Embriología básica cardíaca - F. Centeno Malfaz, B. Salamanca Zarzuela - Pediatría integral
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Embriología básica cardíaca
F. Centeno Malfaz, B. Salamanca Zarzuela
Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid
Resumen Abstract
Las cardiopatías congénitas se deben a un Congenital heart disease is due to a disorder in
trastorno en la morfogénesis del corazón, por lo the morphogenesis of the heart, usually during
general, durante el período de organogénesis, the period of organogenesis, compromising
comprometiendo la función del sistema the function of the cardiovascular system,
cardiovascular, antes, durante o después del before, during or after birth. In humans, cardiac
nacimiento. En el humano, la morfogénesis cardíaca morphogenesis occurs between the third and
ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo sixth week of intrauterine development. The
intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero cardiovascular system is the first to reach
en alcanzar una madurez funcional durante el functional maturity during embryonic development.
desarrollo embrionario. Evoluciona fundamentalmente It evolves mainly from the splenic lamina of the
a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral mesoderm. Intracardiac septation begins
lateral. La tabicación intracardiaca comienza el on day 27 and ends on day 37 and occurs in
día 27 y termina el día 37, y ocurre en distintas different regions. The conduction system is also
regiones. El sistema de conducción deriva también derived from the cardiogenic mesenchyma. On day
del mesénquima cardiogénico. El día 23 el corazón 23 the heart begins to beat in the cephalocaudal
empieza a latir en sentido cefalocaudal. A partir del direction. From day 24 onwards, the blood already
día 24, la sangre ya circula por todo el embrión. circulates throughout the embryo.
Palabras clave: Embriología cardiaca; Anatomía cardiaca; Morfogénesis; Cardiopatía congénita.
Key words: Cardiac embryology; Cardiac anatomy; Morphogenesis; Congenital heart disease.
Introducción Primeras fases del desarrollo se realiza por difusión. Aproxima
damente, a los 15 días de la fecun
L as cardiopatías congénitas (1) se
deben a un trastorno en la mor
fogénesis del corazón, por lo gene
ral, durante el período de organogénesis,
comprometiendo la función del sistema
Tras la fecundación, a partir de
la división del cigoto, comienzan a
diferenciarse los tipos de células que
componen el cuerpo humano. Cada
periodo prenatal posee características
dación, tiene lugar la gastrulación,
y el disco bilaminar que formaba el
cigoto pasa a estar formado por tres
hojas blastodérmicas. El epiblasto,
formado por las células más ventra
cardiovascular, antes, durante o después específicas: les, formará el ectodermo. Desde esta
del nacimiento; por lo cual, repercuten • El periodo de blástula abarca desde capa se invaginarán células hacia el
en el funcionamiento y desarrollo del el día 14 hasta la tercera semana de hipoplasto situado dorsalmente para
resto del organismo. embarazo. En esta etapa, la nutrición dar lugar al endodermo. Las células
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REGRESO A LAS BASES
que quedan entre ambas capas nue Extremo cefálico
vas, formarán el mesodermo. Campo cardiogénico
• El periodo embrionario, de la cuarta
Extremo cefálico
a la octava semanas, se produce la
organogénesis. A partir de este
momento, se establecerá la circula
ción sanguínea. Los agentes tera
Saco
tógenos tienen su mayor influencia pericárdico Placa neural
durante esta fase. Las agresiones en
este momento darán lugar a malfor Día 19. Localización Día 20. Formación de Día 21. Formación del
maciones, disrupciones o displasias. del campo cardiogénico tubos endocárdicos tubo cardíaco primitivo
• El periodo fetal se inicia en la octava Figura 1. Desarrollo del campo cardiogénico y tubo cardíaco primitivo.
semana y se prolonga hasta el naci
miento. Se caracteriza por el creci
miento y desarrollo de las estructuras siderable inducción del endodermo en - El bulbo arterial que formará en
previamente formadas. Las agresio sus etapas iniciales. su tercio proximal la porcion tra
nes en este periodo, se manifiestan El corazón se inicia en la placa car beculada del ventrículo derecho.
