Deformidades craneales infantiles conceptos y manejo práctico - Inmaculada Bonilla Díaz, R4 Pediatría Tutorizada: Dra. Portugués, Neurocirugía ...

Deformidades
                                               craneales
                                               infantiles
                                              conceptos y
                                             manejo práctico
Inmaculada Bonilla Díaz, R4 Pediatría
Tutorizada: Dra. Portugués, Neurocirugía
Hospital General Universitario de Alicante

ÍNDICE

1.   INTRODUCCIÓN
2.   DEFORMIDADES POSICIONALES
3.   CRANEOSINOSTOSIS
4.   MANEJO
5.   CONCLUSIONES
6.   BIBLIOGRAFÍA

1. INTRODUCCIÓN
‐   Las deformidades craneales infantiles son el motivo de consulta mas frecuente
    en Neurocirugía Pediátrica, derivadas en su mayor parte desde Atención Primaria

‐   Su diagnóstico diferencial es fundamental para:
     ‐   informar a las familias sobre el pronóstico de estos pacientes
     ‐   enfocar el tipo de tratamiento y su momento más adecuado
     ‐   reconocer la necesidad de seguimiento en una consulta especializada

‐   Importante distinguir deformidades posicionales de las craneosinostosis
    verdaderas  tratamiento y pronóstico diferentes

1. INTRODUCCIÓN

1. INTRODUCCIÓN

2. DEFORMIDADES POSICIONALES

‐   Debida a factores extrínsecos, mecánicos
‐   Alta incidencia, + frec plagiocefalia postural

                            Embarazo múltiple, desproporción pélvico-fetal,
    FACTORES PRENATALES    alteraciones uterinas, oligoamnios, presentaciones
                                         transversas o de nalgas
                              Prematuridad, tortícolis, parálisis braquial
    FACTORES POSTNATALES     obstétrica, anomalías vertebrales, hipotonía,
                                      hipotiroidismo y raquitismo

‐   No suelen precisar tratamiento quirúrgico

2.1. PLAGIOCEFALIA POSTURAL
‐   Fuerzas externas actúan sobre sutura lambdoidea o región occipital
‐   + Frec en periodo postnatal  posición de bienestar del lactante, apoyo
    continuo de la cabeza en misma posición, tortícolis congénita, hipotonía…
‐   + Frec en varones y en posición derecha
           -   Aplanamiento y alopecia de la región
               occipital +/-parietal
           -   Oreja ipsilateral adelantada
           -   Frontal homolateral abombado
           -   Abombamiento occipital contralateral
           -   Raíz nasal centrada
           -   PARALELOGRAMO

2.1. PLAGIOCEFALIA POSTURAL

‐   Incidencia :
     ‐   Aumento desde 1992  campaña “back to sleep” de la AAP para
         disminuir el número de casos de MSL
     ‐   Trabajos recientes indican hasta un 48% niños sanos

2.1. PLAGIOCEFALIA POSTURAL

                            Figura 1. El gráfico
                         muestra el aumento del
                           número de casos de
                           deformidad craneal
                         posicional en relación al
                           de craneosinostosis

2.2. BRAQUICEFALIA POSTURAL
    - Aplanamiento de ambas regiones occipitales
    - Disminución de diámetro antero-posterior
    - Aumento del diámetro biparietal

‐    Sobre todo lactantes que duermen siempre de espaldas y mirando al cielo
‐    La morfología facial no se afecta

2.3. ESCAFOCEFALIA POSTURAL
(DOLICOCEFALIA)
• Cabeza estrecha y alargada en sentido
  antero-posterior

‐
    Más frec en prematuros y ex-prematuros
      macrocefalia relativa + ausencia de tono musculatura cervical
      provoca posición de reposo con apoyo lateral de la cabeza

3. CRANEOSINOSTOSIS                                         *ley de Virchow

‐   Defecto congénito en el que se produce el cierre precoz de una o mas
    suturas craneales (simples vs complejas)

‐   Deformidad inicial según sutura afecta  deformidades compensadoras 2ªs
    (el cráneo crece en el sentido de la sutura cerrada)*

‐   Puede desaparecer fontanela anterior y puede palparse relieve a nivel
    de la sutura cerrada

