Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en valvulopatías
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Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 01/02/2022. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. ARTÍCULO ESPECIAL Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en valvulopatías José Azpitarte (coordinador), Ángel María Alonso, Francisco García Gallego, José María González Santos, Carles Paré y Antonio Tello Sociedad Española de Cardiología. Las enfermedades de las válvulas cardíacas, que siguen Guidelines of the Spanish Society of Cardiology siendo una causa importante de morbimortalidad en todo on Valve Heart Disease el mundo, han sufrido cambios radicales desde hace 40 años, en que se implantaron las primeras prótesis. Valvular heart diseases, which continue to be a major Estos cambios han sido propiciados por los avances cientí- cause of morbidity and mortality world wide, have under- fico-tecnológicos, pero también por la mejoría en las condi- gone radical changes since the first valve prostheses ciones de vida de los países desarrollados. La disponibilidad were implanted 40 years ago. These changes have been de la penicilina para tratar las faringoamigdalitis estrepto- the result of both scientific progress and improved stan- cócicas y un menor hacinamiento que el existente antaño dard of living in developed countries. The availability of han hecho de la fiebre reumática una rara entidad en los penicillin to treat streptococcal pharyngitis and less crow- países desarrollados. Como contrapartida, han aparecido a ded living conditions have now made rheumatic fever un- lo largo de los años otras formas de afectación valvular. La common in these countries. However, other forms of val- etiología de algunas de estas valvulopatías (p. ej., la válvu- ve impairment have appeared over the past several la mitral mixomatosa) sigue siendo desconocida; otras, years. The etiology of some of these valvular diseases re- como la estenosis valvular aórtica calcificada de tipo senil, mains obscure (e. g. myxomatous mitral valve); others, parecen ser el tributo a pagar por el alargamiento en la ex- such as the senile type of calcific aortic valve stenosis, pectativa de vida. Por lo que respecta al diagnóstico, la seem to be the price to be paid for the extension of life ecocardiografía se ha erigido en una poderosísima herra- expectancy. With regard to diagnosis, echocardiography mienta para visualizar los cambios anatómicos de las vál- has constituted a formidable tool for visualizing anatomic vulas, interpretar los complejos trastornos hemodinámicos valve changes, interpreting complex hemodynamic deran- y valorar la repercusión sobre el ventrículo izquierdo. Ade- gements, and evaluating repercussion on the left ventri- más, la iteración de estas exploraciones incruentas ha per- cle. In addition, the iteration of this non-invasive examina- mitido conocer mucho mejor la historia natural de las tion has allowed a much better understanding of the valvulopatías leves o moderadas y precisar más adecua- natural history of non-severe valvular disease and there- damente el momento idóneo de la intervención quirúrgica, fore of the precise timing for surgical intervention, without sin esperar, en muchos casos, la aparición de sintomatolo- awaiting, in most cases, the appearance of advanced gía avanzada. Esto ha sido posible también por los gran- symptomatology. This has also been possible because of des avances de la cirugía, que se pueden resumir en: a) la the great advances in cardiac surgery which can be sum- mejora de las técnicas de circulación extracorpórea y de la marised as: a) the improvement in extracorporeal circula- protección miocárdica; b) el perfeccionamiento de los susti- tion and myocardial preservation techniques; b) the gre- tutos valvulares, tanto mecánicos como biológicos; c) la in- atly improved biologic and mechanic valve substitutes; troducción de técnicas imaginativas para reparar las lesio- c) the introduction of imaginative mitral valve repair proce- nes de la válvula mitral, y d) la utilización del eco dures, and d) the use of intraoperative transesophageal transesofágico para valorar intraoperatoriamente la calidad echocardiography to assess the adequacy of valve repair. de la reparación valvular. Paralelamente, la dilatación con At the same time, percutaneous catheter balloon valvulo- catéter-balón de la válvula mitral estenótica ha surgido plasty has emerged as a valid alternative to mitral surgi- como alternativa a la comisurotomía mitral quirúrgica. To- cal commissurotomy for mitral stenosis. All these chan- dos estos cambios, y otros muchos que no es posible refe- ges, and many more that can not be described in this rir en este resumen, hacen oportuno que revisemos el ma- brief summary, make a review of the management of pa- nejo actual del paciente portador de una valvulopatía. tients with valve heart disease appropriate. Palabras clave: Valvulopatías. Cirugía de las válvulas Key words: Heart valve diseases. Cardiac valve sur- cardíaca. Guías. gery. Guidelines. (Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1209-1278) (Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1209-1278) Correspondencia: Dr. J. Azpitarte. Servicio de Cardiología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves. Avda. Fuerzas Armadas, 2. 18012 Granada. 97 1209
Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 01/02/2022. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 José Azpitarte et al.– Guías de práctica clínica en valvulopatías INTRODUCCIÓN terismo-cirugía enriquecieron una semiología que, en su mayor parte, procedía de las observaciones clínico- En el último cuarto de siglo, la cardiología ha cam- patológicas de los grandes maestros de finales del XIX biado más que en toda la historia precedente. Estos y principios del siglo que termina. Las habilidades cambios han afectado también, y de forma espectacu- diagnósticas de los clínicos reposaban, pues, sobre lar, a las enfermedades de las válvulas cardíacas; no una auscultación cuidadosa que, en consecuencia, era sólo en lo que respecta al espectro etiológico, sino parte muy importante de la formación cardiológica. El también en cuanto al manejo diagnóstico y terapéutico culmen de esta semiología se alcanzó con los regis- de los pacientes. Revisemos, siquiera brevemente, tros gráficos de la auscultación (fonocardiografía) y cómo ha evolucionado este panorama. de los movimientos de las arterias, venas o ápex car- díaco (mecanocardiografía). La fonomecanocardio- grafía, introducida en nuestro país primero por Pedro Cambios en la incidencia Zarco, y luego por los discípulos del mexicano Ber- y el espectro etiológico nardo Fishleder, fue una herramienta de enseñanza La fiebre reumática, al compás de la erradicación de formidable. la pobreza y el tratamiento antibiótico de las infeccio- Todo este panorama cambió radicalmente con la nes estreptocócicas, ha desaparecido prácticamente en irrupción de la ecocardiografía en los años setenta. todos los países desarrollados. Hoy día asistimos a los Primero fue el modo M, más tarde la eco bidimensio- últimos coletazos de una enfermedad contraída 30 o nal, luego vino el Doppler, que pronto se acompañó de 40 años antes. De hecho, en nuestro medio comienza a la codificación en color y, finalmente, el acceso trans- ser excepcional el descubrimiento de nuevos pacientes esofágico, que permite observar de forma privilegiada con secuelas valvulares reumáticas por debajo de los las estructuras cardíacas. Pasamos, así, de «oír» las 40 años. válvulas cardíacas, a «verlas». Y no sólo a verlas, sino El otro cambio fundamental tiene que ver con la también a apreciar las alteraciones hemodinámicas que prolongación de la vida, que ha puesto en primer plano inducen y la repercusión sobre una estructura funda- de la escena clínica una afección diferente: la estenosis mental como es el ventrículo izquierdo. La posibilidad aórtica valvular degenerativa del anciano. Al mismo de realizar ecocardiogramas seriados ha permitido que tiempo, otras etiologías, como las degeneraciones mi- se conozca mucho mejor la historia natural de algunas xoides, las secuelas de la endocarditis infecciosa, o las valvulopatías y, en consecuencia, definir con mayor debidas a la enfermedad isquémica, han ido adquirien- precisión el momento idóneo para la intervención qui- do progresivamente un papel clínico relevante; entre rúrgica. otras razones por el mejor conocimiento que hemos ¿El enorme poder diagnóstico de la ecocardiografía ido adquiriendo de estas afecciones valvulares. quiere decir que debemos prescindir de nuestros méto- Aun con estos cambios en la incidencia, los enfer- dos de evaluación tradicionales? Nuestra opinión es mos con afecciones valvulares siguen ocupando buena que en modo alguno. La historia clínica, en primer lu- parte de nuestro quehacer diario. En el último registro gar, conserva toda su vigencia, pues sigue siendo una de la Sociedad Española de Cirugía Cardiovascular1 se herramienta privilegiada para evaluar la repercusión refiere que en 1997 fueron operados 6.024 enfermos, funcional del vicio valvular y, sobre todo, la forma en lo que supuso el 36% de todas la intervenciones con que el enfermo siente y padece la enfermedad. Tam- circulación extracorpórea realizadas en nuestro país. bién en este campo, el viejo aforismo de «no hay en- En realidad, puesto que no todos los centros están ads- fermedades sino enfermos», sigue siendo una realidad. critos a este registro voluntario, la cifra estimada me- Por lo que respecta a la auscultación, baste decir que diante estudios de mercado es algo superior (7.074 pa- su mantenimiento no es incompatible con el desarro- cientes)2. De este global, el 77% fueron operados de llo; más aún, cualquier tipo de innovación tecnológica una sola válvula y el resto de dos o más. Entre los en- será mejor aprovechado si se asienta sobre las bases de fermos monovalvulares, predominó con mucho la en- la tradición. «Auscultar bien» debe seguir siendo una fermedad aórtica (62%) sobre la mitral (38%). característica diferencial del cardiólogo, sea cual fuere el ámbito en el que desarrolla su actividad profesional. Los cambios en el manejo diagnóstico La aparición de procedimientos terapéuticos Hace 30 años, el diagnóstico de las lesiones valvu- no quirúrgicos lares se asentaba sobre la anamnesis y la auscultación cardíaca, completadas por el ECG y la radiografía de En el caso de la estenosis mitral, la valvuloplastia tórax. El cateterismo cardíaco, considerado entonces percutánea con catéter-balón es una modalidad tera- como la piedra angular del diagnóstico, solía confir- péutica que ofrece resultados similares, si no mejores, mar las observaciones de los clínicos avezados. Fue que los de la comisurotomía quirúrgica. Que un pa- una época en que las correlaciones auscultación-cate- ciente pueda salir del hospital en tan sólo 24-48 h, con 1210 98
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La bicúspide es la más frecuente; nistas, desgraciadamente, no han sido confirmadas. predomina en el varón y suele dar manifestaciones a Estos avances «médicos» han propiciado, sin duda, un los 40-50 años de edad. Esta malformación produce un florecimiento de procedimientos quirúrgicos menos flujo turbulento que lesiona las valvas, generando fi- traumáticos cuyo potencial está aún por desarrollar. brosis y calcificación. En ocasiones puede ser asiento de una endocarditis que produzca, esencialmente, re- gurgitación. La tercera forma de malformación congé- El desarrollo de nuevos sustitutos valvulares nita es la producida por una válvula tricúspide cuyas y las técnicas de reparación sigmoideas, de distinto tamaño, presentan fusión co- Alguno de nosotros aún recuerda con pavor los em- misural y tendencia a la fibrosis-calcificación. bolismos múltiples que, a pesar del tratamiento anti- coagulante, sufrían los pacientes portadores de próte- Adquirida sis valvulares. Por fortuna, sin haberse resuelto del todo el problema, sí se ha minimizado enormemente Se puede subdividir en dos tipos: reumática y dege- con las nuevas prótesis mecánicas y un mejor control nerativa. La primera se caracteriza por la fusión comi- de la anticoagulación. Por lo que respecta a las próte- sural, con fibrosis y calcificación