como deformidades o enfermedades diogénica del mesodermo embrionario La porción media o cono arterial
fetales. con la formación del tubo cardíaco y formará los infundíbulos y la par
termina con la formación del corazón te distal los tractos de salida de los
Desarrollo cardiovascular definitivo. ventrículos.
en el periodo embrionario Hacia el 19 día de vida, surgen en - El ventrículo primitivo del que
El desarrollo del sistema cardio la hoja esplácnica cardiógena del meso surgirán los dos ventrículos. La
vascular en el ser humano comienza dermo unas agrupaciones celulares lla unión entre el ventrículo y el bul
a aparecer hacia la mitad de la tercera madas wolffianos que forman dos cor bo cardíaco se denomina surco
semana del desarrollo intrauterino, dones macizos bilaterales y simétricos, a bulboventricular o agujero inter
cuando el embrión ya no es capaz de ambos lados de la línea primitiva a nivel ventricular primario.
satisfacer sus necesidades nutritivas por del nodo primitivo. Posteriormente, • Porción auriculosinusal o segmento
mecanismos primitivos. Al inicio, las crearán puentes entre ellos a modo de venoso, dará lugar a la aurícula
sustancias nutritivas se difunden desde red, hasta fusionarse completamente común y, posteriormente, las aurícu
la sangre materna al interior de una (Fig. 1). las. Inicialmente, se encuentra fuera
serie de canalículos, y la circulación de de la cavidad epicárdica.
los líquidos por estos canales se realiza Formación del tubo • La unión auriculoventricular donde
por difusión y osmosis. Posteriormente, se encontrará el futuro canal auri
se formará el corazón como elemento cardiaco (Fig. 2) culoventricular, en este momento, es
impulsor principal. El día 22 este esbozo se ahueca aún una región muy estrecha.
En el humano, la morfogénesis car y forma el tubo cardiaco. La porción
díaca ocurre entre la tercera y sexta cefálica se pliega ventral caudal y hacia Las células que forman el tubo car
semana del desarrollo intrauterino. El la derecha, mientras que la porción auri díaco conforman el futuro endocardio.
sistema cardiovascular es el primero en cular caudal en dirección dorso craneal y Simultáneamente a los cambios estruc
alcanzar una madurez funcional durante hacia la izquierda, formando el asa car turales del tubo cardíaco, la matriz
el desarrollo embrionario(2). Evoluciona diaca que se completa a los 28 días. En extracelular que rodea al endotelio
fundamentalmente a partir de la lámina esta fase del desarrollo, se diferencian forma la hoja mioepicárdica, separada
esplácnica del mesodermo lateral y las primeras dilataciones: de la pared endotelial por la gelatina
recibe una contribución importante de • Una porción bulboventricular o seg cardíaca, que dará lugar al miocardio y
células de las crestas neurales y una con mento arterial, con dos segmentos: al epicardio o pericardio visceral(3).
Raíces aórticas
Aurícula Figura 2.
Bulbo derecha Aurícula Formación
cardíaco izquierda
Tronco del tubo
Pericardio
Ventrículo arterioso cardíaco.
primitivo
Aurícula
primitiva
Ventrículos
Surco
bulboventricular
Seno venoso
PEDIATRÍA INTEGRAL 439
REGRESO A LAS BASES
Septum secundum Septum primum Septum secundum Septum primum trofia del corazón derecho e hipoplasia
Esbozo venas pulmonares
Venas del izquierdo.
pulmonares
Vena cava superior Desarrollo del seno venoso
Válvula Vena cava inferior A mediados de la cuarta semana,
venosa el futuro corazón recibe sangre de dos
derecha
prolongaciones izquierda y derecha,
cada una de las cuales recibe, a su vez,
Almohadilla endocárdica inferior Figura 3. Tabicamiento auricular. sangre de la vena vitelina u onfalome
sentérica, la vena umbilical y la vena
No existen una correlación exacta de estructuras denominado septum pri- cardinal. En la quinta semana, se obli
una mutación de un gen y un defecto mum. tera la vena onfalomesentérica y, en la
cardíaco aislado concreto. Existen Desde las almohadillas endocárdi décima semana, la cardinal común de
varias familias de factores de trans cas, crece otra cresta celular que cie ese lado, convirtiéndose la prolongación
cripción, desde las fases iniciales que rra el ostium primum. En la porción izquierda en la vena oblicua izquierda y
evidencian la regionalización de los superior del septum primum, aparecen el seno coronario.
