Guía para pacientes con epidermólisis bullosa - AEDV
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Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
© Academia Española de Dermatología y Venereología Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio, incluyendo las fotocopias o cualquier sistema de recuperación de almacenamiento de información, sin la autorización por escrito del titular de los derechos. Se ha realizado un gran esfuerzo al preparar esta guía para proporcionar una información precisa y actualizada que esté de acuerdo con la práctica y estándares aceptados en el momento de su publicación. El contenido de esta guía refleja las opiniones, criterios, conclusiones y/o hallazgos propios de los autores, los cuales pueden no coincidir necesariamente con los de la AEDV.
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Prólogo
La Academia Española de sus objetivos, necesidades… a la Fundación Piel Sana
Dermatología y Venereología y poder colaborar, en de la AEDV su apoyo y
(AEDV) tiene, entre sus la medida de nuestras ánimo, desde su presidente
muchos objetivos, y de posibilidades, con ellas. hasta sus profesionales, y
los más importantes, la como no a las asociaciones
información al público en Una de las peticiones de pacientes que nos han
general de las patologías comunes, manifestadas ayudado a corregir y mejorar
más frecuentes de esta por estas asociaciones en estas publicaciones.
especialidad, reivindicando diferentes reuniones que han
que el dermatólogo es el mantenido con la Fundación, Nuestro único interés
especialista de referencia fue la de crear “Guías para es que este trabajo, una
para la misma. Dentro Pacientes” por dermatólogos vez vista la luz, sea de
de este objetivo, destaca expertos --de referencia-- utilidad. Seguiremos
especialmente la relación en las distintas patologías. trabajando en el beneficio
y vinculación con las Hoy podemos decir con de la Dermatología, de
© Academia Española de Dermatología y Venereología
asociaciones de pacientes, satisfacción que este primer los dermatólogos y, sobre
que representan la vía más objetivo está logrado. todo, de los pacientes con
adecuada para contactar enfermedades cutáneas.
con pacientes con distintas Esto no hubiera sido posible
patologías cutáneas. sin la colaboración de
Dr. J. Soto de Delás
nuestros compañeros que, Director de la Fundación Piel Sana
Desde hace un año la desde el primer momento, Dr. J.C. Moreno Giménez
AEDV mantiene, a través han aceptado de forma Presidente de honor de la AEDV
de su Fundación Piel Sana, altruista esta colaboración. y Responsable de las relaciones
reuniones periódicas con las A ellos, nuestro más sincero con Asociaciones de Pacientes
asociaciones de pacientes agradecimiento. Es así
con el objetivo de conocer mismo necesario agradecer
3Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
1. ¿Qué está pasando?
La enfermedad de
Estas reacciones son
absolutamente naturales
Epidermólisis
nuestro bebé, ¿cómo y, en ocasiones, necesarias bullosa
nos afecta? para empezar el camino
de la aceptación ante esta
Recibir un diagnóstico de nueva situación que nadie se DEBRA
epidermólisis bullosa (EB) esperaba.
supone un golpe muy duro,
España
Aunque cada persona puede
un momento de choque e reaccionar de una manera
incredulidad, de no saber diferente dependiendo
qué pasa. Es como si el de las expectativas que se
modelo de vida que teníais tenían antes del nacimiento
pensado desapareciese del bebé, podemos hablar
en un instante y os de tres momentos claves
encontrarais perdidos, que se repiten en muchos
confusos y profundamente casos:
conmocionados. Incertidumbre/incredulidad:
Esta tormenta emocional donde cuesta creer que
inicial es frecuente. lo que está ocurriendo es
La incredulidad e verdad, aceptar el hecho de
incertidumbre suele ser la que vuestro bebé tenga EB.
emoción más inmediata, Rabia/resentimiento: estas
seguida de miedo, angustia emociones pueden provocar
ante la enfermedad que conflictos en la pareja o
sufre vuestro bebé, pena, con el personal sanitario
impotencia, desánimo, buscando culpabilidades que
culpa, negación de la no existen.
realidad, sentimientos de Aceptación: se es capaz de
aislamiento, entre otras. afrontar la situación actual.
4Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
2.La enfermedad y de ambas capas se llama
sus cuidados diarios. membrana basal. Existen
distintos tipos de EB,
2.1 La Epidermólisis bullosa dependiendo de dónde se
Piel de Mariposa. encuentre la alteración en
¿Qué es la Epidermólisis la piel (sobre, en o bajo la La EB es una enfermedad genética,
nunca es contagiosa.
bullosa? membrana basal), sabremos
La epidermólisis bullosa, el tipo.
también conocida La EB es una enfermedad
como piel de mariposa, genética, nunca es
también conocida como contagiosa.
Piel de Mariposa, es una
enfermedad no contagiosa Una vez escuché a una
que se reconoce por la madre explicarlo así:
formación de ampollas “Mi hijo nació con una
y heridas en la piel y las enfermedad que hace que
mucosas. La piel es tan
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el pegamento que une las
frágil que, frente a un distintas capas de su piel
pequeño trauma o roce, se no funcione bien. Tiene
pueden formar ampollas y la piel mucho más frágil
heridas. que otros niños y se hace
heridas fácilmente, por eso
La piel está compuesta le protegemos algunas
principalmente por dos partes de su cuerpo con
capas, la más superficial se vendas. Le encanta jugar y
llama epidermis y la más divertirse”.
profunda es conocida como
dermis. La zona de unión
5Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿Quiénes se ven afectados semanas o meses de vida.
por la EB? En España, se estima
La EB es una enfermedad que la incidencia [1] de
muy poco común, pero que epidermólisis bullosa
existe en todo el mundo. (EB) o piel de mariposa
Pertenece al grupo de en todos sus tipos es de
las enfermedades raras, 15-19 nacidos afectados La EB es una enfermedad muy poco
poco frecuentes o de baja por cada millón de común, pero que existe en todo
el mundo.
prevalencia. Por lo que nacimientos. La prevalencia
a menudo encontramos estimada es de 10 personas
personas en todos los afectadas por cada millón
ámbitos: profesionales de habitantes, lo que
de la salud, educadores, quiere decir que, según
familiares, vecinos, etc. datos de 2016, en España
que la desconocen. Puede viven aproximadamente
presentarse en personas de 500 personas con la
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todas las etnias y afecta por enfermedad.
igual a hombres y mujeres.
