Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis
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Púrpura de Schönlein-Henoch,
enfermedad de Kawasaki y
otras vasculitis
M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz*
Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. *Instituto Hispalense de Pediatría
Resumen Abstract
Las vasculitis son un grupo de enfermedades The vasculitis syndromes are a group of heterogeneous
heterogéneas caracterizadas por inflamación de diseases characterized by inflammation of the blood
los vasos sanguíneos. Su incidencia es baja en la vessels. Its incidence is low in childhood with the
infancia a excepción de la púrpura de Schönlein- exception of Henoch Schönlein purpura (HSP) and
Henoch (PSH) y la enfermedad de Kawasaki (EK). Kawasaki disease (KD). In the presence of certain
Existen ciertos hallazgos clínicos que deben hacer clinical features the possibility of an underlying
considerar la posibilidad diagnóstica de un cuadro de vasculitic disease must be considered: prolonged
vasculitis: fiebre prolongada de origen desconocido, fever of unknown origin, suggestive cutaneous
lesiones cutáneas sugestivas, neuropatía periférica lesions, peripheral neuropathy and/or multi-
y/o afectación multisistémica (especialmente renal, systemic involvement (especially renal, pulmonary or
pulmonar o cardiovascular), de causa no determinada. cardiovascular) of unexplained etiology. To establish
El diagnóstico se establece tras la realización de las a correct diagnosis appropriate imaging and biopsy
pruebas de imagen y la biopsia de los tejidos afectos. of the affected tissue may be necessary. HSP is the
La PSH es la vasculitis más común en los niños y se commonest vasculitis in children and self-limiting in
caracteriza por un curso autolimitado en la mayoría de the majority of the cases. However long-term follow-up
los casos. En aquellos pacientes en los que se acompaña is important in patients with accompanied nephritis, as
de nefritis es, sin embargo, importante el seguimiento a they are at increased risk of renal damage. In developed
largo a plazo debido al riesgo que existe de daño renal. countries KD is the commonest cause of acquired
En los países desarrollados la EK es la causa principal cardiac disease in childhood. The clinical presentation
de enfermedad cardiaca adquirida en la edad is sometimes incomplete or atypical; more frequently
pediátrica. Existen casos incompletos o atípicos, más in children aged less than a year, and have a greater
frecuentes en niños menores de un año, que tienen un risk developing coronary aneurisms. The treatment with
mayor riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios. intravenous gammaglobulin within the first 10 days
El tratamiento con gammaglobulina intravenosa en los of the disease reduces significantly the risk of this
primeros 10 días de la enfermedad disminuye de forma complication.
significativa la prevalencia de esta complicación.
Palabras clave: Vasculitis; Enfermedad de Kawasaki; Púrpura de Schönlein-Henoch.
Key words: Vasculitis; Kawasaki disease; Henoch-Schönlein purpura.
Pediatr Integral 2013; XVII(1): 34-46
Introducción
Las vasculitis son un grupo heterogé-
neo de enfermedades que producen afec-
tación multisistémica.
E l término vasculitis se refiere a
la inflamación y necrosis de los
vasos sanguíneos. Se suelen afec-
tar varios órganos o sistemas, con unas
manifestaciones clínicas dependientes
de la localización y tamaño de los va-
sos implicados. Pueden ser primarias
o secundarias a infecciones, tumores,
drogas u otras enfermedades reumáticas.
Su frecuencia es muy baja en niños, a
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excepción de la Púrpura de Schönlein- Tabla I. Clasificación de la vasculitis en niños
Henoch y la enfermedad de Kawasaki.
Debido a la afectación multisistémica Vasculitis predominantemente de grandes vasos
y la baja incidencia, el diagnóstico es – Arteritis de Takayasu
con frecuencia difícil y, consecuente-
mente, tardío, lo cual suele asociarse a Vasculitis predominantemente de vasos de mediano calibre
una importante morbi-mortalidad(1,2). – Poliarteritis nodosa infantil
En el año 2005, la Liga Europea contra – Poliarteritis cutánea
– Enfermedad de Kawasaki
el Reumatismo (EULAR) y la Sociedad
Europea de Reumatología Pediátrica Vasculitis de predominio en pequeños vasos
(PRES) desarrollaron la primera clasi- Granulomatosas
ficación pediátrica de vasculitis (Tabla – Granulomatosis de Wegener
I)(3). Los hallazgos clínicos y de labo- – Enfermedad de Churg-Strauss
ratorio que deben hacer sospechar la No granulomatosas
existencia de una vasculitis se reflejan – Poliangeítis microscópica
en la tabla II. Las pruebas de imagen – Púrpura de Schönlein-Henoch
son útiles, sobre todo en las vasculitis de – Vasculitis leucocitoclástica exclusivamente cutánea
– Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
mediano y grandes vasos, siendo en la
mayoría de casos necesaria la biopsia de Otras vasculitis
tejidos afectos. El tratamiento general- – Enfermedad de Bechet
mente se realiza con corticoides e inmu- – Vasculitis secundaria a infección, enfermedades malignas y drogas
nosupresores y se requiere un abordaje – Vasculitis asociada con conectivopatías
multidisciplinar. El limitado número de – Vasculitis del sistema nervioso central
estudios específicos en niños condiciona – Síndrome de Cogan
que muchos aspectos sobre su manejo – No clasificadas
se extrapolen a partir de la experiencia
publicada en adultos(1,2).
