Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso
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MEDICINA CLÍNICA Y SOCIAL Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105. e-ISSN: 2521-2281 REPORTE MAYO-AGOSTO. https://doi.org/10.52379/mcs.v5i2.168 Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso Localized scleroderma (Morphea): case report José Nicolás Ayala-Servín 1, Marcia Antonella Duré Martínez 1, César Andrés Urizar González 1 , Margarita González 1, Claudia Romina Contreras 1. 1Universidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, Paraguay. RESUMEN La esclerodermia cutánea localizada es una enfermedad crónica del tejido conectivo, etiología desconocida, caracterizada por áreas de piel induradas. Existen varias formas. La Morfea es una enfermedad rara con incidencia de 0,3-3 casos por 100.000 habitantes / año. Más común en mujeres, proporción 4:1 Recibido: 25/11/2020 mujer/hombre. Mujer, 21 años acude al Servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas por cuadro de 3 Revisado: 21/12/2020 años de evolución de mancha roja en cadera de lado derecho que luego se vuelve marrón, aparece luego Aceptado:05/02/2021 otra lesión similar en muslo y rodilla derechos con misma evolución, sin desencadenante aparente ni síntomas acompañantes. Al examen físico se observa varias placas hipocrómicas algunas con bordes Autor correspondiente eritematosos, entre 2-3 cm, límites netos y bordes irregulares distribuidos en muslo derecho. Placas hipercrómicas induradas entre 1-6 cm de diámetro, límites netos, bordes regulares en cadera y muslo José Nicolás Ayala Servín derechos, y brazo izquierdo. Piel difícil de plegar. Biopsia de piel compatible con Morfea. Recibe tratamiento Universidad Nacional de Asunción, con hidroxicloroquina, metotrexate, corticoides tópicos, vitamina A, C, E con respuesta y evolución Paraguay favorable. Esclerodermia localizada aparece en adultos entre 40- 50 años, en comparación con paciente que nicoayala131292@gmail.com afectó segunda década de vida. Tronco como localización más frecuente, característica de la paciente, además en miembros superiores e inferiores. Artralgias se presentan en 44% de casos, coincidentes con la Conflictos de interés paciente. Aumento del factor reumatoideo, eosinofilia, VSG guían hacia diagnóstico de Morfea en fase activa, no apreciables en el caso. Tratamiento con metotrexate como inmunosupresor es la terapéutica con El autor declara no poseer evolución favorable, así como indican estudios, complementados con hidroxicloroquina y vitaminas A y E.. conflictos de interés. Palabras clave: Esclerodermia Localizada; Enfermedades de la Piel; Dermatología; Reumatología. Fuente de financiación ABSTRACT El autor no recibió apoyo financiero para la investigación, Localized scleroderma is a chronic connective tissue disease, unknown etiology, characterized by areas of autoría y/o publicación de este indurated skin. There are several types. It is a rare disease with an incidence of 0.3-3 cases per 100,000 artículo. inhabitants / year. More common in Caucasian women, with a 2-4:1 female/male ratio. Woman, 21 years of age goes to the Dermatology Department of the Hospital de Clínicas for the 3-year history of the red woman Este artículo es publicado bajo una on the right who later turns brown, a similar lesion appears on the right leg, apparently not trigger or licencia de Creative Commons symptoms companions. On physical examination, several hypochromic plaques were observed, some with Reconocimiento 4.0 Internacional. erythematous borders, between 2-3 cm, net boundaries and irregular borders distributed in the right thigh. Indurated hyperchromic plates between 1 and 6 cm in diameter, net boundaries, regular edges in red and right thighs, and left side. Skin difficult to fold. Skin biopsy compatible with Morphea. Treated with hydroxychloroquine, methotrexate, topical corticosteroids, vitamin A, C, E with response and favorable evolution. Localized