Guía para pacientes con epidermólisis bullosa - AEDV

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Guía para pacientes con epidermólisis bullosa - AEDV
Guía
para pacientes
con
epidermólisis bullosa
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa - AEDV
© Academia Española de Dermatología y Venereología

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no coincidir necesariamente con los de la AEDV.
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Prólogo
La Academia Española de             sus objetivos, necesidades…    a la Fundación Piel Sana
Dermatología y Venereología         y poder colaborar, en          de la AEDV su apoyo y
(AEDV) tiene, entre sus             la medida de nuestras          ánimo, desde su presidente
muchos objetivos, y de              posibilidades, con ellas.      hasta sus profesionales, y
los más importantes, la                                            como no a las asociaciones
información al público en           Una de las peticiones          de pacientes que nos han
general de las patologías           comunes, manifestadas          ayudado a corregir y mejorar
más frecuentes de esta              por estas asociaciones en      estas publicaciones.
especialidad, reivindicando         diferentes reuniones que han
que el dermatólogo es el            mantenido con la Fundación,    Nuestro único interés
especialista de referencia          fue la de crear “Guías para    es que este trabajo, una
para la misma. Dentro               Pacientes” por dermatólogos    vez vista la luz, sea de
de este objetivo, destaca           expertos --de referencia--     utilidad. Seguiremos
especialmente la relación           en las distintas patologías.   trabajando en el beneficio
y vinculación con las               Hoy podemos decir con          de la Dermatología, de

                                                                                                            © Academia Española de Dermatología y Venereología
asociaciones de pacientes,          satisfacción que este primer   los dermatólogos y, sobre
que representan la vía más          objetivo está logrado.         todo, de los pacientes con
adecuada para contactar                                            enfermedades cutáneas.
con pacientes con distintas         Esto no hubiera sido posible
patologías cutáneas.                sin la colaboración de
                                                                   Dr. J. Soto de Delás
                                    nuestros compañeros que,       Director de la Fundación Piel Sana
Desde hace un año la                desde el primer momento,       Dr. J.C. Moreno Giménez
AEDV mantiene, a través             han aceptado de forma          Presidente de honor de la AEDV
de su Fundación Piel Sana,          altruista esta colaboración.   y Responsable de las relaciones
reuniones periódicas con las        A ellos, nuestro más sincero   con Asociaciones de Pacientes
asociaciones de pacientes           agradecimiento. Es así
con el objetivo de conocer          mismo necesario agradecer

                                                                                                        3
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

1. ¿Qué está pasando?
La enfermedad de
                                    Estas reacciones son
                                    absolutamente naturales
                                                                        Epidermólisis
nuestro bebé, ¿cómo                 y, en ocasiones, necesarias         bullosa
nos afecta?                         para empezar el camino
                                    de la aceptación ante esta
Recibir un diagnóstico de           nueva situación que nadie se        DEBRA
epidermólisis bullosa (EB)          esperaba.
supone un golpe muy duro,
                                                                        España
                                    Aunque cada persona puede
un momento de choque e              reaccionar de una manera
incredulidad, de no saber           diferente dependiendo
qué pasa. Es como si el             de las expectativas que se
modelo de vida que teníais          tenían antes del nacimiento
pensado desapareciese               del bebé, podemos hablar
en un instante y os                 de tres momentos claves
encontrarais perdidos,              que se repiten en muchos
confusos y profundamente            casos:
conmocionados.                      Incertidumbre/incredulidad:
Esta tormenta emocional             donde cuesta creer que
inicial es frecuente.               lo que está ocurriendo es
La incredulidad e                   verdad, aceptar el hecho de
incertidumbre suele ser la          que vuestro bebé tenga EB.
emoción más inmediata,              Rabia/resentimiento: estas
seguida de miedo, angustia          emociones pueden provocar
ante la enfermedad que              conflictos en la pareja o
sufre vuestro bebé, pena,           con el personal sanitario
impotencia, desánimo,               buscando culpabilidades que
culpa, negación de la               no existen.
realidad, sentimientos de           Aceptación: se es capaz de
aislamiento, entre otras.           afrontar la situación actual.
                                                                    4
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

2.La enfermedad y                   de ambas capas se llama
sus cuidados diarios.               membrana basal. Existen
                                    distintos tipos de EB,
2.1 La Epidermólisis bullosa        dependiendo de dónde se
Piel de Mariposa.                   encuentre la alteración en
¿Qué es la Epidermólisis            la piel (sobre, en o bajo la   La EB es una enfermedad genética,
                                                                   nunca es contagiosa.
bullosa?                            membrana basal), sabremos
La epidermólisis bullosa,           el tipo.
también conocida                    La EB es una enfermedad
como piel de mariposa,              genética, nunca es
también conocida como               contagiosa.
Piel de Mariposa, es una
enfermedad no contagiosa            Una vez escuché a una
que se reconoce por la              madre explicarlo así:
formación de ampollas               “Mi hijo nació con una
y heridas en la piel y las          enfermedad que hace que
mucosas. La piel es tan

                                                                                                           © Academia Española de Dermatología y Venereología
                                    el pegamento que une las
frágil que, frente a un             distintas capas de su piel
pequeño trauma o roce, se           no funcione bien. Tiene
pueden formar ampollas y            la piel mucho más frágil
heridas.                            que otros niños y se hace
                                    heridas fácilmente, por eso
La piel está compuesta              le protegemos algunas
principalmente por dos              partes de su cuerpo con
capas, la más superficial se        vendas. Le encanta jugar y
llama epidermis y la más            divertirse”.
profunda es conocida como
dermis. La zona de unión

                                                                                                       5
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿Quiénes se ven afectados           semanas o meses de vida.
por la EB?                          En España, se estima
La EB es una enfermedad             que la incidencia [1] de
muy poco común, pero que            epidermólisis bullosa
existe en todo el mundo.            (EB) o piel de mariposa
Pertenece al grupo de               en todos sus tipos es de
las enfermedades raras,             15-19 nacidos afectados       La EB es una enfermedad muy poco
poco frecuentes o de baja           por cada millón de            común, pero que existe en todo
                                                                  el mundo.
prevalencia. Por lo que             nacimientos. La prevalencia
a menudo encontramos                estimada es de 10 personas
personas en todos los               afectadas por cada millón
ámbitos: profesionales              de habitantes, lo que
de la salud, educadores,            quiere decir que, según
familiares, vecinos, etc.           datos de 2016, en España
que la desconocen. Puede            viven aproximadamente
presentarse en personas de          500 personas con la

                                                                                                         © Academia Española de Dermatología y Venereología
todas las etnias y afecta por       enfermedad.
igual a hombres y mujeres.

