Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

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Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso
MEDICINA CLÍNICA Y SOCIAL
 Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105. e-ISSN: 2521-2281                                                                               REPORTE
 MAYO-AGOSTO. https://doi.org/10.52379/mcs.v5i2.168

   Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso
                               Localized scleroderma (Morphea): case report
            José Nicolás Ayala-Servín 1, Marcia Antonella Duré Martínez 1, César Andrés Urizar González                                1
                                                                                                                                        ,
                                   Margarita González 1, Claudia Romina Contreras 1.
 1Universidad   Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, Paraguay.

                                             RESUMEN
                                             La esclerodermia cutánea localizada es una enfermedad crónica del tejido conectivo, etiología desconocida,
                                             caracterizada por áreas de piel induradas. Existen varias formas. La Morfea es una enfermedad rara con
                                             incidencia de 0,3-3 casos por 100.000 habitantes / año. Más común en mujeres, proporción 4:1
Recibido: 25/11/2020                         mujer/hombre. Mujer, 21 años acude al Servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas por cuadro de 3
Revisado: 21/12/2020                         años de evolución de mancha roja en cadera de lado derecho que luego se vuelve marrón, aparece luego
Aceptado:05/02/2021                          otra lesión similar en muslo y rodilla derechos con misma evolución, sin desencadenante aparente ni
                                             síntomas acompañantes. Al examen físico se observa varias placas hipocrómicas algunas con bordes
Autor correspondiente                        eritematosos, entre 2-3 cm, límites netos y bordes irregulares distribuidos en muslo derecho. Placas
                                             hipercrómicas induradas entre 1-6 cm de diámetro, límites netos, bordes regulares en cadera y muslo
José Nicolás Ayala Servín                    derechos, y brazo izquierdo. Piel difícil de plegar. Biopsia de piel compatible con Morfea. Recibe tratamiento
Universidad Nacional de Asunción,            con hidroxicloroquina, metotrexate, corticoides tópicos, vitamina A, C, E con respuesta y evolución
Paraguay                                     favorable. Esclerodermia localizada aparece en adultos entre 40- 50 años, en comparación con paciente que
nicoayala131292@gmail.com                    afectó segunda década de vida. Tronco como localización más frecuente, característica de la paciente,
                                             además en miembros superiores e inferiores. Artralgias se presentan en 44% de casos, coincidentes con la
Conflictos de interés                        paciente. Aumento del factor reumatoideo, eosinofilia, VSG guían hacia diagnóstico de Morfea en fase
                                             activa, no apreciables en el caso. Tratamiento con metotrexate como inmunosupresor es la terapéutica con
El autor declara no poseer                   evolución favorable, así como indican estudios, complementados con hidroxicloroquina y vitaminas A y E..
conflictos de interés.
                                         Palabras clave: Esclerodermia Localizada; Enfermedades de la Piel; Dermatología; Reumatología.
Fuente de financiación
                                           ABSTRACT
El autor no recibió apoyo
financiero para la investigación,          Localized scleroderma is a chronic connective tissue disease, unknown etiology, characterized by areas of
autoría y/o publicación de este            indurated skin. There are several types. It is a rare disease with an incidence of 0.3-3 cases per 100,000
artículo.                                  inhabitants / year. More common in Caucasian women, with a 2-4:1 female/male ratio. Woman, 21 years of
                                           age goes to the Dermatology Department of the Hospital de Clínicas for the 3-year history of the red woman
Este artículo es publicado bajo una        on the right who later turns brown, a similar lesion appears on the right leg, apparently not trigger or
licencia de Creative Commons               symptoms companions. On physical examination, several hypochromic plaques were observed, some with
Reconocimiento 4.0 Internacional.          erythematous borders, between 2-3 cm, net boundaries and irregular borders distributed in the right thigh.
                                           Indurated hyperchromic plates between 1 and 6 cm in diameter, net boundaries, regular edges in red and
                                           right thighs, and left side. Skin difficult to fold. Skin biopsy compatible with Morphea. Treated with
                                           hydroxychloroquine, methotrexate, topical corticosteroids, vitamin A, C, E with response and favorable
                                           evolution. Localized scleroderma appears in adults between 40-50 years, in comparison with the patient who
                                           affected the second decade of life. The trunk as the most frequent location, found in the patient, also in the
                                           upper and lower limbs. Join pains are presented in 44% of cases. Increase of the rheumatoid factor,
                                           eosinophilia, VSG guide to the diagnosis of Morphea in active phase, not appreciable in the case. Treatment
                                           with methotrexate as an immunosuppressant is the appropriate therapy, as indicated by studies,
                                           supplemented with hydroxychloroquine and vitamins A and E.

