Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido
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ARTÍCULOS ESPECIALES
Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología
en las cardiopatías congénitas del recién nacido
Carlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino López,
José M.a Girona Comas y Pascual Malo Concepción
Sociedad Española de Cardiología.
El uso de las técnicas de diagnóstico y de tratamiento Guidelines of the Spanish Society of Cardiology
es muy importante para asegurar una terapéutica óptima for the Evaluation and Management of Congenital
y efectiva de los pacientes cardiológicos y conseguir una Heart Diseases in Newborns
relación coste-beneficio adecuada.
Las guías de práctica clínica intentan cumplir ese co- The use of diagnostic and therapeutic techniques is
metido, pero son difíciles de establecer en cardiología pe- very important to ensure optimum, effective treatment in
diátrica, a pesar de los casi 50 años de experiencia en patients with heart disease to thereby obtain an adequate
este campo. cost-benefit relationship.
Las peculiaridades fisiopatológicas del recién nacido, The aim of establishing guidelines for the evaluation
la complejidad anatómica de muchas cardiopatías, sus and management is to achieve this relationship, but these
formas de presentación clínica, las dificultades diagnósti- guidelines are difficult to establish in pediatric cardiology
cas y terapéuticas y la presencia de residuos, secuelas y despite 50 years of experience in this field.
complicaciones de las técnicas quirúrgicas hacen bastan- The physiopathologic peculiarities of newborns, in addi-
te compleja la elaboración de guías en esta edad. tion to the complex anatomical features of many heart di-
Se ha intentado elaborar dichas guías en algunas car- seases and their clinical presentation, diagnostic and the-
diopatías y en otras se ha efectuado un análisis descripti- rapeutic difficulties and the presence of residue, sequela
vo con algún diagrama terapéutico. and complications of the surgical technique make the ela-
boration of such guidelines at this age complex.
Guidelines for some heart diseases are presented to-
gether with a descriptive analysis and a therapeutic sche-
dule of other congenital heart diseases.
Palabras clave: Cardiopatías congénitas. Recién naci- Key words: Congenital heart disease. Newborns. Diag-
do. Diagnóstico. Tratamiento. Guías. nosis. Treatment. Guidelines.
(Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66) (Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66)
INTRODUCCIÓN como corrección = 0 (c = 0). Los controles periódicos
se representan tras el manejo o corrección inicial como
De 8 a 10 por 1.000 de los recién nacidos vivos tie- número n, seguido de la cifra de semanas, meses o
nen una cardiopatía congénita. La mitad, aproximada- años en las que deben realizarse.
mente, presentarán síntomas en el período neonatal. Las indicaciones para el diagnóstico y procedimien-
En este artículo nos vamos a referir sólo a algunas de tos terapéuticos que se han usado se basan en las
ellas, estableciendo grupos y subgrupos en función «ACC/AHA guidelines for the management of pa-
de sus peculiaridades anatómicas, fisiológicas, su his- tients with valvular heart disease»1.
toria natural y el resultado del tratamiento médico, in- Se han considerado clase I: la historia clínica orien-
tervencionista o quirúrgico si pudiese ser efectuado. tada hacia la sintomatología cardiológica; la explora-
El manejo inicial se representa como tiempo = 0 (t = 0), ción cardiológica completa incluyendo la toma de la
y si se ha producido alguna actuación terapéutica, presión que, en la sospecha de coartación de aorta, se
ampliará a los cuatro miembros; la saturación de oxí-
geno, y la profilaxis antiendocarditis. Como se tendrá
ocasión de verificar, el eco-Doppler figura en todas las
Correspondencia: Dr. C. Maroto. cardiopatías en esta clase, se incluye en todas para dar-
Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. le la mayor relevancia posible y confirmar que es im-
Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid. prescindible.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
En los casos en los que no se ha podido protocoli- Los cambios en las resistencias vasculares pulmona-
zar, se ha optado por descripciones más o menos am- res y sistémicas producen una inversión transitoria del
plias. En algunas cardiopatías se han elaborado algo- flujo en el ductus, que se hace momentáneamente iz-
ritmos diagnóstico-terapéuticos. Es necesario subrayar quierda a derecha, produciéndose su cierre funcional a
que, en algunos casos, las clases pueden variar depen- las 12 a 15 h de vida mediante una notable contracción
diendo de las cardiopatías y las circunstancias de tra- de su capa media muscular, estimulada por el aumento
bajo de los grupos médico-quirúrgicos. del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución
de los niveles de prostaglandinas circulantes. El cierre
definitivo, mediado por disrupción y hemorragia de la
CONSIDERACIONES GENERALES
íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subínti-
EN EL NEONATO CON SOSPECHA
ma, se produce a los 5-7 días, de forma habitual, y está
DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA
retrasado en los pacientes pretérmino, con ductus me-
En el neonato con sospecha de cardiopatía congénita nos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto
deben tenerse en cuenta tres aspectos fundamentales: dilatador de las prostaglandinas, cuyos valores pueden
reducirse con indometacina, un inhibidor no selectivo
– Suele tratarse de cardiopatías graves. de la prostaglandinsintetasa.