tardías; además, se sis biológicas, tal vez lo más llamativo haya sido el re- producen retracción y rigidez de los bordes de las cús- surgimiento de la operación de Donald Ross, que ha pides con aparición de nódulos calcificados en ambas superado con rigor el paso del tiempo. Avance incues- superficies. La consecuencia suele ser un orificio redu- tionable han sido las técnicas correctoras de la regurgi- cido y, a la vez, incontinente6. Se suele acompañar de tación mitral, que permiten una cirugía muy superior, afectación de otras válvulas, especialmente la mitral. en términos de morbimortalidad, a la de la sustitución La degenerativa es la causa más frecuente de EA en valvular. el adulto7 y su incidencia va en aumento por el enveje- cimiento de la población, ya que parece originarse por los años de estrés normal sobre la válvula. La esteno- La gestación de esta guía sis, sin fusión de comisuras, se produce por depósitos Poco antes de comenzar la redacción de esta guía de calcio en las líneas de flexión de la base de las val- sobre las enfermedades valvulares, aparecieron las ela- vas; frecuentemente se acompaña de calcificación del boradas conjuntamente por el American College of anillo mitral y a veces de las arterias coronarias. La Cardiology y la American Heart Association3. Ha sido diabetes mellitus y la hipercolesterolemia son factores imposible sustraerse a la poderosa influencia de este de riesgo para el desarrollo de esta lesión. manuscrito, cuya lectura es altamente recomendable Existen otras causas más raras de EA, como la ate- para cualquier interesado en el problema de las enfer- rosclerótica, que afecta también a la aorta y a las arte- medades valvulares. No obstante lo dicho, hemos pro- rias coronarias. Se puede observar en pacientes con hi- curado recoger las numerosas aportaciones originales percolesterolemia severa que, cuando es homocigótica, de la cardiología española; posiblemente sea éste el suele ocasionar síntomas en la infancia. También la campo de la cardiología en el que más y mejores apor- enfermedad de Paget y la insuficiencia renal terminal taciones de autores españoles se han sucedido a lo lar- están asociadas con el desarrollo de EA. go del tiempo. Baste citar, como botón de muestra, que una innovación quirúrgica española, publicada en Graduación de la estenosis nuestra Revista4, se ha convertido en referencia clásica de la bibliografía valvular de ámbito mundial. La graduación en la severidad de la EA proviene de los cálculos del área valvular por cateterismo cardíaco, interpretados a la luz de los datos de historia natural ESTENOSIS AÓRTICA obtenidos en el seguimiento de los pacientes8 (tabla 1). El área se puede expresar en valores absolutos o, me- Etioanatomía jor, en forma de índice, al ser corregida por la superfi- La estenosis valvular aórtica (EA) aislada, es decir, cie corporal. El empleo del índice es especialmente sin valvulopatía mitral acompañante, es más prevalen- importante cuando se trata de pacientes con tallas y/o te en los varones y tanto la etiología congénita como la peso desproporcionados en uno u otro sentido. degenerativa son más frecuentes que la afectación reu- El cálculo del orificio valvular aórtico por la fór- mática5. mula de Gorlin y Gorlin exige la determinación del 99 1211
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Por lo que respecta a la evaluación de la severidad mediante Doppler, debemos recordar que ninguna de las técnicas al uso mide directamente las presiones in- Evaluación de pacientes sintomáticos travasculares. La fórmula que se utiliza para el cálculo con estenosis aórtica mediante eco-Doppler del gradiente aórtico es una simplificación de la ecua- ción de Bernouilli en la que se eliminan numerosos Vmáx factores. Aun así, la correlación con el gradiente he- modinámico es bastante buena, con un intervalo de ≥ 4 m/s 3-4 m/s < 3 m/s confianza del 95% de ± 20 mmHg. Al gradiente calcu- lado mediante Doppler hay que aplicarle las mismas AVA Doppler consideraciones que al hemodinámico; por tanto, en la mayoría de los casos con gradiente «dudoso» habría que calcular el área por la ecuación de continuidad. En ≤ 1 cm2 1,1-1,6 cm2 ≥ 1,7 cm2 la práctica, el esquema propuesto por Otto y Pearl- man11 constituye un acercamiento diagnóstico razona- Severidad IA ble (fig. 1); se trata, en síntesis, de considerar: a) que los enfermos con una velocidad del chorro estenótico 2-3 + 0-1 + ≥ 4 m/s tienen una EA importante; b) que, por el con- trario, los que tienen una velocidad ≤ 3 m/s tienen una EA poco importante, y c) que los que tienen una velo- Cirugía recomendada Cirugía no recomendada cidad de 3-4 m/s deben ser individualizados mediante el cálculo del área valvular y la estimación de la regur- Fig. 1. Aproximación al diagnóstico de severidad de la estenosis aórti- gitación acompañante. ca sintomática mediante el empleo de la velocidad máxima (Vmáx) en el Estos parámetros hemodinámicos son muy impor- tracto de salida ventricular izquierdo. Si la velocidad es intermedia, tantes en la valoración de la gravedad de la EA; sin conviene calcular el área valvular aórtica (AVA) por la ecuación de continuidad; si ésta se encuentra en un rango intermedio de severidad, embargo, las manifestaciones clínicas de los pacientes conviene evaluar la severidad de la insuficiencia aórtica (IA) acompa- son trascendentales a la hora de tomar decisiones tera- ñante para tomar la decisión operatoria. péuticas. Hay que recordar, en este sentido, que algu- nos enfermos con EA severa se mantienen asintomáti- cos, mientras que otros con estenosis moderadas pueden flujo valvular aórtico (gasto cardíaco/período de tener síntomas que aconsejen la cirugía. eyección) y del gradiente sistólico medio transvalvu- lar. En la práctica hay una tendencia abusiva a pres- Fisiopatología cindir del gasto cardíaco y evaluar la severidad de la EA atendiendo únicamente al gradiente transvalvular, La obstrucción progresiva del ventrículo izquierdo considerándose que la EA es importante cuando el produce un aumento del estrés parietal, señal para que gradiente medio es ≥ 50 mmHg o el gradiente pico se induzca un incremento en la replicación de sarcó- ≥ 60 mmHg. Este