Tabla II. Características sugestivas de vasculitis
Púrpura de Schönlein-Henoch – Fiebre prolongada de origen desconocido
– Lesiones cutáneas sugestivas (púrpura palpable, gangrena, nódulos dolorosos,
Introducción livedo reticularis…)
La púrpura de Shönlein-Henoch – Neuropatía periférica de causa desconocida
(PSH) es la vasculitis sistémica más – Artralgias, artritis, miositis, serositis
frecuente en los niños. El primer caso – Enfermedades renales, pulmonares o cardiovasculares de causa no determinada,
fue descrito por Willian Heberden en cuando hay afectación multisistémica
– Parámetros de laboratorio indicativos de inflamación: leucocitosis, aumento de
1801 en un niño de 5 años con erup- VSG/PCR, eosinofilia, hipocomplementemia, crioglobulinemia, inmunocomplejos
ción purpúrica, hematuria macroscó- circulantes…
pica, dolor abdominal, deposiciones
sanguinolentas, vómitos, artralgias y
edema. En 1837, Johann Schönlein
añadió el componente articular y de- tes ambientales. En general, su curso es edades extremas y de mayor gravedad
nominó a esta entidad “peliosis reu- autolimitado aunque el grado de afec- en el adulto; sin embargo, en los me-
mática” o “púrpura rubra” y, algo más tación renal condicionará su pronóstico nores de 2 años son menos probables
tarde, Eduard Heinrish Henoch, alumno a largo plazo(1,4-6). las complicaciones renales y gastroin-
de Schönlein, completó su descripción. testinales. La incidencia oscila entre
La naturaleza vasculítica de la PSH, o Epidemiología los 10 y 20(4). casos por cada 100.000
púrpura anafilactoide, fue descrita por La PSH es más frecuente durante la
niños, pudiendo alcanzar los 70,3 ca-
Gairdner en 1948. Sus manifestaciones infancia (3-15 años) y su incidencia oscila
sos/100.000 en el grupo de edad entre
clínicas más frecuentes son bien cono- entre los 10 y 20 casos por cada 100.000 los 4 y 7 años(4). La distribución según
cidas: púrpura palpable, artritis, dolor niños. el sexo es similar, aunque con predomi-
abdominal, sangrado intestinal y ne- nio en varones en algunas series (1,5-
fritis, aunque cualquier órgano puede La PSH puede aparecer en todos los 2:1). No existe un claro predominio
verse afectado. Son consecuencia de una grupos de edad, siendo más frecuente racial, los afroamericanos rara vez se
vasculitis leucocitoclástica de pequeños durante la infancia (entre los 3 y 15 afectan. La enfermedad es más frecuen-
vasos debida al depósito de IgA1 en la años), ocurriendo el 50% de los casos te en invierno, otoño y primavera, lo
pared de los vasos y del mesangio renal. en menores de 5 años y el 75-90%, en que hace probable la implicación de
Se ha asociado a una gran variedad de menores de 10 años. Los hallazgos clíni- determinados procesos infecciosos en
microorganismos, drogas y otros agen- cos son, con frecuencia, atípicos en las su patogénesis.
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Figuras 1 y 2. Exantema característico de púrpura de Schönlein-Henoch: púrpura palpable en miembros inferiores.
Etiopatogenia mayoría de los trabajos en el TNF-alfa, más elevados en los pacientes con PSHN
La PSH es una vasculitis mediada in-
IL-1beta, IL-8, TGB-beta y VEGF. No se que en los controles sanos y en los pa-
munológicamente, probablemente resulta-
ha llegado hasta la fecha a conclusiones cientes con PSH sin nefritis.
do de la formación de complejos inmunes firmes respecto a su asociación genética Recientemente, se ha demostrado
en respuesta a determinados estímulos con la PSH(5). que los niveles en sangre y en orina de
antigénicos en personas genéticamente La patogénesis de la PSH continúa leucotrieno B4 (LTB4), potente activa-
susceptibles. siendo desconocida; sin embargo, en dor de los neutrófilos e inductor de su
general, se piensa que es una enfer- quimiotaxis, son más altos en los pa-
Las investigaciones tempranas so- medad mediada por el depósito de cientes con PSH y nefritis. Mientras que,
bre susceptibilidad genética de la PSH inmunocomplejos, caracterizados los niveles de lipoxina A4 (LXA4), inhi-
se focalizaron en las asociaciones HLA. por la presencia de IgA1 polimérica, bidora de la activación y reclutamiento
Estudios procedentes de España, Italia predominantemente a nivel de los ca- de los neutrófilos e inhibidora de la pro-
y Turquía, informaron sobre la asocia- pilares dérmicos, gastrointestinales y ducción de citoquinas proinflamatorias,
ción de los alelos HLA-DRB1*01, HLA glomerulares. Los depósitos granulares son más bajos. Estos hallazgos pueden
DRB1*11 y HLA- DRB1*14 con esta en- patognomónicos de IgA y C3 en el me- ayudar a explicar el papel prominente
fermedad. Un estudio reciente de Tur- sangio son indistinguibles de los que de los neutrófilos en la patogénesis de
quía mostraba que el alelo HLA-B35 se se observan en la nefropatía por IgA. la PSH(5).
asociaba con un riesgo elevado de PSH. Existen 2 subclases de IgA, la IgA1 y
Un estudio anterior español informaba la IgA2. La IgA1 contiene una región Manifestaciones clínicas
sobre la asociación del HLA-B35 con el bisagra con múltiples lugares de glico- En la PSH existirá, principalmente y
aumento de riesgo de nefritis, pero no silación. La glicosilación aberrante de por este orden, afectación cutánea, diges-
sobre el riesgo total de PSH(5). esta región de la IgA1 podría explicar su tiva, articular y renal.
La PSH aparece hasta en el 7% de participación exclusiva en la patogénesis
los pacientes con fiebre mediterránea de la PSH. El aumento de la producción
familiar (FMF), enfermedad autoinfla- de IgA polimérica por parte del sistema Manifestaciones cutáneas
matoria determinada genéticamente. Es- inmune de las mucosas en respuesta a la La lesión cutánea característica es la
tudios procedentes de Israel y Turquía presentación de antígenos, tales como púrpura palpable, presentando el pa-
muestran un aumento significativo de la bacterias, virus u hongos, se contempla ciente desde petequias a grandes equi-
prevalencia de mutaciones que afectan como posible mecanismo desencade- mosis, pudiendo estar precedidas de un
al gen MEFV, causa de la FMF, en los nante de la PSH. Se ha documentado la exantema maculopapular eritematoso o
niños con PSH en comparación con la existencia de niveles séricos elevados de urticarial. Aparecen de forma simétrica
población general. Es improbable que IgA1, complejos inmunes que contie- en las zonas declive (miembros infe-
estos hallazgos sean extensibles a otros nen IgA1 (de pequeño peso molecular), riores y nalgas) (Figs. 1 y 2), aunque
países en los que la FMF es mucho me- IgA- ANCA, IgA- FR en los pacientes con también pueden encontrarse en los bra-
nos común(5). PSH. En aquellos que, además, presentan zos, cara, orejas y espalda. Al inicio del
Se han estudiado polimorfismos en nefritis (PSHN), se detectan complejos cuadro, puede acompañarse de edema
genes que codifican citocinas proinfla- inmunes circulantes IgA1-IgG de gran de cuero cabelludo, cara, manos, pies y
matorias, moléculas de adhesión celular masa molecular. Así mismo, los niveles escroto, sobre todo en niños pequeños.