– Sus manifestaciones clínicas están condicionadas El cierre del foramen oval es fundamentalmente pa-
por los cambios hemodinámicos de transición entre la sivo, por el incremento del retorno venoso pulmonar y
circulación fetal y la adulta. la reducción del sistémico al disminuir el flujo de la
– En esta edad, la existencia de patología extracar- vena cava inferior tras la ligadura del cordón umbilical2,3.
díaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulan-
do cardiopatía congénita.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Y CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
Las cardiopatías congénitas, con clínica neonatal y
dejadas a su evolución natural, tienen una mortalidad La circulación transicional atenúa las manifestacio-
elevada, bien por tratarse de cardiopatías complejas o nes clínicas de algunas cardiopatías, como ocurre en
por presentarse de forma muy severa, en el caso de las los cortocircuitos izquierda-derecha, que son menos
simples. Es fundamental un alto índice de sospecha significativos mientras persiste la elevación de la pre-
para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que sión pulmonar, o en las llamadas cardiopatías ductus-
en la mayoría de los casos constituye el paso interme- dependientes por obstrucción al flujo sistémico (este-
dio para la cirugía. nosis aórtica crítica, coartación-interrupción aórtica,
ventrículo izquierdo hipoplásico) o al flujo pulmo-
nar (estenosis pulmonar crítica o atresia pulmonar con
SITUACIÓN HEMODINÁMICA TRANSICIONAL
septum íntegro o con comunicación interventricular,
Momentos después del nacimiento se producen unos situaciones en transposición y cardiopatías complejas
profundos cambios en la fisiología cardiopulmonar al con atresia o estenosis pulmonar severa)3.
comenzar la respiración pulmonar, suprimirse la circu- La alteración del normal desarrollo de la transición
lación placentaria y eliminarse las comunicaciones en- constituye una enfermedad específicamente neonatal,
tre las circulaciones venosa y arterial, transformándose que simula la clínica de las cardiopatías congénitas en
la circulación en paralelo propia del feto en una circu- el cuadro de la hipertensión pulmonar persistente3-5.
lación en serie como la del adulto. Es la llamada situa- La hipoxia en fases tardías de la gestación y, sobre
ción hemodinámica transicional2,3. todo, la hipoxia con acidosis del sufrimiento fetal agu-
El aumento de la expansión pulmonar y la elevación do severo producen una acentuada vasoconstricción
del contenido de oxígeno alveolar, secundarios al ini- arteriolar, con brusca elevación de la presión pulmonar
cio de los movimientos respiratorios, producen una que, sumada a la hipoxia, puede afectar de manera va-
acentuada vasodilatación pulmonar con reducción de riable a la perfusión y oxigenación miocárdica, sobre
las resistencias vasculares y rápido aumento del flu- todo del ventrículo derecho, que es el dominante en
jo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presión arterial este momento. El cuadro puede verse agravado por al-
pulmonar de manera notable en los primeros días de guna enfermedad acompañante como inmadurez pul-
vida y más lentamente en los meses siguientes, a ex- monar, hipodesarrollo pulmonar, hipoplasia primitiva,
pensas de la reducción de la capa muscular de las pe- hernia diafragmática, patología pulmonar, cuadros
queñas arterias pulmonares, que está muy aumentada aspirativos, neumonía, enfermedad de membrana hiali-
en las últimas semanas de vida fetal. La caída de las na, obstrucción de vías aéreas, atresia de coanas, sín-
resistencias pulmonares se acompaña de un importante drome de Pierre Robin, afectación del sistema nervio-
incremento de las sistémicas al ligarse el cordón umbi- so central, hipervolemia, policitemia, hijo de madre
lical y excluir de la circulación un área de bajas resis- diabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc., y se tra-
tencias como es la placenta. duce en hipoxemia importante por cortocircuito dere-
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cha-izquierda auricular y/o ductal (síndrome de persis- comprobando la respuesta de la presión arterial de oxí-
tencia de circulación fetal) y grados variables de dis- geno, que si alcanza valores superiores a 150 mmHg
función ventricular por isquemia subendocárdica (sín- hace poco probable la presencia de cortocircuito dere-
drome de isquemia miocárdica transitoria), que afecta cha-izquierda cardíaco5,7,9.
a ambos ventrículos, pero fundamentalmente al dere- Es importante valorar la frecuencia y el ritmo respi-
cho, y puede ocasionar insuficiencia de las válvulas ratorio, así como la presencia de retracciones inter o
auriculoventriculares, sobre todo de la tricúspide. El subcostales y aleteo nasal. La frecuencia respiratoria
tratamiento se basa en eliminar los factores favorecedo- por encima de 50-60 respiraciones por minuto indica
res, actuar sobre la hipertensión pulmonar y la hipoxia presión venosa pulmonar elevada, mientras no se de-
(ventilación asistida con paciente relajado, hiperventi- muestre lo contrario. Una frecuencia cardíaca sobre
lación para producir alcalosis, elevadas concentracio- 150 lat/min de manera persistente o aislada por encima
nes de oxígeno inspirado, vasodilatadores tipo óxido de 200 lat/min indican cardiopatía, y una frecuencia de
nítrico y, en casos extremos, disposición de asistencia 80-90 lat/min o inferior requiere estudio y vigilancia.
ventricular, o ECMO, y actuar sobre el componente Deben explorarse los pulsos periféricos en las cuatro
miocárdico presente)3-5. extremidades y en el cuello.
La presencia de frémito precordial indica cardiopa-
tía con seguridad6,7,10.
ESTUDIO DEL RECIÉN NACIDO CON
Los soplos cardíacos significativos en las primeras
SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA
24 h de vida obligan a estudio cardiológico. Deben
auscultarse el cráneo y abdomen, sobre todo en casos
Anamnesis
de insuficiencia cardíaca no explicada, para descartar
Es importante revisar en el embarazo la existencia de fístulas arteriovenosas7,10.
patología materna, amenaza de aborto, contactos con te- El hallazgo de hepatomegalia es frecuente en los
ratógenos, si se ha efectuado ecocardiograma fetal o an- neonatos, sobre todo si presentan dificultad respirato-
tecedentes de cardiopatías u otras malformaciones fami- ria. Si es mayor de 3 cm, puede tener significado de
liares5,6. insuficiencia cardíaca, pero debe valorarse con precau-
Del parto deben precisarse el tiempo de gestación, ción; en general, la taquipnea es mejor indicador6. Es
tipo de parto, medicación administrada a la madre, raro el edema periférico como signo de insuficiencia
momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o in- cardíaca en ausencia de hydrops fetal y su presencia
fección urinaria en la madre y presencia de sufrimien- obliga a la existencia de descartar patología pediátrica
to fetal5,6. no cardiológica8,10.
