Aspectos destacados de las Guías de la Sociedad Europea de Cardiología sobre el manejo de adultos con cardiopatías congénitas de 2020
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Artículo de opinión
Rev Urug Cardiol 2021; 36: e501
doi: 10.29277/cardio.36.3.2
Aspectos de
Guillermo Agorrody,
las Guías
Lorena
de laDieguez
SEC sobre el manejo de adultos con cardiopatías congénitas
Aspectos destacados de las Guías de la
Sociedad Europea de Cardiología sobre
el manejo de adultos con cardiopatías
congénitas de 2020
Dres. Guillermo Agorrody1,2, Lorena Dieguez1
Introducción Aspectos generales
La nueva Guía europea del manejo de pacientes En la actualidad, la prevalencia de CC a nivel
adultos con cardiopatías congénitas (CC) se publi- mundial es aproximadamente 9 cada 1.000 recién
ca diez años más tarde que su predecesora. En esta nacidos vivos. Si bien se encuentra en descenso en
versión revisada, se enfatiza sobre la necesidad de países occidentales con considerable avance tecno-
un cuidado de por vida de los pacientes con CC, ya lógico debido al screening prenatal, la prevalencia
que se trata de una enfermedad crónica. Además, global de los defectos cardíacos complejos está en
se da gran importancia al proceso que el paciente aumento. Esto puede ser explicado en parte por los
debe transitar desde los cuidados pediátricos hacia grandes avances a nivel médico, quirúrgico e inter-
el equipo especialista en CC del adulto. Este equi- vencionista en las últimas décadas, que han permi-
po debe ser multidisciplinario, tomando en cuenta tido que más del 90%de los pacientes con CC sobre-
que el paciente, además de poseer su cardiopatía vivan hacia la vida adulta. Hoy en día la población
de base, puede presentar complicaciones relacio- de adultos con CC supera ampliamente a su con-
nadas a las correcciones realizadas, así como en- traparte pediátrica. Las CC se pueden dividir en
fermedades relacionadas con el envejecimiento. leves, moderadas o severas, según su complejidad
En este sentido, se promueve, también, la transi- (tabla 1), que a su vez determinará su tratamiento,
ción desde el cuidado de sus padres o tutores hacia pronóstico y seguimiento.
la asunción de un rol protagónico del paciente en lo
que respecta al cuidado de su propia salud.
En las actuales directrices se hacen recomen- Lesiones específicas
daciones generales y luego se dividen en secciones
específicas de acuerdo con la cardiopatía subya- Shunts pretricuspídeos
cente. Se abandona el término GUCH (abreviatura Dentro de este grupo se encuentran incluidos todos
de Grown Up Congenital Heart Disease) para los tipos de comunicación interauricular (CIA) y de
adoptar el término ACHD (Adult Congenital Heart retornos venosos pulmonares anómalos.
Disease), ya que se incluye a todos los pacientes a lo Las CIA simples suelen generar shunts de iz-
largo de su vida adulta con problemas congénitos quierda a derecha, en especial si su tamaño es ma-
cardíacos y se los separa de su contraparte pediá- yor o igual a 10 mm, lo que causa sobrecarga de vo-
trica. lumen del ventrículo derecho (VD) e hiperflujo pul-
En esta revisión nos centraremos en el manejo monar. Con el tiempo, cualquier condición vincula-
de las principales lesiones congénitas cardíacas da al envejecimiento que reduzca la compliance del
encontradas en la práctica clínica habitual del car- ventrículo izquierdo (VI) o de la aurícula izquierda
diólogo de adultos. (AI) puede aumentar el grado de shunt a través del
defecto, lo que hace que esta se vuelva hemodinámi-
camente significativa con la edad.
1. Unidad de Cardiopatías Congénitas, Centro Cardiológico Americano, Montevideo, Uruguay.
2. Residente de Cardiología, Instituto Nacional de Cirugía Cardíaca (INCC), Montevideo, Uruguay.
Correspondencia: Guillermo Agorrody. Correo electrónico: guillermo.agorrody@gmail.com
Declaración de conflicto de intereses: Ninguno.