La mayoría de las personas
con EB presentan
ampollas o heridas
desde el nacimiento. Sin
embargo, en algunos
casos, la enfermedad
puede manifestarse más
tarde, durante las primeras

                                                                                                     6
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿Qué causa la                       Dependiendo de qué gen
epidermólisis bullosa?              esté alterado y cómo, una
La EB es una enfermedad             persona tendrá un tipo de     La mayoría de
genética. La mayoría de las         EB u otra.                    las personas con
personas con EB heredan             Cuando hay una mutación       EB heredan esta
esta enfermedad a través de         en alguno de estos            enfermedad a través
los genes* que vienen de sus        genes, es decir, cuando       de los genes que
padres.                             el gen no tiene toda la       vienen de sus padres.
*Los genes son pequeños             información correcta, las
segmentos de información,           proteínas que se forman
técnicamente conocido               a partir de ellos, estarán
como ADN, localizados               ausentes o funcionarán
dentro de cada una de las           incorrectamente y, en
células de nuestro cuerpo.          consecuencia, las distintas
Los genes contienen toda la         capas de la piel no podrán
información necesaria sobre         unirse adecuadamente.

                                                                                              © Academia Española de Dermatología y Venereología
cómo va a ser nuestro cuerpo        Todas las personas
(estatura, color de ojos, etc.)     contienen dos copias de
y además, se encargan de la         cada gen: una heredada
formación de proteínas de           de su padre y otra de su
la piel.                            madre. Hay distintas formas
De los miles de genes que           en la que los genes pueden
tiene cada ser humano, 19           ser heredados: de forma
contienen la información que        recesiva o dominante.
determinará un tipo u otro          En el caso de la herencia
de epidermólisis bullosa.           recesiva, es necesario que
                                    tanto el padre como la
                                    madre tengan una copia

                                                                                          7
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

del gen alterado para que           En algunos casos, durante
el recién nacido presente la        el proceso de desarrollo del
enfermedad.                         embrión puede producirse
Una persona que tiene una           una alteración nueva en
copia del gen alterado,             un gen. En estos casos,
pero no presenta la                 si se hace un estudio
enfermedad se llama                 genético de los padres, no
portadora. En la herencia           se encontrará ningún gen
recesiva, por lo general,           alterado y como los padres
los padres son portadores           no son portadores de la
sanos. Si dos personas              enfermedad la probabilidad
portadoras quieren tener            de tener otro bebé con la
hijos, en cada embarazo             enfermedad es mínima.
tienen un riesgo de un 25%
de que su hijo presente EB.         ¿Cómo se diagnostica la
En la forma de herencia             epidermólisis bullosa?

                                                                       © Academia Española de Dermatología y Venereología
dominante, basta con que            Un examen físico y la
el padre o la madre tengan          historia clínica ayudan a
una de las copias del gen           sospechar que una persona
alterado para tener y               o un recién nacido pueda
transmitirla la enfermedad.         o no presentar EB. Sin
En el caso de la herencia           embargo, el diagnóstico
dominante, cada embarazo            definitivo se realiza
tiene un riesgo de un 50%           mediante una biopsia de
de que el bebé presente la          piel. Esto consiste en tomar
enfermedad.                         una pequeña muestra de
                                    piel, que contenga una
                                    ampolla, bajo anestesia

                                                                   8
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

local. Esta muestra será            Consejo Genético que os         ¿Cuál es la clasificación de
analizada con distintas             permitirá tener información     la epidermólisis bullosa?
técnicas en el laboratorio          relevante para una futura       Actualmente, la EB se
(microscopía electrónica,           planificación familiar.         divide en cuatro grupos
inmunofluorescencia,                Sin embargo, las                principales y múltiples
inmunohistoquímica) para            complicaciones que cada         subtipos, existen más
determinar en qué nivel             bebé, niño o adulto va a        de treinta expresiones
de la piel se forma la              desarrollar, no se sabrán       diferentes de la
ampolla. Esto confirmará el         hasta que empiecen a            enfermedad. La clasificación
diagnóstico y nos orientará         manifestarse. Saber el          se basa principalmente
sobre el tipo de EB.                tipo de EB que tiene            en el resultado de la
Actualmente, existen                el bebé y el tipo de            biopsia de piel y los
técnicas especializadas             herencia, permitirá que el      hallazgos del examen
con las que, mediante               dermatólogo o pediatra          físico. A continuación,
una muestra de sangre               de vuestro hijo os oriente      se presenta un resumen
de la persona con EB y              mejor sobre el tipo de          con las características

                                                                                                       © Academia Española de Dermatología y Venereología
de sus progenitores, se             enfermedad que padece           más importantes de los
puede identificar cuál de           y os resuelva dudas sobre       principales grupos.
los genes está alterado.            las posibles complicaciones
Esto ayudará a determinar           futuras de la enfermedad.
el tipo de herencia                 De este modo, podremos
(recesiva o dominante)              estar atentos a las primeras
y la probabilidad de                manifestaciones clínicas
transmitir la enfermedad            o síntomas relacionados
en el futuro. El diagnóstico        con dichas complicaciones
genético siempre ha                 con el fin de controlarlas,
de ir acompañado de                 retrasarlas o disminuirlas lo
un Asesoramiento o                  máximo posible.

                                                                                                   9
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

 Tipo de EB    Herencia/Biopsia         Características principales
 EB Simple     Herencia:                Hay formas generalizadas donde las lesiones se observan desde el
 (EBS)         principalmente           nacimiento y se presentan en todo el cuerpo. Otras formas son localizadas
               dominante                principalmente en manos y pies. Otros signos que podrían estar presentes:
               Biopsia: alteración en   piel engrosada en manos y pies, úlceras bucales, pérdida de uñas.
               la parte superior de
               la membrana basal
               (epidermis)

 EB Juntural   Herencia:                Hay dos grandes grupos: EBJ Severa Generalizada, afectación más grave,
 o de          principalmente           y EBJ Severa Intermedia, de menor severidad. Pueden presentar heridas
 la Unión      recesiva                 extensas y de difícil cicatrización en cara, tronco y extremidades. Puede
 (EBJ)         Biopsia: alteración en   estar afectada la vía aérea (fosas nasales, boca, faringe, laringe, tráquea,
               la membrana basal        bronquios y bronquiolos), provocando un llanto ronco característico; el
               (unión de la dermis y    esófago, el intestino, entre otras. Además, puede provocar retraso en
               la epidermis)            el crecimiento, desnutrición, anemia, úlceras en la boca, defectos en el
                                        esmalte de los dientes, etc.
 Distrófica    Herencia: dominante o    En general, las formas EBD Dominantes pueden tener afectación en las
 (EBD)         recesiva                 manos, pies, rodillas, uñas y, a veces, el esófago.

