía. tras el sexto ciclo.
• Biopsia ganglio: Linfoma angioinmunoblás-
tico T. Se deriva a Hematología. Conclusión
Paciente con linfoma T angioinmunoblástico
Acude al servicio de urgencias generales,
+ glomerulonefritis mesangiocapilar con infil-
detectándose fracaso renal agudo por lo que
trados eosinofílicos intersticiales.
se ingresa en el servicio de Hematología, ini-
ciándose medidas antilisis tumoral. Comienza
con hematuria macroscópica y se consulta Asociado a linfoma angioinmunoblástico de
con Nefrología por FRA de probable origen células T, se han descrito con mayor frecuen-
gromerular dada la posible relación de glo- cia:
merulonef ritis asociadas a este tipo de lin-
fomas, se inicia corticoterapia y se plantea - GN proliferativa aguda endocapilar.
biopsia renal (Creatinina 2,7mg/dl, proteinu- - LES
ria 2335mg/24h, albuminuria 1694mg/24h). Se - GN con proliferación intra y extracapilar.
realiza estudio inmunológico siendo negativo
para ANA y ANCA, C3 1mg/dl y C4 1,6mg/dl. Bibliografía
Tras mejoría de función renal y cese de hema-
turia, se inicia tratamiento quimioterápico – Nanno S, Nakamae H, Kuwamura Y, Ishimura E,
Sakabe M, Inaba A, Koh S, Yoshimura T, Nishimoto
con esquema de CHOEP+TIT, sin incidencias
M, Hayashi Y, Terada Y, Nakane T, Koh H, Nakao
y con una función renal estable con creatinina Y, Ohsawa M, Hino M. Angioimmunoblastic T cell
1,9mg/dl por lo que estado de alta. lymphoma complicated with endocapillary pro-
- 20 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
liferative glomerulonephritis. Rinsho Ketsueki. membranous nephropathy: a still unreported
2013;54(7):658-63. Japanese. PMID: 23912350. association. Clin Exp Nephrol. 2010;14,288-293.
– Agnihotri N, Rubin P. Angioimmunoblastic Lym- Disponible en: https://doi.org/10.1007/s10157-010-
phoma With Proliferative Glomerulonephritis: A 0266-3
Rare Association. Clinical Lymphoma & Myeloma – De Samblanx H, Verhoef G, Zachée P, Vanden-
Leukemia. 2010;10(3),37-41. Disponible en: https:// berghe P. A male with angioimmunoblastic T-cell
doi.org/10.3816/CLML.2010.n.046 lymphoma and proliferative glomerulonephritis.
– Togashi M, Wakui H, Kodama K, Kameoka Y, Ann Hematol. 2004;83,455-459. Disponible en:
Komatsuda A, Nimura T, Ichinohasama R, Sawada https://doi.org/10.1007/s00277-003-0828-5
K. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma and
- 21 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM CON DEPÓSITOS
DE AMILOIDE VS AMILOIDOSIS SISTEMICA, UN RETO
DIAGNÓSTICO
Lien Winderickx (1), Carlos Íñiguez Villalón (1); Verónica De La Espada Piña (1),
Alejandro Caro Romero (2), Eduardo Navas Arauz (3)
(1) Servicio de Nefrología del Hospital de Puerto Real
(2) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Puerta del Mar
(3) Servicio de Hematología del Hospital Puerta del Mar
La amiloidosis es un grupo de enfermedades linemia de Waldeström. Inicia ciclo de Ritu-
caracterizadas por el depósito extracelular de ximab + Bortezomib + Dexametasona, pero
fibrillas de hoja beta. En las formas sistémicas, dada la progresión adenopática, se cambia
el amiloide causa disfunción orgánica progre- a esquema R-Bendamustina. Finalmente,
siva que conduce a la muerte de los pacien- presenta varios ingresos por complicaciones
tes. Presentamos un caso de amiloidosis con infecciosas con éxitus por sepsis secundaria a
afectación renal. perforación de víscera hueca.
Caso clínico: Discusión:
Con los datos que tenemos, es dif icultoso
Mujer, 48 años sin antecedentes personales esclarecer si se trata de una Amiloidosis 1ª con
ni familiares. Acude a urgencias por bultoma una MW, en la que puede haber depósito de
axilar izquierdo, asociado a perdida ponderal material amiloide en un 1-3 % de los casos. En
y debilidad. Analíticamente función renal nor- general, la necesidad de terapia renal sus-
mal; proteínas totales 5.2; Pico monoclonal; C. titutiva (20% de los casos aprox. de los que
kappa 144 (libres 4.16), lambda 413 (libres 9.4), desarrollan síndrome nefrótico) marca mal
kappa/lambda 0.44; Proteinuria 2,2 g/24h; Col pronóstico y se asocia con una supervivencia
227 mg/dL; Hipocomplementemia C3. Eco- deficiente del paciente.