Recibido Jun 11, 2021; aceptado Jul 1, 2021
1Aspectos de las Guías de la SEC sobre el manejo de adultos con cardiopatías congénitas Revista Uruguaya de Cardiología
Guillermo Agorrody, Lorena Dieguez Volumen 36 | nº 3 | Noviembre 2021
Tabla 1. Clasificación de complejidad de las diferentes cardiopatías congénitas.
Leve
· Válvula aórtica bicúspide aislada.
· Estenosis pulmonar leve.
· CIA, CIV o DAP pequeño.
· CIA tipo ostium secundum, CIV o DAP reparados, sin secuelas.
Moderado
· Retorno venoso pulmonar anómalo parcial o total.
· Coronaria anómala con origen en arteria pulmonar.
· Defecto del septo atrioventricular (tipo canal AV), incluyendo CIA tipo OP.
· Coartación de aorta.
· Anomalía de Ebstein.
· DAP mediano o grande sin reparar.
· Estenosis pulmonar moderada o severa.
· CIA tipo seno venoso.
· Tetralogía de Fallot reparada.
· TGA reparada con cirugía de switch arterial.
Severo
· Cualquier cardiopatía congénita asociada a hipertensión arterial pulmonar (incluido el síndrome de
Eisenmenger).
· Cardiopatía congénita cianótica.
· Circulación de Fontan.
· Atresia pulmonar.
· TGA con cirugía de Senning o no reparada.
· Truncus arterioso.
CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DAP: ductus arterioso persistente; AV: aurículoventricu-
lar; OP: ostium primum; TGA: transposición de grandes arterias.
Con respecto al tratamiento de la CIA, se abor- los que, si descienden por debajo del valor límite,
dará la del tipo ostium secundum porque es la que puede considerarse el cierre con dispositivos fenes-
el cardiólogo de adultos se encuentra con más fre- trados (recomendación IIb, tabla 2). Esta última
cuencia en su práctica diaria. estrategia requiere una valoración individualiza-
La decisión de cerrar el defecto en pacientes da del paciente, teniendo en cuenta el muy mal
con presiones de llenado elevadas debe incluir su pronóstico que presenta la HTP postcierre del
oclusión transitoria con balón, para valorar el com- defecto, que puede aparecer años después de este.
portamiento diastólico del VI.
Por otro lado, para los pacientes con hallazgos Seguimiento. Los pacientes reparados antes de
no invasivos sugestivos de hipertensión pulmonar los 25 años sin secuelas residuales (HTP, insufi-
(HTP), se recomienda un cateterismo cardíaco de- ciencia valvular, shunt residual) no requieren se-
recho completo con estimación de las resistencias guimiento periódico. De todas maneras, deben es-
vasculares pulmonares (RVP), el cociente de flujos tar informados acerca del riesgo mayor de presen-
pulmonar y sistémico (Qp/Qs) y las presiones pul- tar taquiarritmias supraventriculares a lo largo de
monares. Se establecen unas RVP 1,5 como límite superior de Los pacientes con secuelas residuales o aque-
HTP en las CIA que permiten el cierre del defecto llos reparados luego de los 40 años, deben ser eva-
(tabla 2). Se contraindica el cierre cuando las RVP luados con regularidad. Los primeros dos años con
permanecen >5 UW, aun en presencia de trata- mayor asiduidad y si no presentan complicaciones
miento vasodilatador pulmonar específico. en este período de tiempo, pueden continuar con
Se introduce el concepto de “tratar y reparar” controles cada 3 a 5 años. Es fundamental realizar
en los casos de resistencias elevadas (>5 UW), en screening de taquiarritmias supraventriculares
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Volumen 36 | nº 3 | Noviembre 2021 Guillermo Agorrody, Lorena Dieguez
Tabla 2. Recomendaciones para el cierre de defectos septales auriculares.
Recomendaciones para el cierre de comunicación interauricular Clase de Nivel de evidencia
recomendación
Se recomienda el cierre de la CIA independientemente de la presencia de I B
síntomas, en pacientes con sobrecarga de volumen del VD sin evidencia
de DVI o HTP (descartada mediante pruebas no invasivas o cateterismo
cardíaco con RVP 1,5).
