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Ataxia aguda
Ana Camacho Salas, Rogelio Simón de las Heras,
Fernando Mateos Beato
Sección de Neurología Infantil. Hospital 12 de Octubre, Madrid
CONCEPTO ETIOLOGÍA
Ataxia significa “incoordinación motriz” y La ataxia de instauración aguda es una urgen-
cia neurológica. Aunque las dos principales
define un síndrome de desequilibrio-inesta-
causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e in-
bilidad en la marcha. Esto provoca un au- toxicación, siguen un curso relativamente
mento de la base de sustentación y en los ca- benigno, la ataxia aguda puede ser la mani-
sos más graves imposibilidad para mantener festación inicial de un proceso potencial-
la bipedestación. Suele tener la connotación mente grave (tabla I). Es posible que ataxias
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus lentamente progresivas sean detectadas de
forma más o menos súbita por las familias.
conexiones, pero también ocurre por afecta-
ción de la sensibilidad propioceptiva (ataxia Cerebelitis aguda postinfecciosa. También
sensorial), lo que es muy infrecuente en la in- denominada ataxia cerebelosa aguda, es la
fancia. causa más frecuente de ataxia de inicio brus-
co. En la mayoría de los casos es una enferme-
La ataxia cerebelosa se puede acompañar de dad inflamatoria postviral y la ataxia aparece
otros signos de disfunción de cerebelo, como
nistagmo, disartria, dismetría, disdiadocici-
nesia, temblor o hipotonía. En las lesiones de Tabla I. Causas de ataxia aguda en niños
línea media (vermis) lo más afectado es la es- Causas de ataxia aguda
tática y la marcha, mientras que la afectación • Postinfecciosa o de base inmunológica
hemisférica provoca signos cerebelosos en el - Cerebelitis postinfecciosa
mismo lado de la lesión. La ataxia sensorial - Enfermedades desmielinizantes
- Síndrome de opsoclonus-mioclonus
empeora de forma característica con el cierre
- Síndrome de Miller-Fisher
ocular. • Intoxicación
• Infección del SNC
El desequilibrio también puede aparecer • Tumores de fosa posterior
como consecuencia de procesos vestibulares • Traumatismo craneal
(siempre acompañado de vértigo), lesión de • Migraña tipo basilar y equivalentes mi
lóbulos frontales, hidrocefalia e incluso de grañosos
forma transitoria en el lactante con un brote • Patología cerebrovascular
• Enfermedades hereditarias
febril debido a la inmadurez funcional del
• Reacción psicógena
cerebelo.
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a los 7-10 días de la infección. Se ha relacio- tecedente de ingesta de tóxicos es desconoci-
nado con varicela (hasta la mitad de los ca- do por las familias, por lo que debe sospechar-
sos), sarampión, paperas, micoplasma, EBV, se en toda ataxia aguda con alteración del ni-
enterovirus y parvovirus entre otros gérme- vel de conciencia y sin antecedentes de
nes. También puede debutar tras una inmu- traumatismo o infección.
nización. Acontece en los primeros 6 años
de vida y las manifestaciones clínicas consis- Infección de SNC. La ataxia puede ser la pri-
ten en ataxia y dificultades en la coordina- mera manifestación de una meningoencefalitis
ción motora fina. Puede coexistir cefalea y vírica del tronco cerebral. Se suele acompañar
alteración del comportamiento. La presen- de afectación de pares craneales y los gérme-
cia de fiebre, alteración del nivel de con- nes más implicados son echovirus, coxsackie
ciencia o rigidez de nuca debe hacer sospe- y adenovirus. La presencia de fiebre y altera-
char la existencia de una infección activa de ción del nivel de conciencia marca la dife-
SNC. Las pruebas de neuroimagen suelen ser rencia con los cuadros postinfecciosos. El
normales, aunque se han descrito casos atípi- LCR muestra un perfil inflamatorio con ple-
cos de hemicerebelitis o hidrocefalia obs- ocitosis mononucler e hiperproteinorraquia.
tructiva secundaria a edema cerebeloso. El En la fase de recuperación de las meningitis bac-
LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y terianas es posible observar ataxia transitoria
elevación de proteínas en el 20% de los pa- que desaparece espontáneamente al poco
cientes. La duración de la sintomatología va- tiempo. El absceso cerebeloso es otra causa
ría entre un par de semanas y 3-5 meses, pero infecciosa de ataxia.
en el 90% de los casos la recuperación es ex-
celente. El riesgo de secuelas en forma de sig- Tumor cerebral. Los tumores de fosa poste-
nos cerebelosos crónicos se relaciona con la rior suelen cursar con una ataxia lentamente
edad (más riesgo en niños mayores) e infec- progresiva, pero también pueden descom-
ción por EBV. pensarse de forma súbita si se produce un san-
grado intratumoral o si el efecto masa provo-
Intoxicación. Es la segunda causa de ataxia ca una hidrocefalia. En este caso aparecerá
aguda en la edad pediátrica. Los fármacos ataxia aguda acompañada de síntomas y sig-
más comúnmente implicados son las benzo- nos de hipertensión intracraneal (cefalea,
diazepinas y los antitusivos. Puede ser acciden- vómitos y edema de papila) más disfunción
tal (entre 1 y 4 años), por sobredosis medica- de pares craneales.