grafía renal: normal. TAC tórax y abdomen:
múltiples adenopatías axilares, mediastínicas,
hiliares, retroperitoneales, en cadenas iliacas Bibliografía:
internas, externas y en regiones inguinales. 1. Bollée G, Guery B, Joly D, et al. Presentation and
ETT sin afectación miocárdica. Biopsia grasa: outcome of patients with systemic amyloido-
negativa. EMG normal. Biopsia de adenopatía sis undergoing dialysis. Clin J Am Soc Nephrol
inguinal: rojo Congo positivo, birrefringencia 2008; 3:375.
verde manzana con luz polarizada, depó- 2. Gertz MA, Leung N, Lacy MQ, et al. Clinical out-
come of immunoglobulin light chain amyloido-
sitos de AMILOIDE AA. Inmunofenotipo de
sis affecting the kidney. Nephrol Dial Transplant
MO: inf iltración clonal Lambda por linfoci- 2009; 24:3132.
tos B maduros. Mutación MYD88 POSITIVA. 3. Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis (AL). Clinical
Compatibles con LNH LINFOPLASMOCÍTICO and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin
(ENFERMEDAD DE WALDESTRÖM). Poste- Proc 1983; 58:665.
riormente, debuta con síndrome nef rótico 4. Romana Ryšavá. AL amyloidosis: advances in
diagnostics and treatment. Nephrology Dialysis
que precisa de varios ingresos en Nefrología
con necesidad de sesiones de UF seca por Transplantation 2019; 34: 1460 – 1466.
5. Palladini G, Merlini G. Diagnostic Challenges of
sobrehidratación (hasta – 18kg). Biopsia renal:
Amyloidosis in Waldenström Macroglobuline-
AMILOIDOSIS RENAL (sugestivo de AMILOIDE mia. Clinical Lymphoma Myeloma and Leu-
AL), con lo que de llega al diagnóstico de Ami- kemia 2013; 13: 244- 246.
loidosis Sistémica más que de Macroglobu-
- 22 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
Imágenes con un glomérulo en el que se observa depósito de material amiloide amorfo. HE.
Imagen de un glomérulo y un vaso en el que se observa el depósito de material amorfo amiloide tanto a nivel glo-
merular como en el espesor de la pared vascular. Se observan depósitos de amiloide intersticiales. HE.
- 23 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
El material amioide depositado en glomérulo, insters-
ticio y vaso presenta tinción positiva para Rojo Congo.
- 24 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
FRACASO RENAL AGUDO COMO DEBUT DE LEUCEMIA
DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
M. Pérez Raya, I. Sánchez Bazán, A. Fuentes Gálvez, A.M. Mena Santano,
Francisco Daniel Muñoz López, Alberto Doblas Márquez
Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Regional Universitario de Málaga
Varón de 69 años, como antecedentes medio- fusión de noradrenalina y terapia antimicro-
quirúrgicos fumador activo, hipertenso y biana de amplio espectro ante shock séptico
diabético tipo II en tratamiento con amlodi- y conexión a hemofiltración ante insuficiencia
pino, olmesartan, AAS y metformina, con dos renal anúrica, con normalización posterior de
intervenciones por úlcera gástrica y duodenal. cifras de creatinina.
Acude a urgencias por cuadro de deterioro
del estado general, náuseas y vómitos de cua- Se completa estudio en médula con mielo-
tro días de evolución. Asocia tos y expectora- grama compatible con leucemia de células
ción, sin otra sintomatología. A la exploración plasmáticas (escasa población hematopoyé-
presenta mal estado general con taquipnea, tica normal, desplazada por infiltración masiva
taquicardia y signos de deshidratación. En (80%) de células de aspecto plasmático, algu-
analítica se objetiva Hb 79g/L, Plaquetas nas más linfoplasmocitoides, otras con morfo-
150x10e9/L, Leucocitos 55.4x10e9/L, Neutró- logía más aberrante (multinuclearidad, núcleo
filos 14.1x10e9/L, fracaso renal con Creatinina monocitoide), incluso mínima población de
15 mg/dL, Hiperpotasemia 7,45mEq/L, Acido- morfología blástica con nucleolo). Por cito-
sis metabólica severa (pH 6.8, bicarbonato metría de flujo se detectan un 56% de células
3.5mmol/L), LDH 178 U/L, PCR 8 mg/L. Ade- plasmáticas mielomatosas. Ante ello se inicia
más presenta inf iltrado pulmonar bilateral tratamiento con dexametasona y bortezomib.
con aumento de densidad en lóbulo medio Durante su estancia en UCI presenta mala
derecho (con hallazgo posterior de H. Influen- evolución clínica pese a medidas terapéuticas
zae en cultivo de broncoaspirado). Ante los sufriendo finalmente fracaso multiorgánico y
resultados se realiza frotis de sangre perifé- siendo éxitus a los seis días de ingreso.
rica con hallazgo de más de un 50% de células
inmaduras de aspecto patológico.
