Enterocolitis necrotica y sifilis congenita en un recien nacido
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Rev. Chil. Pediatr. 68 (5); 234-238, 1997 Enterocolitis necrotica y sifilis congenita en un recien nacido Katherine Rossel C.'; Andres Maturana P.1; Marcela Perez R. 2 ; Maria Teresa Vial P.3; Anibal Espinoza G.4 Resumen Un recien nacido por cesorec a las 36 semanos de edad gestacional (hijo de unc parejc promiscua cuya madre "o currplio conrroles prencralesj evoluciono con hipoglicemia.. hiperbilirubinemia y distension abdorninoi progresiva, Itulcs de VDRL en sangre del cordon umbilical de 1/128, FTA-A3S, hemoaglulinacion y ELISA IgM para treoonemcs oositivos. Las imogenes de ultrascnografia y radiolocia mostrabon gas en Ic via bilior y neumatosis intestinal. Los cuhivos bacerianos dieron resultados negatives. En Ic laparotomia se encontrcron extensos signos de enteritis recro'ica. Fallecio al tercer dia ce vida en fa 11 a circulatoric. En la necropsia se encon-raron alteraciones histologicas caracteristicas ce sifns en los tej'aos pu.rro^ar (reumonia aloa], pancrearico e intestinal, junto con extensa neumatcsis que afectaba todo el jrtes*inc delgado, e! colon y e! rec*c. [Palabras clave: sifils conge'-ra, enteri'is.. "ecrotica, neonata: ] Congenital syphilis and necrotizing enterocolitis in a newborn infant The clinical featires of a 36 weeks gestcnonal cge, 2 100 g birh weight, 48 en birth length newborn male infant born by cesarean section after an unsupervised pregnancy to a sexually promiscuous couple are described. His cl.nical course was "narked by hypoglycemia, "iperbilirrubinem'a, progressive abdomina. distennon, circulatory failure and beedrg from the gasTointestha' Tact, airway and skin puncture sites. VDRL titles from cord blood were 1 / 1 2 8 . FTA- ABS, hemcgluli-afion and IgM ELISA tests gave positive results Blooc cultures we'e negative Penicillin and a modified arrjfic'a! milk formula (20 ml oer kg body weight) were started in the first 12 hou'S of life. Abdominal symptoms and S'gns, Together with evidence of gas in the u'trasonographic evaluation of the biliary tract and of intestincl pneumatosis at X ray excrrinations prompted surgical abcom nal exploration which showed extensive necrotizing enterocolitis. Postmortem histolcgic examination showed signs suggesting trepoiemal disease in lung, pancreotic and intes'incl tissue and else generalized pnejna*osis alo~g the \vhole small bov/ell, colon end rectum. ^• (Key La sifilis conge'nita era considerada la prime- descenso de casos hasta la decada de 1980. La ra causa de abortos y mortinatos antes de la in- prostitucidn, el abuso de drogas ih'citas (cocai- troduccion de los antibioticos. El descubrimien- na) y la infeccion por el virus de la inmuno- to de la p e n i c i l i n a produjo un importante deficiencia humana ban favorecido el posterior resurgimiento de estaenfermedad 1 "-^. En Chile, donde son obligatorias las pruebas 1. unidad de Neonatoiogia, Hospital cifnico San Bo0a- VDRL durante e3 embargo en la madre y en Arriaran. sangre de cordon al nacer, como parte de la vi- 2. Departamento de Pediatn'a, Hospital Clmico San Boija- gilancia epidemiologica4, la incidencia de la en- Arrianin fermedad ha aumentado progresivamente y se 3. Servicio de Anaromia Patol6gica, Hospital Clmico San ha mantenido ]a misma tasa de mortalidad (0,08 Boqa-Arnarin. , _rt rtr ._ ., . ,e , 4. Servicio de Radiologfa. Hospital Clmico San Borja- casos por 100 000 nacidos vivos)^ de manera Amaran. semejante a lo sucedido en otros pafses 1 * 6 . 234
