Guía para pacientes con hidradenitis supurativa - AEDV
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Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
© Academia Española de Dermatología y Venereología Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio, incluyendo las fotocopias o cualquier sistema de recuperación de almacenamiento de información, sin la autorización por escrito del titular de los derechos. Se ha realizado un gran esfuerzo al preparar esta guía para proporcionar una información precisa y actualizada que esté de acuerdo con la práctica y estándares aceptados en el momento de su publicación. El contenido de esta guía refleja las opiniones, criterios, conclusiones y/o hallazgos propios de los autores, los cuales pueden no coincidir necesariamente con los de la AEDV.
Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Prólogo
La Academia Española de sus objetivos, necesidades… a la Fundación Piel Sana
Dermatología y Venereología y poder colaborar, en de la AEDV su apoyo y
(AEDV) tiene, entre sus la medida de nuestras ánimo, desde su presidente
muchos objetivos, y de posibilidades, con ellas. hasta sus profesionales, y
los más importantes, la como no a las asociaciones
información al público en Una de las peticiones de pacientes que nos han
general de las patologías comunes, manifestadas ayudado a corregir y mejorar
más frecuentes de esta por estas asociaciones en estas publicaciones.
especialidad, reivindicando diferentes reuniones que han
que el dermatólogo es el mantenido con la Fundación, Nuestro único interés
especialista de referencia fue la de crear “Guías para es que este trabajo, una
para la misma. Dentro Pacientes” por dermatólogos vez vista la luz, sea de
de este objetivo, destaca expertos --de referencia-- utilidad. Seguiremos
especialmente la relación en las distintas patologías. trabajando en el beneficio
y vinculación con las Hoy podemos decir con de la Dermatología, de
© Academia Española de Dermatología y Venereología
asociaciones de pacientes, satisfacción que este primer los dermatólogos y, sobre
que representan la vía más objetivo está logrado. todo, de los pacientes con
adecuada para contactar enfermedades cutáneas.
con pacientes con distintas Esto no hubiera sido posible
patologías cutáneas. sin la colaboración de
Dr. J. Soto de Delás
nuestros compañeros que, Director de la Fundación Piel Sana
Desde hace un año la desde el primer momento, Dr. J.C. Moreno Giménez
AEDV mantiene, a través han aceptado de forma Presidente de honor de la AEDV
de su Fundación Piel Sana, altruista esta colaboración. y Responsable de las relaciones
reuniones periódicas con las A ellos, nuestro más sincero con Asociaciones de Pacientes
asociaciones de pacientes agradecimiento. Es así
con el objetivo de conocer mismo necesario agradecer
3
Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
¿Qué es la
hidradenitis
¿Por qué se produce
la hidradenitis
Autores
supurativa? supurativa?
La hidradenitis supurativa El origen de la hidradenitis Carlos Cuenca Barrales
es una enfermedad supurativa sigue siendo Servicio de Dermatología.
crónica de la piel en la que desconocido, aunque se Hospital Virgen de las
aparecen brotes recurrentes ha asociado a diversos Nieves de Granada.
de lesiones inflamatorias factores, tanto genéticos
(nódulos y abscesos) que como medioambientales. Alejandro Molina Leyva
producen dolor, supuración, Por tanto, es una Servicio de Dermatología.
picor y/o mal olor, sobre enfermedad de origen Hospital Virgen
todo en zonas de pliegues, multifactorial. Estos de las Nieves de Granada.
como son las axilas, ingles, factores hacen que los
glúteos, genitales o región folículos pilosos (pelos) Salvador Arias Santiago
submamaria. En estas asociados a las glándulas Servicio de Dermatología.
áreas son abundantes apocrinas se obstruyan, lo Hospital Virgen
las glándulas apocrinas, que provoca la acumulación de las Nieves de Granada.
relacionadas con la en su interior de diversas Facultad de Medicina.
producción de feromonas. sustancias. Como Universidad de Granada.
consecuencia, los folículos
pilosos se dilatan hasta
romperse, y al liberarse
el contenido acumulado
se genera una respuesta
inflamatoria. La inflamación
es la responsable de los
síntomas de la enfermedad.
4Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Se cree que esta reacción Factores medioambientales:
inflamatoria se debe a Los factores más conocidos
una activación excesiva son el tabaco, la obesidad
del sistema inmunitario y la fricción. El tabaco
(el que está encargado favorece la obstrucción
de defendernos de virus, de los folículos pilosos,
bacterias y hongos). Es a través de la activación El origen de la hidradenitis supurativa
sigue siendo desconocido, aunque se ha
decir, al obstruirse el de unas células de la piel asociado a diversos factores, tanto genéticos
como medioambientales. Por tanto, es una
folículo piloso, el sistema llamadas queratinocitos enfermedad de origen multifactorial.
de defensa del cuerpo se y fibroblastos. Además,
“desorienta” y ataca al pelo produce la activación de
y la piel. Por tanto, no es diversas células inflamatorias
una enfermedad infecciosa y puede favorecer el
ni contagiosa, aunque desarrollo de ciertas
algunas bacterias pueden infecciones. Por su parte, la
estar implicadas en los obesidad también supone
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brotes y los antibióticos sean un estado proinflamatorio
uno de sus tratamientos, del organismo a través de
como se verá más adelante. la secreción de diversas
Con la evolución de la sustancias por parte del
enfermedad, si no hay un tejido adiposo, y además se
buen control, la inflamación asocia a una mayor fricción
repetida produce cicatrices y en las zonas de pliegues
túneles por debajo de la piel debido a su oclusión, motivo
(llamados fístulas), con un por el cual también se
gran impacto en la calidad recomienda a los pacientes
de vida de los pacientes. no llevar ropa muy ajustada.
5Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
1/3
Factores genéticos: Factores inmunológicos:
Alrededor de 1/3 de los Al igual que en la
pacientes tiene antecedentes enfermedad de Crohn
familiares de la enfermedad, (una enfermedad
lo que indica la importancia inflamatoria crónica del
antecedentes
familiares
de ciertos genes en su sistema digestivo) o la
desarrollo. De las diversas psoriasis (otra enfermedad
mutaciones genéticas que se inflamatoria crónica de la
han encontrado asociadas a piel), se ha encontrado una
hidradenitis supurativa, las sobreexpresión de linfocitos
más importantes se dan en Th1 y Th17 (células del
los genes NCSTN y PSTPIP1. sistema inmunitario), con
Sin embargo, estas aumento de los niveles de
mutaciones solo se diversas proteínas como
encuentran en algunos TNF-α, IL-1β, IL-17, IL-23 o
pacientes, y no explican por IL-12. Estos hallazgos tienen
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sí solas todos los casos de importancia para el manejo
hidradenitis supurativa. de la enfermedad, ya que
ciertos tratamientos, tanto
presentes como futuros, van
dirigidos a bloquear algunos
de estos factores.
6Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Factores infecciosos: Factores hormonales:
El papel de las infecciones Aunque algunos estudios
en la hidradenitis supurativa han demostrado un El papel de las
es controvertido. Hoy día, la perfil hormonal normal infecciones en la
enfermedad no se considera de los pacientes con hidradenitis supurativa
causada primariamente por hidradenitis supurativa, es controvertido.
infecciones, pero éstas sí algunas mujeres desarrollan Hoy día, la enfermedad
que pueden tener un papel brotes en relación a no se considera
relevante en los brotes las menstruaciones, así causada primariamente
de la enfermedad. Se han como cambios durante por infecciones
encontrado diferencias el embarazo y mejoría a
entre el microbioma partir de la menopausia, lo
(esto es, el conjunto de que podría indicar que en
microorganismos y su algunas pacientes ciertas
material genético) de la piel hormonas pueden jugar un
lesional y perilesional de los papel importante.
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pacientes y la piel de sujetos
sanos, con mayor formación
de biofilms bacterianos
(ecosistemas bacterianos
con una especie de “película
protectora” que los hace más
resistentes) y predominio
de microorganismos como
Staphylococcus aureus,
estafilococos coagulasa-
negativos como el
Staphylococcus lugdunensis o
bacterias anaerobias.
7Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Información Básica.
La hidradenitis supurativa
es una enfermedad
relativamente común, con
una prevalencia estimada
en torno al 0,7-1,2% en
los estudios más recientes,
siendo unas 3 veces más
frecuente en las mujeres
(aunque en los hombres
la enfermedad suele ser
más grave). La edad media
de aparición se sitúa
sobre los 20 años, siendo
raro que la enfermedad
comience antes de la
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Figura 1.- Etiopatogenia HS
adolescencia, etapa en la
que las glándulas apocrinas
empiezan a ser funcionales.
8Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Diagnóstico y estadiaje. - Estadio II: abscesos
El diagnóstico se realiza recurrentes, lesiones
mediante entrevista con solitarias o múltiples
el médico y exploración separadas, con formación de
física, no siendo necesarias trayectos fistulosos (Figura 3)
en general pruebas
complementarias especiales. - Estadio III: afectación
Se requiere la presencia de difusa o extensa, con Figura 2.- Estadio I de Hurley
brotes de lesiones típicas múltiples trayectos fistulosos (“Hidradenitis leve”)
(los “bultos” inflamados) interconectados y abscesos
separados al menos 6 meses (Figura 4)
en el tiempo.
Existen varios sistemas de
estadiaje de la enfermedad,
siendo el primero en
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aparecer y el más conocido
el de Hurley, que divide la Figura 3.- Estadio II de Hurley
(“Hidradenitis moderada”)
enfermedad en 3 estadios:
- Estadio I: abscesos aislados
solitarios o múltiples, sin
formación de cicatrices ni
trayectos fistulosos.
