AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE KAWASAKI, INTERNADOS EN EL HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA - AUTOR: Gardino ...
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AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR
EN PACIENTES CON
ENFERMEDAD DE KAWASAKI,
INTERNADOS EN EL HOSPITAL DE
NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA
AUTOR: Gardino Evangelina
TUTOR: Miriam Pérez
pág. 1PROLOGO
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda, de etiología
desconocida, considerada la principal causa de cardiopatía adquirida en la
infancia en los países desarrollados.
Por tal motivo, decido realizar este trabajo con el fin de conocer las
manifestaciones clínicas, frecuencia de las complicaciones y factores
relacionados con la aparición de alteraciones cardiológicas en pacientes con
enfermedad de Kawasaki internados en nuestro hospital durante el período
comprendido entre Junio 2009- Junio 2014.
Contando con la ayuda del servicio de Reumatología, se llevó a cabo la
selección de información a través de las historias clínicas de los mismos, la
cual se vio limitada por datos incompletos o inexistentes en las mismas.
pág. 2INDICE
PÁGINA
RESUMEN……………………………………………………………………. 4
INTRODUCCIÓN…………………………………………………………….. 5
Aspectos generales…………………………………………….. 5
.
Objetivo general…………………………………………………. 6
DESARROLLO……………………………………………………………….. 7
Diseño de Investigación………………………………………… 7
Objetivos específicos…………………………………………….. 7
Recolección de datos…………………………………………….. 8
Análisis de datos………………………………………………….. 9
CONCLUSIONES……………………………………………………………. 13
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………………….14
pág. 3RESUMEN
Introducción: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda de
de etiología desconocida, considerada la principal causa de cardiopatía
adquirida en la infancia en los países desarrollados. Motivo por el cual, es
importante conocer las manifestaciones clínicas y las complicaciones
cardiovasculares de pacientes con enfermedad de Kawasaki en nuestro medio
y buscar factores relacionados con la aparición de alteraciones cardiológicas.
Material y métodos: Estudio observacional, transversal, descriptivo y
retrospectivo, de 15 niños con Enfermedad de Kawasaki, internados en el
Hospital de Niños Sor María Ludovica de La Plata, durante el período
comprendido entre junio 2009- junio 2014
Resultados: Presentaron alteraciones cardíacas 7 pacientes (46,66%),
dilatación de ambas coronarias asociadas a insuficiencia tricuspídea leve y
disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, alteración de la
motilidad ventricular longitudinal y CIV muscular apical . La mayoría de las
complicaciones se resolvieron sin secuelas.
Se identificaron como factores de riesgo para la aparición de complicaciones
cardiovasculares la edad < a 2 años y datos analíticos como valores
aumentados de PCR, plaquetas y leucocitos; y valores disminuidos de Hb.
Dentro del cuadro clínico el factor más relevante fue el exantema generalizado.
Conclusiones: Nuestros pacientes presentaron las manifestaciones clínicas y
analíticas típicas de la enfermedad de Kawasaki. No se pudo demostrar la
importancia del tratamiento precoz y la predominancia del sexo masculino en
cuanto a la afectación cardíaca, en comparación con la bibliografía leída.
Por lo tanto para poder extender los resultados obtenidos de este estudio a la
población, sería necesario ampliar la población en estudio.
pág. 4INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria sistémica aguda
de etiología desconocida, también conocida como síndrome mucocutáneo de
los ganglios linfáticos, descrita por primera vez en Japón en 1967 por el Dr.
Tomisaku Kawasaki.1
Es una enfermedad de etiología desconocida, cuyo diagnóstico es
fundamentalmente clínico. Sin embargo, este diagnóstico resulta complicado
debido a lo inespecífico de los síntomas y signos, sin que exista, además,
ninguna prueba de laboratorio que lo confirme precozmente.2
Es una enfermedad febril aguda que provoca una vasculitis sistémica, con
afectación predominante de arterias de pequeño-mediano calibre, lo que
repercute en diferentes órganos y tejidos. Principalmente pueden lesionarse las
arterias coronarias originando aneurismas, los cuales pueden complicarse con
trombosis u obstrucción coronaria y generar isquemia miocárdica. Desarrollan
alteraciones coronarias un 15-25% de los pacientes que no reciben tratamiento,
disminuyendo en gran medida la aparición de estas complicaciones con un
tratamiento precoz. El tratamiento oportuno reduce el daño de la arteria
coronaria hasta en un 75%.6
Afecta principalmente a niños menores de 5 años de edad (el 80% entre los 6
meses y los 4 años), con una relación varón: mujer de 1,5: 1 especialmente en
los países asiáticos. La mayor prevalencia se reporta en Japón, que
corresponde a 134 casos por 100 000 niños menores de cinco años, pero su
incidencia ha aumentado en todo el mundo. 7
Tiene una presentación bimodal durante el año, con picos en los meses de
enero y junio/ julio, y un número mínimo en octubre.