‐   Su tratamiento es quirúrgico: estética +/- compromiso de espacio
    (hipertensión intracraneal)

3. CRANEOSINOSTOSIS                                         *ley de Virchow

‐   Defecto congénito en el que se produce el cierre precoz de una o mas
    suturas craneales (simples vs complejas)

‐   Deformidad inicial según sutura afecta  deformidades compensadoras 2ªs
    (el cráneo crece en el sentido de la sutura cerrada)*

‐   Puede desaparecer fontanela anterior y puede palparse relieve a nivel
    de la sutura cerrada

‐   Su tratamiento es quirúrgico: estética +/- compromiso de espacio
    (hipertensión intracraneal)

3. CRANEOSINOSTOSIS
‐    Tipos según sutura afecta. Por frecuencia:
           Nombre              Sutura cerrada
        Escafocefalia              Sagital

    Plagiocefalia anterior      Coronal única
        Trigonocefalia        Metópica o frontal
    Braquicefalia bilateral       Coronales
    Plagiocefalia posterior   Lambdoidea única
          Oxicefalia              Múltiples

‐    Etiología: congénita, mayoría factores genéticos + ambientales
               casos asociados a Sd conocidos  Crouzon, Apert
‐    Incidencia 5-10/10.000 nacimientos

3.1. ESCAFOCEFALIA

‐   Tipo + frecuente
‐   Más en hombres, relación 2,5:1

    - Cierre precoz sutura sagital
    - Cabeza con forma alargada y estrecha
    - Abombamientos frontales y occipitales
      compensadores
    - NO mejora con el paso del tiempo

3.2. PLAGIOCEFALIA
            Anterior o coronal
 •   Cierre unilateral sutura coronal. 1/3000 nacidos
 •   2º tipo mas frecuente
 •   Aplanamiento frente del lado afecto + abombamiento frontal contralateral compensador
 •   Puede afectar a toda la región craneofacial
      •    órbita afectada elevada, retruída y rotada (“órbita en arlequín”)
      •    Raíz nasal desviada hacia el lado de la sutura afecta y la punta hacia el lado sano
      •    cigoma y maxilar superior pueden presentar grados variables de hipoplasia
      •    peñasco temporal ipsilateral mal posicionado  pabellón auricular adelantado y descendido

          Posterior o lambdoidea
 •   Cierre precoz sutura lambdoidea, MUY POCO FRECUENTE
 •   Aplanamiento posterior lado afecto con abombamiento occipito mastoideo + abombamiento
     parietal contralateral y mínimo abombamiento frontal compensatorios
 •   El pabellón auricular del lado afecto está normal o desplazado posteriormente

3.2. PLAGIOCEFALIA

3.3. TRIGONOCEFALIA

‐   Cierre precoz de sutura metópica
‐   Variabilidad fenotípica
    ‐   Cresta metópica visible/palpable como variante de la normalidad
    ‐   Casos que asocian deformidad: - Aplanamiento temporal
                                        - Forma triangular en la unión frontal
                                        - Hipotelorismo

3.4. BRAQUICEFALIA

‐   Sinostosis bicoronal
‐   Aumento del diámetro bitemporal
‐   Orbitas empotradas + proyección ocular (queratitis2º)

3.5. OXICEFALIA
‐   Tipo más complejo y grave sinostosis de múltiples suturas,
    impidiendo que el cráneo pueda expandirse

4. MANEJO

‐                               “
    Aunque sabemos que las deformidades posicionales tienen un
    pronóstico y tratamiento diferente de las craneosinostosis, el
    manejo inicial será similar:
    ‐   FASE PEDIÁTRICA (0-5 meses)
    ‐   FASE NEUROQUIRÚRGICA (>5 meses)  no siempre

‐   Nota importante: En la transición deben evitarse retrasos
    burocráticos, dado que la edad de tratamiento eficaz puede
    sobrepasarse si estos retrasos existen

4.1. FASE PEDIÁTRICA (0-5 MESES)

‐
‐
                                               “
    Diagnóstico precoz por parte del pediatra  dx clínico
    Durante esta fase NO son necesarios estudios radiológicos (si
    sus PC se conservan en rango y su desarrollo es normal)