(Figura. 2)
Figura 4.- Estadio III de Hurley
(“Hidradenitis grave”)
9Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
En diversos estudios de - El IHS4 es una fórmula Para el cálculo de ambos, es
hidradenitis supurativa se que se calcula de la importante tener en cuenta
ha estimado que entre el 7 siguiente manera: nº de qué es cada lesión (Figura 5):
y el 68% de los pacientes nódulos inflamatorios + nº
están en estadio I, entre de abscesos multiplicado
el 28 y el 83% en estadio por 2 + nº de fístulas
II y entre el 4 y el 22% en inflamatorias multiplicado
estadio III. Es, por tanto, por 4. De esta manera se
un sistema que tiene en obtiene un número que nos
cuenta fundamentalmente indica la carga inflamatoria
el daño estructural. Más de la enfermedad: si es <
recientemente han surgido 4, la carga es baja; si está
otros que tienen en cuenta entre 4-10, la carga es
la carga inflamatoria de moderada; y si es > 10, la
la enfermedad, como el carga es alta.
International Hidradenitis
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Suppurativa Severity - El HiSCR es un parámetro
Score System (IHS4), muy usado en estudios
Hidradenitis Suppurativa de fármacos para la
Clinical Response (HiSCR), hidradenitis supurativa.
Hidradenitis Suppurativa Se define como una
Physician Global reducción ≥ 50% en Figura 5.- Definición de lesiones.
Assessment, Hidradenitis el contaje de lesiones
Suppurativa Severity Index inflamatorias (nódulos
o Sartorius, entre otros. De inflamatorios + abscesos)
ellos, los dos primeros son sin que aumenten el nº de
de los más utilizados: abscesos ni el nº de fístulas
inflamatorias.
10Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
- Nódulos inflamatorios: - Fístulas: son trayectos En unidades especializadas
son lesiones palpables, (“canales”) que conectan de hidradenitis supurativa,
redondeadas, de contenido entre sí dos cavidades es frecuente el uso de la
sólido, de tamaño > 1 cm, y/o con la superficie de la ecografía cutánea para
que se suelen localizar en piel. Representan un daño este fin. Ayuda al contaje y
zonas profundas de la piel y estructural que, salvo en tipificación de las lesiones,
que son dolorosas. Pueden casos muy incipientes, permitiendo por tanto una
existir nódulos sin actividad actualmente solo se puede estadificación más precisa.
inflamatoria y, por tanto, resolver mediante cirugía.
no dolorosos, que no se Pueden tener actividad Además, también mejora
deben tener en cuenta para inflamatoria (en cuyo el abordaje terapéutico,
calcular el IHS4 ni el HiSCR. caso puede haber dolor, por ejemplo, guiando las
supuración, mal olor…) inyecciones intralesionales
- Abscesos: son lesiones o no. Solamente las de corticoides para que el
palpables, de contenido inflamatorias se deben fármaco sea depositado
líquido (purulento), incluir para el cálculo del en las zonas inflamadas,
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fluctuantes, generalmente IHS4 y del HiSCR. o ayudando a delimitar
blandos/no duros al tacto, las áreas afectadas en
de tamaño > 1 cm, que Teniendo en cuenta estas los pacientes que deben
se suelen localizar en definiciones, incluso un someterse a cirugía.
zonas profundas de la paciente bien entrenado
piel. Siempre son lesiones puede calcular de forma
agudas inflamatorias con aproximada “cuánta carga
dolor asociado. inflamatoria tiene”.
11Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Cormobilidades. ocasiones, la enfermedad
de Crohn puede afectar
Al igual que ha ocurrido
a la piel, produciendo Al igual que ha ocurrido
con la psoriasis, cada día
entonces lesiones parecidas con la psoriasis,
se tiende más a considerar
a las observadas en la cada día se tiende
la hidradenitis supurativa
hidradenitis supurativa. más a considerar la
como una enfermedad
inflamatoria sistémica, es hidradenitis supurativa
Diabetes mellitus como una enfermedad
decir, que puede afectar
En dos revisiones inflamatoria sistémica,
a más órganos aparte de
sistemáticas recientes se es decir, que puede
la piel. De hecho, se ha
ha determinado un ligero afectar a más órganos
demostrado una asociación
aumento del riesgo de aparte de la piel
de la enfermedad con otras
padecer diabetes mellitus
como:
en los pacientes con
hidradenitis supurativa.
Enfermedad inflamatoria
intestinal
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Dislipemia
En diversos estudios
En los pacientes con
se ha encontrado
hidradenitis supurativa se
una relación entre la
han observado mayores
hidradenitis supurativa y la
niveles de colesterol
enfermedad inflamatoria
LDL (“colesterol malo”)
intestinal, especialmente
y triglicéridos, con una
la enfermedad de Crohn.
prevalencia de dislipemia
Se cree que ambas
de entre el 3,3% y el 10,5%.
enfermedades pueden
producirse por mecanismos
similares. De hecho, en
12Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Síndrome metabólico Riesgo cardiovascular
El denominado síndrome Múltiples investigaciones
metabólico hace referencia han demostrado que los
a un estado proinflamatorio pacientes con hidradenitis
crónico que engloba supurativa presentan
diversos factores como la más factores de riesgo
resistencia a la insulina, el cardiovascular que la
exceso de tejido adiposo, población general. En un Múltiples investigaciones
han demostrado que los pacientes
la hipertensión arterial estudio de la población de con hidradenitis supurativa presentan
más factores de riesgo cardiovascular
o la hipercoagulabilidad Dinamarca, se determinó que la población general.