proceder puede inducir a importan- meros, base de la hipertrofia concéntrica. Este meca- tes errores debido a la variabilidad del gasto cardía- nismo compensador es favorable en principio, puesto co. Los valores de corte señalados son bastante espe- que reduce o normaliza el estrés parietal; de esta for- cíficos de EA severa (valor predictivo positivo del ma, la obstrucción es superada por el ventrículo iz- 90%); sin embargo, valores inferiores no descartan la quierdo sin que éste se dilate, se reduzca el gasto car- severidad. Por ello, se aconseja medir el área valvular díaco o se produzcan síntomas. Sin embargo, no en todos los enfermos que tengan gradientes inferio- siempre el grado de hipertrofia es adecuado para con- res a los citados cuando se sospeche clínicamente trarrestar el estrés parietal; en estas circunstancias de que la EA puede ser importante9. La fórmula de Gor- hipertrofia inadecuada, el aumento del estrés parietal lin y Gorlin tiene limitaciones que deben ser conoci- produce una poscarga muy elevada que termina depri- das; tal vez la más importante sea la imposibilidad de miendo la fracción de eyección. Así pues, la fracción realizar un cálculo adecuado cuando, en presencia de de eyección en la EA puede estar reducida sin que ello 1212 100
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Los estudios seriados prominente en el registro de presión de aurícula iz- con cateterismo cardíaco y, más recientemente, con quierda y que no es sino una demostración de la im- eco-Doppler han demostrado que, en algunos pacien- portancia que tiene la contracción auricular para com- tes, el área valvular se reduce 0,1-0,3 cm2 por año, pletar un buen llenado ventricular. Por eso, cuando se mientras que el gradiente transvalvular aumenta unos pierde la contribución atrial, como sucede en la fibrila- 10-15 mmHg20-23. Sin embargo, más de la mitad de los ción auricular, puede producirse un rápido deterioro en enfermos no demuestran cambios, o éstos son muy li- la situación clínica del paciente. geros. La progresión de la EA degenerativa es más rá- En fases avanzadas de la enfermedad empieza a dis- pida que la congénita o la reumática20, pero en realidad minuir el gasto cardíaco y, como consecuencia, el gra- no puede predecirse la evolución en un determinado diente transvalvular, en tanto que aumentan las presio- paciente. Por tanto, se requiere un seguimiento cuida- nes de la aurícula izquierda, del capilar, de la arteria doso de todos los enfermos que en la evaluación ini- pulmonar y de las cavidades derechas. En esta etapa cial tienen un EA moderada. tardía de la evolución también puede aumentar el volu- Después de este largo período de latencia, la irrup- men diastólico ventricular, pero nunca de una forma ción de síntomas marca un punto de inflexión en la tan marcada como sucede en la insuficiencia o en la historia natural. La aparición de angina de pecho, sín- doble lesión aórtica; siempre, aun en estos estadios cope o insuficiencia cardíaca cambia el pronóstico, avanzados, se conserva la característica de la sobrecar- pues la supervivencia no alcanza más de 2 o 3 años a ga de presión: incremento notable de la relación masa- partir de entonces24,25. Por otra parte, en pacientes volumen. asintomáticos que tienen velocidades de flujo transval- La hipertrofia ventricular, el aumento de la presión vular aórtico ≥ 4 m/s, aparecen síntomas en un 38% de sistólica intraventricular y la prolongación de la eyec- los mismos a los dos años de seguimiento23. ción que acompañan a la EA grave aumentan el consu- Aunque es conocido que los enfermos con EA pue- mo de oxígeno miocárdico. Por ello, el flujo corona- den presentar muerte súbita, ésta es muy rara en au- rio, aunque en términos absolutos esté elevado, puede sencia de síntomas y su incidencia se cifra en < 1% ser deficiente. Además, con frecuencia la perfusión anual. Tres estudios prospectivos recientes han confir- miocárdica está interferida por la compresión de las mado la rareza de la muerte súbita en pacientes asinto- arterias coronarias, a consecuencia de la elevada pre- máticos. En el primero, con 51 pacientes asintomáti- sión y la relativa reducción de la densidad de capilares cos seguidos durante 17 meses, sólo fallecieron 2 miocárdicos. Se sabe también que la hipertrofia mio- enfermos y en ambos casos habían aparecido síntomas cárdica, aun en ausencia de enfermedad coronaria, previamente26. En el segundo no se registró ningún produce una limitación de la reserva vasodilatadora14. episodio de muerte repentina, sin síntomas preceden- Por otra parte, la elevación de la presión de llenado re- tes, en un grupo de 113 pacientes seguidos durante 20 duce el gradiente diastólico entre la aorta y el ventrícu- meses27. En el último, con 123 pacientes seguidos du- lo; es decir, el gradiente de perfusión coronaria. Todo rante una media de 30 meses, tampoco se registraron ello explica la aparición de angina con el esfuerzo en muertes súbitas23. pacientes con EA grave y que los infartos puedan ser más extensos y con una mortalidad más elevada15. En Manejo clínico de los pacientes pacientes de edad avanzada, sobre todo en mujeres, se ha observado una excesiva hipertrofia parietal, supe- Evaluación inicial rior a la requerida para contrarrestar la elevación de las presiones intracavitarias; como consecuencia, el estrés El diagnóstico se realiza mediante el examen físico, de pared es bajo, la fracción de eyección alta y el ven- junto con el apoyo del ECG y el ecocardiograma. Sin trículo puede parecerse al descrito en la miocardiopa- embargo, ninguno de estos métodos permite cuantificar tía hipertrófica hipertensiva16. Esta EA, con hipertrofia la severidad de la estrechez. Hay que recordar, por otra inapropiada y aumento de la contractilidad, se acom- parte, que la auscultación de un soplo sistólico eyectivo paña de un aumento de la aceleración del flujo intraca- puede apreciarse con una válvula normal, con una en- vitario que se ha descrito como un marcador de mal grosada pero poco estenótica, o con la que está franca- pronóstico quirúrgico17. Puede incluso ser la base para mente estrecha. En consecuencia, cada una de estas tres que se desarrolle un síndrome de bajo gasto postopera- posibilidades debe identificarse de manera correcta. La 101 1213
