Fiebre de origen desconocido - Pediatría Integral
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Fiebre de origen desconocido L. Escosa-García, F. Baquero-Artigao, A. Méndez-Echevarría Servicio de Pediatría Hospitalaria, Enfermedades Infecciosas y Tropicales. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid Resumen Abstract La fiebre de origen desconocido (FOD) es, en la edad Fever of unknown origin (FUO) is a benign self-limiting pediátrica y en la mayor parte de las ocasiones, una disease in the pediatric age and in most of the cases. entidad autolimitada y benigna. No obstante, genera However, it causes concern in the patients and their intranquilidad en los pacientes y sus familias. La family members. Most of the FUO pictures originate in mayor parte de los cuadros de FOD tienen su origen common conditions, but with an atypical presentation. en procesos comunes, pero con una presentación Infections, connective tissues diseases, and less often, atípica. Las infecciones, conectivopatías y, menos neoplasms are the main causes of FUO, the first ones frecuentemente, neoplasias son las principales causas being responsible for approximately half of the cases in de FOD, siendo las primeras las responsables de Pediatrics. A comprehensive approach with a detailed aproximadamente la mitad de los casos en Pediatría. clinical history and physical examination by organs Un abordaje exhaustivo con historia clínica detallada and systems makes it possible to reach the diagnosis y exploración física por órganos y sistemas permite in most of the cases, frequently in the Primary Care llegar al diagnóstico en la mayor parte de los casos, Outpatient Clinic. Performing complementary tests in frecuentemente en la consulta de Atención Primaria. La the FUO study should be oriented by age, duration of realización de pruebas complementarias en el estudio the episode and etiological suspicion according to the de la FOD deberá estar orientada por la edad, duración anamnesis and physical examination. Treatment of fever del episodio y la sospecha etiológica según los datos de of unknown origin data in a patient with good general la anamnesis y exploración física. El tratamiento de la condition is not an emergency and may interfere with fiebre de origen desconocido en un paciente con buen the diagnostic process. estado general no representa una urgencia y puede interferir con el proceso diagnóstico. Palabras clave: Fiebre de origen desconocido; Fiebre; Pediatría. Key words: Fever of unknown origin; Fever; Pediatrics. Pediatr Integral 2014; XVIII(1): 15-21 Introducción La fiebre de origen desconocido es, en la edad pediátrica y en la mayor parte de las ocasiones, una entidad autolimitada y L a “fiebre de origen desconocido” (FOD) en Pediatría se define ac- tualmente como la presencia de fiebre >38°C durante un periodo su- perior a 8 días y en la que se ha reali- y estudios complementarios iniciales de forma exhaustiva (hospitalarios o ambulatorios) sin diagnóstico aparente. Es obligada la distinción entre esta entidad y la “Enfermedad prolongada benigna. zado una anamnesis, exploración física con fiebre”, que es aquella en la que la PEDIATRÍA INTEGRAL 15 2.Escosa.indd 15 25/03/14 09:31
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO duración de la fiebre excede a lo espe- la fiebre, si bien ésta se resuelve sin re- Tabla I. Etiología de la fiebre de rado para el diagnóstico clínico y que, percusiones. Entre el 70% restante, la origen desconocido (FOD). generalmente, surge en el contexto de causa infecciosa supone el 38% de los infecciones virales o autolimitadas don- casos, las enfermedades autoinmunes el 1. Infecciones de el paciente presenta un curso algo 13% y tan sólo en el 6% de los casos se Bacterias más prolongado a lo habitual, con sín- diagnosticó una patología maligna (a Abscesos abdominales tomas referidos inespecíficos y vagos diferencia de series de adultos donde Bartonella henselae Brucelosis que motivan la no recuperación de las este grupo supone un 10-20% de los Endocarditis bacteriana actividades diarias normales. Asimismo, casos). La incidencia de casos de