                                                                                                                          © Academia Española de Dermatología y Venereología
               Biopsia: alteración en   Las formas de EBD Recesivas suelen ser más severas y presentar extensas
               la parte inferior de     ampollas y heridas en todo el cuerpo, pérdida de uñas, anemia, retraso
               la membrana basal        del crecimiento, pseudosindactilia (fusión de dedos de las manos y/o
               (dermis)                 pies), úlceras en la córnea (ojo), boca, esófago e intestino. Existe riesgo de
                                        desarrollar cáncer de piel en la edad adulta.
 Síndrome de   Herencia: recesiva       Es la forma de EB menos frecuente. Se caracteriza por presentar ampollas,
 Kindler(SK)   Biopsia: alteración      fotosensibilidad (sensibilidad al sol), poiquilodermia (cambios en la piel) y
               mixta (epidermis,        cicatrices. También pueden verse afectados otros órganos.
               membrana basal
               y dermis)

                                                                                                                         10
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿Cuáles son los signos              adecuadamente y a que
y síntomas de la                    haga con normalidad
epidermólisis bullosa?              “pipí y caca”. Trataremos
El principal signo, común           de evitar las lesiones en
a todos los tipos de EB,            la medida de lo posible      El principal signo, común a todos los
                                                                 tipos de EB, es la fragilidad de la piel
es la fragilidad de la piel         y, cuando aparezcan,         que conlleva la presencia de ampollas
que conlleva la presencia           aprenderemos a tratarlas
de ampollas y heridas.              con calma y mucha
Se pueden producir en               delicadeza.
cualquier parte de la
piel (incluido las uñas, el         Si queréis saber más
cabello), y también en las          sobre los síntomas y las
mucosas (boca, ojos y ano,          complicaciones específicas
entre otros).                       que vuestro bebé podría
                                    desarrollar, por favor, no
Los signos y síntomas               dudéis en preguntárselo

                                                                                                             © Academia Española de Dermatología y Venereología
dependen del tipo de                a los profesionales que
EB (ver cuadro anterior             os atienden, os podéis
sobre la clasificación de           dirigir a los dos centros
EB). Poco a poco, los iréis         de referencia (CSUR)
conociendo y aprendiendo            que existen en España,
a manejarlos.                       el Hospital Universitario
Durante el primer año               La Paz, en Madrid, y el
de vida, sobre todo                 Hospital Sant Joan de
debéis estar muy atentos            Déu, en Barcelona, o a
al cuidado de la piel y             los profesionales de la
las mucosas de vuestro              Asociación Debra-Piel
bebé, a que coja peso               de mariposa.

                                                                                                            11
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿Cómo se trata la                   formado por profesionales
epidermólisis bullosa?              de distintas disciplinas,
El tratamiento consiste             según las necesidades          El tratamiento
principalmente en hacer             de cada persona.               consiste
frente a los síntomas, es           Este equipo puede              principalmente en
decir, curar las heridas con        incluir a dermatólogos,        hacer frente a los
materiales apropiados,              enfermeras, médicos            síntomas, es decir,
mantener bien hidratadas            de familia, pediatras,         curar las heridas
la piel y las mucosas y             dentistas, endocrinólogos,     con materiales
proteger al bebé para               nutricionistas, cirujanos,     apropiados
minimizar la aparición de           anestesistas, terapeutas
nuevas lesiones.                    ocupacionales,
                                    fisioterapeutas, psicólogos,
La alimentación                     educadores, logopedas,
e hidratación son                   trabajadores sociales, etc.
fundamentales para la

                                                                                          © Academia Española de Dermatología y Venereología
curación de las heridas             Actualmente, la
y para que el propio                epidermólisis bullosa no
organismo defienda las              tiene cura, pero se está
heridas contra la infección.        investigando en diferentes
En ocasiones los bebés              partes del mundo para
con EB pueden necesitar             encontrar la cura de la
suplementos nutricionales.          enfermedad y alternativas
Será el pediatra quien deba         para mejorar los
hacer esta evaluación.              tratamientos ya existentes.
Las personas con EB
deben ser atendidas y
seguidas por un equipo

                                                                                         12
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Para recordar…                        enfermedad muy distintas
La epidermólisis bullosa es           (de leves a muy graves).
una enfermedad:                     • El principal síntoma es:
• Que se caracteriza por una          fragilidad cutánea que
  extrema fragilidad en la piel       provoca ampollas y
  (incluyendo sus órganos             heridas con facilidad.
  anexos, uñas y cabello) y,
  a veces, en las mucosas           Actualmente, no hay una
  (boca, ojos, ano, etc.).          cura. Las personas que
• Pertenece al grupo de             nacen con EB deberán ser
  las enfermedades poco             atendidas por un equipo de
  frecuentes, raras o de baja       profesionales que tratarán
  prevalencia.                      los síntomas y reducirán o
• De causa genética.                aliviarán las complicaciones
  No es contagiosa.                 que vayan apareciendo.
• Se hereda de forma

                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
  recesiva o dominante.             Existen investigaciones
• Para diagnosticarla               en distintas partes del
  necesitarán: la historia          mundo para mejorar los
  clínica, un examen físico,        tratamientos y conseguir la
  una biopsia de piel y una         cura definitiva de la EB.
  muestra de sangre.
• Existen 4 tipos de EB:
  Simple, Juntural, Distrófica
  y Síndrome de Kindler.
  Y más de 30 subtipos
  con expresiones de la

                                                                   13
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Ampliar información…                Consulta con tu enfermera/
Si quisieras conocer más            médico/especialista en EB:
sobre cualquiera de los             Aconsejamos que, para
temas tratados, puedes              entender bien vuestra
escribir a la Asociación            situación personal,
DEBRA – PIEL DE                     preguntéis directamente
MARIPOSA.                           a los especialistas en EB
Cuentan con:                        que os están asesorando.
-Profesionales                      No dudéis en preguntar
  especializados en la              una y otra vez hasta que lo
  enfermedad que pueden             entendáis. Esta información
  resolver dudas.                   es muy importante, no sólo
- Y con documentos como             para vosotros, padres y
  “Herencia y genética”,            vuestro bebé, sino también
  “Diagnóstico en EB”,              para el resto de vuestra
  “Clasificación. Tipos y           familia, otros hijos, etc.

                                                                   © Academia Española de Dermatología y Venereología
  subtipos de EB”, etc.