scleroderma appears in adults between 40-50 years, in comparison with the patient who affected the second decade of life. The trunk as the most frequent location, found in the patient, also in the upper and lower limbs. Join pains are presented in 44% of cases. Increase of the rheumatoid factor, eosinophilia, VSG guide to the diagnosis of Morphea in active phase, not appreciable in the case. Treatment with methotrexate as an immunosuppressant is the appropriate therapy, as indicated by studies, supplemented with hydroxychloroquine and vitamins A and E. Keywords: Scleroderma; Localized; Skin Diseases; Dermatology; Rheumatology. Cómo citar este artículo: Ayala-Servín JN, Duré-Martínez MA, Urizar-González CA, González M, Contreras CR. Decanulación en Paciente Pediátrica con Enfermedad Neuromuscular: reporte de caso. Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso INTRODUCCIÓN A nivel mundial, la esclerodermia es una enfermedad periungueal, indican que el cuadro es localizado. Sin cuya incidencia afecta 4-12 casos/millón de embargo, las lesiones tempranas extensas o habitantes/año. Predomina en mujeres. Edad de generalizadas plantean dudas; evolución del paciente y comienzo es 40 años, sin preferencia étnica y exámenes complementarios son de gran utilidad (7–9). distribución universal. La piel se vuelve brillante y dura. Aunque no existe tratamiento causal para LS, existe Existen dos tipos: esclerodermia localizada y esclerosis variedad de terapias terapéuticas disponibles, sistémica (1,2). especialmente para fase activa de la enfermedad. Las La esclerodermia localizada (LS) es un espectro de opciones de tratamiento para LS podrían dividirse en enfermedades que afectan principalmente a piel. LS tópicos y terapia sistémica, así como fototerapia puede involucrar tejidos adyacentes (grasa, fascia, ultravioleta (UV). El alcance y gravedad de LS deben músculo y hueso, pero no órganos internos). Incidencia tenerse en cuenta antes de iniciar la terapia (3). de 0,4-2,7/100 000 personas y 2,6-6 veces más en En Paraguay no existe un registro de pacientes con mujeres. Morfea, el subtipo más frecuente aparece en Morfea y la incidencia de la misma, razón por la cual adultos entre 40 y 50 años. La LS presenta una representa un tema de salud pública que debe ser clasificación que considera la extensión y profundidad estudiado y expuesto para el conocimiento de la de la fibrosis y comprende cinco tipos principales y población y velar por la salud de estos. ciertos subtipos (3). PRESENTACIÓN DEL CASO Histológicamente, la LS presenta engrosamiento y homogenización de fibras de colágeno, con infiltrado Paciente de sexo femenino de 23 años de edad que perivascular de tipo linfohistiocítico, infiltrado mayor consulta en el Hospital de Clínicas (Paraguay), estado en tejidos subcutáneos donde el tejido adiposo es civil casada y de ocupación estudiante. Consulta por reemplazado por colágeno. La dermis se presenta lesiones en piel a nivel de la cadera en el Servicio de edematosa, en etapa tardía el tejido inflamatorio Dermatología. El cuadro inicia hace 4 años refiere una desaparece y las bandas de colágeno se vuelven más lesión que inicia a nivel de flanco derecho eritematoso, gruesas y densas. Los folículos pilosos, glándulas no pruriginosa, no dolorosa; que no aumenta de sudoríparas y tejido graso subcutáneo se pierden y el tamaño; corre el tiempo y la lesión cicatriza; la lesión colágeno se acumula (4–6). tiene las siguientes características: Mancha hipocrómica de límites netos y bordes irregulares. La Se debe considerar una variedad de diagnósticos mayor de 3 por 15 cm de diámetro, lineal en cadera de diferenciales en LS. Lo primordial es diferenciarlo con lado derecho; los menores de 5 cm de diámetro, la esclerodermia sistémica debido a su pronóstico. La algunas centradas con pápulas atróficas de 0,3-0,5 cm afectación de la piel de zonas acrales, ausencia del de diámetro en la misma zona y cara interna y posterior fenómeno de Raynaud y/o síntomas sistémicos y la de muslo derecho (Figura 1). preservación de la microcirculación cutánea a nivel FIGURA 1. LESIONES EN PIEL. Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105 101
