Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral

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Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
Anatomía y fisiología de la piel

J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**
*Dermatólogo. Clínica Dermatológica. Salamanca.
**Medicina Familiar y Comunitaria. Clínica Dermatológica. Salamanca

   Resumen                                                            Abstract
   El sistema tegumentario es el órgano más grande del                The integumentary system is the largest organ
   cuerpo y forma una barrera física entre el ambiente                of the body forming a physical barrier between
   externo y el medio interno, sirviendo para protegerlo              the external and the internal environments,
   y mantenerlo en condiciones ideales. El sistema                    in order to protect and maintain the latter.
   incluye: epidermis, dermis, hipodermis, glándulas                  The integumentary system includes the
   asociadas, cabello y uñas. Además de su función                    epidermis, dermis, hypodermis, associated
   de barrera, este sistema realiza muchas funciones                  glands, hair, and nails. In addition to its barrier
   complejas como: regulación de la temperatura                       function, this system performs diverse intricate
   corporal, mantenimiento de los fluidos celulares,                  functions such as body temperature regulation,
   síntesis de vitamina D y detección de estímulos.                   cell fluid maintenance, synthesis of vitamin D,
   Los diversos componentes de este sistema trabajan                  and detection of stimuli. The various components
   en conjunto para llevar a cabo estas funciones; por                of this system act in conjunction to carry out
   ejemplo, la regulación de la temperatura corporal                  these functions—for instance, body temperature
   ocurre a través de termorreceptores que conducen                   regulation involves thermoreceptors that lead
   al ajuste del flujo sanguíneo periférico, el grado de              to the adjustment of peripheral blood flow,
   transpiración y el vello corporal.                                 degree of perspiration, and body hair.

   Palabras clave: Epidermis; Dermis; Queratinocito; Melanocito; Alopecia areata; Trastornos del cabello;
   Tricotilomanía; Onicopatía; Uña.
   Key words: Epidermis; Dermis; Keratinocyte; Melanocyte; Alopecia areata; Hair disorders; Trichotillomania;
   Onychopathy; Nail.

L     a piel conforma la cubierta externa
      del ser humano, sin soluciones de
      continuidad, ya que en los orifi-
cios naturales, se transforma progresi-
vamente en mucosa. Representa uno de
                                             tiempo, separar al organismo del medio
                                             ambiente externo y facilitar su comuni-
                                             cación con él. Aunque la piel del neonato
                                             pueda parecer “madura”, atendiendo a
                                             su aspecto anatómico, muchas funcio-
                                                                                         temperatura y es mucho más suscepti-
                                                                                         ble a la infección(3). Estudios recientes
                                                                                         han demostrado cómo este desarrollo se
                                                                                         mantiene a lo largo del periodo neonatal,
                                                                                         siendo en esta etapa la piel muy dife-
los órganos más importantes del mismo.       nes fisiológicas de la piel experimenta-    rente a la del adulto: escaso desarrollo
De un lado por su tamaño, al ser el más      rán una maduración posnatal(2). Estas       del estrato córneo, uniones intercelulares
grande, ya que cubre una superficie de       competencias se desarrollan y maduran       epidérmicas más débiles, menor produc-
alrededor de 2 m 2 y un peso de 4-5 kg       durante toda la gestación y el periodo      ción de sebo, disminución de la cohesión
(aproximadamente el 6% del peso cor-         neonatal; de tal forma, que la piel de un   entre dermis y epidermis, mayor pérdida
poral total); y por otro, por sus variadas   recién nacido pretérmino no es capaz de     transepidérmica de agua, la conductan-
funciones(1) que le permiten, al mismo       mantener la homeostasis, ni regular la      cia es mayor, el pH de la piel inferior,

Pediatr Integral 2021; XXIV (3): 156.e1 – 156.e13                                                               PEDIATRÍA INTEGRAL    156.e1
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

                                                                                                                                  Figura 1.
                                                                                                                                  Capas
                                                                                                                                  de la piel.

         piel mucho más fina y con una actividad       El grosor de cada capa varía en función        con diferenciación hacia el linaje neu-
         caseinolítica mucho más alta que en el        del área anatómica del que hablemos. De        ronal y mesodérmico; y otras se ubican
         adulto(4).                                    esta forma, la epidermis palmar y plantar      en glándulas sebáceas, infundíbulo y
             La función primordial de la piel es       es la más gruesa al incorporar una capa        glándulas sudoríparas.
         construir una capa córnea eficaz, pro-        “extra” denominada estrato lucido.
         tectora, semipermeable, que haga posible         Las células madre están presentes           Epidermis
         nuestra supervivencia en el medio en el       en todos los niveles de la piel y son
         que nos desenvolvemos. Esta barrera           pieza clave para entender la fisiología           Es un epitelio plano poliestratificado
         impide tanto la pérdida de fluidos cor-       de este territorio(5). Las características     y queratinizado que cubre la totalidad
         porales, como la entrada al organismo         inherentes de estas células de auto reno-      de la superficie corporal. Es la capa de
         de elementos nocivos (microorganismos,        varse y poder dar origen a diferentes          la piel con mayor número de células y
         radiación UV, tóxicos...). Para cumpli-       tipos celulares, junto con el desarrollo       con una dinámica de recambio extraordi-
         mentar ef icazmente estas funciones           asombroso de la bioingeniería, plantean        nariamente grande. Presenta un espesor
         protectoras y reguladoras, la piel sinte-     un horizonte de posibilidades apasio-          variable, con un valor medio de 0,1 mm,
         tizará, a lo largo de un complejo proceso     nante. En ese sentido, las células madre       pudiendo alcanzar en zonas, como las
         de diferenciación, numerosas proteínas y      de la piel tienen un atractivo especial,       plantas de los pies y las palmas de las
         lípidos, incluidos en la composición de       por su número relativamente elevado,           manos, espesores de hasta 1 o 2 mm.
         la capa córnea.                               proporcional a la superficie corporal, y
             De forma inseparable, hay que consi-      su accesibilidad. Se pueden localizar:         Estructura
         derar los anexos cutáneos o partes adjun-     en la capa basal de la epidermis inter             Predominantemente compuesta por
         tas a la piel. Además de los pelos y uñas     folicular, donde se diferencian hacia          queratinocitos en fases progresivas de
         (anexos queratinizados), externos y evi-      queratinocitos; en la parte inferior           diferenciación, que conforme se dividen,
         dentes, en la piel, se encuentran otro tipo   de la porción permanente del folículo          se mueven de la capa más profunda a la
         de anexos producidos por invaginaciones       piloso se detectan aquellas responsa-          más superficial, modelando cuatro estra-
         de la epidermis: folículos pilosos, glán-     bles de la regeneración del mismo; en          tos diferentes que desde el interior hacia
         dulas sebáceas y sudoríparas.                 la papila dérmica encontramos células          el exterior serían (Fig. 2):

         Composición de la piel                                                                 Figura 2. Capas
                                                                                                de la epidermis.
            Constituida por tres capas muy dife-
         rentes entre sí en anatomía y función,
         pero con complejas interrelaciones: epi-
         dermis, dermis e hipodermis (Fig. 1).
         Con origen embriológico totalmente dis-
         tinto: la epidermis es derivada del tejido                                                 CAPA CÓRNEA
         ectodérmico, mientras que la dermis y la
         hipodermis lo hacen del mesodermo, al                                                  ESTRATO LÚCIDO
         igual que las células de Langerhans. Por                                             ESTRATO GRANULOSO
         su parte, la cresta neural es responsable
         de las terminaciones nerviosas senso-                                                 ESTRATO ESPINOSO

         riales y de los melanocitos que emigran
         hacia la epidermis.                                                                        CAPA BASAL

            Tiene un grosor desde 0,03 (pár-
         pado) a 0,12 mm en la piel fina y puede
         alcanzar 1,4 mm en la gruesa (palmas).