fiebre Enfermedad de Lyme debe distinguirse de la “fiebre sin foco”, prolongada disminuye gradualmente a Fiebre Q entidad en la que la duración de la fie- medida que aumenta la edad. Además, Leptospirosis bre es inferior a una semana y en la que existe una relación entre la edad y la Mastoiditis no se aprecia un origen tras anamnesis etiología; de manera que, cuanto me- Osteomielitis y exploración meticulosas. Esta última nor es el niño, mayor probabilidad de Pielonefritis entidad suele requerir, a diferencia de que el origen sea infeccioso. Cogulu y Salmonelosis Sinusitis la FOD, una valoración urgente sobre cols. observaron en su serie, cómo dos Tuberculosis todo en pacientes menores de 3 años. tercios de las infecciones causantes de Tularemia Mención aparte merece el concep- FOD se diagnosticaron en menores de to de “FOD episódica-recurrente” o 2 años(3). Sin embargo, en adolescentes Virus Adenovirus “síndrome de fiebre periódica”, que y niños mayores es más probable la pre- Citomegalovirus se define como episodios de fiebre de sencia de enfermedades autoinmunes y Dengue duración variable que se alternan con de enfermedad inflamatoria intestinal(2). Hepatitis viral intervalos de apirexia de al menos 2 A mayor duración de la fiebre y ma- Enterovirus semanas. Durante estos intervalos el yor edad del paciente, menor probabi- Virus de Epstein-Barr paciente se encuentra completamente lidad de etiología infecciosa y mayor VIH asintomático(1). de etiología tumoral, conectivopatía y Hongos En la actualidad, todavía encontra- enfermedad inflamatoria intestinal. En Blastomicosis mos escasa literatura científica respecto la tabla I, se presentan las causas más Coccidioidomicosis a la FOD en niños. Desafortunadamente, comunes de FOD. Histoplasmosis las series pediátricas publicadas utilizan En la mayor parte de los casos de Parásitos/protozoos distintos criterios de definición de la fiebre prolongada, la realización de una Larva migrans visceral FOD y son realizadas en contextos epi- historia clínica exhaustiva y de una ex- Leishmaniasis demiológicos distintos, lo cual dificulta ploración minuciosa aporta datos sufi- Malaria la obtención de conclusiones. Además, cientes que permiten llegar al diagnós- Toxoplasmosis no encontramos metaanálisis ni guías tico. Lohr y cols.(4) observaron hallazgos 2. Conectivopatías clínicas que nos orienten sobre el diag- en la exploración relacionados con la Artritis idiopática juvenil nóstico y manejo de la FOD(1). No obs- enfermedad causante de la FOD en el Lupus eritematoso sistémico tante, a diferencia de la edad adulta, la 59% de los pacientes en los que llegaron Panarteritis nodosa FOD es, en la edad pediátrica, una en- a un diagnóstico. Por estos motivos, los tidad frecuentemente benigna y produ- fallos en la realización de la historia y en 3. Enfermedades malignas cida por enfermedades comunes, pero la observación durante la exploración, Enfermedad de Hodgkin que genera gran alarma en los pacientes así como retrasos en solicitar las prue- Leucemia y sus familias. bas complementarias adecuadas pueden Linfoma no Hodgkin Neuroblastoma ser la verdadera causa subyacente de la Etiología FOD. De esto se concluye que, un abor- 4. Miscelánea La mayor parte de los cuadros de FOD daje inicial adecuado, muchas veces en Disautonomía familiar tienen su origen en procesos comunes, pero el contexto de la consulta de Atención Displasia ectodérmica con una presentación atípica. Primaria, permitirá el diagnóstico tem- Diabetes insípida prano o la remisión hospitalaria dirigida Enfermedad de Behçet La mayor parte de los niños que si ésta fuera necesaria. Además, en al- Enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad de Kawasaki consultan por síndromes febriles pro- gunas series se han notificado signos a Fiebre facticia longados padecen enfermedades comu- la exploración física de nueva aparición Fiebre medicamentosa nes leves que acaban autolimitándose. durante el estudio de la FOD que no se Hipertiroidismo Las enfermedades infecciosas consti- presentaban en una primera exploración Histiocitosis de Langerhans tuyen la primera causa de la fiebre de física hasta en un 25% de los casos(4). Linfohistiocitosis hemofagocítica origen desconocido en Pediatría. Según Por tanto, la reevaluación de la anamne- Síndrome de Münchausen por poderes una serie reciente(2), en el 30% de los sis y los signos exploratorios a lo largo Sarcoidosis casos no llega a conocerse el origen de del proceso de estudio de la FOD pue- 16 PEDIATRÍA INTEGRAL 2.Escosa.indd 16 25/03/14 09:31
