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COMUNICACION
INTERVENTRICULAR
Dr. P. Malo Concepción, Dra. B. Insa Albert
Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital La Fe. Valencia.
El término comunicación interventricular condicionantes del defecto. El riesgo recu-
describe un orificio en el tabique interven- rrencia de cardiopatía congénita en familia-
tricular, que puede encontrarse en cual- res de primer grado de un afectado se sitúa
quier punto del mismo, ser único o múlti- entre el 3 y 4%, existiendo concordancia
ple y con tamaño y forma variable. Pueden (la cardiopatía será también una CIV) en
presentarse aisladas o formando parte inte- más de la mitad de los casos.5,6
grante de otras cardiopatías más complejas
(tronco arterioso común, tetralogía de Fa- ANATOMIA Y CLASIFICACION
llot, ventrículo derecho de doble salida,
transposición de grandes arterias, canal Las CIV se clasifican atendiendo a su si-
aurículo-ventricular común, etc.), nos refe- tuación en el tabique:1,7,8
riremos exclusivamente a las primeras. 1) CIV perimembranosas (membranosas,
infracristales o cono-ventriculares): Son las
PREVALENCIA más frecuentes, constituyendo el 75-80%
del total. El septo membranoso es una pe-
La comunicación interventricular (CIV) es queña zona adyacente a la válvula aórtica,
la cardiopatía congénita más frecuente si por debajo de la misma en el lado izquier-
excluimos la válvula aórtica bicúspide. En do y contiguo a la válvula tricúspide en el
su forma aislada representa aproximada- lado derecho. La valva septal tricúspide lo
mente el 20% de todas las cardiopatías divide en dos porciones (septo membrano-
congénitas. so interventricular y atrioventricular), que
Clásicamente la prevalencia se cifraba en- separan el ventrículo izquierdo del ventrí-
tre 1 y 3,5/1000 recién nacidos vivos culo derecho y de la aurícula derecha res-
(RNV), mayor en prematuros1, sin embar- pectivamente.
go, recientemente se han dado cifras más Las CIV perimembranosas implican al
elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superio- septo membranoso con extensión a una o
res.2 Los factores que explican las diferen- varias de las porciones próximas del septo
cias son: la población seleccionada, si el muscular (de entrada, de salida o trabecu-
diagnóstico atiende a criterios clínicos o lar). A nivel del tracto de salida ventricular
ecocardiográficos y si se incluyen o no izquierdo se sitúan inmediatamente por
diagnósticos prenatales. Los estudios a debajo de la válvula aórtica. En el ventrí-
todos los recién nacidos con ecocardiogra- culo derecho el defecto se localiza por de-
fía arrojan una elevada incidencia, a ex- bajo de la inserción de la valva septal tri-
pensas de pequeñas-mínimas CIV muscu- cúspide, que con frecuencia presenta tejido
lares de las que un 85-90% cerrarán espon- accesorio que ocluye parcial o completa-
táneamente en el primer año y quedarían mente el defecto, lo que se ha llamado
excluidas en otro tipo de valoración.3,4 aneurisma del septo membranoso. La vál-
Se ha propuesto una etiología multifacto- vula tricúspide puede asociar anomalías
rial con interacción entre predisposición menores (comisura ancha, perforación de
hereditaria y factores ambientales como valva, hendidura), que condicionen comu-
-1-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
nicación entre ventrículo izquierdo y am-
bas cavidades derechas y, excepcionalmen- Posición anatómica de los defectos1 : CIV infundi-
bular. b: músculo papilar del cono.
te, existe cortocircuito aislado de ventrícu- c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares margi-
lo izquierdo a aurícula derecha por defecto nales. e: CIV musculares centrales.
del septo membranoso atrioventricular. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares api-
cales.
2) CIV musculares o del septo trabecula-
do: Constituyen entre el 5 y 20% del total. La localización del defecto condiciona la
En al lado derecho, el septo trabeculado se relación del tejido de conducción con el
extiende entre las inserciones de las cuer- mismo y tiene implicaciones con la ten-
das tricuspídeas, el ápex y la crista supra- dencia a disminuir de tamaño y con la
ventricular. Pueden subdividirse en apica- predisposición a desarrollar anomalías se-
les (las más frecuentes), centrales y margi- cundarias.
