Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): un paso en dirección equivocada?
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rEVISIÓN
Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional
contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada?
Juan Gómez-Alonso, Paula Bellas-Lamas
Introducción. La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en Servicio de Neurología.
Hospital Universitario Xeral-Cíes.
todo el mundo en numerosos estudios. En el año 2010 la ILAE propuso una nueva clasificación. Vigo, Pontevedra, España.
Objetivo. Intentamos valorar la aportación de la clasificación de las epilepsias de 2010 comparándola con la versión pre-
Correspondencia:
via y analizándola de acuerdo con los principios de una buena clasificación. Dr. Juan Gómez Alonso.
Servicio de Neurología.
Desarrollo. La clasificación de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminología como en criterios taxonómicos, Hospital Xeral-Cíes. Pizarro, 22.
respecto a la de 1989. La nueva versión carece de muchos atributos propios de una buena clasificación. El criterio mayor E-36204 Vigo (Pontevedra).
elegido para clasificar las epilepsias (mezcla de especificidad sindrómica y etiología) divide las epilepsias en cuatro grupos
E-mail:
que no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolándica benigna sería incluida tanto entre los ‘síndro- juan.gomez.alonso@sergas.es
mes electroclínicos’ como entre las ‘epilepsias de causa desconocida’. Además, el criterio elegido parece clínicamente
Aceptado tras revisión externa:
menos relevante que los de la clasificación previa (localización y etiología). La ILAE propuso un ejemplo de ‘organización’ 21.10.10.
de las epilepsias, no una verdadera clasificación, y animó a crear otras clasificaciones para fines específicos. Si estas últi-
Cómo citar este artículo:
mas no estuvieran conectadas con una clasificación principal previa, supondrían un verdadero riesgo. Varias autoridades Gómez-Alonso J, Bellas-Lamas P.
internacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE. Nueva clasificación de las epilepsias
de la Liga Internacional contra
Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasificación de las epilepsias no ha sido un éxito. Un debate internacional sobre la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en
el tema ayudaría a desarrollar una nueva clasificación con amplio respaldo universal. dirección equivocada?
Rev Neurol 2011; 52: 541-7.
Palabras clave. Clasificación. Crisis epiléptica. Epilepsia. ILAE. Síndrome epiléptico. Taxonomía.
© 2011 Revista de Neurología
Introducción marcando un progresivo distanciamiento con las
clasificaciones previas [17-19]. Finalmente, en el año
El establecimiento de una clasificación de las enfer- 2010, la citada comisión presentó sus nuevas pro-
medades de uso universal es un paso esencial para puestas de clasificación tanto de las crisis epilépti-
promover el intercambio de ideas y el avance cien- cas como de las epilepsias [20].
tífico en cualquier campo de la medicina. Cons- Aunque el objetivo de la presente revisión se
ciente de ello, la Liga Internacional contra la Epi- centra en la clasificación de las epilepsias, conviene
lepsia (ILAE) elaboró en la década de los ochenta analizar someramente la evolución de la clasifica-
una clasificación de las crisis epilépticas [1] y una ción de las crisis desde la propuesta de la ILAE de
clasificación de las epilepsias y síndromes epilépti- 1981 a la de 2010. La nueva clasificación de las cri-
cos [2] que han gozado de un amplio reconocimien- sis epilépticas mantiene la dicotomía fundamental
to y se han aplicado satisfactoriamente en todo el de la previa, de manera que divide las crisis en foca-
mundo en multitud de estudios clínicos y epide- les y generalizadas [20]. A lo largo de la última dé-
miológicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de los cada, numerosos autores habían expresado sus re-
años, quedó patente la necesidad de corregir algu- paros a admitir que una crisis epiléptica pudiera
nos defectos de aquellas clasificaciones y de actuali- generarse en el cerebro de forma bilateral y simul-
zarlas con la incorporación de nuevas enfermeda- tánea, y llamaban además la atención sobre la fre-
des y síndromes aislados después de su elaboración cuencia con que se observaban manifestaciones fo-
[12-16]. Esta responsabilidad fue aceptada por la cales en crisis tradicionalmente consideradas como
Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE, generalizadas [21-28]. La comisión tomó en consi-
la cual ha mantenido numerosas reuniones con ese deración esos razonamientos, pero, teniendo en
propósito a lo largo de las dos últimas décadas, y ha cuenta lo enraizada que estaba la nomenclatura clá-
publicado documentos preliminares que han ido sica, decidió mantenerla aunque modificando la de-
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 541J. Gómez-Alonso, et al
raleza focal o generalizada no consideraba esclare-
Tabla I. Esquema de la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989. cida de momento. Por último, aunque la nueva cla-
sificación de las crisis epilépticas mantiene la es-
Relacionadas con una localización (focales, parciales) tructura general de la previa, contiene modificacio-
Idiopáticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales) nes considerables dentro de las subdivisiones de cada
Sintomáticas (p. ej., epilepsias del lóbulo temporal, epilepsias del lóbulo frontal) tipo de crisis [20].
