DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria

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DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
DEFECTOS DE
   PARED
ABDOMINAL
 EN RECIEN
  NACIDOS
   Dra. Sandra Toledo
   Becada de Pediatria
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
HOJA DE RUTA

    01            02            03
INTRODUCCIÓN CLASIFICACIÓN   ONFALOCELE

     04           05                 06
                                 HIPERTENSION
GASTROSQUISIS   SINDROME      INTRAABDOMINAL Y
                MIEMBRO -          SINDROME
                  PARED        COMPARTIMENTAL
                                  ABDOMINAL
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
INTRODUCCIÓN
  La gast rosquisis y el onfalocele son los defect os de
  la pared abdominal más comunes en recién nacidos.

  Incidencia de 1 por cada 4000 nacidos vivos en EEUU.

  Onfalocele: 2do t rimest re se diagnost ica aun mas (1
  por cada 1100) con muert e int raut erina asociada.

  Gast rosquisis: incidencia en aument o, asociado a
  fact ores socioeconómicos y ambient ales.

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
INTRODUCCIÓN
        Onfalocele y Gast rosquisis se diagnost ican en
        periodo pre nat al.

        Síndrome miembro pared, 100% mort alidad,
        difícil diagnost ico pre nat al por ecografía.

        El t rat amient o definit ivo se logra mediant e la
        reducción
        de defect os y cierre de la pared abdominal.

        Pronost ico, depende del defect o.

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
DESARROLLO EMBRIONARIO
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
CLASIFICACIÓN
                                            AISLADO
                    SUPERIOR        PENTALOGIA DE CANTRELL
                  (EPIGASTRICO)
                                     CON ECTOPIA CORDIS
                                    PEQUEÑO (HERNIA DE CORDON)
ONFALOCELE        MEDIO (CLASICO)   MEDIANO (SIN HIGADO)
                                    GRANDE (CON HIGADO)
                      INFERIOR      ASOCIADO A DEXTROFIA
                  (HIPOGASTRICO)
                                     DE VEJIGA O CLOACA

GASTROSQUISIS      SIMPLE             ESTENOSIS
                                      VOLVULO
                  COMPLICADA        PERFORACION
                                       ATRESIA

                        BANDAS
  DEFECTOS             AMNIOTICAS
  AISLADOS                OTROS
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ONFALOCELE
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
ONFALOCELE: DEFINICIÓN
                                      ❏ Defect o de la línea media abdominal, que involucra el
                                        anillo umbilical
                                      ❏ Tamaño variable

                                      ❏ Herniación de vísceras

                                      ❏ Recubiert os por:

                                               - Amnios: en la superficie ext erna
                                               - Perit oneo: en la superficie int erna
                                               - Ent re ambos gelat ina de Whart on
                                      ❏ El amnios cubre y prot ege los órganos de influencias

                                        ext ernas

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
ONFALOCELE: EPIDEMIOLOGÍA
                                                                                   30% de los RN afect ados present a
 General: 1/ 3000 – 1/ 5000                                                        un cariot ipo alt erado (t risomías 13 y
                                                                                   18, menos frecuent e la 21).
 Chile: 3.8 / 10.000 RN
                                                                                   Los defect os pequeños que no
                                                                                   incluyen el hígado, t ienen menor
                                                                                   probabilidad de asociarse a defect os
 ECLAMC (Estudio Colaborativo                                                      cromosómicos.
 Latinoamericano de malformaciones
 Congénitas)                                                                       Más de la mit ad de est os niños
                                                                                   present an malformaciones asociadas
                                                                                   (50 – 80%)

NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y
gast rosquisis. Rev. chil. pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013
DEFECTOS DE ABDOMINAL EN RECIEN NACIDOS - PARED Dra. Sandra Toledo Becada de Pediatria
ONFALOCELE: ETIOLOGÍA
Falla en el cierre        El int est ino
                                               El fracaso de los
 de los pliegues      ext raembrionario
                                                    pliegues
cefálico, medio y     no rot a (en cont ra
                                                 abdominales
   caudal del          de las agujas del
                                             lat erales izquierdo
embrión humano         reloj) hacia at rás
                                                   y derecho
       (9na)            en el abdomen

