Tumores melanocíticos benignos y malignos - Lección 26 Dr. José Bañuls Roca Consulta de lesiones pigmentadas - dermatología (2028)
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Tumores melanocíticos benignos y malignos Lección 26 Dr. José Bañuls Roca Consulta de lesiones pigmentadas Servicio de Dermatología H G Universitario de Alicante Podología. Mayo 2016
Tumores melanocíticos benignos y malignos. Desarrollo: -Lesiones melanocíticas benignas : nevus melanocíticos -Concepto de simetría y asimetría estructural -Lesiones melanocíticas malignas: Melanoma - Incidencia, epidemiología, etiología - Variantes clínicas - Rasgos clínicos que inducen a sospechar un melanoma (signos de alarma en una lesión pigmentada) - Factores de valor pronóstico - Tratamiento
Objetivos: Diagnosticar un nevus Sospechar un melanoma a partir de los signos de alarma en una lesión pigmentada Diagnosticar un melanoma Orientar el tratamiento de las lesiones pigmentadas
Tipos de lesiones de origen melánico Lesiones melánicas benignas Lesiones pigmentadas melánicas no proliferativas Efélides / lentigo solar Manchas café con leche Lesiones pigmentadas melánicas proliferativas benignas (Tumores melanocíticos benignos) Léntigos simples Nevus melanocíticos (NM) NM adquiridos (típicos y atípicos) NM congénitos Otros nevus melanocíticos nevus azul y melanocitosis dérmica Tumores melanocíticos malignos: Melanoma maligno
Correspondencia terminología vulgar y técnica • Peca (inglés freckle) = Efélide • Lunar (inglés= mole)= nevus melanocítico
EFÉLIDES (pecas) Lesión discretamente pigmentada, mal definida, usualmente menor de 3 mm. • No hay aumento de melanocitos • Aumento temporal de melanina como respuesta a la radiación UV.
Manchas café con leche Manchas en número > 6 caracterizan a la neurofibromatosis, si son aisladas no tienen ninguna significación No hay mayor número de melanocitos a nivel de la basal.
Lentigo simple •Mancha pigmentada, circular, plana, generalmente de menos de 5 mm. Aparecen en la infancia. •Histopatología: aumento lineal del número de melanocitos a nivel de la unión dermo-epidérmica. •Lentiginosis: profusión de lentigos
Nevus melanocíticos adquiridos (NMA) (Nevus , lunar) Acumulación de melanocitos a nivel de la unión dermoepidérmica formando nidos. Etiología e incidencia. Infrecuentes en la infancia, aumenta el número en la adolescencia de forma considerable, siguen apareciendo durante juventud, se estabiliza en la vida adulta y decrecen hasta casi desaparecer en la tercera edad.
Historia natural de los nevus melanocíticos adquiridos La historia natural de estas lesiones tiene su correspondencia con su evolución histopatológica. • Comienzan como máculas oscuras que se vuelven gruesas con el tiempo. •El NMA pasa por tres fases: 1ª nevus de la unión , 2ª nevus compuesto y 3ª nevus dérmico.
• Nevus de la unión: área pigmentada plana o ligeramente sobreelevada, que varía entre 0.1 y 1cm
• Nevus compuesto – una placa ligeramente sobreelevada elíptica o circular con un ápex central desde el que la pendiente de la lesión desciende hacia el margen suavemente – coloración marrón no muy oscura y el centro suele estar más oscuro que la periferia
• Nevus intradérmico variedad cupuliforme. – Después de la adolescencia – El color varía de color carne o marrón. – Apariencia translúcida y unos pocos vasos sanguíneos telangiectásicos. – La lesión es simétrica – Es común los pelos recios que surjan de la superficie. – Es más frecuente en la cara. Raro en extremidades
Clínica. Lesiones generalmente pequeñas, de menos de 15 mm. Usualmente pigmentadas de color marrón, algo sobreelevadas, o semiesféricas, superficie lisa o algo papilomatosa.