La mayoría de las personas
con EB presentan
ampollas o heridas
desde el nacimiento. Sin
embargo, en algunos
casos, la enfermedad
puede manifestarse más
tarde, durante las primeras
6Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿Qué causa la Dependiendo de qué gen
epidermólisis bullosa? esté alterado y cómo, una
La EB es una enfermedad persona tendrá un tipo de La mayoría de
genética. La mayoría de las EB u otra. las personas con
personas con EB heredan Cuando hay una mutación EB heredan esta
esta enfermedad a través de en alguno de estos enfermedad a través
los genes* que vienen de sus genes, es decir, cuando de los genes que
padres. el gen no tiene toda la vienen de sus padres.
*Los genes son pequeños información correcta, las
segmentos de información, proteínas que se forman
técnicamente conocido a partir de ellos, estarán
como ADN, localizados ausentes o funcionarán
dentro de cada una de las incorrectamente y, en
células de nuestro cuerpo. consecuencia, las distintas
Los genes contienen toda la capas de la piel no podrán
información necesaria sobre unirse adecuadamente.
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cómo va a ser nuestro cuerpo Todas las personas
(estatura, color de ojos, etc.) contienen dos copias de
y además, se encargan de la cada gen: una heredada
formación de proteínas de de su padre y otra de su
la piel. madre. Hay distintas formas
De los miles de genes que en la que los genes pueden
tiene cada ser humano, 19 ser heredados: de forma
contienen la información que recesiva o dominante.
determinará un tipo u otro En el caso de la herencia
de epidermólisis bullosa. recesiva, es necesario que
tanto el padre como la
madre tengan una copia
7Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
del gen alterado para que En algunos casos, durante
el recién nacido presente la el proceso de desarrollo del
enfermedad. embrión puede producirse
Una persona que tiene una una alteración nueva en
copia del gen alterado, un gen. En estos casos,
pero no presenta la si se hace un estudio
enfermedad se llama genético de los padres, no
portadora. En la herencia se encontrará ningún gen
recesiva, por lo general, alterado y como los padres
los padres son portadores no son portadores de la
sanos. Si dos personas enfermedad la probabilidad
portadoras quieren tener de tener otro bebé con la
hijos, en cada embarazo enfermedad es mínima.
tienen un riesgo de un 25%
de que su hijo presente EB. ¿Cómo se diagnostica la
En la forma de herencia epidermólisis bullosa?
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dominante, basta con que Un examen físico y la
el padre o la madre tengan historia clínica ayudan a
una de las copias del gen sospechar que una persona
alterado para tener y o un recién nacido pueda
transmitirla la enfermedad. o no presentar EB. Sin
En el caso de la herencia embargo, el diagnóstico
dominante, cada embarazo definitivo se realiza
tiene un riesgo de un 50% mediante una biopsia de
de que el bebé presente la piel. Esto consiste en tomar
enfermedad. una pequeña muestra de
piel, que contenga una
ampolla, bajo anestesia
8Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
local. Esta muestra será Consejo Genético que os ¿Cuál es la clasificación de
analizada con distintas permitirá tener información la epidermólisis bullosa?
técnicas en el laboratorio relevante para una futura Actualmente, la EB se
(microscopía electrónica, planificación familiar. divide en cuatro grupos
inmunofluorescencia, Sin embargo, las principales y múltiples
inmunohistoquímica) para complicaciones que cada subtipos, existen más
determinar en qué nivel bebé, niño o adulto va a de treinta expresiones
de la piel se forma la desarrollar, no se sabrán diferentes de la
ampolla. Esto confirmará el hasta que empiecen a enfermedad. La clasificación
diagnóstico y nos orientará manifestarse. Saber el se basa principalmente
sobre el tipo de EB. tipo de EB que tiene en el resultado de la
Actualmente, existen el bebé y el tipo de biopsia de piel y los
técnicas especializadas herencia, permitirá que el hallazgos del examen
con las que, mediante dermatólogo o pediatra físico. A continuación,
una muestra de sangre de vuestro hijo os oriente se presenta un resumen
de la persona con EB y mejor sobre el tipo de con las características
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de sus progenitores, se enfermedad que padece más importantes de los
puede identificar cuál de y os resuelva dudas sobre principales grupos.
los genes está alterado. las posibles complicaciones
Esto ayudará a determinar futuras de la enfermedad.
el tipo de herencia De este modo, podremos
(recesiva o dominante) estar atentos a las primeras
y la probabilidad de manifestaciones clínicas
transmitir la enfermedad o síntomas relacionados
en el futuro. El diagnóstico con dichas complicaciones
genético siempre ha con el fin de controlarlas,
de ir acompañado de retrasarlas o disminuirlas lo
un Asesoramiento o máximo posible.
9Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Tipo de EB Herencia/Biopsia Características principales
EB Simple Herencia: Hay formas generalizadas donde las lesiones se observan desde el
(EBS) principalmente nacimiento y se presentan en todo el cuerpo. Otras formas son localizadas
dominante principalmente en manos y pies. Otros signos que podrían estar presentes:
Biopsia: alteración en piel engrosada en manos y pies, úlceras bucales, pérdida de uñas.
la parte superior de
la membrana basal
(epidermis)
EB Juntural Herencia: Hay dos grandes grupos: EBJ Severa Generalizada, afectación más grave,
o de principalmente y EBJ Severa Intermedia, de menor severidad. Pueden presentar heridas
la Unión recesiva extensas y de difícil cicatrización en cara, tronco y extremidades. Puede
(EBJ) Biopsia: alteración en estar afectada la vía aérea (fosas nasales, boca, faringe, laringe, tráquea,
la membrana basal bronquios y bronquiolos), provocando un llanto ronco característico; el
(unión de la dermis y esófago, el intestino, entre otras. Además, puede provocar retraso en
la epidermis) el crecimiento, desnutrición, anemia, úlceras en la boca, defectos en el
esmalte de los dientes, etc.