Además, es importante conocer tras el parto el peso
del niño en relación con la edad gestacional, el test de
Exploraciones complementarias:
Apgar, el grado de madurez del recién nacido, las me-
aspectos generales
dicaciones administradas y otros diagnósticos gene-
rales que puedan simular cardiopatía congénita o En todo neonato con sospecha de cardiopatía con-
producir insuficiencia cardíaca. Las enfermedades neo- génita puede realizarse electrocardiograma, con ma-
natales que pueden simular cardiopatía son las si- yor urgencia si se sospechan arritmias estables o pa-
guientes: alteraciones del sistema nervioso central, po- roxísticas. Salvo en éstas, en pocos casos puede ser
licitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo de diagnóstico en sí mismo, pero siempre es de ayuda
madre diabética, tireotoxicosis, hipoglucemia, hipocal- en el diagnóstico diferencial y en el seguimiento pos-
cemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agu- terior7.
do severo, metahemoglobinemia, hydrops fetal no car- La radiografía de tórax es indispensable para des-
diológico, etc.5,7,8. cartar enfermedad pulmonar y sirve para definir el si-
tus y valorar el tamaño cardíaco, posición del arco aór-
tico y el patrón de vascularización pulmonar6.
Exploración física: aspectos generales
El estudio ecocardiográfico Doppler es básico ante
Valoración del estado general del niño, peso en rela- la mínima sospecha de cardiopatía o afectación mio-
ción con la edad gestacional, grado de actividad y tem- cárdica secundaria a patología neonatal extracardíaca,
peratura. y es deseable que sea efectuado por un cardiólogo pe-
La cianosis neonatal es uno de los signos principales diatra cualificado. Es inexcusable en presencia de cia-
de sospecha de cardiopatía, considerándose patológica nosis, distrés respiratorio de causa no precisada o con
una PO2 inferior a 60 mmHg o saturación menor del mala evolución, soplos cardíacos, arritmias y anoma-
92% respirando aire ambiente. En muchos casos, tiene lías electrocardiográficas, anomalías en pulsos arteria-
utilidad clínica para diferenciar cianosis de causa car- les, cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs
díaca y pulmonar la realización de test de hiperoxia, cardíaco o visceral, cromosomopatías y síndromes ge-
administrando oxígeno al 100% durante 10 min y néticos con afectación cardíaca y alta incidencia fami-
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cardiopatías congénitas del recién nacido
liar11-13. Las mayores probabilidades de error diagnós- – Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. Cie-
tico residen en la patología con anatomía intracardíaca rre con dispositivo intravascular.
relativa o absolutamente normal, como ductus-ventana
aortopulmonar, síndrome de coartación-interrupción El empeoramiento de un distrés respiratorio, en un
de arco aórtico, fístulas arteriovenosas cerebrales o he- momento de evolución favorable, entre los 3 y 7 días
páticas, entre otras. de vida, así como la presencia de un distrés respirato-
rio severo de mala evolución obligan a eliminar la
existencia de ductus.
CUIDADOS GENERALES DEL RECIÉN
El eco-Doppler es el procedimiento diagnóstico por
NACIDO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
excelencia. Demuestra las características anatómicas
SEVERA
(tamaño y longitud) y funcionales (dirección y magni-
– Ambiente térmico adecuado al peso y la edad ges- tud del shunt, grado de hipertensión pulmonar)14.
tacional. La restricción de líquidos, el uso de diuréticos y el
– Control clínico de peso, ingesta y salidas. mantenimiento de un hematócrito superior al 40% son
– Monitorización completa de constantes, incluyen- la base del tratamiento médico.
do apneas y saturación transcutánea por pulsioximetría. La administración de indometacina es la estrategia
– Control bioquímico de la glucemia y calcemia. de elección15.
– pH, iones, gases capilares o arteriales. El tratamiento quirúrgico debe efectuarse ante el
– Hemograma, reacción en cadena de la polimerasa fracaso de la terapéutica con indometacina o cuando
(PCR). dicho fármaco no puede administrarse por la situación
– Asegurar ventilación y oxigenación. clínica o analítica del prematuro. Se aconseja la liga-
– Canalizar la vía central (silastico, vena umbilical). dura quirúrgica en la unidad de cuidados intensivos
– Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave y neonatales en la propia incubadora16.
fluidos en función de la situación clínica. Corregir aci- La radiografía de tórax sirve para la valoración de la
dosis y anemia si existen. enfermedad pulmonar.
– Tras el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, ini- Algunos grupos neonatológicos recomiendan, en
ciar tratamiento sintomático y tratamiento de facto- caso de fracaso de la indometacina y antes del cierre
res metabólicos o etiológicos sobre los que se pueda quirúrgico, la utilización de otros fármacos como el
actuar. ibuprofeno, la aspirina y el ácido mefanámico.
– Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de car- El ECG no aporta datos, pero como en otras cardio-
diopatía ductus-dependiente, iniciar perfusión de pros- patías congénitas, debe haber un registro en la evo-
taglandinas, a dosis de 0,05 µg/kg/min, y reducir la lución.
fracción inspirada de oxígeno a 0,4 salvo que exista El cierre con toracoscopia asistida, a pesar de los
patología pulmonar asociada. buenos resultados en algunos grupos, es escasamente
aceptado.
El cateterismo cardíaco y la angiografía no deben
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
realizarse. Es excepcional que el eco-Doppler no apor-
DEL PREMATURO
te los datos diagnósticos necesarios.