En pacientes que hayan desarrollado HTP con RVP >5, podría IIb C
considerarse el cierre con dispositivos fenestrados luego de objetivada la
caída de las RVP con vasodilatadores pulmonares en presencia de un
shunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs >1,5).
No se recomienda el cierre en pacientes con fisiología de Eisenmenger, III C
HTP con RVP >5, a pesar del tratamiento con vasodilatadores
pulmonares o desaturación durante el ejercicio (Sat O2Aspectos de las Guías de la SEC sobre el manejo de adultos con cardiopatías congénitas Revista Uruguaya de Cardiología
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Tabla 3. Recomendaciones para el cierre de defectos septales ventriculares.
Recomendaciones para el cierre de comunicación interventricular Clase de Nivel de evidencia
recomendación
Se recomienda el cierre de la CIV, independientemente de la presencia de I C
síntomas, en pacientes con sobrecarga de volumen del VI sin evidencia de
HTP (descartada mediante pruebas no invasivas o cateterismo cardíaco
con RVP 1,5).
En pacientes que hayan desarrollado HTP con RVP >5, podría IIb C
considerarse el cierre en presencia de un shunt izquierda-derecha
significativo (Qp/Qs >1,5), luego de una evaluación individualizada
realizada en centros de experiencia.
No se recomienda el cierre en pacientes con fisiología de Eisenmenger, III C
HTP con RVP >5 o desaturación durante el ejercicio (Sat O2 5, podría IIb C
considerarse el cierre en presencia de un shunt izquierda-derecha
significativo (Qp/Qs >1,5), luego de una evaluación individualizada
realizada en centros de experiencia.
No se recomienda el cierre en pacientes con fisiología de Eisenmenger, III C
HTP con RVP >5 o desaturación durante el ejercicio (Sat O2 40 mmHg, velocidad máxima de 4
cientes. m/s; y área menor a 1 cm2, indexada de 0,6 cm2/m2 y
Los umbrales de severidad se adaptan de las coeficiente de obstrucción de 0,25.
Guías del 2017 para el manejo de las valvulopatías Está indicada la intervención en los pacientes
de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), con- sintomáticos con estenosis valvular severa clásica
siderando severas las estenosis aórticas con gra- y de bajo flujo/bajo gradiente con fracción de eyec-
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ción del ventrículo izquierdo (FEVI) reducida, pero tro de presentación comprende desde estrecha-
con reserva contráctil, así como en asintomáticos mientos localizados hasta largos segmentos invo-
en los que se desenmascaran los síntomas con una lucrados con arco aórtico hipoplásico. Su caracte-
prueba de ejercicio o cuya FEVI se encuentra rística principal es una constricción a nivel de la
disminuida en ausencia de otras causas. aorta torácica distal a la desembocadura del
Las estenosis aórticas supravalvulares pueden ductus. Otras localizaciones son extremadamente
ocurrir como parte del síndrome de Williams-Beu- raras.
ren o aparecer de forma aislada, en general asocia- Suele existir asociación lesional muy frecuente
das a una deleción o mutación del gen de la elastina. con VAB en hasta un 85% de los casos, y en menor
También se las han encontrado en el contexto de hi- medida CIV, DAP, estenosis valvular aórtica o es-
percolesterolemia familiar homocigótica. La mayo- tenosis subaórtica, defectos mitrales como el com-
ría de los pacientes sufren síntomas de obstrucción plejo de Shone y válvula mitral en paracaídas, en-
al tracto de salida del ventrículo izquierdo o isque- tre otros. Dentro de los defectos extracardíacos
mia miocárdica en la infancia. Es poco frecuente la predominan los aneurismas intracraneales, circu-
presentación de la enfermedad en forma de muerte lación colateral y nacimiento anómalo de la subcla-
súbita. El tratamiento es primariamente quirúrgico via derecha (subclavia derecha ilusoria). Los pa-
y en general se puede considerar de forma más pre- cientes con síndrome de Turner tienen mayor ries-
coz que en los pacientes con estenosis valvular en el go de padecer CoA.