                                           Keywords: Scleroderma; Localized; Skin Diseases; Dermatology; Rheumatology.

Cómo citar este artículo: Ayala-Servín JN, Duré-Martínez MA, Urizar-González CA, González M, Contreras CR. Decanulación en Paciente
Pediátrica con Enfermedad Neuromuscular: reporte de caso. Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

INTRODUCCIÓN
A nivel mundial, la esclerodermia es una enfermedad             periungueal, indican que el cuadro es localizado. Sin
cuya incidencia afecta 4-12 casos/millón de                     embargo, las lesiones tempranas extensas o
habitantes/año. Predomina en mujeres. Edad de                   generalizadas plantean dudas; evolución del paciente y
comienzo es 40 años, sin preferencia étnica y                   exámenes complementarios son de gran utilidad (7–9).
distribución universal. La piel se vuelve brillante y dura.
                                                                Aunque no existe tratamiento causal para LS, existe
Existen dos tipos: esclerodermia localizada y esclerosis
                                                                variedad de terapias terapéuticas disponibles,
sistémica (1,2).
                                                                especialmente para fase activa de la enfermedad. Las
La esclerodermia localizada (LS) es un espectro de              opciones de tratamiento para LS podrían dividirse en
enfermedades que afectan principalmente a piel. LS              tópicos y terapia sistémica, así como fototerapia
puede involucrar tejidos adyacentes (grasa, fascia,             ultravioleta (UV). El alcance y gravedad de LS deben
músculo y hueso, pero no órganos internos). Incidencia          tenerse en cuenta antes de iniciar la terapia (3).
de 0,4-2,7/100 000 personas y 2,6-6 veces más en
                                                                En Paraguay no existe un registro de pacientes con
mujeres. Morfea, el subtipo más frecuente aparece en
                                                                Morfea y la incidencia de la misma, razón por la cual
adultos entre 40 y 50 años. La LS presenta una
                                                                representa un tema de salud pública que debe ser
clasificación que considera la extensión y profundidad
                                                                estudiado y expuesto para el conocimiento de la
de la fibrosis y comprende cinco tipos principales y
                                                                población y velar por la salud de estos.
ciertos subtipos (3).
                                                                PRESENTACIÓN DEL CASO
Histológicamente, la LS presenta engrosamiento y
homogenización de fibras de colágeno, con infiltrado            Paciente de sexo femenino de 23 años de edad que
perivascular de tipo linfohistiocítico, infiltrado mayor        consulta en el Hospital de Clínicas (Paraguay), estado
en tejidos subcutáneos donde el tejido adiposo es               civil casada y de ocupación estudiante. Consulta por
reemplazado por colágeno. La dermis se presenta                 lesiones en piel a nivel de la cadera en el Servicio de
edematosa, en etapa tardía el tejido inflamatorio               Dermatología. El cuadro inicia hace 4 años refiere una
desaparece y las bandas de colágeno se vuelven más              lesión que inicia a nivel de flanco derecho eritematoso,
gruesas y densas. Los folículos pilosos, glándulas              no pruriginosa, no dolorosa; que no aumenta de
sudoríparas y tejido graso subcutáneo se pierden y el           tamaño; corre el tiempo y la lesión cicatriza; la lesión
colágeno se acumula (4–6).                                      tiene las siguientes características: Mancha
                                                                hipocrómica de límites netos y bordes irregulares. La
Se debe considerar una variedad de diagnósticos
                                                                mayor de 3 por 15 cm de diámetro, lineal en cadera de
diferenciales en LS. Lo primordial es diferenciarlo con
                                                                lado derecho; los menores de 5 cm de diámetro,
la esclerodermia sistémica debido a su pronóstico. La
                                                                algunas centradas con pápulas atróficas de 0,3-0,5 cm
afectación de la piel de zonas acrales, ausencia del
                                                                de diámetro en la misma zona y cara interna y posterior
fenómeno de Raynaud y/o síntomas sistémicos y la
                                                                de muslo derecho (Figura 1).
preservación de la microcirculación cutánea a nivel

                                                   FIGURA 1. LESIONES EN PIEL.

          Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105                                                                 101
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

Máculas hipocrómicas de límites netos y bordes                limitación de movimientos en el sistema
irregulares de 0,5-7,5 cm de diámetro confluentes en          osteoartromuscular. No se palpa tiroides en cabeza y
dorso de brazo derecho. Artralgias a nivel de codos,          cuello. Se observa lesión en región fosa iliaca derecha
muñecas, tobillos; que ceden con analgésicos. Refiere         de bordes netos 10 x 10 cm, fondo hipocrómico y
fotosensibilidad.      Niega       alopecia,      reflujo     bordes hipercrómicos. No alopecia.
gastroesofágico. Niega Raynaud, ojo seco, boca seca,
                                                              Se solicitó un laboratorio incluyendo hemograma,
rigidez matutina, aftas, disnea y disfagia. Dentro de los
                                                              complemento, anticuerpos IgM e IgG para distintos
antecedentes patológicos familiares presenta la madre
                                                              agentes, anticuerpos anticentrómero y antiSCL70, y
con diagnóstico de gota y padre con artritis
                                                              orina simple. Se realizó biopsia de piel con la siguiente
reumatoide, ambos con tratamiento irregular.
                                                              descripción: Macroscopía: se remiten en el mismo
Con relación a los hábitos ginecológicos de la paciente,      envase dos cilindros cutáneos de 2 mm de eje mayor
presenta un ciclo menstrual cada 28 días con una              cada uno. Se incluyen totalmente y en conjunto para
duración de 3-4 días, presentó un antecedente de              estudio histopatológico. Microscopía: en ambas tomas
aborto espontáneo a las 14 semanas de gestación. Al           epidermis      de      espesor      preservado,       con
examen físico, la paciente presentó cifras de presión         hiperpigmentación basal.
arterial de 110/80 mmHg; una frecuencia cardiaca de
                                                              Ausencia de rasgos liquenoides. Hiperqueratosis
72 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de
                                                              ortoqueratósicas y telangiectasias en dermis
18 respiraciones por minuto y un peso 69,5 kg.
                                                              superficial con moderado infiltrado inflamatorio
Al examen físico del aparato cardiovascular se halló un       crónico perivascular de mononucleares. Aumento de
ritmo regular; R1 R2 normofonéticos, no soplos.               espesor de la dermis por incremento del depósito de
Aparato respiratorio con semiología normal. Aparato           colágeno con esclerosis. No se observan unidades
digestivo se presenta abdomen blando, depresible, no          pilosebáceas en esta toma y los anejos sudoríparos
doloroso, no se palpa hígado, no bazo, fosas lumbares         carecen de dermis adventicial encontrándose
no ocupadas, puño percusión negativo. No se observó           levemente atróficos. Hiperplasia de piloerectores.
alteración en ganglios al examen del sistema                  Ausencia de hallazgos vasculares Con lo que se llega al
hemolinfopoyetico. El sistema nervioso central y              diagnóstico definitivo de Morfea (Figura 2).
periférico sin particularidades. Sin signos de sinovitis ni

   FIGURA 2. MICROSCOPÍA ÓPTICA DE TOMA DE BIOPSIA DE LESIONES, COLORACIÓN HEMATOXILINA-EOSINA.

          Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105                                                               102
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