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO den resultar esenciales para determinar durante al menos dos semanas, junto Fiebre la etiología. con uno o más de los signos siguien- Los aspectos más importantes serán tes: 1) exantema evanescente, rosado, la duración, cuantía y patrón de pre- Infecciones no fijo; 2) linfadenopatías generalizadas; sentación de la fiebre. Es recomendable Como hemos señalado, las infeccio- 3) hepatomegalia o esplenomegalia; y realizar la entrevista con un calendario, nes son la causa subyacente de la FOD 4) serositis. El diagnóstico de AIJ sisté- de forma que, la familia o el paciente en la mayor parte de los casos. Algunas mica no podrá establecerse si no hay precisen exactamente el día de inicio series recientes encuentran la infección componente articular. Sin embargo, de la fiebre y la persistencia o no de por virus de Epstein-Barr (VEB) como puede haber pacientes en los cuales el la misma de forma diaria. La cuantía la principal infección responsable de componente sistémico sea el único pre- probablemente será poco reveladora; la FOD en niños inmunocompetentes(2,5). sente durante los primeros meses sin intensidad de la fiebre en la población Sin embargo, en estudios realizados en observarse afectación articular al inicio pediátrica no se relaciona con la gra- países en vías de desarrollo, la fiebre del proceso inflamatorio. vedad del proceso subyacente ni podrá tifoidea y la malaria son las principales predecir la causa en casos de FOD. Se causas infecciosas(6,7). Las infecciones Enfermedades malignas ha incidido en el patrón de presenta- bacterianas son también una causa im- Las leucemias agudas son los pro- ción de la fiebre como un potencial portante de FOD. El 19,3% de 123 niños cesos neoplásicos que con mayor fre- dato de interés etiológico. No obstan- con FOD en cuatro estudios presentaron cuencia producen FOD(6,11), seguidas te, en la mayor parte de los casos, el algún tipo de infección bacteriana gra- de los linfomas(12). Ambas entidades patrón va a tener características poco ve(6). Otras infecciones deben siempre constituyen hasta el 80% de las causas o nada patognomónicas. Distinguire- considerarse como causa potencial de malignas de FOD(1). La presencia de mos los siguientes patrones de presen- un cuadro de FOD: la diseminación alteraciones hematológicas, así como tación: miliar es la principal forma clínica de de dolores musculoesqueléticos mal • Intermitente: se caracteriza por presentación de la tuberculosis en el definidos, deben considerarse signos presentar un pico febril brusco con contexto de una FOD. Este hecho es par- de alarma; ya que, hasta un 20% de los una rápida recuperación de la tem- ticularmente importante, pues la prueba niños con neoplasias, fundamentalmen- peratura normal. Puede ser típico de de tuberculina puede ser negativa hasta te hematológicas, debutan clínicamente infecciones bacterianas, tuberculosis en el 50% de los casos y es poco fre- con sintomatología osteoarticular. o artritis idiopática juvenil. cuente realizar la confirmación micro- • Remitente: la fiebre se presenta en biológica. Su diagnóstico es complejo y Miscelánea picos fluctuantes, pero la tempera- debe basarse en la presencia de síntomas Múltiples entidades entran dentro tura basal se encuentra elevada, sin sugestivos, hallazgos radiográficos y/o de esta categoría (trastornos endocri- volver a la normalidad. Con la ad- anatomopatológicos, así como de ante- nológicos, digestivos, neurológicos, ministración de antipiréticos, este cedentes de exposición a enfermo baci- alteraciones metabólicas…). La fiebre patrón puede ser indistinguible del lífero(1). La enfermedad por arañazo de medicamentosa será una