y moléculas asociadas con la activación séricos de de IgA1 con defecto de galac- Las lesiones ampollosas o hemorrági-
de células endoteliales, focalizándose la tosa (Gd-IgA1) son significativamente cas y necróticas son raras en los niños
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(2%), ocurriendo hasta en el 60% del de hematoma subdural, hemorragia Tabla III. Criterios de clasificación
paciente adulto. subaracnoidea, hemorragia cerebelosa, de la púrpura de Schönlein-Henoch
sangrado intraparenquimatoso e infarto.
Manifestaciones digestivas Púrpura palpable en presencia de
Se describen en el 50-75% de los Manifestaciones pulmonares al menos uno de los siguientes
hallazgos:
pacientes, siendo el primer síntoma La afectación pulmonar es rara. Aun-
– Dolor abdominal difuso
de la enfermedad en el 14-36% de los que ocurre con mayor frecuencia en el – Artritis (aguda) o artralgia
casos. Se producen como consecuencia adulto, se han descrito casos aislados – Afectación renal (hematuria y/o
del edema y la hemorragia secundaria en los niños de hemorragia difusa al- proteinuria)
a la vasculitis de la pared intestinal. El veolar, neumonía intersticial y fibrosis – Biopsia mostrando los depósitos
síntoma más frecuente es el dolor ab- intersticial. de IgA
dominal de tipo cólico. Otras manifesta-
ciones pueden ser: hemorragia digestiva Manifestaciones urológicas
(masiva en el 2%), invaginación intesti- La orquitis es un hallazgo relati- actividad del factor XIII se encuentra
nal, úlceras, perforaciones, pancreatitis vamente común en el niño con PSH, disminuida en relación con enfermedad
aguda, hydrops de la vesícula biliar y encontrándose hasta en el 24% de los más severa; no se aconseja su determi-
enteropatía pierde proteínas. casos. Puede llegar a ser necesaria la nación rutinaria. La IgA se encuentra
exploración quirúrgica para descartar elevada en la mitad de los pacientes
Manifestaciones articulares la existencia de torsión testicular(1,4-6). y no se correlaciona con la severidad
La artritis o artralgia puede ser el de la enfermedad; pueden encontrarse
primer síntoma de la enfermedad en el Diagnóstico inmunocomplejos circulantes de IgA.
15-25% de los pacientes, encontrándose El diagnóstico de la enfermedad es
El significado de la presencia de IgA
algún grado de afectación articular en el fundamentalmente clínico. Las diferentes
ANCA en la PSH está aún en discusión.
82% de los casos. Característicamente, pruebas complementarias irán encamina-
En general, el estudio básico inmuno-
la inflamación es periarticular, dolorosa, das a descartar otras patologías y a conocer lógico suele ser normal, encontrándose
sin eritema ni calor pero con limitación, el alcance de la enfermedad. en alguna ocasión niveles descendidos
afectando con mayor frecuencia a las de C3 y C4. En caso de existir sospecha
grandes articulaciones de miembros in- No existen pruebas de laboratorio de proceso infeccioso, en función de los
feriores. Son transitorias y se resuelven específicas para el diagnóstico de la en- síntomas encontrados, realizaríamos:
en pocos días sin dejar deformidad. fermedad; por lo que, nos basaremos, hemocultivo, cultivo faringe, urocul-
fundamentalmente, en los hallazgos tivo y Rx de tórax. Si existe evidencia
Manifestaciones renales clínicos, precisándose en ocasiones ha- de infección estreptocócica reciente,
Se producen en el 20-50% de los llazgos anatomopatológicos(5,7) (Tabla determinaríamos los títulos de ASLO
pacientes y es el factor pronóstico más III). La investigación irá encaminada a y antiDNA asa B. La investigación viral
importante de la enfermedad. La afec- descartar otros posibles diagnósticos podría revelarnos la causa precipitante
tación renal se manifestará con: hema- y a conocer la extensión de la afecta- de la enfermedad. Si existe afectación
turia microscópica/macroscópica, pro- ción orgánica. En el estudio inicial se renal, se recomienda realizar los con-
teinuria, síndrome nefrótico/nefrítico, incluirán: hemograma, coagulación, troles y pruebas indicados en el Algorit-
fracaso renal e hipertensión, siendo la creatinina, urea e iones, perfil hepático mo 1. La biopsia cutánea, si se realizase
afectación severa en el 5-7% de los ca- y óseo, uroanálisis para detectar hema- (normalmente ante una presentación
sos. Se desarrollará durante el 1º mes de turia y proteinuria y, si fuese necesario, atípica y dudas diagnósticas), mostra-
la enfermedad en el 75-80% de los pa- determinación de sangre oculta en he- ría una vasculitis leucocitoclástica de
cientes, y en el 97-100% de los casos a ces. Si se identifica proteinuria en la tira pequeños vasos con depósitos de IgA
los 3 meses de inicio de la enfermedad. reactiva, se determinará en orina de la e infiltración de neutrófilos y células
Se han descrito pocos casos en los que mañana el índice proteína: creatinina. mononucleares perivasculares. En la
la afectación renal se desarrolló varios Si el diagnóstico fuese dudoso, añadi- biopsia renal, podemos encontrar desde
años después de la presentación de la ríamos un perfil autoinmune completo, glomerulonefritis con lesiones focales
enfermedad. incluyendo: ANA, antiDNAds, ANCA, y/o segmentarías hasta la formación
inmunoglobulinas, C3 y C4. Podremos de semilunas. También, encontraremos
Manifestaciones neurológicas encontrar anemia, leucocitosis, un dis- depósitos de IgA en la inmunofluores-
Son raras, aunque la cefalea seguida creto aumento de la VSG y, en algunos cencia. La ecografía abdominal puede
de una ligera encefalopatía con míni- casos, una función renal y/o hepática mostrar un engrosamiento de las pa-
mos cambios en el estado mental, tales alteradas; en pacientes con proteinuria redes del intestino delgado y grueso,
como: labilidad emocional, apatía e hi- importante, podemos encontrar hi- ayudará a descartar la existencia de una
peractividad, podría ser más frecuente poalbuminemia. La trombocitosis se ha invaginación intestinal. Realizaremos
de lo que se pensaba. Podemos encon- asociado con enfermedad más severa. ecografía escrotal en los casos de es-
trar alteraciones electroencefalográficas Los estudios estándares de coagulación croto agudo para descartar la existencia
y convulsiones. Se han descrito casos son habitualmente normales, aunque la de una torsión testicular(1,4-7).