nales o anteriores (cercanas al límite entre Con frecuencia en las infundibulares y en
septo y pared libre). Con frecuencia son ocasiones en las perimembranosas puede
múltiples (septo en queso suizo) o se aso- producirse insuficiencia aórtica, por pro-
cian a defectos de otra localización. lapso de alguna de las valvas de la sigmoi-
3) CIV infundibulares (supracristales, dea (coronariana derecha o no coronariana)
conales, subpulmonares o subarteriales relacionadas con el defecto.9
doblemente relacionadas): Representan En los defectos perimembranosos puede
aproximadamente el 5 a 7% de las CIV existir mal alineamiento entre el septo in-
(30% en población asiática). El septo in- fundibular y el septo anterior, condicio-
fundibular comprende la porción septal nando acabalgamiento de la válvula aórtica
entre la crista supraventricular y la válvula sobre el defecto cuando el mal alineamien-
pulmonar. Son defectos en el tracto de sa- to es anterior u obstrucción subaórtica si es
lida del ventrículo derecho debajo de la posterior.
válvula pulmonar y asocian con frecuencia Un porcentaje reducido de defectos media-
insuficiencia aórtica. nos y grandes desarrollan estenosis pulmo-
4) CIV del septo de entrada (posteriores): nar infundibular que modifica la evolución
Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han lla- del cuadro clínico.
mado también defectos tipo canal atrio- La disposición del tejido de conducción
ventricular, término no adecuado pues no con respecto al defecto tiene importancia
asocian anomalías de válvulas aurículo- desde el punto de vista quirúrgico. El haz
ventriculares. El septo de entrada separa de His cursa subendocárdico por el borde
las porciones septales de los anillos mitral inferior de las perimembranosas, por el
y tricúspide. Son defectos posteriores e borde superior de las de septo de entrada y
inferiores a los membranosos, por detrás de no tiene relación directa con el resto, salvo
la valva septal de la válvula tricúspide. que tengan extensión perimembranosa.
FISIOPATOLOGIA
Las repercusiones funcionales dependen
fundamentalmente de la dirección y grado
del cortocircuito. A su vez, la magnitud del
cortocircuito está condicionada por el ta-
maño del defecto y la relación de presiones
entre ambos ventrículos a través del ciclo
cardiaco lo que, en ausencia de defectos
asociados, depende de la relación de resis-
tencias vasculares sistémicas y pulmona-
res.
El tamaño del defecto se expresa habitual-
mente en relación con el del anillo aórtico:
-2-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
grandes (aproximadamente el tamaño del de volumen importante del ventrículo iz-
anillo o mayores), medianas (entre un ter- quierdo se produce insuficiencia cardiaca
cio y dos tercios) y pequeñas (inferiores a congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida.
un tercio del anillo aórtico).1 La elevación de la presión en el lecho capi-
Las resistencias pulmonares no son una lar pulmonar resulta en aumento del líqui-
constante fija, varían en el periodo neona- do intersticial, lo que reduce la distensibi-
tal y con el estado evolutivo del enfermo. lidad pulmonar y el intercambio gaseoso,
Están elevadas en el recién nacido normal, pudiendo llegar a manifestarse como ede-
por lo que las manifestaciones clínicas de ma pulmonar franco. A su vez, el edema de
cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son la pared bronquial y el aumento de secre-
raras en este grupo de edad. Tras el naci- ción mucosa empeoran la mecánica respi-
miento se reducen progresivamente, hasta ratoria y contribuyen a las manifestaciones
alcanzar en unas semanas unos valores clínicas de dificultad respiratoria y fatiga-
similares a los del adulto, disminuyendo la bilidad a los esfuerzos.10
presión ventricular derecha y aumentando El hiperaflujo pulmonar severo y manteni-
gradualmente el cortocircuito y sus reper- do puede conducir al desarrollo de enfer-
cusiones. medad vascular pulmonar obstructiva cró-
En presencia de CIV se producirá cortocir- nica, con cambios anatómicos irreversibles
cuito de ventrículo izquierdo a ventrículo en las arterias pulmonares de pequeño ca-
derecho, lo que comporta hiperaflujo pul- libre (engrosamiento de la adventicia,
monar y aumento del retorno venoso, que hipertrofia de la media y lesión de la ínti-
tiene que ser manejado por la aurícula y el ma), que se traducen en elevación de las
ventrículo izquierdos. Esta sobrecarga de resistencias vasculares pulmonares a nivel
volumen conduce al crecimiento de las sistémico o suprasistémico, lo que lleva a
cavidades izquierdas y a la puesta en mar- la inversión del cortocircuito con aparición
cha de mecanismos compensadores desti- de cianosis. Esta combinación de CIV,
nados a evitar el fallo ventricular.10 enfermedad vascular pulmonar y cianosis
Los defectos pequeños se comportan como se denomina complejo de Eissenmenger.