Distrófica Herencia: dominante o En general, las formas EBD Dominantes pueden tener afectación en las
(EBD) recesiva manos, pies, rodillas, uñas y, a veces, el esófago.
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Biopsia: alteración en Las formas de EBD Recesivas suelen ser más severas y presentar extensas
la parte inferior de ampollas y heridas en todo el cuerpo, pérdida de uñas, anemia, retraso
la membrana basal del crecimiento, pseudosindactilia (fusión de dedos de las manos y/o
(dermis) pies), úlceras en la córnea (ojo), boca, esófago e intestino. Existe riesgo de
desarrollar cáncer de piel en la edad adulta.
Síndrome de Herencia: recesiva Es la forma de EB menos frecuente. Se caracteriza por presentar ampollas,
Kindler(SK) Biopsia: alteración fotosensibilidad (sensibilidad al sol), poiquilodermia (cambios en la piel) y
mixta (epidermis, cicatrices. También pueden verse afectados otros órganos.
membrana basal
y dermis)
10Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿Cuáles son los signos adecuadamente y a que
y síntomas de la haga con normalidad
epidermólisis bullosa? “pipí y caca”. Trataremos
El principal signo, común de evitar las lesiones en
a todos los tipos de EB, la medida de lo posible El principal signo, común a todos los
tipos de EB, es la fragilidad de la piel
es la fragilidad de la piel y, cuando aparezcan, que conlleva la presencia de ampollas
que conlleva la presencia aprenderemos a tratarlas
de ampollas y heridas. con calma y mucha
Se pueden producir en delicadeza.
cualquier parte de la
piel (incluido las uñas, el Si queréis saber más
cabello), y también en las sobre los síntomas y las
mucosas (boca, ojos y ano, complicaciones específicas
entre otros). que vuestro bebé podría
desarrollar, por favor, no
Los signos y síntomas dudéis en preguntárselo
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dependen del tipo de a los profesionales que
EB (ver cuadro anterior os atienden, os podéis
sobre la clasificación de dirigir a los dos centros
EB). Poco a poco, los iréis de referencia (CSUR)
conociendo y aprendiendo que existen en España,
a manejarlos. el Hospital Universitario
Durante el primer año La Paz, en Madrid, y el
de vida, sobre todo Hospital Sant Joan de
debéis estar muy atentos Déu, en Barcelona, o a
al cuidado de la piel y los profesionales de la
las mucosas de vuestro Asociación Debra-Piel
bebé, a que coja peso de mariposa.
11Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿Cómo se trata la formado por profesionales
epidermólisis bullosa? de distintas disciplinas,
El tratamiento consiste según las necesidades El tratamiento
principalmente en hacer de cada persona. consiste
frente a los síntomas, es Este equipo puede principalmente en
decir, curar las heridas con incluir a dermatólogos, hacer frente a los
materiales apropiados, enfermeras, médicos síntomas, es decir,
mantener bien hidratadas de familia, pediatras, curar las heridas
la piel y las mucosas y dentistas, endocrinólogos, con materiales
proteger al bebé para nutricionistas, cirujanos, apropiados
minimizar la aparición de anestesistas, terapeutas
nuevas lesiones. ocupacionales,
fisioterapeutas, psicólogos,
La alimentación educadores, logopedas,
e hidratación son trabajadores sociales, etc.
fundamentales para la
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curación de las heridas Actualmente, la
y para que el propio epidermólisis bullosa no
organismo defienda las tiene cura, pero se está
heridas contra la infección. investigando en diferentes
En ocasiones los bebés partes del mundo para
con EB pueden necesitar encontrar la cura de la
suplementos nutricionales. enfermedad y alternativas
Será el pediatra quien deba para mejorar los
hacer esta evaluación. tratamientos ya existentes.
Las personas con EB
deben ser atendidas y
seguidas por un equipo
12Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Para recordar… enfermedad muy distintas
La epidermólisis bullosa es (de leves a muy graves).
una enfermedad: • El principal síntoma es:
• Que se caracteriza por una fragilidad cutánea que
extrema fragilidad en la piel provoca ampollas y
(incluyendo sus órganos heridas con facilidad.
anexos, uñas y cabello) y,
a veces, en las mucosas Actualmente, no hay una
(boca, ojos, ano, etc.). cura. Las personas que
• Pertenece al grupo de nacen con EB deberán ser
las enfermedades poco atendidas por un equipo de
frecuentes, raras o de baja profesionales que tratarán
prevalencia. los síntomas y reducirán o
• De causa genética. aliviarán las complicaciones
No es contagiosa. que vayan apareciendo.
• Se hereda de forma
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recesiva o dominante. Existen investigaciones
• Para diagnosticarla en distintas partes del
necesitarán: la historia mundo para mejorar los
clínica, un examen físico, tratamientos y conseguir la
una biopsia de piel y una cura definitiva de la EB.
muestra de sangre.
• Existen 4 tipos de EB:
Simple, Juntural, Distrófica
y Síndrome de Kindler.
Y más de 30 subtipos
con expresiones de la
13Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Ampliar información… Consulta con tu enfermera/
Si quisieras conocer más médico/especialista en EB:
sobre cualquiera de los Aconsejamos que, para
temas tratados, puedes entender bien vuestra
escribir a la Asociación situación personal,
DEBRA – PIEL DE preguntéis directamente
MARIPOSA. a los especialistas en EB
Cuentan con: que os están asesorando.
-Profesionales No dudéis en preguntar
especializados en la una y otra vez hasta que lo
enfermedad que pueden entendáis. Esta información
resolver dudas. es muy importante, no sólo
- Y con documentos como para vosotros, padres y
“Herencia y genética”, vuestro bebé, sino también
“Diagnóstico en EB”, para el resto de vuestra
“Clasificación. Tipos y familia, otros hijos, etc.
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subtipos de EB”, etc.
14Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
2.2 Cuidados específicos Este apartado de la guía
de un bebé con EB es bastante extenso
porque en base a nuestra
Los cuidados diarios de experiencia y con las
vuestro bebé serán los aportaciones de los padres
Los cuidados diarios de vuestro bebé
propios del recién nacido: que han colaborado en la serán los propios del recién nacido
protegerle y cuidar su misma, hemos confirmado
alimentación e higiene que surgen muchas dudas
corporal. Además, como al respecto.
vuestro bebé tiene piel
de mariposa, dentro de la Si algún apartado ya lo
higiene corporal, debéis conocéis bien, sentiros
aportarle los cuidados orgullosos de vuestro
propios de sus ampollas progreso y pasad al
y heridas. Así como, un siguiente.
cuidado especial de las
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zonas de piel sin lesiones
para mantenerla en las
mejores condiciones
posibles.
15Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
2.2.1 Seguridad y a) Siempre que vayas a una mano debajo de la
protección: Cómo coger al coger a tu bebé, revisa tu cabeza y la otra mano
bebé indumentaria para evitar debajo del culito y así
Vuestro bebé necesita objetos con los que se levantarlo.
sentiros cerca y vosotros pueda rozar y provocarse
necesitáis poder daños. Recuerda quitarte Vuestro bebé ha nacido con
demostrarle vuestro amor y las pulseras y el reloj, al la piel frágil y sensible, por
protección. menos en los primeros tanto, deberéis estar más
momentos. atentos para protegerle
Con el paso de los días, b) Es más fácil y cómodo si cuando se encuentre en
aprenderéis a coger a te acostumbras a cogerlo superficies duras, proteger
vuestro bebé del modo que con una mantita blanda las esquinas, revisar los
más le gusta y le consuela, y suave, que almohadille. juguetes y la ropita que
pero mientras tanto, Este será un buen truco vaya a usar. Más adelante
os vamos a dar algunas para enseñar a otros seres encontraréis información al
recomendaciones para que queridos a cogerlo sin respecto.
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tengáis la tranquilidad y miedo a hacerle daño.
seguridad de que lo estáis c) Debemos evitar levantar Ahora toca practicar e
haciendo bien. al bebé sujetándolo por introducir estas pequeñas
debajo de los brazos recomendaciones en
A la hora de sujetar (axilas) porque la fricción vuestros hábitos diarios.
al bebé mientras le y la presión deslizante ¡Ánimo!
cambiamo el pañal, le podrían provocar ampollas
vestimos o simplemente le o deslizamiento de la piel.
acunamos, se deben tener d) Cuando quieras coger a
en cuenta las siguientes tu bebé de la cuna u otra
recomendaciones: superficie, debes colocar
16Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
2.2.2 Alimentación Las úlceras en la mucosa de la leche, de modo que
Una buena nutrición es oral (distintas partes del incluso una succión débil
importante para todos interior de la boca) son proporcionará un flujo
nosotros, tengamos EB o no, muy comunes durante el suficiente de leche. En caso
especialmente en periodos periodo de la lactancia. de no disponer de ellos,
de crecimiento rápido como Aun así, la alimentación por podemos ampliar el agujero
es la infancia. boca es la recomendada, del biberón convencional,
Los bebés que han nacido ya sea a través de lactancia haciendo un pequeño corte
con epidermólisis bullosa materna o biberón. con una tijera limpia.
(EB) tienen la piel más frágil c. Después de las tomas,
y se le forman ampollas Algunas recomendaciones: podemos echarle algún
y heridas habitualmente. a. En el momento de la espray bucal que favorezca
Por ello, necesitarán más alimentación debemos la cicatrización de las
nutrientes para conseguir lubricar bien los labios con úlceras, como Vea Oris,
un crecimiento óptimo, vaselina, así como, la areola Aftex o Aloclair
compensar los nutrientes de la mama o la tetina del (siguiendo las instrucciones
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que se pierden en el líquido biberón. de los profesionales que os
de las ampollas b. Usar los biberones atienden).
y exudado de las heridas, especialmente diseñados
remplazar los nutrientes para bebés con labio
que su cuerpo utiliza para la leporino o paladar hendido
curación de las heridas (Haberman) puede ser una
y combatir la infección. opción. Estos biberones
Tanto vosotros como su reducen al mínimo los
pediatra, deberéis estar traumatismos en los bordes
atentos al peso y la talla de la encía. Su válvula
de vuestro pequeño y interna y su cuerpo largo
controlarlo de forma permiten que el cuidador
periódica. pueda controlar la salida
17Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Consultad con tu Para ampliar información:
especialista en EB, En la Asociación DEBRA-
si encontráis alguna PIEL DE MARIPOSA
dificultad para la disponen de varios
alimentación, comunicarlo lo documentos para ampliar
antes posible al pediatra y/o información, pregúntales y
su dermatólogo, para que te los facilitarán:
os puedan dar consejos y “Nutrición para bebés con
recomendaciones útiles. epidermólisis bullosa”,
Considerad la necesidad de Lesley Haynes, nutricionista
que a vuestro bebé también pediátrica y especialista en
le valore el endocrinólogo EB (DEBRA Reino Unido).
o nutricionista dentro del “Nutrición en epidermólisis
equipo de profesionales bullosa para niños a partir
que le atienden y realizan de 1 año de edad”, Lesley
seguimientos. Haynes, nutricionista
© Academia Española de Dermatología y Venereología
pediátrica y especialista en
EB (DEBRA REINO UNIDO).
“Refuerzo de la nutrición
en niños con epidermólisis
bullosa”, capítulo 3.4
del libro ‘Vivir con
Epidermólisis Bullosa (EB),
etiología, diagnóstico,
asistencia interdisciplinar y
tratamiento’.
18Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
2.2.3 Higiene corporal porque el aprendizaje se material de cura o pinchar
y la cura paso a paso hará poco a poco hasta una ampolla. Una vez
que consigáis hacerla por que estéis seguros con
La cura es uno de los vosotros mismos. En las estas pequeñas tareas,
cuidados específicos primeras curas de vuestro iréis adquiriendo más
relacionados con la bebé en el hospital, no es responsabilidades, por
epidermólisis bullosa EB necesario que hagáis nada, ejemplo: retirar un vendaje
que vais a realizar a vuestro simplemente observar lo o limpiar una herida y
bebé. Debéis diferenciar que hacen las enfermeras colocar el apósito. Debéis
entre la cura durante el para ir aprendiendo y, por de estar tranquilos porque
tiempo que el bebé esté en supuesto, estar cerca de todo este procedimiento
el hospital y la cura cuando vuestro bebé para calmarlo, de aprendizaje será
estéis en casa, ya que son consolarlo y tranquilizarlo. poco a poco y siempre
diferentes entornos a los En los centros de referencia tendréis al lado a
que tenéis que adaptaros y (CSUR) están contemplados profesionales sanitarios
por tanto debéis tener en el entrenamiento y que os irán indicando, en
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cuenta diferentes factores. capacitación de las familias todo momento cómo lo
para poder llevar a cabo tenéis que hacer. Con el
El aprendizaje una cura completa y así paso de los días, os iréis
La cura es un proceso que llegar a ser autónomos familiarizando con toda la
como madres y padres cuando lleguen al domicilio. cura, conociendo todos los
debéis conocer para A medida que os vayáis pasos que hay que seguir,
poder proporcionar los sintiendo con ganas y adquiriendo destreza y,
mejores cuidados a vuestro confianza, empezareis sobre todo, seguridad para
pequeño. Pero no debéis a participar en la cura hacer la cura completa de
preocuparos por asumirla con pequeñas cosas, vuestro bebé de la mejor
desde el primer momento por ejemplo: preparar el manera posible y con el
19Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
máximo cariño. Durante Se recomienda realizarlas Una vez estéis en casa se
este aprendizaje pueden cada dos o tres días por las recomienda seguir una
surgir muchas preguntas: siguientes razones: rutina de cura completa
¿necesita que le curemos - Dar tiempo a que los tres veces en semana, por
todos los días? ¿dónde, apósitos ayuden a cicatrizar ejemplo: lunes, miércoles
cuándo y cómo hago la la piel. y viernes, dejando el resto
cura?¿le dolerá? - Reducir el riesgo de los días de descanso,
de infección por la y sólo realizando pequeñas
Intentaremos responder manipulación frecuente de revisiones, cambios de
de forma clara y sencilla, las heridas. vendaje externo si se
pero recuerda que, si algo - Evitar centrar nuestro ensucia o cura de heriditas
no queda claro, siempre día a día en la cura del o ampollas que puedan
podréis preguntarnos. bebé. Al ser curas que aparecer durante “los
pueden demorar dos o días que no toca cura”.
¿Cada cuánto hago las curas? tres horas, es importante A medida que el bebé
La frecuencia de las curas, que tengamos días en los crezca, si surge alguna
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tanto en el hospital como que tanto el bebé como complicación con alguna
en casa, dependerá de las personas encargadas herida o cambian nuestras
cómo esté el bebé y el de realizar la cura puedan rutinas diarias, podemos ir
estado de las lesiones. descansar de esta labor valorando la frecuencia de
y dedicar tiempo a otras curas, por si es necesario
actividades, como salir modificarla para adaptarla a
a pasear o disfrutar de vuestras necesidades.
nuestro bebé.
20Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿En qué momento hago estar preparados y a tiempo será un poco caluroso para
la cura? en la planta para estar vosotros que vais a hacer la
Ya sabéis la frecuencia de presentes en cada cura. cura. Una de las funciones
las curas estimada, ahora - Cuando estéis en casa, principales de la piel es
debéis decidir cuál es el también debéis elegir la termorregulación del
mejor momento del día vuestro momento de curas. cuerpo, por tanto, al estar
para realizarla: Podéis hacerlo en base la piel de vuestro bebé
- Mientras vuestro bebé a vuestra organización alterada por tener heriditas,
esté en el hospital, el familiar, que puede ser puede sentir más frío, así
momento elegido para en el momento de más como estar más sensible al
las curas va a depender tranquilidad del bebé o dolor y sentirse incómodo.
en gran medida de el momento en el que Aconsejamos que os
la disponibilidad de más apoyo podáis tener pongáis ropa cómoda y
las enfermeras para de otras personas que fresca para curar.
desarrollarla o del ritmo os ayuden a distraerlo, También es importante que
de la planta de neonatos sujetarlo, etc. tengamos luz suficiente. La
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en la que está ingresado luz natural es muy buena,
vuestro bebé, entre ¿Dónde hago la cura? pero en ocasiones, si la
otros factores, pudiendo Es fundamental elegir cura se realiza por la tarde
desarrollarse la cura, un lugar adecuado para o en días grises de invierno,
incluso, en diferentes horas realizar la cura, que cumpla necesitaremos luz artificial.
cada día. Es recomendable buenas condiciones de Es posible que demasiada
que habléis con la enfermera temperatura, luz y limpieza. claridad moleste a vuestro
encargada de realizar la cura El lugar donde realicéis la bebé, pero a veces es
con antelación para intentar cura debe ser un lugar con necesaria para la cura, por
cuadrar la hora y que una temperatura adecuada tanto, podéis protegerle
vosotros, los papás, podáis para el bebé. Seguramente los ojitos con una gasa o un
21Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
paño o incluso gafas de sol anteriormente. Para que
cuando sea más mayor. vuestro bebé esté cómodo,
El lugar elegido para la por ejemplo, podéis taparle
cura debe ser un lugar muy con una sábana o mantita
limpio e incluso donde las partes del cuerpo que
guardéis el material de no estéis curando.
cura también deberá estar - Cuando estemos en casa,
lo más limpio posible. debemos elegir nuestro
Necesitaréis una mesita lugar de cura también en
para colocar el material y base a las necesidades
ésta deberá ser limpiada descritas y adecuarlo si no
escrupulosamente antes y cumple con alguno de los
después de la realización requisitos. Si, por ejemplo,
de la cura. Podéis usar una el cuarto del bebé tiene
sábana recién lavada para una buena fuente de luz
cubrirla mesa y no poner las natural, pero no es una
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cosas directamente sobre habitación muy cálida,
la mesa. pondremos un calefactor
- Durante la estancia en para templar el ambiente
el hospital no hay mucha antes de comenzar la cura.