Se realiza examen ocular con resultado normal. Se        induradas que no delimitan placas, sin una limitación
pidió para iniciar Hidroxicloroquina. Dentro de los      entre piel sana y piel afecta, no se presentan áreas
diagnósticos diferenciales se estableció a la esclerosis hiperpigmentadas y de atrofia como es característico
sistémica ya que es importante primero establecer un     de la morfea (11).
diagnóstico diferencial con esclerodermia sistémica
                                                         Se inició tratamiento con Hidroxicloroquina 200
ante un paciente con signos de esclerosis o atrofia
                                                         mg/día, Metotrexato 15 mg/semanal, Ácido fólico 5
debido al pronóstico de esta. La ausencia de fenómeno
                                                         mg/semanal, Vitamina C: 2g/día, Protector solar FPS
de Raynaud y/o síntomas sistémicos, afectación de la
                                                         40. Vitamina E. Crema humectante con Vitamina A.
piel en zonas acrales y la preservación de la
                                                         Corticoides local (crema). Tras la evolución, se
microcirculación periungueal indican más una
                                                         suspendió Metotrexato por embarazo a las 3 semanas
esclerodermia localizada (9). El síndrome de
                                                         de gestación. Trae a la consulta sus resultados de
superposición caracterizada por la expresión de dos o
                                                         laboratorio de rutina de sangre y orina. No refiere
más enfermedades definidas siendo las asociaciones
                                                         artralgias, disfagia, fotosensibilidad, alopecia, fiebre y
más frecuentes entre lupus, esclerosis, polimiositis y
                                                         rash malar. Boca seca, ojo seco: negativo. Disnea:
artritis. En este caso en particular, la presencia de
                                                         negativo. Raynaud: negativo Al aparato cardiovascular
fotosensibilidad y artralgias podrían sugerir sospecha
                                                         se halló R1 y R2 normofonéticos no soplos. Aparato
de superposición, sin embrago, los estudios
                                                         Respiratorio con murmullo vesicular conservado, no
laboratoriales alejan esta probabilidad (10). La
                                                         rales. Sistema Osteoartromuscular no presenta
enfermedad mixta del tejido conectivo: cuando se
                                                         sinovitis. En piel se observa lesión en fosa iliaca
observan signos que corresponden a diversas
                                                         derecha, bordes netos sobreelevados, hipertróficos,
enfermedades sin que se pueda definir una entidad
                                                         centro hipotrófico, no doloroso. Se indica tratamiento
concreta, o pueden tener un patrón más definido
                                                         con Hidroxicloroquina 200 mg/día. Vitamina C 2g/día.
asociado a la presencia de anti-RNP llamándose
                                                         Protector solar FPS 40. Vitamina E. Crema humectante
entonces enfermedad mixta del tejido conectivo, que
                                                         con Vitamina A. Se solicitó perfil SAF y perfil ENA. Tras
puede evolucionar y diferenciarse en otras
                                                         evolución favorable, sin datos de actividad de la
enfermedades autoinmunes, principalmente lupus,
                                                         enfermedad clínica y laboratorial, se decidió continuar
esclerodermia o miositis y la escleredema o
                                                         con el tratamiento actual (Tabla 1).
enfermedad de Buschke donde las lesiones cutáneas
manifiestas en esta enfermedad son áreas extensas
                 TABLA 1. LABORATORIO. REALIZADO EN EL HOSPITAL DE CLÍNICAS, SAN LORENZO.
                                   Hemoglobina                                     10,5 g/dl
                                   Hematocrito                                     31,70 %
                                   VCM                                             90 fl
                                   HCM                                             30 pg
                                   Glóbulos Blancos                                7200/mm3
                                   Linfocitos                                      29%
                                   Neutrófilos                                     60%
                                   VSG                                             40 mm
                                   ANA                                             Negativo
                                   Anticuerpos anti-DNA                            Negativo
                                   C3                                              111 mg/dl
                                   C4                                              19,1 mg/dl
                                   Chagas IgG                                      Negativo
                                   Chagas IgM                                      Negativo
                                   CMV IgG                                         Negativo
                                   CMV IgM                                         Negativo
                                   Rubeola IgG                                     Positivo
                                   Rubeola IgM                                     Negativo
                                   Herpes simple 1 IgG                             Positivo
                                   Herpes simple 1 IgM                             Negativo
                                   Herpes simple 2 IgG                             Positivo
                                   Herpes simple 2 IgM                             Negativo Ac
                                   Anti SCL 70                                     Negativo
                                   Anti centrómero IgG                             Negativo
                                   Toxoplasmosis IgG                               Positivo
                                   Toxoplasmosis IgM                               Negativo
                                   Anticuerpos anti-Antígenos Extractables (ENA)   Negativo
                                   Anticuerpos anti-Cardiolipina IgG               2 GPL U/ml
                                   Anticuerpos anti-Cardiolipina IgM               4 GPL U/ml

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Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