Vqlumen 66 Enterocolitis y lues congdnita 235 Numero 5 Las manifestaciones cldsicas de la sffills con- se registrd engrosamiento intersticial, fibrosis incipiente e genita ban sido ampliamente descritas 1 ' 2 ' 6 " 9 , infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y signos focales de inmadurez (figura 1}. En el hfgado se obsen'd acentuada pero su patrdn clinico puede variar8, si la infec- atrofia trabecular, fibrosis intersticial y portal. Habfa sig- cion neonatal se pesquisa precozmente, antes de nos de pancreatitis crdnica intersticial difusa con fibrosis y las secuelas, como es el caso del dafio pulmonar acentuada atrofia parenquimatosa de la glindula (figura 2). agudo conocido como neumonfa alba6. Hasta la En el intestino se encontr6 engrosamiento y fibrosis de la fecha no ha sido descrito en recien nacidos, sal- submucosa intestinal, infiitrado mononuclear linfoplas- mocitario y leucocitos polimorfonucleares en areas de vo en autopsias, el compromiso intestinal agudo necrosis a nivel de la mucosa (figura 3). Los rinones mos- producido por la espiroqueta. For esta raz6n se traban signos histoldgicos de retardo en la maduracidn co- presenta un caso de enterocolitis necro~tica masi- rrespondiendo esta a sdlo 30 semanas de gestacidn. La va, como posible expresion clinica inusual de la tinci6n de Warthin Starry no permitib detectar espiroquetas en los tejidos. sffilis congdnita reciente. Caso Clinico Comentario Vardn nacido por cesdrea a las 36 semanas de edad El contagio venereo de la sffilis se ha aso- gestacional, peso al nacer 2 100 g, talla 48 cm, apgar 8 y 9 ciado a numerosos factores de riesgo, sin em- uno y cinco minutos despue's de nacer. Madre de 34 anos, bargo unicamente la falta de control prenatal ha m u l t i p a r a , antecedentes de dos cesareas previas. condilomatosis vulvovaginal. Embarazo no controlado. Pa- demostrado tener una estrecha correlaci6n (70% reja sexual inestable y promiscua. El reci^n nacido presen- a 86%) con el riesgo de adquirir sffilis congeni- t6 quejido a la hora dc vida, con requirimiento de oxi'geno ta1"3. El diagndstico es basicamente seroldgico, inferior a 40%', d i f i c u l t a d en la termorregulacidn e dada la extrema fragilidad de la espiroqueta y lo hipoglicemia. Tenia una masa abdominal palpable en flan- co izquierdo, fija, indolora y sin dilataci6n de asas. VDRL costoso de las tecnicas histoquimicas7' 9* "' 12 de cordon 1/128. Tratado con solucidn de glucosa Las pruebas no treponemicas (RPR, VDRL) se endovenosa, corrigiendose rdpidamente la glicemia. Se ini- emplean como pruebas de rastreo y las trepone- cid alimentacidn enteral a las 12 horas de vida, con fdrmu- micas (MHA, FTA-ABS, Elisa IgM), caras pero la artificiaUPre-Nan® al 16,5%) 20 ml • kg • dia. En las mas especi'ficas y sensibles para confirmar la primeras 24 horas de vida curs6 con distension abdominal progresiva, residue gdstrico bilioso, deposiciones ac61icas, infeccion 1 ' 7 ' 9 - 13. La mancha de Western, la re- hipoglicemia persistente (32 mg%) y sangramiento en si- accion de polimerasa en cadena, son me'todos tics, de puncidn vascular y lumbar. La ultrasonografi'a ab- nuevos, dan certeza, pero su gran coste limita su dominal mostraba gases en la via biliar y la radiografia de empleo 13 ' l7 . abdomen simple extensas areas de neumatosis. En la laparotomi'a se encontraron equi'mosis y neumatosis gene- En el caso que se comenta, el diagnostico de ralizada en intestino delgado y grueso, sin perforacidn. Por sffilis esta" bien documentado por los anteceden- la extensidn del dano intestinal se efectud unicamente tes clinicos y resultados sero!6gicos de rastreo y ileostomia. Tratado con ventilacidn mecdnica. caterer confirmacidn. venoso cenfral y arterial, amikacina, penicilina. metro- nidazol, dopamina, dobutamina y transfusiones de plasma, Cuando el Treponema pallidum infecta a la globules rojos y plaquetas, evoluciond con signos de cho- madre, produce una pequena bacteremia desde que septico (falla circulatoria y renal, hemorragia pulmo- el sitio de inoculacio'n, pero no invade al feto nar y digestiva) y convulsiones iterativas que respondieron sino dos a tres semanas despues, cuando la con- a fenobarbital endovenoso. Los hemocultivos fueron ne- gativos. Las pruebas de anticuerpos treponemicos fluo- centracidn de espiroquetas en la sangre es ma- rescentes (FTA Abs), hemaglutinacidn y Elisa IgM para yor. Estos agentes pueden ser aislados de pla- la confirmacidn etioldgica