El ductus es una estructura vascular, fisiológica, en En el prematuro, aunque hay algunos casos publica-
el corazón fetal que tiende habitualmente al cierre es- dos, no debe efectuarse el cierre ductal con dispositi-
pontáneo durante los primeros días de vida, aunque de vos intravasculares.
forma excepcional puede retrasarse su obliteración Estos pacientes cuando quedan, tras el tratamiento,
hasta los 6 meses de edad. Consideraremos la situa- sin cortocircuito residual, pueden ser dados de alta de-
ción del ductus arterioso en el prematuro como ano- finitivamente desde el punto de vista cardiológico. Los
malía única. El ductus fuera de esta situación se trata shunts residuales serán considerados con los criterios
de forma individualizada en el apartado de actuación de ductus del apartado de cardiopatías en edad pediá-
en algunas cardiopatías congénitas en la edad pediátri- trica.
ca. Se obvia el mantenimiento de la permeabilidad del
ductus en algunas cardiopatías congénitas por ser ana-
RETORNO VENOSO PULMONAR
lizado individualmente.
ANÓMALO TOTAL
Manejo inicial t = 0 Se caracteriza por el drenaje de toda la circulación
– Clase I: eco-Doppler. Tratamiento médico. Admi- venosa pulmonar a la aurícula derecha, de manera di-
nistración de indometacina. Cierre quirúrgico. recta o por intermediación de las venas que en ella
– Clase IIa: radiografía de tórax. confluyen generalmente a través de un colector co-
– Clase IIb: ECG. Terapias farmacológicas alternati- mún17. Su prevalencia es alrededor del 1 al 2% de las
vas a la indometacina. Cierre por toracoscopia. cardiopatías congénitas17-20.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
Anatómicamente los puntos de drenaje anormal de tadores pulmonares (habitualmente óxido nítrico) e,
las venas pulmonares son muy variados y se clasifican incluso en algunos de los pacientes con obstrucción
en18: supracardíaco (50% del total), cardíaco o a seno severa y desaturación importante la utilización de
coronario o directo a aurícula derecha (30% del total); ECMO25-27.
infracardíaco a vena porta o conducto venoso y ex- El tratamiento definitivo es el quirúrgico, con carác-
cepcionalmente a vena hepática o vena cava inferior ter urgente, e incluso de emergencia. La reparación se
(15%) o mixto, y conexión anómala a varios niveles realiza conectando a la aurícula izquierda el colector
(5%). Salvo en la rara variedad mixta, el drenaje se común o los grupos venosos individuales en el mix-
efectúa por medio de un colector o vena pulmonar co- to25-32. El postoperatorio suele ser complicado, con una
mún situado tras la aurícula izquierda y al que abocan mortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15%.
las venas pulmonares. Un aspecto anatómico funda-
mental es la presencia de obstrucción en el drenaje,
Subgrupo A2. Sin obstrucción
que es constante en los infradiafragmáticos y mucho
menor en supracardíacos y cardíacos7,19,20. La causa de Manejo inicial T = 0
la obstrucción puede ser extrínseca o intrínseca, acom- – Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Ciru-
pañada o no de estenosis de una o varias venas pulmo- gía correctora.
nares19-21. El lugar de la obstrucción puede ser la co- – Clase IIb: ECG. Ecocardiografía transesofágica.
municación interauricular (paso obligado a cavidades Resonancia nuclear magnética. Cateterismo cardíaco.
izquierdas)17,19,21. Angiografía.
Consideraremos:
En la radiografía de tórax se aprecian cardiomegalia
1. Grupo A. Retorno venoso pulmonar anómalo total. a expensas de cavidades derechas y vascularización
– Subgrupo A1. Con obstrucción. pulmonar aumentada, siendo excepcional por debajo
– Subgrupo A2. Sin obstrucción. de los 6 meses de edad el hallazgo de contorno me-
2. Grupo B. Retorno venoso pulmonar anómalo to- diastínico en ocho de los drenajes supracardíacos a la
tal sometido a cirugía correctora. vena innominada17-20.
– Subgrupo B1. Efectiva. La cirugía correctora en estos casos puede diferirse
– Subgrupo B2. Inefectiva. unos meses, pero se tiende a la cirugía precoz para evi-
tar la enfermedad vascular pulmonar25-32.
En ocasiones, la resonancia nuclear magnética33 o el
Grupo A. Retorno venoso pulmonar
eco transesofágico pueden ayudar al diagnóstico22,25.
anómalo total
Subgrupo A1. Con obstrucción Grupo B. Retorno pulmonar anómalo
total sometido a cirugía correctora
Manejo inicial t = 0
– Clase I: eco Doppler. Radiografía de tórax. Trata-
miento médico. Cirugía urgente.
Subgrupo B1. Efectiva
– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiografía.
– Clase III: atrioseptostomía de Rashkind. Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Sin defec-
tos residuales.
El eco-Dopler es básico. Constituyen signos de sos- Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses
pecha la dilatación de cavidades derechas, ventrículo + n1 año + n3 años:
izquierdo pequeño, presencia de hipertensión pulmo- – Clase I: eco-Doppler.
nar, cortocircuito derecha-izquierda en el septo auricu- – Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Holter.
lar e imposibilidad de identificar venas pulmonares – Clase IIb: ergometría.
drenando en la aurícula izquierda19-24. Deben demos- – Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.
trarse el lugar o lugares de drenaje, presencia de obs-
trucción y su localización, tamaño del defecto interau- Los intervalos de seguimiento deben ser inicialmen-
ricular, tamaño de cavidades izquierdas, grado de te cortos, dada la posibilidad de que aparezcan defec-
hipertensión pulmonar y descartar defectos asocia- tos residuales, que suelen manifestarse en las primeras
dos19-24. Esto es aplicable también al subgrupo A2. semanas o meses tras la intervención25,28.