etiología a patrón de fiebre intermitente. Puede gato (infección por B. henselae) puede tener en cuenta. En el diagnóstico dife- ser característico de infecciones vi- originar FOD, en especial en casos que rencial de la FOD, no debemos olvidar rales, pero también de endocarditis debutan sin adenopatías, en los cuales el nunca la enfermedad de Kawasaki(2,9). bacteriana o linfomas. antecedente de contacto con gatos pasa El desconocimiento de la misma, la in- • Mantenida: se caracteriza por fiebre desapercibido(5). fraestimación de la duración de la fiebre persistente con mínimas fluctuacio- Por último, es esencial conocer la y la presentación de formas atípicas son nes. Nuevamente, la administración epidemiología infecciosa local. La leish- las principales causas que originan re- de antipiréticos puede hacerlo in- maniasis visceral como causa etiológica trasos diagnósticos y secuelas coronarias distinguible de los patrones previos. de FOD ha cobrado gran relevancia des- posteriores. Clásicamente, se ha descrito en in- de 2009 en la Comunidad de Madrid; el fecciones como fiebre tifoidea y brote en la región suroeste de la comuni- Abordaje de la FOD brucelosis. dad cuenta ya con 514 casos declarados, El abordaje exhaustivo de la FOD con • Recidivante: se caracteriza por pre- 117 de ellos en 2012(8). historia clínica detallada y exploración físi- sentar periodos (incluso de varios ca por órganos y sistemas permite llegar al días) en los que el paciente se en- Conectivopatías diagnóstico en la mayor parte de los casos. cuentra afebril. Es típico de proce- La forma sistémica de la artritis sos como malaria (fiebre terciana), idiopática juvenil (AIJ), denominada borreliosis o linfomas. antiguamente enfermedad de Still, es Anamnesis(13) • Recurrente: la fiebre se presenta a la principal conectivopatía causante de En la entrevista, deberá interrogar- lo largo de varios días y, a continua- FOD en niños, representando hasta un se fundamentalmente sobre los aspectos ción, el paciente permanece afebril y 20% de las formas de AIJ(9). El diag- relacionados con: características de la asintomático. Esta secuencia se repi- nóstico se basa en los siguientes crite- fiebre, síntomas y signos clínicos asocia- te a lo largo de, al menos, 6 meses, rios(10): artritis y fiebre en picos diaria dos y contexto epidemiológico. en múltiples ocasiones, según un PEDIATRÍA INTEGRAL 17 2.Escosa.indd 17 25/03/14 09:31
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Tabla II. Síndromes de fiebre periódica. aPFAPA Neutropenia cíclica b FMF c HIDS d TRAPS Etiología Desconocida Déficit enzimático Alteración proteica Déficit enzimático Alteración proteica Herencia NO e AD AR f fAR e AD Predisposición NO NO Judíos, turcos, 60% franceses y Irlandeses, étnica/geográfica árabes, armenios holandeses escoceses Edad debut
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO paso del tiempo. Debe interrogarse característico de la enfermedad de todos los casos de FOD (véase Tabla III) el lugar del viaje, medidas profilác- Kawasaki, pero también de la leptos- mientras otras deberán realizarse según ticas y su cumplimiento durante la pirosis. El edema palpebral es típico sospecha diagnóstica. Dada la gran di- estancia, así como manifestaciones de la infección por VEB. La presencia versidad de causas etiológicas y de las clínicas que se han presentado. La de uveítis es característica de proce- pruebas necesarias para diagnosticar- malaria, por su condición de pato- sos autoinmunes. La afectación del las, no es posible sistematizarlas en un logía potencialmente grave, no debe fondo de ojo puede presentarse en algoritmo rígido de actuación común pasar desapercibida ante una FOD la tuberculosis miliar (tuberculomas para todos los casos. Las pruebas com- tras un viaje a área endémica. El fallo coroideos), toxoplasmosis (corio- plementarias complejas no basadas en en el diagnóstico precoz de palu- rretinitis), enfermedad por arañazo hallazgos concretos de la historia o de dismo puede conducir a la muerte de gato (neurorretinitis) y vasculitis. la exploración no están indicadas dada del niño. Se realizará ante todo