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Tratamiento sina II (ARA II) están bien documenta- previene el desarrollo de nefritis(6). Por
Dada la tendencia a la resolución es- dos en el adulto con hipertensión y/o todo lo referido anteriormente, dado el
pontánea de la enfermedad, el tratamiento insuficiencia renal crónica. En un estu- potencial riesgo de deterioro renal de
en la mayor parte de los casos será de sos- dio retrospectivo más reciente, aportan los pacientes con historia de PSHN, se
tén, con reposo y analgesia. su experiencia positiva con el tratamien- aconseja su seguimiento de por vida.
to de la PSH con nefropatía severa y la En aquellos pacientes sin alteraciones
nefropatía IgA con la combinación de del sedimento urinario y con tensiones
Afectación cutánea esteroides, ciclofosfamida, IECA y ARA arteriales normales, el seguimiento se
El reposo disminuye la aparición de II, consiguiendo una respuesta adecuada podría abandonar a los 6-12 meses del
nuevas lesiones cutáneas, no precisan- en el 54% de los niños con cambios inicio de la enfermedad o de la última
do, en general, tratamiento específico histológicos severos (> estadio III) en recaída.
añadido. En caso de lesiones bullosas, la biopsia inicial(8-11).
existen notificaciones del éxito del trata- Enfermedad de Kawasaki
miento con corticoides. Se han utilizado Pronóstico
también agentes ahorradores de corti- Las manifestaciones digestivas condi- Introducción
coides, como la dapsona y la colchicina. cionan el pronóstico a corto plazo, en el La enfermedad de Kawasaki (EK) es
momento de la púrpura; mientras que, la una vasculitis aguda y autolimitada. Consti-
Afectación articular afectación renal condicionará el pronóstico tuye la causa más frecuente de enfermedad
Normalmente responden a trata- a largo plazo. cardiaca adquirida en la infancia.
miento con antiinflamatorios no este-
roideos, aunque existen datos sobre la La PSH es generalmente una enfer- Fue descrita por primera vez por
rápida respuesta y el acortamiento de medad autolimitada (en 2-4 semanas), Tomisaku Kawasaki en Japón en 1967.
la duración de los síntomas con el uso aunque hasta el 33% de los pacientes Desde entonces su incidencia ha ido en
de corticoides. pueden presentar síntomas recurrentes aumento, describiéndose en todos los
(entre 1 y 6 episodios). Estas recurren- grupos raciales y étnicos. Su etiología
Enfermedad gastrointestinal cias suelen acontecer durante los 2-3 es aún desconocida. Su importancia se
El uso de prednisolona a 1-2 mg/kg primeros meses, aunque se describen debe a que el 15-25% de los niños no
(máximo, 60 mg) se podría considerar recaídas que sobrepasan los 18 meses tratados desarrollan anomalías corona-
en niños con PSH y dolor abdominal del inicio de la enfermedad. Normal- rias (AC) que puede conducir a infarto
moderado-severo, una vez descartada mente, los síntomas son similares a de miocardio, muerte súbita o enferme-
patología abdominal significativa, como los del debut y parece ser que aquellos dad isquémica cardiaca. El tratamiento
la invaginación. En caso de vasculitis pacientes con afectación renal pueden va dirigido a reducir la inflamación y
gastrointestinal muy severa (entero- recaer con mayor facilidad. El pronós- prevenir el desarrollo de AC(12,13).
patía pierde-proteínas y la hemorragia tico a largo plazo de los niños con PSH
gastrointestinal severa, entre otras), se se relaciona predominantemente con la Epidemiología
ha descrito el éxito del tratamiento con existencia de enfermedad renal. Aunque Afecta a toda la edad pediátrica aun-
infusión de gammaglobulinas, pulsos ningún hallazgo es absolutamente pre- que, con mayor frecuencia, a menores de
de metilprednisolona y plasmaféresis. El dictivo, muchos estudios coinciden en 5 años. La incidencia es más elevada en
dolor abdominal persistente o crónico que la presencia de síndrome nefrítico/ países asiáticos.
es poco común, pero parece responder nefrótico, la disminución de la activi-
a metotrexate o micofenolato mofetilo, dad del factor XIII, la hipertensión, el La EK afecta principalmente a niños
aunque deben ser valorados sus efectos desarrollo del fallo renal al inicio de la entre 6 meses y 5 años, existiendo una
secundarios gastrointestinales. enfermedad y la presencia de esclerosis mayor proporción de varones (1,5:1).