En la radiografía de tórax el corazón suele ser pe- Un pequeño número de pacientes desarrollan arrit-
queño, con imágenes de edema pulmonar17-20. mias auriculares tardías secundarias a la reparación
El tratamiento médico se basa en la terapéutica an- auricular. Si se demostrasen esas arritmias se exclui-
ticongestiva habitual; suelen precisarse, además, seda- rían de este protocolo34,35. Se deben efectuar las explo-
ción, relajación y ventilación mecánica con hiperven- raciones reseñadas en algún momento de la evolución
tilación, concentraciones altas de oxígeno y vasodila- y no en cada una de las revisiones.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
Subgrupo B2. Inefectiva Son asimismo frecuentes las anomalías extracardía-
cas (30%) y la principal asociación es con el síndrome
Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Cortocir- de Di George37,41.
cuito izquierda-derecha residual significativo. Obs- Consideraremos:
trucción en la anastomosis del colector con la aurícula
izquierda o estenosis localizada o difusa de venas pul- 1. Grupo A. Tronco arterial común
monares. Si existe hipertensión pulmonar sin defectos – Subgrupo A1. Simple.
residuales saldría de protocolo. – Subgrupo A2. Complicado (asociado a interrup-
ción de arco aórtico, disfunción severa de la válvula
– Clase I: eco-Doppler. Reintervención. truncal, anomalías coronarias mayores o alteraciones
– Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Eco trans- graves de ramas pulmonares por hipoplasia o imposi-
esofágico. Cateterismo cardíaco. Angiografía. ble confluencia).
– Clase IIb: resonancia nuclear magnética. 2. Grupo B. Tronco arterial común sometido a co-
– Clase III: angioplastia de venas pulmonares. rrección quirúrgica.
– Subgrupo B1. Efectiva.
La angioplastia de venas pulmonares con balón se – Subgrupo B2. Inefectiva.
ha demostrado ineficaz36.
Grupo A. Tronco arterial común
TRONCO ARTERIAL COMÚN
Subgrupo A1. Simple
Se caracteriza por originarse en el corazón un único
vaso arterial que acabalga el septo sobre un defecto in- Manejo inicial t = 0
terventricular amplio, por mal alineamiento. En ese – Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Trata-
único vaso se originan las circulaciones sistémica, miento médico. Cirugía correctora.
pulmonar y coronaria. No existe arteria pulmonar, per- – Clase IIa: cateterismo cardíaco. Angiografía.
meable o no, conectada con el corazón. El grado de – Clase IIb: ECG.
acabalgamiento es variable, pero en general es de alre- – Clase III: cerclaje arteria/arterias pulmonares.
dedor del 50% y, cuando predomina la conexión con
uno de los ventrículos, suele ser con el derecho37-39. Su El estudio eco-Doppler sirve para el diagnóstico di-
prevalencia es alrededor del 1 al 2% de las cardiopa- ferencial con cardiopatías que pueden tener presenta-
tías congénitas37,40,41. ción similar (ventana aortopulmonar, origen aórtico de
Las ramas pulmonares se originan en general en el una arteria pulmonar) para el diagnóstico positivo con
tronco, a corta distancia de su válvula. Para la clasifi- toda la información anatómica y de muchos datos fun-
cación anatómica se utilizan cuatro tipos38. cionales37,38-40. El estudio debe comprender: anatomía
intracardíaca; tamaño y función ventricular; origen y
– Tipo I: vaso corto que nace de la cara posteroiz- distribución de ambas arterias pulmonares y presencia
quierda de la raíz truncal y que da origen a ambas ra- de estenosis; anatomía del arco aórtico y su integridad;
mas (60% del total). origen y distribución de las arterias coronarias, así
– Tipo II: las ramas tienen un origen independiente, como la relación de sus ostium con el origen de arte-
pero próximo y a la misma altura de la cara posterior rias pulmonares y válvula truncal, y descartar defectos
truncal, con la izquierda anterior y ligeramente supe- asociados.
rior respecto a la derecha (30% del total). En la radiografía de tórax, la presencia de cardiome-
– Tipo III: las ramas pulmonares nacen a alturas di- galia, vascularización aumentada y arco aórtico dere-
ferentes a cada lado del tronco. cho tiene alta significación diagnóstica37,39,40.
– Tipo IV: con ramas pulmonares originadas desde El tratamiento médico consiste en las medidas anti-
ductus y/o aorta descendente a través de colaterales sis- congestivas habituales. La supervivencia con él es
témicas (este tipo se incluye en la actualidad en las atre- muy baja, alrededor del 20% al año de vida. Debe
sias pulmonares con comunicación interventricular). plantearse la cirugía precoz, dadas además las dificul-
tades nutritivas y de ganancia ponderal que presentan
En ocasiones, una de las ramas pulmonares está au- los pacientes38-42. Ese momento quirúrgico vendrá
sente, habitualmente la coincidente con el lado del dado por la situación clínica, no debe retrasarse más
arco aórtico, y nace del ductus correspondiente. Es in- allá de los 3 meses de edad por el elevado riesgo de
frecuente la presencia de estenosis de una o ambas ra- enfermedad vascular pulmonar32,38,42-44 y consistirá en
mas37,38. el cierre de la comunicación interventricular e implan-
El arco aórtico es derecho en alrededor del 30% de tación de tubo valvulado u homoinjerto entre el ven-
los casos, y está interrumpido en el 11%. Son frecuen- trículo derecho y la confluencia de ramas pulmo-
tes las anomalías de las arterias coronarias39,40,41. nares42-45.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
Subgrupo A2. Complicado Se considerarán las siguientes situaciones:
Se consideran los truncus asociados a interrupción
– Grupo A. D-transposición de las grandes arterias
de arco aórtico, disfunción severa de la válvula trun-
sin estenosis pulmonar, con o sin comunicación inter-
cal, anomalías coronarias mayores o alteraciones gra-
ventricular (CIV).
ves de ramas pulmonares por hipoplasia o imposibili-
– Subgrupo A1. Sin CIV o con CIV pequeña.
dad de confluencia.