de sffilis fueron positivas en centa y el cordon umbilical aun antes de sangre. En el Ifquido cefalorraqui'deo no se efectud estudio, detectarse respuesta mmunitaria en la madre, debido a la contaminacidn con sangre durante ta puncion por lo que algunos clinicos y patologos sugerie- lumbar. Fallecid a la edad de tres y medio dfas en falla circulatoria. ren, en embarazos no controlados y madres se- En la necropsia se encontro engrosamiento y opacidad ronegativas, intentarlo en el parto, o bien repetir de las meninges sin signos macroscdpicos de encefalitis, el VDRL tres a seis meses despue's en la madre infartos o hemorragia, hepatomegalia, esplenomegalia y y el nino 15 . La espiroqueta puede atravesar la extensas hemorragias pulmonares, necrosis y focos hemomigicos en todo el tracto digestive, neumatosis gene- placenta en cualquier etapa del embarazo. Antes ralizada -sin perforacidn- en todo e! intestino delgado, de las 24 semanas de gestaci6n el feto es muy colon y recto. En el examen inicroscdpico de los pulmones tolerante a la bacteria y no se produce gran dano
236 Rossel K, y cols. Revista Chilena de Pediatrfa Septiembre-Octubre 1997 tiguru I: I ' u l m o n I OX (hcniiuoxilina^osina). Ensanchainiento inicrsiicial. fibrosis incipietite, compromiso pcriarteriolar e i n t i l r r a d u inllamatorio mononuclear Figura 2: FLincivas IDX thcinatoxilina-cotiiiiaj. Atrofia pancrealica, fibrosis intersiicial e infillrado intlainatorio rnononuduar.
Volumen 68 Enterocolitis y lues congenita 237 Numero 5 Figura 3: Intestine I OX (hematoxilina-eosina). Fibrosis incipiente de la subrnucosae infiltrado linfoplasmocitano. en el, dada la inmadurez de su sistema inmu- de las 27 semanas de gestacion. La atrofia tra- nitario. Luego el treponema causa mortinatos, becular hepa"tica y la fibrosis intersticial y portal partos prematures y neonatos enfermos 1 - 7 " 9 . La no son, en este paciente, atribuibles a otro agen- reaccion inmunitaria desencadenada por el tre- te bacteriano, viral o parasitario. Pese al resulta- ponema cs generalizada y se caracteriza por in- do negativo de la tincion de Warthin Starry, que filtrado perivascular, preferentemente mononu- podria deberse al tratamiento con penicilina, las clcar, el cual comprime la luz arteriolar, reduce alteraciones histopatoldgicas eran muy sugeren- cl flujo sangufneo, desencadenando posterior- tes de infeccion congenita por sffilis. mente isquemia y necrosis focal7' 8. En el pa- El engrosamiento y fibrosis de la submucosa ciente descrito se c u m p l i o lo citado por intestinal, junto a la reaccion inflamatoria carac- Oppenheimer y Dahm 8 , encontraron alteracio- terizada principalmente por mononucleares y nes caractensticas y espccificas en pulm6n, celulas plasmaticas, no corresponden a lo espe- pancreas e intestino. El engrosamiento del in- rado en la etapa aguda de una enterocolitis ne- tersticio pulmonar con fibrosis e infiltrado crotica7"9 lo que hace suponer que antes del par- mononuclear linfoplasmocitano, corresponden to el Treponema pallidum lesiono el intestino, a lo descrito como neumonia alba y son muy debilito la barrera intestinal y favorecio la ulte- sugerentes de sffilis congenita, explicando la rior puesta en marcha de mecanismos patoge- polipnca y el temprano aumento de la demanda nicos que, incluida la invasion bacteriana, facili- por oxigeno. La pancreatitis intersticial con taron la evolucion hacia esta entidad. fibrosis y atrofia a los tres dfas de vida. senala El progreso en el diagnostico y tratamiento una evolucion cronica, probablemente secunda- precoz de la sffilis congenita son indiscutibles, ria a la infeccion intrauterina. El retardo focal pero el reciente y sostenido aumento de su inci- de la maduracion pulmonar no parece descrito dencia hace necesario impulsar polfticas mas en la litcratura y, junto a la inmadurez renal eficientes de proteccion y prevencion contra la permiten estimar el contagio materno alrededor enfermedad.
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