glomerular/semilunas/afectación tubu- La incidencia más alta se ha registrado
Enfermedad renal lointersticial (lesiones histopatológicas en Japón(13). En nuestro país se estima
El tratamiento de la PSHN sigue clase IV y V), se definen como factores que la incidencia anual acumulada es
siendo controvertido, no existiendo evi- de mal pronóstico; de tal manera que, similar a la encontrada en Estados Uni-
dencia suficiente sobre la mejor guía de aunque puedan presentar una recupe- dos (20,8/100.000 niños menores de
tratamiento para la PSHN establecida. Se ración inicial, en el seguimiento a lar- 5 años en 2006)(12). Durante el periodo
proponen tratamientos con: predniso- go plazo (más de 20 años en algunos 1998-2009, la incidencia en Noruega,
lona, metilprednisolona, ciclofosfamida, casos), casi la mitad de estos pacientes Suecia y Finlandia fue de 5,4, 7,4 y
azatioprina, ciclosporina A, micofeno- pueden presentar hipertensión o insu- 11,4, respectivamente; mientras que,
lato mofetilo, dipiridamol, warfarina, ficiencia renal. Aquellas mujeres a las en ese periodo en Japón, la incidencia
plasmaféresis y rituximab. Los efectos que se les diagnosticó una PSH durante aumentó de 111,7 a 218,6/100.000 ni-
antihipertensivos y renoprotectores de la infancia, presentarán con mayor fre- ños menores de 5 años. Se desconocen
los inhibidores de la enzima converti- cuencia hipertensión arterial y proteinu- las causas de este incremento, si bien ha
dora de la angiotensina (IECA) o de los ria durante el embarazo. El tratamiento contribuido un mejor reconocimiento
antagonistas del receptor de la angioten- inicial de la PSH con corticoides no y diagnóstico de la enfermedad(14). Las
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Tabla IV. Etiología de enfermedad de Kawasaki
Sugieren un origen infeccioso Sugieren factores genéticos
– Manifestaciones similares a enfermedades exantemáticas pediátricas – Mayor incidencia en algunos países como Japón
– Curso clínico autolimitado y, habitualmente, no recurrente – Incidencia en niños de origen japonés tan elevada
– Estacionalidad como en su país de origen
– Existencia de endemias y epidemias – Existencia de casos familiares no contemporáneos
– Propagación en forma de ondas durante epidemias – Riesgo de aparición en gemelos del 13%
– Limitada casi exclusivamente a edad pediátrica
– Baja incidencia en 3 primeros meses de edad (¿protección por
anticuerpos maternos?)
– Hallazgos de laboratorio sugestivos de infección
al daño vascular. La inflamación acaba
Tabla V. Criterios clínicos de enfermedad de Kawasaki*
produciendo una destrucción de la me-
A. Fiebre persistente ≥5 días dia y la formación de aneurismas. En los
B. Presencia de al menos 4 características principales: estadios precoces, se produce una infil-
– Cambios en extremidades tración de neutrófilos que producirían
- Agudo: eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies óxido nítrico. Las células T reguladoras
- Subagudo: descamación periungueal de los dedos en la fase subaguda** (Tregs) están disminuidas en sangre
– Exantema polimorfo
– Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
periférica en EK aguda y aumentados
– Cambios en labios y cavidad oral: los Th17(16,17).
- Eritema o labios agrietados Se suelen afectar las arterias de tama-
- Lengua aframbuesada ño medio extraparenquimatosas (celía-
- Eritema difuso de mucosa orofaríngea cas, mesentéricas, femoral, ilíaca, renal,
– Linfadenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro, normalmente axilar y braquial) y, en especial, las arte-
unilateral rias coronarias. Los aneurismas son más
C. Exclusión de otras enfermedades con características similares
frecuentes en las zonas proximales y en
*Pacientes con fiebre y menos de 4 criterios clínicos pueden ser diagnosticados de las bifurcaciones, ya que son las zonas
EK si se detectan alteraciones típicas en las arterias coronarias por ecocardiografía o de mayor estrés de la pared arterial. El
arteriografía. **Se ha propuesto incluir la descamación perineal como criterio.
enlentecimiento del flujo en la zona di-
latada favorece la formación de trombos.
Las coronarias que se afectan con ma-
recurrencias son poco frecuentes (Japón co. El coronavirus New Haven ha sido yor frecuencia son la arteria coronaria
3% y Estados Unidos 1-2%). Los casos identificado en secreciones respiratorias izquierda, la descendente anterior y la
familiares son raros (0,7-2,1%) y el de niños con EK, así como el coronavi- coronaria derecha(13,16).
50% aparecen en los 10 días siguien- rus y bocavirus(12,16).
tes al primer caso. En Japón existe un Actualmente, existen múltiples estu- Clínica
predominio de la enfermedad en los dios encaminados a identificar marca- En ausencia de una prueba diagnós-
meses de invierno y primavera; si bien, dores genéticos de susceptibilidad de la tica específica o características clínicas
el predominio estacional varía de unos enfermedad, de severidad y de resisten- patognomónicas, se han establecido unos
países a otros(15). cia al tratamiento [CTL-4, caspasa 3, IL- criterios clínicos para ayudar al diagnóstico
10, IL-1B, CD40L, PD-1, ORAI1 e inosi- de EK (Tabla V)(13).
Etiopatogenia tol 1,4,5 trifosfato3kinasaC(ITPKC)](12).
La EK se debe a una respuesta inmu-
El paso que conduce a la arteritis Es característico que todas las ma-
nológica inapropiada a uno o más agentes coronaria aún no está aclarado, si bien nifestaciones clínicas no se presenten a
infecciosos que actuarían como desen- la activación de células endoteliales, la vez en el tiempo, por lo que a veces
cadenantes en individuos genéticamente monocitos/macrófagos CD68, linfoci- es necesario esperar varios días antes de
susceptibles (Tabla IV)(16,17). tos CD8 y células plasmáticas IgA mo- hacer el diagnóstico.
noclonales parece estar implicada. Un El término de Kawasaki incom-
La hipótesis que relaciona la EK trigger infeccioso aumentaría la produc- pleto se refiere a pacientes que, aun-
con determinadas toxinas bacterianas ción de citocinas, como: TNF-α, IL 1 e que no cumplen suficientes criterios,
estreptocócicas o estafilocócicas que IL 6, que inducirían nuevos antígenos pueden ser diagnosticados de EK. Es
actuarían como superantígenos es, hoy endoteliales y se generarían anticuerpos más frecuente en menores de 1 año y
día, controvertida. El aumento de IgA en contra ellos. Se produce un infiltrado mayores de 9. En 2004, la Asociación
el tracto respiratorio que se detecta en de macrófagos y linfocitos en la pared Americana de Cardiología ha desarro-
pacientes con EK sugiere una puerta de arterial que secretan mediadores infla- llado un algoritmo de actuación para
entrada respiratoria del agente etiológi- matorios y enzimas que contribuirían la EK incompleta basada en opiniones
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PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS
Figura 3. Descamación periungueal en pies
en fase subaguda. Figura 4. Exantema inespecífico maculopa- Figura 5. Exantema perineal con descama-
pular. ción precoz.