Características histológicas de la piel plantar Capa córnea muy gruesa
Características histológicas de la piel plantar Acrosiringio Cuando aparece (salida de la un crecimiento de glandula una lesión plantar ecrina) la capa córnea no deja que se note la sobreelevación hasta que el volumen es muy grande Nidos de melanocitos
BASE HISTOLÓGICA DE LOS PATRONES PARALELOS PALMOPLANTARES SURCO NEVUS CRESTA PATRON DEL SURCO surco Nidos de melanocitos ACROSIRINGIO cresta Columna de pigmento en capa córnea en el surco
Características de los nevus plantares • Son lesiones bastante planas o muy poco sobreelevadas por las características anatómicas de la planta (gran hiperqueratosis) • Predomina el patrón paralelo siguiendo los dermatoglifos
NEVUS MELANOCITICO EN PALMAS Y PLANTAS Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos), simétricas y que no crezcan
NEVUS MELANOCITICO EN PALMAS Y PLANTAS Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos), simétricas y que no crezcan
NEVUS MELANOCITICO EN PALMAS Y PLANTAS Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos), simétricas y que no crezcan
Nevus subungueal • El nevus de la matriz ungueal se manifiesta como una melanoniquia longitudinal QUE PERMANECE ESTABLE (NO CRECE; SI CRECE CUIDADO CON MELANOMA)
Nevus melanocítico
Nevus congénitos •1% de los recién nacidos pueden presentar nevus congénitos. •Según tamaño: • pequeños 20cm •Son frecuentes los folículos pilosos hiperplásicos a su nivel. •En la pubertad se oscurecen y se cubren de pelo terminal.
Nevus congénito: Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños)
Nevus congénito: Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños)
Nevus congénito: Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños)
Formas acrales en zona pilosas
Nevus congénito Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece), presencia de pelos suele ser signo de lesión benigna
Extirpación en >2 tiempos
Formas gigantes • 1/20000 nacimientos • Placa pigmentada que no suele respetar la línea media • Muchos asociados con lesiones satélites • Aquella lesión que ocupa > 20 cm de diámetro • Se ha de efectuar seguimiento por la posibilidad de melanoma maligno que se suele dar antes de la pubertad
Nevus atípicos Nevus melanocítico, usualmente compuesto, que suele tener asimetría de forma o estructural, bordes irregulares, tamaño algo más grande de lo normal.
Concepto de simetría estructural vs simetría de forma
Concepto de simetría/asimetría de forma Simétrica en forma en 2 ejes asimétrica en forma en 1 eje asimétrica en forma en 2 ejes
Concepto de simetría/asimetría de estructura Simétrica en estructura en 2 ejes Asimétrica en Asimétrica en estructura en 1 eje estructura en 2 ejes
Combinación de simetrías/asimetrías Simétrica en forma en 2 ejes y asimétrica en estructura en 2 ejes asimétrica en forma en 1 eje y asimétrica en estructura en 2 ejes asimétrica en forma y estructura en 2 ejes
Significado de asimetría estructural • ¡Cuidado porque puede significar la aparición de un clon tumoral maligno en el interior de un nevus benigno!
Nevus atípico NEVUS ATÍPICO: lesión asimétrica, de reciente aparición o congénita pero sospechosa
NEVUS ATÍPICO: lesión asimétrica, de reciente aparición o congénita pero sospechosa
NEVUS ATÍPICO
Nevus atípico
Nevus atípico NEVUS ATÍPICO: lesión asimétrica, de reciente aparición o congénita pero sospechosa
NEVUS ATÍPICO
NEVUS ATÍPICO • Algunos nevus en las plantas son alargados, pero hay que remitirlos al dermatólogo
Nevus congénito atípico Nevus congénito atípico: Lesión estable (no crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños). En este caso hace falta seguimiento fotográfico o extirpación porque es muy asimétrica
Nevus congénito atípico: Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños). En este caso hace falta seguimiento fotográfico o extirpación porque es muy asimétrica
Melanocitosis dérmicas Células melanocíticas que no llegaron a alcanzar la epidermis y quedaron en la dermis. Los melanocitos se encuentran dispersos en la dermis. La clínica es la de una mancha de tono gris azulado. Entidades clínicas: Mancha mongólica Mancha de unos 10 cm o más de color gris azulada presente en el momento del nacimiento en localización sacrolumbar. Presente en el 90% de los níños de raza mongólica de ahí el nombre, 1% de los niños de raza blanca. Suele ser imperceptible a la edad de 7 años y prácticamente siempre ha desaparecido a los 13 años.