 Una anomalía en       Defect os             Crea un defect o mas
                                             grande, a t raves del
cada uno de est os    pequeños y                cual la cavidad
pliegues explicaría
   la ubicación.
                       cent rales.            abdominal puede
                                                  herniarse
ONFALOCELE: FACTORES DE RIESGO
                                              1.    EDAD MATERNA (35)
                                              2.    ETNIA AFROAMERICANA
                                                    OBESIDAD MATERNA
        MATERNOS
                                              3.
                                              4.    TRASTORNOS MATERNOS DE
                                                    GLICEMIA
                                              5.    MACROSOMIA
                                              6.    PARTOS MÚLTIPLES

                                         1.        ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS
           FETALES                                  a) TRISOMIA 18 (80 – 90%)
                                                    b) Beckwit h – Wiedemann (10 – 66%)

           Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N.
           Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170.
           ht t ps:/ / doi.org/ 10.3390/ children8020170
ONFALOCELE: MALFORMACIONES ASOCIADAS

                      Lo diferencia de la
                      gast rosquisis.

                      Pronóst ico depende de
                      las malformaciones
                      asociadas mas que del
                      onfalocele mismo.
ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO PRE NATAL
Moment o del part o?       ECOGRAFIA PRENATAL: 2DO TRIMESTRE,
Cesárea o part o normal?
Informar a equipo           SIN EMBARGO, 50% EN LA 11 – 14 SEM
mult idisciplinario

                           HALLAZGOS: CONTENIDO ABDOMINAL
                                HERNIADO (LINEA MEDIA)
                           ESTRUCTURAS CUBIERTAS POR SACO DE
                            3 CAPAS, BUSCAR MALFORMACIONES

                              AFP ( elevada) / Est udio
                           genét ico / Ecocardiograma fet al
ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO POST NATAL

       Confirmar la presencia del defecto y sus
      características
       Confirmar indemnidad de la membrana y evaluar la
      presencia de hígado dentro del defecto
       Descartar anomalías asociadas visibles
       Descartar malformaciones no visibles
ONFALOCELE: TRATAMIENTO INICIAL
   1. Reanimar y            3. Descompresión int est inal
     Est abilizar           - SNG O SOG
          RN                - Enemas

                          4. Evit ar perdidas (cobert ura
     2. Idealment e        de defect o, acceso venoso)
cirujano present e en
 at ención inmediat a
                             5. Ant ibiót icos
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

        Depende de:

         Cont enido herniado
         Tamaño del defect o
         Indemnidad del Saco
         Peso y Premat urez
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

 HERNIASDE CORDON /    CIERRE PRIMARIO
ONFALOCELES PEQUEÑOS
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

ONFALOCELES GRANDES, SIN          CIERRE DIFERIDO:
DESPROPORCIÓN ABDOMINO-               CUTANEO
VISCERAL / NI HIPERTENSIÓN
                              SILO: SHUSTER O ABELLO
       PULMONAR

      SHUSTER                       ABELLO
ONFALOCELE: COMPLICACIONES

 TAMAÑO    CONDICIÓN
   DEL         DE       PREMATUREZ
           DERIVACIÓN
 DEFECTO
ONFALOCELE: SOBREVIDA Y PRONÓSTICO

 Década de                      Mort alidad dada por
los 60: 50 %   Act ualment e      malformaciones
 mort alidad    menos del      asociadas, premat urez
                    10%        ext rema y t amaño del
                                      defect o.
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS: DEFINICIÓN
                                     ❏   Defect o de la pared abdominal,
                                         paraumbilical derecha del ombligo
                                     ❏   Evisceración de cont enido hacia cavidad
                                         amniót ica
                                     ❏   Carece de cubiert a
                                     ❏   Tamaño 2- 4 cm
                                     ❏   Incidencia en aument o sin causa clara
                                     ❏   Sin amplio espect ro malformat ivo

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
GASTROSQUISIS: EPIDEMIOLOGÍA
                                                Gast rosquisis compleja: 11 – 28 % de
                                                incidencia. Presencia de at resia (10-
General: 1/ 3000 – 1/ 5000                      15%), perforación o necrosis int est inal.

