Perfil clínico epidemiológico de pacientes con eritema discrómico perstans (dermatitis cenicienta) en el Hospital Escuela.

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Revista Médica de los PostGrados de Medicina UNAH Vol. 10 Nº 1      Enero - Abril 2007                                

Perfil clínico epidemiológico de pacientes con eritema discrómico
      perstans (dermatitis cenicienta) en el Hospital Escuela.
        Clinical - Epidemiological Profile of Patients with Erythema Dyschromicum
                      perstans (Ashy Dermatosis) In Hospital Escuela

                                 Claudia S. Martinez Cálix *, Elmer López Lutz **

Resumen.                                                           Palabras Clave. Eritema discromico perstans
Objetivo. Determinar la frecuencia, las                            (Dermatitis Cenicienta), Enfermedad tiroidea,
características clínico- epidemiológicos y las                     Diabetes    Mellitus,   Anemia,   Parasitismo
enfermedades asociadas de           pacientes con                  intestinal.
Dermatitis Cenicienta que asisten al Hospital
Escuela.
Materiales y Método. Se estudiaron en forma                        Abstract.
prospectiva 38 pacientes con diagnostico                           Objective. To determine the frequency, the
nuevo o conocido de Dermatitis Cenicienta. Se                      clinical and epidemiological profile, and the
aplicó un instrumento de trabajo con preguntas                     diseases related with Erythema Dyschromicum
acerca de los datos clínicos y epidemiológicos                     Perstans) ashy Dermatosis from Hospital
de cada paciente; se les realizó biopsia de                        Escuela.
piel y pruebas de laboratorio que incluyeron                       Methods and Materials: 38 patients with the
hemograma completo, química sanguínea como                         diagnosis of Erythema Dyschromicum Perstans
ser glicemia, perfil lipidico, pruebas de función                  (Ashy Dermatosis) were enrolled in a prospective
hepática y renal, también perfil inmune, pruebas                   study. They answered a questionnaire about
de función tiroidea, y además general de heces                     clinical and epidemiologic issues. They also
y de orina. Los datos fueron analizados en el                      underwent skin biopsy and laboratory test,
programa Epi info. Versión 3.3.2.                                  that included cells blood complete, chemistry,
Resultados. El 31.6 % (12) de los casos fueron                     immune status, thyroid function tests, and in
pacientes jóvenes menores de 20 años, el                           stool and urine testing. The data was analyzed
47.4 %(18) de los pacientes se encontraba                          with Epi Info version 3.3.2.
entre 21 y 50 años y el 21 % (8) correspondió                      Results. 12 patients (31.6 %) of all cases were
a pacientes mayores de 50 años. El sexo                            less 20 years old, 18 (47.4 %) were between the
femenino predominó con el 65.8 % (25) de todos                     ages of 21 and 50 years old and 8 of them (21
los casos. Las enfermedades encontradas en                         %) were older than 50 years old. Women were
estos pacientes fueron dislipidemias en el 34.2                    predominant in this study who represented the
% (13) de los casos; hipotiroidismo en el 10.5 %                   65.8 % (25) patients of all cases. 13 patients
(4); el 10.5% (4) de los pacientes presentaron                     (34.2%) had dislipidemias, 4 (10.5 %) Sufferer
Diabetes Mellitus; el 7.9 % (3) presentó anemia y                  hypothyroidism; and 4 (10.5 %) were diabetic;
el 50 % (19) de los pacientes tenían parasitismo                   3 of them were anemic (7.9 %) and 50 % had
intestinal.                                                        intestinal parasites.
Conclusiones. Los pacientes mas afectados con                      Conclusions. The Patients with Ashy Dermatosis
Dermatitis Cenicienta en nuestro Hospital fueron                   in Hospital Escuela are usually adults in the ages
los pacientes adultos en edad comprendida                          between 21 and 50 years old, of the female gender;
entre 21 a 50 años y los del sexo femenino. Se                     patients with this disease usually have comorbidities
encontró una alta frecuencia de pacientes con                      such as diabetes mellitus, hypothyroidism,
Dermatitis Cenicienta con comorbilidades que                       anaemia and intestinal parasitism. Theses could
no habían sido diagnosticadas previamente,                         play important role for the appearance of this
como ser hipotiroidismo dislipidemia, diabetes                     disease in these patients’s skin.
mellitas, anemia y parasitismo intestinal. Esas                     Keywords: Erythema Dyschromicum Perstans
enfermedades podrían jugar un importante rol                       (Ashy Dermatosis), thyroid disease, Diabetes
para la aparición de la enfermedad de la piel en                   mellitus, anaemia, intestinal parasitism.
estos pacientes.