de expertos que ayuda a usar los datos cavidad oral incluyen: eritema (Fig. 6),
clínicos, analíticos y ecocardiográficos sequedad, fisuras, descamación, grietas
para mejorar el diagnóstico y tratamien- y sangrado de labios, lengua aframbue-
to (Algoritmo 2). Debe considerarse el sada indistinguible de la escarlatina y
diagnóstico de EK en todos los niños eritema difuso de la mucosa orofarín-
con fiebre inexplicable de 5 o más días gea. No suelen verse ni úlceras orales
de duración con 2 ó 3 criterios clínicos ni exudado faríngeo. La linfadenopatía
principales y en cualquier niño menor cervical es la menos frecuente de todas
de 6 meses con fiebre de más de 7 días las características clínicas principales.
de duración con hallazgos de laborato- Suele ser unilateral y localizada en el
rio compatibles con inflamación y sin triangulo cervical anterior. Para que
causa explicable de la fiebre(13). sea criterio de la EK, debe haber una o
más linfadenopatías mayores de 1,5 cm
Manifestaciones clínicas principales de diámetro. Suele ser firmes, no fluc- Figura 6. Lactante irritable con labios rojos.
La fiebre suele ser elevada y sin tra- tuantes y sin eritema en la piel. Pueden
tamiento persiste una media de 11 días. aparecer otras manifestaciones descritas
Los cambios en las extremidades son en la tabla VI(12,13). vir como dato analítico suplementario
característicos. En la fase aguda, suele para el diagnóstico de EK incompleto,
aparecer eritema de palmas y plantas. Manifestaciones clínicas incluso podría ser marcador de riesgo
Pueden estar, además, edematosas y el cardiovasculares asociadas de desarrollo de AC(12,13).
niño evita coger objetos y la deambu- En los primeros 10 días, no suelen
lación. La descamación se inicia en la detectarse aneurismas coronarios, pero Diagnóstico diferencial
región periungueal a las 2 ó 3 semanas puede apreciarse mediante ecocardio- El polimorfismo de los signos y sínto-
del comienzo de la fiebre y puede ex- grafía un aumento de la brillantez que mas obliga a considerar un amplio diag-
tenderse a palmas y plantas (Fig. 3). A rodea la luz arterial o ectasias. Esta lesión nóstico diferencial que incluye procesos
los 5 días del inicio de la fiebre, suele precoz puede resolverse o evolucionar infecciosos, alérgicos o tóxicos y reumato-
aparecer un rash eritematoso. Puede hacia aneurismas. También, se puede ob- lógicos. El diagnóstico precoz, fundamen-
presentarse de muchas formas, aunque servar disminución de la función ventri- talmente de los casos atípicos, puede ser
la más frecuente es una erupción ma- cular, regurgitación valvular o derrame difícil.
culopapular difusa inespecífica (Fig. 4). pericárdico. Los aneurismas se suelen
A veces, se manifiesta como: urticaria, detectar en la fase subaguda (4-6 sema-
rash escarlatiniforme, eritrodermia, si- nas de enfermedad)(12,13). Infecciones
milar al eritema multiforme o, menos • Estreptocócicas y estafilocócicas me-
frecuente, erupción micropustular. No Hallazgos de laboratorio diadas por toxinas: en el caso de la
se han descrito las formas bullosas, vesi- Las pruebas de laboratorio no son escarlatina, existe exudado amigda-
culares y petequias. Suele localizarse en específicas, pero pueden contribuir al lar, cultivo faríngeo positivo y res-
tronco y extremidades, acentuándose en diagnóstico (Tabla VI). Suelen norma- puesta al tratamiento con penicilina.
la región perineal, donde puede apare- lizarse de 6 a 10 semanas después del En el shock tóxico, existe afectación
cer una descamación temprana (Fig. 5). inicio de la enfermedad. El biomarcador renal, hipotensión y elevación de la
La inyección conjuntival bilateral suele N-terminal tipo pro-B péptido natriuré- creatinkinasa.
aparecer poco después del inicio de la tico (NT-pro BNP) se correlaciona con • Sarampión: es típica la presencia de
fiebre. Afecta de forma característica a marcadores de inflamación, estrés oxi- conjuntivitis supurativa, las lesiones
la conjuntiva bulbar y no se asocia a dativo y disfunción diastólica cardiaca. de Koplik y la aparición del rash pre-
exudado, edema conjuntival o ulcera- Algunos estudios sugieren que se eleva dominantemente en la cara.
ción corneal. Normalmente no es do- en pacientes con EK en comparación • Adenovirus: la conjuntivitis suele ser
lorosa. Los cambios en los labios y la con controles febriles y que podría ser- supurativa, y se puede utilizar para
40 PEDIATRÍA INTEGRALPÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS
Tabla VI. Manifestaciones clínicas y de laboratorio asociadas parece tener un efecto antiinflamatorio,
disminuyendo la producción de citoci-
Musculoesquelético Artralgias o artritis: poliarticular grandes y pequeñas nas proinflamatorias y aumentando la
articulaciones producción de antagonista del receptor
SNC Irritabilidad:* meningitis aséptica de IL1(17). Es un producto seguro, con
Parálisis facial periférica unilateral transitoria efectos secundarios poco frecuentes:
Sordera neurosensorial transitoria reacción infusional, anafilaxia, urtica-
Afectación Diarrea, vómitos y dolor abdominal ria, meningitis aséptica, anemia hemo-
gastrointestinal Ictericia, hepatomegalia lítica autoinmune, tromboembolismo
Distensión acalculosa de vesícula biliar y fallo renal agudo. Aunque sólo se han
Otras Eritema e induración en sitio de vacunación de BCG demostrado los beneficios para pacien-
Uveítis anterior tes tratados en los primeros 10 días de la
Uretritis enfermedad, algunos autores recomien-
Inflamación testicular dan su empleo en niños con evidencia
Nódulos e infiltrados pulmonares de inflamación persistente, con o sin
Derrame pleural alteraciones coronarias, que son diag-
Laboratorio Leucocitosis con neutrofilia** nosticados después de esta fecha. Una
Anemia vez administrada, deben esperarse 11
Trombocitosis en fase subaguda (2º-4º semana)** meses para la vacunación de virus vivos.