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Revaluación rutinaria de pacientes adultos asintomáticos con EA ligera, clínica estable y parámetros ventriculares normales III EA importante tiene generalmente un soplo sistólico ex- das. Aunque no se ha definido una frecuencia determi- pulsivo rudo, acompañado de frémito, un pulso carotídeo nada, en general se realiza una visita anual en aquellos retrasado y débil, un impulso apical sostenido y una re- con EA ligera y más frecuente si es moderada o seve- ducción del componente aórtico del segundo ruido. Esta ra. Se debe aconsejar a los pacientes que comuniquen semiología puede tener numerosas excepciones; por a su médico la aparición de síntomas con el esfuerzo, ejemplo, en el anciano, el pulso tardus y parvus puede como disnea, dolor torácico, mareos o síncopes. Como faltar debido a los cambios que sufre la pared arterial han demostrado varios estudios, la mayoría de los pa- con la edad, o, más importante aún, el soplo eyectivo cientes asintomáticos con EA severa desarrollan sínto- suele ser mínimo, incluso faltar, en la EA grave que se mas y, por tanto, requieren corrección quirúrgica en acompaña de bajo gasto cardíaco. pocos años. Así, en un estudio de 113 pacientes con En los pacientes con signos de EA en la exploración velocidades de flujo transvalvular aórtico ≥ 4 m/s, la física se debe realizar un ECG, una radiografía simple incidencia de disnea, angina o síncope fue del 14% en de tórax y un ecocardiograma. Esta última exploración el primer año y del 38% a los 2 años27. En otra serie de es particularmente útil porque confirma la presencia de 123 pacientes asintomáticos, la incidencia de síntomas EA, define la morfología valvular, caracteriza la fun- fue del 38% a los 3 años de seguimiento y ascendía ción del ventrículo izquierdo en respuesta a la sobre- al 78% si la velocidad del flujo aórtico por Doppler carga de presión y descarta la existencia de otras val- era ≥ 4 m/s23. De esto puede deducirse que los pacien- vulopatías (tabla 2). En la mayoría de los enfermos la tes con EA severa requieren un seguimiento cercano gravedad de la lesión puede determinarse por Doppler, para vigilar el desarrollo de síntomas. con la medida del gradiente transvalvular y el área val- vular por la ecuación de continuidad. Se debe tener Pruebas seriadas presente la posibilidad de infraestimar el gradiente si el haz de ultrasonidos tiene un ángulo > 30° en rela- Como hemos visto con anterioridad, la EA puede ción con la dirección del chorro de estenosis. En oca- progresar a lo largo del tiempo. Esto ha ocasionado siones se puede supraestimar si existe un anillo aórtico una tendencia a repetir anualmente el ecocardiograma muy pequeño o un gasto cardíaco elevado. En pacien- en los enfermos afectados de EA. Sin embargo, el co- tes con ecocardiogramas de calidad subóptima se ha nocimiento actual sobre la historia natural y las indica- utilizado la resonancia magnética nuclear para la valo- ciones de cirugía no justifican la repetición compul- ración anatómica y funcional del ventrículo izquierdo siva de esta exploración. En general, se considera y la severidad de la EA28,29. apropiada la repetición anual en pacientes con EA se- La utilidad de la prueba de esfuerzo convencional se vera, cada 2 años si es moderada y cada cinco si es li- ha cuestionado seriamente por el peligro que puede gera. También se justifica la repetición siempre que se entrañar y la escasa exactitud que tiene para predecir produzcan cambios clínicos; por esta razón, una anam- enfermedad coronaria. En realidad, su realización está nesis detallada y el examen físico correspondiente son contraindicada en los paciente sintomáticos. Si se rea- parte obligada de las evaluaciones periódicas. liza en los asintomáticos, por supuesto bajo una super- visión experta y una monitorización estricta, pueden Tratamiento médico identificarse pacientes con capacidad de ejercicio limi- tada o incluso provocarse síntomas que no eran paten- En realidad no existe un tratamiento médico especí- tes en la anamnesis30,31. fico para los pacientes con esta valvulopatía que están asintomáticos, y los que han desarrollado síntomas de- ben ser intervenidos quirúrgicamente. Como en las de- Seguimiento de los enfermos más valvulopatías de origen reumático se requiere pro- El seguimiento depende de la severidad de la este- filaxis de endocarditis infecciosa y prevención de nosis y de la presencia de otras enfermedades asocia- brotes de fiebre reumática. Todos los fármacos vasoac- 1214 102
Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 01/02/2022. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 José Azpitarte et al.– Guías de práctica clínica en valvulopatías TABLA 3. Indicaciones de cateterismo en la estenosis aórtica (EA) Indicación Clase 1. Coronariografía previa a la intervención en pacientes con riesgo de enfermedad coronaria (véase la sección correspondiente) I 2. Valoración de la gravedad de la EA, antes de la operación, en pacientes sintomáticos en los que la valoración incruenta no es concluyente, o hay discrepancias con la clínica en la estimación de la gravedad o en la necesidad de cirugía I 3. Valoración de la severidad de la EA, antes de la operación, cuando la valoración incruenta es concluyente y concordante con la clínica y la coronariografía no se considera necesaria IIb 4. Evaluación de la función VI y de la gravedad de la EA en pacientes asintomáticos cuando la valoración incruenta es adecuada III tivos destinados a tratar enfermedades concomitantes eyección a consecuencia de una poscarga excesiva, deben emplearse con cautela por la posibilidad de in- tienen gradientes de presión reducidos (< 30 mmHg) ducir cuadros sincopales con su uso. y son difíciles de distinguir de aquellos con EA ligera o moderada cuya disfunción ventricular, de otro ori- gen, no mejoraría tras la cirugía. En ambas situacio- Actividad física y ejercicio nes, el bajo flujo y el reducido gradiente contribuyen Las recomendaciones en cuanto a la actividad física a un cálculo poco exacto del área