restrictivos, el cortocircuito es escaso, la
presión ventricular derecha normal y no MANIFESTACIONES CLINICAS
existe tendencia a aumentar las resistencias
vasculares pulmonares. Las CIV medianas Los niños con una CIV pequeña están
permiten un cortocircuito moderado a im- asintomáticos, el patrón alimentario, de
portante, pero son lo bastante pequeñas crecimiento y desarrollo es normal. El úni-
como para ofrecer resistencia a la presión, co riesgo es la endocarditis infecciosa.
la presión ventricular derecha puede estar Habitualmente se detecta un soplo en las
elevada pero es inferior a la sistémica, y es primeras semanas de vida, que se ausculta
infrecuente una elevación significativa de en 3º- 4º espacio intercostal izquierdo, con
resistencias pulmonares. En los defectos irradiación a ápex o 2º espacio intercostal
grandes no existe resistencia al flujo a tra- izquierdo en función de la localización del
vés del orificio y es la relación de resisten- defecto. El soplo es pansistólico, de alta
cias entre la circulación sistémica y la frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI
pulmonar la que regula la situación hemo- y con frecuencia acompañado de frémito.
dinámica, la presión es similar en ambos El carácter holosistólico y la intensidad del
ventrículos y el cortocircuito I-D es impor- soplo se correlacionan con la presencia de
tante mientras no aumenten las resistencias gradiente de presión continuo y significati-
vasculares pulmonares. vo entre ambos ventrículos, proporcionan-
Los mecanismos compensatorios que per- do evidencia indirecta de que la presión
miten al niño adaptarse a la sobrecarga de sistólica ventricular derecha es baja. En
volumen incluyen: el efecto Frank- algunos pacientes con CIV muscular muy
Starling, la hiperestimulación simpática y pequeña el soplo es poco intenso y corto
la hipertrofia miocárdica. Con sobrecarga por cierre del orificio al final de la sístole.
-3-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
El segundo ruido es normal, no existen haciéndose más eyectivo y con irradiación
soplos diastólicos y, por lo demás, la ex- a borde esternal izquierdo alto, el compo-
ploración clínica es normal. nente pulmonar del segundo tono suele
Los niños con CIV mediana o grande estar disminuido de intensidad, el cortocir-
pueden desarrollar síntomas en las prime- cuito izquierda-derecha se reduce y, en los
ras semanas de vida, más precoces en el casos con obstrucción severa, se invierte
prematuro que en el niño a término. La apareciendo cianosis. Si se produce au-
clínica consiste en taquipnea con aumento mento de las resistencias vasculares pul-
de trabajo respiratorio, sudoración excesiva monares, el soplo disminuye de intensidad
debida al tono simpático aumentado y fati- y duración, pudiendo acompañarse de clic
ga con la alimentación, lo que compromete de eyección, el segundo ruido se estrecha
la ingesta calórica y conduce, junto con el reforzándose el componente pulmonar, en
mayor gasto metabólico, a escasa ganancia ocasiones aparece un soplo diastólico de
ponderal. No es raro que el inicio de los insuficiencia pulmonar y cuando el corto-
síntomas sea precedido por una infección circuito derecha-izquierda es significativo
respiratoria. La actividad precordial está hay cianosis.
acentuada, el precordio es hiperdinámico y, Algunos lactantes con defectos grandes
en ocasiones, el hemitórax izquierdo está tienen escaso descenso de las resistencias
abombado. vasculares pulmonares, por lo que desarro-
El soplo de los defectos medianos es pan- llan sólo ligero a moderado cortocircuito,
sistólico, de carácter rudo, con intensidad sin pasar por la fase de insuficiencia car-
III-VI/VI y se asocia generalmente a frémi- diaca. Su curso clínico, aparentemente be-
to. Puede auscultarse en ápex un tercer nigno, enmascara la anomalía subyacente
ruido y soplo mesodiastólico de llenado con el riesgo de desarrollar enfermedad
mitral, en función del grado de cortocircui- vascular pulmonar obstructiva.
to. El segundo ruido está ampliamente des- La aparición de un soplo diastólico aspira-
doblado con escasa variación respiratoria, tivo precoz en borde esternal izquierdo, en
siendo el componente pulmonar de intensi- ausencia de cambios en las características
dad normal o ligeramente aumentada. del soplo sistólico y del segundo tono, su-
El soplo de una CIV grande suele ser me- giere el desarrollo de insuficiencia aórtica
nos intenso, de naturaleza decrescendo y relacionada con prolapso.