grupos celulares (Pitx2 se expresa en perforaciones que van a formar el ostium En el lado derecho, se oblitera en la
cresta precardíaca izquierda, pero no en secundum, que corresponde al agujero quinta semana la vena umbilical. Pos
la derecha, Irx4 y HRT determinan oval foramen permeable o conducto de teriormente, la prolongación derecha
las regiones en sentido ántero-posterior) Botal(4). se incorpora a la aurícula derecha para
y la diferenciación de las mismas (la La aurícula derecha aumenta de formar la parte lisa de esta aurícula.
familiar GATA determina la especi tamaño al incorporarse la prolongación
ficación de las células a tejido miocár sinusal. La aurícula izquierda primi Tabicamiento del canal
dico, bHLH [basic hélix-loop-helix], tiva también aumenta de tamaño y su auriculoventricular (Fig. 4)
son específ icos de la musculatura pared posterior entra en contacto con Inicialmente, el canal auriculoven
estriada y su expresión se modifica de los esbozos pulmonares en desarrollo, tricular va a comunicar con el ventrí
forma asimétrica en las distintas cáma para terminar formando las cuatro venas culo izquierdo primitivo y está sepa
ras ventriculares). pulmonares. rado del bulbo cardíaco por el reborde
Defectos en las fases iniciales de la Al final de la formación del tubo bulboventricular; posteriormente, cre
embriogénesis, durante la regionali cardíaco, las paredes lisas comienzan a cerá hacia la derecha para comunicarse
zación de los grupos celulares, darán formar trabéculas en torno al agujero con ambos ventrículos. Al final de la
lugar a ectopia cordis o síndromes de interventricular primario. cuarta semana, se formarán dos rebor
heteroataxia. Los defectos de tabicación, tanto des mesenquimáticos llamados almo
auriculares como ventriculares, son hadillas endocárdicas auriculoventri
Tabicamiento cardiaco el tipo más frecuente de cardiopatía culares superior e inferior, que crecen
congénita. Factores de transcripción para fusionarse a la quinta semana,
La tabicación intracardiaca comienza NKX2, TBX5 y GATA4, están impli formando los orificios auriculoven
el día 27 y termina el día 37 y ocurre en cados en estos procesos. triculares. Posteriormente, aparecen
distintas regiones. Una resorción excesiva del septum las almohadillas auriculoventriculares
primum o el desarrollo insuficiente del laterales que formarán las futuras vál
Tabicamiento auricular (Fig. 3) septum secundum darán lugar a una vulas mitral y tricúspide, y los múscu
Al final de la cuarta semana, desde comunicación interauricular ostium los papilares. El tejido muscular será
el techo de la aurícula común, crece una secundum. La ausencia de tabicación sustituido por tejido conectivo cubierto
cresta falciforme denominada septum total auricular dando lugar a un cora de endocardio.
primum en dirección hacia la cruz cor- zón trilocular biventricular. El cierre Cuando las almohadillas endocár
dis, dejando un orificio entre ambas precoz del agujero oval provoca hiper dicas no se fusionan, darán lugar a un
Almohadillas endocárdicas
superior e inferior Figura 4.
Tabicamiento
del canal
aurículo-
ventricular.
Almohadillas endocárdicas
laterales
Canal auriculoventricular común Conducto auriculoventricular Conducto auriculoventricular
derecho izquierdo
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REGRESO A LAS BASES
Cefálico tabique interventricular muscular y
Aurículas Rebordes bulbares las almohadillas endocárdicas, dis
Reborde
Arteria minuye de tamaño cuando termina
bulbar
pulmonar de formarse el tabique del cono, con
el crecimiento de la almohadilla
endocárdica inferior, transformán
Ventral
Rebordes
truncales dose en la porción membranosa del
Arteria tabique interventricular.
aorta
Ventrículos Defectos en la unión de las diferentes
porciones, dará lugar a comunicaciones
Figura 5. Tabicamiento del cono arterioso y formación de las válvulas aórtica y pulmonar.