DISCUSIÓN                                                    en 40 % de pacientes con morfea generalizada.
                                                             Estudios recientes señalan la presencia de retrasos
De acuerdo con la clasificación de presentación clínica      significativos en el diagnóstico de estos pacientes, esto
de la LS, podemos decir que la más frecuente es la           podría deberse a la subestimación de las lesiones y su
morfea circunscripta. La paciente presenta una LS de         presentación clínica heterogénea. Es importante
subtipo generalizada con placas coalescentes por             recalcar que las lesiones son más receptivas al
presentar más de 4 placas en más de dos o tres               tratamiento mientras estén activas (14).
regiones anatómicas del cuerpo; de presentación más
infrecuente y que muchas veces resulta difícil de            La esclerosis sistémica y la morfea son dos entidades
diferenciar de la esclerosis sistémica; la ausencia del      clínicas distintas y que pueden compartir algunas
fenómeno de Raynaud, la afectación del lecho ungual          características, como los hallazgos histopatológicos en
o la esclerodactilia, alejan la posibilidad de una           la piel y posible presencia de autoanticuerpos
esclerosis sistémica; estando ausentes los tres en este      antinucleares (ANA), esto induce a creer que estas
caso. En la LS tampoco se demuestran anticuerpos             podrían representar dos extremos del espectro de una
antirribonucleoproteína, anticentrómero, ni anti Scl-        única enfermedad. En un estudio realizado en Italia de
70; en la paciente estos dos últimos en la serología         una cohorte de 330 pacientes con esclerodermia
resultaron negativos. El diagnóstico es clínico y se         sistémica, 8 (2,4 %) pacientes tenían también morfea,
confirma mediante estudio histopatológico (12).              de los cuales 6 pacientes mujeres (1,8 %) tenían
                                                             historia de esclerodermia localizada anterior al
La morfea generalizada es mucho más frecuente en             diagnóstico de esclerosis sistémica (17). Aún no existen
mujeres. Las placas son ligeramente inflamatorias, bien      pruebas diagnósticas laboratoriales para la morfea,
definidas, engrosadas, adheridas a planos profundos,         pero se encuentra un ANA positivo en el 42 a 73 % en
fascia y músculos. De asiento mucho más frecuente en         los sujetos con morfea, más frecuentemente hallado
tronco y extremidades. El establecimiento de la              en etapas tempranas de la enfermedad, y esta ha sido
esclerosis es gradual y relativamente rápido durante un      asociada con un riesgo aumentado de complicaciones
periodo de unos cuantos meses. La morfea                     extracutáneas (18), pero en la paciente tuvo ANA
generalizada es diferente de la esclerosis sistémica, los    negativos al momento del diagnóstico y en los
pacientes pueden tener esclerodactilia pero no               controles siguientes.
presentan ulceraciones, resorciones falángeas,
cambios en los capilares del lecho ungueal o el              Una práctica bien aceptada tanto por reumatólogos y
fenómeno de Raynaud, lo cual sí ocurre en la esclerosis      dermatólogos es la aplicación de un tratamiento
sistémica (13).                                              sistémico para el manejo de las formas severas e
                                                             incapacitantes de la morfea, que incluye también las
La apariencia de las lesiones cambia a lo largo del          lesiones que sean resistentes al tratamiento tópico o
tiempo y resulta útil preguntar al paciente al respecto.     que estén en una localización inaceptable (como el
Las lesiones al comienzo tienen bordes eritemato-            rostro y cuero cabelludo o transversal a una
violáceo que circunscriben las áreas de esclerosis,          articulación), compromiso subcutáneo profundo o
difícilmente son diagnosticados en esta etapa; luego         lesiones extensas mayores a una sola lesión en placa
desarrollan una esclerosis central y eventualmente la        (19). En este caso, se utilizó al principio metotrexate y
inflamación disminuye y el tejido es reemplazado por         la hidroxicloroquina, para la utilización de este último
hiperpigmentación post-inflamatoria y con grados             medicamento se realizó un examen ocular previo. El
variables de esclerosis central, y frecuentemente suele      metotrexate en combinación con los corticosteroides y
haber pérdida de anexos cutáneos (usualmente de los          la terapia con rayos UV tienen la evidencia científica
folículos pilosos, pero se conservan las glándulas           suficiente para sustentar el tratamiento (20). El
sudoríparas). A la histopatología, que varía según la        metotrexate tuvo que ser suspendido debido a que
etapa de la enfermedad y el sitio donde se tome la           este se encuentra contraindicada su utilización durante
biopsia, el patrón grave de esclerosis y la presencia de     el embarazo debido al potencial abortivo y
infiltrado inflamatorio severo pueden ser una                malformativo (21), quedando solo la hidroxicloroquina
indicación para una terapia agresiva (ej:                    con el resto de las medicaciones. El tratamiento
inmunosupresores sistémicos), especialmente en la            sistémico en la paciente fue complementado con
morfea generalizada (14–16).                                 corticoesteroideos tópicos, protector solar, ácido fólico
La paciente refirió dolores articulares y fotosensibilidad   y vitaminas A y E.
que mejoraron tras el tratamiento sistémico con los
inmunosupresores. Se han reportado artralgias
asociadas en 44 % de pacientes con morfea en placa y

         Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105                                                               104
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso

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