de la sangre, entre otros, un mayor riesgo de eventos
los cuales hacen más cardiovasculares mayores
probable sufrir accidentes (infarto de miocardio e
cardiovasculares o diabetes ictus) y de mortalidad
mellitus. Diversos estudios relacionada con eventos
han determinado un cardiovasculares en
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mayor riesgo de síndrome pacientes con hidradenitis
metabólico en los pacientes que en la población
con hidradenitis supurativa. general. El riesgo de
mortalidad fue asimismo
mayor que en los pacientes
con psoriasis.
13Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Espondiloartropatías Enfermedades Síndrome de Down
Se ha determinado autoinflamatorias En algunos estudios se
una asociación entre la y dermatosis neutrofílicas ha determinado que los
hidradenitis supurativa y En ocasiones, la hidradenitis pacientes con síndrome de
las espondiloartropatías, supurativa forma parte Down tienen mayor riesgo
un grupo de trastornos de síndromes complejos de desarrollar hidradenitis
reumatológicos y heterogéneos causados supurativa, y a edades más
caracterizados por dolor e por una activación anómala tempranas que en pacientes
inflamación en la columna del sistema inmune innato, sin síndrome de Down.
vertebral, sobre todo en como por ejemplo en los
la zona lumbar, y en otras síndromes PASH (pioderma Resumen comorbilidades
articulaciones periféricas, gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa
en las zonas de inserción de hidradenitis supurativa), • Enfermedad
los tendones, ligamentos PAPASH (artritis piógena, inflamatoria intestinal,
y músculos en los huesos pioderma gangrenoso, acné especialmente
(entesitis) y en los dedos de e hidradenitis supurativa), enfermedad de Crohn
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las manos (dactilitis). PsAPASH (artritis psoriásica, • Diabetes mellitus
pioderma gangrenoso, • Dislipemia
acné e hidradenitis • Síndrome metabólico
supurativa), PASS • Riesgo cardiovascular
(pioderma gangrenoso, • Espondiloartropatía
acné conglobata, • Enfermedades
hidradenitis supurativa y autoinflamatorias y
espondiloartropatía axial) dermatosis neutrofílicas:
o el síndrome SAPHO síndromes PASH,
(sinovitis, acné, pustulosis, PAPASH, PsAPASH,
hiperostosis y osteítis). PASS y SAPHO
• Síndrome de Down
14Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Tratamiento. realicen una actividad
deportiva moderada y que
Recomendaciones generales
eviten ropas ajustadas para
El manejo de la enfermedad
disminuir la fricción.
puede resultar en
ocasiones muy complejo.
En muchos pacientes
Independientemente de
también se recomienda la Aunque los fármacos empleados
los tratamientos recibidos, dependen de la gravedad y extensión de
depilación, preferiblemente las lesiones, normalmente el tratamiento
es importante llevar una comienza por el uso de antibióticos.
con láser, pues al eliminar el
vida activa con dieta sana y
folículo piloso se disminuye
equilibrada.
el proceso de queratinización
anormal del mismo.
Como se comentó
previamente, tanto
Aunque los fármacos
el tabaco como la
empleados dependen de la
obesidad son factores
gravedad y extensión de las
proinflamatorios, y su
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lesiones, normalmente el
corrección puede reducir
tratamiento comienza por
la aparición de brotes de
el uso de antibióticos.
la enfermedad y mejorar
su pronóstico. Por ello,
a todos los pacientes
se les recomienda que
abandonen el tabaco si
fuman, que pierdan peso
si tienen sobrepeso, que
15Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Clindamicina +/- Rifampicina difficile que provoca un debe limitarse.
- Uno de los antibióticos cuadro llamado colitis - En ocasiones, la
más empleados es la pseudomembranosa y que clindamicina se combina
clindamicina, tanto tópica requiere de la administración con otro antibiótico
como oral. Además de de otros antibióticos como llamado rifampicina,
actuar frente diversas la vancomicina oral para su que tiene un amplio
bacterias que pueden resolución. espectro antibacteriano y
estar implicadas en también presenta efecto
los brotes como se - La clindamicina está antiinflamatorio. Además, es
comentó previamente, contraindicada en caso un fármaco especialmente
tiene propiedades de alergia a la misma; así útil frente al biofilm
antiinflamatorias al actuar mismo, se contraindica bacteriano previamente
sobre unas células del su uso en combinación comentado.
sistema inmune llamadas con otros antibióticos
neutrófilos, que están como la eritromicina o el - Las reacciones adversas
implicadas en la formación cloranfenicol, debido a que las más frecuentes son también
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de pus. bacterias pueden desarrollar las gastrointestinales.
resistencias cruzadas, así
- Las reacciones adversas como con la vacuna atenuada - Su uso está contraindicado
más frecuentes son las de Salmonella typhi, ya que en caso de alergia a la
gastrointestinales, sobre puede inactivarla. misma, de porfiria y de
todo la diarrea, así como la enfermedad hepática activa.
aparición de náuseas, vómitos - En cuanto al embarazo y la La rifampicina es un potente
o dolor abdominal. En raras lactancia, aunque no existen inductor de las enzimas
ocasiones, la diarrea se debe estudios adecuados sobre su hepáticas, unas proteínas
a un sobrecrecimiento de una seguridad, se considera que que se encargan, entre otras
bacteria llamada Clostridium su uso es aceptable, aunque cosas, del metabolismo de
los fármacos.
16Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Por ello, la rifampicina los anteriores, aparte de su
interacciona con múltiples efecto antibiótico tienen
fármacos, principalmente acción antiinflamatoria, con Los antibióticos orales
disminuyendo sus niveles. regulación de diversas células se usan tanto por su
Por tanto, si va a iniciar inflamatorias implicadas en la acción antibacteriana
algún tratamiento de forma hidradenitis supurativa. como por su efecto
concomitante debe consultar antiinflamatorio. . Las
con su médico o con su - Las reacciones reacciones adversas
dermatólogo. adversas más frecuentes más frecuentes son
son nuevamente las gastrointestinales
- Durante el embarazo, su gastrointestinales. Para leves, por lo que se
uso en general se considera disminuir su aparición, se consideran fármacos
contraindicado, mientras que recomienda tomarlas con seguros
se considera compatible con un vaso grande de agua
la lactancia materna, pues, en alguna de las comidas
aunque se desconocen sus (preferiblemente sin lácteos,
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efectos en el recién nacido, pues disminuyen la absorción
apenas se excreta en la leche del fármaco), y no tumbarse
materna. al menos en los 45 minutos
posteriores a la toma. Otros
Tetraciclinas efectos adversos frecuentes
- Las tetraciclinas son son las reacciones de
otros de los fármacos más fotosensibilidad, sobre todo
usados como primera línea con la doxiciclina, por lo que
de tratamiento. Las más durante el tratamiento es
empleadas son la doxiciclina fundamental una adecuada
y la minociclina. Al igual que fotoprotección.
17Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
En el caso de la minociclina, - En cuanto al embarazo,
también pueden producirse pueden producir
somnolencia y mareos. decoloración permanente
- Estos fármacos están de los dientes e inhibición
contraindicados en caso del crecimiento óseo en
de alergia a los mismos y el feto, por lo que son
de porfiria. Se desaconseja fármacos categoría D (existe
Mientras que la clindamicina y la
el uso de doxiciclina de evidencia de riesgo fetal en rifampicina son compatibles con la
forma concomitante a humanos) pero, en ciertos lactancia materna, el uso de tetraciclinas
está contraindicado. En cuanto al
retinoides orales por el casos, por ejemplo, en embarazo, el único antibiótico de los
comentados cuyo uso se considera
riesgo de desarrollo de situaciones amenazantes o aceptable es la clindamicina.
hipertensión intracraneal enfermedades graves en las
benigna, a penicilinas por cuales no se pueden utilizar
el riesgo de disminución medicamentos más seguros,
del efecto de las mismas, a los beneficios pueden hacer
acenocumarol (sintrom) por el medicamento aceptable
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posible potenciación de su a pesar de sus riesgos. Por
efecto anticoagulante con ello, también se desaconseja
el consiguiente riesgo de su uso durante la lactancia.
hemorragia, a rifampicina y
barbitúricos por disminución
de los niveles de tetraciclinas
y a la vacuna atenuada de
Salmonella typhi ya que
puede inactivarla. En el caso
de la minociclina, además
puede disminuir los niveles de
anticonceptivos hormonales.
18Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Corticoides estrías, glaucoma, cataratas,
- Los corticoides son alteraciones del estado de
antiinflamatorios potentes ánimo o impotencia sexual. Los corticoides son antiinflamatorios
muy útiles para el tratamiento potentes muy útiles para el
de lesiones agudas, con - El uso de corticoides está tratamiento de lesiones agudas, con
rápida disminución del contraindicado en caso rápida disminución del dolor y otros
dolor y otros síntomas de alergia a los mismos síntomas relacionados
relacionados. Se usan tanto o de infección grave.
orales, como la prednisona Se desaconseja el uso
o la dexametasona en concomitante de corticoides - En cuanto al embarazo
pulsos, como inyectados y ácido acetilsalicílico o y lactancia, solo deben
intralesionalmente, como el indometacina, debido al usarse cuando los
acetónido de triamcinolona. aumento del riesgo de úlcera beneficios superen los
digestiva, así como el uso riesgos, ya que pueden
- Las reacciones adversas de vacunas vivas atenuadas producir una insuficiencia
aparecen sobre todo con durante el tratamiento, ya corticosuprarrenal secundaria
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tratamientos prolongados que existe riesgo de infección en el feto/lactante.