valvular11 y se debe se basan en la severidad de la estenosis32. No es nece- ser cauto a la hora de interpretar los resultados. Al sario restringir la actividad física a los pacientes asin- menos en teoría, el cálculo del área por la ecuación de tomáticos con EA ligera y pueden participar en depor- continuidad mediante Doppler es menos susceptible tes competitivos que requieran un alto grado de al bajo gasto, si bien no se ha confirmado en todas las ejercicio muscular, tanto isotónico como isométrico. situaciones clínicas. Se ha propuesto también el cál- En cambio, si la EA es moderada no deben participar culo de la resistencia valvular, un índice que parece en este tipo de deportes, pero pueden realizar otro tipo ser menos sensible que el área valvular a las variacio- de ejercicio con una evaluación previa mediante prue- nes de flujo33. ba de esfuerzo. A aquellos que padecen una EA impor- En estos casos con gradiente ligero, fracción de tante se les debe limitar la actividad física a bajos ni- eyección muy deprimida y bajo gasto se ha propuesto veles de ejercicio. el estudio de los cambios direccionales tras la infu- sión de dobutamina para discernir la severidad de la EA34,35. Con el aumento del gasto cardíaco que indu- Indicaciones de cateterismo cardíaco ce el estímulo inotrópico se incrementaría el área y En líneas generales se plantea realizar un cateteris- disminuiría la resistencia valvular en los pacientes mo cardíaco en dos circunstancias distintas, pero que con EA no grave. Por el contrario, los enfermos con pueden ser confluentes: a) clarificación del diagnós- EA grave verían aumentar el gradiente, lo que facili- tico de la lesión valvular, y b) identificación de una taría un cálculo más exacto del área valvular que es- posible enfermedad coronaria (tabla 3). La primera taría, al igual que el índice de resistencia valvular, en circunstancia ocurre cuando la exploración por eco- el rango de la severidad después de la infusión de do- Doppler es de calidad subóptima, existen discrepan- butamina. En los enfermos en los que no se producen cias entre los datos clínicos y ecocardiográficos, o se cambios claros, la duda sobre la severidad de la EA sospecha malformación congénita asociada. La segun- permanece y es necesario recurrir a datos indirectos da eventualidad, es decir, la necesidad de coronario- (área valvular por eco transesofágico, grado de calci- grafía preoperatoria, será discutida en otro apartado. ficación, etc.) para tomar una decisión apropiada que Como hemos mencionado con anterioridad, el gra- siempre tiene un alto grado de incertidumbre en estas diente de presión a través de una válvula estenótica circunstancias. está relacionado con el orificio y el flujo valvular. Por esta razón, en situaciones de bajo gasto cardíaco puede Indicaciones de recambio valvular aórtico obtenerse un gradiente bajo a pesar de que la estenosis sea grave; y a la inversa, un estado hiperdinámico El único tratamiento efectivo de la EA grave del cualquiera puede generar un gradiente elevado aunque adulto es el recambio valvular aórtico36. Los pa- la válvula sea poco estenótica. Por tanto, una valora- cientes jóvenes pueden beneficiarse de la valvulo- ción completa de la EA precisa: a) la medida del flujo tomía con catéter-balón (véase la sección corres- transvalvular; b) la determinación del gradiente de pre- pondiente). Aunque no existe un acuerdo unánime sión transvalvular, y c) el cálculo del área efectiva de sobre el momento óptimo de la intervención quirúr- la válvula. gica, se pueden elaborar unas pautas racionales Los pacientes con EA grave, en situación de bajo de indicación para la mayoría de los casos con EA gasto cardíaco por depresión severa de la fracción de (tabla 4). 103 1215
Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 01/02/2022. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 José Azpitarte et al.– Guías de práctica clínica en valvulopatías TABLA 4. Indicaciones de sustitución valvular 1% atribuible directamente a la prótesis42-44. Por estas en la estenosis aórtica (EA) razones, la tendencia es evitar la operación mientras el Indicación Clase paciente permanezca asintomático; ahora bien, esto exige que el enfermo permanezca en un programa de 1. Pacientes sintomáticos con EA severa I seguimiento regular especializado y que sea debida- 2. Pacientes con EA severa sometidos a cirugía mente instruido en el reconocimiento precoz de sínto- de revascularización miocárdica I mas que alerten sobre la necesidad de proceder a la 3. Pacientes con EA severa que son operados de la aorta intervención sin mayor dilación. A pesar de estas con- o de otras válvulas I 4. Pacientes con EA moderada que se someten a cirugía sideraciones, algunos autores propugnan la indicación de revascularización miocárdica o son operados de la aorta quirúrgica en enfermos asintomáticos con alguna de o de otras válvulas IIa estas características: respuesta anómala con el esfuer- 5. Pacientes asintomáticos con EA severa y: zo (hipotensión), disfunción ventricular, hipertrofia pa- Disfunción sistólica ventricular izquierda IIa rietal muy marcada, taquicardia ventricular o Respuesta hipotensiva con el ejercicio IIa estenosis muy severa (área < 0,6 cm2). Cierto es, sin Taquicardia ventricular IIb embargo, que difícilmente encontraremos a pacientes Hipertrofia parietal excesiva (≥ 15 mm) IIb que, con alguno de estos rasgos, estén en realidad Área valvular < 0,6 cm2 IIb asintomáticos. 