Bibliografía
Se inicia tratamiento de soporte con suerote- 1. Tveden Gundesen M, Lund T, Moeller H.E. H,
rapia, bicarbonato y transfusión de dos con- Abildgaard N. Plasma Cell Leukemia: Definition,
Presentation, and Treatment. Curr Oncol Rep.
centrados de hematíes. Se realiza hemodiá- 2019; 21:8.
lisis urgente con bajas tasas de ultrafiltrado 2. Gavriatopoulou M, Musto P, Caers J, Merlini G,
dada mala tolerancia por hipotensión y clínica Kastritis E, Donk N et al. European myeloma
de depleción de volumen, con cifras postdiáli- network recommendations on diagnosis and
management of patients with rare plasma cell
sis de Creatinina 7.9mg/dL y Potasio 5mEq/L, dyscrasias. Leukemia. 2018; 32: 1883-1898.
pH 7.23, Bicarbonato 12mmol/L, permane- 3. Lommatzsch SE, Bellizzi AM, Cathro HP, Rosner
ciendo en anuria. Posteriormente sufre insu- MH. Acute renal failure caused by renal infiltra-
ficiencia respiratoria aguda con desaturación tion by hematolymphoid malignancy. Annals
of Diagnostic Pathology. 2006; 10 (4): 230-234.
brusca, decidiéndose ingreso en Unidad de
4. S. Woessner, L Florensa. La citología óptica en
Cuidados Intensivos, donde inicia ventilación el diagnóstico hematológico. 4ª edición. FEHH,
mecánica con intubación orotraqueal, per- acción médica. 2000.
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Foto 1: Citometría de flujo SP.
Foto 2: Citometría de flujo SP.
Fotos 3 y 4: Mielograma.
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Fotos 5 y 6: Mielograma.
- 27 - 10, 17 y 24 de Marzo de 2021I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA
LINFOMA NO HODGKIN CON AFECTACIÓN RENAL
POR PARAPROTEÍNA. RESPUESTA TRAS TRATAMIENTO
CON RITUXIMAB
Cristina González Ruiz-Moyano (1), Cristina Rabasco Ruiz (1), Carmen Martínez Losada (2),
Mario Espinosa Hernández (1)
(1) UGC de Nefrología del Hospital Reina Sofía (Córdoba)
(2) UGC de Hematología del Hospital Reina Sofía (Córdoba)
Introducción tacaba adenopatías axilares, por lo que se
realizó TC toraco-abdominal evidenciándose
La gammapatía monoclonal de significado hallazgos compatibles con síndrome linfopro-
renal (GMSR) es una entidad que hace refe- liferativo. Se realizó biopsia ganglionar axilar
rencia a la afectación renal por la superpro- identificándose LNH de la zona marginal gan-
ducción de una inmunoglobulina monoclonal glionar, con expresión de CD20+ (Imagen 3).
(Ig-m) detectada en sangre producida por un
clon de células B. Entre sus principales causas
El paciente fue derivado a Hematología y se
se encuentran los Linfomas No Hodgkin (LNH),
inició tratamiento con Rituximab, recibiendo
siendo el patrón más frecuente de afectación
en total 11 dosis. Tras el tratamiento se observó
renal la glomerulonefritis membranoprolife-
mejoría de los parámetros renales (Imagen 4).
rativa (GNMP) por depósito de Ig-m.
Presentamos un caso de una GMSR por depó- Conclusión
sito de una paraproteína IgM-Kappa produ-
El abordaje de la GMSR consiste en el trata-
cida por un LNH de la zona marginal gan-
miento de la enfermedad de base. En este
glionar y su remisión tras tratamiento con
caso, al identificarse un clon con expresión
Rituximab.
CD20+ se inició tratamiento con Rituximab.
Aunque no se ha logrado una remisión total
Caso clínico del LNH, se ha conseguido mejoría de la fun-
ción renal, con disminución significativa de
Varón de 59 años que ingresa en Nefrología
la proteinuria y normalización del comple-
por aparición de insuficiencia renal aguda con
mento. Queda patente la importancia de un
creatinina de 1.8 mg/dl, síndrome nefrótico
abordaje multidisciplinar nefro-hematológico
florido con proteinuria de 4.5 gramos/24horas
así como la transcendencia de la biopsia renal
y descenso de C3 y C4 (52 y 2.2 mg/dl). Den-
en el diagnóstico y tratamiento de estos pro-
tro del análisis destacaba una IgM 306 mg/dl,
cesos hematológicos.
elevación de cadenas ligeras kappa frente a
lambda (15.80 / 2.7 mg/dl) con ratio 2.7 y banda
monoclonal IgM-kappa en la inmunofijación Bibliografía
sérica. El resto del estudio incluyendo punción – Sethi S et al. The Complexity and Heterogene-
de médula ósea arrojó resultados negativos. ity of Monoclonal Immunoglobulin–Associated
Renal Diseases. J Am Soc Nephrol. 2018; 29:1810–
1823
Se realizó biopsia renal con diagnóstico de
– Ganguli A. et al. Kidney diseases associated with
GNMP por IgM-kappa con depósito de C3 haematological cancers. Nat. Rev. Nephrol.
(Imágenes 1 y 2). En la exploración física, des- 2015;11: 478–490
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