Criptogénicas
Generalizadas
Clasificación de las epilepsias
de la ILAE de 2010
Idiopáticas, según la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas,
epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil)
La clasificación de las epilepsias, publicada en 1989
Criptogénicas o sintomáticas, por orden de edad (p. ej., síndrome de West, síndrome de por la ILAE [2], ha gozado de una implantación
Lennox-Gastaut)
verdaderamente global en las dos últimas décadas.
Sintomáticas A pesar de ello, y a diferencia de lo que hizo con las
De etiología no específica crisis, la comisión propuso una profunda transfor-
Síndromes específicos mación respecto a la previa en su nueva clasifica-
ción de las epilepsias [20]. La estructura de la clasi-
De localización indeterminada ficación de 1989 se basaba en dos criterios funda-
mentales: el topográfico y el etiológico (Tabla I).
Con crisis tanto generalizadas como focales
Según el primero de ellos, las epilepsias se dividían
Sin características generalizadas o focales inequívocas
en tres tipos: parciales/focales, generalizadas y de
localización indeterminada. A continuación, según
Síndromes especiales
su causa, cada uno de esos grupos se subdividía a su
Crisis relacionadas con la situación (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilépticos aislados) vez en otras tres formas: idiopática (cuando no exis-
tía etiología evidente, salvo la predisposición gené-
tica), sintomática (cuando la epilepsia era secunda-
ria a un trastorno identificable) y criptogénica (cuan-
finición de crisis focales y generalizadas [20]. Según do la causa no resultaba evidente). La clasificación
la comisión, se considera generalizada la crisis que de 2010 suprime la división de las epilepsias en fo-
se origina en algún punto, dentro de redes neuro- cales y generalizadas por considerarla inadecuada
nales bilateralmente distribuidas, y se difunde rápi- (Tabla II), a pesar de haber mantenido esa forma de
damente. Tales redes pueden incluir estructuras categorización en el caso de las crisis epilépticas.
corticales y subcorticales, pero no necesitan abar- Además, elimina los tres subtipos etiológicos vigen-
car toda la corteza cerebral. Aunque admiten que tes desde 1989 y los sustituye por los siguientes:
una crisis concreta pueda ser aparentemente de co- epilepsias genéticas, epilepsias de causa estructu-
mienzo focal, sus manifestaciones localizadoras y ral/metabólica y epilepsias de causa desconocida
lateralizadoras no se reproducirían en otras crisis [20]. La comisión considera que una epilepsia es de
del mismo paciente. También se acepta la posibili- causa genética cuando es el resultado directo de un
dad de que una crisis generalizada sea asimétrica. defecto genético y las crisis constituyen el síntoma
La comisión de la ILAE definía como focales las cardinal del trastorno. El reconocimiento de su base
crisis originadas a nivel cortical o subcortical, pero genética debe provenir de estudios genéticos mole-
siempre dentro de sistemas neuronales limitados a culares (como los que relacionan el síndrome de
un hemisferio cerebral. Una crisis focal debería Dravet con alteraciones del gen SCN1A) o de estu-
mostrar un comienzo ictal consistente de una crisis dios familiares apropiadamente diseñados (p. ej.,
a otra, con patrones de propagación preferentes y estudios de concordancia en gemelos). En conse-
capaces de alcanzar al hemisferio contralateral. Se cuencia, se excluyen de este grupo etiológico algu-
contempla la posibilidad de que en un mismo pa- nos síndromes tradicionalmente considerados como
ciente haya más de un sistema neuronal implicado idiopáticos, como la epilepsia infantil benigna con
y, en consecuencia, más de un tipo de crisis focales, puntas centrotemporales. La comisión considera que
si bien cada una de ellas debe tener un comienzo una epilepsia es de causa estructural-metabólica
diferenciado y consistente. Por otra parte, la comi- cuando hay evidencia de un trastorno estructural o