                                                Dist int o grado de compromiso de la
Chile: 4 / 10.000 RN                            pared int est inal permanece sin
                                                explicación (t iempo de exposición al
                                                liquido amniót ico)

                                                Presencia de cascara o peel (deposit o
                                                de colágeno, fibrina y/ o calcio)

                                                Longit ud int est inal menor a media
                                                (secundaria a edema e inflamación, es
                                                reversible)
   Rev Chil Pediat r 2016; 87 (5) : 380 - 386
GASTROSQUISIS: ETIOLOGÍA
      Isquemia de la pared                   Int errupción de la                           Agent es
         secundaria a un                     migración somát ica
     accident e vascular por                                                            t erat ológicos
                                              del mesénquima                         (drogas, fármacos
     involución de la art eria
        vit elina o la vena                 durant e el desarrollo
                                                                                       y t abaquismo)
       umbilical derecha.                        de la pared
                                               abdominal, o la
                                            rupt ura muy precoz
                                              de un onfalocele.

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-
1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94
GASTROSQUISIS: FACTORES DE RIESGO

                                      1.   TABAQUISMO MATERNO
                                      2.   CONSUMO DE DROGAS ILICITAS
                                           U OPIOIDES
                                      3.   CONSUMO DE ALCOHOL
         MATERNOS                     4.   EDAD MATERNA
GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO PRE NATAL
Moment o del part o?                          ECOTOMOGRAFIA ( DETECCIÓN Y
Cesárea o part o normal?
Informar a equipo                                   CONFIRMACIÓN)
mult idisciplinario

                                       HERNIA FISIOLÓGICA PRIMERAS 12 SEM
                                          DE GESTACIÓN, SIN EMBARGO AL
                                       DETECTAR INTESTINOS FLOTANDO EN EL
                                           LIQUIDO AMNIÓTICO SE HACE
                                                   PATOLÓGICO.

                                         AFP en segundo t rimest re
                           Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N. Ab dominal Wall
                           Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ / doi.org/ 10.3390/ children8020170
GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO POST NATAL
        Confirmar el defect o y sus caract eríst icas
         (diferenciarla de un onfalocele rot o o un defect o no
         clasificado)
        Confirmar la ausencia o presencia de at resias,
         perforaciones o est enosis int est inales.
        Est imar el grado de compromiso de la pared
         int est inal (color, peel, zonas de necrosis, et c.)
        Descart ar anomalías asociadas visibles.
        Descart ar malformaciones no visibles
         (Ecocardiograma, Ecografía abdominal, Rx del
         sist ema esquelét ico)
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO INICIAL
   1. ESTABILIZAR        3. DESCOMPRESIÓN INTESTINAL
         RN              - SNG O SOG

                            4. EVITAR PERDIDAS
                         (COBERTURA DE DEFECTO,
    2. PROTEGER EL           ACCESO VENOSO)
INTESTINO EVISCERADO

                            5. ANTIBIÓTICOS
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

          Depende de:

          Cont enido herniado
           Tamaño del defect o
           Caract eríst ica del peel
           Peso y Premat urez
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

        CIERRE PRIMARIO
•   De elección
•   Lo mas precoz posible ( pacient e
    est able)
•   Con preservación del ombligo.
•   Medición de presión
    int raabdominal.(clínica)
•   Si no es posible reducción de int est ino:
      SILO y Cierre Diferido
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

   CIERRE PRIMARIO

                     CIERRE DIFERIDO
SINDROME MIEMBRO
PARED
HIPERTENSION
INTRAABDOMINAL Y
     SÍNDROME
 COMPARTIMENTAL
    ABDOMINAL
GENERALIDADES
❏Asociados con la disfunción orgánica y mayor mort alidad en
pacient es crít icament e enfermos.