y/o a dosis elevadas, por el microorganismo
y se minimizan con la en cuestión debido a la Otros fármacos
administración intralesional inmunosupresión causada por Los retinoides orales
de los mismos. Los más los corticoides. Además, en (acitretino e isotretinoína)
frecuentes son osteoporosis, el caso de la dexametasona, son análogos de la
úlceras gástricas/duodenales, también se pueden producir vitamina A especialmente
diabetes, obesidad central interacciones con múltiples útiles en pacientes con
(cara y tronco), insuficiencia medicamentos, ya que, al predominio de lesiones
corticosuprarrenal secundaria, igual que la rifampicina, es “tipo foliculitis” (múltiples
alteraciones cutáneas un potente inductor de las lesiones de pequeño
como acné, hirsutismo o enzimas hepáticas. tamaño), aunque también
19Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
pueden usarse en pacientes La metformina puede ser
con otras lesiones. útil en algunos pacientes
con obesidad y resistencia En los casos más graves y con mayor
Durante el tratamiento se a la insulina. En ocasiones, carga inflamatoria, es necesario
produce sequedad de piel se recurre a otros recurrir a los llamados fármacos
y mucosas, aumento de la fármacos que regulan el biológicos. En la actualidad, el único
fotosensibilidad, se puede sistema inmune como la aprobado para su uso en hidradenitis
producir una elevación de los dapsona, la ciclosporina, la es Adalimumab
triglicéridos y está totalmente colchicina o el apremilast,
contraindicado el embarazo o a otros antibióticos
(hasta 1 mes después de como el moxifloxacino,
finalizado el tratamiento en el metronidazol o el proteína llamada TNFα
el caso de la isotretinoína ertapenem. Para más que interviene en procesos
y 3 años después en información sobre estos inflamatorios.
el del acitretino) por el fármacos, consulte con su
riesgo de malformaciones dermatólogo. - Los efectos adversos
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fetales graves. Los más frecuentes son
anticonceptivos orales, Adalimumab reacciones locales en
los antiandrógenos como - En los casos más graves el punto de inyección,
el acetato de ciproterona y con mayor carga gastrointestinales,
o la espironolactona inflamatoria, es necesario hipertensión arterial,
se usan sobre todo en recurrir a los llamados dolor de cabeza, dolores
mujeres cuya enfermedad fármacos biológicos. musculares, alteraciones
presenta relación con En la actualidad, el del estado de ánimo,
alteraciones hormonales; único aprobado para su asma, erupciones cutáneas,
la espironolactona puede uso en hidradenitis es conjuntivitis, vértigo,
usarse también en los Adalimumab, un fármaco dislipemia y aumento del
varones. dirigido contra una riesgo de infecciones.
20Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
- Su uso está contraindicado uso durante el embarazo y
en caso de infecciones la lactancia. Se recomienda
graves, tuberculosis e el uso de un método
insuficiencia cardiaca anticonceptivo durante el
avanzada, y se debe tratamiento y hasta 5 meses
usar con precaución en después de finalizarlo.
caso de enfermedades
desmielinizantes como Otros fármacos biológicos
la esclerosis múltiple y Se está estudiando la Se está estudiando la utilidad de otros
fármacos biológicos empleados para la
de neoplasias activas y utilidad de otros fármacos psoriasis y dirigidos contra proteínas
hasta 5 años después biológicos empleados para como la IL-17 o la IL-23
de su control. Asimismo, la psoriasis y dirigidos contra
está contraindicado el proteínas como la IL-17 o
uso concomitante de la IL-23, como por ejemplo
los fármacos biológicos Secukinumab, Risankizumab,
abatacept y anakinra, por Ustekinumab, Guselkumab
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aumentar el riesgo de o Bimekizumab. Anakinra,
infección, y de vacunas un fármaco que bloquea el
vivas atenuadas durante el receptor de una proteína
tratamiento. llamada IL-1, puede ser
útil en algunos casos de
- Se desconocen los efectos hidradenitis supurativa
de adalimumab durante el con asociación sindrómica.
embarazo y la lactancia y,
aunque no se ha relacionado
con anomalías fetales ni del
lactante, se desaconseja su
21Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Además, existen diversos zona distante para cubrir el
fármacos biológicos en defecto quirúrgico; a veces,
desarrollo actualmente que se usan injertos mallados Cuando ya se ha
podrían ayudar a mejorar el que permiten cubrir áreas producido daño debido
control de la enfermedad. más amplias con menor a la cicatrización, es
cantidad de piel). Otras necesaria, además,
Cirugía opciones son la extirpación la cirugía de la zona
Cuando ya se ha producido simple con cierre directo afectada
daño debido a la para defectos pequeños o
cicatrización, es necesaria, el deroofing, que consiste
además, la cirugía de en eliminar
la zona afectada. Hay el “techo” de la fístula
diversos procedimientos y dejar que cicatrice por
quirúrgicos, siendo la segunda intención.