niño • Exploración orofaríngea: la pre- su baja rentabilidad. viajero febril que regresa de área en- sencia de hiperemia faríngea sin En los últimos años, debido a la démica (fundamentalmente, aunque exudados puede presentarse en la mejora de las técnicas diagnósticas y la no exclusivamente, África subsaha- infección por virus respiratorios, precocidad en el diagnóstico de algu- riana) el estudio correspondiente: pero también en la leptospirosis o nas entidades que anteriormente eran gota gruesa, extensión de sangre la tularemia. La hiperemia faríngea más problemáticas, el porcentaje de ca- periférica, test de diagnóstico rápi- con exudados puede presentarse en sos de FOD en los cuales no es posible do de malaria BinaxNOW® y PCR, la infección por VEB, CMV y adeno- establecer un diagnóstico etiológico ha teniendo en cuenta que, por las ca- virus, Las úlceras o aftas orales son aumentado(6). Hemos asistido, además, racterísticas cíclicas de la fiebre en el típicas de síndrome de fiebre perió- a la introducción en la práctica clínica paludismo, el paciente puede estar dica (síndrome PFAPA), enfermedad habitual hospitalaria del PET-TAC como afebril durante el momento de la de Behçet o enfermedad de Crohn. herramienta de investigación etiológi- evaluación. Otras causas potencia- • Exploración abdominal: la hepato ca de la FOD. El PET-TAC es un estudio les de FOD tras viaje internacional o esplenomegalia es frecuente en de imagen que se realiza tras la admi- incluyen: dengue, infección VIH infecciones que afectan al sistema nistración de una molécula análoga de aguda, leptospirosis, tuberculosis y retículo-endotelial (brucelosis, sal- la glucosa por vía intravenosa; esta es fiebre tifoidea. monelosis), enfermedad por arañazo internalizada en las células median- • Consumo de alimentos: el consumo de gato, tuberculosis miliar, endo- te los transportadores de glucosa. Los de carne o marisco poco cocinados carditis bacteriana, malaria y otras. posibles focos de mayor actividad me- o/y leche sin pasteurizar puede • Exploración músculo-esquelética: el tabólica (focos de infección, tumores, orientar hacia: brucelosis, hepatitis, dolor a la palpación ósea puede in- etc.) pueden ser identificados mediante toxoplasmosis o tularemia. dicar osteomielitis o, con menor fre- esta prueba complementaria. Pacientes cuencia, un proceso invasivo a nivel con FOD persistente que se mantienen Exploración física(13,14) de la médula ósea. El dolor muscular sin un diagnóstico tras una evaluación La exploración deberá ser minuciosa puede orientar hacia infección viral inicial podrían ser candidatos a estudio por órganos y sistemas, preferiblemente o enfermedades reumatológicas. con PET-TAC en los centros donde se deberá realizarse en el contexto de fie- disponga de ella. Puede ser particular- bre para valorar el grado de afectación Diagnóstico mente útil en pacientes en que el estado y signos clínicos exclusivos concomi- La realización de pruebas comple- general no sea óptimo y sea necesario tantes al pico febril (p. ej., exantema mentarias en el estudio de la FOD deberá alcanzar un diagnóstico precoz. En una en AIJ). estar orientada por la edad, duración del revisión prospectiva de casos de FOD, el • Exploración de la piel: la presencia episodio y la sospecha etiológica según los PET-TAC contribuyó a esclarecer el diag- de un exantema cutáneo máculo- datos de la anamnesis y exploración física. nóstico entre el 25-69% de los casos(15). papuloso en el contexto de FOD Los estudios en población pediátrica son podría sugerir infección por VEB u La mejor manera de establecer un todavía muy escasos, con series muy li- otras viriasis, así como enfermedad diagnóstico etiológico de la FOD es la mitadas, pero prometedores(16,17). de Kawasaki. La presencia de pete- realización de una exhaustiva historia quias podría sugerir viriasis o endo- clínica y de una minuciosa exploración Tratamiento carditis bacteriana. El exantema ma- física, reevaluando diariamente las mis- El tratamiento de la fiebre de origen cular asalmonado y evanescente, de mas. Las pruebas complementarias en desconocido en un paciente con