Los criterios originalmente propuestos por el Dr. Kawasaki se confirmaron
posteriormente por la American Heart Association (AHA) y se aceptan
universalmente. Estos incluyen: fiebre de más de 5 días sin causa aparente,
exantema polimorfo, adenopatías cervicales agudas no supurativas, congestión
no exudativa de la conjuntiva bulbar, extremidades con eritema y edema y
alteraciones orofaríngeas.3
Además de las características clásicas, la Enfermedad de Kawasaki a menudo
se acompaña de infecciones concurrentes, como diarrea, dolor abdominal,
artralgias, características clínicas comunes que pueden inducir a error e incluso
en muchas oportunidades comenzar con antibioticoterapia innecesariamente.
El concepto de Kawasaki atípico o incompleto se propuso en las últimas
décadas y se aplicó a pacientes que no cumplían los criterios de forma
completa una vez descartados otros diagnósticos diferenciales.
pág. 5Aunque la carditis no es un criterio diagnóstico de la enfermedad, la afección
cardíaca es característica y la principal causa de morbilidad y mortalidad a
largo plazo.1 Actualmente la Enfermedad de Kawasaki se considera la principal
causa de cardiopatía adquirida en niños, pudiéndose encontrar insuficiencia
cardiaca congestiva, miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular, anomalías
de las arterias coronarias, aneurismas de las arterias de tamaño mediano no
coronarias y el fenómeno de Raynaud periférico entre otros.4
Los factores reconocidos que se relacionan con el desarrollo de aneurismas
coronarios son sexo masculino, edad menor de 2 años, fiebre prolongada,
variaciones en la cantidad de plaquetas (incremento o disminución) y la
presencia de reactantes de fase aguda positivos.
El diagnóstico oportuno y la administración precoz de gammaglobulina
disminuyen notablemente el riesgo de complicaciones coronarias. 5
Se considera que la dilatación de las arterias coronaria comienza por lo general
en el día 10 desde el inicio de la fiebre. La inmunoglobulina generalmente
causa una rápida desaparición de la fiebre y produce mejoría clínica en la
mayoría de los casos (80%).6
Por tanto, es importante conocer las manifestaciones clínicas y complicaciones
en niños con esta enfermedad y determinar qué factores de riesgo son los que
nos llevan a sospechar el desarrollo de complicaciones cardíacas coronarias y
no coronarias.
- El objetivo general de esta investigación retrospectiva es la
caracterización de las enfermedades cardiovasculares, en pacientes
menores de 5 años de edad con Enfermedad de Kawasaki internados en
el Hospital de Niños Sor María Ludovica de La Plata durante el período
junio 2009 a junio 2014; de esta manera, se podrán describir e
identificar las manifestaciones clínicas , las pruebas de laboratorio, los
hallazgos ecocardiográficos, tratamiento precoz, y prevalencia según
género y edad, en relación con las complicaciones cardiovasculares de
esta enfermedad.
pág. 6DESARROLLO
Se realizó un estudio observacional, transversal, descriptivo y retrospectivo. El
mismo, se inició en junio del año 2014 y finalizó en julio del corriente año.
Los datos se recolectaron de las Historias Clínicas de 16 pacientes con
Enfermedad de Kawasaki que concurrieron al Hospital de Niños Sor María
Ludovica de La Plata, en el periodo comprendido entre junio del 2009 a junio
del 2014.
Se admitieron niños de ambos sexos, tanto lactantes como en edad pre-escolar
y se observó a los pacientes que manifestaron afección cardiovascular como
complicación de la Enfermedad de Kawasaki. Teniendo en cuenta que se
pueden encontrar dentro de las afecciones cardiovasculares, insuficiencia
cardiaca congestiva, miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular, anomalías
de las arterias coronarias, aneurismas de las arterias de tamaño mediano no
coronarias y el fenómeno de Raynaud periférico entre otros.