Aumento de PCR
La utilización de corticoides es con-
Aumento de VSG
Alteración de lípidos
trovertida. En un metaanálisis reciente,
Hipoalbuminemia concluyen que la combinación de cor-
Hiponatremia ticoides con el régimen convencional de
Piuria estéril IGIV como tratamiento inicial reduciría
Aumento de transaminasas el riego de desarrollo de aneurismas co-
Pleocitosis en LCR ronarios sin aumentar los efectos secun-
Leucocitosis en líquido sinovial darios(18,19).
*Sobre todo en lactantes. Muy característico. **La trombocitopenia y leucopenia
son raras y pueden ser signos de asociación a síndrome de activación macrofágica. Tratamiento de la enfermedad de
Kawasaki refractaria
Entre 11,6 y 38,3% de pacientes tra-
su diagnóstico los cultivos virales y pacientes diagnosticados de EK deben tados inicialmente con IGIV y aspirina a
la reacción en cadena de la polime- ser tratados con IGIV. dosis alta, tienen fiebre persistente 24-
rasa. La aspirina se emplea por sus efec- 48 horas tras la primera dosis de IGIV
• Otras: virus de Epstein-Barr, parvo- tos antiinflamatorios (a dosis alta) y o bien recurre a las 36 horas o más des-
virus B19, rickettsias, leptospiras. antitrombóticos (dosis bajas). Aunque pués de completar la infusión de IGIV.
no está demostrado que reduzca la in- Estos pacientes tienen mayor riesgo de
Otros cidencia de dilatación coronaria, sí pa- desarrollo de AC. La mayoría de los ex-
Reacciones medicamentosas, ar- rece disminuir la incidencia de infartos pertos recomiendan retratamiento con
tritis idiopática juvenil de comienzo miocárdicos fatales. La dosis a emplear IGIV a 2 g/kg, previa reevaluación clí-
sistémico, poliarteritis nodosa, lupus es controvertida, ya que no existen es- nica por si el diagnóstico inicial cambia.
eritematoso sistémico, fiebre reumática, tudios de calidad. En la mayoría de los En algunos estudios, se ha señalado que
enfermedad del suero, Stevens-Johnson centros se suele emplear a dosis altas de los pacientes retratados que reciben la
y síndromes autoinflamatorios (fiebre 80-100 mg/kg/día en 4 dosis durante 2ª dosis de IGIV precozmente (antes de
periódica asociada al receptor de TNF, la fase aguda del proceso; mientras que, los 10 días del inicio de la enfermedad)
síndrome hiper IgD, síndromes periódi- en Japón se emplea a dosis moderada tienen menor prevalencia de aneurismas
cos asociados a criopirinas)(12,13). (30-50 mg/kg/día). Cuando el paciente coronarios. Recientemente, se ha publi-
lleva 48-72 horas afebril, la dosis de as- cado que el tratamiento con infliximab
Tratamiento pirina se reduce a dosis antitrombóticas (anticuerpo monoclonal anti TNF-α)
El tratamiento con IGIV dentro de los
(3-5 mg/kg/día). El uso de ibuprofeno puede ser tan seguro y efectivo como
10 primeros días del comienzo de la en- concomitante antagoniza el efecto anti- la IGIV en EK refractaria en cuanto a du-
fermedad disminuye la incidencia de AC trombótico de la aspirina. Los pacientes ración de síntomas; si bien, en estudios
desde un 20-25% a menos de un 5%. que reciben salicilatos de forma crónica retrospectivos no se han encontrado
deben vacunarse anualmente de la gripe diferencias en cuanto a la aparición de
Ya que no se ha podido establecer y estar vacunados de la varicela(12,13). aneurismas entre el grupo de infliximab
un score de riesgo que nos permita dis- La IGIV se utiliza a dosis elevadas (2 y el de IGIV(20). En caso de fracaso de
tinguir a pacientes con mayor probabili- g/kg) en una sola infusión. Su mecanis- la 2ª dosis de IGIV, se pueden consi-
dad de desarrollar aneurismas, todos los mo de acción no es del todo conocido, derar pulsos de metilprednisolona (30
PEDIATRÍA INTEGRAL 41PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS
mg/kg durante 3 días), ciclofosfamida 8 mm de diámetro y el peor con los implicado el virus de la hepatitis B, la
asociada a prednisona, ciclosporina o aneurismas gigantes (>8 mm de diá- infección estreptocócica y los depósi-
plasmaféresis. metro). En la mitad de los pacientes con tos de inmunocomplejos. Se ha asociado
Existen en la actualidad nuevos tra- aneurismas coronarios, estos regresan con la fiebre mediterránea familiar. Se
tamientos de utilidad aún incierta por a largo plazo y en un 20% de los casos puede diagnosticar a un niño de PAN si
la falta de estudios, como la ulinastatina progresan hacia una estenosis coronaria. en la biopsia presenta vasculitis necro-
(inhibidor de la tripsina humana) que El seguimiento evolutivo de pacien- tizante de arterias de pequeño y media-
se ha probado en EK refractario a IGIV, tes con EK se basa en la estratificación de no calibre o angiografía patológica y al
el abciximab (anticuerpo monoclonal riesgo relativo de isquemia miocárdica. menos 1 de los siguientes: afectación de
trombolítico), que se ha empleado en Se suele recomendar estudio ecocardio- piel (lívedo reticularis, nódulos, infar-
pacientes con aneurismas gigantes en la gráfico al diagnóstico, a las 2 y a las 6-8 tos…), mialgias o debilidad muscular,
fase subaguda, y atorvastin, estatina es- semanas del comienzo de la enferme- hipertensión arterial en relación con su
tudiada en ratones, que podría detener dad, y en función de los hallazgos, se edad, mononeuropatía o polineuropatía
la inflamación en EK(13). establecen los niveles de riesgo: o afectación renal (hematuria, proteinu-
• Nivel de riesgo I: pacientes sin AC ria o afectación de la función renal)(1,2,7).