156.e2   PEDIATRÍA INTEGRAL
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

                                                                                                                   Figura 3.
                                                                                                                   Capa basal
                                                                                                                   o estrato
                                                                                                                   germinativo.

                 MEMBRANA
                   BASAL

                                                                                            CAPA BASAL
   MEMBRANA DE CÉLULAS BASALES                                                              O ESTRATO
           LÁMINA LÚCIDA                                                                   GERMINATIVO
            LÁMINA BASAL
          SUBLÁMINA DENSA
                                                                               MELANOCITOS
                                                              CÉLULAS POSTMITOTICAS: no se dividen; migran a estratos superiores
                                                     CÉLULAS COMPROMETIDAS: rápida división solo para originar QUERATINOCITOS
                                                 CÉLULA DE MERKEL: función sensorial
                                            CÉLULAS MADRE INDIFERENCIADAS: capacidad de división ilimitada

• Capa basal o estrato germina-               comienza su proceso de queratini-            que mantiene las células íntimamente
  tivo (Fig. 3). La más profunda.             zación y se desliga de la membrana           unidas entre sí y forman la probarrera
  Se encuentra separada de la dermis          basal. La queratina K2 se encuentra          lipídica, que contribuye a la imper-
  por la membrana o lámina basal, y           en la capa granulosa. También se             meabilización de la piel. A medida
  anclada a ella por hemidesmosomas.          localizan en esta capa los melanocitos.      que ascendemos en las capas de este
  La membrana basal se identif ica          • Estrato espinoso o de Malphigio.             estrato, las células van perdiendo los
  con facilidad como una membrana             Contiene 8-10 capas de células “espi-        orgánulos citoplasmáticos y quedando
  homogénea, eosinofílica, PAS+, con          nosas” poliédricas e irregulares, que se     solo los desmosomas.
  una estructura compleja formada por         mantienen unidas entre sí por proyec-      • Estrato lúcido. Selectivamente pre-
  4 espacios: membrana de las células         ciones en forma de espinas del cito-         sentes en palmas y plantas. Con 2-3
  basales, lámina lúcida, lámina basal        plasma y con puentes intercelulares          capas de queratinocitos diáfanos, muy
  y zona fibrosa o sublámina densa. A         (desmosomas) por los que contactan           aplanados que carecen de núcleo y con
  nivel de las células basales, se pueden     con las células vecinas, y constituidos      un citoplasma lleno de una sustancia
  observar los hemidesmosomas que             por varias proteínas que se agrupan          gelatinosa, la eleidina, precursora de
  unen la epidermis a la lámina densa         en: filamentos de queratina, plaquinas       la queratina. Es muy rica en lipopro-
  a través de los filamentos de anclaje,      y desmogleinas. Son ricas en ADN,            teínas y su función fundamental es
  constituidos principalmente por las         necesario para la síntesis proteica que      impedir la entrada o salida del agua.
  proteínas: laminina 5 y BP180. La           concluirá con la producción de que-          Los filamentos intermedios de que-
  lámina densa está compuesta predo-          ratina. Aparecen queratinas K1-K10           ratina están íntimamente agregados
  minantemente por colágeno tipo IV y         ocupando el citoplasma. En esta capa         y se orientan paralelos a la superficie.
  está unida a la dermis subyacente por       también se localizan células dendrí-       • Estrato córneo. El más superficial y
  medio de las fibras de anclaje consti-      ticas.                                       ancho de la epidermis, y el que más
  tuidas por colágeno tipo VII.             • Estrato granuloso. Aquí se inicia el         varía en grosor. Es el resultado de la
  Sobre la membrana basal, la capa            proceso de queratinización. Consti-          diferenciación terminal de los que-
  basal queda conf igurada por una            tuido por 3-5 capas de células rom-          ratinocitos epidérmicos. Una capa
  monocapa de células cilíndricas o           boidales, más aplanadas, toscamente          constantemente renovada y muy
  cúbicas, con núcleo grande. Con tres        granulares, en forma de diamante,            protectora. Constituye la primea línea
  tipos celulares: células madre indife-      que contienen gránulos de quera-             defensiva de la piel y juega un papel
  renciadas, con capacidad de dividirse       tohialina (íntimamente ligados al            clave en la función barrera frente a
  de forma ilimitada; células compro-         citoesqueleto celular y necesarios           las agresiones que llegan del medio
  metidas, con rápida división, pero solo     para la producción de queratina K2 y         externo. Está formada por 20-30
  para originar queratinocitos y células      K11) y gránulos lamelares. Estos últi-       capas de células escamosas, muertas,
  posmitóticas, en estado de diferencia-      mos se sitúan cerca de la membrana           aplanadas y anucleadas denominadas
  ción terminal, que ya no se dividen,        plasmática, fuera de la cual vierten         corneocitos, situadas unas sobre otras
  sino que migran al estrato superior.        su secreción por exocitosis hacia los        en forma de tejas y que continua-
  Las queratinas K5 y K14 son las prin-       espacios extracelulares entre el estrato     mente se desprenden. Diferenciaría-
  cipales proteínas del citoesqueleto de      granuloso y córneo. Contienen fosfo-         mos dos subcapas dentro del estrato
  los queratinocitos proliferativos de        lípidos, ceramidas y glicolípidos que        córneo. Una capa córnea compacta,
  la capa basal. Son sustituidas por las      al depositarse en la superficie de la        densa, cohesiva, la más profunda; y
  K1 y K10, cuando el queratinocito           piel, actúan como un “pegamento”             una capa más superficial, más laxa,

                                                                                                                PEDIATRÍA INTEGRAL    156.e3
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REGRESO A LAS BASES