❏   Las complicaciones de HIA y SCA pueden ser mort ales.

❏Los cambios en el manejo de los pacient es quirúrgicos y
médicos han incluido un mayor uso de cirugía de cont rol de
daños y reanimación basada en cat ét er percut áneo y o t erapias
mínimament e invasivas.

❏Terapia dirigida a objet ivos para la sepsis grave, y una mayor
apreciación de los riesgos de exceso de reanimación.
HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL
DEFINICIÓN: Elevación pat ológica sost enida o repet ida de la PIA
(Presión int raabdominal) igual o mayor a 12 mmHg en t res
mediciones en t omas de 1 a 6 horas y/ o presión de perfusión
abdominal, de 60 mmHg o menos en mínimo dos mediciones
est andarizadas ent re 1 y 6 horas. PPA= PAM - PIA

Si las mediciones de la PIA son > a 20 mmHg se sugiere
mediciones de la PIA cada 4 horas, y mient ras el pacient e se
encuent ra en est ado crít ico evit ar la excesiva reanimación con
fluidos y opt imizar la perfusión de órganos.

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL: CLASIFICACIÓN
                                                SEGÚN DURACIÓN DE
    ACORDE A MAGNITUD                               SINTOMAS
         DE HIA
                                                              SEGUNDOS A
                                             HIPERAGUDA
                                                                MINUTOS

                                                AGUDA             HORAS

                                              SUBAGUDA             DÍAS
                                                              DURACIÓN DE
                                               CRÓNICA
                                                                 MESES

  DomínguezBRAet al. Hipertensiónintraabdominal ysíndromecompartimental abdominal
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
DEFINICIÓN: Presencia de una PIA de 20 mmHg
o más, asociado o no con una presión de
perfusión abdominal menor de 60 mmHg.
Al menos en t res mediciones est andarizadas.
Falla en uno o múlt iples sist emas orgánicos que
no deben est ar present es previament e.

 Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
                           Asociada con daño o enfermedad de la región
                            abdominopélvica, requiere de int ervención
       PRIMARIO             quirúrgica t emprana o una condición que se
                                             desarrolla
                                después de una cirugía abdominal.

                           Toda condición que det ermine un aument o de
     SECUNDARIO                         PIA y falla orgánica
                                  que no sea de causa abdominal.
                             Se desarrolla después de un procedimient o
                              quirúrgico o de t rat amient o médico de un
      TERCIARIO           Síndrome compart iment al abdominal primario o
                                             secundario.

  Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental
  abdominal
MEDICIÓN DE PRESIÓN INTRAABDOMINAL

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal
HIPERTENSION INTRAABDOMINAL: MANEJO
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL: MANEJO
CONCLUSIONES
LA GASTROSQUISIS Y EL ONFALOCELE SON LOS DEFECTOS CONGENITOS
           DE PARED ABDOMINAL MAS FRECUENTES.

 SON ENTIDADES DISTINTAS, PERO DEPENDEN DE LA PRECISION DEL
 DIAGNOSTICO PRENATAL, PARA LA DERIVACION OPORTUNA PARA
                MANEJO MULTIDISCIPLINARIO.

EL TRATAMIENTO ES POST NATAL (QUIRURGICO) SIN EMBARGO, ES UN
      DESAFIO LOGRAR UN AVANCE EN ESTE SENTIDO PARA UN
   TRATAMIENTO IN UTERO QUE DISMINUYA LAS COMPLICACIONES
                ASOCIADAS EN ESTOS PACIENTES.
BIBLIOGRAFÍA
●   Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría
    t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / doi.org/ 10.21037/ t p-20-94

●   Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N.
    Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ /
    doi.org/ 10.3390/ children8020170

●   NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared
    abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y gast rosquisis. Rev. chil.
    pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013

●   Domínguez BRA et al . Hipert ensión int raabdominal y síndrome compart iment al
    abdominal

●   ht t ps:/ / gast rosquisis.org/ present aciones.ht ml (Dr. Svet liza)
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