sión incorporó en su nueva clasificación un nuevo metabólico definido y asociado a un incremento
tipo de crisis, los espasmos epilépticos, cuya natu- sustancial del riesgo de sufrir una epilepsia. Además
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de las epilepsias secundarias a lesiones cerebrales
(ictus, traumatismos craneoencefálicos, etc.), se in- Tabla II. Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (‘clasificación’ de las epilepsias de la Liga Internacio-
nal contra la Epilepsia de 2010)
cluyen dentro de este grupo las epilepsias debidas a
enfermedades genéticas en las que hay un trastorno
Síndromes electroclínicos (según la edad de comienzo)
interpuesto entre el defecto genético y la epilepsia
(como ocurre en la esclerosis tuberosa y en muchas Período neonatal (p. ej., epilepsia neonatal familiar benigna)
malformaciones del desarrollo cortical). El grupo Lactancia (p. ej., síndrome de West, síndrome de Dravet)
de las epilepsias de causa desconocida queda reser- Infancia (p. ej., crisis febriles plus, síndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntas
vado para aquéllas en las que se ignora su sustrato centrotemporales, epilepsia frontal nocturna autosómica dominante, síndrome de Lennox-Gastaut,
etiológico y se citan como ejemplos la epilepsia de epilepsia con ausencias infantil)
la lactancia con crisis focales migratorias, la epilep- Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil,
sia rolándica benigna, la epilepsia occipital benigna epilepsias mioclónicas progresivas)
de Gastaut y el síndrome de Panayiotopoulos. Con relación menos específica con la edad (p. ej., epilepsias reflejas)
Aparte de las consideraciones etiológicas, la Co-
misión de Clasificación y Terminología de la ILAE Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo,
crea un nuevo criterio taxonómico: el del grado de síndrome de Rasmussen, crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico)
especificidad sindrómica de los distintos tipos de Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo
epilepsias [20]. Según éste, consideran como el gru- cortical, síndromes neurocutáneos)
po más específico el de los denominados ‘síndromes
electroclínicos’, a los que siguen en grado de defini- Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolándica benigna, síndrome de Panayiotopoulos)
ción lo que denominan ‘constelaciones’ y, con espe-
Entidades con crisis epilépticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis febriles)
cificidad ya decreciente, las epilepsias ‘de causa es-
tructural/metabólica’ y las ‘de causa desconocida’
(Tabla II). En realidad, los dos últimos grupos coin-
ciden totalmente con los dos últimos subtipos de su
división etiológica, por lo que este criterio clasifica- sificar las epilepsias (Tabla II), en realidad reconoce
torio resulta confuso. Por otra parte, resulta curioso que no propone ningún tipo específico de organiza-
observar cómo después de sustituir el término ción para las epilepsias. En lugar de ello, aconseja
‘idiopático’ por el de ‘genético’ este último no figura caracterizar la epilepsia de cada paciente según sus
para nada en su nueva clasificación. particularidades, en caso de no constituir un sín-
La comisión considera síndromes electroclínicos drome bien definido. Entre los posibles criterios
a aquellos que reúnen ‘un complejo de característi- para caracterizar una epilepsia estarían: su edad de
cas clínicas, signos y síntomas que en conjunto defi- comienzo, la posible existencia de trastornos del
nirían un síndrome distintivo’ [20]. La mayoría de desarrollo o de alteraciones cognitivas, el hallazgo
estos síndromes tiene un importante componente de anomalías en la exploración neurológica, las ca-
genético. Proponen incluir dentro de las ‘constela- racterísticas del electroencefalograma, la existencia
ciones’ síndromes epilépticos clínicamente caracte- de factores precipitantes de las crisis y la relación
rísticos por asociarse a ‘lesiones específicas u otras de las crisis con el ritmo de vigilia-sueño. La comi-