            menos cohesiva, que a medida que          Células de la epidermis                          la cisteína. Químicamente, tienen
            se hace más externa va perdiendo la                                                        unos puentes di-sulfuro (azufre) que
            adhesividad de sus células, se dete-          Queratinocitos. El grupo celular             dan fuerza y rigidez a la estructura,
            riora la adhesión intercorneocitaria y,   predominante que constituye el 80% de            dependiendo de la cantidad de puen-
            por último, descaman.                     las células epidérmicas. Se originan en          tes será más dura o menos. Global-
            Sin embargo, a pesar de esa apa-          la capa basal, donde son altamente pro-          mente, se subdividen en dos grupos,
            rente inactividad celular, persisten      liferativos y según maduran y ascienden          las queratinas duras o α (alfa) que
            en ella muchos procesos químicos,         en la epidermis, pierden progresivamente         forman parte del pelo y uñas; y las
            pre programados en las capas vivas,       ese potencial replicativo y experimentan         blandas o β (beta) que son los ele-
            que desempeñan un papel esencial en       una destrucción programada. Es en esta           mentos esenciales de la capa córnea.
            la descamación ordenada de los cor-       última fase, cuando se tornan queratino-       • También sintetiza diversos lípidos
            neocitos superficiales y en la regula-    citos anucleados (corneocitos) y contie-         que permiten controlar la permea-
            ción de la permeabilidad del estrato      nen solamente filamentos de queratina            bilidad de la epidermis. Esta impor-
            córneo. Estos corneocitos contienen       embebidos en una matriz de filagrina.            tante síntesis proteica, la formación
            filamentos de queratina inmersos          La descamación es el resultado final.            de numerosas uniones intercelulares
            en una matriz de filagrina, de tal        La globalidad de este proceso se deno-           y el constante reciclaje de las células,
            modo que la membrana plasmática           mina queratinización. La renovación              permiten mantener una epidermis
            del queratinocito se va sustituyendo      de la totalidad de la capa epidérmica se         suficientemente elástica, cohesiva e
            por una envoltura cornificada lipí-       acompaña de transformaciones radica-             impermeable.
            dica. El citoplasma de estas células      les del queratinocito y se completa en un
            ha sido sustituido por una proteína       periodo aproximado de 30 días, desde              La queratinización muestra diferentes
            hidrófoba denominada queratina. Las       que se produce la división celular hasta       etapas:
            uniones entre las células a este nivel    que la célula cae desprendida de la super-     • La división celular ocurre en el estrato
            aparecen reforzadas, lo que explica la    ficie de la piel.                                 basal o germinativo. Fruto de esa
            elevada resistencia a la erosión. Las         A lo largo de todo este ciclo y según la      mitosis, una célula cuboidal perma-
            células más superficiales pierden la      fase de diferenciación, la célula sintetiza:      nece y la otra asciende hacia la super-
            organización de los desmosomas y          • Varios tipos de queratinas, que son             ficie de la piel, y ya comienza a sinte-
            su adhesividad, desprendiéndose.              una familia de proteínas estructura-          tizar tonofilamentos (compuestos de
            En esta capa, los queratinocitos segre-       les principales de los queratinocitos.        queratina), que se agrupan en haces
            gan defensinas, moléculas efectoras           Insolubles en agua y con una gran             que constituyen las tonofibrillas.
            de la inmunidad innata con un amplio          resistencia frente a cambios en el pH      • La célula llega al estrato espinoso. Y
            espectro antimicrobiano e impor-              y a elevadas temperaturas. También            al incorporase a la parte más superior
            tantes efectos inmunomoduladores,             presentan una fuerte resistencia a            de esta capa, las células comienzan a
            constituyendo parte de nuestro pri-           la degradación enzimática. El ami-            producir gránulos de queratohialina
            mer sistema defensivo inmune.                 noácido principal de la queratina es          que contienen proteínas intermedias,
                                                                                                        filagrina y tricohialina. También pro-
                                                                                                        ducen cuerpos lamelares.
                                                                                                     • Desde ahí, son empujadas hacia el
                                                                                                        estrato granuloso, donde se aplanan
                                                                                                        y adoptan la forma de diamante. Estas
                                                                                                        células acumulan gránulos de quera-
                                                                                                        tohialina mezclados entre las tonofi-
                                                                                                        brillas.
                                                                                                     • Por último, las células avanzan hacia
                                                                                                        el estrato córneo, donde se aplanan y
                                                                                                        pierden las organelas y el núcleo. Los
                                                                                                        gránulos de queratohialina transfor-
                                                                                                        man las tonofibrillas en una matriz
                                                                                                        homogénea de queratina.
                                                                                                     • Finalmente, las células cornif icadas
                                                                                                        alcanzan la superficie de la piel: la
                                                                                                        envoltura cornificada-lipídica susti-
                                                                                                        tuye a las membranas plasmáticas de
                                                                                                        los queratinocitos previos; las células
                                                                                                        se aplanan, se interconectan entre sí
                                                                                                        mediante corneosomas y se amon-
                                                                                                        tonan como capas, conformando el
                                                                                                        típico aspecto del estrato córneo.
         Figura 4. Melanocitos.                                                                         Queda configurada esta barrera más

156.e4   PEDIATRÍA INTEGRAL
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

                                                                                          diferentes tonos de la piel son debidos a:
                                                                                          diferencias en la actividad de los melano-
                                                                                          citos, las características de los melanoso-
                                                                                          mas, así como la capacidad de transferir
                                                                                          este pigmento a los queratinocitos, can-
                                                                                          tidad de la melanina, el tamaño y den-
                                                                                          sidad de los melanosomas transferidos,
                                                                                          más que al número de los melanocitos.
                                                                                              Células de Langerhans (Fig. 5).
                                                                                          Estas células dendríticas conforman la
                                                                                          primera línea defensiva de la piel y jue-
                                                                                          gan un papel clave en la presentación de
                                                                                          antígenos. Se localizan en el estrato espi-
                                                                                          noso y representan el 3-8% de la pobla-
                                                                                          ción celular de esa capa. Son de origen
                                                                                          mesenquimal, derivadas de las células
                                                                                          madre CD34 positivas de la médula
                                                                                          ósea, forman parte del sistema mono-
                                                                                          nuclear fagocítico y están involucradas en
                                                                                          una gran variedad de respuestas inmunes
                                                                                          por medio de la activación de las células
Figura 5. Célula de Langerhans.                                                           T. Las células de Langerhans tienen una
                                                                                          distribución muy constante en toda la
   externa a expensas de una red de cor-      son responsables de la producción de        piel y pueden detectarse por medio de la
   neocitos y matriz lipídica extracelular,   melanina que, a su vez, condiciona la       localización de diversos antígenos como:
   y son descamadas a través de la rotura     pigmentación de la piel. La luz UVB         ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100 y
   de los desmosomas.                         estimula la formación de melanina, que      HLA-DR. En el citoplasma, las células
                                              actúa como un “fotoprotector” natural.      contienen un gránulo característico que
    En cuanto a la maduración intraútero,     Se suelen disponer en la basal epidér-      se observa en microscopía electrónica y
a las 21 semanas de gestación, el estrato     mica y contactan con los queratinocitos     que tiene forma de gusano o raqueta,
córneo ya está formado; a las 28 semanas      a través de sus dendritas, existiendo un    conocido como gránulo de Birbeck.
ya tiene 2-3 capas de células y a las 32      melanocito por cada 36-40 queratinoci-      Estas células expresan moléculas MHC
ya se detectan, al menos, 15 capas, equi-     tos (unidad melánica epidérmica) o un       I y MHC II, captan antígenos en la piel
valentes a la piel adulta. A los 6 meses      melanocito por cada 9 células basales. El   que se procesan en compartimentos
de embarazo, la epidermis ya funciona         melanocito posee unas prolongaciones de     especializados y un fragmento de los
como una barrera entre el feto y el medio     su citoplasma donde se forma la mela-       cuales se une a complejos de histocom-
exterior. En nacidos por debajo de las 32     nina (melanogénesis). Diferenciamos dos     patibilidad mayor. Tras unas horas, las
semanas, el estrato córneo es muy fino y      tipos de melanina: la de color marrón       células aumentan de tamaño, abando-
no previene suficientemente la pérdida        parduzco (eumelanina) y la de color         nan la epidermis, migran a través de la
transepidérmica de agua, la absorción         rojo amarillento (feomelanina). Su sín-     dermis y entran en los vasos linfáticos
de tóxicos externos y la invasión de          tesis está regulada por diversas enzimas,   dérmicos y, de ahí, hacia las áreas para-
gérmenes. Pero la exposición al medio         entre las que destaca la tirosinasa, que    corticales de los ganglios linfáticos de
ambiente tras el nacimiento en prema-         metaboliza el aminoácido tirosina para      drenaje, en donde presentan el antígeno a
turos, acelera y estimula la maduración.      formar dihidroxifenilalanina (DOPA).        las células T, dando lugar a una respuesta
Ese estrato córneo madura muy rápido          La actividad de la enzima está estimu-      específica y productiva en estas células.
hasta el final de la primera semana de        lada por la unión de la MSH (melanocite         Células de Merkel. Son células epi-
vida, pero alcanzar la maduración total       stimulating hormone) a un receptor en       dérmicas modificadas, que provienen
le llevará más de 4 semanas. Si la edad       la membrana de los melanocitos. Y, a su     de la cresta neural y se localizan en el
gestacional es menor de 25 semanas, el        vez, este receptor MCR (melanocortin        estrato basal, directamente sobre la
estrato córneo tardará 8-10 semanas en        receptor) presenta hasta 5 variantes y,     membrana basal. Tienen una función
madurar; mientras que en edades gesta-        dependiendo de la variante presente, se     sensorial como mecano-receptores,
cionales de 27-28 semanas, se alcanza         va a determinar la respuesta en la pro-     estando situadas en lugares con sen-
la maduración total en unos 10 días(6).       ducción de un tipo u otro de melanina       sibilidad táctil muy intensa como son:
    Melanocitos (Fig. 4). Células den-        (eumelanina o feomelanina), lo que va a     pulpejos, palmas, plantas y mucosa oral
dríticas derivadas de la cresta neural,       determinar la respuesta del individuo a     o genital. Están unidos a través de des-
desde donde migran para asentarse             la luz solar.                               mosomas con los queratinocitos adyacen-
entre las células basales de la epidermis         Una vez formada la melanina, la         tes y contienen filamentos de queratina
y el folículo piloso. Suponen alrededor       transfieren a los queratinocitos adya-      intermedia. Su membrana interactúa con
del 10% de las células epidérmicas y          centes en forma de melanosomas. Los         las terminaciones nerviosas intraepidér-