Mancha mongólica (melanocitosis dérmica) Melanocitos dendríticos aislados en dermis
Nevus azul. Lesión lenticular de color azul o marrón-azulado, de 2-10 cm de diámetro, localizada típicamente en el dorso de las manos o de los pies, algo menos frecuente en la cara y las nalgas y menos en el resto del tegumento.
MELANOMA MALIGNO Tumor maligno desarrollado a partir de los melanocitos Raro antes de la pubertad, si tienen lugar a esta edad casi siempre se desarrollan sobre nevus congénitos gigantes .
Signos de alarma de una lesión pigmentada para pensar que puede ser un melanoma 1- cambios en la medida 2- cambios en la forma 3- cambios en el color 4- diámetro>7mm 5- inflamación 6- exudación o sangrado 7- picor
Tipos de melanoma Frecuencia Frecuencia Edad Area corporal Crecimien Factores Particularidades Tipo de melanoma en raza en otras media preferente to radial ambientales blanca razas (década predisponentes de la vida) Melanoma de ♀ Miembros Exposición Es el melanoma más extension 70 % NE 4ª-5ª inferiores Sí solar frecuente superficial ♂-Espalda intermitente Tronco, Probable Los amelanóticos se Melanoma cabeza y relación nodular 10-15% NE 6ª cuello, No exposición confunden con lesiones banales miembros solar Melanoma sobre lentigo Exposición solar maligno 5-10% NE 7ª-8ª Cara Sí crónica Muy lento crecimiento Melanoma >70% en Palmas, No relación Tardan en ulcerarse negros lentiginoso 5-10% ≈45% en 7ª plantas y Sí exposición por la gruesa capa acral subungueal solar córnea asiáticos
Melanoma de extensión superficial •Es el melanoma más frecuente en la raza blanca •Lesión pigmentada, discretamente sobreelevada, con márgenes bien definidos pero irregulares, asimetría forma y estructural marcada. • Sólo un 25% sobre nevus melanocíticos •Fases de crecimiento: •1º Crecimiento radial durante meses o años •In situ •Microinvasiva : puede seguir con un crecimiento radial durante meses o años antes de iniciar el crecimiento vertical • 2º Crecimiento vertical: La aparición de un nódulo sobreelevado en su interior indica un crecimiento vertical invasivo. •Más frecuente entre 4ª y 5ª década de la vida (+ jóvenes) •Relación con la exposición solar intermitente •Frecuente en el tronco y las extremidades, - Varón: tronco - Mujeres: en tronco y extremidades
Crecimiento radial nódulo Crecimiento vertical
Fase de crecimiento radial no invasiva o “in situ” del melanoma de extensión superficial
Fase de crecimiento radial no invasiva o “in situ”
Fase de crecimiento radial no invasiva o “in situ”
Fase microinvasiva del melanoma de extensión superficial
Fase microinvasiva del melanoma de extensión superficial
Lesión acral no palmo plantar 4 mm 3 mm Melanoma de extensión superficial, grado III de Clark, Breslow 0.4 mm.