Para llevar a cabo el estudio, se utilizaron los siguientes indicadores con las
escalas correspondientes: 1) parámetros de laboratorio: glóbulos blancos
(leucopenia, normal, leucocitosis), glóbulos rojos (anemia, normal, policitemia),
plaquetas (trombocitopenia, normal, trombocitosis), PCR (normal, aumentada),
ERS (normal, aumentada), transaminasas (normales, aumentadas); 2)
parámetros clínicos: fiebre persistente por más de 5 días y presencia de al
menos 4 de los siguientes 5: cambios en las extremidades, exantema,
conjuntivitis bilateral, cambios en los labios y cavidad bucal, y linfoadenopatía
cervical, los cuales conforman la enfermedad completa o también llamada
típica. La ausencia de alguno de estos hallazgos conforman la enfermedad
incompleta o atípica; 3) hallazgos ecocardiográficos (mencionados previamente
en el texto) y 4) tiempo de instauración del tratamiento (antes y después de los
7 días del inicio de la fiebre).
Todos estos datos se volcaron en una planilla electrónica (Excel).
Quedaron excluidos aquellos niños con Enfermedad de Kawasaki recurrente
aquellos pacientes con una patología de base o secundaria que pudiera
interferir con la presentación y/o con la evolución de la enfermedad.
Los objetivos específicos que se plantearon a partir de este estudio fueron los
siguientes:
- Caracterizar las enfermedades cardiovasculares en pacientes con
enfermedad de Kawasaki según edad y género.
- Identificar los criterios clínicos y parámetros de laboratorio que orienten a
la sospecha de compromiso cardiovascular.
- Determinar la frecuencia de aparición de complicaciones
cardiovasculares en pacientes con Enfermedad de Kawasaki.
- Demostrar la importancia del tratamiento precoz para la disminución de
las complicaciones cardiovasculares.
pág. 7Antes de comenzar con el estudio se requirió del aval del sector de docencia e
investigación del Hospital de Niños Sor María Ludovica de La Plata y del
Servicio de Reumatología, a partir del cual se logró recopilar la información
necesaria, manteniendo en forma confidencial los datos personales de los
pacientes.
Se revisaron 16 historias clínicas de pacientes que permanecieron internados
con diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki, durante el período junio 2009-
junio 2014; quedando excluido del estudio solo un paciente por presentar 11
años de edad.
De los 15 pacientes que fueron incluidos en el estudio, 8 fueron de sexo
masculino (53,3%), siendo el índice de relación hombre/ mujer = 1,14.
La edad media al diagnóstico fue de 2 años y 2 meses, siendo el rango de
edad de 3 meses a 4 años.
El número de casos diagnosticados anualmente estuvo entre 1 y 4 casos, en
promedio de 3 casos por año, observándose mayoría de casos en los años
2012 y 2014 respectivamente.
Los resultados del análisis descriptivo de los datos recogidos en cuanto a las
manifestaciones clínicas se representan en la tabla1.
Junto con los síntomas clínicos clásicos de la Enfermedad de Kawasaki,
algunos pacientes presentaron síntomas gastrointestinales, artralgias e
irritabilidad entre otros, generando en algunos casos desconcierto en cuanto al
diagnóstico.
pág. 8Tabla 1.
SÍNTOMAS N° ABSOLUTO FRECUENCIA
FIEBRE 15 100%
Duración media: 7,06 días (5-15 días)
(DE: 2,23)
EXANTEMA 13 86,66%
Generalizado 8 53,33%
Localizado a tronco y miembros 5 33,33%
INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL 13 86,66%
AFECTACIÓN DE LABIOS/ CAVIDAD 14 93,33%
BUCAL
Lengua en fresa 7 46,66%
Labios agrietados, descamación y 8 53,52%
edema 3 19,19
Enantema
AFECTACIÓN DE EXTREMIDADES 12 80%
Edema en manos y pies 10 66,66%
Descamación 2 13,33%
ADENOPATÍAS 8 53,33%
Cervical unilateral 3 19,99%
Cervical bilateral 4 26,66%
Inguinal 1 6,66%
IRRITABILIDAD 2 13,33%
ARTRALGIAS 2 13,33%
OTROS SÍNTOMAS ( vómitos, diarrea) 1 6,66%
Se observó que en 8 casos, los pacientes recibieron antibioticoterapia oral
(penicilina, amoxicilina, amoxicilina-ácido clavulánico) antes de diagnosticar la
Enfermedad de Kawasaki, y que en promedio, las consultas previas al
diagnóstico oscilan entre 2 y 3.
pág. 9Un paciente ingreso al hospital por presentar status convulsivo secundario a
convulsión febril compleja y durante el transcurso de su hospitalización
comenzó con signos y síntomas de la Enfermedad de Kawasaki, que
permitieron llegar al diagnóstico al día 8° de internación cuando se
interconsulta con el servicio de reumatología. En otro caso, el paciente ingreso
con diagnóstico de síndrome febril sin foco (edad < 3 meses), llegando luego al
diagnóstico de EK.