                                                                                                                  PEDIATRÍA INTEGRAL    156.e5
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

                                                                                                                            TEJIDO
                                             CÉLULAS DE                                                                 FIBRO-ELÁSTICO
                                              LA DERMIS                                                                  DE LA DERMIS

                                          FIBROBLASTOS

                                             MASTOCITOS

                                             HISTIOCITOS

                                              ADIPOCITOS
         Figura 6.
         Células de la dermis.

         micas. La queratina 20 es el marcador         son macrófagos tisulares que se impli-      la piel y solo representan un 2-4% de
         más eficaz de la célula de Merkel.            can en el sistema inmune. Los mastoci-      los constituyentes de la dermis. Están
                                                       tos son células inflamatorias localizadas   compuestas por elastina y microfibrillas
         Dermis                                        en las áreas perivasculares de la dermis    de fibrilina. La fibrilina es una gluco-
                                                       que segregan mediadores vasoactivos y       proteína esencial para la formación de
             Es la estructura de soporte de la piel    proinflamatorios implicados en la res-      las fibras elásticas del tejido conectivo.
         y le proporciona resistencia, elasticidad y   puesta inf lamatoria, remodelación del      La fibrilina-1 es el mayor componente
         capacidad de adaptación a movimientos y       colágeno y curación de las heridas. Los     de las microfibrillas, que constituyen
         cambios de volumen. De origen mesen-          adipocitos dérmicos son diferentes a los    un armazón sobre el cual se deposita
         quimal, constituye la mayor masa de la        localizados en el tejido adiposo subcutá-   la elastina. La especial configuración
         piel y su grosor máximo es de unos 5          neo. Están implicados en: aislamiento de    bioquímica de la elastina le permite,
         mm. Conexiona con la epidermis a nivel        estructuras dérmicas, depósito de ener-     a diferencia del colágeno: desplazarse,
         de la membrana basal. Aunque contiene         gía, regeneración del folículo piloso y     elongarse y retraerse. Hay dos subtipos
         elementos celulares, la composición es        curación de las heridas.                    de fibras elásticas, consideradas inma-
         principalmente fibro-elástica, conte-            Matriz extracelular o sustancia fun-     duras: las fibras de elaunina, dispuestas
         niendo colágeno y fibras elásticas. Entre     damental. Representa el espacio libre       horizontalmente a nivel de la unión de
         el componente fibroso, la matriz extrace-     entre los elementos celulares y fibrosos.   la dermis reticular y papilar; y las fibras
         lular contiene una elevada proporción de      Está relleno con un f luido gelatinoso,     oxitalánicas, dispuestas perpendicular-
         glicosaminoglicanos, tales como: ácido        en el que las células se pueden mover       mente en la dermis papilar.
         hialurónico, proteoglicanos y glicoproteí-    libremente. Es una sustancia amorfa            Histológicamente, la combinación
         nas. Es un tejido vascularizado que sirve     compuesta principalmente por proteo-        del tejido fibroelástico, células dérmi-
         de soporte y alimento a la epidermis. En      glucanos (heteropolisacáridos y proteí-     cas y matriz extracelular en la dermis,
         ella están inmersos, además: vasos san-       nas), que debido a su gran capacidad de     conforma dos áreas diferentes, pero sin
         guíneos, linfáticos, nervios sensitivos,      absorción de agua, forman una materia       clara demarcación entre ellas:
         músculos, folículos pilosebáceos y glán-      pegajosa y gelatinosa, que no solo sirve    1. La capa papilar o dermis papilar,
         dulas sudoríparas.                            como elemento de unión entre el resto          la más superior, más fina, que con-
                                                       de elementos, tanto celulares como fibro-      tacta con la epidermis y se compone
         Componentes de la dermis                      sos, sino que influencia la migración, la      de tejido conectivo laxo. Recibe ese
             Células de la dermis (Fig. 6). Son        cementación y la diferenciación celular.       nombre por la presencia de proyeccio-
         escasas e incluyen: fibroblastos, his-           Tejido fibro-elástico (Fig. 6). El          nes hacia el interior de la epidermis.
         tiocitos, mastocitos o células cebadas,       colágeno es el principal componente de         Estas proyecciones se denominan
         adipocitos, linfocitos, células plasmá-       la dermis. No es homogéneo en todo el          papilas dérmicas y se alternan con
         ticas, eosinóf ilos y monocitos. Los          organismo, existiendo 13 tipos en rela-        los procesos interpapilares de la epi-
         fibroblastos representan la célula fun-       ción con: morfología, composición de           dermis. En las papilas se encuentran
         damental y se diferencian en fibrocitos,      aminoácidos y propiedades físicas. La          las asas capilares (sistema circulatorio)
         que al enlazarse unos a otros forman un       dermis contiene principalmente colá-           que proporcionan los nutrientes a la
         entramado tridimensional. Sintetizan          geno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y       epidermis avascular. La capa papilar
         y liberan los precursores del colágeno,       tipo V (2-4%). También tienen un papel         también contiene numerosas termina-
         elastina y proteoglucanos para construir      clave las fibras elásticas. Son esencia-       ciones nerviosas, receptores sensoria-
         la matriz extracelular. Los histiocitos       les para las propiedades retráctiles de        les y vasos linfáticos.