Pronóstico en ninguno de los estadios. Pueden
Muchos casos de infartos en personas
suspender tratamiento con aspirina Poliarteritis cutánea
jóvenes (3ª-4ª década) son atribuidos a una a las 6-8 semanas de inicio de la Es más frecuente en niños y se ca-
infradiagnosticada EK en la infancia. enfermedad. racteriza por la presencia de nódulos
• Nivel de riesgo II: pacientes con ec- subcutáneos dolorosos, lesiones no pur-
La mortalidad (0,17% en Estados tasia transitoria de la arteria corona- púricas, con o sin lívedo reticularis, sin
Unidos) se relaciona siempre con se- ria en la ecocardiografía (desaparece afectación sistémica (excepto mialgia,
cuelas cardiacas. La causa más frecuente durante la enfermedad aguda) que atralgia y artritis no erosiva). Se asocia
de muerte es el infarto de miocardio pueden recibir recomendaciones si- a menudo con antecedente de infección
por trombosis de aneurismas, que suele milares a las del nivel I y continuar estreptocócica(1,2,7).
suceder durante el primer año de en- reevaluación cardiológica cada 3-5
fermedad(13). años. Vasculitis asociada a ANCA
La severidad de la anemia, trombo- • Nivel de riesgo III, IV y V: pacientes Son vasculitis de mediano y peque-
citopenia, hipoalbuminemia y elevación con aneurismas que precisan man- ño vaso con elevada morbi-mortalidad
de alanino aminotransferasa (ALT) por tener tratamiento con: aspirina, con y frecuentes recaídas. La granulomatosis
encima de 200 U/L y PCR y VSG muy anticoagulación si son aneurismas de Wegener afecta al tracto respiratorio
elevadas o persistentemente aumenta- gigantes, restricción de actividad superior e inferior y riñones. 90% son
das se correlacionan con el riesgo de física y controles cardiológicos pe- ANCA positivos. Para diagnosticarla de-
desarrollar AC. También, son factores riódicos. La resonancia magnética ben estar presentes al menos 3 de las
de riesgo de aparición de AC las edades angiográfica coronaria y la tomo- 6 características: afectación renal (he-
extremas y la larga duración de la fie- grafía computada multicorte son maturia, proteinuria, glomerulonefritis
bre antes del tratamiento (menores de herramientas no invasivas que en pauciinmune necrotizante), granulomas
6 meses y mayores de 8 años suelen te- el futuro pueden reemplazar a la necrotizantes en las biopsias, afectación
ner una presentación atípica, una mayor angiografía en el seguimiento de de vía aérea superior, afectación larin-
demora diagnóstica y probablemente a pacientes con aneurismas corona- gotraqueobronquial, radiografía o TAC
una mayor vulnerabilidad genética)(12). rios(13). pulmonares patológicos y ANCA positi-
En Japón se han desarrollado varios El riesgo cardiovascular a largo plazo vos. La poliangeítis microscópica es una
score de riesgo para predecir la resis- en pacientes con EK sin AC es descono- enfermedad no granulomatosa necro-
tencia a IGIV y poder tratar a estos pa- cido; si bien, parece que puede ser un tizante que afecta a vasos pequeños. Es
cientes de forma más agresiva (podrían factor de riesgo para el desarrollo de característica la capilaritis pulmonar y
beneficiarse de un tratamiento inicial arteriosclerosis precoz en la edad adulta glomerulonefritis necrotizante. Casi el
con corticoides). Estos score no son debido a una disfunción endotelial, por 100% tienen afectación renal y se asocia
aplicables a niños de Estados Unidos(12). lo que se deben generalizar a todos ellos con títulos elevados de ANCA. El Churg-
Un 7% de EK se presenta como las recomendaciones sobre factores de Strauss es una vasculitis granulomatosa
shock, y se suele asociar con disfun- riesgo cardiovascular: dieta saludable, de vaso mediano y pequeño que afecta a
ción ventricular y refractariedad al tra- ejercicio moderado, peso adecuado, pacientes con asma severa o alergia(1,2,7).
tamiento. El 1,9% de pacientes con EK control de tensión arterial y evitar con-
desarrollaron un síndrome de activación sumo y exposición al tabaco. Arteritis de Takayasu
macrofágica, manifestándose como fie- Vasculitis granulomatosa que afecta
bre resistente a IGIV y aumento de tran- Panarteritis nodosa infantil de forma primaria a los grandes vasos
saminasas. (PAN) como la aorta y sus ramas. Se presenta
El mejor pronóstico se asocia a los Es una enfermedad rara en niños de en mujeres entre 10 y 30 años, con una
aneurismas fusiformes de menos de etiología desconocida, aunque se han incidencia mayor en asiáticos. Para su
42 PEDIATRÍA INTEGRALPÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS
diagnóstico es necesaria anormalidad en for Henoch-Schönlein purpura, child- of immunoglobulin plus prednisolone
hood polyarteritis nodosa, childhood for prevention of coronary artery ab-
arteriografía (convencional, angioRNM Wegener granulomatosis and childhood normalities in severe Kawasaki disease
o angio TAC) de la aorta y sus ramas Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: (RAISE study): a randomised, open-
principales, más al menos una de las Final classification criteria. Ann Rheum label,blinded-endpoints trial. Lancet.
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cida, debido a lo poco frecuentes que 11.*** Ninchoji T, Kaito H, Nozu K, et al.
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cuente es que se manifieste como cefa- 13.*** Newburger J, Takahashi M, Gerber M, eficacia del tratamiento con corticoides del dolor
leas y déficits neurológicos focales, aun- Gewitz M, Tani L, Burns J, Shulman S, et abdominal y articular, así como de la ineficacia
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que también aparecen con frecuencia al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term
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disfunciones cognitivas y cambios de Management of Kawasaki Disease: State-
comportamiento. El papel de las diversas ment for Health Professionals From the – Vila Cots J. Púrpura de Schönlein-He-
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está plenamente establecido. La biopsia American Heart Association. Pediatrics. plia y magnífica revisión del estado actual del
craneal es la prueba oro, pero tiene una 2004; 114: 1708-33. tratamiento de la PSH con nefritis.
sensibilidad limitada debido a la natu- 14. Salo E, Griffiths EP, Farstad T, Schiller
B, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Inci- – Newburger J, Takahashi M, Gerber M,
raleza desigual de la enfermedad(1,2,7). Gewitz M, Tani L, Burns J, Shulman S, et
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PEDIATRÍA INTEGRAL 43También puede leer