opción a cambios en el
lugar de curas y tendremos
que desarrollarlas en el
box o cunita en la que esté
vuestro bebé, pero siempre
podréis acomodarlo lo
máximo posible, según
las necesidades descritas
22Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
¿Cómo hago la cura? 2. La cura paso a paso:
Ya sabemos qué días, sobre - Retirada de ropa,
qué hora y dónde realizaréis vendajes y apósitos.
la cura, ahora nos toca la - Baño: limpieza y
parte más importante: cómo desinfección de las
hacer la cura. Vamos a heridas.
seguir el siguiente esquema - Punción y drenaje de
de curas: ampollas.
- Elección y aplicación de
1. Antes de comenzar las curas: apósitos.
- Conseguir un ambiente - Cuidado de la piel sin
relajado. lesiones: hidratación y
- Acordar estrategias para protección.
controlar el dolor del - Vendajes.
bebé. 3. Al finalizar la cura:
- Preparar todo el material - Guardar y ordenar todo
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que vamos a usar. el material.
- Limpieza del instrumental
utilizado, la camilla
y la bañera.
- Ofrecer consuelo al bebé.
- Tomarnos un respiro.
23Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Antes de comenzar la cura: Por ejemplo: También es importante
- Dar medicación para el dolor delimitar una “zona sucia”.
1. En primer lugar, debéis media hora antes de la cura Necesitaréis un lugar de la
de tener en cuenta que es (según prescripción médica). habitación para poner la
necesario proporcionar un - Realizar la cura de las zonas ropa sucia y una papelera
ambiente relajado, regular más complicadas cuando para tirar los apósitos,
el tono de voz cuando os el bebé esté dormido o gasas, restos orgánicos,
dirijáis a vuestro pequeño menos cansado. etc. Es muy importante
y realizar cualquier - Pactar con vuestra que la zona sucia esté bien
movimiento de forma compañera de cura el diferenciada de la zona
suave que promueva la momento para permitiros limpia (donde colocaréis el
tranquilidad de vuestro un descanso si lo necesitáis; material de cura limpio) y
bebé. Poner música suave - Parar para alimentar al que no mezcléis el material,
de fondo también genera bebé y/o consolarle si lo ya que así disminuye el
relajación del ambiente. creéis conveniente. riesgo de infección. Debéis
intentar, dentro de las
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2. También debéis pensar 3. Preparar todo el material posibilidades de una casa,
y acordar estrategias para de curas necesario: mantener las condiciones
manejar el dolor que, tal Antes de comenzar a máximas de limpieza y
vez, pueda sentir del bebé. preparar el material de esterilidad.
Esto os ayudará a reducir curas, debéis realizar un Colocar todo el material
el nivel de ansiedad que buen lavado de manos de que vayáis a utilizar. Para
puede generar el inicio de 2-5 minutos de duración, recordarlo bien y que no
una cura. frotar bien las uñas y entre se os olvide nada, podéis
los dedos. pensar en la cura paso
por paso, por ejemplo:
vais a comenzar retirando
24Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
los vendajes y gasas, por Control del dolor Analgésicos, música,
tanto, necesitaréis tijeras y juguetes, algo de comida…
algo para humedecer los
apósitos o las gasas como Desechables Guantes, gasas, compresas,
suero, agua tibia, y así agujas, esparadrapo,
progresivamente. vendas, mallas tubulares
(son materiales que sirven
¿Qué material de cura para sujetar el vendaje).
necesitaremos? Instrumental Tijeras y pinzas.
Todo el material que Limpieza, desinfección Baño: gel/aceite hidratante;
necesitéis recortar Heridas: Prontosan, suero/
es importante que lo agua tibia, clorhexidina
dejéis preparado con 0,05%
antelación, ya que estos
detalles agilizarán la cura Pomadas antibióticas Según prescripción médica.
(mallas tubulares o cortes Hidratación y cuidados de Cremas, aceites, emulsiones
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específicos de apósitos la piel hidratantes, cremas
para zonas concretas, como barreras, ácidos grasos
el pie o los rollitos para el hiperoxigenados (AGHO)
vendaje de manos).
Apósitos De diferentes
características, grosores y
tamaños para diferentes
tipos de heridas.
25Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Una vez que ya hemos • Otra persona cura. Limpia
adecuado la habitación las heridas, elige y coloca
y tenemos preparado el los apósitos y venda.
material, procederéis a la
realización de la cura. • Y es recomendable que
una tercera persona calme
Antes de comenzar la cura, al bebé y actúe de comodín Es recomendable que una tercera persona
calme al bebé y actúe de comodín o relevo
hemos de dividir las tareas: o relevo. ¿Cómo hacerlo?
• Una persona sujeta Por ejemplo, introduciendo
al bebé. Evitará los elementos que se nos
deslizamientos de la piel, la hayan olvidado (más gasas,
fricción y los golpes. ¿Cómo apósitos, etc.), ofreciendo
hacerlo? Debéis sujetar al agua a las personas que
bebé acompañando sus están curando, preparando
movimientos. Le sujetaréis un biberón, etc. Cuando sea
por una zona del cuerpo necesario, hará el relevo de
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donde no tenga heridas las otras dos personas para
y le protegeréis con una que puedan descansar.
compresa o un apósito.
Trataréis de inmovilizar
la articulación (rodillas,
muñecas, codos) para que
la otra persona pueda curar.
En todo momento,
se deben evitar los golpes
del bebé (pie con pie,
contra la cuna, etc.)
26Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
La cura paso a paso: 2. Baño: limpieza y
1. Comenzamos con la desinfección de heridas.
retirada de ropa, vendajes y El baño es un momento
apósitos. en el cual el bebé debe
Se comienza retirando sentir confort y agrado.
la ropa de forma suave y Será un buen momento
Una vez retirados los vendajes,
delicada, posteriormente se para realizar las curas procederéis a la retirada de los apósitos
que cubren las heridas.
retiran las mallas tubulares principalmente por dos
o vendas elásticas y los motivos: se realiza una
vendajes secundarios que limpieza completa del
cubren los apósitos, como cuerpo y, además, si algún
gasas. Una vez retirado los apósito se ha quedado
vendajes, procederéis a la pegado, al humedecerlos,
retirada de los apósitos que será más fácil retirarlos.
cubren heridas, ampollas Para realizar el baño es
y/o zonas de fricción. aconsejable hacerlo entre
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Una vez que retiréis los dos personas: una persona
vendajes, gasas y apósitos sujetará al bebé por la
al bebé, debéis volver a cabeza y el culito, mientras
lavaros las manos, para la otra echará agua con la
comenzar con el proceso mano para lavarlo.
“limpio” (baño y colocación Se recomienda proteger
de apósitos, vendajes…). el fondo y las paredes de
la bañera con algo que las
almohadille, por ejemplo,
unas toallas gorditas por si
el bebé se golpea.
27Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
La temperatura del agua Una vez terminado el baño
para el baño será la misma se debe secar al bebé con
que para otros bebés, entre una toalla suave o bien
35-37ºC. con una compresa estéril
Productos recomendados mediante pequeños toques,
para el baño: geles o sin frotar, ni friccionar la piel.
aceites hidratantes para
Productos recomendados para el baño:
pieles sensibles y/o *Si el bebé ha nacido con geles o aceites hidratantes para pieles
atópicas. Necesitamos lesiones amplias, heridas sensibles y/o atópicas
productos que sean infectadas o más sensibles
buenos hidratantes, que al dolor, realizaréis la cura
alivien el picor y que por partes o protegeréis
desinfecten las heridas. las heridas más delicadas
Su dermatógo/enfermera/ durante el baño.
pediatra le recomendarán
el más adecuado. Algunos
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ejemplos: Leti AT4 gel
dermograso para la
hidratación de la piel;
Balneum plus gel y/u
oleogel que alivia el picor;
algunos que incluyan
desinfección de las heridas
como el Germisdin y
cualquier gel (sin jabón) de
uso pediátrico.
28Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Cura por partes. Cuando las heridas son
- Como su nombre indica, amplias y ocupan gran parte
se comienza desvendando del cuerpo el exceso de Os sugerimos que
una parte del cuerpo, por humedad no es beneficioso, cuando hagáis el baño
ejemplo, una pierna, y se por lo que no se recomienda comencéis la cura
curan las heridas de esa hacer el baño hasta que por la zona del pañal
zona de la forma habitual esas heridas vayan cerrando. para ponérselo
(se limpian, desinfectan y cuánto antes evitando
se les coloca el apósito) y Ya habéis bañado a vuestro así que si se hace pipí
después se venda de nuevo. pequeño y lo tenéis seco en no se manche el resto
A continuación, elegís otra un lugar cómodo para seguir del cuerpo
parte del cuerpo y procedéis con la cura. Recordad que
de la misma manera.Y debéis tener la habitación a
así sucesivamente hasta una temperatura adecuada
terminar con el torso, la para que no pase frío y así
espalda y la zona del pañal. proporcionarle un ambiente
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Este tipo de cura por agradable.
partes se suele realizar en
el hospital, puesto que las Os sugerimos que cuando
posibilidades de baño son hagáis el baño comencéis la
menores y el tiempo es más cura por la zona del pañal
reducido. Además, de esta para ponérselo cuánto
forma se garantiza tener antes, evitando así que, si
al bebé menos tiempo se hace pipí, se manche el
completamente desnudo, resto del cuerpo. Después,
por lo que se disminuye el podéis continuar con las
riesgo de infección al estar zonas donde hay heridas
en un entorno hospitalario. más complicadas para
29Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
protegerlas también lo 3. Punción y drenaje de
antes posible. ampollas.
Como hemos comentado Es muy importante
Una parte importante de la anteriormente, uno revisar la piel
cura consiste en retirar todos de los síntomas más para localizarlas y
los restos orgánicos no útiles, característicos de la puncionarlas lo antes
por ejemplo, costras duras, epidermólisis bullosa es posible, ya que, si no
piel seca (pellejos), resto de la aparición de ampollas se pinchan se irán
exudado seco, etc. porque debidas a diversos motivos, haciendo más grandes
contribuye a la limpieza de como un leve traumatismo,
la herida y a mantener la piel cualquier tipo de fricción
en las mejores condiciones en la piel o incluso pueden
posibles para su cicatrización aparecer espontáneamente.
natural. Si no se retira Es muy importante revisar
adecuadamente, puede la piel para localizarlas
retrasar la cicatrización o dar y puncionarlas lo antes
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lugar a infección, picor, etc. posible, ya que, si no se
pinchan se irán haciendo
Para retirarlos podéis usar más grandes. Además,
una tijera pequeña con provocan una ligera tensión
la punta redondeada o en la piel y pueden ser
bien una pinza. Si algo molestas para el bebé.
está demasiado pegado, ¿Cómo hacerlo?
debéis aplicar vaselina Primero, debéis limpiar/
y/o Prontosan gel (para desinfectar con solución
hidratarlo y reblandecerlo) salina o antiséptico
y esperar a la siguiente cura la ampolla que vais a
para retirarlo. puncionar. Se vierte el
30Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
limpiador sobre algunas Hay que recordar que la ampolla (podemos usar
gasas y procedemos el bebé se mueve unas tijeritas con la punta
a limpiar realizando continuamente, por tanto, redondeada) para que se
pequeños toques y para evitar posibles daños haga una limpieza completa
evitando, como siempre, la no intencionados con la y para permitir una correcta
fricción. aguja hay que vigilar que cicatrización.