mentosa (por ejemplo, antiepilépticos), por
problemas psiquiátricos (adolescentes) o por Traumatismo cráneo-encefálico. La mayoría
tóxicos (alcohol). La ataxia casi siempre se de las ataxias postraumáticas ocurren tras un
asocia a nistagmo y a cambios del estado traumatismo cráneo-encefálico leve en el
mental que varían desde el delirio y agitación seno del llamado síndrome postraumático, en
hasta la letargia y el coma. No se acompaña el que las pruebas de neuroimagen son nor-
de fiebre. Mediante una minuciosa historia males. La marcha inestable suele acompañar-
clínica el diagnóstico es sencillo. El problema se de cefalea y sensación de mareo. Aunque
se plantea en aquellos casos en los que el an- la recuperación es excelente, la sintomatolo-
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gía puede prolongarse durante meses. En entre los 5 y los 8 años, y en ella la ataxia
traumatismos más graves, la ataxia es debida (presente en el 65% de los casos) se acompa-
a una contusión o hematoma de la fosa posterior, ña de encefalopatía y afectación multifocal
siendo el pronóstico mucho más incierto. del SNC; es habitual encontrar el anteceden-
te de infección previa o de vacunación. En
Migraña y equivalentes migrañosos. La mi-
ambas entidades la RMN craneal es diagnós-
graña tipo basilar es una jaqueca acompañada
tica y en la EM es característico encontrar
de síntomas y signos de disfunción tronco-
producción intratecal de bandas oligoclona-
encefálica, en forma de ataxia, déficit visual
les (BOC).
o auditivo, disartria, alteración del nivel de
conciencia o parestesias bilaterales. Predomi- Patología cerebrovascular. Es una rareza en
na en chicas adolescentes, aunque puede la edad pediátrica, pero la afectación del te-
ocurrir a cualquier edad. Al ser una cefalea rritorio vértebro-basilar puede provocar ata-
recurrente, el diganóstico no plantea proble- xia de instauración brusca acompañada de
mas en los episodios sucesivos, pero sí ante el disfunción de pares craneales y/o vías largas.
primer episodio. En esta situación el diagnós- Debe tenerse en cuenta si existen anteceden-
tico se basa en la normalidad de pruebas com- tes de enfermedad cardíaca o hematológica,
plementarias (neuroimagen y punción lum- de vasculopatía o traumatismo previo (he-
bar) junto a la resolución de la clínica en morragia intracraneal o disección arterial).
menos de una hora y la presencia de cefalea
de características migrañosas. Síndrome de opsoclonus-mioclonus. Se ca-
racteriza por la aparición aguda-subaguda de
El vértigo paroxístico benigno es un equivalen- movimientos cáoticos, pero conjugados, de
te migrañoso de la edad preescolar. Se carac- los ojos (opsoclonus), ataxia y mioclonías. Es
teriza por episodios recurrentes de vértigo, más frecuente en los 2 primeros años y puede
palidez y nistagmo, con frecuencia acompa- ser idiopático, postinfeccioso o paraneoplási-
ñados de inestabilidad axial. Duran minutos co en el seno de un neuroblastoma oculto.
u horas y entre ellos el niño está perfecto. El Por este motivo es obligado realizar estudios
diagnóstico diferencial se plantea con las cri- de imagen toraco-abdominal, así como deter-
sis epilépticas por su breve duración y carác- minar la excreción urinaria de ácido homo-
ter repetitivo. Se resuelven espontáneamen- vanílico (HVA) y vanilmandélico (VMA).
te con la edad, siendo reemplazados por crisis
migrañosas. Síndrome de Miller-Fisher. Es una variante
del síndrome Guillain-Barré que se manifies-
Enfermedades desmielinizantes. La esclero- ta por la tríada de ataxia, arreflexia y oftal-
sis múltiple (EM) es una enfermedad del moparesia. Se precede de una infección ba-
adulto joven, aunque puede debutar en la nal en la mitad de los casos y el LCR muestra
adolescencia y de forma muy infrecuente en disociación albúmino-citológica. El EMG
la infancia. El primer brote de EM puede cur- demuestra la existencia de polineuropatía.
sar con ataxia aguda aislada. Por el contrario,
la encefalomielitis aguda diseminada Enfermedades hereditarias. La ataxia episó-
(EMAD) es más común en niños, sobre todo dica de herencia dominante se manifiesta por
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ataques de ataxia y vértigo recurrentes con – Antecedentes familiares. Son positivos en
una historia familiar de episodios similares. la migraña, enfermedades metabólicas y
Diversas enfermedades metabólicas pueden ataxias hereditarias.