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso Máculas hipocrómicas de límites netos y bordes limitación de movimientos en el sistema irregulares de 0,5-7,5 cm de diámetro confluentes en osteoartromuscular. No se palpa tiroides en cabeza y dorso de brazo derecho. Artralgias a nivel de codos, cuello. Se observa lesión en región fosa iliaca derecha muñecas, tobillos; que ceden con analgésicos. Refiere de bordes netos 10 x 10 cm, fondo hipocrómico y fotosensibilidad. Niega alopecia, reflujo bordes hipercrómicos. No alopecia. gastroesofágico. Niega Raynaud, ojo seco, boca seca, Se solicitó un laboratorio incluyendo hemograma, rigidez matutina, aftas, disnea y disfagia. Dentro de los complemento, anticuerpos IgM e IgG para distintos antecedentes patológicos familiares presenta la madre agentes, anticuerpos anticentrómero y antiSCL70, y con diagnóstico de gota y padre con artritis orina simple. Se realizó biopsia de piel con la siguiente reumatoide, ambos con tratamiento irregular. descripción: Macroscopía: se remiten en el mismo Con relación a los hábitos ginecológicos de la paciente, envase dos cilindros cutáneos de 2 mm de eje mayor presenta un ciclo menstrual cada 28 días con una cada uno. Se incluyen totalmente y en conjunto para duración de 3-4 días, presentó un antecedente de estudio histopatológico. Microscopía: en ambas tomas aborto espontáneo a las 14 semanas de gestación. Al epidermis de espesor preservado, con examen físico, la paciente presentó cifras de presión hiperpigmentación basal. arterial de 110/80 mmHg; una frecuencia cardiaca de Ausencia de rasgos liquenoides. Hiperqueratosis 72 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de ortoqueratósicas y telangiectasias en dermis 18 respiraciones por minuto y un peso 69,5 kg. superficial con moderado infiltrado inflamatorio Al examen físico del aparato cardiovascular se halló un crónico perivascular de mononucleares. Aumento de ritmo regular; R1 R2 normofonéticos, no soplos. espesor de la dermis por incremento del depósito de Aparato respiratorio con semiología normal. Aparato colágeno con esclerosis. No se observan unidades digestivo se presenta abdomen blando, depresible, no pilosebáceas en esta toma y los anejos sudoríparos doloroso, no se palpa hígado, no bazo, fosas lumbares carecen de dermis adventicial encontrándose no ocupadas, puño percusión negativo. No se observó levemente atróficos. Hiperplasia de piloerectores. alteración en ganglios al examen del sistema Ausencia de hallazgos vasculares Con lo que se llega al hemolinfopoyetico. El sistema nervioso central y diagnóstico definitivo de Morfea (Figura 2). periférico sin particularidades. Sin signos de sinovitis ni FIGURA 2. MICROSCOPÍA ÓPTICA DE TOMA DE BIOPSIA DE LESIONES, COLORACIÓN HEMATOXILINA-EOSINA. Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105 102
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso Se realiza examen ocular con resultado normal. Se induradas que no delimitan placas, sin una limitación pidió para iniciar Hidroxicloroquina. Dentro de los entre piel sana y piel afecta, no se presentan áreas diagnósticos diferenciales se estableció a la esclerosis hiperpigmentadas y de atrofia como es característico sistémica ya que es importante primero establecer un de la morfea (11). diagnóstico diferencial con esclerodermia sistémica Se inició tratamiento con Hidroxicloroquina 200 ante un paciente con signos de esclerosis o atrofia mg/día, Metotrexato 15 mg/semanal, Ácido fólico 5 debido al pronóstico de esta. La ausencia de fenómeno mg/semanal, Vitamina C: 2g/día, Protector solar FPS de Raynaud y/o síntomas sistémicos, afectación de la 40. Vitamina E. Crema humectante con Vitamina A. piel en zonas acrales y la preservación de la Corticoides local (crema). Tras