6. Prevención de muerte súbita en pacientes asintomáticos sin ninguno de los hallazgos de la indicación anterior III Pacientes que van a ser intervenidos de otra enfermedad cardíaca Pacientes sintomáticos A los pacientes que van a ser intervenidos de cirugía coronaria y tienen una EA severa, con o sin síntomas, Los pacientes con disnea, angina o síncope mani- se les debe sustituir la válvula aórtica en el mismo acto fiestan un alivio sintomático y tienen una mayor su- quirúrgico. Lo mismo sucede en aquellos que son in- pervivencia tras la intervención37-39. Por tanto, si no tervenidos por una afección de la válvula mitral o de la coexisten otras enfermedades graves, el recambio val- raíz aórtica. Cuando la EA es tan sólo moderada (gra- vular aórtico está indicado en todos los pacientes sin- diente ≥ 30 mmHg) es también práctica común susti- tomáticos. Los resultados pueden verse empañados tuir la válvula, si bien no hay suficiente evidencia que por una disfunción ventricular preexistente. Debemos avale este proceder45. Mayor controversia existe aún recordar, sin embargo, que en muchos pacientes la re- cuando la EA es sólo ligera. ducción de la fracción de eyección está ocasionada por una poscarga muy elevada y mejora claramente tras la Valvuloplastia aórtica con balón supresión del obstáculo aórtico40. Por el contrario, si la disfunción no está relacionada con una poscarga exce- La valvuloplastia percutánea con balón tiene un in- siva, la sustitución valvular no mejorará la función dudable lugar en el tratamiento de adolescentes y ventricular, pudiendo persistir los síntomas después de adultos jóvenes con EA, pero más limitado en la EA la intervención41. Aun así, la supervivencia es mejor del adulto o del anciano. En estos últimos se consi- con la operación, salvo en los pacientes con disfunción gue la reducción inmediata del gradiente transvalvu- ventricular grave mediada total o parcialmente por car- lar46, pero el área posprocedimiento no suele sobrepa- diopatía isquémica asociada41. Como hemos comenta- sar 1 cm2 . Además, puede haber complicaciones do con anterioridad, la mayor dificultad en la indica- graves en más del 10% de casos47,48 y aparece reeste- ción se plantea en los pacientes con gradiente bajo y nosis a los 6-12 meses, con el consiguiente deterioro disfunción ventricular grave, en los que se debe acla- hemodinámico, en la mayoría de los enfermos49-51. rar, hasta donde sea posible, la auténtica severidad del Por tanto, en la EA del adulto, la valvulotomía con obstáculo valvular. balón no constituye una alternativa a la sustitución valvular52,53. Su papel reside exclusivamente en el manejo provisional de pacientes muy sintomáticos Pacientes asintomáticos que no pueden ser sometidos a recambio valvular. El manejo de los pacientes asintomáticos con EA Por ejemplo, el procedimiento puede ser beneficioso, severa es aún controvertido. El riesgo combinado de la como puente a la cirugía, en enfermos con EA severa cirugía y las complicaciones potenciales de una próte- que se encuentran en insuficiencia cardíaca refracta- sis supera claramente los posibles efectos beneficiosos ria al tratamiento o en shock cardiogénico; la valvu- sobre la prevención de muerte súbita. Aun dejando al loplastia, en estos casos, puede mejorar transitoria- margen la morbimortalidad operatoria, hay que consi- mente la grave situación clínica, permitiendo afrontar derar una incidencia significativa de complicaciones con mayores garantías de éxito la posterior sustitu- (2-3% al año), incluyendo una mortalidad anual del ción valvular reglada. 1216 104
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Como alternativa al reemplazo valvular III La coexistencia de enfermedades potencialmente le- tales, o incluso las preferencias del propio paciente. pueden hacer inviable el tratamiento quirúrgico. En es- tas circunstancias, el tratamiento médico disponible para controlar los síntomas es limitado. Los pacientes vivencia pueda perder relieve en los pacientes muy con signos de franca insuficiencia cardíaca pueden ancianos, pero debemos recordar que, hoy día, la es- mejorar con el tratamiento convencional. De todas for- peranza de vida en nuestro país, a partir de los 65 mas, la reducción del volumen sanguíneo y, por ende, años, se cifra en casi 16 años para el varón y 20 para de la precarga ventricular ha de ser cautelosa, puesto la mujer55. La cirugía es técnicamente posible a cual- que una reducción excesiva puede ocasionar un des- quier edad, pero la decisión de proceder a su aplica- censo marcado del gasto cardíaco y la presión arterial. ción depende de varios factores, entre los que cabe Si la estenosis es grave, la utilización de un inhibidor considerar la decisión del propio paciente y sus ex- de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA) pectativas. Además de los efectos añadidos de la en- puede ser mal tolerada, ya que la reducción de las re- fermedad coronaria y la mayor incidencia de acciden- sistencias sistémicas no se acompaña del esperado au- te cerebrovascular perioperatorio, hay también otras mento del volumen por latido. La digital se debe reser- circunstancias que son específicas de los pacientes de var para los enfermos con disminución de la función edad avanzada. Entre ellas, un tracto de salida ventri- sistólica y para los que presentan fibrilación auricular. cular estrecho y un anillo aórtico pequeño, especial- Ésta y otras arritmias supraventriculares hacen desapa- mente presente en mujeres ancianas, pueden implicar recer la función de bomba auricular e incrementan la sobremanera el acto quirúrgico, la calcificación profu- frecuencia ventricular, con la consiguiente disminu- sa de la válvula, el anillo o la raíz aórtica, pueden pre- ción del período de llenado ventricular. Esta situación cisar un desbridamiento amplio, el reemplazo de toda puede comportar un deterioro hemodinámico grave, la raíz aórtica, o la utilización obligada de bypass fe- que debe ser combatido con la restitución inmediata morofemoral. del ritmo sinusal mediante choque eléctrico. Si la car- Estas circunstancias, a las que se pueden añadir mu- dioversión no es efectiva, no cabe más solución que el chas otras, especialmente la comorbilidad asociada, ha- control de la frecuencia ventricular con digoxina o cen que la cirugía de sustitución valvular aórtica tenga amiodarona. una mayor morbimortalidad en el paciente anciano. No Los betabloqueadores, al igual que otros fármacos obstante, se pueden conseguir excelentes resultados en con actividad inotrópica negativa, no deben utilizarse cuanto a supervivencia y calidad de vida56-60 y la deci- en pacientes con EA que se encuentran en insuficien- sión de operar a un determinado paciente reposará sobre cia cardíaca; sin embargo, si el síntoma predominante un análisis que tenga en cuenta la posibilidad de mejo- es la angina pueden ensayarse con cautela junto a los