caso de que no requiera sustitución valvular aórti-
ca. Se considera como umbral de indicación de in- Presentación clínica. La severidad de la CoA
tervención un gradiente medio >40 mmHg, y se suele relacionarse con la manifestación clínica y con
puede considerar en pacientes con gradientes me- la edad de presentación. Los pacientes con CoA seve-
nores, pero con clínica claramente debida a la obs- ras manifestarán síntomas a edades tempranas,
trucción (disnea de esfuerzo, angina o síncope) o en mientras que los estrechamientos más leves pueden
aquellos con FEVI disminuida en ausencia de otra cursar asintomáticos hasta la vida adulta, alcanzan-
causa. La tasa de éxito de la cirugía es alta. Puede do el diagnóstico con la búsqueda etiológica de hiper-
hallarse insuficiencia aórtica hasta en un 25% de tensión arterial (HTA). Los síntomas típicos inclu-
los pacientes, que no suele progresar tras la cirugía. yen disnea, dolor torácico, frialdad y/o claudicación
de miembros inferiores con pulsos débiles o ausen-
Las estenosis aórticas subvalvulares suelen
tes, cefaleas, epistaxis, tinnitus, etcétera.
estar relacionadas a otras anomalías congénitas
Los pacientes que alcanzan la adolescencia sue-
como CIV, defectos del septo atrioventricular o co-
len tener adecuadas tasas de supervivencia hasta la
mo parte del complejo de Shone (acompañado de
sexta década. La morbilidad a largo plazo es común y
coartación aórtica, válvula mitral en paracaídas y
suele estar vinculada a enfermedades de la aorta e
estenosis supravalvular). En general se trata de
HTA. Se trata de una patología que puede complicar-
un anillo o membrana fibrosa a nivel del tracto de
se con infarto de miocardio o accidente cerebrovascu-
salida del VI proximal a la válvula aórtica o un es-
lar precoz por ateromatosis acelerada, endocarditis
trechamiento fibromuscular que debe ser correc-
infecciosa, hemorragias intracraneales, insuficien-
tamente diferenciado de la miocardiopatía hiper-
cia cardíaca, disección y rotura aórtica.
trófica obstructiva. Puede acompañarse de insufi-
ciencia aórtica, por lo que es fundamental diag-
Evaluación diagnóstica. En el diagnóstico de
nosticarla y estadificarla. La cirugía es el método
CoA, se considera significativa la presencia de un
correctivo de elección y suele tener tasas de éxito
gradiente de presión (toma no invasiva PA) >20
altas. Puede ocurrir reestenosis, lo que requiere
mmHg entre extremidades superiores e inferiores,
seguimiento por un equipo especialista en CC del
así como la atenuación o ausencia de pulsos en ex-
adulto.
tremidades inferiores con retardo del pulso radio
Las indicaciones de intervención están dadas femoral. Estos pacientes suelen acompañarse de
por un gradiente medio >40 mmHg en pacientes HTA (en miembros superiores), auscultación anor-
sintomáticos, así como en pacientes con gradientes mal con soplo sistólico interescapular o frémito
menores, pero con insuficiencia valvular severa, precordial a causa de la circulación colateral. El ca-
disfunción del VI, hipertrofia severa, etcétera. racterístico “signo del tres” se observa en la radio-
grafía de tórax por desgaste costal en casos donde
Coartación de aorta la circulación colateral es extensa. La ecocardio-
La coartación de aorta (CoA) es definida como una grafía transtorácica (ETT) es el primer estudio de
arteriopatía generalizada más que como una dis- elección ante la sospecha de CoA que valora la ex-
minución puntual del calibre de la aorta. Su espec- tensión y severidad anatómica de la CoA. Aporta
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Tabla 5. Recomendaciones de intervención en la coartación de aorta y recoartación.
Recomendaciones para la intervención en coartación y recoartación de aorta Clase de Nivel de evidencia
recomendación
Se recomienda la reparación de CoA o reCoA en pacientes hipertensos a I C
con gradiente de presión >20 mmHg entre extremidades superiores e
inferiores confirmado en forma invasiva, con preferencia por el
cateterismo sobre la cirugía para el tratamiento cuando sea técnicamente
factible.