la evolución, se microcirculación periungueal indican más una suspendió Metotrexato por embarazo a las 3 semanas esclerodermia localizada (9). El síndrome de de gestación. Trae a la consulta sus resultados de superposición caracterizada por la expresión de dos o laboratorio de rutina de sangre y orina. No refiere más enfermedades definidas siendo las asociaciones artralgias, disfagia, fotosensibilidad, alopecia, fiebre y más frecuentes entre lupus, esclerosis, polimiositis y rash malar. Boca seca, ojo seco: negativo. Disnea: artritis. En este caso en particular, la presencia de negativo. Raynaud: negativo Al aparato cardiovascular fotosensibilidad y artralgias podrían sugerir sospecha se halló R1 y R2 normofonéticos no soplos. Aparato de superposición, sin embrago, los estudios Respiratorio con murmullo vesicular conservado, no laboratoriales alejan esta probabilidad (10). La rales. Sistema Osteoartromuscular no presenta enfermedad mixta del tejido conectivo: cuando se sinovitis. En piel se observa lesión en fosa iliaca observan signos que corresponden a diversas derecha, bordes netos sobreelevados, hipertróficos, enfermedades sin que se pueda definir una entidad centro hipotrófico, no doloroso. Se indica tratamiento concreta, o pueden tener un patrón más definido con Hidroxicloroquina 200 mg/día. Vitamina C 2g/día. asociado a la presencia de anti-RNP llamándose Protector solar FPS 40. Vitamina E. Crema humectante entonces enfermedad mixta del tejido conectivo, que con Vitamina A. Se solicitó perfil SAF y perfil ENA. Tras puede evolucionar y diferenciarse en otras evolución favorable, sin datos de actividad de la enfermedades autoinmunes, principalmente lupus, enfermedad clínica y laboratorial, se decidió continuar esclerodermia o miositis y la escleredema o con el tratamiento actual (Tabla 1). enfermedad de Buschke donde las lesiones cutáneas manifiestas en esta enfermedad son áreas extensas TABLA 1. LABORATORIO. REALIZADO EN EL HOSPITAL DE CLÍNICAS, SAN LORENZO. Hemoglobina 10,5 g/dl Hematocrito 31,70 % VCM 90 fl HCM 30 pg Glóbulos Blancos 7200/mm3 Linfocitos 29% Neutrófilos 60% VSG 40 mm ANA Negativo Anticuerpos anti-DNA Negativo C3 111 mg/dl C4 19,1 mg/dl Chagas IgG Negativo Chagas IgM Negativo CMV IgG Negativo CMV IgM Negativo Rubeola IgG Positivo Rubeola IgM Negativo Herpes simple 1 IgG Positivo Herpes simple 1 IgM Negativo Herpes simple 2 IgG Positivo Herpes simple 2 IgM Negativo Ac Anti SCL 70 Negativo Anti centrómero IgG Negativo Toxoplasmosis IgG Positivo Toxoplasmosis IgM Negativo Anticuerpos anti-Antígenos Extractables (ENA) Negativo Anticuerpos anti-Cardiolipina IgG 2 GPL U/ml Anticuerpos anti-Cardiolipina IgM 4 GPL U/ml Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105 103
Esclerodermia cutánea localizada (Morfea): reporte de caso DISCUSIÓN en 40 % de pacientes con morfea generalizada. Estudios recientes señalan la presencia de retrasos De acuerdo con la clasificación de presentación clínica significativos en el diagnóstico de estos pacientes, esto de la LS, podemos decir que la más frecuente es la podría deberse a la subestimación de las lesiones y su morfea circunscripta. La paciente presenta una LS de presentación clínica heterogénea. Es importante subtipo generalizada con placas coalescentes por recalcar que las lesiones son más receptivas al presentar más de 4 placas en más de dos o tres tratamiento mientras estén activas (14). regiones anatómicas del cuerpo; de presentación más infrecuente y que muchas veces resulta difícil de La esclerosis sistémica y la morfea son dos entidades diferenciar de la esclerosis sistémica; la ausencia del clínicas distintas y que pueden compartir algunas fenómeno de Raynaud, la afectación del lecho ungual características, como los hallazgos histopatológicos en o la esclerodactilia, alejan la posibilidad de una la piel y posible presencia de autoanticuerpos esclerosis sistémica; estando ausentes los tres en este antinucleares (ANA), esto induce a creer que estas