     * Residente de III año del post-grado de Dermatología, Hospital Escuela.
     ** Internista Dermatólogo. Jefe del postgrado Dermatología. Hospital Escuela.
                            Revista Médica de los Post Grados de Medicina UNAH Vol. 10 Nº 1   Enero - Abril 2007

Introducción                                            Clínicamente se caracteriza por lesiones
El Eritema Discromico Perstans también                  maculares con diferentes tonalidades
conocido como Dermatitis Cenicienta                     de pigmentación grisácea, varían desde
es una dermatosis idiopatica adquirida,                 medio centímetro en tamaño hasta formar
caracterizada por lesiones maculares                    placas extensas que se extienden por todo
color azul grisáceas o color ceniza; de                 el cuerpo, con respeto de piel cabelluda,
ahí el nombre, por que las lesiones tienen              mucosas palmas y plantas. Las lesiones
un aspecto de ceniza. Fue descrita por                  presentan diferentes aspectos morfológicos,
primera vez en El Salvador en 1957 por                  los cuales fueron descritos por el Dr.
Oswaldo Ramírez, seguida de Venezuela y                 Ramírez:
subsecuentemente se reportó en muchos                      1. Placas maculares completamente
otros países especialmente en América                         grisáceas, con bordes netamente
Latina y Asia. Stevens y Miura describieron                   definidos, que contrastan con el color
los primeros casos en Estados Unidos;                         normal de la piel circundante. Los
casos adicionales fueron descritos por                        bordes no son elevados ni presentan
Lenox y colaboradores en 1968. (1, 2, 3)                      cambios de coloración aparente; por
La etiología de la Dermatitis Cenicienta es                   lo general tienden a tomar la forma
desconocida, se han citado una variedad                       elipsoide; otras veces adoptan formas
de factores asociados como ser: ingesta                       irregulares.
de nitrato de amonio, parasitosis intestinal               2. Placas discromicas, muy grisáceas,
causada por nematodos, medios de                              más bien plomizas, que tienen
contraste vía oral para rayos X, pesticidas                   preferencialmente forma elipsoide. En
como el clorothalonil, toxinas, algunas                       el interior de estas máculas, que son
drogas, dermatitis de contacto alérgica al                    las mas antiguas, se observan otras
cobalto y endocrinopatias, especialmente                      de coloración gris claro que son las
enfermedad tiroidea; hay un caso reportado                    mas recientes.
en la literatura de una paciente con                       3. Máculas redondeadas, ovales, o
antecedente de hipotiroidismo de once años                    irregulares, completamente grisáceas,
de evolución quien desarrolló Dermatitis                      que presentan un borde eritematoso,
Cenicienta. Además se menciona infección                      circinado fácil de observar las cuales
por Virus hepatitis C y VIH. (8, 9)                           constituyen las lesiones tempranas.

Dos aspectos clínicos importantes en                    En un mismo paciente podemos encontrar
Dermatitis Cenicienta: las maculas color                todas las formas clínicas de la enfermedad.
ceniza y la afectación principalmente de                Las lesiones inicialmente aparecen en el
pacientes con piel oscura. Algunos autores              tronco y se diseminan centrífugamente a las
sugieren que la condición no es mas que                 extremidades. (14, 4)
un cambio pigmentario post inflamatorio
en estos pacientes, específicamente en                  En la mayoría de casos es asintomática
personas con tipo de piel IV según la                   pero repercute en el estado psíquico del
clasificación de Fitzpatrick. (12)                      paciente, el cual varía de acuerdo al grado
                                                        de afectación que presenta; ya que muchas
La edad de aparición de la enfermedad                   veces produce un aspecto cosmético
es variable, habiéndose observado casos                 desagradable. (14)
desde un año edad, hasta en personas
arriba de los ochenta años, surgiendo en                Biopsia de piel tomadas del borde
la segunda década de la vida; también se                de la lesión muestra hiperqueratosis,
han reportado pequeñas series de casos                  paraqueratosis, epidermis adelgazada,
en niños prepuberes. Ambos sexos son                    degeneración hidropica de la capa basal,
afectados, pero es más común en mujeres.                con la formación de cuerpos coloide en
(6,11, 13,14)                                           la epidermis; incontinencia del pigmento
Perfil clínico epidemiológico de pacientes con eritema…                                              