Se debe considerar el tratamiento mediante cateterismo (stent) en IIa C
pacientes hipertensos con estrechamiento >50% entre el segmento
coartado y la aorta descendente a nivel del diafragma, aun si el gradiente
invasivo es 20 mmHg entre extremidades superiores e inferiores confirmado en
forma invasiva (gradiente trans-CoA), cuando sea técnicamente factible.
Se puede considerar el tratamiento mediante cateterismo (stent) en IIb C
pacientes normotensos con estrechamiento >50% entre el segmento
coartado y la aorta descendente a nivel del diafragma, aun si el gradiente
invasivo es 20 mmHg.
Se recomienda un seguimiento frecuente y la
Manejo terapéutico. La estrategia de elección toma de presión arterial (PA) en reposo en ambos
para la población adulta es la angioplastia con im- miembros, así como en forma ambulatoria. Sin em-
plante de stent vía percutánea. La angioplastia bargo, el significado de una respuesta hipertensiva
con balón se reserva para redilatación de stents aislada durante pruebas de estrés con ejercicio es-
previamente implantados. La estrategia quirúrgi- tá menos establecida. Se exhorta seguir las
ca se reserva para casos no factibles para trata- directrices 2018 ESC/ESH para el manejo de HTA.
mientos percutáneos. El uso de stents cubiertos es La recoartación es una complicación frecuente
de elección por sus menores tasas de complicacio- y puede inducir o agravar la HTA y sus respectivas
nes a corto y largo plazo, aunque no se recomien- complicaciones. Se establece bajo los mismos pará-
dan en pacientes que no han alcanzado el tamaño metros que para el diagnóstico de CoA. Su hallazgo
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requiere la realización de un cateterismo para su comúnmente “hipoplasia”) u oclusión total. Pue-
confirmación y tratamiento. den ocurrir en el sitio de colocación de un cortocir-
Otras causas de reintervenciones en estos pa- cuito previo o de inserción de un parche o tubo en
cientes son la existencia de aneurismas o pseudoa- dicho sector. Las estenosis de entidad considerable
neurismas en la zona de reparación, con mayor (mayores al 50% de la luz del vaso) suelen generar
riesgo de ruptura parietal. La reparación quirúrgi- gradiente de presión y, por lo tanto, HTP en el
ca con implante de parche presenta puntualmente sector proximal.
mayor riesgo de formación de aneurismas, mien- El ETT es la técnica de primera línea para valo-
tras que los conductos favorecen la formación de rar las obstrucciones del tracto de salida del VD.
pseudoaneurismas. La correlación entre velocidades de flujo y gradien-
Dado el carácter sistémico y crónico de esta pa- tes solo puede tomarse como fidedigna si las este-
tología, se exhorta a un seguimiento anual de todos nosis son puntuales. En presencia de función nor-
los pacientes y la realización periódica (de 3 a 5 mal del VD se considera que la obstrucción es seve-
años) de estudios de imagen avanzada (preferible- ra si el gradiente supera los 64 mmHg, y leve si es
mente RM) antes y después de una intervención menor de 36 mmHg. Cabe destacar que, si la este-
para descartar las complicaciones antedichas. nosis es de longitud considerable, o existen varias
Los pacientes reparados con éxito, sin gradien- lesiones en tándem, la ecuación de Bernoulli puede
te residual y sin HTA en reposo o ejercicio pueden sobrestimar el gradiente de presión por lo que de-
realizar ejercicio sin restricciones. Sin embargo, bería utilizarse la velocidad del flujo de insuficien-
los pacientes con gradiente residual, HTA o com- cia tricúspide para valorar la presión en el VD y,
plicaciones de la pared deben evitar el ejercicio por ende, la gravedad de la obstrucción al tracto de
isométrico. salida.
