PÚRPURAS MÁS FRECUENTES. TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA Y VASCULITIS POR IGA (PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH)
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Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia
inmune primaria y vasculitis por IgA
(púrpura de Schönlein-Henoch)
A. Cervera Bravo, F. Muñoz Bermudo
Adjuntos del Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Móstoles. Madrid
Resumen Abstract
La púrpura es una lesión hemorrágica de piel o mucosas Purpura refers to a hemorrhagic lesion of the skin or
secundaria a alteraciones de la integridad vascular, mucosal membranes due to disruption in vascular
de las plaquetas o de la coagulación. Se muestra integrity, or abnormalities in platelets or clotting.
cómo realizar el diagnóstico diferencial de un niño con We show how to perform the differential diagnosis
clínica de púrpura. Se describen las dos enfermedades in a child with purpura. The two most common
purpúricas más frecuentes, la trombocitopenia purpuric diseases are described: primary immune
inmune primaria (PTI) y la vasculitis por IgA (VIgA) thrombocytopenia (ITP) and IgA vasculitis (IgAV)
(anteriormente púrpura de Schönlein-Henoch). La PTI (previously known as Henoch-Schönlein purpura).
es un trastorno benigno de carácter autoinmune que ITP is a benign autoimmune disorder that mainly
produce principalmente destrucción plaquetar con produces platelet destruction with skin bleeding that
clínica de hemorragia cutánea acompañada o no de may or may not be accompanied by gastrointestinal
hemorragia mucosa gastrointestinal o génito-urinaria or genitourinary mucosal bleeding or could even be
pero puede ser asintomática. En el 70% de los casos, asymptomatic. In 70% of cases, it spontaneously
se resuelve de forma espontánea en los primeros resolves within the first 6-12 months. The diagnosis
6-12 meses. El diagnóstico es por exclusión de otras is made after exclusion of other diseases through
patologías por anamnesis, exploración física y pruebas history-taking, physical examination and basic
complementarias básicas. El tratamiento va enfocado a laboratory tests. Treatment is focused on correcting
corregir la clínica hemorrágica y no la cifra de plaquetas. the hemorrhagic symptoms and not the platelet count.
La VIgA es una vasculitis de origen inmune que afecta IgAV is an immune vasculitis affecting the small
al vaso pequeño, con clínica aguda de púrpura cutánea vessel. It presents acutely with purpuric skin lesions
en miembros inferiores sin/con manifestaciones with/without associated systemic manifestations. In
sistémicas asociadas. El pronóstico en la mayoría de los the majority of the cases, it has an excellent prognosis
casos es excelente, con resolución espontánea, salvo with spontaneous resolution except if there is kidney
si hay afectación renal. Se comenta: etiopatogenia, involvement. Etiopathogenesis, diagnosis, differential
diagnóstico, diagnóstico diferencial, manejo terapéutico diagnosis, therapeutic management and follow-up are
y seguimiento según la presentación clínica. discussed according to the clinical presentation.
Palabras clave: Trombocitopenia; Púrpura; Trombocitopenia inmune (PTI); Vasculitis IgA.
Key words: Thrombocytopenia; Purpura; Immune thrombocytopenia (ITP); IgA vasculitis.
Introducción traumatismos o ser la manifestación infección, vasculitis, enfermedades
de una enfermedad grave. Son lesio- del colágeno, escorbuto...), pueden ser
La púrpura es una lesión hemorrágica de nes rojo-violáceas que no blanquean debidas a alteraciones de los otros dos
piel o mucosas secundaria a la alteración con la presión. Según el tamaño, se componentes de la hemostasia prima-
de la integridad vascular o a problemas de denominan como petequias (menos de ria, además de los vasos (las plaquetas
la coagulación o de las plaquetas. 2-5 mm) o equimosis (>5 mm). A dife- o el factor de von Willebrand) o por
rencia de ésta, el hematoma se acom- alteraciones de la hemostasia secun-
L a púrpura se refiere al sangrado
cutáneo o en mucosas. Puede ser
secundario a causas banales como
paña además de tumefacción. Las cau-
sas pueden ser múltiples: por rotura de
la integridad vascular (traumatismos,
daria (coagulopatías). Los problemas
que afectan a la hemostasia primaria
se denominan más propiamente, como
254 PEDIATRÍA INTEGRAL Pediatr Integral 2021; XXV (5): 254 – 264
Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
enfermedades purpúricas. Para el
Tabla I. Causas de trombocitopenia
diagnóstico etiológico, véase el algo-
ritmo 1(1). Defecto de Congénitos - S. de trombocitopenia y ausencia de radio
Excluyendo las causas vasculares, la producción - Trombocitopenia amegacariocítica
etiología más frecuente de aparición de - Aplasias constitucionales (anemia de Fanconi,
disqueratosis congénita)
púrpura por alteración de la hemostasia
- Metabolopatías (ac. metilmalónica, isovalérica...)
primaria es la trombopenia. Por otro - Trisomías 13,18
lado, ésta puede ser un hallazgo casual - S. de Bernard-Soulier
en un niño por lo demás asintomático, - Otras trombopenias familiares (mutaciones
sin hemorragia cutánea o mucosa. Más de MHY-9, etc.)
raramente, las manifestaciones purpú-
Adquiridos - Anemia aplásica
ricas pueden deberse a problemas de la - Síndrome mielodisplásico
función plaquetar. - Supresión medular por drogas
La trombopenia aislada, sin afec- - Infecciones víricas (HIV, parvovirus, VEB, etc.)
tación de otras series hematológicas, - Quimioterapia
puede deberse a un problema central, - Radioterapia
con afectación de la megacariopoyesis - Defectos carenciales (p. ej. déficit de vitamina
B12 y ácido fólico, etc.)
en la médula ósea, o a un mecanismo
periférico (destrucción de plaquetas, Infiltración - Neoplasias (leucemia, cáncer metastásico...)
secuestro). Además, pueden ser con- medular - Histiocitosis
génitas o adquiridas, representando - Osteopetrosis
estas últimas la mayoría de los casos(1) - Mielofibrosis
(Tabla I). Aunque la cifra normal de - Síndromes hemofagocíticos
- Enfermedades de depósito (Gaucher,
plaquetas es >150.000/mL, las manifes- Niemann‑Pick...)
taciones de sangrado anormal no apare-
cen hasta que descienden 30.000-50.000/mL)
- Infecciones (virales, bacterianas, fúngicas,
debe hacer sospechar un origen central rickettsias)
y/o alteraciones en la función plaqueta- - Microangiopatías trombóticas
ria. En la tabla II, se muestran las dife- - Secuestro esplénico (infecciones [CMV, VEB,
rencias clínicas entre las enfermedades malaria, leishmania...], enf. inflamatorias
purpúricas, que afectan a la hemostasia [LES...], hipertensión portal, enf. de depósito,
primaria y los trastornos de la coagu- anemias hemolíticas [drepanocitosis...],
granulomatosis, histiocitosis, síndromes
lación.
linfoproliferativos, leucemias...)