Fase de crecimiento vertical del Melanoma de extensión superficial
Crecimiento vertical
Melanoma nodular •Carece de una fase primera de crecimiento radial, es vertical e invasivo desde el inicio. •Lesión elevada, semiesférica, cupuliforme, • Colores: negro, rojizo, blanquecino, marrón • En ocasiones ulcerado • Se puede confundir con lesiones vasculares cuando no está pigmentado • Lo más importante es su rápida evolución (6- 18 meses). • En personas algo más mayores • Puede aparecer en varias zonas del cuerpo incluida en la cabeza • Relación posible con la exposición solar • No suele aparecer sobre nevus melanocítico
Forma hipopigmentada de un melanoma nodular
Halo hipopigmentado da la clave Forma amelanótica de un melanoma nodular
Lentigo maligno y lentigo maligno melanoma • Característicamente se presenta en la cara, en personas de edad avanzada (6ª-7ª década) – Fase radial (largo periodo) : léntigo maligno – Fase de crecimiento vertical: léntigo maligno melanoma • La mejilla es la zona más frecuente de la cara. • La lesión puede adquirir varios centímetros de diámetro (3-6 cm) Léntigo maligno (melanoma “in situ” en la cara)
Carcinoma basocelular junto a lentigo maligno Lentigo maligno Carcinoma basocelular
Lentigo maligno melanoma (melanoma invasor)
Melanoma lentiginoso acral • Es relativamente infrecuente en personas de raza blanca (2-8%) pero es la forma más frecuente en personas de piel oscura (negros, asiáticos e hispánicos). • Aparece en las palmas, plantas (lo más frecuente) y lechos ungueales. • Aparece en personas mayores (65 años).
melanoma lentiginoso acral con breslow 0,75 mm
melanoma lentiginoso acral Varios colores , asimetría
Melanoma en planta pie
MLA in situ
Patrón paralelo de la cresta Melanoma in situ
Melanoma in situ en planta pie
MLA IN SITU
ulceración MLA de 6 mm ulcerado semejando cuerpo extraño o verruga
Forma amelanótica del lentigo maligno melanoma
MLA 5 mm Breslow crecimiento vertical semejando lesión vascular
Melanoma lentiginoso acral con crecimiento vertical ulcerado
Signo de Hutchinson: pigmentación del Melanomas subungueales pliegue ungueal proximal
MLA in situ
MLA in situ
Melanoma lentiginoso acral amelanótico subungueal ulcerado
Recidivas de MLA
Recurrencia local o metástasis locales de melanoma • Se considera una recurrencia local o metástasis locales es la aparición de un tumor en los 5 cm del lugar donde se ha extirpado un melanoma. Dos posibilidades : • - Insuficientemente extirpado • - Micrometástasis intralinfáticas conducen a la reaparición del tumor • Se relaciona con el grosor del tumor y con ulceración
Satelitosis y metástasis en tránsito • Son metástasis intralinfáticas que aparecen en cualquier lugar entre los 5 cm y los ganglios linfáticos. • Son generalmente múltiples, nódulos azulados dérmicos o subcutáneos
Metástasis en tránsito
Metástasis ganglionar de melanoma Alrededor del 60 % de los MM con recurrencias locales tienen metástasis en ganglios linfáticos. Metástasis hematógena de melanoma Las metástasis viscerales más frecuentes son a pulmones (las más frecuentes, 18-36%), hígado (14-20%), cerebro (12-20%) y hueso (11-17%).
Medición del grosor: método de Breslow Grosor por milímetros
Medición del grosor:METODO DE CLARK Grosor por capas
Supervivencia a 15 años según estadios clínicos del melanoma Estadios: • I: Breslow < 1 mm (con o sin ulceración) y 1-2 mm sin ulceración • II: Breslow > 2 mm y 1-2 mm con ulceración • III: ganglios regionales • IV: metástasis viscerales
Factores pronóstico FACTOR PRONOSTICO COMENTARIO Grosor tumor (Breslow) < 1mm bajo riesgo > 1mm alto riesgo Ulceración (sí) Peor pronóstico Edad Peor cuanta más Sexo En enfermedad localizada los hombres peor pronóstico Áreas corporales Tronco, cabeza y cuello peor que extremidades Número de ganglios Puntos de corte 1, 2-3, 4 ó más Carga tumoral de ganglios Peor pronóstico si las metástasis son palpables Lugar de las metástasis Las viscerales peor que las no viscerales (piel, subcutáneos y ganglios)
Falso melanoma: hemorragia
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