y un moderado infiltrado linfohistiocitario               Cenicienta, en el periodo comprendido
perivascular con melanófagos y gránulos                   entre el 1 de febrero al 30 de septiembre del
de melanina en la dermis. (4, 5, 7,9)                     2006.

En el diagnostico diferencial debemos                     Se incluyeron en el estudio todos
considerar Erupción Fija por drogas, pinta                aquellos pacientes que se presentaron
en su fase temprana, Argiria, pigmentación                con estas lesiones a la consulta externa
de erupción por medicamentos como                         de Dermatología del Hospital Escuela y
carbamazepina, enfermedad de Addison,                     quienes completaron todos sus exámenes
melasma, amiloidosis macular, papilomatosis               de laboratorio incluyendo biopsia de piel,
confluente y reticulada y otras discromías                y se excluyeron los pacientes quienes no
cutáneas. (7)                                             completaron sus estudios (14 pacientes).

Algunos estudios señalan que la enfermedad                Posterior al consentimiento informado, se
es crónica sobre todo en adultos; sin                     procedió a la aplicación de un instrumento
embargo en prepuberes tiene un curso                      de 16 incisos que incluía algunas
diferente, ya que se ha visto que resuelve                características demográficas como edad,
mas rápido en este grupo de pacientes;                    sexo, procedencia ocupación, exposición a
esta completa resolución de las lesiones                  químicos (pesticidas y medios de contraste);
en la infancia contrasta con el curso de el               así como la evolución clínica, tipo y número
desorden en los adultos que es mas lento e                de lesiones, áreas afectadas, y tipo de piel
insidioso. (8,10)                                         según clasificación de Fitzpatrick’s.

Se han intentado varias terapias para                      A todos los pacientes se les realizó biopsia
dermatitis     cenicientas    tales    como               de piel y exámenes de laboratorio que
corticoesteroides tópicos y sistémicos,                   incluían: hemograma completo, química
queratoliticos, hidroquinona, antibióticos,               sanguínea, perfil inmune, anticuerpos
terapia de luz UV, isoniacida y griseofulvina             antitiroideos y pruebas de función tiroidea;
pero su eficacia ha sido inconsistente.                   además general de heces y de orina.
Recientes reportes sin embargo han sugerido
que dapsona y clofazimina pueden controlar
la enfermedad. Con dapsona a dosis                        Definiciones Operacionales
de 100 mg /día por 3 meses las maculas                    Dermatitis Cenicienta: paciente con maculas
desaparecen con marcada disminución                       cenizas en cualquier parte del cuerpo, en el
de la pigmentación, sin aparecimiento de                  cual el diagnostico clínico se confirmó por
nuevas lesiones. (8, 10)                                  histopatologia.

El presente estudio se planteó con el                     Lesiones activas: maculas cenizas con
objetivo de determinar las características                borde eritematoso circinado.
clínico-epidemiológicas   de     pacientes
con esta dermatosis, e investigar clínica                 Parasitismo intestinal: paciente quien
y laboratorialmente otros desordenes                      presentó en el examen general de heces
inaparentes y desconocidos para el paciente;              la presencia de parásitos diferentes a los
que podrían ser una causa asociada a su                   habitantes normales del intestino.
enfermedad de la piel.
                                                          Diabetes mellitus: paciente quien presentó
                                                          glicemia en ayunas mayor de 125 mg/dl en
                                                          2 tomas consecutivas.
Materiales y Método
Se realizó un estudio prospectivo y                       Dislipidemia: paciente quien presentó
observacional en 38 pacientes con                         colesterol sérico mayor de 200 mg/dl y
diagnostico nuevo o conocido de Dermatitis                triglicéridos mayor de 150 mg/dl
                             Revista Médica de los Post Grados de Medicina UNAH Vol. 10 Nº 1         Enero - Abril 2007