Este artículo comenta las dos causas
más comunes de púrpura en la infancia: *El defecto intrínseco de las plaquetas hace que la supervivencia de las mismas
la trombocitopenia inmune que puede sea menor y el estudio de médula ósea es normal, aunque, muchas veces, está
ser primaria o secundaria, aunque se incluido en los defectos de producción.
centrará en la primaria, más frecuente,
y la vasculitis IgA (VIgA) o púrpura de
Schönlein-Henoch. su amplia difusión) es un trastorno mostrar clínica hemorrágica alguna, por
autoinmune caracterizado por trom- eso, en el consenso de 2009, se retiró la
Trombocitopenia inmune bopenia (Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
• PTI crónica: más de 12 meses de evo-
Tabla II. Diferencias clínicas entre las enfermedades purpúricas y los trastornos
lución desde el diagnóstico. de la coagulación
• PTI primaria: cuando no se conoce
la causa que la ha originado. Es un Hallazgos clínicos Trastornos de la Enfermedades purpúricas‡
diagnóstico de exclusión. coagulación ¶
• PTI secundaria: cuando aparece en el Petequias No se suelen ver Característico
curso de enfermedades (infecciones,
enfermedades autoinmunes, enfer- Equimosis Común, grandes Característico: pequeñas
medades malignas, inmunodeficien- (una o más) y múltiples dispersas
cias...). Hematoma del tejido Característico Raro
• PTI refractaria: en paciente esple- blando
nectomizado, cuando tiene riesgo o
persiste la clínica hemorrágica a pesar Hemorragias articulares Característico y distintivo No
del tratamiento. En niños/adolescen- Sangrado retardado Común Raro
tes, se intenta evitar la esplenectomía,
por lo que algunos autores proponen Sangrado de abrasiones Poco común Común y persistente
denominar PTI refractaria a esa superficiales de la piel
edad, cuando hay clínica y/o riesgo Historia familiar Común Raro*
de sangrado a pesar del tratamiento, de sangrado
en ausencia de esplenectomía.
Sexo del paciente Predominantemente Predominantemente
Epidemiología varones mujeres
Su incidencia en la edad pediátrica *Excepto en la enfermedad de Von Willebrand.
es de unos 5 casos/100.000 personas/ ¶Hemofilia y otros trastornos de la coagulación.
año, con un pico de edad entre los 2-5 ‡Trastornos de las plaquetas (disminución del número o alteración de su función),
años y con ligero predominio en varones, de los vasos sanguíneos y enfermedad de von Willebrand.
salvo en adolescentes, donde predomina
el sexo femenino.
los pacientes) contra las glicoproteínas En más del 50% de los casos, la clí-
Etiopatogenia(3) (GP) de la membrana plaquetar y de los nica suele ser de comienzo agudo, con
megacariocitos, especialmente frente a sangrado mucocutáneo (petequias y
El desencadenante suele ser desconocido
o tras infecciones o vacunación. La des-
la GPIIb/IIIa. Los fragmentos Fc de equimosis, epistaxis, sangrado gingival,
trucción plaquetar se produce por autoan-
esos anticuerpos plaquetarios son reco- bullas hemorrágicas en labios...) y cifras
ticuerpos y por disfunción de la inmunidad
nocidos por los macrófagos, facilitando de plaquetas 50.000/
a la inmunidad innata y a la adaptativa, esa respuesta autoinmune. μL y con mayor riesgo a cronificarse que
incluyendo tanto a la respuesta humoral en niños < 10 años. La mayoría (> 70%),
como a la celular. El factor principal es Clínica sin embargo, remiten en los primeros 12
la pérdida de tolerancia de los antígenos meses. No hay correlación exacta entre la
La clínica más frecuente con plaque-
plaquetarios de la membrana. Hay varios tasPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
tes refieren fatiga (cansancio, debilidad) tes de sexo femenino o con evolución tór- otros factores de riesgo (señalados en el
que afecta a su calidad de vida(7,8). pida, se recomienda repetir los estudios Algoritmo 2)(5,9,10). En la PTI de diag-
de inmunidad y autoinmunidad cuando nóstico reciente que precise tratamiento,
Diagnóstico presenten clínica sugestiva o, al menos, se emplea la prednisona en ciclos cortos,
una vez al año(11). Los anticuerpos anti- solo si hay sangrado cutáneo-mucoso
El diagnóstico es por exclusión, descar-
tando otras patologías por anamnesis,
plaquetarios no parecen muy útiles, pues (dosis de 4 mg/kg/día los primeros 4
exploración física rigurosa y pruebas bási-
pueden ser positivos en casos de trombo- días y 2 mg/kg/día 3 días más). Si hay
cas de laboratorio.