desaparece en el último tercio de la sístole
antes del cierre de la válvula aórtica lo que EVALUACION DIAGNOSTICA
indica igualación de presiones en ambos
ventrículos al final de la sístole. El compo- Electrocardiograma
nente pulmonar del segundo ruido es fuer-
te, con desdoblamiento estrecho, pero de- El ECG es normal en las CIV pequeñas. A
tectable en la mayoría. Habitualmente hay medida que aumenta el cortocircuito iz-
tercer tono cardiaco y un soplo mesodias- quierda-derecha aparecen signos de creci-
tólico apical. miento auricular izquierdo y ventricular
Ciertos niños presentan reducción gradual izquierdo por sobrecarga diastólica. En los
en la magnitud del cortocircuito, lo que defectos medianos se añade al crecimiento
puede deberse a diferentes causas: dismi- ventricular izquierdo grados variables de
nución en el tamaño del defecto, desarrollo crecimiento ventricular derecho, con pa-
de hipertrofia en el tracto de salida ventri- trón típico de crecimiento biventricular en
cular derecho, o aumento de resistencia los defectos grandes.
vascular pulmonar. En el primer caso, el Con el desarrollo de hipertensión pulmonar
soplo se hace de mayor frecuencia y se o estenosis pulmonar, la hipertrofia biven-
acorta (hasta desaparecer si llega a produ- tricular se convierte progresivamente en
cirse el cierre espontáneo) y el segundo hipertrofia ventricular derecha dominante.
ruido es normal. Si se desarrolla estenosis En ocasiones, en defectos del septo de en-
infundibular el soplo persiste intenso, trada, pero también en otras localizaciones,
-4-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
existe desviación izquierda marcada del eje diámetro del anillo aórtico y que debe va-
de QRS con giro antihorario en el plano lorarse en varias proyecciones, pues habi-
frontal. tualmente no son circulares. La técnica
doppler proporciona información fisiológi-
Radiografia de torax ca sobre la presión ventricular derecha y
arterial pulmonar, mediante la medición
La radiografía muestra un corazón de ta- del gradiente de presión interventricular
maño normal y vascularización normal en y/o el gradiente de insuficiencia tricúspide
niños con CIV pequeña. En los casos con si existe. La magnitud del cortocircuito
CIV medianas y grandes existe cardiome- puede deducirse de la relación de flujos de
galia de severidad variable a expensas de ambos ventrículos tras determinar el diá-
cavidades izquierdas y ventrículo derecho, metro y curvas de velocidad en los tractos
las marcas vasculares pulmonares están de salida ventriculares, pero esta valora-
aumentadas y el tronco pulmonar dilatado. ción cuantitativa es poco precisa. La medi-
El arco aórtico es normalmente izquierdo. da del diámetro auricular y ventricular iz-
La radiografía de tórax ayudará a descartar quierdo proporciona información indirecta
patología pulmonar añadida en pacientes del volumen del cortocircuito.12
sintomáticos en insuficiencia cardiaca. Además de demostrar la comunicación
El desarrollo de obstrucción infundibular interventricular, la ecografía es útil para
importante reduce el cortocircuito I-D y la detectar la presencia de lesiones asociadas
vascularización pulmonar, pero la sensibi- como son: anomalías de las válvulas aurí-
lidad de la radiografía para apreciar este culo-ventriculares, insuficiencia aórtica,
hecho es escasa. obstrucción en tractos de salida ventricula-
Cuando existe marcada elevación de las res, cortocircuitos a otros niveles o coarta-
resistencias pulmonares, el tamaño cardia- ción aórtica. Permite también la identifica-
co puede ser normal, con tronco pulmonar ción de los posibles mecanismos de dismi-
prominente al igual que las ramas principa- nución del cortocircuito.
les y hay disminución de la vascularización En casos con mala ventana transtorácica
pulmonar en el tercio externo de los cam- (adultos y niños mayores) puede ser útil la
pos pulmonares. La radiografía de tórax es ecocardiografía transesofágica (ETE). La
poco sensible para la detección de hiper- ETE es, además, necesaria en la valoración
tensión pulmonar, persistiendo durante previa a la oclusión con dispositivo por
tiempo datos del cortocircuito izquierda- cateterismo cardiaco y como guía durante
derecha previo. dicho procedimiento.