                                                                  14
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

2.2 Cuidados específicos            Este apartado de la guía
de un bebé con EB                   es bastante extenso
                                    porque en base a nuestra
Los cuidados diarios de             experiencia y con las
vuestro bebé serán los              aportaciones de los padres
                                                                 Los cuidados diarios de vuestro bebé
propios del recién nacido:          que han colaborado en la     serán los propios del recién nacido
protegerle y cuidar su              misma, hemos confirmado
alimentación e higiene              que surgen muchas dudas
corporal. Además, como              al respecto.
vuestro bebé tiene piel
de mariposa, dentro de la           Si algún apartado ya lo
higiene corporal, debéis            conocéis bien, sentiros
aportarle los cuidados              orgullosos de vuestro
propios de sus ampollas             progreso y pasad al
y heridas. Así como, un             siguiente.
cuidado especial de las

                                                                                                         © Academia Española de Dermatología y Venereología
zonas de piel sin lesiones
para mantenerla en las
mejores condiciones
posibles.

                                                                                                        15
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

2.2.1 Seguridad y                   a) Siempre que vayas a        una mano debajo de la
protección: Cómo coger al           coger a tu bebé, revisa tu    cabeza y la otra mano
bebé                                indumentaria para evitar      debajo del culito y así
Vuestro bebé necesita               objetos con los que se        levantarlo.
sentiros cerca y vosotros           pueda rozar y provocarse
necesitáis poder                    daños. Recuerda quitarte      Vuestro bebé ha nacido con
demostrarle vuestro amor y          las pulseras y el reloj, al   la piel frágil y sensible, por
protección.                         menos en los primeros         tanto, deberéis estar más
                                    momentos.                     atentos para protegerle
Con el paso de los días,            b) Es más fácil y cómodo si   cuando se encuentre en
aprenderéis a coger a               te acostumbras a cogerlo      superficies duras, proteger
vuestro bebé del modo que           con una mantita blanda        las esquinas, revisar los
más le gusta y le consuela,         y suave, que almohadille.     juguetes y la ropita que
pero mientras tanto,                Este será un buen truco       vaya a usar. Más adelante
os vamos a dar algunas              para enseñar a otros seres    encontraréis información al
recomendaciones para que            queridos a cogerlo sin        respecto.

                                                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
tengáis la tranquilidad y           miedo a hacerle daño.
seguridad de que lo estáis          c) Debemos evitar levantar    Ahora toca practicar e
haciendo bien.                      al bebé sujetándolo por       introducir estas pequeñas
                                    debajo de los brazos          recomendaciones en
A la hora de sujetar                (axilas) porque la fricción   vuestros hábitos diarios.
al bebé mientras le                 y la presión deslizante       ¡Ánimo!
cambiamo el pañal, le               podrían provocar ampollas
vestimos o simplemente le           o deslizamiento de la piel.
acunamos, se deben tener            d) Cuando quieras coger a
en cuenta las siguientes            tu bebé de la cuna u otra
recomendaciones:                    superficie, debes colocar

                                                                                                   16
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

2.2.2 Alimentación                  Las úlceras en la mucosa        de la leche, de modo que
Una buena nutrición es              oral (distintas partes del      incluso una succión débil
importante para todos               interior de la boca) son        proporcionará un flujo
nosotros, tengamos EB o no,         muy comunes durante el          suficiente de leche. En caso
especialmente en periodos           periodo de la lactancia.        de no disponer de ellos,
de crecimiento rápido como          Aun así, la alimentación por    podemos ampliar el agujero
es la infancia.                     boca es la recomendada,         del biberón convencional,
Los bebés que han nacido            ya sea a través de lactancia    haciendo un pequeño corte
con epidermólisis bullosa           materna o biberón.              con una tijera limpia.
(EB) tienen la piel más frágil                                      c. Después de las tomas,
y se le forman ampollas             Algunas recomendaciones:        podemos echarle algún
y heridas habitualmente.            a. En el momento de la          espray bucal que favorezca
Por ello, necesitarán más           alimentación debemos            la cicatrización de las
nutrientes para conseguir           lubricar bien los labios con    úlceras, como Vea Oris,
un crecimiento óptimo,              vaselina, así como, la areola   Aftex o Aloclair
compensar los nutrientes            de la mama o la tetina del      (siguiendo las instrucciones

                                                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
que se pierden en el líquido        biberón.                        de los profesionales que os
de las ampollas                     b. Usar los biberones           atienden).
y exudado de las heridas,           especialmente diseñados
remplazar los nutrientes            para bebés con labio
que su cuerpo utiliza para la       leporino o paladar hendido
curación de las heridas             (Haberman) puede ser una
y combatir la infección.            opción. Estos biberones
Tanto vosotros como su              reducen al mínimo los
pediatra, deberéis estar            traumatismos en los bordes
atentos al peso y la talla          de la encía. Su válvula
de vuestro pequeño y                interna y su cuerpo largo
controlarlo de forma                permiten que el cuidador
periódica.                          pueda controlar la salida
                                                                                                   17
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Consultad con tu                    Para ampliar información:
especialista en EB,                 En la Asociación DEBRA-
si encontráis alguna                PIEL DE MARIPOSA
dificultad para la                  disponen de varios
alimentación, comunicarlo lo        documentos para ampliar
antes posible al pediatra y/o       información, pregúntales y
su dermatólogo, para que            te los facilitarán:
os puedan dar consejos y            “Nutrición para bebés con
recomendaciones útiles.             epidermólisis bullosa”,
Considerad la necesidad de          Lesley Haynes, nutricionista
que a vuestro bebé también          pediátrica y especialista en
le valore el endocrinólogo          EB (DEBRA Reino Unido).
o nutricionista dentro del          “Nutrición en epidermólisis
equipo de profesionales             bullosa para niños a partir
que le atienden y realizan          de 1 año de edad”, Lesley
seguimientos.                       Haynes, nutricionista

                                                                     © Academia Española de Dermatología y Venereología
                                    pediátrica y especialista en
                                    EB (DEBRA REINO UNIDO).
                                    “Refuerzo de la nutrición
                                    en niños con epidermólisis
                                    bullosa”, capítulo 3.4
                                    del libro ‘Vivir con
                                    Epidermólisis Bullosa (EB),
                                    etiología, diagnóstico,
                                    asistencia interdisciplinar y
                                    tratamiento’.