Anemia: paciente femenina quien presentó                 El 21.1 % (8) tenían antecedente de
nivel de hemoglobina menor de 12 mg/dl y                 exposición a químicos y 7.9 % (3) tenían
hombre con hemoglobina menor de 14 mg/                   antecedente de estudio radiológico con
dl                                                       medio de contraste previo al aparecimiento
Hipotiroidismo paciente con una TSH                      de las lesiones.
alterada.
                                                         En el patrón de las lesiones de estos
                                                         pacientes el 21.1 % (8) tenían lesiones
Análisis Estadístico                                     escasas y dispersas, en cambio el 78.9 %
El análisis y procesamiento de datos se                  (30) pacientes tenían lesiones múltiples y
realizó a través del programa estadístico                confluentes.
Epi Info versión 3.3.2.
                                                                                      Tabla 1.
                                                                  Epidemiología y cuadro clínico
                                                                   de los pacientes estudiados.
Resultados
En la tabla 1 se resumen los resultados                  Edad: (años):      X: 33.7
clínicos y epidemiológicos de los pacientes
                                                         Sexo:
estudiados.                                                                    Feminino:		       25 (65.8%)
 Los pacientes se encontraron en un rango                                      Masculino:        13 (34.2%)
de edad de los 9 a los 69 años, de los                   Exposición a químicos:
cuales el 31.6 % (12) eran pacientes jóvenes                                 Si: 8 (21.1%)
menores de 20 años, 47.4 % (18) pacientes                                    No: 30 (78.9 %)
adultos en edades comprendidas entre 21-                 Uso de medios de contraste:
50 años y 21 % (8) pacientes mayores de 50                                 Si: 3 (7.9%)
años. De los 38 pacientes estudiados, el 65.8                              No: 35 (92.1%)

% (25) correspondieron al sexo femenino. El              Antecedente de:
50 % (19) de los casos tenían las lesiones                 Enfermedad tiroidea:
                                                         		     Si: 1 (2.6%)
en ambas áreas de piel, expuestas y no                   		     No: 37 (97.4%)
expuestas al sol; el 36.8 % (14) solo tenían               Diabetes Mellitus
afectadas áreas expuestas del cuerpo y el                		     Si: 1 (2.6 %)
                                                         		     No: 37 (97.4 %)
resto 13.2 % (5) solo áreas no expuestas.
                                                         Lesiones activas
Se determinó además que la mayoría de los                                      Si 19 (50 %)
                                                                               No 19 (50 %)
pacientes estudiados tenían tipo de piel III,
IV y V según la clasificación de Fitspatrick y           Áreas de piel afectadas
                                                                              Expuestas:    14 (36.8%)
les correspondió el 18.4 % (7), 55.3 % (21) y                                 No expuestas: 5 (13.2 %)
26.3 % (10) respectivamente.                                                  Ambas:		      19 (50 %)
En la evolución de la enfermedad se encontró
                                                         Tipo de piel (clasificación Fitzpatrick)
que el 36.8 % (14) de los pacientes tienen                                      III: 7 (18.4%)
menos de un año de presentar las lesiones,                                      IV: 21 (55.3 %)
seguido de un 34.2 % (13) de mas de 5 años,                                     V: 10 (26.3 %)

y un 28.9 % (11) en quienes las lesiones                 Presencia de:
tienen de 2-5 años de duración. Además                     Anticuerpos antitiroideos
                                                         		     Normal:		          3 (8.1%)
el 50 % (19) de los casos tenían lesiones                		     Alterados		        32 (86.5%)
activas e igual porcentaje no tenían lesiones            		     Se desconoce       2 (5.4 %)
que indicaran actividad de la enfermedad.                  Anticuerpos antinucleares
                                                         		     Negativos:         19 (50 %)
                                                         		     Positivos:		       0 (0 %)
En cuanto al lugar de procedencia de                     		     Se desconoce:      19 (50%)
los pacientes estudiados el 56.2 % (20)
                                                         Biopsia de piel:
provenían del área urbana y el 47.4 % (18)
                                                                               Histología +:     38 (100%)
provenían del área rural.
Perfil clínico epidemiológico de pacientes con eritema…                                                      