buen es- aparición típica concomitante con la el estudio de la FOD deberán estar di- tado general no es urgente. fiebre, es típico de la AIJ. El eritema rigidas según las causas más probables crónico migrans, lesión solitaria de en dependencia de la edad, la duración El tratamiento empírico con anti- expansión anular, es característica de de la fiebre y los hallazgos en la anam- inflamatorios o antibióticos en la FOD la enfermedad de Lyme. nesis y exploración física. No obstante, no es una medida terapéutica adecua- • Exploración ocular: la presencia de una serie de pruebas complementarias da, a excepción de pacientes con una conjuntivitis bulbar es un signo están universalmente recomendadas en sospecha diagnóstica importante de AIJ PEDIATRÍA INTEGRAL 19 2.Escosa.indd 19 25/03/14 09:31
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Tabla III. Estudios complementarios por etapas en la FOD. 5. Las pruebas complementarias de- berán establecerse según un orden PASO 1: pruebas diagnósticas iniciales en etapas. Las pruebas iniciales se En todos los casos determinan según el estado del pa- – Hemograma y frotis de sangre periférica ciente, el contexto epidemiológico – Velocidad de sedimentación globular/proteína C reactiva y los hallazgos de la anamnesis y la – Estudio de bioquímica incluyendo enzimas hepáticas, albúmina, LDH, ácido úrico exploración. – Tira reactiva de orina/sedimento 6. Las pruebas complementarias com- – Radiografía de tórax – Hemocultivo y urocultivo plejas no basadas en hallazgos con- – Mantoux cretos de la historia o de la explora- – Serología de VIH ción no están indicadas dada su baja rentabilidad. En algunos casos según sospecha diagnóstica – Serología para virus Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasmosis* 7. El tratamiento empírico de la FOD – Otros estudios serológicos según contexto epidemiológico: sífilis, VHA, VHB o en pacientes con buen estado ge- VHC, Brucella, Bartonella, Coxiella burnetti, tularemia neral debe evitarse. Están indicados – Si viaje a zona endémica, pruebas diagnósticas para estudio de malaria en sospecha de tuberculosis, artri- – Ecografía abdominal* tis idiopática juvenil, enfermedad PASO 2: si no se realiza diagnóstico tras PASO 1 de Kawasaki, sospecha de infección bacteriana en pacientes con dete- – Rehistoriar, reexplorar y valorar la repetición de pruebas de PASO 1 rioro clínico y en pacientes con – Si el paciente toma fármacos, valorar suspenderlos transitoriamente – Estudios inmunológicos: F. reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA), anti- enfermedades de base que pre- DNA, inmunoglobulinas dispongan a infección bacteriana – Estudio de médula ósea (frotis y estudios microbiológicos) grave. – Estudios gammagráficos – Otros estudios SIEMPRE GUIADOS por hallazgos en la historia clínica, Bibliografía exploración y en las pruebas diagnosticas iniciales Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor. PASO 3: si no se realiza diagnóstico tras PASOS 1 y 2 1.* Long SS, Edwards KM. Prolonged, recu- – Observación del curso de la enfermedad rrent and periodic fever syndromes. En: – Revisión exhaustiva de historia clínica y exploración Long SS, Pickering LK, Prober CG, eds. – Repetición de pruebas Principles and Practice of Pediatric In- – Otras pruebas: ampliación de estudios serológicos, biopsia de ganglios, fectious Diseases. 3th ed. Philadelphia: radiografía de senos, exploraciones otorrinolaringológicas, enema baritado de Churchill Livingston; 2008. p. 126-35. colon, TAC craneal, de senos y tóraco-abdominal. PET-TAC 2.* Pasic S, Minic A, Djuric P, Micic D, Kuz- *Algunos expertos recomiendan su realización inicial en todos los casos. manovic M, Sarjanovic L, et al. Fever of unknown origin in 185 paediatric pa- tients: a single-centre experience. Acta Paediatr. 2006; 95: 463-6. 