Ocasionalmente, sobre todo en defectos
Ecocardiografia complejos o múltiples, se realiza ecocar-
diografía intraoperatoria, epicárdica o
La ecocardiografía transtorácica es la téc- transesofágica, para descartar la presencia
nica diagnóstica principal ante la sospecha de defectos residuales antes de finalizar la
clínica de CIV. En la mayoría de casos con intervención.
defectos no complicados es el único estu- Actualmente, el uso de la ecocardiografía
dio de imagen requerido, tanto para el con- tridimensional en tiempo real no está gene-
trol clínico como para la cirugía.11 ralizado. Ofrece mayor precisión para
La ecocardiografía bidimensional junto identificar la forma del orificio y sus ex-
con el doppler-color permite determinar el tensiones, permite comprobar su dinámica
número, tamaño y localización de la(s) a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la
CIV, la magnitud y características del cor- definición de la relación espacial del defec-
tocircuito y las repercusiones funcionales to con las estructuras adyacentes. Por todo
del mismo. Con la utilización adecuada de ello, tiene especial relevancia para selec-
los diversos planos ecocardiográficos se cionar los casos susceptibles de ser oclui-
definen la localización y tamaño del defec- dos por cateterismo y para planificar la
to, que suele expresarse en relación con el técnica a utilizar en la corrección de algu-
-5-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
nas CIV complejas (múltiples, residuales 1) Valoración pre-operatoria de de-
postcirugía o en localizaciones de difícil fectos amplios y/o múltiples, con
evaluación).13,14 sospecha de patología asociada in-
suficientemente identificada por
Otras tecnicas de diagnostico procedimientos no invasivos.
2) Defectos medianos con indica-
La resonancia magnética puede resultar de ción de cirugía dudosa.
utilidad en algunos casos en que la ecocar- 3) Pacientes con hipertensión pul-
diografía no sea concluyente, generalmente monar y cortocircuito I-D pequeño
en la valoración de drenajes venosos y o moderado, para valorar las resis-
grandes arterias. Permite, además, el estu- tencias pulmonares y la posibilidad
dio de volúmenes ventriculares y función de tratamiento quirúrgico.
ventricular de manera muy precisa. 4) Oclusión del defecto mediante
Las técnicas de ventriculografía implantación de dispositivo por ca-
isotópica detectan los cortocircuitos, cuan- teterismo.
tifican el cortocircuito I-D con bastante
precisión y valoran la función ventricular, EVOLUCION NATURAL
pero ofrecen poca información anatómi-
ca.15 Los defectos membranosos y musculares
reducen su tamaño con el tiempo y en mu-
Cateterismo Cardiaco chos casos se cierran espontáneamente,
sobre todo durante los dos primeros años
El cateterismo cardiaco, con estudio de vida aunque pueden hacerlo más tarde,
hemodinámico y angiocardiográfico, per- incluso en la edad adulta.19,20 Las CIV
mite evaluar la magnitud del cortocircuito, infundibulares y las del septo de entrada no
medir la presión arterial pulmonar y esti- se cierran, como tampoco lo hacen los de-
mar las resistencias vasculares, además de fectos con mala alineación.
determinar el tamaño, número y localiza- El porcentaje global de cierre espontáneo
ción de los defectos y excluir lesiones aso- es de 30-35%,15 significativamente mayor
ciadas en aquellos pacientes que deben ser en las CIV musculares,21 generalmente en
intervenidos. Cuando las resistencias vas- relación con crecimiento e hipertrofia del
culares pulmonares estén elevadas debe músculo alrededor del defecto. Muchas
valorarse la respuesta a la administración CIV perimembranosas se asocian al llama-
de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al do aneurisma de septo membranoso, que
100%, óxido nítrico, epoprostenol) consi- está formado, más que por tejido septal,
derándose, en general, que hasta valores de por aposición de tejido redundante de la
6-8 U⋅m2 el paciente se beneficia del cierre valva tricúspide que se adhiere al borde del
del defecto.16,17 En presencia de hiperten- defecto y condiciona la reducción del
sión pulmonar deben descartarse causas mismo o su oclusión. Tras el cierre espon-
corregibles de la misma (estenosis mitral, táneo de una comunicación interventricular
supramitral o estenosis de venas pulmona- el paciente puede ser dado definitivamente
res). de alta, sin requerir controles o precaucio-
Se trata de un procedimiento no exento de nes especiales.
riesgos y sólo debe emplearse para obtener La incidencia estimada de endocarditis
información no alcanzable por otros me- infecciosa en pacientes con CIV varía entre
dios diagnósticos. En la actualidad, la eco- el 1 y 15%.22,20,15 Se deberá realizar profi-
cardiografía doppler permite obviar la ne- laxis siempre que se practique una inter-
cesidad de cateterismo en la mayoría de vención que pueda provocar bacteriemia.
pacientes.11,18 Un pequeño número de enfermos (3-5%),
Las indicaciones fundamentales del catete- sobre todo con defectos infundibulares y
rismo son: algunos con perimembranosos, desarrolla
insuficiencia aórtica por prolapso valvular.