156.e6   PEDIATRÍA INTEGRAL
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
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2. La dermis reticular, más profunda,          rez de la piel. Alrededor de la semana 26     hipodermis. A pesar de esta “simpli-
   más gruesa, menos celular, con tejido       de gestación comienza ya la formación         cidad” anatómica, la fisiología de esta
   conectivo muy denso. Recibe ese             del tejido graso subcutáneo y va avan-        microcirculación y los cambios en el flujo
   nombre por el entramado o retícula          zando paralelamente al embarazo. En           sanguíneo cutáneo son muy complejos
   de las fibras colágenas que forman          los recién nacidos, la grasa subcutánea       fruto de la interrelación de varios fac-
   gruesos haces entrelazados con haces        es rica en ácidos grasos saturados (pal-      tores(7):
   de fibras elásticas.                        mítico y esteárico). Tiene un punto de        • Activación simpática, que produce
                                               fusión más elevado que los ácidos insa-          vasoconstricción a través de liberación
Tejido subcutáneo                              turados propios de la grasa los adultos.         de norepinefrina, neuropéptido Y y
                                               Esto explicaría la mayor facilidad de            ATP.
o hipodermis                                   congelación del tejido graso en los niños     • El sistema colinérgico simpático
    Está formada por tejido adiposo que        que en los adultos y, con ello, determina-       está implicado en la vasodilatación,
forma lobulillos separados por tabiques        das patologías del panículo en ese grupo         mediante la participación de: acetil-
de tejido conectivo, continuación del          de edad (necrosis grasa subcutánea del           colina, péptido vasoactivo intestinal y
conectivo de la dermis reticular, sin un       recién nacido, paniculitis por “ingesta          polipéptido activador de la adenilato
límite definido. Se trata de tejido conec-     de helados”...). Por ello, sería relevante       ciclasa hipofisaria, también conocido
tivo laxo y muchas de sus fibras se fijan      evitar temperaturas extremas en los pri-         como PACAP.
a las de la dermis, formando puntos de         meros años de la vida. La grasa parda se      • Una vasomodulación endotelio-
anclaje, fijando así la piel a las estruc-     localiza en profundidad, en la base del          dependiente implica al óxido nítrico,
turas subyacentes (fascia, periostio o         cuello, tras el esternón y área perirrenal,      prostaciclinas, factor hiperpolarizante
pericondrio). Si estos puntos de fijación      comenzándose a formar a partir de la             derivado del endotelio y endotelina.
están poco desarrollados, la piel se des-      semana 17-20. Es un tejido adiposo espe-      • Respuesta miogénica que juega igual-
plaza formando plegamientos. Si están          cializado que produce calor mediante la          mente un papel definido en esta regu-
muy desarrollados o son muy numerosos,         oxidación de ácidos grasos. En prematu-          lación. El aporte de la epidermis es a
como es el caso de la planta de los pies o     ros, está incompletamente desarrollada.          través del plexo arteriovenoso super-
del cuero cabelludo, la piel es casi inamo-                                                     ficial (plexo subepidérmico-papilar),
vible. El grosor de la hipodermis es muy       Estructura vascular y                            vasos clave para la regulación de la
variable, dependiendo de la localización,                                                       temperatura. Se trata de un meca-
el peso corporal, el sexo o la edad. En su
                                               linfática de la piel                             nismo altamente efectivo de regula-
espesor, también podemos detectar folí-           Ubicadas en la dermis. El aporte vas-         ción de la temperatura a través del
culos pilosos, nervios sensitivos y vasos      cular se dispone en dos plexos (Fig. 7).         tegumento, incrementando el f lujo
sanguíneos.                                    El más superficial discurre entre la der-        sanguíneo en la piel, transfiriendo
    Las características de este tejido graso   mis papilar y reticular. Mientras que el         con ello el calor desde el organismo
pueden variar dependiendo de la madu-          segundo se dispone entre la dermis y la          hacia el entorno exterior. A su vez,
                                                                                                los cambios en el f lujo sanguíneo
                                                                                                se controlan por el sistema nervioso
                                                                                                autónomo: la estimulación simpática
                                                                                                conlleva vasoconstricción y, por ello,
                                                                     Plexo superficial          retención de calor; por su parte, la
   Epidermis
                                                                                                vasodilatación implica pérdida de
                                                                                                calor. Esta vasodilatación es la res-
  Dermis papilar                                                                                puesta al incremento de temperatura
                                                                                                corporal, a través de la inhibición de
                                                                                                los centros simpáticos del hipotálamo
                                                                                                posterior.
 Dermis reticular                                                                               En el 5º mes de gestación, ya se reco-
                                                                        Plexo profundo       noce una diferenciación en arteriolas,
                                                                                             vénulas y capilares, pero la completa
                                                                                             maduración no se produce, sino tras el
                                                                                             nacimiento.

 Hipodermis
                                                                                             Estructura nerviosa de la piel
                                                                                                El sistema nervioso periférico, tanto
                                                                                             autónomo como somático, discurre por
                                                                                             el espesor de la piel. Existe un sistema
                                                                                             eferente, representado por el sistema ner-
Figura 7. Red vascular de la piel.                                                           vioso autónomo simpático, que es res-

                                                                                                                    PEDIATRÍA INTEGRAL    156.e7
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
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                                                                                                                                  Figura 8.
                                                                                                                                  Receptores
                                                                                                                                  sensoriales.

         ponsable del funcionamiento del sistema        siones ambientales (calor, frío, radia-         tiene actividad peptídica antimicro-
         vascular y anexial: tono de la vasculatura,    ciones UV...), la penetración de sus-           biana, elimina toxinas y permite una
         estimulación pilomotora de la raíz del         tancias potencialmente dañinas y la             absorción química selectiva.
         cabello y de la sudoración. Y un sistema       colonización por bacterias patológicas.
         aferente, el somático sensorial, respon-       Sin menospreciar que garantiza una               Durante la vida fetal, la función
         sable de procesar información sensorial a      apariencia saludable y una función ade-      barrera es crítica en el sentido de inter-
         través de diferentes receptores sensoriales    cuada de toda la piel. Ya está presente      cambio de agua y gases, y experimenta
         (Fig. 8). Las terminaciones nerviosas son      en el RN a término, aún con diferen-         una drástica modificación tras el naci-
         ya visibles a partir del 4º mes. Y ya se       cias que ya comentaremos. Pero en el         miento. Aún hay aspectos sin clarificar,
         puede constatar una respuesta del feto al      RN pretérmino es tan incompleta que          como son: papel exacto de la vérnix
         tacto y al dolor a partir de las 20 sema-      la mortalidad, generalmente por causas       caseosa, cómo se implanta la micro-
         nas. En el RN ya están bien desarrolla-        microbianas, está aumentada. Es direc-       biota fisiológica o papel exacto de las
         das, aunque posteriormente completaran         tamente proporcional al deterioro de la      acuoporinas, proteínas que actúan como
         su maduración.                                 función misma. Y a mayor prematuri-          canales transmembrana, pertenecientes
                                                        dad, paralelamente más facilidad para la     a la familia MIP y que forman poros en
         Músculos en la piel                            absorción de productos químicos.             las membranas biológicas, por los que
                                                           Esta barrera se configura:                transportan principalmente agua(8). Al
             Representado en la piel por el mús-        • Por una envoltura celular, con corneo-     parecer, estos cambios adaptativos, con-
         culo arrector del pelo en forma de fascí-         citos que se asocian mediante uniones     figuración de lo que ya será el estrato
         culos de fibras de músculo liso, sujetos          especializadas (corneodesmosomas),        córneo, con su función de barrera y de
         al tejido conectivo de la vaina folicular.        responsables del refuerzo mecánico,       intenso desarrollo, se gestionan desde
         Cuando se contrae el músculo, con-                que protegen la actividad mitótica        momentos antes del nacimiento hasta
         lleva la erección del vello, no de forma          de capas subyacentes del daño UV,         los 4 años de edad, en que adquieren
         totalmente perpendicular, sino con una            regula el inicio de la inf lamación       ya valores de adulto(9). En el RN pre-
         amplia angulación y al mismo tiempo               citoquina-dependiente y mantiene la       término, la completa maduración de la
         comprime la glándula sebácea, desenca-            hidratación.                              función barrera se completa entre las 2
         denando la secreción de su contenido.          • Una capa de proteínas insolubles en        y 4 semanas de la vida posnatal.
         Esta “erección capilar” da a la piel el           la superficie interna de la membrana          La permeabilidad epidérmica es
         característico aspecto de “piel de gallina”.      plasmática, que refuerza los mecanis-     mayor cuanto menor es la edad gesta-
                                                           mos de barrera. Formada por enlaces       cional. En el RN a término, la permea-
         Funciones de la piel                              cruzados de pequeñas proteínas ricas      bilidad es equivalente a la del adulto; por
                                                           en prolina y otras más grandes como:      ello, los productos de aplicación tópica
         Función de barrera epidérmica                     cistatina, desmoplaquina y filagrina.     pueden alcanzar concentraciones sanguí-
            Mediante la construcción de la capa         • Una envoltura lipídica, una capa           neas elevadas, debido al aumento de la
         córnea, la función de «barrera» vital             lípido-hidrofóbica, anclada a la super-   relación entre la superficie cutánea y el
         de la epidermis garantiza el manteni-             ficie más externa de la membrana          peso corporal.
         miento del medio fisiológico interno y            plasmática, que: regula la permeabi-          Aparte de estas diferencias estruc-
         protege el organismo contra las agre-             lidad, inicia la descamación córnea,      turales, otra serie de factores convergen