penias inmunes y no inmunes y pueden sangrado activo, se recomienda la inmu-
dar falsos negativos(5). noglobulina intravenosa (IGIV) por su
El diagnóstico es por exclusión, des- efecto más rápido, a una dosis de 0,8-1 g/
cartando patología medular que se acom- Diagnóstico diferencial kg/dosis, que se puede repetir a las 72
paña de otras anomalías en el hemo- Dado que la PTI es un diagnóstico horas en función de la respuesta (Algo-
grama (macrocitosis eritrocitaria, otras de exclusión, hay que descartar patolo- ritmo 2). Para los casos persistentes con
citopenias, alteraciones en el frotis de gía medular (síndromes mielodisplásicos, plaquetas 1 año
sencia de células malignas y ver morfo- esplenomegalia, debe hacernos descartar con PTI crónica refractaria, el empleo
logía plaquetar como microplaquetas o infecciones (VEB, CMV...), inmunode- de agonistas del receptor de la trombo-
plaquetas gigantes que orienten a otros ficiencias (p. ej.: síndrome linfoprolifera- poyetina (ar-TPO), el romiplostin y el
diagnósticos), inmunoglobulinas (para tivo autoinmune o ALPS), enfermedades eltrombopag (este último aprobado si
descartar inmunodeficiencias frecuen- malignas o de depósito (Gaucher, etc.). más de 6 meses de evolución). Ambos
tes, como la combinada severa), grupo Por debajo del año, debemos pensar en tratamientos han mostrado una eficacia
sanguíneo y test de Coombs directo trombopenias congénitas o PTI secun- a largo plazo del 40-50%, disminuyendo
(para descartar el síndrome de Evans, daria a inmunodef iciencias (5,11). En la necesidad de esplenectomía(9,11). En
con anemia hemolítica autoinmune aso- adolescentes, especialmente en mujeres, algunos casos, se ha podido suspender el
ciada), serologías virales (CMV, VEB, hay que considerar que puede haber una tratamiento sin recaídas posteriores, bien
parvovirus B19, VHS), bioquímica enfermedad autoinmune de base (LES). por la evolución natural de la enferme-
básica, estudio de coagulación, test del dad, o bien porque los ar-TPO podrían
embarazo en adolescentes con activi- Tratamiento cambiar su curso natural modulando la
dad sexual y orina elemental(5,9,11). El respuesta inmune(11). La esplenectomía
El tratamiento se centra en el control de la
aspirado medular solo se recomienda de clínica hemorrágica y no en la corrección
resuelve el problema en el 65-70% de
entrada en casos con clínica atípica(5,9). de la cifra de plaquetas.
los pacientes, pero aumenta el riesgo de
La remisión clínica y una buena res- sepsis fulminantes y de trombosis(5,11). Si
puesta inmediata a los tratamientos de Debe realizarse en función de la hay fracaso de los tratamientos de pri-
primera línea, apoyan el diagnóstico. clínica de sangrado y no por la cifra de mera (prednisona, IGIV) o segunda línea
Para los casos refractarios, persistentes plaquetas. En cualquier caso, se reco- (dexametasona, ar-TPO), se puede valo-
o crónicos, que podrían deberse a otras mienda la restricción de la actividad rar la esplenectomía o el empleo de los
patologías, hay que realizar estudios de física que conlleve riesgo de traumatis- inmunosupresores (micofenolato de
segundo nivel para reafirmar el diagnós- mos con trombopeniasPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
en los niños (30.000/μL de forma estable, sin pre- circulantes IgA1-IgG de gran masa
La etiopatogenia no está bien definida; tras
cisar tratamiento o incluso con remi- un posible desencadenante infeccioso, en
molecular. Así mismo, los niveles séri-
siones completas hasta cerca del 50% de personas genéticamente susceptibles, se
cos de IgA1 con defecto de galactosa
ellos, años después(7). De los que no se provoca la formación y depósito de inmu-
(Gd-IgA1) son algo más elevados en los
recuperan, un número significativo de nocomplejos de IgA que dañan la pared
pacientes con nefritis.
pacientes acaban teniendo otra enfer- vascular. Durante los últimos años, muchos
medad de base, por lo que en el segui- estudios han implicado citoquinas
miento, es importante siempre reevaluar Es una vasculitis mediada inmunoló- proinflamatorias en la patogénesis de la
al paciente. gicamente, resultado de la formación de enfermedad (IL-2, IL-6, IL-8, VEGF,
complejos inmunes en respuesta a deter- TNFalfa).
Vasculitis por IG-A (púrpura minados estímulos antigénicos en perso-
de Schönlein-Henoch) nas genéticamente susceptibles. Su pre- Manifestaciones clínicas
dominio estacional y la evidencia clínica
Introducción La afectación es multiorgánica con púrpura
apoyan la hipótesis de la participación cutánea que puede asociarse principal-
La vasculitis por IgA es la vasculitis pediá- en su etiología de agentes infecciosos, el mente a clínica articular, gastrointestinal
trica sistémica más frecuente. estreptococo beta hemolítico del grupo o renal.
A, se ha aislado hasta en el 36% de los
La vasculitis por IgA (VIgA), nueva pacientes. También se han identificado: Manifestaciones cutáneas: la lesión
forma de denominar a la púrpura de M. pneumoniae, Legionella, Yersinia, cutánea característica es la púrpura pal-
Schönlein-Henoch, es la vasculitis sisté- H. pylori, CMV, VEB, parvovirus B19 pable, signo de presentación en el 75% de
mica más frecuente en la infancia, carac- y virus varicela zóster, entre otros. Se los pacientes, desde petequias a grandes
terizada por el fenómeno de leucocitocla- ha descrito, también, su asociación con equimosis que pueden convertirse en
sia y el depósito de complejos inmunes de algunas vacunas: sarampión, rubeola, lesiones necróticas. Aparecen de forma
IgA1 en la pared de los pequeños vasos. neumococo o hepatitis B, y con algunos simétrica en zonas declives (miembros
Clínicamente, se manifiesta como púr- fármacos como: betalactámicos, macró- inferiores y nalgas) (Fig. 1), pudiendo
pura cutánea no trombopénica, artralgias lidos y antiinflamatorios no esteroideos encontrarse hasta en un tercio de los
y artritis, dolor abdominal y afectación (AINES). pacientes, en extremidades superiores,
renal. Respecto a la predisposición gené- tronco y cara. Las lesiones son, inicial-
tica, parece haber una mayor susceptibi- mente, eritematosas y, progresivamente,
Epidemiología lidad para presentar la enfermedad con cambian a color violáceo y marrón.
Es una enfermedad predominante- antígenos del complejo HLA, como el Mejoran con el reposo. Pueden acom-
mente pediátrica, más frecuente entre HLA-DRB1 y HLA-B*41:02. El HLA pañarse de edema subcutáneo en: cuero
Figura 1. Lesiones purpúricas típicas de la vasculitis por IgA.
Fotos de: A. Cervera, del libro Medicina del adolescente, con la
autorización de Ergon.
258 PEDIATRÍA INTEGRALPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
de 2008 (EULAR/PRINTO/PRES)
Tabla III. Criterios diagnósticos de la vasculitis por IgA (EULER/PRINTO/PRES)(16) (16) (Tabla III).
Criterios Definición No existen estudios de laboratorio
Obligatorio
específicos, estos irán encaminados a
descartar otras patologías y a conocer la
Púrpura Púrpura (frecuentemente palpable) o petequias de predominio
en miembros inferiores sin trombopenia
afectación orgánica de la enfermedad.