CIV pequeña es aquella que, por su tamaño, ofrece
Este grupo no es protocolizable pero evidentemente
resistencia al flujo a su través y a la transmisión de
son clase I los medios diagnósticos como la radiografía
presiones, por lo que no mantiene un tamaño ni una
de tórax, el eco-Doppler y el cateterismo cardíaco, y
función ventricular izquierda adecuados para la co-
así como el tratamiento médico y quirúrgico, si son po-
rrección anatómica.
sibles. La patología de la válvula truncal puede paliarse
• Subgrupo A11. Neonato con peso superior a 2,5 kg
en el momento de la intervención, pero los resultados
de peso.
no son satisfactorios a causa de la notable displasia val-
• Subgrupo A12. Neonato con peso inferior a 2,5 kg
vular, siendo frecuente la necesidad de su recam-
de peso.
bio32,42,43,46,47. Algunos pacientes sin enfermedad vascu-
Se establecen estos dos grupos según el peso de for-
lar pulmonar son tributarios de trasplante cardíaco32.
ma aleatoria; la indicación de corrección anatómica
dependerá de la experiencia y de los resultados de
Grupo B. Tronco arterial común sometido cada grupo cardioquirúrgico. Se supone que la correc-
a corrección quirúrgica ción anatómica en los de menor peso será efectuada
por encima del mes de edad o de 4 a 5 kg de peso, mo-
Subgrupo B1. Efectiva mento en el que la involución del ventrículo izquierdo,
sometido a presión pulmonar, no será adecuada para la
Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Sin lesio-
corrección anatómica, por lo que será necesaria alguna
nes residuales significativas.
medida específica.
Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses:
– Subgrupo A2. Con CIV significativa.
– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Anti-
• Subgrupo A21. Con CIV abordable quirúrgicamente.
agregación. Anticoagulación (prótesis mecánicas).
• Subgrupo A22. Con CIV «no abordable quirúrgi-
– Clase IIa: ECG. Holter. Ergometría.
camente».
– Clase IIb: eco transesofágico.
Se entiende por CIV abordable quirúrgicamente
– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.
aquella que tiene un tamaño suficiente para generar
una presión en el ventrículo izquierdo superior a la
Debe vigilarse fundamentalmente el deterioro del ho-
que le correspondería en función exclusivamente de
moinjerto, conducto valvulado o prótesis implantada. Si
las resistencias pulmonares normales y que, por su lo-
apareciesen problemas de este tipo, pasarían al subgru-
calización, permite su cierre quirúrgico durante la co-
po B2. Las posibles arritmias saldrían de protocolo.
rrección anatómica con un riesgo aceptable.
Subgrupo B2. Inefectiva Se consideran «no abordables quirúrgicamente», al
menos con pocos kilos de peso por alto riesgo quirúr-
Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Cortocir- gico, las CIV musculares muy amplias o las múltiples
cuito izquierda-derecha significativo. Obstrucción del en la región distal del tabique interventricular.
conducto valvulado, del homoinjerto o de las ramas 2. Grupo B. D-transposición de las grandes arterias
pulmonares con presión en el ventrículo derecho supe- con estenosis pulmonar, con o sin comunicación CIV.
rior al 75% de la presión sistémica40,48,49. Desarrollo de – Subgrupo B1. Sin CIV.
disfunción severa de la válvula truncal o protésica46-48. – Subgrupo B2. Con CIV.
Este subgrupo no es protocolizable. Sería clase I el
empleo de medios diagnósticos, incluido el cateteris- El eco-Doppler permite reconocer la anatomía de la
mo cardíaco. Asimismo serían de esta clase la angio- lesión, la presencia/ausencia de discordancia ventricu-
plastia transluminal, el recambio del homoinjerto o loarterial; una o varias comunicaciones interventricu-
conducto valvulado y la implantación o el recambio de lares, su tamaño y repercusión; el foramen oval per-
prótesis valvulares. meable, su tamaño y repercusión; la presencia de duc-
tus arterioso, su presencia y repercusión; la estenosis
pulmonar y su grado de severidad; la existencia de
D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES
otras lesiones asociadas (saldrían de protocolo); el tipo
ARTERIAS
de distribución coronaria51 y el alineamiento de las
Su alteración anatomopatológica fundamental es la pre- sigmoideas aórtica y pulmonar; el tamaño y la función
sencia de una discordancia ventriculoarterial. Su frecuen- ventricular izquierda, y los diámetros arteriales aórtico
cia es el 5% del total de las cardiopatías congénitas50. y pulmonar52.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
El ECG y la radiografía de tórax no son de utilidad En el tiempo de espera el ventrículo izquierdo puede
diagnóstica, pero deben ser efectuados, al menos, para perder su capacidad de adaptación para mantener la
servir en el control evolutivo. circulación sistémica. Puede optarse por la corrección
anatómica y la salida extracorpórea en ECMO hasta
que el ventrículo recupere su funcionalidad (sin im-
Grupo A. D-transposición de las grandes
portar el peso) o por cerclaje pulmonar y fístula para
arterias sin estenosis pulmonar con
evitar la hipoxemia y la corrección anatómica sobre
o sin comunicación interventricular
los 4,5 kg. Estas técnicas dependerán de la experiencia
de cada grupo. La corrección fisiológica es efectuada
Subgrupo A1. Sin comunicación interventricular o
por algunos grupos, pero debe ser desaconsejada.
con comunicación interventricular pequeña
Subgrupo A11. Peso superior a 2,5 kg.