                                                                    18
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

2.2.3 Higiene corporal              porque el aprendizaje se       material de cura o pinchar
y la cura paso a paso               hará poco a poco hasta         una ampolla. Una vez
                                    que consigáis hacerla por      que estéis seguros con
La cura es uno de los               vosotros mismos. En las        estas pequeñas tareas,
cuidados específicos                primeras curas de vuestro      iréis adquiriendo más
relacionados con la                 bebé en el hospital, no es     responsabilidades, por
epidermólisis bullosa EB            necesario que hagáis nada,     ejemplo: retirar un vendaje
que vais a realizar a vuestro       simplemente observar lo        o limpiar una herida y
bebé. Debéis diferenciar            que hacen las enfermeras       colocar el apósito. Debéis
entre la cura durante el            para ir aprendiendo y, por     de estar tranquilos porque
tiempo que el bebé esté en          supuesto, estar cerca de       todo este procedimiento
el hospital y la cura cuando        vuestro bebé para calmarlo,    de aprendizaje será
estéis en casa, ya que son          consolarlo y tranquilizarlo.   poco a poco y siempre
diferentes entornos a los           En los centros de referencia   tendréis al lado a
que tenéis que adaptaros y          (CSUR) están contemplados      profesionales sanitarios
por tanto debéis tener en           el entrenamiento y             que os irán indicando, en

                                                                                                  © Academia Española de Dermatología y Venereología
cuenta diferentes factores.         capacitación de las familias   todo momento cómo lo
                                    para poder llevar a cabo       tenéis que hacer. Con el
El aprendizaje                      una cura completa y así        paso de los días, os iréis
La cura es un proceso que           llegar a ser autónomos         familiarizando con toda la
como madres y padres                cuando lleguen al domicilio.   cura, conociendo todos los
debéis conocer para                 A medida que os vayáis         pasos que hay que seguir,
poder proporcionar los              sintiendo con ganas y          adquiriendo destreza y,
mejores cuidados a vuestro          confianza, empezareis          sobre todo, seguridad para
pequeño. Pero no debéis             a participar en la cura        hacer la cura completa de
preocuparos por asumirla            con pequeñas cosas,            vuestro bebé de la mejor
desde el primer momento             por ejemplo: preparar el       manera posible y con el

                                                                                                 19
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

máximo cariño. Durante              Se recomienda realizarlas      Una vez estéis en casa se
este aprendizaje pueden             cada dos o tres días por las   recomienda seguir una
surgir muchas preguntas:            siguientes razones:            rutina de cura completa
¿necesita que le curemos            - Dar tiempo a que los         tres veces en semana, por
todos los días? ¿dónde,             apósitos ayuden a cicatrizar   ejemplo: lunes, miércoles
cuándo y cómo hago la               la piel.                       y viernes, dejando el resto
cura?¿le dolerá?                    - Reducir el riesgo            de los días de descanso,
                                    de infección por la            y sólo realizando pequeñas
Intentaremos responder              manipulación frecuente de      revisiones, cambios de
de forma clara y sencilla,          las heridas.                   vendaje externo si se
pero recuerda que, si algo          - Evitar centrar nuestro       ensucia o cura de heriditas
no queda claro, siempre             día a día en la cura del       o ampollas que puedan
podréis preguntarnos.               bebé. Al ser curas que         aparecer durante “los
                                    pueden demorar dos o           días que no toca cura”.
¿Cada cuánto hago las curas?        tres horas, es importante      A medida que el bebé
La frecuencia de las curas,         que tengamos días en los       crezca, si surge alguna

                                                                                                   © Academia Española de Dermatología y Venereología
tanto en el hospital como           que tanto el bebé como         complicación con alguna
en casa, dependerá de               las personas encargadas        herida o cambian nuestras
cómo esté el bebé y el              de realizar la cura puedan     rutinas diarias, podemos ir
estado de las lesiones.             descansar de esta labor        valorando la frecuencia de
                                    y dedicar tiempo a otras       curas, por si es necesario
                                    actividades, como salir        modificarla para adaptarla a
                                    a pasear o disfrutar de        vuestras necesidades.
                                    nuestro bebé.

                                                                                                  20
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿En qué momento hago                estar preparados y a tiempo    será un poco caluroso para
la cura?                            en la planta para estar        vosotros que vais a hacer la
Ya sabéis la frecuencia de          presentes en cada cura.        cura. Una de las funciones
las curas estimada, ahora           - Cuando estéis en casa,       principales de la piel es
debéis decidir cuál es el           también debéis elegir          la termorregulación del
mejor momento del día               vuestro momento de curas.      cuerpo, por tanto, al estar
para realizarla:                    Podéis hacerlo en base         la piel de vuestro bebé
- Mientras vuestro bebé             a vuestra organización         alterada por tener heriditas,
esté en el hospital, el             familiar, que puede ser        puede sentir más frío, así
momento elegido para                en el momento de más           como estar más sensible al
las curas va a depender             tranquilidad del bebé o        dolor y sentirse incómodo.
en gran medida de                   el momento en el que           Aconsejamos que os
la disponibilidad de                más apoyo podáis tener         pongáis ropa cómoda y
las enfermeras para                 de otras personas que          fresca para curar.
desarrollarla o del ritmo           os ayuden a distraerlo,        También es importante que
de la planta de neonatos            sujetarlo, etc.                tengamos luz suficiente. La

                                                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
en la que está ingresado                                           luz natural es muy buena,
vuestro bebé, entre                 ¿Dónde hago la cura?           pero en ocasiones, si la
otros factores, pudiendo            Es fundamental elegir          cura se realiza por la tarde
desarrollarse la cura,              un lugar adecuado para         o en días grises de invierno,
incluso, en diferentes horas        realizar la cura, que cumpla   necesitaremos luz artificial.
cada día. Es recomendable           buenas condiciones de          Es posible que demasiada
que habléis con la enfermera        temperatura, luz y limpieza.   claridad moleste a vuestro
encargada de realizar la cura       El lugar donde realicéis la    bebé, pero a veces es
con antelación para intentar        cura debe ser un lugar con     necesaria para la cura, por
cuadrar la hora y que               una temperatura adecuada       tanto, podéis protegerle
vosotros, los papás, podáis         para el bebé. Seguramente      los ojitos con una gasa o un

                                                                                                   21
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

paño o incluso gafas de sol         anteriormente. Para que
cuando sea más mayor.               vuestro bebé esté cómodo,
El lugar elegido para la            por ejemplo, podéis taparle
cura debe ser un lugar muy          con una sábana o mantita
limpio e incluso donde              las partes del cuerpo que
guardéis el material de             no estéis curando.
cura también deberá estar           - Cuando estemos en casa,
lo más limpio posible.              debemos elegir nuestro
Necesitaréis una mesita             lugar de cura también en
para colocar el material y          base a las necesidades
ésta deberá ser limpiada            descritas y adecuarlo si no
escrupulosamente antes y            cumple con alguno de los
después de la realización           requisitos. Si, por ejemplo,
de la cura. Podéis usar una         el cuarto del bebé tiene
sábana recién lavada para           una buena fuente de luz
cubrirla mesa y no poner las        natural, pero no es una

                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
cosas directamente sobre            habitación muy cálida,
la mesa.                            pondremos un calefactor
- Durante la estancia en            para templar el ambiente
el hospital no hay mucha            antes de comenzar la cura.
opción a cambios en el
lugar de curas y tendremos
que desarrollarlas en el
box o cunita en la que esté
vuestro bebé, pero siempre
podréis acomodarlo lo
máximo posible, según
las necesidades descritas