El estudio histopatológico de piel confirmó               al estudio y a tres se les hizo diagnostico
el diagnostico clínico de Eritema Discromico              nuevo.
Perstans (Dermatitis Cenicienta) en el 100
% (38) de los casos; las cuales reportaron
hiperqueratosis, paraqueratosis, epidermis                                         Tabla 2.
adelgazada, degeneración hidropica de la                   Enfermedades encontradas en pacientes
capa basal, formación de cuerpos coloide                         con Dermatitis Cenicienta.
en la epidermis; incontinencia del pigmento               Enfermedad                    %      Nº de pacientes
y un moderado infiltrado linfohistiocitario
                                                          Parasitismo intestinal      50 %          (19)
perivascular con melanófagos y gránulos
de melanina en la dermis.                                 Dislipidemia                34.2 %        (13)

                                                          Hipotiroidismo              10.5 %         (4)
Algunos casos presentaron anormalidad
en sus pruebas de laboratorio lo que nos                  Diabetes Mellitus           10.5 %         (4)
llevó al diagnóstico de Hipotiroidismo,
Dislipidemias, Anemia y Parasitismo
intestinal. (Ver tabla 2).                                En el análisis estadístico de los hallazgos
                                                          clínicos y laboratoriales en este grupo de
En el 50 % (19) de los casos presentaron                  pacientes no se encontró asociación de
parasitismo intestinal, en ellos       no se              Dermatitis Cenicienta con ninguna de las
encontró predominio de alguna clase de                    enfermedades anteriormente mencionadas;
parasitos en particular, ya que se encontraron            ni relación estadísticamente significativa
diferentes tipos y en la mayoría con mas de               entre el número de lesiones, y la presencia
un parasito.                                              de parásitos; ni entre el nivel de TSH con la
                                                          presencia de lesiones activas.
Dislipidemia de diferentes grados se en-
contró en el 34.2 % (13) de los pacientes.
                                                          Discusión
De los cuatro casos diagnosticados como                   Al comparar los resultados con otros estu-
hipotiroidismo ninguno tenía antecedente                  dios, podemos observar que los pacientes
de enfermedad tiroidea. En dos casos las                  afectados con Dermatitis Cenicienta en
pacientes se presentaron con lesiones, de                 nuestro Hospital tienen características
ocho meses y 2 años de evolución, quienes                 epidemiológicas similares a los pacientes
además presentaban signos y síntomas                      reportados en la literatura mundial, como
de enfermedad tiroidea y al realizarse las                ser, mujeres y pacientes con tipo de piel IV
pruebas se confirmó Dermatitis Cenicienta                 según clasificación de fitzpatrick; ellos son
mas Hipotiroidismo; y en una de estas                     los mas afectados. (6,12, 14)
paciente se le realizó biopsia por aspiración
por aguja fina de tiroides y se hizo diagnostico          Las edades que más se vieron afectadas
de Tiroiditis de Hashimoto; otra paciente                 en nuestro estudio fueron los pacientes
consultó por maculas cenizas peribucales de               entre 20 Y 50 años, con un aumento en la
1 mes de evolución, se confirmó la dermatitis             frecuencia a partir de los 40 años, distinto a
cenicienta y se encontró con una TSH                      lo que menciona la literatura, que la mayoría
elevada; y el cuarto paciente quien cursaba               de pacientes afectados son de la segunda
con Vitíligo de aproximadamente 40 años de                década de la vida. (6, 11)
evolución, había iniciado recientemente con
maculas cenizas y al realizarse la TSH se                 Similares resultados obtuvimos en este
encontró alterada.                                        estudio en donde pudimos ver que los
                                                          pacientes tienen un curso crónico de su
De los pacientes con diabetes mellitus 10.5               enfermedad que va desde unos pocos
% (4), solo uno tenia diagnostico previo                  meses hasta más de 10 años. (8, 10)
                            Revista Médica de los Post Grados de Medicina UNAH Vol. 10 Nº 1   Enero - Abril 2007