interventriculares.
canal auriculoventricular. Si lo hacen de El g en G ATA6 y el cofac tor Formación del sistema
forma parcial, provocaran una comu TFAP-2β se han relacionado con los
nicación interauricular ostium primum defectos del tracto de salida que se de conducción
y/o una comunicación interventricular encuentran en la tetralogía de Fallot. El sistema de conducción deriva
perimembranosa, según las almohadi La deleción 22q11 es la responsable de también del mesénquima cardiogénico.
llas afectadas. los defectos de los tractos de salida que El día 23, el corazón empieza a latir
La obliteración del orificio auriculo se encuentran en el síndrome de Di en sentido cefalocaudal. Inicialmente,
ventricular derecho, junto con la fusión George, el velocardiofacial y la anomalía el marcapasos se encuentra en la por
o ausencia de las valvas de la tricúspide, conotrunca-cara. ción caudal del tubo cardíaco izquierdo.
provocará una atresia tricúspidea. En la fase final del tabicamiento del Más tarde, esta función la asume el seno
tronco, aparecen dos tubérculos que venoso y, al incorporarse este a la aurí
Tabicamiento del tronco arterioso formarán las válvulas semilunares pul cula derecha, el tejido de marcapasos se
y del cono arterial (Fig. 5) monar y aórtica respectivamente. halla próximo a la desembocadura de la
La tabicación del bulbo arterial se Si las válvulas semilunares se fusio cava superior, formando el nodo sino
produce al final de la quinta semana, nan a una distancia variable, se pro auricular. De manera que lo primero que
cuando aparecen dos crestas bulba ducirán atresia valvular aórtica o pul late es el bulbo arterial, la aurícula y el
res que crecen desde la parte alta del monar, según la región afectada. Si la seno venoso. El nodo auriculoventricular
bulbo hacia el saco aórtico, formando fusión es completa, aparecerán atresia y el haz de His derivan, por un lado, de
una espiral que corresponde al tabique valvular aórtica o atresia de la válvula la pared izquierda del seno venoso y, por
aórtico pulmonar, dividiendo al tronco pulmonar. otro, de las células del canal auriculoven
en un canal aórtico y otro pulmonar. La ausencia del ligando JAGGED-1 tricular. A partir del día 24, la sangre ya
De forma simultánea, crecen en o la inhibición de la señalización circula por todo el embrión.
el cono arterial otros dos rebordes o NOTCH 1-4 se han relacionado con
almohadillas similares por las paredes defectos de formación de la aorta y de Desarrollo del sistema
dorsal derecha y ventricular izquierda, su tracto de salida. Estas alteraciones
que van a crecer y a unirse de manera se han encontrado también en el sín vascular (Fig. 6)
distal, dividiendo el cono arterial en una drome de Alagille, que asocia esteno Entre la cuarta y la quinta sema
porción anterolateral que va a formar sis pulmonar. El 50% de los pacientes nas de desarrollo, se forman los arcos
el infundíbulo del ventrículo derecho con síndrome de Noonan, que asocian faríngeos, cada uno con su propio ner
y una porción posteromedial que va a estenosis pulmonar con displasia de la vio craneano y su propia arteria. Estas
formar el infundíbulo del ventrículo válvula pulmonar, presentan ganancia arterias nacen del saco aórtico, que
izquierdo. de función del gen PTPN11. envía una rama a cada nuevo arco, de
La división desigual del cono es el forma secuencial, de craneal a caudal,
origen de la tetralogía de Fallot, que es Tabicamiento de los ventrículos dando lugar a cinco pares de arterias,
el defecto más frecuente de esta región. El tabique interventricular definitivo denominados arcos aórticos. El arco V
Si estos rebordes descienden en línea está formado por tres porciones: o no se forma o sufre luego una regre
recta, en vez de en espiral, se producirá 1. La inferior deriva de células que se sión, permaneciendo los arcos I, II, III,
una trasposición de los grandes vasos. expanden desde el tabique primitivo IV y VI.