                                                                   22
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

¿Cómo hago la cura?                 2. La cura paso a paso:
Ya sabemos qué días, sobre          - Retirada de ropa,
qué hora y dónde realizaréis          vendajes y apósitos.
la cura, ahora nos toca la          - Baño: limpieza y
parte más importante: cómo            desinfección de las
hacer la cura. Vamos a                heridas.
seguir el siguiente esquema         - Punción y drenaje de
de curas:                             ampollas.
                                    - Elección y aplicación de
1. Antes de comenzar las curas:       apósitos.
- Conseguir un ambiente             - Cuidado de la piel sin
  relajado.                           lesiones: hidratación y
- Acordar estrategias para            protección.
  controlar el dolor del            - Vendajes.
  bebé.                             3. Al finalizar la cura:
- Preparar todo el material         - Guardar y ordenar todo

                                                                   © Academia Española de Dermatología y Venereología
  que vamos a usar.                   el material.
                                    - Limpieza del instrumental
                                      utilizado, la camilla
                                      y la bañera.
                                    - Ofrecer consuelo al bebé.
                                    - Tomarnos un respiro.

                                                                  23
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Antes de comenzar la cura:          Por ejemplo:                      También es importante
                                    - Dar medicación para el dolor    delimitar una “zona sucia”.
1. En primer lugar, debéis            media hora antes de la cura     Necesitaréis un lugar de la
de tener en cuenta que es             (según prescripción médica).    habitación para poner la
necesario proporcionar un           - Realizar la cura de las zonas   ropa sucia y una papelera
ambiente relajado, regular            más complicadas cuando          para tirar los apósitos,
el tono de voz cuando os              el bebé esté dormido o          gasas, restos orgánicos,
dirijáis a vuestro pequeño            menos cansado.                  etc. Es muy importante
y realizar cualquier                - Pactar con vuestra              que la zona sucia esté bien
movimiento de forma                   compañera de cura el            diferenciada de la zona
suave que promueva la                 momento para permitiros         limpia (donde colocaréis el
tranquilidad de vuestro               un descanso si lo necesitáis;   material de cura limpio) y
bebé. Poner música suave            - Parar para alimentar al         que no mezcléis el material,
de fondo también genera               bebé y/o consolarle si lo       ya que así disminuye el
relajación del ambiente.              creéis conveniente.             riesgo de infección. Debéis
                                                                      intentar, dentro de las

                                                                                                      © Academia Española de Dermatología y Venereología
2. También debéis pensar            3. Preparar todo el material      posibilidades de una casa,
y acordar estrategias para          de curas necesario:               mantener las condiciones
manejar el dolor que, tal           Antes de comenzar a               máximas de limpieza y
vez, pueda sentir del bebé.         preparar el material de           esterilidad.
Esto os ayudará a reducir           curas, debéis realizar un         Colocar todo el material
el nivel de ansiedad que            buen lavado de manos de           que vayáis a utilizar. Para
puede generar el inicio de          2-5 minutos de duración,          recordarlo bien y que no
una cura.                           frotar bien las uñas y entre      se os olvide nada, podéis
                                    los dedos.                        pensar en la cura paso
                                                                      por paso, por ejemplo:
                                                                      vais a comenzar retirando

                                                                                                     24
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

los vendajes y gasas, por            Control del dolor           Analgésicos, música,
tanto, necesitaréis tijeras y                                    juguetes, algo de comida…
algo para humedecer los
apósitos o las gasas como            Desechables                 Guantes, gasas, compresas,
suero, agua tibia, y así                                         agujas, esparadrapo,
progresivamente.                                                 vendas, mallas tubulares
                                                                 (son materiales que sirven
¿Qué material de cura                                            para sujetar el vendaje).
necesitaremos?                       Instrumental                Tijeras y pinzas.
Todo el material que                 Limpieza, desinfección      Baño: gel/aceite hidratante;
necesitéis recortar                                              Heridas: Prontosan, suero/
es importante que lo                                             agua tibia, clorhexidina
dejéis preparado con                                             0,05%
antelación, ya que estos
detalles agilizarán la cura          Pomadas antibióticas        Según prescripción médica.
(mallas tubulares o cortes           Hidratación y cuidados de   Cremas, aceites, emulsiones

                                                                                                 © Academia Española de Dermatología y Venereología
específicos de apósitos              la piel                     hidratantes, cremas
para zonas concretas, como                                       barreras, ácidos grasos
el pie o los rollitos para el                                    hiperoxigenados (AGHO)
vendaje de manos).
                                     Apósitos                    De diferentes
                                                                 características, grosores y
                                                                 tamaños para diferentes
                                                                 tipos de heridas.

                                                                                                25
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Una vez que ya hemos                • Otra persona cura. Limpia
adecuado la habitación              las heridas, elige y coloca
y tenemos preparado el              los apósitos y venda.
material, procederéis a la
realización de la cura.             • Y es recomendable que
                                    una tercera persona calme
Antes de comenzar la cura,          al bebé y actúe de comodín     Es recomendable que una tercera persona
                                                                   calme al bebé y actúe de comodín o relevo
hemos de dividir las tareas:        o relevo. ¿Cómo hacerlo?
• Una persona sujeta                Por ejemplo, introduciendo
al bebé. Evitará los                elementos que se nos
deslizamientos de la piel, la       hayan olvidado (más gasas,
fricción y los golpes. ¿Cómo        apósitos, etc.), ofreciendo
hacerlo? Debéis sujetar al          agua a las personas que
bebé acompañando sus                están curando, preparando
movimientos. Le sujetaréis          un biberón, etc. Cuando sea
por una zona del cuerpo             necesario, hará el relevo de

                                                                                                                © Academia Española de Dermatología y Venereología
donde no tenga heridas              las otras dos personas para
y le protegeréis con una            que puedan descansar.
compresa o un apósito.
Trataréis de inmovilizar
la articulación (rodillas,
muñecas, codos) para que
la otra persona pueda curar.
En todo momento,
se deben evitar los golpes
del bebé (pie con pie,
contra la cuna, etc.)