extirpación amplia en
bloque de la zona afectada Resumen de tratamientos hidradenitis supurativa
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con curación por segunda • Clindamicina tópica
intención (esto es, dejando • Clindamicina oral asociada o no a rifampicina
que la zona cicatrice por • Tetraciclinas (doxiciclina y minociclina)
sí sola, sin dar puntos) la • Corticoides
técnica asociada a menores • Adalimumab
recurrencias. En ocasiones, • Otros fármacos: retinoides orales (isotretinoína y acitretino),
también se puede optar anticonceptivos orales, antiandrógenos, espironolactona,
por la cobertura de la zona metformina, dapsona, ciclosporina, colchicina, apremilast,
afectada con colgajos (es moxifloxacino, metronidazol o ertapenem
decir, moviendo la piel de • Cirugía: extirpación en bloque y cierre por 2ª intención,
alrededor) o con injertos (es extirpación en bloque y cierre mediante colgajo o injerto,
decir, tomando piel de una extirpación y cierre directo o deroofing, entre otros
22Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Alimentación hay ningún dato que indique hidradenitis supurativa
La evidencia científica acerca que la exclusión de estos tenían déficit de zinc,
del beneficio de las dietas o productos sea beneficiosa y en otro que algunos
suplementos alimenticios en para todos los pacientes. pacientes tenían mejoría
la hidradenitis supurativa es con el tratamiento con
escasa y limitada a estudios - Se han descrito gluconato de zinc. Por
con pocos pacientes, sin las propiedades tanto, se considera que en
grupos de control y sin antiinflamatorias y algunos pacientes puede
evaluaciones ciegas: antioxidantes de la cúrcuma ser útil como tratamiento
y de los ácidos grasos adyuvante (esto es, junto
- Se ha propuesto que una omega-3, pero no hay a otros tratamientos,
dieta libre de lácteos y baja ningún estudio llevado no como tratamiento
en carbohidratos simples a cabo en pacientes con principal), aunque la
y azúcares puede mejorar hidradenitis supurativa. evidencia es limitada.
la enfermedad, aunque
la investigación en la que - La hidradenitis supurativa, - No hay ningún estudio
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se estudió presentaba como otras muchas sobre las dietas de
limitaciones. enfermedades inflamatorias exclusión, como la
crónicas, se ha asociado con paleodieta, en pacientes
- En un estudio con 12 un déficit de vitamina D. con hidradenitis supurativa.
pacientes con intolerancia En caso de diagnosticarse, Por tanto, nuestra
al trigo y a la levadura éste debe tratarse, pero recomendación es seguir
de cerveza, la exclusión no hay ningún estudio que una dieta equilibrada
de estos alimentos de haya demostrado que la y variada, que permita
la dieta tras haber sido vitamina D mejore el curso adelgazar a aquellos
sometidos a cirugía llevó de la enfermedad. pacientes que lo precisen y
a la estabilización de la - En un estudio se observó que no haga engordar a los
enfermedad; no obstante, no que los pacientes con pacientes de peso normal.
23Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Remedios naturales en cuenta la “escalera los siguientes factores:
Actualmente no existe analgésica” recomendada por
evidencia científica sobre la la Organización Mundial de - Fiebre >38ºC o hipotermia
utilidad de ninguno de los la Salud, cuyo primer escalón 20
homeopatía o similares. En este escalón se encuentran respiraciones por minuto en
los antiinflamatorios no reposo) o pCO290 latidos por
urgente: una combinación de estos minuto en reposo)
fármacos, por ejemplo, - Leucocitosis (>12.000
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- Absceso o colección de gran un AINE cada 8 horas leucocitos/mm3), leucopenia
tamaño que requiera drenaje combinado con paracetamol (10%. Estos
sangrado activo que no cede un centro sanitario. parámetros solo pueden
a la compresión continua de la determinarse en un centro
zona durante 20 minutos - Signos y síntomas de sanitario con un hemograma.
síndrome de respuesta Cuando el SRIS, que puede
- Dolor intenso que no cede inflamatoria sistémica (SRIS)/ tener diversas causas, es
a la medicación. Ante un sepsis: el SRIS se define por a consecuencia de una
dolor agudo, debe tenerse la presencia de al menos 2 de infección, se denomina sepsis.
24Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Vivir con Hidradenitis a producir una profunda
Supurativa. afectación de la calidad
de vida de los pacientes, La hidradenitis
La hidradenitis supurativa tanto incluso como la
es una enfermedad crónica supurativa es una
diabetes mellitus, la enfermedad crónica
que, al igual que otras como enfermedad cardiovascular,
la diabetes, la hipertensión que, al igual que otras
la enfermedad pulmonar como la diabetes,
o la psoriasis, a día de hoy obstructiva crónica (EPOC)
se puede controlar, pero no la hipertensión o la
o el cáncer, según diversas psoriasis, a día de hoy
curar. Actualmente, la media investigaciones. De hecho,
de retraso diagnóstico se se puede controlar,
la hidradenitis se ha pero no curar.
estima en 7 años, lo que asociado con depresión,
provoca que en algunos ansiedad, disfunción sexual,
pacientes la enfermedad tendencia al aislamiento y
evolucione. Por todo ello, soledad, estigmatización,
es importante que los problemas laborales e
pacientes acudan cuanto
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incluso a riesgo de suicidio.