En este estudio la exposición a medios de               Bibliografía
contraste para rayos X y la procedencia de
área rural de los pacientes; estos últimos                   1.   Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen
quienes son los que mas se exponen a                              KF, Goldsmith LA, Katz SI., Disorders of
químicos como pesticidas, no significó                            Melanocytes en Fitzpatrick TB, Ortonne
un mayor riesgo para el desarrollo de                             JP Dermatology in General Medicine,
la enfermedad, pero si se observaron                              sixth edition, New York, McGraw- Hill,
                                                                  2003, vol 1, p:876.
enfermedades asociadas no diagnosticadas
previamente, tal como parasitismo intestinal                 2.   Lopez Barcenas A, Contreras Ruiz J,
y endocrinopatias (hipotiroidismo y diabetes                      Carrillo-Correa M, Hojyo –Tomoko MT,
Mellitus).                                                        Arenas R, Dominguez-Soto L, Vega-
                                                                  Memije E. Dermatosis Cenicienta
En los casos de parasitismo intestinal se                         (Eritema Discromico Perstans ). Med
ha descrito asociado con nematodos; sin                           Cutan Iber Lat Am 2005; 33: 97-102.
embargo en este estudio se observaron una
gran variedad de parásitos y entre los mas                   3.   Schwartz RA, Centurion SA. Erythema
frecuentes fueron quistes de Entamoeba                            Dyscrhomicum Perstans. 2006 www.
                                                                  emedicine.com.
coli, E hartmani, E histolytica, quistes de
Giardia lamblia, Taenia sp, Endolimax nana,                  4.   Silverberg NB, Herz J, Wagner A, Paller
Iodamoeba butschlii, además huevos de                             AS. Erythema Dyschromicum perstans
Hymenolepis nana, áscaris lumbricoides y                          in prepuberal children. Pediatr Dermatol
trichuris trichura. (8,9, 10)                                     2003; 20, n◦: 5, 398-403.
También se encontró anemia no reportado
previamente y un caso en donde el paciente                   5.   Metin A, Calka O, Ugras S. Lichen
además de dermatitis cenicienta cursaba                           Planopilaris coexisting with Erythema
simultáneamente con vitíligo, similar a un                        dischromicum perstans. Br J Dermatol
caso reportado en la literatura. (15)                             2001: 145, issue 3, pp, 522-523.

                                                             6.   Vásquez Ochoa LA, Isaza-Guzmán
Finalmente dado los hallazgos clínico                             DM, Orozco-Mora B, Restrepo-
laboratoriales encontrados en este grupo de                       Molina R, Trujillo- Pérez J, Tapia FJ.
pacientes se debe implementar un protocolo                        Inmunopathologic study o erythema
de investigación a todos los Pacientes con                        dyscromicum         perstans     (Ashy
Dermatitis Cenicienta en la búsqueda de                           dermatosis). Int J Dermatol 2006; 45,
posibles enfermedades asociadas que                               937-941
podrían jugar un importante rol, o ser un
factor disparador de esta dermatosis.                        7.   Schwartz RA, Erythema dyschromicum
                                                                  perstans: the continuing enigma of
                                                                  Cinderella o ashy dermatosis. Int J
                                                                  Dermatol 2004; 43. 230-232.
Agradecimiento
Agradecemos al grupo de médicos y                            8.   Sardana K, Rajpal M, Garg V, Mishras D.
enfermeras del servicio de Dermatología,                          periorbital hyperpigmentation mimicking
al personal de laboratorio y de patología                         fixed drug eruption: a rare presentation
del Hospital escuela y especialmente al Dr                        of erythema dyschromicum perstans.
Giovanni Erazo Trimarchi y al Dr. Enrique                         in a paediatric patient. JEADV 2006;
Cruz por su asistencia en el análisis de los                      20:000-000.
datos.
                                                             9.   Kantachristopoulos GJ, Aroni K,
                                                                  Anagnostopoulos         G,   Nokopoulou
                                                                  L,     Tossopoulos       NC.    Erythema
                                                                  dyschromicum perstans and hepatitis C
                                                                  virus infection. Int J Dermatol 2001; 40,
                                                                  346-348.
Perfil clínico epidemiológico de pacientes con eritema…   

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