                                                                                                               26
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

La cura paso a paso:                2. Baño: limpieza y
1. Comenzamos con la                desinfección de heridas.
retirada de ropa, vendajes y        El baño es un momento
apósitos.                           en el cual el bebé debe
Se comienza retirando               sentir confort y agrado.
la ropa de forma suave y            Será un buen momento
                                                                   Una vez retirados los vendajes,
delicada, posteriormente se         para realizar las curas        procederéis a la retirada de los apósitos
                                                                   que cubren las heridas.
retiran las mallas tubulares        principalmente por dos
o vendas elásticas y los            motivos: se realiza una
vendajes secundarios que            limpieza completa del
cubren los apósitos, como           cuerpo y, además, si algún
gasas. Una vez retirado los         apósito se ha quedado
vendajes, procederéis a la          pegado, al humedecerlos,
retirada de los apósitos que        será más fácil retirarlos.
cubren heridas, ampollas            Para realizar el baño es
y/o zonas de fricción.              aconsejable hacerlo entre

                                                                                                                © Academia Española de Dermatología y Venereología
Una vez que retiréis los            dos personas: una persona
vendajes, gasas y apósitos          sujetará al bebé por la
al bebé, debéis volver a            cabeza y el culito, mientras
lavaros las manos, para             la otra echará agua con la
comenzar con el proceso             mano para lavarlo.
“limpio” (baño y colocación         Se recomienda proteger
de apósitos, vendajes…).            el fondo y las paredes de
                                    la bañera con algo que las
                                    almohadille, por ejemplo,
                                    unas toallas gorditas por si
                                    el bebé se golpea.

                                                                                                               27
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

La temperatura del agua             Una vez terminado el baño
para el baño será la misma          se debe secar al bebé con
que para otros bebés, entre         una toalla suave o bien
35-37ºC.                            con una compresa estéril
Productos recomendados              mediante pequeños toques,
para el baño: geles o               sin frotar, ni friccionar la piel.
aceites hidratantes para
                                                                         Productos recomendados para el baño:
pieles sensibles y/o                *Si el bebé ha nacido con            geles o aceites hidratantes para pieles
atópicas. Necesitamos               lesiones amplias, heridas            sensibles y/o atópicas

productos que sean                  infectadas o más sensibles
buenos hidratantes, que             al dolor, realizaréis la cura
alivien el picor y que              por partes o protegeréis
desinfecten las heridas.            las heridas más delicadas
Su dermatógo/enfermera/             durante el baño.
pediatra le recomendarán
el más adecuado. Algunos

                                                                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
ejemplos: Leti AT4 gel
dermograso para la
hidratación de la piel;
Balneum plus gel y/u
oleogel que alivia el picor;
algunos que incluyan
desinfección de las heridas
como el Germisdin y
cualquier gel (sin jabón) de
uso pediátrico.

                                                                                                                   28
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Cura por partes.                    Cuando las heridas son
- Como su nombre indica,            amplias y ocupan gran parte
se comienza desvendando             del cuerpo el exceso de        Os sugerimos que
una parte del cuerpo, por           humedad no es beneficioso,     cuando hagáis el baño
ejemplo, una pierna, y se           por lo que no se recomienda    comencéis la cura
curan las heridas de esa            hacer el baño hasta que        por la zona del pañal
zona de la forma habitual           esas heridas vayan cerrando.   para ponérselo
(se limpian, desinfectan y                                         cuánto antes evitando
se les coloca el apósito) y         Ya habéis bañado a vuestro     así que si se hace pipí
después se venda de nuevo.          pequeño y lo tenéis seco en    no se manche el resto
A continuación, elegís otra         un lugar cómodo para seguir    del cuerpo
parte del cuerpo y procedéis        con la cura. Recordad que
de la misma manera.Y                debéis tener la habitación a
así sucesivamente hasta             una temperatura adecuada
terminar con el torso, la           para que no pase frío y así
espalda y la zona del pañal.        proporcionarle un ambiente

                                                                                              © Academia Española de Dermatología y Venereología
Este tipo de cura por               agradable.
partes se suele realizar en
el hospital, puesto que las         Os sugerimos que cuando
posibilidades de baño son           hagáis el baño comencéis la
menores y el tiempo es más          cura por la zona del pañal
reducido. Además, de esta           para ponérselo cuánto
forma se garantiza tener            antes, evitando así que, si
al bebé menos tiempo                se hace pipí, se manche el
completamente desnudo,              resto del cuerpo. Después,
por lo que se disminuye el          podéis continuar con las
riesgo de infección al estar        zonas donde hay heridas
en un entorno hospitalario.         más complicadas para

                                                                                             29
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

protegerlas también lo              3. Punción y drenaje de
antes posible.                      ampollas.
                                    Como hemos comentado          Es muy importante
Una parte importante de la          anteriormente, uno            revisar la piel
cura consiste en retirar todos      de los síntomas más           para localizarlas y
los restos orgánicos no útiles,     característicos de la         puncionarlas lo antes
por ejemplo, costras duras,         epidermólisis bullosa es      posible, ya que, si no
piel seca (pellejos), resto de      la aparición de ampollas      se pinchan se irán
exudado seco, etc. porque           debidas a diversos motivos,   haciendo más grandes
contribuye a la limpieza de         como un leve traumatismo,
la herida y a mantener la piel      cualquier tipo de fricción
en las mejores condiciones          en la piel o incluso pueden
posibles para su cicatrización      aparecer espontáneamente.
natural. Si no se retira            Es muy importante revisar
adecuadamente, puede                la piel para localizarlas
retrasar la cicatrización o dar     y puncionarlas lo antes

                                                                                            © Academia Española de Dermatología y Venereología
lugar a infección, picor, etc.      posible, ya que, si no se
                                    pinchan se irán haciendo
Para retirarlos podéis usar         más grandes. Además,
una tijera pequeña con              provocan una ligera tensión
la punta redondeada o               en la piel y pueden ser
bien una pinza. Si algo             molestas para el bebé.
está demasiado pegado,              ¿Cómo hacerlo?
debéis aplicar vaselina             Primero, debéis limpiar/
y/o Prontosan gel (para             desinfectar con solución
hidratarlo y reblandecerlo)         salina o antiséptico
y esperar a la siguiente cura       la ampolla que vais a
para retirarlo.                     puncionar. Se vierte el

                                                                                           30
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

limpiador sobre algunas             Hay que recordar que              la ampolla (podemos usar
gasas y procedemos                  el bebé se mueve                  unas tijeritas con la punta
a limpiar realizando                continuamente, por tanto,         redondeada) para que se
pequeños toques y                   para evitar posibles daños        haga una limpieza completa
evitando, como siempre, la          no intencionados con la           y para permitir una correcta
fricción.                           aguja hay que vigilar que         cicatrización.
                                    no os golpee la mano
Después, debéis coger la            mientras estáis realizando        Finalmente, cubrís la
aguja con el bisel hacia            este procedimiento.               herida o ampolla (recién
arriba y, paralela a la piel,                                         puncionada y vaciada)
puncionar levemente                 Acto seguido, se coge             con el apósito de
la ampolla. A veces es              una gasita y se presiona          elección en función de las
necesario atravesar la              suavemente la ampolla para        características de la piel de
ampolla para facilitar la           vaciarla.                         esa zona.
salida del líquido o rasgar
un poco el orificio donde           IMPORTANTE: Siempre