En caso de púrpura de distribución atípica, se requiere En el estudio inicial, se incluirán:
la demostración de depósito IgA en una biopsia hemograma, coagulación, VSG, PCR,
perfil renal, hepático y óseo, análisis
Adicionales (al menos, 1 de los 4):
de orina y sangre oculta en heces. Si se
1. Dolor Dolor abdominal, cólico difuso de comienzo agudo. Puede identifica proteinuria, se determinará
abdominal acompañarse de invaginación y/o sangrado gastrointestinal
en orina de la mañana el índice pro-
2. Histo- Muestra vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante teína/creatinina. Si el diagnóstico fuese
patología de IgA o glomerulonefritis proliferativa, con depósito dudoso, se debe añadir un perfil auto-
predominante de IgA inmune completo, que incluya: ANAS,
3. Artritis o Artritis de inicio agudo, definida como tumefacción articular
antiDNAds, ANCA, inmunoglobulinas,
artralgias o dolor articular, con limitación de la movilidad y/o artralgia C3 y C4.
de inicio agudo, definida como dolor articular sin tumefacción Se puede encontrar: anemia, leuco-
ni limitación de la movilidad citosis, aumento de VSG y PCR y, en
algunos casos, una función renal y/o
4. Afectación - Proteinuria > 0,3 g/24 horas o cociente albúmina/creatinina
renal en orina > 30 mmol/mg en muestra de orina matutina
hepática alteradas. El recuento de leu-
- Hematuria o cilindros hemáticos: > 5 hematíes/campo o cocitos es un factor de riesgo importante
cilindros de glóbulos rojos en el sedimento o > 2+ en tira para la participación de órganos internos.
reactiva de orina La trombocitosis se asocia con enfer-
medad más grave, y hay una correlación
positiva entre la PCR y la gravedad de
cabelludo, cara, dorso de manos y pies, cópica, proteinuria, síndrome nefrótico/ la enfermedad(17).
periné y escroto. nefrítico, hipertensión arterial (HTA) y El estudio de coagulación suele ser
Manifestaciones articulares: la artri- fracaso renal. Raramente, estas mani- normal; puede haber disminución de
tis o artralgias pueden ser el primer sín- festaciones preceden a la púrpura, sue- la actividad del factor XIII. La IgA se
toma de la enfermedad en el 15-20% de len desarrollarse durante el primer mes encuentra elevada en la mitad de los
los pacientes, y hasta en un 80% de ellos, de la enfermedad en el 75-80% de los pacientes y no se correlaciona con la
se presenta algún grado de afectación pacientes, y en el 97-100% de los casos, severidad del proceso; pueden detectarse
articular. La inflamación es periarticu- en los primeros 6 meses de la presen- inmunocomplejos circulantes de IgA. El
lar, dolorosa, sin eritema ni calor, pero tación de la enfermedad. Se ha des- estudio inmunológico suele ser normal,
con limitación, afectando con mayor crito algún caso en el que la afectación en ocasiones, se detectan niveles bajos
frecuencia a grandes articulaciones de renal se produjo varios años después. de C3 y C4.
miembros inferiores (rodillas y tobillos). La intensidad de los síntomas renales Si se sospecha un proceso infeccioso,
La artritis, generalmente, es oligoarticu- al inicio de la enfermedad, determina en función de los síntomas, se deberían
lar, transitoria y se resuelve en pocos días la gravedad de las lesiones glomerula- realizar: hemocultivo, urocultivo, frotis
sin dejar deformidad. res(13,15). faríngeo y radiografía de tórax.
Manifestaciones gastrointestinales: Otras manifestaciones clínicas mucho La biopsia cutánea, ante una presen-
se describen en el 50-75% de los niños, menos frecuentes incluyen: neuroló- tación atípica y dudas diagnósticas, pone
siendo el primer síntoma de la enferme- gicas (cefalea, convulsiones, encefalo- de manifiesto una vasculitis leucocito-
dad en el 14-36% de los pacientes. Se patía, hemorragias, neuropatía perifé- clástica de pequeños vasos con depósi-
producen como consecuencia del edema rica), pulmonares (hemorragia difusa tos de complejos inmunes, que contienen
y la hemorragia secundarios a la vasculi- alveolar, neumonía intersticial, fibrosis IgA, patognomónico de la VIgA o púr-
tis de la pared intestinal. El síntoma más intersticial) y urológicas (orquitis, epidi- pura de Schönlein-Henoch (PSH)(13).
frecuente es el dolor abdominal cólico. dimitis, torsión testicular). También se La biopsia renal se realiza en pacientes
La invaginación es la complicación más han descrito: miositis, carditis o uveítis con afectación renal grave: proteinuria
frecuente. Otras manifestaciones pue- anterior y, muy raramente, fenómenos grave durante, al menos, 4 semanas; pro-
den ser: hemorragia digestiva, úlceras, de trombosis arteriovenosa en distintos teinuria moderada persistente durante, al
perforaciones, pancreatitis aguda, afec- territorios(15). menos, 3 meses; o deterioro de la función
tación hepatobiliar y enteropatía pierde renal (Fig. 2). Se puede encontrar desde
proteínas. Diagnóstico una proliferación mesangial leve hasta
Manifestaciones renales: se produ- una glomerulonefritis con formación de
El diagnóstico es fundamentalmente clí-
cen en el 20-50% de los pacientes y es el nico (Tabla III).
semilunas.
factor pronóstico más importante de la La ecografía abdominal puede mos-
enfermedad. Las manifestaciones varían El diagnóstico es clínico y se basa en trar un engrosamiento de las paredes
entre: hematuria microscópica/macros- los criterios del Consenso de Ankara del intestino delgado y grueso, y ayu-
PEDIATRÍA INTEGRAL 259Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
Semanas 1-4: Pediatría general Interconsulta a Nefrología si:
– Revisión semanal PG Estudio basal: – Hiper TA
– TA, tira reactiva OMU – Hemograma, coagulación – Función renal anormal
HiperTA/ hematurina macroscópica/ proteinuria
– Urea, creatinina, – Hematuria macroscópica
electrolitos, proteínas y de más de 5 días
albúmina – Síndrome nefrótico:
– Tira reactiva OMU • OP/OC > 250 mg / mmol
– Índice proteína / creatinina • Albúmina plasmática
Semanas 5-12:
en OMU < 25 g/L
– Revisión quincenal PG
– Sangre oculta en heces • Edemas
– TA, tira reactiva OMU
– ASLO, anti DNAasa B – Síndrome nefrítico:
• Hematuria / proteinuria /
Considerar: hiperTA / oliguria
– ANA, antiDNA-n, ANCA,
Igs C3 y C4 O si persisten anomalías con:
6-12 meses: – OP: OC > 250 mg / mmol
– Revisión mensual PG Semanalmente, dependiendo durante 4 semanas
– TA, tira reactiva OMU de los resultados: – OP: OC > 100 mg / mmol
– Índice proteína / creatinina durante 3 meses
en OMU – OP: OC > 50 mg / mmol
– TA y peso durante 6 meses
– Valoración clínica
No afectación Hematuria Indicaciones de biopsia renal:
renal microscópica – Síndrome nefrítico agudo / IRA
PG: pediatra general – Síndrome nefrótico / proteinuria
OMU: orina de micción única en rango nefrótico durante
TA: tensión arterial 4-6 semanas
– Revisión anual PG OP:OC: índice proteína / – Proteinuria persistente
Alta – TA, tira reactiva OMU creatinina en orina – Afectación del filtrado glomerular
Figura 2. Seguimiento de pacientes con nefritis por IgA(18,19).