3. Cogulu O, Koturoglu G, Kurugol Z, Ozki- (antiinflamatorios no esteroideos) o tu- Conclusiones nay F, Vardar F, Ozkinay C. Evaluation of berculosis diseminada (fármacos anti- 1. La fiebre de origen desconocido 80 children with prolonged fever. Pediatr tuberculosos). La sospecha firme de en- (FOD) es, en la edad pediátrica y Int. 2003; 45: 564-9. fermedad de Kawasaki, según criterios en la mayor parte de las ocasiones, 4. Lohr JA, Hendley JO. Prolonged fever of diagnósticos establecidos para cuadro una entidad autolimitada y benig- unknown origin: a record of experiences típico y atípico, sí debería motivar el na. with 54 childhood patients. Clin Pediatr inicio del tratamiento con inmunoglo- 2. Infecciones, conectivopatías y neo- (Phila). 1977; 16: 768-73. bulinas y AAS. El tratamiento empírico plasias son las principales causas de 5. Jacobs RF, Schutze GE. Bartonella henselae as a cause of prolonged fever and fever of con antibióticos de amplio espectro FOD, siendo las primeras las respon- unknown origin in children. Clin Infect puede enmascarar o retrasar el diagnós- sables de aproximadamente la mitad Dis. 1998; 26: 80-4. tico en el caso de algunas infecciones de los casos en Pediatría. 6. Akpede GO, Akenzua GI. Management of (endocarditis bacteriana, infecciones del 3. A mayor duración de la fiebre y ma- children with prolonged fever of unk- SNC, osteomielitis), pues podría nega- yor edad del paciente, menor pro- nown origin and difficulties in the ma- tivizar los cultivos microbiológicos. Sin babilidad de etiología infecciosa y nagement of fever of unknown origin in embargo, debe plantearse en niños con mayor de conectivopatía o etiología children in developing countries. Paediatr Drugs. 2001; 3: 247-62. riesgo de enfermedad bacteriana grave y tumoral. en aquellos que presentan un deterioro 4. Un abordaje exhaustivo con historia 7. Joshi N, Rajeshwari K, Dubey P, Singh T, Kaur R. Clinical spectrum of fever of clínico importante. El tratamiento del clínica detallada y exploración física unknown origin among Indian children. paciente con FOD y buen estado general por órganos y sistemas permite lle- Ann Trop Pediatr. 2008; 28: 261-6. deberá ser sintomático hasta aclarar la gar al diagnóstico en la mayor parte 8. Boletín de Información Epidemiológi- etiología subyacente. de los casos. ca Semanal. Servicio de Epidemiología, 20 PEDIATRÍA INTEGRAL 2.Escosa.indd 20 25/03/14 09:31
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Sección de Enfermedades Transmisibles; rápida para la selección del tratamien- ta claves para el diagnóstico y manejo de niños martes 15 de enero de 2013. to antimicrobiano empírico [en línea] con fiebre de origen desconocido, examinando 9. Hofer M, Mahlaoui N, Prieur AM. A child [actualizado el 09/06/2007; consultado los hallazgos de la historia y exploración que con- with a systemic febrile illness - diffe- el 01/10/2013]. Disponible en http:// ducen al diagnóstico, y expone una magnifica rential diagnosis and management. Best infodoctor.org/gipi/. revisión de los principales síndromes de fiebre Pract Res Clin Rheumatol. 2006; 20: 15. Meller J, Sahlmann CO, Scheel AK. 18F- periódica. 627-40. PET and PET/CT in fever of unknown – Pasic S, Minic A, Djuric P, Micic D, Kuz- 10. Petty RE, Southwood TR, Manners P, origin. J Nucl Med. 2007; 48: 35. manovic M, Sarjanovic L, et al. Fever of Baum J, Glass DN, Goldenberg J, et al. 16. Sturm E, Rings EH, Schölvinck EH, et al. unknown origin in 185 paediatric pa- International League of Associations for Fluordeoxyglucose positron emission to- tients: a single-centre experience. Acta Rheumatology classification of juvenile mography contributes to management of Paediatr. 2006; 95: 463-6. idiopathic arthritis: second revision. Ed- pediatric liver transplantation candidates Artículo reciente en el que se revisan las causas monton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31: in fever of unknown origin. Liver Transpl. de fiebre de origen desconocido de forma retros- 390-2. 2006; 12: 1698. pectiva en una población pediátrica de pacientes 11. Lozano de León F, León Jiménez M, 17. Del Rosal T, Goycochea WA, Méndez- que fueron atendidos por ese motivo en un hos- Gómez-Mateos JM, Corzo Delgado JE. Echevarría A, García-Fernández de Villalta pital. Nos aporta una distribución en porcentajes Fiebre de origen desconocido: actitudes M, Baquero-Artigao F, Coronado M, et de causas de FOD en pediatría ya clásica y muy diagnósticas. Medicine. 