-6-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
Tiene carácter progresivo y la valva de- En los niños con CIV pequeña no hay indi-
formada puede cerrar parcialmente la CIV cación de tratamiento médico ni quirúrgi-
reduciendo el cortocircuito izquierda- co.
derecha. 9,7 Si los niños con CIV mediana-grande des-
Los pacientes con CIV pequeñas tienen arrollan insuficiencia cardiaca congestiva
un pronóstico excelente. El 95% está asin- está indicado el tratamiento médico, ini-
tomático en seguimiento a 25 años; exis- cialmente con IECA (captopril o enalapril)
tiendo, no obstante, ligero riesgo de com- y diuréticos (furosemida, espironolactona),
plicaciones (endocarditis, regurgitación con los que es frecuente la mejoría sinto-
aórtica, dilatación ventricular izquierda, mática. Respecto a la administración de
arritmias) por lo que se debe mantener con- digoxina, algunos estudios han demostrado
trol cardiológico a largo plazo.20,23,24 que la función contráctil del ventrículo
Los enfermos con CIV medianas presen- izquierdo está normal o incrementada, por
tan máximo riesgo de insuficiencia cardia- lo que su utilidad sería dudosa, por otra
ca congestiva (ICC) en los primeros 6 me- parte, con su uso se ha evidenciado mejoría
ses. En principio, deben manejarse médi- sintomática y algunos protocolos experi-
camente a la espera de reducción del defec- mentales han mostrado beneficio agudo en
to y sus repercusiones. El niño que ha al- parámetros hemodinámicos.25,26 Es habitual
canzado la edad de 6 meses sin signos de asociarla a los vasodilatadores y diuréticos
ICC ni hipertensión pulmonar puede ser en casos muy sintomáticos. En caso de
tratado de forma conservadora y, en mu- tratamiento combinado crónico deben va-
chos casos, nunca requerirá intervención. lorarse periódicamente los niveles de pota-
Aproximadamente un 15-20% continúa sio (con aporte suplementario en caso de
teniendo cortocircuito importante y debe ser necesario) y digoxinemia.
recomendarse cirugía.1 En el grupo de pacientes que debutan con
Los pacientes con grandes CIV son de ICC severa, generalmente por descompen-
manejo difícil, con morbi-mortalidad aso- sación favorecida por procesos intercurren-
ciada a insuficiencia cardiaca, hipertensión tes, el tratamiento debe comenzarse por vía
pulmonar e infecciones pulmonares recu- intravenosa, incluyendo incluso la utiliza-
rrentes, por lo que muchos deben ser inter- ción de catecolaminas.
venidos durante el primer año. Algunos El tratamiento inicial en el lactante sinto-
desarrollan estenosis pulmonar infundibu- mático debe incluir, además, un control
lar importante, que mejora la situación nutricional meticuloso, utilizando fórmulas
clínica al reducir el cortocircuito, pero hace hipercalóricas concentradas cuando la lac-
necesaria la corrección quirúrgica. tancia materna y/o las fórmulas normales
Los defectos grandes no corregidos evolu- sean insuficientes. Ocasionalmente se re-
cionan al desarrollo de enfermedad pulmo- quiere la nutrición por sonda nasogástrica
nar vascular obstructiva. Inicialmente pue- (por toma, nocturna o continua).
de existir una mejoría aparente al reducirse
el cortocircuito I-D, pero una vez estable- TRATAMIENTO QUIRURGICO
cida es progresiva, con inversión del corto-
circuito, aparición de cianosis y deterioro La mejoría en los resultados quirúrgicos ha
clínico, con fatigabilidad, policitemía y llevado a muchos centros a recomendar la
hemoptisis, generalmente a partir de la cirugía correctora precoz en caso de persis-
adolescencia. tir la sintomatología a pesar del tratamiento
médico. Son motivos de intervención la
TRATAMIENTO MEDICO presencia de: insuficiencia cardiaca con-
gestiva no controlada, hipertensión pulmo-
Todos los pacientes deben recibir profi- nar, hipodesarrollo importante y/o infec-
laxis antibiótica frente a endocarditis in- ciones respiratorias recurrentes.1,15 Ver
fecciosa en procedimientos que puedan cuadro.
provocar bacteriemia.