no os golpee la mano
Después, debéis coger la mientras estáis realizando Finalmente, cubrís la
aguja con el bisel hacia este procedimiento. herida o ampolla (recién
arriba y, paralela a la piel, puncionada y vaciada)
puncionar levemente Acto seguido, se coge con el apósito de
la ampolla. A veces es una gasita y se presiona elección en función de las
necesario atravesar la suavemente la ampolla para características de la piel de
ampolla para facilitar la vaciarla. esa zona.
salida del líquido o rasgar
un poco el orificio donde IMPORTANTE: Siempre
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puncionamos para que que el contenido de la
sea más amplio y facilite la ampolla sea transparente,
salida del líquido. es importante conservar
el techo de la ampolla
(parte de arriba, piel más
superficial), ya que le servirá
al bebé de protección hasta
que salga la nueva piel. Si
por el contrario la ampolla
contiene algo de pus, es
necesario quitar el techo de
31Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
4. Elección y aplicación de de la toma de decisiones
apósitos. porque conoceréis mejor
Para poder saber qué las heridas y los materiales
apósito necesita cada que mejor se adaptan a
herida, debemos observar vuestro bebé.
las heridas y aprender a
identificarlas. Os haréis Requisitos de los apósitos a utilizar en personas con EB
preguntas como: ¿Son
ampollas? ¿Son heridas Característica ¿Por qué?
antiguas o recientes? No adhesivos Minimiza riesgo de provocar
¿Superficiales o profundas? heridas al retirar el apósito
¿Tienen buen aspecto?
Flexibles Se adaptan bien a las
¿Duelen o huelen mal?
diferentes partes del cuerpo
¿Manchan mucho los
apósitos o están más bien Buena gestióndel exudado Tratan heridas infectadas o
secas? crónicas (heridas que llevan
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abiertas mucho tiempo)
Tranquilos, esto no se Control de la infección Cremas, aceites, emulsiones
aprende en un día. Os hidratantes, cremas
aconsejamos que los barreras, ácidos grasos
especialistas que atienden hiperoxigenados (AGHO)
a vuestro bebé os ayuden
Perdurables en el tiempo Permiten espaciar las curas
a identificar las lesiones
en el tiempo
que ahora mismo presenta
vuestro bebé, así como el
apósito que recomiendan.
Con el tiempo, vosotros
mismos formareis parte
32Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
A continuación, os Costra. Restos secos de por completo y cuando se
describimos las lesiones exudado (líquido que cierran (epitelizan), la piel
más frecuentes en bebés segrega la herida). Debéis sigue estando frágil durante
con epidermólisis bullosa retirarlas en la medida de meses. Pueden presentar una
y recomendamos qué lo posible. Es aconsejable cantidad de exudado medio
apósitos elegir para cada hacerlo cuando hayan o alto. Debéis cuidarlas más y
tipo de herida. estado en remojo o tras protegerlas mejor.
aplicar algún producto para
Ampollas, Son ‘burbujas’ reblandecerlas. El tipo de apósito elegido
o ‘sacos’ de líquido que se es fundamental, seréis
forman en la parte externa Heridas superficiales o educados en el manejo y
de la piel. En el caso de las erosiones. Cuando son la elección de los mismos.
personas con epidermólisis superficiales suelen tener No hay que tener prisa, los
bullosa, son debidas a la poco exudado y cicatrizar profesionales dermatólogos
enfermedad en sí que con facilidad. Es necesario y de enfermería estaremos
hace que las capas de la cubrirlas con apósitos, para a vuestro lado.
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piel se separen con más mantenerlas “limpias” y que
facilidad de lo habitual. no se peguen a la ropa. Heridas infectadas. Cuando
Para tratarlas necesitaréis *Apósito Primario: el que una herida está infectada
algún desinfectante, agujas, está en contacto directo puede doler más, estar más
gasas y un apósito para con la herida. roja, echar líquido más denso
cubrirlas. El procedimiento *Apósito Secundario: el que de un color amarillento,
está descrito en el punto 3 está por encima del apósito verdoso o amarronado.
“Punción y drenaje de primario. Además, la zona de
ampollas”. alrededor puede estar más
Heridas más profundas. caliente y más sensible al
La piel está dañada más tacto a la hora de limpiar o
profundamente. Estas heridas vendar la herida.
tardan más en cicatrizar
33Guía para pacientes con epidermólisis bullosa
Si una herida está Heridas de larga duración Consejos prácticos para la
infectada, cicatriza más o heridas crónicas. colocación de los apósitos:
despacio. La cicatrización Son lesiones que llevan - Recortad los apósitos a un
puede incluso paralizarse abiertas más de tres meses. tamaño amplio para que
y la herida puede llegar a Debéis tratarlas con mucho sobresalgan un centímetro
hacerse más grande. mimo y cuidado porque, por cada lado de la
aunque no parezcan herida.
A veces se necesitará hacer infectadas en muchas - Colocad los apósitos en
un cultivo de la herida, que ocasiones tienen gérmenes articulaciones, hombro,
consiste en pasar por la que no las dejan cicatrizar codo, rodilla, con unos
herida una especie correctamente. A veces cortes que permitan más
de bastoncillo largo de resulta beneficioso modificar movilidad a la articulación.
los oídos y estéril. Éste el tratamiento usado - Guardad los apósitos
se guarda en un tubo y durante largo tiempo para abiertos que sobran y
se manda al laboratorio, que la herida reaccione. que conserven el plástico
donde utilizando un En ocasiones, necesitarán protector, en el envoltorio
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microscopio os dirán si hay antibióticos, etc. del propio apósito y
o no infección y cuál es el cerrarlo con esparadrapo.
germen causante de ella. Cuando observéis este Guardarlos en un lugar
Esta información permitirá tipo de heridas siempre fresco, seco y sin contacto
que los profesionales sepan debéis consultar en directo con la luz.
cuál es el antibiótico que vuestras revisiones a - Tened una plantilla o
debéis usar para combatir los profesionales (de patrón con zonas de
la infección. dermatología, pediatría, cortes para hacer una
enfermería). De esta “botita” con los apósitos
forma, podrán realizar una para proteger el pie y la
valoración y daros nuevas parte inferior de la pierna.
alternativas de tratamiento.
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