antes a su dermatólogo, ya También, la calidad de
que una atención precoz y vida de los convivientes
adecuada puede cambiar el de pacientes puede verse
curso de la enfermedad y afectada. Por tanto, los
evitar que avance a formas pacientes deben solicitar
más graves. ayuda especializada cuando
Además, debido a su lo necesiten.
curso crónico con brotes
espontáneos y a los
síntomas que ocasiona, esta
enfermedad puede llegar
25Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Embarazo el 62% empeoraban; este enfermedad durante el
Como se ha comentado estudio se realizó revisando periodo de postparto en
previamente, las hormonas las historias de las pacientes, el 66% de las mujeres. Los
son uno de los factores y en el 44% de los casos descensos de los niveles
implicados en el desarrollo no había datos disponibles de progesterona que se
de la enfermedad. Así (quizás de mujeres sin producen tras el parto
pues, algunas pacientes cambios o con mejoría de la son probablemente los
pueden preguntarse qué enfermedad y que por tanto responsables de estos
efectos puede tener el no quedaron registradas). rebrotes.
embarazo sobre el curso Por tanto, parece que en También en este grupo de
de la enfermedad, y si ésta la mayoría de las pacientes mujeres estadounidenses
tiene algún impacto sobre el curso evolutivo de la se observó que las
la gestación o sobre el feto. hidradenitis supurativa se pacientes no tenían más
En dos estudios europeos mantiene estable o mejora riesgo que la población
realizados mediante durante el embarazo. En el general de aborto, cesárea,
cuestionarios, se encontró caso de aquellas pacientes prematuridad o mortalidad
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que entre el 30-71% de que sí sufren empeoramiento, perinatal. La gravedad de la
las mujeres embarazadas se consideran importantes enfermedad o la presencia
presentaban mejoría de factores como el incremento de lesiones inguinales
la hidradenitis supurativa de peso, con aumento de tampoco aumentaron estos
durante el embarazo, entre la oclusión y fricción en los riesgos. Sí hubo una mayor
el 20-53% no presentaban pliegues, y el incremento del prevalencia de enfermedades
cambios y entre el 9-17% tejido adiposo, con mayor del embarazo como la
empeoraban. Esto secreción de mediadores diabetes gestacional, la
contrasta con un estudio inflamatorios como el TNFα. hipertensión gestacional o la
estadounidense en el que Además, en este grupo preeclampsia en las mujeres
solo el 8% mejoraban, el 30% de pacientes se observó con hidradenitis supurativa.
se mantenían sin cambios y un empeoramiento de la Además, las mujeres con
26Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
lesiones de hidradenitis que genera la respuesta para valorar si es preciso
supurativa en las mamas inflamatoria del organismo suspender el tratamiento,
tendían a evitar la lactancia frente al virus, la llamada ya que esta decisión
con mayor frecuencia que tormenta de citoquinas. Una deberá de tomarse de
las pacientes sin lesiones en de las citoquinas implicada forma individualizada en
esta localización, por lo que en esta cascada inflamatoria cada paciente teniendo en
es importante consultar con es el TNFα, entre otras. cuenta factores como la
el dermatólogo para valorar Actualmente, en general no edad, las comorbilidades, el
posibles tratamientos que se recomienda suspender tratamiento realizado para la
permitan a las madres dar los tratamientos de forma hidradenitis o la gravedad del
la lactancia. preventiva en pacientes con cuadro por COVID-19.
hidradenitis supurativa por
COVID-19 temor a la infección, pues los
No existe evidencia de que riesgos de hacerlo superan a
los pacientes con hidradenitis los beneficios, ya que no solo
supurativa tengan un mayor puede ocurrir un rebrote de
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riesgo de infección por la enfermedad, sino también
SARS-CoV-2, ni de que el una pérdida de efectividad
curso de la enfermedad por del medicamento por la
COVID-19 sea peor en estos generación de anticuerpos
pacientes, con independencia frente al mismo. En el caso
del tratamiento recibido. En de que un paciente con
la enfermedad causada por hidradenitis supurativa
SARS-Cov-2 hay que tener tenga una infección por
en cuenta que, aparte del SARS-CoV-2, se recomienda
daño que puede ocasionar consultar con su médico
el propio virus, está el daño y/o con su dermatólogo
27Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
Información Adicional. Enlaces de Interés
La Asociación de Enfermos https://asendhi.org/
de Hidradenitis (ASENDHI) https://ehsf.eu/
es una entidad sin ánimo de https://aedv.es/
lucro fundada en 2008 cuyos https://fundacionpielsana.es/
objetivos son dar a conocer
la enfermedad, promoviendo
la sensibilización social,
fomentando la formación
de especialistas y
profesionales de la salud en
la enfermedad, así como la
investigación acerca de la
misma, y sirviendo de apoyo
a los pacientes afectos.
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28Guía para pacientes con hidradenitis supurativa
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