dará a descartar invaginación intestinal. con poliangeítis, poliangeítis microscó- otras causas de abdomen agudo, como
Se debe realizar ecografía escrotal ante picas, vasculitis asociada a conectivopa- apendicitis o invaginación. Si presenta
escroto agudo, para descartar una torsión tías, vasculitis por hipersensibilidad o síntomas renales, de la glomerulonefritis
testicular. crioglobulinémica, entre otras. postestreptocócica, nefritis lúpica o sín-
En 2019, se han publicado las reco- El edema agudo hemorrágico del lac- drome hemolítico urémico. No se debe
mendaciones de diagnóstico y trata- tante (síndrome de Finkelstein-Seidlma- olvidar la trombopenia inmune, CID,
miento para la VIgA/PSH de la ini- yer) debe ser considerado por su simili- malos tratos o reacciones de hipersen-
ciativa europea Single Hub and Access tud en las manifestaciones cutáneas(13). sibilidad, en aquellos niños con pre-
point for paediatric Rheumatology Si el paciente presenta síntomas dominio de manifestaciones cutáneas
in Europe (SHARE), que incluyen 7 abdominales, se debe diferenciar de (Algoritmo 1).
recomendaciones para el diagnóstico y
19 para el tratamiento, basadas en evi-
Tabla IV. Definición de gravedad de la nefritis en la vasculitis por IgA(18)
dencia y consenso, con el objetivo de
unificar y mejorar la atención de estos Severidad de la nefritis Definición
pacientes. Para las manifestaciones rena-
les, se definen criterios de gravedad que Leve Filtrado glomerular normal y proteinuria leveb
o moderadac
condicionarán el tratamiento a emplear
(Tabla IV)(18). Moderada 50% de semilunas en biopsia renal y afectación
Se debe diferenciar de otros cuadros de del filtrado glomerular o proteinuria grave persistente
vasculitis, procesos abdominales o enfer-
medades renales, en casos de presentación Proteinuria persistente - Índice PO/CrO* > 250 mg/mmol durante 4 semanas
cutánea atípica o en función de la presen- - Índice PO/CrO > 100 mg/mmol durante 3 meses
tación clínica. - Índice PO/CrO > 50 mg/mmoll durante 6 meses
El diagnóstico se complica en los *PU/CrU: proteínas en orina/creatinina en orina.
aFiltrado glomerular < 80 ml/min/1,73 m2 SC. bProteinuria leve:
casos de presentación atípica de la
PU/CrU < 100 mg/mmol. cProteinuria moderada: PU/CrU 100-250 mg/mmol.
enfermedad, debiéndose considerar dProteinuria grave persistente: PU/CrU > 250 mg/mmol durante más de 4 semanas.
otras vasculitis como: granulomatosis
260 PEDIATRÍA INTEGRALPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
Tratamiento
Microhematuria Proteinuria Proteinuria grave
El tratamiento en la mayoría de los pacien- sin disfunción moderada o o afectación Proteinuria
tes es de soporte, salvo en casos de afecta- renal ni leve no del filtrado persistente
ción gastrointestinal grave no quirúrgica con proteinuria persistente glomerular
corticoides, o de nefritis moderada a grave
con corticoides +/– inmunosupresores.
La mayoría de los pacientes con
VIgA/PSH se recuperan espontánea- Consultar a
nefrólogo pediátrico
mente, por lo que el tratamiento, en la Seguimiento
y realizar biopsia
mayoría de los casos, será sintomático, renal
con reposo y analgesia, y siempre que
se pueda, se manejará de forma ambu-
latoria. Serán criterios de ingreso: dolor
abdominal grave, hemorragia gastroin-
testinal, artralgia grave con limitación Nefritis leve Nefritis moderada Nefritis grave
a la deambulación, afectación renal con
hipertensión, síndrome nefrótico o insu- 1ª línea: 1ª línea: CYC iv
ficiencia renal, y afectación del estado 1ª línea:
prednisolona oral con pulsos MP
prednisolona oral
mental. y/ o pulsos MP y prednisolona oral
Manifestaciones cutáneas: el reposo
disminuye la aparición de nuevas lesio-
nes. En las lesiones bullosas, los cor- 2ª línea: 1ª o 2ª línea: 2ª línea:
AZA, MMF AZA, MMF y AZA / MMF +
ticoides pueden ser eficaces. Para la y pulsos MP CYC iv corticoides
enfermedad crónica cutánea y articular,
se utilizan la aspirina y la colchicina.
Manifestaciones articulares: normal- Considerar inhibidores ECA si proteinuria persistente
mente responde a los AINES o paraceta-
mol. Un estudio randomizado de predni-
CYC o ciclosporina oral no están indicadas de forma rutinaria
solona oral frente a placebo mostró muy
leve mejoría de la severidad de los sínto-
mas y una tendencia a la menor duración Figura 3. Tratamiento de la nefritis de la vasculitis por IgA, según consenso SHARE (18).
del dolor, pero no significativa(19). AZA: azatioprina; MMF: mofetilmicofenolato; CYC: ciclofosfamida; MP: metilprednisolona.