caso. En la LS tampoco se demuestran anticuerpos podrían representar dos extremos del espectro de una antirribonucleoproteína, anticentrómero, ni anti Scl- única enfermedad. En un estudio realizado en Italia de 70; en la paciente estos dos últimos en la serología una cohorte de 330 pacientes con esclerodermia resultaron negativos. El diagnóstico es clínico y se sistémica, 8 (2,4 %) pacientes tenían también morfea, confirma mediante estudio histopatológico (12). de los cuales 6 pacientes mujeres (1,8 %) tenían historia de esclerodermia localizada anterior al La morfea generalizada es mucho más frecuente en diagnóstico de esclerosis sistémica (17). Aún no existen mujeres. Las placas son ligeramente inflamatorias, bien pruebas diagnósticas laboratoriales para la morfea, definidas, engrosadas, adheridas a planos profundos, pero se encuentra un ANA positivo en el 42 a 73 % en fascia y músculos. De asiento mucho más frecuente en los sujetos con morfea, más frecuentemente hallado tronco y extremidades. El establecimiento de la en etapas tempranas de la enfermedad, y esta ha sido esclerosis es gradual y relativamente rápido durante un asociada con un riesgo aumentado de complicaciones periodo de unos cuantos meses. La morfea extracutáneas (18), pero en la paciente tuvo ANA generalizada es diferente de la esclerosis sistémica, los negativos al momento del diagnóstico y en los pacientes pueden tener esclerodactilia pero no controles siguientes. presentan ulceraciones, resorciones falángeas, cambios en los capilares del lecho ungueal o el Una práctica bien aceptada tanto por reumatólogos y fenómeno de Raynaud, lo cual sí ocurre en la esclerosis dermatólogos es la aplicación de un tratamiento sistémica (13). sistémico para el manejo de las formas severas e incapacitantes de la morfea, que incluye también las La apariencia de las lesiones cambia a lo largo del lesiones que sean resistentes al tratamiento tópico o tiempo y resulta útil preguntar al paciente al respecto. que estén en una localización inaceptable (como el Las lesiones al comienzo tienen bordes eritemato- rostro y cuero cabelludo o transversal a una violáceo que circunscriben las áreas de esclerosis, articulación), compromiso subcutáneo profundo o difícilmente son diagnosticados en esta etapa; luego lesiones extensas mayores a una sola lesión en placa desarrollan una esclerosis central y eventualmente la (19). En este caso, se utilizó al principio metotrexate y inflamación disminuye y el tejido es reemplazado por la hidroxicloroquina, para la utilización de este último hiperpigmentación post-inflamatoria y con grados medicamento se realizó un examen ocular previo. El variables de esclerosis central, y frecuentemente suele metotrexate en combinación con los corticosteroides y haber pérdida de anexos cutáneos (usualmente de los la terapia con rayos UV tienen la evidencia científica folículos pilosos, pero se conservan las glándulas suficiente para sustentar el tratamiento (20). El sudoríparas). A la histopatología, que varía según la metotrexate tuvo que ser suspendido debido a que etapa de la enfermedad y el sitio donde se tome la este se encuentra contraindicada su utilización durante biopsia, el patrón grave de esclerosis y la presencia de el embarazo debido al potencial abortivo y infiltrado inflamatorio severo pueden ser una malformativo (21), quedando solo la hidroxicloroquina indicación para una terapia agresiva (ej: con el resto de las medicaciones. El tratamiento inmunosupresores sistémicos), especialmente en la sistémico en la paciente fue complementado con morfea generalizada (14–16). corticoesteroideos tópicos, protector solar, ácido fólico La paciente refirió dolores articulares y fotosensibilidad y vitaminas A y E. que mejoraron tras el tratamiento sistémico con los inmunosupresores. Se han reportado artralgias asociadas en 44 % de pacientes con morfea en placa y Med. clín. soc. 2021;5(2):100-105 104
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