Subgrupo A2. Con comunicación interventricular
Manejo inicial t = 0:
significativa
– Clase I: eco-Doppler. Prostaglandinas (PGE-1).
Corrección anatómica antes del mes de vida y prefe- Subgrupo A21. Comunicación interventricular abor-
rentemente en la primera o segunda semanas de edad. dable quirúrgicamente.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomía Manejo inicial t = 0:
de Rashkind. – Clase I: eco-Doppler. Corrección anatómica a 1-2
– Clase IIb: ECG. meses.
– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. – Clase IIa: radiografía de tórax.
Corrección fisiológica. – Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-
fía.
La administración de PGE-1 se inicia con 0,05 – Clase III: corrección fisiológica más cierre de la
µg/kg/min con un máximo de 0,2 µg/kg/min. Se tiende CIV.
a alcanzar la dosis más baja que permita la permeabili-
dad del ductus con tendencia al cierre espontáneo. Subgrupo A22. Comunicación interventricular «no
La septostomía auricular con balón es necesaria en abordable quirúrgicamente».
los casos de foramen oval restrictivo (diámetro menor Este subgrupo no es protocolizable, salvo que debe
del 50% del tamaño del septo, flujo turbulento o velo- efectuarse cerclaje de la arteria pulmonar como cla-
cidad pico a su través mayor de 2 m/s) y en los que la se I. El resto de las actuaciones es absolutamente indi-
permeabilidad del ductus no consigue una situación de vidualizado.
mezcla aceptable (PaO2 superior a 25 mmHg o satura-
ción superior al 70%) o en situación de ductus cerrado
Grupo B. D-transposición de las grandes
a pesar de administrar dosis altas de PGE-1. Debe
arterias con estenosis pulmonar sin o con
efectuarse en la unidad de cuidados intensivos neona-
comunicación interventricular
tales con control ecocardiográfico53. En las situaciones
referidas más adelante, será clase I. Subgrupo B1. Sin comunicación interventricular
El cateterismo cardíaco y la angiografía se conside-
ran innecesarios y peligrosos. El acto quirúrgico deter- Manejo inicial t = 0:
mina la imposibilidad de translocación coronaria en la – Clase I: eco-Doppler. PGE1. Atrioseptostomía de
corrección anatómica. La corrección fisiológica se lle- Rashkind. Fístula sistemicopulmonar en los menores
vará a cabo tan sólo cuando la anatómica sea imposi- de 6 meses. Corrección fisiológica y solución de la es-
ble técnicamente54,55. tenosis pulmonar en mayores de 6 meses.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo car-
Subgrupo A12. Peso inferior a 2,5 kg. díaco. Angiografía.
Manejo inicial t = 0: – Clase IIb: ECG.
– Clase I: eco-Doppler. PGE-1. Atrioseptostomía de – Clase III: corrección anatómica. Múltiples fístulas
Rashkind. sistemicopulmonares.
– Clase IIa: corrección anatómica y ECMO si la
función ventricular izquierda no es válida. Cerclaje de En este tipo de situación se producen grados de hi-
la arteria pulmonar más fístula sistemicopulmonar y poxia muy importantes, por lo que está indicada siem-
corrección anatómica por encima de 4,5 kg. pre la atrioseptostomía56-58.
– Clase III: corrección fisiológica. Con hipoxia severa y edad menor de 6 meses, la in-
dicación es de fístula sistemicopulmonar.
La atrioseptostomía de Rashkind suele permitir sa- La presencia de una estenosis pulmonar invalida las
turaciones adecuadas en la espera hasta alcanzar el posibilidades de una corrección anatómica, ya que tras
peso adecuado. la neoconexión de las grandes arterias se crearía un pa-
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ciente sin discordancia ventriculoarterial pero con una VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA
estenosis aórtica59. La corrección fisiológica y solu-
La doble salida del ventrículo derecho se caracteriza
ción de la estenosis pulmonar (valvulotomía, homoin-
por presentar una conexión anómala ventriculoarterial,
jerto, conducto valvulado) se realiza por encima de los
de modo que ambas arterias, o una de ellas más el
6 meses de edad56.
50% de la otra, se hallan conectadas al ventrículo de-
recho. El ventrículo izquierdo se vacía a través de una
Subgrupo B2. Con comunicación interventricular:
CIV. Los hechos anatómicos con repercusión clínica y
– Clase I: eco-Doppler. Fístula sistemicopulmonar
de estrategia quirúrgica son la relación de la CIV con
en menores de un año. Corrección intraventricular más
las arterias (relacionada preferentemente con la aorta,
homoinjerto pulmonar en los mayores de un año.
con la pulmonar, con ambas o no relacionada) y la
– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomía
existencia de estenosis pulmonar.
de Rashkind. Cateterismo cardíaco. Angiografía.
– Clase IIb: ECG.
Manejo inicial t = 0:
– Clase III: corrección anatómica. Corrección fisio-
– Clase I: eco-Doppler.
lógica.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo cardíaco.
– Clase IIb: ECG. Resonancia nuclear magnética.
La fístula sistemicopulmonar debe realizarse en los
Eco transesofágico.
pacientes menores de un año, pues la corrección intra-
ventricular con homoinjerto pulmonar es una cirugía
El eco-Doppler permite reconocer la doble salida
compleja de alto riesgo, que debe realizarse por enci-
del ventrículo derecho, la presencia y localización de
ma del año de edad. El ventrículo izquierdo se comu-
la CIV, la relación de ésta con las salidas arteriales, la
nica con la aorta y el ventrículo derecho establece su
existencia de estenosis pulmonar y de otras lesiones
continuidad con el tronco y arterias pulmonares a tra-
asociadas.
vés de un homoinjerto58.