Manifestaciones gastrointestinales:
el dolor abdominal, suele resolverse en Los corticoides también se propo- debut, aunque suelen ser cada vez más
pocos días sin tratamiento. El uso de nen para el tratamiento de complica- leves y de menor duración(13).
prednisolona a 1-2 mg/kg se podría ciones raras como: orquitis, hemorragia Las manifestaciones digestivas con-
considerar en niños con VIgA y dolor pulmonar, vasculitis cerebral u otras dicionan la morbilidad en fases inicia-
abdominal moderado-grave, una vez manifestaciones graves de vasculitis, les, mientras que la afectación renal es el
descartada la invaginación. En casos de que comprometan la función orgánica principal factor pronóstico a largo plazo.
vasculitis grave, se ha descrito respuesta o la vida(18). El riesgo de nefritis es mayor por encima
al tratamiento con infusión de gamma de los 10 años. Aunque ningún hallazgo
globulina, pulsos de metilprednisolona Pronóstico es predictivo, la presencia de síndrome
y plasmaféresis. nefrítico/nefrótico, la disminución de
En la mayoría de los casos, la enfermedad
Manifestaciones renales: su manejo se resuelve en pocas semanas, un tercio
la actividad del factor XIII, la HTA, el
sigue siendo controvertido. En las nue- presentan recurrencias y, si clínica renal
fallo renal al inicio del proceso y la pre-
vas recomendaciones de la iniciativa moderada al inicio, hasta un 15% pueden
sencia de esclerosis glomerular/semilu-
SHARE(18), se propone el tratamiento desarrollar HTA o afectación renal a largo
nas/afectación tubulointersticial, son fac-
con inhibidores de la enzima converti- plazo. tores de mal pronóstico: aunque haya una
dora de la angiotensina (IECA) o anta- recuperación inicial, en el seguimiento a
gonistas del receptor de la angiotensina La VIgA es generalmente una enfer- largo plazo, hasta un 15% de los pacien-
II (ARA II), para prevenir la lesión medad autolimitada, que se resuelve en tes pueden desarrollar HTA, proteinuria
glomerular en niños con proteinuria 2-6 semanas, aunque hasta el 33% de o disminución del filtrado glomerular. El
persistente (>3 meses de duración), inde- los niños tendrán recurrencias (entre 1 riesgo de insuficiencia renal terminal es
pendientemente de si están recibiendo y 6 episodios) durante los 2-3 primeros < 1%(13,14).
prednisolona u otro tratamiento inmu- meses, habiéndose descrito recaídas que El seguimiento mínimo de estos
nosupresor. El tratamiento recomendado sobrepasan los 18 meses del inicio de la pacientes debe ser de 6 meses, incluso
con corticoides asociado o no a inmu- enfermedad, que parecen más probables algunos autores aconsejan alargarlo hasta
nosupresores según la gravedad de la entre los niños con afectación renal. Los los 12 meses del inicio de la enfermedad
nefritis, se resume en la figura 3. síntomas de las recaídas son similares al o de la última recaída, sabiendo que el
PEDIATRÍA INTEGRAL 261Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
tiempo en que se va a instaurar el daño 2.** Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, vasculitis): Rapid Evidence Review. Am
Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Fam Physician. 2020; 102: 229-33
renal es impredecible, pudiéndose desa- Standardization of terminology, definitions
rrollar hasta años después (Fig. 2). 15. Du L, Wang P, Liu C, Li S, Yue S, Yang
and outcome criteria in immune thrombo- Y. Multisystemic manifestations of IgA
Las mujeres con historia de VIgA en cytopenic purpura (ITP) of adults and chil- vasculitis. Clinical Rheumatology. 2021;
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• Reconocer la gravedad o no de un dent platelet clearance and a therapeutic 17. Özdemir ZC, Çetin N, Düzenli Kar Y,
niño con púrpura para su derivación target in immune thrombocytopenia. Nat Öcal HO, Bilgin M, Bör Ö. Hematologic
precoz a atención especializada. Se Commun 2015;6:7737. Indices for Predicting Organ Involvement
deberá derivar a cualquier niño con 5.*** Provan D, Arnold DM, Bussell JM, Chong in Henoch-Schön lein Pur pura (IgA
púrpura y trombopenia. En la vas- BH, Cooper N, Gernsheimer T, et al. vasculitis). J Pediatr Hematol Oncol. 2020;
Updated international consensus report 42: e46-9.
culitis por IgA, se podría seguir en
on the investigation and management of
primaria si hay afectación cutánea 18.*** Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N,
primary immune thrombocytopenia. Blood
típica sin otras manifestaciones clíni- de Graeff N, Avcin T, et al. European
Adv 2019;3:3780-817.
consensus-based recommendations for
cas asociadas o con clínica gastroin- 6. Neuner t C, Noroozi N, Norman G, diagnosis and treatment of immunoglobulin
testinal o articular leves, la tensión Buchanan GR, Goy J, Nazi I, et al. Severe A vascu l itis-the SH A R E initiative.
arterial es normal, y tanto la analí- bleeding events in adults and children Rheumatol. 2019; 58: 1607-16.
tica de orina y como la sanguínea son with primary immune thrombocytopenia:
19. McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice:
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debe evitar el empleo de AINES (ibu- 2020; 191: 98-106. Disponible en: www.uptodate.com.
profeno, aspirina). Se puede emplear Aborda, de forma práctica y completa, la
9.*** Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera A,
como analgésico, el paracetamol o el Dasí MA, Sastre A, Berrueco R, et al (SE-
evaluación clínica de un niño con púrpura.
metamizol. Como antiinflamatorio, HOP). Protocolo de estudio y tratamiento – Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera
se podría valorar dar ibuprofeno (en de la P.T.I. (PTI-2018). An Pediatr (Barc). A, Dasí M A, Sastre A, Berr ueco R,
función de la clínica hemorrágica) 2019; 91: 127.e1-10. et al (SEHOP). Protocolo de estudio y
o emplear inhibidores selectivos de 10.** Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, tratamiento de la P.T.I. (PTI-2018). An
Buchanan G, Cines DB, Cooper N, et al. Pediatr (Barc). 2019; 91: 127.e1-10.
ciclooxigenasa-2 (celecoxib) en >14
American Society of Hematology 2019 Es el protocolo nacional vigente del manejo de la
años. PTI, elaborado por el grupo de trabajo de la PTI
guidelines for immune thrombocytopenia.