1998; 7: 3558- al. 18 F-FDG PET/CT in the diagnosis frecuentemente referenciada. 66. of occult bacterial infections in children. Eur J Pediatr. 2013; 172: 1111-5. – Palazzi DL. Approach to the child with 12. Majeed HA. Differential diagnosis of fe- fever of unknown origin. En: UpToDate, ver of unknown origin in children. Curr Kaplan SL, Sundel R, Drutz JE, eds. Up- Opin Rheumatol. 2000; 12: 439-44. Bibliografía recomendada ToDate; 2013 [acceso 1 de octubre de 13.* Palazzi DL. Approach to the child with – Long SS, Edwards KM. Prolonged, recu- 2013]. fever of unknown origin. En: UpToDate, rrent and periodic fever syndromes. En: Las revisiones en UpToDate tienen una calidad Kaplan SL, Sundel R, Drutz JE, eds. Up- Long SS, Pickering LK, Prober CG, eds. excelente y en el manejo de la fiebre de origen ToDate; 2013 [acceso 1 de octubre de Principles and Practice of Pediatric In- desconocido no resulta una excepción. Aporta 2013]. fectious Diseases. 3th ed. Philadelphia: concretamente pautas de estudio diagnóstico de 14. Ruiz Contreras J, López González G, Mar- Churchill Livingston; 2008. p. 126-35. primera línea en FOD que consideramos muy tínez Antón A. Fiebre de origen desco- Excelente capítulo de un tratado clásico en infec- acertadas y que ha supuesto, además, una guía nocido y fiebre prolongada (v.1/2007). tología pediátrica en el cual se definen conceptos precisa y novedosa respecto al manejo anterior- Guía_ABE. Infecciones en Pediatría. Guía (fiebre prolongada, recurrente y periódica), apor- mente establecido en estos pacientes. Caso clínico Anamnesis al ingreso mación, con adenopatía local cervical de 1 cm rodante, Niña de 10 años que consulta por fiebre diaria con pa- no adherida a planos profundos. Resto de la exploración trón intermitente (máximo 38,5°C) de 10 días de evolución. normal. La paciente no refiere contacto con personas con infección activa. La niña había regresado de un viaje en ambiente rural Evolución por Méjico (de 1 semana de duración) 15 días antes del inicio Se decide ingreso hospitalario de la paciente tras la de la fiebre. Previo a su viaje recibió vacunación frente a virus normalidad de todas las pruebas complementarias inicia- de hepatitis A (VHA) y fiebre tifoidea oral. Asimismo, recibió les, con la excepción de una discreta anemia para la edad profilaxis antipalúdica con atovacuona-proguanil desde dos (Hb 10,9 g/dl, VCM 72,3 fL) y la persistencia de la fiebre días antes del viaje hasta una semana después. En los últimos diaria con buen estado general. En la anamnesis del ingre- días de su estancia, presentó una lesión sugestiva de picadura so aporta un dato no registrado previamente: refiere dolor en párpado superior sin otra sintomatología acompañante. No abdominal intermitente en el transcurso de las últimas 3 refiere contacto estrecho con animales, refiere consumo de semanas, de intensidad leve-moderado, no interfiriendo alimentos durante su estancia adecuadamente cocinados. con las actividades diarias habituales, sin relación con la ingesta ni las deposiciones, que son normales. No pérdida Antecedentes personales de peso. No alergias medicamentosas conocidas. Vacunación se- En la ecografía abdominal se detecta adenitis mesen- gún calendario oficial de la Comunidad de Madrid. No pato- térica con un segmento del colon parcialmente engrosado. logías médicas ni quirúrgicas previas de interés. No ingresos No se visualizan alteraciones en hígado, bazo ni riñones. hospitalarios previos. No infecciones ni episodios febriles de El estudio férrico y las muestras de parásitos en heces son repetición. Crecimiento ponderoestatural normal. normales. Se realiza esofagograma de bario sin signos de alteración. Exploración física En la endoscopia se visualizan lesiones compatibles con Constantes vitales normales para la edad. enfermedad de Crohn, lo cual fue confirmado en el estudio Buen estado general, ligera palidez cutánea. Lesión anatomopatológico. costrosa en párpado superior derecho sin signos de infla- PEDIATRÍA INTEGRAL 21 2.Escosa.indd 21 25/03/14 09:31
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