La radiografía de tórax no es diagnóstica, pero sirve
para establecer criterios previos a la eco-Doppler de
Seguimiento de la corrección anatómica plétora, isquemia y para control.
de la D-transposición de las grandes arterias El cateterismo cardíaco no es estrictamente necesa-
rio, aunque la sospecha de anomalías en las arterias
Subgrupo 1. Efectiva pulmonares o de hipertensión arterial pulmonar no
reactiva lo hacen aconsejable, al igual que si la infor-
Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Sin lesio-
mación del eco no es absolutamente diagnóstica.
nes residuales.
Las arterias pulmonares distales y algún otro dato
Seguimiento t = 0 + n3 meses + n6 meses + n1 año
diagnóstico pueden ser examinados con resonancia nu-
(hasta 10 años) + n2 años:
clear magnética, del mismo modo que el eco transeso-
– Clase I: eco-Doppler. ECG. Ejercicio no exte-
fágico puede matizar algunas situaciones.
nuante.
La actitud terapéutica, que debe ser individualizada
– Clase IIa: radiografía de tórax (primer control).
y, por tanto, no protocolizable, se resume en el diagra-
– Clase IIb: tomografía computarizada de emisión
ma de la figura 1.
de fotones (SPECT) cardíaca. Holter. Resonancia nu-
clear magnética. Ergometría. Gammagrafía pulmonar.
Cateterismo cardíaco. Coronariografía. Ventrículo derecho de doble salida:
aspectos relevantes del diagrama
Las exploraciones que se citan se efectuarán en al-
gún momento de la evolución a medio y largo plazo.
Comunicación interventricular relacionada
Por ejemplo, la coronarografía a los 5 años de la ci-
con la aorta
rugía.
La aorta se encuentra conectada con el ventrículo
derecho o bien lo está más del 50% de la misma. En
Subgrupo 2. Inefectiva
ausencia de estenosis pulmonar, la situación hemodi-
Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Comuni- námica y clínica es similar a la de la CIV aislada, lo
cación interauricular residual. Estenosis supravalvular mismo que su tratamiento, que consiste en el cierre de
pulmonar. Estenosis pulmonares periféricas. Insufi- la CIV con un parche más o menos oblicuo según el
ciencia aórtica. Estenosis supravalvular aórtica. Pro- grado de desplazamiento aórtico (clase I).
blemas coronarios. En función de la experiencia y de los resultados qui-
Este grupo no es protocolizable y deben abordarse rúrgicos, si el peso es inferior a 2,5 kg y existe insufi-
las posibilidades de tratamiento de manera individuali- ciencia cardíaca no controlable médicamente, es acon-
zada y en función de cada una de las secuelas. sejable la realización de un cerclaje de la arteria
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Doble salida del ventrículo
CIV derecho CIV
relacionada relacionada
con la aorta con la pulmonar
Estenosis Estenosis
Sí No Sí pulmonar
pulmonar
Control
trimestral Control
semestral
Cianosis No
No
Hb > 16
Cianosis
No ICC Hb > 16
Sí ICC
Control Fístula
Sí sistémico-
trimestral Sí Sí
Peso pulmonar
> 4 kg
No Peso
Sí > 2 kg Antes Antes
No > 1 año de 1 mes de 2 meses
Ramas Fístula Banding
pulmonares No sistémico-
pulmonar Sí Sí
normales
Sí Antes de los
2 años de edad Conexión
intraventricular
+ homoinjerto Corrección
Cierre de la CIV + pulmonar anatómica
ampliación del Cierre + cierre de la CIV
TSVD de la CIV
Fig. 1. CIV: comunicación interventricular; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.
pulmonar con cirugía definitiva antes de los 2 años de El tratamiento de elección es el cierre de la CIV (se
edad (clases I-IIa). crea transposición de las grandes arterias) y la correc-
La presencia de una estenosis pulmonar frena el flu- ción anatómica (clase I)61.
jo hacia esa arteria y, si es importante, produce un cor- La presencia de una estenosis pulmonar, según su
tocircuito venoarterial, dándose una circunstancia si- grado, impide la insuficiencia cardíaca o genera una
milar a la de la tetralogía de Fallot. Su tratamiento hipoxia importante.
quirúrgico reparador consiste en el cierre de la CIV y El tratamiento consiste en conectar el ventrículo iz-
en la ampliación del tracto de salida del ventrículo de- quierdo a la aorta intraventricularmente mediante un
recho. amplio parche que obstruye el flujo pulmonar, por lo
En función de la experiencia y de los resultados qui- que debe conectarse el ventrículo derecho al tronco
rúrgicos, si el peso es inferior a 4 kg deberá realizarse pulmonar (clase I).
una fístula sistemicopulmonar. La hipoplasia de las ra- Los controles postoperatorios deben ser individuali-
mas pulmonares puede aconsejar la cirugía paliativa zados, podrían asemejarse a CIV, tetralogía de Fallot o
previa a la corrección definitiva (clases I-IIa)60. tronco arterial común que se describen en estas guías.
Comunicación interventricular relacionada COARTACIÓN DE AORTA
con la arteria pulmonar
La definición clásica es la de un estrechamiento o
Habitualmente las arterias adoptan una situación es- constricción de un segmento aórtico en la aorta toráci-
pacial de D-transposición de las grandes arterias. ca proximal, de mayor o menor longitud, distal al ori-
En ausencia de estenosis pulmonar, el comporta- gen de la subclavia izquierda. Representa entre el 6 y
miento hemodinámico es similar al de la transposición el 8% de las cardiopatías congénitas. No trataremos de
de las grandes arterias con CIV, con escasa cianosis y la coartación aórtica asociada a otras malformaciones
tendencia a la insuficiencia cardíaca por hiperaflujo. significativas.
58También puede leer
