DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
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HOJA DE RUTA 01 02 03 INTRODUCCIÓN CLASIFICACIÓN ONFALOCELE 04 05 06 HIPERTENSION GASTROSQUISIS SINDROME INTRAABDOMINAL Y MIEMBRO - SINDROME PARED COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
INTRODUCCIÓN La gast rosquisis y el onfalocele son los defect os de la pared abdominal más comunes en recién nacidos. Incidencia de 1 por cada 4000 nacidos vivos en EEUU. Onfalocele: 2do t rimest re se diagnost ica aun mas (1 por cada 1100) con muert e int raut erina asociada. Gast rosquisis: incidencia en aument o, asociado a fact ores socioeconómicos y ambient ales. Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
INTRODUCCIÓN Onfalocele y Gast rosquisis se diagnost ican en periodo pre nat al. Síndrome miembro pared, 100% mort alidad, difícil diagnost ico pre nat al por ecografía. El t rat amient o definit ivo se logra mediant e la reducción de defect os y cierre de la pared abdominal. Pronost ico, depende del defect o. Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
CLASIFICACIÓN AISLADO SUPERIOR PENTALOGIA DE CANTRELL (EPIGASTRICO) CON ECTOPIA CORDIS PEQUEÑO (HERNIA DE CORDON) ONFALOCELE MEDIO (CLASICO) MEDIANO (SIN HIGADO) GRANDE (CON HIGADO) INFERIOR ASOCIADO A DEXTROFIA (HIPOGASTRICO) DE VEJIGA O CLOACA GASTROSQUISIS SIMPLE ESTENOSIS VOLVULO COMPLICADA PERFORACION ATRESIA BANDAS DEFECTOS AMNIOTICAS AISLADOS OTROS
ONFALOCELE: DEFINICIÓN ❏ Defect o de la línea media abdominal, que involucra el anillo umbilical ❏ Tamaño variable ❏ Herniación de vísceras ❏ Recubiert os por: - Amnios: en la superficie ext erna - Perit oneo: en la superficie int erna - Ent re ambos gelat ina de Whart on ❏ El amnios cubre y prot ege los órganos de influencias ext ernas Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
ONFALOCELE: EPIDEMIOLOGÍA 30% de los RN afect ados present a General: 1/ 3000 – 1/ 5000 un cariot ipo alt erado (t risomías 13 y 18, menos frecuent e la 21). Chile: 3.8 / 10.000 RN Los defect os pequeños que no incluyen el hígado, t ienen menor probabilidad de asociarse a defect os ECLAMC (Estudio Colaborativo cromosómicos. Latinoamericano de malformaciones Congénitas) Más de la mit ad de est os niños present an malformaciones asociadas (50 – 80%) NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y gast rosquisis. Rev. chil. pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013
ONFALOCELE: ETIOLOGÍA Falla en el cierre El int est ino El fracaso de los de los pliegues ext raembrionario pliegues cefálico, medio y no rot a (en cont ra abdominales caudal del de las agujas del lat erales izquierdo embrión humano reloj) hacia at rás y derecho (9na) en el abdomen Una anomalía en Defect os Crea un defect o mas grande, a t raves del cada uno de est os pequeños y cual la cavidad pliegues explicaría la ubicación. cent rales. abdominal puede herniarse
ONFALOCELE: FACTORES DE RIESGO 1. EDAD MATERNA (35) 2. ETNIA AFROAMERICANA OBESIDAD MATERNA MATERNOS 3. 4. TRASTORNOS MATERNOS DE GLICEMIA 5. MACROSOMIA 6. PARTOS MÚLTIPLES 1. ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS FETALES a) TRISOMIA 18 (80 – 90%) b) Beckwit h – Wiedemann (10 – 66%) Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N. Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ / doi.org/ 10.3390/ children8020170
ONFALOCELE: MALFORMACIONES ASOCIADAS Lo diferencia de la gast rosquisis. Pronóst ico depende de las malformaciones asociadas mas que del onfalocele mismo.
ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO PRE NATAL Moment o del part o? ECOGRAFIA PRENATAL: 2DO TRIMESTRE, Cesárea o part o normal? Informar a equipo SIN EMBARGO, 50% EN LA 11 – 14 SEM mult idisciplinario HALLAZGOS: CONTENIDO ABDOMINAL HERNIADO (LINEA MEDIA) ESTRUCTURAS CUBIERTAS POR SACO DE 3 CAPAS, BUSCAR MALFORMACIONES AFP ( elevada) / Est udio genét ico / Ecocardiograma fet al
ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO POST NATAL Confirmar la presencia del defecto y sus características Confirmar indemnidad de la membrana y evaluar la presencia de hígado dentro del defecto Descartar anomalías asociadas visibles Descartar malformaciones no visibles
ONFALOCELE: TRATAMIENTO INICIAL 1. Reanimar y 3. Descompresión int est inal Est abilizar - SNG O SOG RN - Enemas 4. Evit ar perdidas (cobert ura 2. Idealment e de defect o, acceso venoso) cirujano present e en at ención inmediat a 5. Ant ibiót icos
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Depende de: Cont enido herniado Tamaño del defect o Indemnidad del Saco Peso y Premat urez
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO HERNIASDE CORDON / CIERRE PRIMARIO ONFALOCELES PEQUEÑOS
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ONFALOCELES GRANDES, SIN CIERRE DIFERIDO: DESPROPORCIÓN ABDOMINO- CUTANEO VISCERAL / NI HIPERTENSIÓN SILO: SHUSTER O ABELLO PULMONAR SHUSTER ABELLO
ONFALOCELE: COMPLICACIONES TAMAÑO CONDICIÓN DEL DE PREMATUREZ DERIVACIÓN DEFECTO
ONFALOCELE: SOBREVIDA Y PRONÓSTICO Década de Mort alidad dada por los 60: 50 % Act ualment e malformaciones mort alidad menos del asociadas, premat urez 10% ext rema y t amaño del defect o.
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS: DEFINICIÓN ❏ Defect o de la pared abdominal, paraumbilical derecha del ombligo ❏ Evisceración de cont enido hacia cavidad amniót ica ❏ Carece de cubiert a ❏ Tamaño 2- 4 cm ❏ Incidencia en aument o sin causa clara ❏ Sin amplio espect ro malformat ivo Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
GASTROSQUISIS: EPIDEMIOLOGÍA Gast rosquisis compleja: 11 – 28 % de incidencia. Presencia de at resia (10- General: 1/ 3000 – 1/ 5000 15%), perforación o necrosis int est inal. Dist int o grado de compromiso de la Chile: 4 / 10.000 RN pared int est inal permanece sin explicación (t iempo de exposición al liquido amniót ico) Presencia de cascara o peel (deposit o de colágeno, fibrina y/ o calcio) Longit ud int est inal menor a media (secundaria a edema e inflamación, es reversible) Rev Chil Pediat r 2016; 87 (5) : 380 - 386
GASTROSQUISIS: ETIOLOGÍA Isquemia de la pared Int errupción de la Agent es secundaria a un migración somát ica accident e vascular por t erat ológicos del mesénquima (drogas, fármacos involución de la art eria vit elina o la vena durant e el desarrollo y t abaquismo) umbilical derecha. de la pared abdominal, o la rupt ura muy precoz de un onfalocele. Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461- 1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
GASTROSQUISIS: FACTORES DE RIESGO 1. TABAQUISMO MATERNO 2. CONSUMO DE DROGAS ILICITAS U OPIOIDES 3. CONSUMO DE ALCOHOL MATERNOS 4. EDAD MATERNA
GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO PRE NATAL Moment o del part o? ECOTOMOGRAFIA ( DETECCIÓN Y Cesárea o part o normal? Informar a equipo CONFIRMACIÓN) mult idisciplinario HERNIA FISIOLÓGICA PRIMERAS 12 SEM DE GESTACIÓN, SIN EMBARGO AL DETECTAR INTESTINOS FLOTANDO EN EL LIQUIDO AMNIÓTICO SE HACE PATOLÓGICO. AFP en segundo t rimest re Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N. Ab dominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ / doi.org/ 10.3390/ children8020170
GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO POST NATAL Confirmar el defect o y sus caract eríst icas (diferenciarla de un onfalocele rot o o un defect o no clasificado) Confirmar la ausencia o presencia de at resias, perforaciones o est enosis int est inales. Est imar el grado de compromiso de la pared int est inal (color, peel, zonas de necrosis, et c.) Descart ar anomalías asociadas visibles. Descart ar malformaciones no visibles (Ecocardiograma, Ecografía abdominal, Rx del sist ema esquelét ico)
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO INICIAL 1. ESTABILIZAR 3. DESCOMPRESIÓN INTESTINAL RN - SNG O SOG 4. EVITAR PERDIDAS (COBERTURA DE DEFECTO, 2. PROTEGER EL ACCESO VENOSO) INTESTINO EVISCERADO 5. ANTIBIÓTICOS
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Depende de: Cont enido herniado Tamaño del defect o Caract eríst ica del peel Peso y Premat urez
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CIERRE PRIMARIO • De elección • Lo mas precoz posible ( pacient e est able) • Con preservación del ombligo. • Medición de presión int raabdominal.(clínica) • Si no es posible reducción de int est ino: SILO y Cierre Diferido
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CIERRE PRIMARIO CIERRE DIFERIDO
SINDROME MIEMBRO PARED
HIPERTENSION INTRAABDOMINAL Y SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
GENERALIDADES ❏Asociados con la disfunción orgánica y mayor mort alidad en pacient es crít icament e enfermos. ❏ Las complicaciones de HIA y SCA pueden ser mort ales. ❏Los cambios en el manejo de los pacient es quirúrgicos y médicos han incluido un mayor uso de cirugía de cont rol de daños y reanimación basada en cat ét er percut áneo y o t erapias mínimament e invasivas. ❏Terapia dirigida a objet ivos para la sepsis grave, y una mayor apreciación de los riesgos de exceso de reanimación.
HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL DEFINICIÓN: Elevación pat ológica sost enida o repet ida de la PIA (Presión int raabdominal) igual o mayor a 12 mmHg en t res mediciones en t omas de 1 a 6 horas y/ o presión de perfusión abdominal, de 60 mmHg o menos en mínimo dos mediciones est andarizadas ent re 1 y 6 horas. PPA= PAM - PIA Si las mediciones de la PIA son > a 20 mmHg se sugiere mediciones de la PIA cada 4 horas, y mient ras el pacient e se encuent ra en est ado crít ico evit ar la excesiva reanimación con fluidos y opt imizar la perfusión de órganos. Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL: CLASIFICACIÓN SEGÚN DURACIÓN DE ACORDE A MAGNITUD SINTOMAS DE HIA SEGUNDOS A HIPERAGUDA MINUTOS AGUDA HORAS SUBAGUDA DÍAS DURACIÓN DE CRÓNICA MESES DomínguezBRAet al. Hipertensiónintraabdominal ysíndromecompartimental abdominal
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL DEFINICIÓN: Presencia de una PIA de 20 mmHg o más, asociado o no con una presión de perfusión abdominal menor de 60 mmHg. Al menos en t res mediciones est andarizadas. Falla en uno o múlt iples sist emas orgánicos que no deben est ar present es previament e. Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL Asociada con daño o enfermedad de la región abdominopélvica, requiere de int ervención PRIMARIO quirúrgica t emprana o una condición que se desarrolla después de una cirugía abdominal. Toda condición que det ermine un aument o de SECUNDARIO PIA y falla orgánica que no sea de causa abdominal. Se desarrolla después de un procedimient o quirúrgico o de t rat amient o médico de un TERCIARIO Síndrome compart iment al abdominal primario o secundario. Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
MEDICIÓN DE PRESIÓN INTRAABDOMINAL Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
HIPERTENSION INTRAABDOMINAL: MANEJO
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL: MANEJO
CONCLUSIONES LA GASTROSQUISIS Y EL ONFALOCELE SON LOS DEFECTOS CONGENITOS DE PARED ABDOMINAL MAS FRECUENTES. SON ENTIDADES DISTINTAS, PERO DEPENDEN DE LA PRECISION DEL DIAGNOSTICO PRENATAL, PARA LA DERIVACION OPORTUNA PARA MANEJO MULTIDISCIPLINARIO. EL TRATAMIENTO ES POST NATAL (QUIRURGICO) SIN EMBARGO, ES UN DESAFIO LOGRAR UN AVANCE EN ESTE SENTIDO PARA UN TRATAMIENTO IN UTERO QUE DISMINUYA LAS COMPLICACIONES ASOCIADAS EN ESTOS PACIENTES.
BIBLIOGRAFÍA ● Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94 ● Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N. Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ / doi.org/ 10.3390/ children8020170 ● NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y gast rosquisis. Rev. chil. pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013 ● Domínguez BRA et al . Hipert ensión int raabdominal y síndrome compart iment al abdominal ● ht t ps:/ / gast rosquisis.org/ present aciones.ht ml (Dr. Svet liza)
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