• En niños con PTI y clínica hemo- Blood Adv 2019;3:3829-66. de la Sociedad Española de Hematología Pediá-
rrágica, se puede emplear tratamiento 11.** Berrueco R, Dapena JL, Sebastián E, Sastre
trica, en función de la evidencia y el consenso.
adyuvante con antif ibrinolíticos, A. Controversias en el tratamiento de la – Borlá n Fer ná nde z S. Vasc u l it is por
siempre que no tengan hematuria, trombocitopenia inmune pediátrica. An IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
en donde está contraindicado (p. ej.: Pediatr (Barc). 2018; 89: 189.e1-8. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2020; 2: 225-
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rragia, el tratamiento hormonal puede tional registry of the Intercontinental Coo- Completo y reciente artículo de revisión sobre la
ser eficaz. perative Immune Thrombocytopenia Study vasculitis por IgA.
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– Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N,
Bibliografía 13.*** Borlá n Fer ná nde z S. Vasc u l it is por de Graeff N, Avcin T, et al. European
IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) consensus-based recommendations for
Los asteriscos muestran el interés del artículo a Protoc Diagn Ter Pediatr. 2020; 2: 225- diagnosis and treatment of immunoglobulin
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Disponible en: www.uptodate.com. Henoc h-Sc hön lein P u r pu ra ( Ig A vasculitis por IgA.
262 PEDIATRÍA INTEGRALPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
Algoritmo 1. Valoración del niño con púrpura(1)
Púrpura
Sí ¿Fiebre y/o mal estado general? No
Hemorragia (trauma, Historia clínica y examen físico
abuso), sepsis y CID - ¿Vacunas?
- ¿Infecciones previas?
- ¿Familiares con trombopenia?
- ¿Antecedentes personales o familiares de hemorragia mucosa?
1. Estabilizar
Cuando estable - ¿Hemartrosis?
2. Analítica:
- ¿Sangrado excesivo tras cirugía y extracción dental?
- ¿Distribución de la púrpura?
Hemograma y Frotis, TP y TPTA
Sí ¿Trombocitopenia? No
Sí ¿TP, TPTA prolongados? No Sí ¿TP, TPTA prolongados? No
Sepsis y CID Anemia u otras citopenias
Enfermedad de von Willebrand Trauma; abuso
Déficits de factores Vasculitis
de coagulación Otras causas de púrpuras
Sí No Anticoagulantes circulantes vasculares*
Enfermedad hepática Enfermedad de von Willebrand
Déficit de vitamina K Disfunción plaquetaria
Trombopenia inmune
¿Esquistocitos en
frotis de sangre Trombocitopenia familiar
periférica? Infecciones o drogas
Secuestro esplénico
Sí No *Déficit de vitamina C.
Síndrome de Ehler-Danlos, dermatosis
purpúrica pigmentaria.
Infiltración de médula ósea CID: coagulación intravascular diseminada;
Púrpura trombocitopénica
trombótica Fallo medular TP: tiempo de protrombina;
Síndrome hemolítico urémico Secuestro esplénico TPTA: tiempo parcial de tromboplastina
activada.
PEDIATRÍA INTEGRAL 263Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
Caso clínico
Un niño de 6 años acude por presentar, desde hace dos (34-42). VCM: 76 fl (75,2-91). HCM: 28 pg (25-33).
días, petequias y equimosis múltiples, y haber sangrado ese CHCM: 34 g/dL (32,5-35,5). ADE: 14% (11,5-14). Pla-
día durante un par de minutos por la fosa nasal izquierda. quetas 7.000/µL (150.000-450.000). Frotis de sangre
Refiere cuadro catarral febril 10 días antes. A la exploración, periférica: linfocitos atípicos aislados sin otros hallazgos.
presenta buen estado general, numerosas petequias por todo • Coagulación: tiempo de protrombina: 13,6 seg (12-15).
el cuerpo, algunas en mucosa yugal y gingival, tiene algu- Actividad: 90% (N>70). INR: 1,05 (0,9-1,25). APTT: 34
nas ampollas hemorrágicas en los labios y sangre seca en seg (29-37). Fibrinógeno: 420 mg/dL (150-450).
la narina izquierda. No presenta adenopatías periféricas ni • Bioquímica: glucosa: 95 mg/dL; urea: 28 mg/dL: ácido
hepatoesplenomegalia. El resto de la exploración es normal. úrico: 4 mg/dL; creatinina: 0,4 mg/dL. LDH: 250 (125-
Se realiza analítica que muestra los siguientes datos (valores 220), GOT-AST: 35 UI/L; GPT-ALT: 29 UI/L.
normales): • Serología de virus de Ebstein-Barr, CMV, parvovirus B19,
• Hemograma: leucocitos: 6.540/µL (4.000-11.500) (caya- virus herpes simple, VIH: negativa.
dos: 0%; segmentados: 35%; linfocitos: 47%; monocitos: • Orina elemental: pH 6. Densidad: 1.020. Hematíes/Hb:
11%; eosinófilos: 7%; basófilos: 0%). Hematíes: 4,5 (x 150/µL. Resto de elementos negativos. Sedimento: 8-10
1012/L) (4-5,3). Hb: 11,8 g/dL (11-14,5). Hcto: 35% hematíes/campo.
Algoritmo 2. Tratamiento de la trombopenia inmune, según protocolo SEHOP 2018(9)
Diagnóstico reciente PTI Persistente y crónica
Sangrado activo* y Sangrado cutáneo-mucoso Sangrado cutáneo < 30.000 > 30.000
< 30.000 plaquetas o factores de riesgo** exclusivo plaquetas plaquetas
IGIV Prednisona Hemorragia activa o
Observación
Control a las 24 h Control a las 72 h factores de riesgo**
Hemorragia Estable o mejoría Sí No Observación
Desaparece Persiste
activa clínica
PTI persistente PTI crónica refractaria
Observación IGIV Continuar
y control a las prednisona
72 horas (7 días)
En episodios de sangrado Análogos de la
activo IGIV y si fracasa, trombooyetina
prednisona o Ig anti-D
Sigue sin Reaparece o dexametasona oral
sangrado activo sangrado activo
Sin respuesta y
persisten episodios
Si persisten de sangrado activo
Prepnisona y/o episodios de
Observación
2ª dosis de IGIV sangrado activo
Persiste sangrado Esplenectomía
Rituximab
Inmunosupresores
Remitir a centro (micofenolato)
Consultar con centro especializado especializado
Ig anti-D, bolus corticoides, dexametasona VO
*Sangrado activo: epistaxis que precisa taponamiento, hematuria macroscópica, hemorragia digestiva macroscópica,
menorragia, gingivorragia importante o cualquier hemorragia con riesgo razonable de precisar transfusión de hematíes
o que condicione un daño orgánico grave.