rar los síntomas y la supervivencia, por un lado, y la nitratos. No hay tratamiento médico específico para el morbimortalidad operatoria por otro. síncope que no sea producido por una bradi o taqui- arritmia. Seguimiento de los pacientes operados El reemplazo valvular aórtico es en realidad un tra- El problema especial de los pacientes tamiento paliativo en el que una válvula protésica, ancianos con todas sus posibles complicaciones, sustituye a la Debe considerarse el reemplazo valvular en todos válvula nativa enferma42. Como consecuencia, los pa- los pacientes, aun en los de edad más avanzada, que cientes portadores de prótesis valvulares requieren un tengan síntomas a causa de una EA. Esto es así por- seguimiento periódico. Dicho control, que se realizará que las posibilidades de mejoría con el tratamiento anualmente en los pacientes sin complicaciones de- médico y la valvuloplastia con balón son muy esca- tectables, debe incluir la historia clínica y el examen sas; además, como hemos comentado previamente, el físico. Las indicaciones de ecocardiografía se especi- pronóstico vital es muy adverso una vez que aparecen fican en el apartado correspondiente a las prótesis val- los síntomas. Tal vez el objetivo de mejorar la super- vulares. 105 1217
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El pulso arterial suele ser pe- endocarditis, la hipertensión sistémica, la degenera- queño y rápido, la presión no tiene el clásico aumento ción mixomatosa, la disección de la aorta ascendente y diferencial y no es infrecuente la situación de shock. el síndrome de Marfan. En los casos graves, la igualación de presiones entre la Entre las menos comunes podemos citar las lesio- aorta y el ventrículo izquierdo hace que el soplo dias- nes traumáticas, la espondilitis anquilopoyética, la ar- tólico sea de baja frecuencia, corto y difícil de oír. El tritis reumatoide, la osteogénesis imperfecta, la aortitis ECG suele poner de manifiesto taquicardia sinusal de células gigantes, los síndromes de Ehlers-Danlos, pero no signos de hipertrofia ventricular izquierda; en Hurler y Reiter, la estenosis subaórtica fija por lesión la radiografía de tórax pueden apreciarse signos de hi- de chorro, la comunicación interventricular con pro- pertensión venocapilar y edema pulmonar, pero la si- lapso de la válvula aórtica (síndrome de Laubry-Pezzi) lueta cardíaca no está agrandada. o la lesión producida por fármacos anorexígenos61-66. El ecocardiograma es la exploración por excelencia, La lúes, que antiguamente era causa común de IA, se ya que permite realizar una valoración anatómica y ha convertido en una rareza. funcional completa. El cierre precoz de la válvula mi- La mayoría de las lesiones citadas producen IA cró- tral y una disminución del tiempo de desacelaración nica con un curso clínico lento e insidioso. Sin embar- del flujo mitral (< 150 m/s) son signos de regurgita- go, lesiones producidas por la endocarditis infecciosa, ción severa. El ecocardiograma transesofágico es espe- la disección aórtica o los traumatismos torácicos pro- cialmente útil cuando se sospecha una afección aórtica ducen IA aguda y severa, con un cuadro clínico rápi- (disección aórtica, traumatismo torácico) o endocardi- damente evolutivo, a veces catastrófico si no se reco- tis67-70. Habitualmente no es preciso realizar cateteris- noce y trata a su debido tiempo3. mo antes de la intervención quirúrgica, exploración que, además, no está exenta de riesgo en estos enfer- Insuficiencia aórtica aguda mos tan inestables. Creemos que tampoco la corona- Fisiopatología riografía, a diferencia de lo expresado en otras guías3, es necesaria salvo en circunstancias especiales. En el En esta entidad, el volumen de sangre regurgitante caso de sospecha de disección aórtica, otras técnicas debe ser manejado por un ventrículo izquierdo que de imagen, como la RM o la TAC pueden ser de uti- no ha tenido tiempo de acostumbrarse a la nueva si- lidad71. tuación. Carece de los mecanismos adaptativos –dila- tación ventricular y aumento de la distensibilidad– Tratamiento que ocurren en la IA crónica, los cuales permiten al- bergar al ventrículo un gran volumen de llenado sin Los casos graves con hipotensión arterial y edema que se eleve de forma sustancial la presión. Aquí, sin pulmonar pueden ser tratados con inotrópicos i.v., tipo embargo, a poco que la regurgitación sea severa se dopamina o dobutamina, mientras se prepara la inter- produce una rápida elevación de la presión de llena- vención quirúrgica para sustituir la válvula aórtica y/o do, que llega incluso a igualar la presión diastólica reparar la aorta ascendente en el caso de disección. La aórtica. La presión de este ventrículo –poco dilatado intervención no debe demorarse y es la única solución, y con la distensibilidad habitual– se transmite a la puesto que con el tratamiento médico, aunque sea in- aurícula izquierda y las venas pulmonares producien- tensivo, se corre el peligro de muerte por edema pul- do congestión pulmonar severa. La válvula mitral monar, arritmia ventricular, disociación electromecáni- puede llegar a cerrarse precozmente, en plena diásto- ca o shock cardiogénico3. le, tratando de impedir una mayor elevación de la Los casos secundarios a endocarditis, con regurgita- presión en el capilar pulmonar. En contrapartida, el ción moderada, deben tratarse médicamente en un hos- período de llenado se acorta y el ventrículo izquier- pital que disponga de cirugía cardíaca, debiendo cono- do, aunque sea hipercontráctil y haya taquicardia cer el equipo quirúrgico la existencia del paciente con compensadora por la estimulación betaadrenérgica, el fin de estar preparado para una posible intervención se ve incapaz de generar todo el volumen por latido emergente en caso de agravamiento. Ahora bien, si se que sería necesario para mantener un gasto cardíaco detectan abscesos anulares o hay una resistencia pro- adecuado, habida cuenta de la obligada regurgitación. bada a la terapia antibiótica, debe procederse a la ciru- Se cierra así un funesto círculo vicioso del que sólo gía69 sin esperar a que la regurgitación se agrave. 1218 106
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