causas’ que los hacen reconocibles. Un ejemplo pa- sión defiende que la organización de los síndromes
radigmático de este grupo sería la epilepsia temporal epilépticos no tiene que ser necesariamente rígida,
medial con esclerosis del hipocampo. Las epilepsias sino más bien ‘flexible para reflejar nuestra mejor
de causa estructural-metabólica carecerían, según la comprensión actual de la neurobiología’. Finalmen-
comisión, de un patrón electroclínico característico. te, recomienda organizar los distintos tipos de epi-
El grupo de las epilepsias de causa desconocida sería lepsia según los criterios más idóneos para cada fin
el de menor especificidad sindrómica y estima la co- específico, aunque no señala sobre quién debería
misión que en él acabarían incluidas una tercera recaer la responsabilidad de elaborar tales formas
parte o más de todas las epilepsias. En la nueva clasi- de organización/clasificación. Esta línea de pensa-
ficación de las epilepsias de 2010, se recogen una se- miento ya se había expresado en el año 2001 dentro
rie de entidades descritas en las últimas décadas que de la comisión de la ILAE [18]. En ese documento
no aparecían en la clasificación de 1989, si bien la se sentenciaba que la clasificación de 1989 había
mayor parte de ellas sí que habían quedado recogi- supuesto una importante aportación, pero que no
das ya en informes más recientes de la ILAE [18,19]. era posible reemplazarla por una versión actualiza-
Aunque la Comisión de Clasificación y Termi- da, y proponían en su lugar el desarrollo de clasifi-
nología de la ILAE expone un ejemplo de cómo cla- caciones diversas y flexibles. Tal enfoque había ori-
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 543J. Gómez-Alonso, et al
ginado un considerable aluvión de comentarios críti- ría de los referidos autores abogaban por una refor-
cos y un vivo debate entre miembros de la Comisión ma limitada de la clasificación de 1989, adaptándola
de Clasificación y Terminología de la ILAE y otros en algunos aspectos concretos pero sin desecharla
autores [29-42]. Un estudio realizado en un mismo hasta que no aparezcan avances científicos que pro-
grupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasi- picien el establecimiento de un nuevo marco con-
ficación de la ILAE de 1989, comparada con el es- ceptual. En este sentido, algunos de los expertos in-
quema diagnóstico propuesto por la ILAE en 2001, vitados auguraban que la comunidad científica pro-
mostraba que la primera era claramente más útil bablemente no iba a aceptar la terminología intro-
[43,44]. A pesar de los comentarios negativos, la ducida por la comisión, ni dejaría de seguir clasifi-
comisión continuó el camino emprendido hasta fi- cando las epilepsias en focales y generalizadas [45,
nalizar en 2010 con la publicación de la nueva clasi- 47]. Para algunos de estos autores, la nueva publi-
ficación de las epilepsias [20]. Con ese artículo se- cación de la ILAE era uno más de los documentos
pultaban la clasificación de 1989 por considerarla de trabajo de la Comisión de Clasificación y Termi-
basada en conceptos anticuados y en opiniones de nología y no un instrumento pensado para llevar a
expertos, y no en evidencias científicas; sin embar- la práctica de forma inmediata y universal [48-50].
go, de manera sorprendente y dado que la nueva Por el contrario, la presidenta de la comisión defen-
clasificación de las epilepsias no ofrecía un modelo día en un reciente artículo la vigencia de la nueva
específico de ‘organización’, la comisión admitía la clasificación, considerándola más conceptual, sen-
posibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios de cilla y pragmática que la de 1989, plagada según ella
la clasificación de 1989 [20]. de aseveraciones y presunciones sin fundamento
Los autores de la nueva clasificación de las epi- [51]. Añadía además: ‘A menudo cuesta aceptar el
lepsias proponen eliminar términos comúnmente cambio, pero, en este caso, la negativa al cambio no
empleados para definir las epilepsias, tales como es una opción válida’.