156.e8   PEDIATRÍA INTEGRAL
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

para hacer que la piel del niño en los        Función endocrina                             ción de los macrófagos, es esencial en la
primeros momentos de su vida más sus-             La vitamina D3 o colecalciferol se        fase de remodelación final: segregan una
ceptible a la toxicidad percutánea: alta      obtiene principalmente de dos fuentes         matriz de metaloproteasas que elimina
relación superficie corporal/volumen,         básicas: la dieta (10%) y la producción       el exceso de colágeno y mantiene colá-
inmadurez de su capacidad para el meta-       endógena por conversión fotoquímica a         geno inmaduro para finalizar la matriz
bolismo de las drogas, y su mermado           partir de 7-dehidrocolesterol en la epi-      extracelular.
depósito en tejido graso subcutáneo.          dermis, concretamente por el queratino-
Por ello, se incrementa el área absortiva     cito, con la participación de la luz UV del   Función de termorregulación
y, tras la absorción, el niño carece de       sol. Posteriormente, el colecalciferol es        Participada especialmente por el
sistemas totalmente desarrollados para        hidroxilado en el hígado y riñón hacia su     entramado vascular vasoactivo dérmico,
el transporte de las toxinas y sistemas       forma activa de 1,25 dihidroxi vitamina       visto con anterioridad. También están
de desintoxicación desarrollados. Como        D (calcitriol), que será el responsable de    implicadas unas estructuras especiali-
conclusión directa: parece prudente reco-     incrementar la absorción del calcio en        zadas llamadas cuerpos glómicos, cons-
mendar en los primeros meses de vida,         el intestino.                                 tituidos por: células glómicas, vasos y
la aplicación tópica de solo los productos                                                  células musculares lisas.
necesarios.                                   Función exocrina
                                                 Viene dada a través de la secreción del    Función sensorial
Función de soporte y protección               sudor y de las glándulas sebáceas,               Llevada a cabo por la existencia de
   Asumida en gran parte por la dermis,                                                     numerosas terminaciones nerviosas, que
ya que su complejo diseño la configura        Función en la curación                        contienen receptores para: tacto, calor,
como el esqueleto perfecto, que aporta        de las heridas                                frío, presión, vibración y dolor.
al mismo tiempo: f lexibilidad, fuerza           Proceso complejo en el que se impli-
y protección de estructuras anatómicas        can diversos componentes para comple-         Anejos de la piel
más profundas. Tanto el colágeno como         tar las diferentes fases de: hemostasia,
el ácido hialurónico, fortalecen la piel      inflamación, proliferación y remodela-        Aparato ungueal
y proporcionan un anclaje sólido de la        ción(11). En la hemostasia están impli-           Consta de estructuras especializadas
epidermis vía hemodesmosomas y otros          cados factores tisulares, presentes en        y un producto córneo: la lámina ungueal
componentes adhesivos de la zona de           los espacios subendoteliales de la piel,      (Fig. 9).
membrana basal. Igual papel de anclaje        encargados de desencadenar la cascada             La lámina ungueal es producida por
epidérmico juegan las fibras oxitalá-         de la coagulación hasta formar el coagulo     la matriz ungueal, la cual descansa bajo
nicas. Por su parte, las fibras elásticas     de fibrina. En la fase inflamatoria, son      el pliegue ungueal proximal. Según crece
confieren la flexibilidad. El entramado       los neutrófilos y los monocitos los que       la lámina ungueal, emerge bajo el citado
vascular dérmico, facilitando la llegada      acuden a la zona dañada para eliminar         pliegue proximal y progresa distalmente,
de nutrientes, es esencial para mantener      patógenos y detritus. La proliferación        apoyada sobre el lecho ungueal, con el
tanto a la epidermis como sus apéndices.      de queratinocitos y fibroblastos son los      que establece una íntima adherencia,
Y la hipodermis que sirve de almacén de       responsables de la fase proliferativa, con-   hasta llegar al pliegue ungueal distal.
energía, además de aislante térmico y de      tribuyendo a la formación del tejido de       La superficie de contacto con la matriz
protector mecánico frente a golpes.           granulación. Y, por último, la participa-     ungueal es de 15-25%, mientras que con

Función inmunitaria
    Conexionada con la anterior de
barrera, e intenta impedir la entrada de                                                                             Banda
patógenos(10). Los péptidos antimicro-                                                                               onicodérmica
bianos (AMPs) y los lípidos actúan como          Hiponiquio
una barrera biomolecular que altera las
membranas bacterianas. Los AMPs,                                                                                     Lámina
tales como defensinas y catelicidinas,
son producidos por diferentes células,
                                                 Pliegues
como células dendríticas o macrófagos.           laterales
Los lípidos, tales como esfingomielina           (paroniquio)
y glucosiceramidas, se almacenan en los
cuerpos lamelares del estrato córneo y                                                                               Cutícula
                                                 Pliegue
muestran actividad antimicrobiana. Otro          proximal
aspecto es el relacionado con la inmuni-                                                                             Lúnula
dad celular. Células mieloides y linfoi-
des están presentes en la piel y algunas,
como las células de Langerhans, poseen
la capacidad de viajar hacia la periferia y
activar el resto de sistema inmune.           Figura 9. Anatomía de la unidad ungueal.