El embarazo suele ser bien tolerado en mujeres Se recomienda la valvulotomía percutánea con
con reparación exitosa. Sin embargo, aquellas con balón para los pacientes con estenosis pulmonar
CoA no reparada o gradientes residuales significa- valvular en válvulas no displásicas, o en estenosis
tivos, HTA o complicaciones de la pared suelen te- supravalvulares pulmonares (si es técnicamente
ner mayor riesgo de ruptura aórtica o de aneuris- posible). En estas últimas se suele requerir coloca-
mas cerebrales. ción de stent. La cirugía se reserva para las esteno-
Se recomienda la profilaxis antibiótica para en- sis severas subinfundibulares o infundibulares
docarditis infecciosa en los pacientes de alto riesgo. con anillo hipoplásico, en válvulas displásicas o en
aquellos que tengan lesiones asociadas como insu-
ficiencia pulmonar o tricúspide severas.
Lesiones obstructivas del corazón derecho Los pacientes con este tipo de patologías re-
Las obstrucciones del tracto de salida del ventrícu- quieren de seguimiento ecográfico y clínico duran-
lo derecho pueden ser subinfundibular, infundibu- te toda su vida, con una asiduidad dependiente de
lar, valvular o supravalvular. la gravedad de la obstrucción y de la técnica de
La estenosis infundibular suele ocurrir con reparación.
otras lesiones como la CIV, la tetralogía de Fallot y
la estenosis valvular pulmonar.
La estenosis valvular pulmonar puede ser una Anomalía de Ebstein
lesión aislada y acompañarse de dilatación del La anomalía de Ebstein se caracteriza por el des-
tronco pulmonar y/o de las arterias pulmonares. plazamiento apical de las valvas de la tricúspide, lo
Comúnmente las válvulas tienen una típica forma que genera una atrialización de parte del VD. La
de cúpula con una abertura central estrecha, pero valva anterior suele originarse a nivel anular, pero
con movimiento de su base conservado. Las válvu- se encuentra elongada, mientras que las valvas
las displásicas son considerablemente menos fre- septal y posterior están desplazadas hacia el ápex
cuentes. y a menudo insertas en el endocardio. En general,
La estenosis pulmonar supravalvular o de las esta válvula malformada muestra grados de insu-
arterias pulmonares suele ocurrir en el contexto de ficiencia variable. Por sus características se asocia
un síndrome o malformaciones asociadas como te- a otras anomalías congénitas como múltiples vías
tralogía de Fallot, síndrome de Williams-Beuren, accesorias, CIA tipo ostium secundum, entre otras.
síndrome de Noonan, síndrome de Alagille, entre La gravedad desde el punto de vista hemodiná-
otros. La estenosis puede localizarse a nivel del mico varía según el grado de insuficiencia, la enti-
tronco, la bifurcación o las ramas pulmonares, dad del VD funcional y la presencia de cortocircui-
puede ser discreta o difusa (a lo cual se denomina tos entre cámaras derechas e izquierdas.
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Tabla 6. Indicaciones de intervención en la insuficiencia pulmonar posterior a la corrección de la TdF.
Recomendaciones para la intervención en la insuficiencia pulmonar posterior Clase de Nivel de evidencia
a la reparación de la TdF recomendación
Se recomienda el reemplazo valvular pulmonar en pacientes sintomáticos I C
con IP severa y/u obstrucción al tracto de salida del VD al menos
moderadaa.
En pacientes sin tractos de salida nativosb, se prefiere la intervención I C
percutánea con catéter si es anatómicamente posible.
El reemplazo valvular pulmonar debe ser considerado en pacientes IIa C
asintomáticos con IP severa y/u obstrucción al tracto de salida del VD
cuando al menos uno de los siguientes criterios está presente:
· descenso objetivo de la capacidad funcional;
· dilatación progresiva del VD a valores de volumen sistólico final
>80 mL/m2, y/o diastólico final >160 mL/m2c, y/o progresión de la
insuficiencia tricúspide al menos moderada;
· progresión de la disfunción sistólica del VD;
· obstrucción al tracto de salida del VD con presión sistólica del VD
>80 mmHg.
a: velocidad pico >3 m/s; b: pacientes con cirugía previa sobre el tracto de salida del VD usando homoinjertos, bioprótesis, conduc -
tos, etc.; c: confirmado en varias medidas; TdF: Tetralogía de Fallot; IP: insuficiencia pulmonar; VD: ventrículo derecho.