     1. Definir deformidad: localización + características + desde
     cuándo
     2. Investigar la presencia de tortícolis
     3. Valorar grado de deformidad*: leve, moderado y grave
     * Esto no implica que los niños con grados más graves se envíen inmediatamente al
     neurocirujano

4.1. FASE PEDIÁTRICA (0-5 MESES)

            - Leve: 0-10 mm
                            “
            INDICE DE ASIMETRIA CRANEAL (defectos unilaterales):

            - Moderado: 10-20 mm
            - Grave: > 20 mm
            Índice= diagonal mayor (lado abombado) – diagonal menor (lado plano)

            INDICE AP-LATERAL (defectos bilaterales):
            - Leve: 80-90 mm
            - Moderado: 90-100 mm
            - Grave: > 100 mm
            Índice= (biparietal/AP) x 100 mm

4.1. FASE PEDIÁTRICA (0-5 MESES)
        Manejo
              - Medidas posturales (Tabla 1)    “
              - Si tortícolis  ejercicios para padres (Tabla 2) +/- RHB

https://www.choa.org/~/media/files/
Childrens/about-
us/newsroom/spanish/tummy-time-
tools-spanish.pdf?la=en

“

4.2. FASE NEUROQUIRÚRGICA (>5 MESES)
  No ha mejorado con ejercicios
  (posturales/tortícolis con IAC
        moderado-grave)
                                   “
                                   Derivar a Neurocirugía
 Asocia deformidad craneofacial

        Craneosinostosis

  Aportar información: evolución, gravedad (índices) y ttos llevados a
 cabo

4.2. FASE NEUROQUIRÚRGICA (>5 MESES)
 Manejo
                                               “
   - Craneosinostosis: Tratamiento quirúrgico (ideal antes del año
     de edad)
   - Posturales*:
       - 1º Ortesis (casco):
          - modifican morfología del cráneo
          - casos de deformidad grave (IAC > 20 mm)
          - 23 horas al día durante 2-3 meses
          - límite hasta los 12 meses (6-8 meses mejor respuesta)

         - 2º Cirugía: como última opción en grandes deformidades
           craneofaciales o con defecto estético llamativo que no se ha
           conseguido corregir con las medidas previas
 * Aún sin tto, la mayoría de niños mejoran espontáneamente con el paso del tiempo

5. CONCLUSIONES

•   Los trastornos en la forma y el tamaño del cráneo son la causa más frecuente
    de derivación de pacientes desde el Pediatra de AP a Neurocirugía Pediátrica
•   El diagnóstico diferencial: fundamental para reconocer la necesidad de
    seguimiento en una consulta especializada, informar a las familias sobre su
    pronóstico y enfocar el tipo de tratamiento y el momento más adecuado
•   Un diagnóstico acertado permitirá llevar a cabo una actitud terapéutica
    conservadora, pero eficaz, en aquellos niños con deformidades craneales
    secundarias a moldeamientos externos y reconocer las craneosinostosis
    verdaderas, que requerirán una corrección quirúrgica temprana y un
    seguimiento estricto

6. BIBLIOGRAFÍA
• Hinojosa Mena-Bernal J, Pascual B. Trastornos del tamaño y la forma del cráneo. Pediatr Integral. 2015; 9:
  591-599
• Martínez-Lage JF, C. Arráez Manrique, Ruiz-Espejo AM, López-Guerrero AL, Almagro MJ, Galarza M.
  Deformaciones craneales posicionales: estudio clínico-epidemiológico. An Pediatr. Septiembre 2012; 77:
  176-183
• Esparza Rodríguez J, Hinojosa Mena-Bernal J, Muñoz-Casado MJ, Romance García A, García Recuero I,
  Muñoz-González A. Enigmas y confusiones en el diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional.
  Protocolo asistencial. An Pediatr (Barc). 2007; 67: 243-52
• Laughlin J, Luerssen TG, Dias MS. Prevention and management of positional skull deformities in infants.
  Pediatrics. 2011; 128: 1236-41
• Carceller Benito F, Leal de la Rosa J. Plagiocefalia posicional: nuevas recomendaciones para el diagnóstico
  precoz y registro en la cartilla sanitaria del niño. Libro blanco de la muerte súbita infantil. [Internet].
  [citado 14-10-2019]. Disponible en:
  https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/libro_blanco_muerte_subita_3ed_1382444179.pdf