                                                                                                                   PEDIATRÍA INTEGRAL   156.e9
Anatomía y fisiología de la piel - J. García Dorado*, P. Alonso Fraile** - Pediatría integral
REGRESO A LAS BASES

             Tabla I. Propiedades físicas
                                                        muy firme al periostio, a través de poten-      Tabla II. Composición de la lámina
             de la uña                                  tes fibras de colágeno.                         ungueal
                                                            En la parte más distal del lecho
             Resistencia. Determinada por:              ung uea l, encontramos una banda                - Oncocitos (células queratinizadas)
             - Filamentos de queratinas                 transversal de 1-1,5 mm, con un color           - Queratinas
                                                        característico, según el fototipo de piel.        • Duras (80-905)
             - Curvatura del eje longitudinal
                                                                                                          • Blandas (10-20%)
             - Curvatura del eje transversal            Es el denominado istmo o banda onico-           - Matriz amorfa
             - Orientación y disposición                dérmica, rosada en caucásicos y marrón            • Con proteínas ricas en azufre
               de los oncocitos                         en afrodescendientes(14). Muestra unos              (cisteína, glicina y tirosina)
                                                        queratinocitos claros nucleados, con una        - Agua
             Flexibilidad                               queratinización especial. Y protege de la         • En el 18% de la superficie,
             - Directamente proporcional                entrada de agentes externos por debajo              sobre todo, en lámina ungueal
               a la cantidad de agua                                                                        intermedia
                                                        de la lámina ungueal.
                                                                                                        - Lípidos (5%)
             Permeabilidad                                  Proximal y lateralmente, la lámina          - Ácidos grasos libres
             - Directamente proporcional                ungueal está rodeada por los pliegues           - Colesterol
               a la cantidad de agua                    ungueales (PU). El PU proximal o                - Minerales (0,1%): Zinc, hierro,
             - Mayor contenido de agua, mayor           posterior, representa la continuidad de           magnesio, fosfato, cobre y calcio
               permeabilidad                            la epidermis, y la dermis del dorso del         - Diferencias por sexo: mujeres:
                                                        dedo. Contiene glándulas sudoríparas,             • Mayor cantidad de azufre
                                                        pero no unidades pilosebáceas. Consta               (no varía con la edad)
                                                                                                          • Menor contenido de nitrógeno
          el lecho ungueal es de 75,85%. Crece          de dos capas de epitelio: capa dorsal (que          (↓ con la edad)
          durante toda la vida.                         viene a ser la continuación de la piel que        • Colesterol (↓ tras la
              La lámina ungueal es una estructura       recubre el dorso del dedo) y capa ventral,          menopausia)
          queratinizada, semitransparente y dura,       la cual se continua con la matriz ungueal.
          que está formada por tres láminas hori-           Los PU laterales rodean íntimamente
          zontales: fina capa dorsal, lámina inter-     a la lámina ungueal y sellan sólida-         pliegue ungueal proximal. Es una zona
          media –más gruesa–, y una cara ventral        mente los laterales, para protegerlos de     sensible, en cuanto a la formación ade-
          que contacta con el lecho ungueal. Son        la entrada de material extraño. Carece       cuada de la lámina.
          células escamosas aplanadas íntima-           también de estructuras pilosebáceas.            El hiponiquio marca el f inal del
          mente unidas entre sí. En la cara dorsal          La cutícula tiene como misión pro-       lecho ungueal y corresponde al borde
          e intermedia existen gran cantidad de         teger la matriz ungueal. En realidad, es     libre distal del aparato ungueal. Es la
          fosfolípidos, por lo que aquellos medi-       una prolongación del estrato córneo de la    zona de unión de la lámina ungueal con
          camentos con carácter lipofílico, pudie-      parte dorsal y ventral del PU proximal.      el pliegue ungueal distal. A este nivel,
          ran depositarse en esas capas vía matriz          Formada por tejido cornif icado,         la queratinización es ya similar al de la
          ungueal y provocar discoloración.             está adherida íntimamente a la lámina        piel normal, apareciendo ya, de nuevo,
              Su forma es curva, tanto en el eje lon-   ungueal.                                     capa granulosa.
          gitudinal como en el transversal, lo que          Por su parte, el eponiquio sería la         La matriz ungueal (Fig. 10) es
          le confiere fuerte adherencia a pliegues      continuidad de la porción ventral del        la responsable de la producción de
          laterales, proximal e hiponiquio, y que se
          traduce en una gran resistencia frente a
          los traumatismos (Tabla I). La superficie
          externa muestra crestas que varían con
          la edad.
              La composición es muy peculiar, con
          variaciones en relación con sexo y edad
          (Tabla II).
              El lecho ungueal soporta gran parte
          de la lámina y abarca desde el pliegue
          ungueal proximal hasta el hiponiquio.
          Es un epitelio delgado, con baja tasa de
          proliferación, con queratinas diferentes           Pliegue
          a las de piel normal y diferentes a las de         proximal
          la matriz ungueal(12).                            que cubre                                                        Matriz dorsal
              Carece de capa granulosa y presenta             matriz
          células paraqueratósicas adheridas fuer-           ungueal                                                       Matriz intermedia
          temente a la lámina ungueal(13). La der-
                                                                                                                        Matriz proximal
          mis subyacente no exhibe estructuras
          anexiales foliculares ni glándulas sebá-
          ceas. Escaso tejido adiposo y una unión       Figura 10. Anatomía de la matriz ungueal.

156.e10   PEDIATRÍA INTEGRAL
REGRESO A LAS BASES

                                                                                                recen el desarrollo de uña en pinza, o
                                                                                                las falanges estrechas/cortas se asocian
                                                                                                a uña en raqueta.
                                                                                                   La vascularización de la región
                                                                                                ungueal se realiza de forma abundante
                                                                                                a través de unas arteriolas derivadas
                                                                                                de las arterias digitales. Se forman
                                                                                                dos arcos, uno superficial a la altura
                                                                                                del repliegue ungueal (arco proximal
                                                                                                dorsal) y otro profundo, por debajo
                                                                                                del lecho ungueal (arco dorsal distal).
                                                                                                Desde estas estructuras, se dividen una
                                                                                                gran cantidad de arteriolas y capilares
                                                                                                en forma de asas y anastomosis glómi-
                                                                                                cas, que permiten la importante irriga-
                                                                                                ción de la zona.
                                                                                                   Un sistema venoso superficial com-
Figura 11. Formación de la uña en la matriz ungueal.                                            puesto por venas digitales palmares
                                                                                                y dorsales, y otro profundo, son los
                                                                                                responsables del drenaje venoso. La
la lámina ungueal, y consiste en un           daría lugar a una lámina ungueal pig-             funcionalidad de los capilares periun-
epitelio germinativo, que queratiniza         mentada.                                          gueales, su morfología y la arquitec-
mediante un proceso denominado                   La porción dista l de la matriz                tura de los mismos, puede evaluarse
onicoqueratinización, sin la formación        ung uea l es v isible a t ravés de la             mediante dermatoscopia. Supone una
de capa granulosa. Este característico        lámina ungueal transparente, como                 aportación diagnóstica importante en
y único patrón de queratinización             una media luna convexa distalmente:               procesos patológicos que afecten a la
permite la producción de una lámina           es la lúnula. Se encuentra en estre-              microcirculación (esclerosis sistémica,
ungueal dura, córnea y transparente,          cho contacto con el pliegue ungueal               lupus, dermatomiositis, fenómeno de
compuesta de células completamente            proximal y es más visible en los pri-             Raynoud...).
queratinizadas, aplanadas y enorme-           meros dedos de pies y manos. Su color                La inervación viene facilitada por el
mente adherentes entre sí, que han            más blanquecino, no es debido a nin-              nervio digital y sus tres fascículos que
perdido completamente sus núcleos. La         guna diferencia de color con el lecho             se extienden por lecho, matriz ungueal
matriz se divide en tres capas: dorsal o      ungueal subyacente, sino porque la                y pulpejos.
superficial, intermedia o matriz real,        lúnula está menos adherida al citado                 Una estructura peculiar localizada
y ventral o profunda, contribuyendo,          lecho, la superficie de la uña es más             a nivel del lecho ungueal (de 93 a 501
cada una, a la formación de la lámina         suave a ese nivel y posee menos capi-             por cm 2) son los denominados cuerpos
ungueal, en mayor o menor grado               lares en la dermis subyacente.                    glómicos: anastomosis arteriovenosas
(Fig. 11). Cualquier daño severo en              To d a e st a e st r uc t u r a u n g ue a l   y terminaciones nerviosas que confi-
la matriz, incluyendo procedimientos          (Fig. 12) descansa sobre un área espe-            guran una estructura neurovascular
quirúrgicos, puede acarrear trastornos        cializada de la falange distal, que               implicada en la termorregulación y
en el crecimiento ungueal, o incluso          condiciona la forma de la uña: las no             regulación del f lujo capilar. Impor-
distrofias permanentes. Es, por ello,         infrecuentes exóstosis a ese nivel, favo-         tante papel en preservar y mantener
impor tante conocer su ex tensión
anatómica. Está situada bajo el plie-
gue ungueal proximal. Se inicia en la
lúnula y llega hasta una línea virtual
ubicada en la mitad de la distancia entre
cutícula y el pliegue de la articulación
interfalángica distal. Y es la principal
responsable del crecimiento ungueal,
aportando el 81% de las células de la
lámina ungueal.
   La matriz contiene melanocitos que
habitualmente no producen melanina.
No obstante, pueden, en un momento
dado, ser activados y sintetizar pigmen-                                                                                   Figura 12.
to que transferirían a los queratinocitos                                                                                  Anatomía
de alrededor. La migración distal de                                                                                       ungueal:
queratinocitos conteniendo melanina,                                                                                       soporte óseo.