Se calculó el promedio de días de internación de los pacientes, siendo el
mismo de 4,7 con un rango entre 1 y 18 días.
Entre los hallazgos más significativos en los datos analíticos que presentaron
nuestros pacientes destacan los mostrados en las tablas 2 y 3.
Tabla 2.
DATO DE LABORATORIO MEDIA DE RANGO
LEUCOCITOS (n = 15) 16523 5818,44 (6400-32000)
PLAQUETAS (n = 15) 485466,66 228106,07 (217000-1109000)
Hb (n = 15) 10,16 0,822 (8,8-11,7)
Hto (n = 15) 30,83 2,55 (26-34,5)
TGO (n = 14) 55,7 53,66 (13-228)
TGP (n = 14) 76,92 81,03 (17-346)
PCR (n = 13) 110 52,04 (16,9-216)
ERS (n = 13) 65,3 26,72 (30-124)
De los 15 pacientes estudiados, se evidenciaron alteraciones ecocardiográficas
en 7 pacientes (46,66%).
En 3 pacientes (19,99%) se observó dilatación coronaria izquierda (en uno de
ellos con acortamiento de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo); en 2
pacientes (13,33%) dilatación de la arteria coronaria derecha (en uno de ellos
asociado a insuficiencia tricuspídea leve), en 1 paciente (6,66%) se observó
leve alteración de la motilidad ventricular longitudinal; y en otro paciente
(6,66%) CIV muscular apical- prolapso valvular mitral con mínima regurgitación.
En la mayoría de los casos, la evolución de la enfermedad fue autolimitada y
las complicaciones se fueron resolviendo sin dejar secuelas en las semanas
posteriores. No se produjo ningún caso de muerte. En un solo paciente
persistieron las alteraciones cardiovasculares hasta el último control realizado
durante el año 2015.
pág. 10Todos los pacientes recibieron el tratamiento habitual recomendado, con ácido
acetil-salicílico y dosis única de gammaglobulina IV a 2 grs/ kg.
Nueve pacientes recibieron gammaglobulina durante los primeros 7 días del
inicio de la fiebre. De estos pacientes, en 2 casos fue necesario administrar
segunda dosis de gammaglobulina a 2 grs/ kg. (día 8 y 9 respectivamente) por
persistir ambos con fiebre y con inyección conjuntival; y sólo en un caso se
indicaron pulsos de corticoides debido a que se interpretó el cuadro como
resistencia a la gammaglobulina.
De los pacientes que recibieron tratamiento precoz 4 pacientes presentaron
alteraciones ecocardiográficas (2 de ellos recibieron segunda dosis de
gammaglobulina). De los pacientes que recibieron tratamiento tardío (> de 7
días del inicio de la fiebre), 3 pacientes presentaron alteraciones
ecocardiográficas.
Factores de riesgo para la aparición de complicaciones cardiovasculares
Del análisis de los datos recogidos para tratar de relacionar los factores clínicos
o analíticos con la aparición de complicaciones cardiovasculares en estos
pacientes, hay que destacar lo siguiente: (utilizando test de chi-cuadrado y
OR).
De los 7 pacientes que presentaron afectación cardíaca 4 fueron mujeres
(57,14%) y 3 fueron varones (42,85%), no encontrando diferencia estadística
significativa (p = 0,44), con un OR = 2,22 (IC 95%, 0,28- 17,63).
Al considerar la edad de los pacientes con compromiso cardíaco, se observó
que 5 de los 7 pacientes presentaron edad < a 2 años (71,42%), con (p= 0,02)
y un OR = 17,5 (IC 95% 1,22- 250,37)
Teniendo en cuenta la clínica se observó que 5 pacientes, de los 7 que
presentaron manifestaciones cardíacas, presentaron exantema generalizado
(71,42%), con (p = 0,13) con OR = 6,67 (IC 95% 0,49- 91,33).
Con respecto al tratamiento, no se encontró diferencia significativa, ya que los
pacientes que presentaron afectación cardiovascular y que recibieron
tratamiento precoz fueron 4, con respecto a los que recibieron tratamiento
tardío, 3 pacientes; mostrando (p = 0,83), con un OR = 0,80 (IC 95% 0,10-
6,35). Pero recordemos que de los 4 pacientes que recibieron tratamiento
precoz se requirió en 2 oportunidades segunda dosis de gammaglobulina IV.