‘idiopática’, ‘focal’, ‘generalizada’ o ‘benigna’. No obs-
tante, han respetado de momento la denominación
tradicional de los síndromes que incluyen tales cali- Principios generales de
ficativos [20]. una buena clasificación
La clasificación es un aspecto importante en la ma-
Opiniones sobre la nueva yoría de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollo
clasificación de las epilepsias de similares principios taxonómicos en diversos
campos [52]. Clasificar enfermedades consiste en
En el mismo número de la revista que publicó la definir un sistema de categorías a las que asignar las
nueva clasificación de las epilepsias aparecieron, entidades mórbidas de acuerdo con criterios esta-
por invitación de los editores, varios artículos de blecidos [53]. La Clasificación Internacional de las
otras tantas autoridades en la materia destinados a Enfermedades (CIE) de la Organización Mundial
ofrecer la opinión que les merecía la nueva versión de la Salud es un buen ejemplo de la importancia de
de la ILAE [45-50]. Globalmente, desaprobaban el contar con una clasificación en todos los campos de
cambio radical que suponía la nueva clasificación, la medicina [53]. La CIE también resulta ilustrativa
incluyendo los cambios de nomenclatura, a pesar en otros aspectos, como el de la dificultad que re-
de que estaban de acuerdo en la redefinición de las presenta el desarrollo de una clasificación, la nece-
crisis focales y generalizadas. En opinión de estos sidad de actualizarla periódicamente y la conve-
autores, el intento de la comisión de solucionar al- niencia de mantener una clasificación única de re-
gunos viejos problemas traía consigo la creación de ferencia, a la que pueden ligarse otras clasificacio-
otros nuevos. Entre estos, citaban los siguientes: la nes secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, la
dificultad para comparar futuros estudios con los CIE tuvo que vencer la tentación de crear una clasi-
precedentes [46], la supresión de la largamente ins- ficación diferenciada para la morbilidad y para la
tituida división en epilepsias focales y generalizadas mortalidad [53]. Hoy día, existen diferentes versio-
[45,48], la ausencia de definición y descripción de nes de la CIE que le añaden información comple-
los diferentes síndromes [45], la denominación de sín- mentaria, pero todas ellas son compatibles con la
dromes con epónimos en lugar de la terminología CIE de referencia. Aunque ésta se ha ido renovando
descriptiva previamente utilizada [47] y el escaso con el paso de los años, siempre ha mantenido su
acierto en la elección de los términos escogidos estructura básica y la filosofía de basar la clasifica-
para sustituir a los anteriores [45,47,50]. La mayo- ción en el criterio etiológico [53]. No es tarea fácil
544 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547Nueva clasificación de las epilepsias de la ILAE
la organización taxonómica de las enfermedades, la nueva clasificación, la lista de entidades incluidas
sobre todo cuando se desconocen sus mecanismos bajo el epígrafe ‘de causa estructural/metabólica’ es
fisiopatológicos [55,56]; sin embargo, en diversos tan larga que la comisión se ve obligada a usar un
campos cercanos a la epilepsia se ha logrado supe- ‘etcétera’ para darla por terminada [20]. Esta indefi-
rar con éxito ese desafío [56-58]. nición hace, por supuesto, imposible asignar a los
Una buena clasificación debería ser fiable, repro- grupos y entidades de la clasificación un código nu-
ducible, mutuamente excluyente, capaz de incluir mérico o alfanumérico, tal como usa la CIE, para
todas las entidades, lógica y clínicamente útil [59]. facilitar su registro en las bases de datos. Parece
En un estudio que evaluó la validez de las anterio- evidente, por tanto, que la nueva clasificación de las
res clasificaciones de la ILAE, se comprobó que el epilepsias de 2010 carece de la mayoría de los atri-
diagnóstico de epilepsia alcanzaba un valor predic- butos aconsejables en una buena clasificación. Como
tivo positivo moderado-alto, mientras que era rela- señala un autor, la actual comisión de la ILAE deja
tivamente bajo en lo relativo al reconocimiento de mucho trabajo por hacer a los miembros de la si-
síndromes epilépticos [60]. Cabe pronosticar unas guiente [48].
perspectivas aún más sombrías para la nueva clasi- La Comisión de Clasificación y Terminología
ficación de las epilepsias de la ILAE. Por una parte, eludió la responsabilidad de dotar a la clasificación
esta versión rompe con la estructura de la clasifica- de las epilepsias de 2010 de una organización espe-
ción de 1989, en cuyo manejo tenían ya experiencia cífica, lo que puede dar lugar a diferentes modos de
la mayoría de los clínicos. Además, crea nuevos cri- utilización en cada ámbito. Esto dificultaría, sin
terios de división que no están mejor definidos que duda, la comunicación entre los profesionales dedi-
los previos. La idea de dividir las epilepsias según cados a la práctica clínica, la investigación y la epi-
su grado de especificidad sindrómica, mezclada con demiología de las epilepsias en todo el mundo, con
criterios etiológicos, tal como figura en su ejemplo el impacto negativo que ello puede tener en el avan-
de clasificación, hace que las categorías no sean ce de la epileptología.