Es frecuente que estos pacientes se presenten ción se citan las complicaciones más frecuente-
clínicamente por taquiarritmias supraventricula- mente encontradas en el adulto con TdF reparada.
res (por lo general, taquicardia por rentrada au-
rículo-ventricular dependiente de vía accesoria), y Insuficiencia pulmonar (IP)
el examen de primera línea para el diagnóstico y
Algún grado de IP es prácticamente la norma en la
valoración de la severidad es el ETT, si bien des-
edad adulta tras la reparación de TdF. Si esta es
pués puede completarse con un enfoque desde la
severa, con el tiempo suele generar dilatación y
multimodalidad de imagen.
disfunción sintomática del VD. La gravedad de la
En cuanto al tratamiento de estos pacientes, se IP puede aumentar si el paciente presenta, ade-
encuentra guiado por lo síntomas. Los trastornos más, estenosis en el tronco o arterias pulmonares
del ritmo sintomáticos pueden manejarse médica- y/o HTP.
mente o, preferentemente, mediante ablación por La IP severa es la causa más frecuente que mo-
radiofrecuencia. En cuanto a la corrección quirúr- tiva la cirugía en los pacientes adultos corregidos.
gica, es fundamental que sea realizada por ciruja- Sus indicaciones pueden verse resumidas en la ta-
nos cardíacos especializados en CC, y está indicado bla 6. Sin embargo, debe recordarse la alternativa
en aquellos pacientes con insuficiencia de la válvu- del implante percutáneo de válvula protésica a ni-
la severa sintomática; o por síntomas desencade- vel del tracto de salida del VD, que también puede
nados tras prueba de esfuerzo. considerarse en los pacientes con obstrucción.
Cabe destacar que el método de elección para la
cuantificación del volumen y función del VD, y por
lo tanto necesario para la toma de decisiones tera-
Tetralogía de Fallot
péuticas, es la RM.
La tetralogía de Fallot (TdF) se produce como conse-
cuencia de una desviación anterógrada del septum
infundibular que determina cuatro componentes
Obstrucción al tracto de salida del VD residual
que constituyen la patología: CIV no restrictiva, ca- Puede ocurrir a nivel infundibular, valvular pul-
balgamiento aórtico menor al 50%, obstrucción al monar, tronco pulmonar o de ramas.
tracto de salida del VD (que puede ocurrir a cual-
quier nivel) e hipertrofia ventricular derecha. Arritmias auriculares, ventriculares y muerte
La corrección quirúrgica suele suponer el cie- súbita cardíaca
rre de la CIV, corrección de la obstrucción al tracto Las complicaciones arrítmicas son, por lo general,
de salida y si corresponde, valvulotomía pulmonar. tardías y de gran entidad. La prevalencia de arrit-
Muchos lo logran utilizando un parche transanu- mias auriculares en los pacientes reparados a lo
lar entre el VD y la arteria pulmonar. A continua- largo de su vida es del 20%. Suelen involucrar al
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Tabla 7. Indicaciones de intervención posterior a la cirugía de switch arterial en la TGA.
Recomendaciones para la intervención en pacientes con cirugía de switch arterial por Clase de Nivel de evidencia
transposición de grandes arterias recomendación
La intervención quirúrgica o percutánea con implante de stent (según el I C
sustrato) está recomendada para las estenosis coronarias que causan
isquemia.
La cirugía sobre la raíz de la neoaorta debe ser considerada cuando esta IIa C
tiene un diámetro mayor a 55 mm.
La colocación de stent sobre estenosis de ramas pulmonares debe ser IIa C
considerada independientemente de los síntomas, si ésta es mayor al 50%
del diámetro y la presión sistólica en el VD es mayor a 50 mmHg y/o se
objetiva disminución de la perfusión en el pulmón afectado.