-7-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27
Sintomáticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensión pulmonar Æ Inicio tratamiento médico.
- Ninguna respuesta al tratamiento -----------→ cirugía correctora inmediata.
- Mala respuesta al tratamiento ---------------→ corrección dentro del primer año.
(ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos
o detención de la curva pondo-estatural)
Asintomáticas u oligosintomáticas:
- Qp/Qs >2, sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular
-------→ cirugía correctora electiva a los 1-2 años.
- Qp/Qs > 2 con elevación significativa de las resistencias vasculares pulmonares -----→
la cirugía no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias.
- Qp/Qs < 1,5 ------→ no existe indicación quirúrgica.
Las comunicaciones grandes, incluso asin- fermedad sistémica grave de pronóstico
tomáticas, si asocian hipertensión pulmo- incierto).
nar se intervienen en el primer año. En La corrección se lleva a cabo bajo circula-
pacientes con presión pulmonar normal, la ción extracorpórea. La vía de acceso clási-
cirugía se recomienda cuando la relación ca era la ventriculotomía derecha, que hoy
de flujo pulmonar a flujo sistémico en día se intenta evitar, empleando vías
(Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en alternativas (transtricuspídea a través de
algunos centros),28,29 los lactantes con res- aurícula derecha, transpulmonar o transaór-
puesta al tratamiento médico pueden ope- tica). Algunos defectos del septo trabecu-
rarse entre 1 y 2 años de edad y los niños lado apical pueden requerir ventriculoto-
asintomáticos incluso en edades superio- mía izquierda para implantación de parche
res.27,30 En pacientes con insuficiencia aór- en la cara izquierda del septo.
tica el umbral de indicación quirúrgica es La mortalidad quirúrgica global está por
más bajo, dado que la reparación temprana debajo del 10 %, alrededor de 3% para la
puede evitar la progresión de la mis- CIV aislada o CIV con insuficiencia aórti-
ma.9,31,32 ca en niños por encima del año de edad y
Cuando el diagnóstico se ha efectuado tar- mayor en lactantes y defectos múlti-
díamente con resistencias vasculares pul- ples.7,22,33
monares (RVP) ya elevadas, la decisión de No existe tratamiento definitivo para pa-
operar es más problemática. La presencia cientes con enfermedad vascular pulmonar
de RVP mayor de 12 U⋅m2 y/o relación de obstructiva establecida, pero la mejora en
resistencias pulmonares y sistémicas tratamiento médico paliativo puede frenar
(Rp/Rs) de 1 es una contraindicación abso- su progresión y el trasplante cardio-
luta para la cirugía. Con RVP entre 6 y 12 pulmonar puede ser una opción terapéutica
U⋅m2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavo- en algunos casos.15
rablemente el pronóstico a largo plazo,
siendo contraindicación relativa.15,27 Seguimiento postoperatorio
La corrección completa (cierre directo del
defecto) es actualmente el tratamiento de Tras la corrección, los resultados son exce-
elección. El banding pulmonar, como pro- lentes en la mayoría de los casos, con bue-
cedimiento paliativo, no suele realizarse na supervivencia a largo plazo (87% a 25
salvo que existan factores adicionales que años) y con calidad de vida similar a la de
dificulten la reparación completa (CIV la población general.23,34 Hay datos que
múltiples, acabalgamiento de válvulas au- indican que la cirugía precoz se asocia a
rículo-ventriculares, muy bajo peso o en- mejores resultados en términos de regre-
-8-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
sión de la hipertrofia y normalización de la intervención, salvo que existan defectos
función ventricular izquierda.35,36 Algunos residuales.22
pacientes que han requerido ventriculoto-
mía izquierda presentan a largo plazo dis- OCLUSIÓN POR CATETERISMO
función ventricular.
No es rara la existencia de pequeños corto- El cierre de la CIV mediante cateterismo
circuitos residuales, hemodinámicamente cardiaco es una técnica prometedora. Se
significativos sólo en alrededor del 10% de inició utilizando dispositivos diseñados
los casos.15,23,35 para oclusión de ductus y comunicaciones
Se produce bloqueo aurículo-ventricular interauriculares39,40,41 y en la actualidad se
aproximadamente en el 2-5% de los pa- dispone de algunos pensados específica-
cientes.7,15 Puede ser transitorio, por lo que mente para defectos musculares y mem-
debe demorarse la inserción de marcapasos branosos.42,43 La principal limitación técni-
definitivo hasta la segunda semana del ca es la posibilidad de comprometer estruc-
postoperatorio. turas próximas (válvulas aurículo-
Es frecuente la presencia de bloqueo de ventriculares o sigmoideas, nodo aurículo-
rama derecha del haz de His. Se debe a la ventricular) al implantar el oclusor, por
ventriculotomía o a la lesión directa de la ello inicialmente se aplicó a comunicacio-
rama derecha al cerrar el defecto. Tiene nes musculares y posteriormente se ha ex-
escasa significación clínica. tendido a perimembranosas seleccionadas.