mutuamente excluyentes. Así, la epilepsia rolándica
benigna figura tanto en el primer grupo (‘síndromes
electroclínicos’) como en el cuarto grupo (‘epilep- Conclusiones
sias de causa desconocida’). Parecería más lógica
una división en tres grupos de especificidad sindró- La ILAE acaba de publicar su nueva versión de la
mica (síndromes electroclínicos, constelaciones y clasificación de las epilepsias, que supone un cam-
epilepsias sindrómicamente mal definidas) para bio taxonómico radical respecto a la previa. La cla-
evitar problemas como el descrito. Y una vez hecho sificación de 2010 suprime los criterios divisorios
eso, podría subdividirse cada grupo según los sub- de la de 1989 y sustituye términos tradicionalmente
tipos etiológicos propuestos. La división de las epi- utilizados por otros nuevos. Desde el punto de vista
lepsias en focales y generalizadas tenía una clara fi- taxonómico, carece de la mayoría de las caracterís-
nalidad terapéutica, y la división etiológica es una ticas deseables en una buena clasificación, lo que
constante en medicina por su valor intrínseco. Por permite presumir que su utilización resultaría pro-
el contrario, no es fácil adivinar cuál puede ser la blemática. La comisión encargada de elaborarla no
utilidad práctica de una categorización basada en el propone un modo específico de organización para
grado de especificidad sindrómica, tal como propu- su nueva clasificación. Además, estimula la crea-
so la comisión. Por otra parte, la nueva clasificación ción de distintas formas de clasificación, lo que po-
de las epilepsias presenta un listado de entidades dría acarrear consecuencias muy negativas. En las
cuya definición operativa no se ofrece, por lo que es últimas décadas, innumerables ensayos terapéuti-
lógico pensar que los diagnósticos sindrómicos rea- cos, trabajos clínicos y estudios epidemiológicos lle-
lizados por unos y otros serán poco comparables vados a cabo en todo el mundo han utilizado como
entre sí. Entre los objetivos de clasificar, se encuen- marco de referencia las clasificaciones de la ILAE de
tran economizar memoria y facilitar la comunica- 1981 y de 1989. A partir de ahora, será difícil pre-
ción [52,59]. La pertenencia de una entidad a un decir si la comunidad científica optará por seguir
determinado grupo presupone que aquélla reúne aplicando esas mismas clasificaciones o adoptará
una serie de características que ya no es preciso las nuevas que –por lo que hemos visto, y sobre
enumerar. Se considera deseable que el número de todo en el caso de las epilepsias– no parecen gozar
grupos y de elementos dentro de cada uno de ellos de muchas ventajas. Aunque es todavía una incóg-
sea limitado para permitir recordarlos [46,52,61]. nita, existe el riesgo de que en adelante se utilicen
En el ‘ejemplo de organización’ de las epilepsias de parcialmente las versiones nueva y antigua de ma-
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 545J. Gómez-Alonso, et al
nera simultánea, lo que podría generar una notable 20. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH,
confusión. Por todo ello, cabe concluir que la publi- Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts
for organization of seizures and epilepsies: report of the
cación de la nueva clasificación de las epilepsias ILAE Commission on Classification and Terminology.
–sin haber pasado antes por una difusión y un de- Epilepsia 2010; 51: 676-85.
bate previo que le dieran un respaldo internacio- 21. Leutmezer F, Lurger S, Baumgartner C. Focal features in
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The new International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies: a step in the wrong
direction?
Introduction. The 1989 International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies has been used in many
studies world-wide. In 2010, the ILAE proposed a new classification.
Aim. We evaluated the potential contribution of the 2010 classification of epilepsies compared to the previous one. We
also analyzed the new version according to the principles of a good classification.
Development. The 2010 classification of epilepsies shows radical changes, both in terminology and taxonomic criteria,
when compared to the 1989 classification. The new version lacks many of the desirable principles of a good classification
system. The main criterion selected to classify the epilepsies (a mixture of syndromic specificity and etiology) divides the
epilepsies in four groups which are not mutually exclusive. For instance, benign rolandic epilepsy should be included both
under ‘electroclinical syndromes’ and ‘epilepsies of unknown cause’. The division of clinical entities in ‘electroclinical
syndromes’, ‘constellations’, and ‘ill-defined syndromes’ could have avoided such problem, although it appears to be
clinically less relevant than 1989 classification criteria (localization and etiology). The ILAE has proposed an example of
‘organization’ of the epilepsies, instead of a true classification, and has encouraged the creation of different classifications
for specific purposes. Should these ones were not linked to a previously established main classification they would
represent a risk. Several international authorities have already disapproved the new proposals of the ILAE.
Conclusions. The attempts to replace the 1989 ILAE classification of epilepsies have been far from successful. An international
debate on the subject might help to develop a new classification supported world-wide.
Key words. Classification. Epilepsy. Epileptic seizures. Epileptic syndrome. ILAE. Taxonomy.
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 547También puede leer