Cuando estos rebordes no descienden muscular en la cuarta semana. El tercer arco aórtico forma la caró
completamente o no se fusionan entre tida primitiva y la primera porción de
sí, la malformación que se produce es el 2. La anterosuperior deriva de la proli la carótida interna, el resto de carótida
truncus arterioso; puesto que también feración de las crestas bulbares. interna se forma por la porción craneal
participan en la formación de la parte 3. La membranosa anteroposterior de la aorta dorsal; la carótida externa
superior de los ventrículos, ambas alte deriva de la almohadilla endocár es un brote del tercer arco aórtico.
raciones se acompañan con frecuencia dica. El espacio que comunica ambos Del sexto arco nace una rama hacia el
de comunicación interventricular. ventrículos, entre el borde libre del esbozo pulmonar que dará lugar al seg
PEDIATRÍA INTEGRAL 441
REGRESO A LAS BASES
Tronco braquicefálico Carótida izquierda
derecho
Subclavia
izquierda
Aorta ascendente
Aorta
descendente
Arterias pulmonares
I Arco aórtico VI Arco aórtico
Seno aórtico Ductus arterioso
II Arco aórtico V Arco aórtico
III Arco aórtico VI Arco aórtico Aorta dorsal
Figura 6. Arcos aórticos y formación de la aorta.
mento proximal de la arteria pulmonar progresión cefalocaudal, de modo que la BK, Zito C. How to Understand Patent
derecha y desde su lado izquierdo el falta de migración en sentido cefálico de Foramen Ovale Clinical Significance: Part
I. J Cardiovasc Echogr. 2014; 24: 114-21.
conducto arterioso. El gen GATA6 se la arteria subclavia izquierda se origina
4. Franco D, Domínguez J, de Castro MP,
ha relacionado con la persistencia del ría en el lugar de la coartación, lo que Aránega A. Expresión génica en el miocardio
ductus arterioso. daría lugar a una retracción cuando el embrionario. Rev Esp Cardiol. 2002; 55:
Existen distintas teorías sobre la alte ductus se cierra. Y, por último, la teoría 167‑84.
ración embriológica exacta que da lugar que se basa en el crecimiento anormal 5. Gómez-Gómez M, Danglot-Banck C,
a la coartación y a la hipoplasia de arco del tejido ductal dentro de la aorta, lo Santama ría-Díaz H, R iera-K inkel C.
aórtico (5-8). La teoría hemodinámica que apoyaría el papel de este tejido en D e sa r rol lo embr iológ ico y e voluc ión
anatomofisiológica del corazón. Rev Mex
explicará esta patología por las alteracio la forma más común: la coartación yux
Pediatr. 2012; 79; 144-50.
nes del flujo sanguíneo a nivel del istmo taductal.
6. Calderón-Colmenero J, Curi-Curi PJ.
aórtico durante la vida fetal, tratando D e sa r rol lo embr iológ ico del sistema
asimismo de explicar las malformacio Bibliografía cardiovascular. Tratado de Pediatría Cruz.
nes del tracto de salida izquierdo que se 11ª ed. Editorial Panamericana. Madrid.
asocian con frecuencia (hipoplasia de la 1. Bajolle F, Zaffran S, Bonnet D. Bases 2014. Cap. 325. p. 1662-7.
moléculaires des cardiopathies congénitales
aorta, del VI y/o su tracto de salida, de humaines. Arch Mal Coeur Vaiss. 2007; 100:
7. Centella Hernández T, Stanescu D, Stanescu
la válvula mitral, lesiones estenóticas de S. Coartación aórtica. Interrupción del arco
484-9.
aórtico. Cir Cardiov. 2014; 21: 97-106.
la válvula aórtica...). La teoría embrio 2. Portela Torrón F. Embriología, anatomía
génica encuentra el origen en un desa 8. Thomas Sadler. Sistema cardiovascular.
quirúrgica, evolución. Cir Cardiov. 2014;
Embriología Médica de Langman. 14ª
rrollo anormal del segmento derivado 21: 74-8.
Edición. Editorial Panamericana. Madrid.
del cuarto arco faríngeo izquierdo en su 3. Falanga G, Carerj S, Oreto G, Khandheria 2019.
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