Pueden ocurrir arritmias supraventriculares Por el momento su utilización debe consi-
o ventriculares tardías en pacientes inter- derarse en fase de aplicación clínica inicial.
venidos.23,37 Existe riesgo de muerte súbita
de origen cardiológico de 0,2/1000 pacien- REVISIONES EN CARDIOLOGIA
tes-año.38
La profilaxis de endocarditis infecciosa El esquema propuesto para el manejo ini-
puede interrumpirse 6 meses después de la cial y el seguimiento de los pacientes con
CIV es el siguiente:44
Grupo A: CIV pequeña con presiones normales en las cavidades derechas.
Manejo inicial t = 0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografía de tórax. ECG.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Seguimiento: edad menor 2 años, seguimiento t = 0 + n6 meses
edad mayor 2 años, seguimiento t = 0 + n1 año
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos. Radiografía de
tórax.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Sale de protocolo si se comprueba cierre espontáneo de la comunicación o aparición
de estenosis infundibular y/o incompetencia aórtica.
Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas.
Manejo inicial t = 0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografía de tórax. ECG.
- Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Seguimiento:
Subgrupo B1: Presión del ventrículo derecho inferior a la del ventrículo izquierdo.
Seguimiento t = 0 + n6 meses
- Clase I: eco-Doppler.
-9-Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
- Clase IIa: radiografía de tórax.
- Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Si la presión del ventrículo derecho se hace normal, se aplicará protocolo del grupo A.
Si se sienta indicación quirúrgica, se continua con protocolo del grupo C.
Si la edad pasa de 4 años se debe efectuar corrección quirúrgica.
Subgrupo B2: Presión en el ventrículo derecho igual a la del izquierdo.
Seguimiento t = 0 + n1 mes
- Clase I: eco-Doppler.
Tratamiento médico.
Cirugía correctora antes del año de edad.
- Clase IIa: radiografía de tórax. ECG.
- Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacológicas de vasorreactividad
pulmonar.
Grupo C: CIV operada
Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual.
Corrección t = 0.
Seguimiento t = 0 + n1 años hasta 0 + 5 años
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
- Clase IIa: radiografía de tórax.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual.
Corrección t = 0
Seguimiento t = 0 + n6 meses
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
- Clase IIa: radiografía de tórax.
- Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Si en la evolución desaparece el cortocircuito residual se aplicará protocolo del subgrupo C1.
Si la presión en el ventrículo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a
1,5 (relación Qp/Qs), se recomendará la intervención como clase I.
REVISIONES POR PEDIATRA Y cambios significativos en la auscultación
CAUSAS DE DERIVACION NO (modificación de las características del
PROGRAMADA A CARDIOLOGIA soplo y tonos cardiacos, aparición de so-
plos nuevos). La presencia de arritmias en
En general, los pacientes con CIV el paciente, intervenido o no, requiere rea-
pequeña sin repercusión no requieren revi- lización de ECG y evaluación cardiológica
siones pediátricas diferentes a las de otros según los hallazgos.
niños de su edad. Los lactantes con corto- El régimen de vacunación debe
circuito I-D significativo sí precisan se- ajustarse al calendario vacunal habitual. En
guimiento más atento, sobre todo en el pacientes con repercusión hemodinámica
contexto de enfermedades intercurrentes se recomienda: vacunación frente a gripe
(bronquiolitis, infección respiratoria supe- (mayores de 6 meses), neumococo y vari-
rior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden cela, así como profilaxis pasiva frente a
descompensar su situación cardiológica y, infección por virus respiratorio sincitial
en algunos casos, hacer aconsejable su con anticuerpos monoclonales (palivizu-
remisión al hospital. mab).
También será motivo de derivación En el postoperatorio precoz, espe-
al cardiologo, la aparición de nuevas mani- cialmente entre la segunda y tercera sema-
festaciones clínicas (cianosis, arritmias) o na, la aparición de fiebre o febrícula y dis-
- 10 -Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5
nea progresiva sin otra causa que las justi-
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- 13 -También puede leer