cursar con ataxia paroxística, como las alte- – Antecedentes personales. Se debe pregun-
raciones del ciclo de la urea, enfermedades tar de forma exhaustiva por anteceden-
mitocondriales, trastornos de la glicosila- tes traumáticos, infecciosos, psiquiátri-
ción o aminoacidopatías (enfermedades de cos y la posible ingesta de tóxicos o
Hartnup y de jarabe de arce). Estos casos se fármacos.
acompañan de otras complicaciones neuro- – Edad. Muchas ataxias guardan relación
lógicas (encefalopatía desencadenada por con la edad. Por debajo de los 5 años
procesos intercurrentes, crisis epilépticas, predominan la ataxia postinfecciosa, la
retraso psicomotor) que permiten orientar el intoxicación accidental, el traumtismo
diagnóstico. craneal y la encefalopatía opsoclono-
mioclónica. Entre los 5 y los 10 años las
Reacción psicógena. El trastorno de la mar- causas más frecuentes son las encefalitis
cha brusco puede aparecer como un signo y los tumores. En los adolescentes hay
conversivo/disociativo o simplemente como que sospechar en primer lugar una into-
una llamada de atención hacia los padres. Es xicación y, en menor grado, tumor cere-
más común en chicas adolescentes y, más que bral, primer brote de esclerosis múltiple
propiamente una ataxia, se trata de una mar- o migraña tipo basilar.
cha abigarrada y teatral. Las incongruencias
en la exploración neurológica (la inestabili- Signos acompañantes
dad mejora con la distracción) son evidentes.
La somnolencia y el nistagmo son típicos de
Otras causas. Puede aparecer ataxia en alte- la intoxicación. La fiebre, rara en las ataxias
raciones metabólicas agudas (como en la hi- agudas, y la focalidad tronco-encefálica su-
poglucemia o hiponatremia), en hipertermia gieren meningoenecefalitis o EMAD. Las al-
prolongada o golpe de calor, tras picadura de teraciones oculomotoras son características
garrapata, tras anoxia cerebral y de forma ex- del síndrome Miller-Fisher, junto a la arrefle-
cepcional en algunas crisis epilépticas (status xia, y de la encefalopatía opsoclono-miocló-
de pequeño mal y estados postcríticos). nica. La cefalea y los vómitos son signos de
alarma que se asocian a los tumores de fosa
posterior, pero también a la migraña tipo ba-
DIAGNÓSTICO silar. Siempre hay que descartar papiledema
ante una ataxia aguda ya que indica hiper-
Debe realizarse una historia clínica completa tensión intracraneal.
y una exploración neurológica detallada. En
función de la sospecha diagnóstica se orienta- Pruebas complementarias
rá la realización de pruebas complementarias.
Siempre se debe realizar una prueba de ima-
Anamnesis gen, TAC craneal urgente, salvo en los casos
claros de intoxicación o en la cerebelitis
Ante toda ataxia aguda la anamnesis debe post-varicela. Si la TAC es normal habrá que
valorar los siguientes elementos: hacer una punción lumbar (figura 1). La rea-
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lización de pruebas más complejas dependerá drome de Miller-Fisher no se ha demos-
del resultado de LCR y de la sospecha etioló- trado que mejore el pronóstico. Extirpa-
gica. Si la causa no está clara o persiste alte-
ción del neuroblastoma en el opsoclo-
ración del nivel de conciencia con TAC y
LCR normales hay que insistir en el análisis nus-mioclonus paraneoplásico.
de tóxicos aunque la anamnesis haya sido ne-
gativa. – Migraña. Analgésicos para la cefalea.
– Patología cerebrovascular. Valorar an-
TRATAMIENTO tiagregantes plaqueta-
El tratamiento de la ataxia depende de la cau- rios/anticoagulantes en caso de isque-
sa que la ha provocado. mia cerebral. Medidas de soporte y
– Cerebelitis postinfecciosa. No requiere manejo neuroquirúrgico en caso de he-
tratamiento específico. morragia cerebral.
– Intoxicación. Medidas de soporte y co-
rrección de alteraciones bioquímicas. – Enfermedades hereditarias. Acetazola-
mida en ataxias hereditarias. Medidas
– Infección del SNC. Antivíricos o anti-
dietéticas y suplementos vitamínicos en
bióticos en función de la sospecha mi-
crobiológica. función de la enfermedad metabólica.
– Tumores de fosa posterior y traumatis- – Reacción psicógena. En casos graves es
mo craneal. Manejo neuroquirúrgico.
recomendable una valoración psiquiá-
– Enfermedades de base inmunológica. trica.
Corticoides en el brote de EM, en
EMAD y en el síndrome de opsoclonus- Si persiste incoordinación e inestabilidad a
mioclonus. Inmunoglobulinas como al-
ternativa a los corticoides en EMAD y pesar del tratamiento causal deben iniciarse
en el opsoclonus-mioclonus; en el sín- ejercicios de rehabilitación postural.
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Figura 1. Algoritmo diagnóstico ante ataxia aguda del niño
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NOTAS
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