**Factores de riesgo hemorrágico: traumatismo cráneo-encefálico, politraumatismo previo; cirugía previa (los 10 días
anteriores); antiagregantes hasta 7-10 días antes, anticoagulantes; diátesis hemorrágica: coagulopatía, vasculitis.
PTI: trombopenia inmune primaria; IGIV: inmunoglobulina intravenosa; vo: vía oral.
264 PEDIATRÍA INTEGRALA continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que deberá
contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.
Púrpuras más frecuentes. rrágica, sin tener en cuenta otros b. La artritis suele afectar, sobre
aspectos. todo, a las grandes articulaciones
Trombocitopenia inmune de los miembros superiores.
e. Es importante descartar otras
primaria y vasculitis patologías, realizando estu- c. La pancreatitis aguda es la
por IgA (púrpura de dio de médula ósea y revaluar complicación digestiva más fre-
Schönlein-Henoch) anualmente el diagnóstico con cuente.
estudios de inmunidad y auto- d. La intensidad de las manifes-
41. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones inmunidad.
taciones renales al debut de la
sobre la trombocitopenia inmune enfermedad, determina la grave-
primaria (PTI) es FALSA? 43. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones
dad de las lesiones glomerulares.
sobre la vasculitis por IgA es CO-
a. Alrededor del 70% se resuelven RRECTA? e. Las respuestas a y d son correc-
espontáneamente en los prime- tas.
ros 12 meses. a. La vasculitis por IgA es una
vasculitis de mediano vaso que
b. El riesgo de hemorragia cerebral se caracteriza por el depósito de 45. Acerca del tratamiento y pronóstico
en niños es del 2-5%. complejos inmunes de IgA1 en de la vasculitis por IgA, ¿qué afir-
la pared vascular. mación es FALSA?
c. La clínica más frecuente es el
sangrado cutáneo exclusivo. b. Es más frecuente entre las eda- a. La mayoría de los pacientes solo
des de 3-15 años y más grave en precisan tratamiento ambulato-
d. El riesgo de hemorragia cerebral
los niños menores de 10 años. rio con reposo y analgesia.
es mayor en la primera semana
del diagnóstico. c. Ciertos polimorfismos gené- b. El uso de prednisolona a 1-2 mg/
ticos del complejo HLA como kg/día se podría indicar en niños
e. Alrededor del 50-60% de los
HLA-DRB1 y HLA-B*41:02 se con vasculitis por IgA y dolor
casos refiere historia previa de
relacionan con una mayor sus- abdominal moderado-grave,
infección o vacunación reciente.
ceptibilidad de presentar vascu- descartada la patología abdo-
litis por IgA, así como con su minal quirúrgica.
42. Con relación al manejo de un ado-
lescente con PTI crónica, qué afir- gravedad. c. Debe considerarse el tratamiento
mación es CORRECTA: d. Las manifestaciones renales se con IECA y ARA II en pacien-
presentan hasta en un 75-80% tes con proteinuria persistente,
a. Si tiene algún signo de sangrado
de los pacientes, generalmente para prevenir o limitar las lesio-
cutáneo, no se le debe permitir
aparecen en los primeros 2 meses nes glomerulares.
realizar ningún deporte que
tenga el más mínimo riesgo de tras la púrpura, y condicionan el d. Se pueden presentar recurrencias
traumatismo cerebral. pronóstico a largo plazo. hasta en un 33% de los pacien-
e. Generalmente, es una enfer- tes, siendo generalmente los sín-
b. Si tras tratamientos de segunda
medad autolimitada, aunque se tomas de las mismas, más leves
línea persiste la trombopenia,
pueden presentar recurrencias y de menor duración.
está indicado realizar esplenec-
que no sobrepasan los 12 meses e. Se debe realizar un seguimiento
tomía.
desde el debut de la enfermedad. a largo plazo, incluso hasta los
c. Después de 5 años de evolución,
12 meses del inicio de la enfer-
es casi imposible que se resuelva 44. Con relación a las manifestaciones medad, sobre todo, de los niños
el cuadro. clínicas de la vasculitis por IgA, menores de 10 años, porque el
d. El tratamiento con agonistas ¿qué afirmación es CORRECTA? riesgo de desarrollar nefritis es
del receptor de la trombopo- a. La púrpura palpable es el signo mayor cuanto menor es la edad
yetina solo debería emplearse de presentación en el 25% de los del paciente.
para disminuir la clínica hemo- pacientes.
PEDIATRÍA INTEGRALPúrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA...
Caso clínico matología y Oncología Pediátrica muestra los siguientes datos: leu-
(SEHOP)? cocitos: 8.500/µL (recuento dife-
46. Con relación al diagnóstico, ¿qué a. Transfusión de plaquetas. rencial normal). Hb: 10,7 g/dL;
afirmación es CORRECTA? b. Prednisona (x 7 días). Hcto: 31%; VCM: 76 fl. Plaquetas:
a. Es necesario realizar algunas 3.000/µL. ¿Cuál de las siguientes
c. Gammaglobulina iv (0,8 g/kg/
exploraciones analíticas adicio- afirmaciones le parece más CO-
día, x 1-2 dosis según respuesta).
nales para realizar un diagnós- RRECTA?
d. No está indicado realizar ningún
tico correcto. a. Se debería haber descartado una
tratamiento en este caso.
b. Probablemente se trata de una leucemia aguda por un aspirado
e. Las respuestas a y b son correc-
trombopenia inmune primaria. de médula ósea antes de iniciar
tas.
c. Probablemente, es una trom- el tratamiento con Prednisona.
bopenia inmune secundaria a 48. El niño recibe el tratamiento reco- b. Se debe tratar con gammaglo-
conectivopatía (p. ej., LES). mendado según protocolo, pero si- bulina iv.
d. Podría ser una leucemia linfo- guen apareciendo nuevas petequias c. Está indicada la transfusión de
blástica aguda. y equimosis, vuelve a presentar plaquetas.
e. a y b son ciertas. epistaxis intermitente bilateral y, a
los tres días, la epistaxis izquierda d. Se debe tratar con inmunoglo-
47. ¿Qué tratamiento se recomienda en es más prolongada y precisa tapo- bulina anti-D.
este caso, según el protocolo actual namiento por parte del servicio de e. Está contraindicado el empleo
de la Sociedad Española de He- ORL. Un hemograma de control de antifibrinolíticos.
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