                                                                                                                      PEDIATRÍA INTEGRAL   156.e11
REGRESO A LAS BASES

                                                                                                                         Médula
             Tabla III. Factores que influyen
             en el crecimiento ungueal                                                                                     Córtex
                                                                                                                         Cutícula
             Condicionan el crecimiento ungueal
                                                                                        A
             - Edad:
               • Aumenta en la infancia
               • Más rápido en jóvenes
               • Pico máximo entre 2-3ª década                                                                                      Glándula
                                                                                                                                    sebácea
               • Disminuye en mayores
                 de 50 años
             - Sexo:
               • Estación climática                                                                                             Músculo erector      B
                                                                                                                                del pelo
             Frenan el crecimiento ungueal
             - Fiebre                                                                                                           Vaina radicular    F
             - Infecciones                                                              C
             - Estados de malnutrición
             - Vasculopatias                                                                                                  Bulbo     D
             - Neuropatías                                                                                                    Papila    E
             - Hipotiroidismo
             - Síndrome de uñas amarillas            Figura 13. Pelo - vello. Estructuras queratinizadas que asientan en toda la piel a excepción de
             - Onicomicosis                          palmas, plantas, labios, pezones, partes de genitales externos y extremos distales de los dedos.
             - Fármacos (quimioterápicos,            Estructura: en el tallo (A) se observan tres capas concéntricas: médula del pelo, corteza y cutí-
               calcio, L Dopa...)                    cula. El músculo erector del pelo (B) se origina de la dermis adyacente al folículo piloso y tiene
                                                     una dirección oblicua. En la parte inferior de la raíz folicular (C), se localiza el bulbo piloso (D),
             Aceleran el crecimiento ungueal         donde se encuentran las células epidérmicas que dan origen al pelo y rodean a la papila dérmica
             - Embarazo                              (E), que contiene capilares y nutre a las células epidérmicas. Entre estas células epidérmicas se
             - Traumatismos                          encuentran melanocitos que dan color al cabello. En la raíz, se observan células epidérmicas que
             - Hipertiroidismo                       forman la vaina radicular (F) interna y otras más periféricas que forman la vaina radicular externa.
             - Psoriasis                             Fases del pelo: fase de crecimiento o “anágeno” en la que se encuentra: 80% cabello y dura
             - Fármacos (retinoides orales           entre 2-5 años; fase de transición o “catágeno”, fase más corta, de unos 14 días, en la que se
               e itraconazol)                        produce la detención de la mitosis; fase de reposo o “telógeno” en la que está: 20% cabello,
                                                     tiene una duración de 3 meses y finaliza en la caída del cabello.

                                                     se mantiene en continua actividad, lo                vista práctico, es interesante el papel
          la circulación en situaciones de bajas     que se traduce en proliferación y dife-              de la permeabilidad, ya que condiciona
          temperaturas.                              renciación de los queratinocitos. Varios             la penetración de los diversos medica-
                                                     factores fisiológicos y estados patológi-            mentos: tópicos (a través de la superficie
          Fisiología del aparato ungueal             cos pueden inf luir en la tasa de creci-             dorsal) como sistémicos (a través de la
             El aparato ungueal está implicado en    miento ungueal (Tabla III).                          superficie ventral). La permeabilidad
          funciones de diversa índole.                   La queratinización de la lámina                  también dependerá de factores ajenos a
             La uña es una estructura cuyo cre-      ungueal sigue un eje oblicuo (Fig. 11),              la lámina, como es el tamaño de la molé-
          cimiento puede ser medido fácilmente:      ya que durante el proceso de madu-                   cula que la intenta atravesar. Además de
          el crecimiento diario de las uñas de la    ración y diferenciación, las células se              la composición innata de la uña, pueden
          mano está entre 100 y 120 µm. Al mes,      mueven hacia arriba y distalmente.                   depositarse en ellas productos exógenos
          crecen entre 2-4 mm. El crecimiento en     Por esta razón, la porción proximal de               (medicamentos, tóxicos, drogas), capa-
          las uñas de los pies es la mitad aproxi-   la matriz ungueal produce la parte más               ces de producir efectos deletéreos en
          madamente. La tasa de crecimiento del      superior de la lámina ungueal, mientras              el desarrollo ungueal normal. Lo que
          dedo medio -de los tres dedos medios       que la porción más distal de la citada               conocemos como configuración ungueal
          en general- es la más alta, mientras       matriz es responsable de la zona dor-                normal, es el resultado de la interactua-
          que el primer y quinto dedo muestran       sal de la lámina ungueal. El pliegue                 ción de una serie de factores: genéticos,
          la menor tasa. La razón para ello es       ungueal proximal es el encargado de                  nutricionales, vasculares, neurogénicos
          desconocida. El crecimiento ungueal        “reconducir” este crecimiento lineal,                y mecánicos.
          es continuo a lo largo de toda la vida     moldeando la uña a medida que se
          (a diferencia del folículo piloso que lo   genera en la matriz.                                 Resto de anejos
          es de forma cíclica), comenzando en            La curvatura tan especial que esto
          la semana 15 del desarrollo embrio-        produce, tanto en su eje longitudinal                   Las características particulares de
          nario hasta la muerte, y diferente de      como en el transversal, condiciona                   cada uno de los restantes anejos, que-
          una persona a otra. La matriz ungueal,     unas peculiares propiedades físicas a                dan recogidas en los esquemas corres-
          actuando como un epitelio germinativo,     la lámina ungueal. Desde el punto de                 pondientes: pelo (Fig. 13), glándulas

156.e12   PEDIATRÍA INTEGRAL
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