VD: ventrículo derecho.
istmo cavotricuspídeo y a la incisión quirúrgica Las complicaciones tras la cirugía de switch ar-
sobre la aurícula derecha. terial por TGA simple son: dilatación de la raíz
Cuando suceden las arritmias ventriculares (ta- neoaórtica que produce insuficiencia aórtica; este-
quicardia o fibrilación ventricular), es importante re- nosis pulmonar supravalvular y estenosis de rama
conocerlas, más aún si el paciente presenta disfun- pulmonar (uni o bilateral) que se produce como
ción ventricular. La frecuencia de muerte súbita car- consecuencia de la posición de bifurcación pulmo-
díaca en estudios retrospectivos es de 1%-3,5% en es- nar anterior a la aorta ascendente tras técnica de
te grupo de pacientes, por lo que la correcta estratifi- Lecompte; disfunción ventricular izquierda y
cación del riesgo y selección de los pacientes candida- arritmias ventriculares; isquemia por complicacio-
tos a terapias de prevención es fundamental. nes tras reimplante de arterias coronarias, obs-
Los factores de riesgo asociados a la ocurrencia trucción al tracto de salida del VI (por angulación
de arritmia ventricular y muerte súbita son: la du- excesiva, muy poco frecuente), entre otras.
ración del QRS mayor a 180 ms, disfunción ventri- La supervivencia a los 30 años del procedimiento
cular izquierda o derecha y taquicardia ventricu- es muy alta, mayor al 90%, y de 60% a 80% en aque-
lar inducible por estudio electrofisiológico. Es im- llos supervivientes con ausencia de complicaciones.
portante destacar que, cuando es posible, la abla-
Los estudios complementarios para el diagnós-
ción del sustrato generador de dichas arritmias
tico de complicaciones son el ecocardiograma en re-
ventriculares suele ser muy eficaz.
poso y estrés (para evaluar isquemia inducible), la
El implante de cardiodesfibrilador (DAI) está in-
RM para valoración cuantitativa más confiable, la
dicado como prevención secundaria de la muerte sú-
angio TC coronaria, las técnicas de imagen nuclear
bita (indicación clase IC). Sin embargo, el implante
como el centellograma de perfusión pulmonar, si
como prevención primaria sigue siendo tema de dis-
bien no se utiliza de primera línea, puede cobrar
cusión y aún no se ha desarrollado una posición sobre
importancia cuando las otras técnicas no están dis-
este. De todas formas, los pacientes considerados de
ponibles o haya resultados no concluyentes.
alto riesgo de muerte súbita arrítmica deben ser con-
Las indicaciones de intervención tras la opera-
siderados para el implante de DAI. Las recomenda-
ción de switch arterial pueden observarse en la ta-
ciones de intervención se resumen en la tabla 6.
bla 7.
Transposición de grandes arterias
La transposición de grandes arterias (TGA) se de-
fine como aquella que presenta concordancia au- Conclusiones
rículo-ventricular y discordancia ventrículo-arte- Hemos recorrido las diferentes lesiones cardíacas
rial. La TGA simple es aquella que no se acompaña congénitas y su presentación en adultos, resu-
de defectos congénitos adicionales (de presentar- miendo los aspectos clínicos diagnósticos y tera-
los, se denomina complejo). Existe también la TGA péuticos considerados más importantes. De esto se
corregida de manera congénita, en la cual se pro- desprende la necesidad de contar con un equipo es-
duce una doble discordancia (aurículo-ventricular pecializado en el manejo del paciente adulto con
y ventrículo-arterial). CC en todos sus niveles, enfatizando la singulari-
dad y dificultad del manejo.
9Aspectos de las Guías de la SEC sobre el manejo de adultos con cardiopatías congénitas Revista Uruguaya de Cardiología
Guillermo Agorrody, Lorena Dieguez Volumen 36 | nº 3 | Noviembre 2021
Guillermo Agorrody, ORCID: 0000-0002-9241-6681 Bibliografía
Lorena Dieguez, ORCID: 0000-0002-0206-1099 1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan
SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. 2020
Este artículo fue aceptado para su publicación por la Dra.
Victoria Ramos ESC Guidelines for the management of adult conge-
nital heart disease: the task force for the manage-
ment of adult congenital heart disease of the Euro-
pean Society of Cardiology (ESC). Endorsed by:
Association for European Paediatric and Congenital
Cardiology (AEPC), International Society for Adult
Congenital Heart Disease (ISACHD). Eur Heart J.
2021;42(6): 563-645. DOI: 10.1093/eurheartj/eha-
a554.
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