Respecto a los datos analíticos, se muestra en la tabla 3, la frecuencia de
pacientes con alteraciones cardiovasculares, teniendo en cuenta determinados
valores.
pág. 11Seis pacientes (de los 7 que presentaron alteración cardiológica) presentaron
Hb < 10,5 (85,7%) con (P = 0,31), OR = 3,60 (IC 95% 0,28-46,36). La media de
Hb en pacientes con afectación cardíaca es de 10,1 DE = 0,97, con respecto a
la media de Hb de los pacientes sin alteración, de 10,5 con un DE = 0,40.
Teniendo en cuenta los glóbulos blancos, 5 pacientes con afectación cardíaca
presentaron GB > 15000 (71%) con (p = 0,183) y OR 0 0,24 (IC 95% 0,03-
2,12).
Con respecto a las plaquetas, 6 pacientes con afectación cardíaca presentaron
valores superiores a 450000, (85,7%), con (p = 0,018) y OR = 0,06
(IC 95% 0-0,79).
Todos los pacientes presentaron valores de PCR > 10 mg/ dl. La media de
PCR de los pacientes que tuvieron alteraciones cardiovasculares fue de 129,9
mg/dl (DE = 49,55) con respecto a la media de 86,8 con un DE = 44,7 para los
pacientes que no presentaron compromiso cardiovascular. Si tomamos un valor
de PCR de 100 mg/ dl, son 4 los pacientes que presentaron afectación
cardiovascular (57%), con (p = 0,39) y un OR: 0,38 (IC 95% 0,04-3,61).
Con los datos expuestos anteriormente podemos decir que son factores de
riesgo significativos al momento de sospechar complicaciones cardiovasculares
en pacientes con Enfermedad de Kawasaki, en este estudio realizado en el
Hospital Sor María Ludovica de La Plata, la edad < a 2 años, la presencia de
exantema generalizado y los datos analíticos como GB > 15000, plaquetas >
450000, Hb < 10,5 y PCR > 100.
Tabla 3.
DATOS ANALÍTICOS FRECUENCIA ALTERACIONES CV
LEUCOCITOS > 15000 53,33% (n = 8) 62,5% (n = 5)
PLAQUETAS >450000 53,33% (n = 8) 75% (n =6)
Hb < 10,5 73,33% (n = 11) 54,54% (n = 6)
PCR > 100 46,15% (n = 6) 66,66% (n = 4)
ERS > 40 69,23% (n = 9) 66,66% (n = 6)
TGO > 45 42,85% (n = 6) 66,66% (n = 4)
TGP > 45 64,28% (n = 9) 44,44% (n = 4)
pág. 12CONCLUSIONES
Nuestros 15 pacientes presentaron las manifestaciones clínicas y analíticas
típicas de la enfermedad de Kawasaki pero, si bien es difícil determinar con
precisión el riesgo de que un paciente desarrolle alteraciones cardiovasculares
algunos datos de laboratorio y de la clínica, pueden resultar útiles.
Los resultados de este estudio muestran que ciertos factores resultaron
predictivos del riesgo de desarrollar afectación cardiovascular como
leucitosis > 15000, trombocitosis > 450000, Hb < 10,5 y PCR > 100. Es decir,
se obtuvieron resultados similares a los hallados en la bibliografía citada.
La edad también fue un dato de importancia ya que de los 7 pacientes que
presentaron complicaciones, 5 tenían < de 2 años al momento del diagnóstico.
En 3 pacientes (19,99%) se observó dilatación coronaria izquierda (en uno de
ellos con acortamiento de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo); en 2
pacientes (13,33%) dilatación de la arteria coronaria derecha (en uno de ellos
asociado a insuficiencia tricuspídea leve), en 1 paciente (6,66%) se observó
leve alteración de la motilidad ventricular longitudinal; y en otro paciente
(6,66%) CIV muscular apical- prolapso valvular mitral con mínima regurgitación.
En la mayoría de los casos, la evolución de la enfermedad fue autolimitada y
las complicaciones se fueron resolviendo sin dejar secuelas en las semanas
posteriores. No se produjo ningún caso de muerte. En un solo paciente
persistieron las alteraciones cardiovasculares hasta el último control realizado
durante el año 2015.
Por otro lado, no se pudo demostrar la importancia del tratamiento precoz y la
predominancia del sexo masculino en cuanto a la afectación cardíaca (ya que 4
fueron mujeres y 3 fueron varones) en comparación con la bibliografía leída.
Por lo tanto, para poder extender los resultados obtenidos de este estudio a la
población, sería necesario ampliar la población en estudio.
pág. 13REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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pág. 14También puede leer