                                                                                                       © Academia Española de Dermatología y Venereología
puncionamos para que                que el contenido de la
sea más amplio y facilite la        ampolla sea transparente,
salida del líquido.                 es importante conservar
                                    el techo de la ampolla
                                    (parte de arriba, piel más
                                    superficial), ya que le servirá
                                    al bebé de protección hasta
                                    que salga la nueva piel. Si
                                    por el contrario la ampolla
                                    contiene algo de pus, es
                                    necesario quitar el techo de

                                                                                                      31
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

4. Elección y aplicación de         de la toma de decisiones
apósitos.                           porque conoceréis mejor
Para poder saber qué                las heridas y los materiales
apósito necesita cada               que mejor se adaptan a
herida, debemos observar            vuestro bebé.
las heridas y aprender a
identificarlas. Os haréis           Requisitos de los apósitos a utilizar en personas con EB
preguntas como: ¿Son
ampollas? ¿Son heridas               Característica                ¿Por qué?
antiguas o recientes?                No adhesivos                  Minimiza riesgo de provocar
¿Superficiales o profundas?                                        heridas al retirar el apósito
¿Tienen buen aspecto?
                                     Flexibles                     Se adaptan bien a las
¿Duelen o huelen mal?
                                                                   diferentes partes del cuerpo
¿Manchan mucho los
apósitos o están más bien            Buena gestióndel exudado      Tratan heridas infectadas o
secas?                                                             crónicas (heridas que llevan

                                                                                                    © Academia Española de Dermatología y Venereología
                                                                   abiertas mucho tiempo)
Tranquilos, esto no se               Control de la infección       Cremas, aceites, emulsiones
aprende en un día. Os                                              hidratantes, cremas
aconsejamos que los                                                barreras, ácidos grasos
especialistas que atienden                                         hiperoxigenados (AGHO)
a vuestro bebé os ayuden
                                     Perdurables en el tiempo      Permiten espaciar las curas
a identificar las lesiones
                                                                   en el tiempo
que ahora mismo presenta
vuestro bebé, así como el
apósito que recomiendan.
Con el tiempo, vosotros
mismos formareis parte

                                                                                                   32
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

A continuación, os                  Costra. Restos secos de        por completo y cuando se
describimos las lesiones            exudado (líquido que           cierran (epitelizan), la piel
más frecuentes en bebés             segrega la herida). Debéis     sigue estando frágil durante
con epidermólisis bullosa           retirarlas en la medida de     meses. Pueden presentar una
y recomendamos qué                  lo posible. Es aconsejable     cantidad de exudado medio
apósitos elegir para cada           hacerlo cuando hayan           o alto. Debéis cuidarlas más y
tipo de herida.                     estado en remojo o tras        protegerlas mejor.
                                    aplicar algún producto para
Ampollas, Son ‘burbujas’            reblandecerlas.                El tipo de apósito elegido
o ‘sacos’ de líquido que se                                        es fundamental, seréis
forman en la parte externa          Heridas superficiales o        educados en el manejo y
de la piel. En el caso de las       erosiones. Cuando son          la elección de los mismos.
personas con epidermólisis          superficiales suelen tener     No hay que tener prisa, los
bullosa, son debidas a la           poco exudado y cicatrizar      profesionales dermatólogos
enfermedad en sí que                con facilidad. Es necesario    y de enfermería estaremos
hace que las capas de la            cubrirlas con apósitos, para   a vuestro lado.

                                                                                                     © Academia Española de Dermatología y Venereología
piel se separen con más             mantenerlas “limpias” y que
facilidad de lo habitual.           no se peguen a la ropa.        Heridas infectadas. Cuando
Para tratarlas necesitaréis         *Apósito Primario: el que      una herida está infectada
algún desinfectante, agujas,        está en contacto directo       puede doler más, estar más
gasas y un apósito para             con la herida.                 roja, echar líquido más denso
cubrirlas. El procedimiento         *Apósito Secundario: el que    de un color amarillento,
está descrito en el punto 3         está por encima del apósito    verdoso o amarronado.
“Punción y drenaje de               primario.                      Además, la zona de
ampollas”.                                                         alrededor puede estar más
                                    Heridas más profundas.         caliente y más sensible al
                                    La piel está dañada más        tacto a la hora de limpiar o
                                    profundamente. Estas heridas   vendar la herida.
                                    tardan más en cicatrizar
                                                                                                    33
Guía para pacientes con epidermólisis bullosa

Si una herida está                  Heridas de larga duración       Consejos prácticos para la
infectada, cicatriza más            o heridas crónicas.             colocación de los apósitos:
despacio. La cicatrización          Son lesiones que llevan         - Recortad los apósitos a un
puede incluso paralizarse           abiertas más de tres meses.       tamaño amplio para que
y la herida puede llegar a          Debéis tratarlas con mucho        sobresalgan un centímetro
hacerse más grande.                 mimo y cuidado porque,            por cada lado de la
                                    aunque no parezcan                herida.
A veces se necesitará hacer         infectadas en muchas            - Colocad los apósitos en
un cultivo de la herida, que        ocasiones tienen gérmenes         articulaciones, hombro,
consiste en pasar por la            que no las dejan cicatrizar       codo, rodilla, con unos
herida una especie                  correctamente. A veces            cortes que permitan más
de bastoncillo largo de             resulta beneficioso modificar     movilidad a la articulación.
los oídos y estéril. Éste           el tratamiento usado            - Guardad los apósitos
se guarda en un tubo y              durante largo tiempo para         abiertos que sobran y
se manda al laboratorio,            que la herida reaccione.          que conserven el plástico
donde utilizando un                 En ocasiones, necesitarán         protector, en el envoltorio

                                                                                                      © Academia Española de Dermatología y Venereología
microscopio os dirán si hay         antibióticos, etc.                del propio apósito y
o no infección y cuál es el                                           cerrarlo con esparadrapo.
germen causante de ella.            Cuando observéis este             Guardarlos en un lugar
Esta información permitirá          tipo de heridas siempre           fresco, seco y sin contacto
que los profesionales sepan         debéis consultar en               directo con la luz.
cuál es el antibiótico que          vuestras revisiones a           - Tened una plantilla o
debéis usar para combatir           los profesionales (de             patrón con zonas de
la infección.                       dermatología, pediatría,          cortes para hacer una
                                    enfermería). De esta              “botita” con los apósitos
                                    forma, podrán realizar una        para proteger el pie y la
                                    valoración y daros nuevas         parte inferior de la pierna.
                                    alternativas de tratamiento.

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